1、臨床診療指南腫瘤內科分冊 TOC o 1-5 h z HYPERLINK l bookmark4 o Current Document 第一章 總論1 HYPERLINK l bookmark14 o Current Document 第二章頭頸部癌6 HYPERLINK l bookmark22 o Current Document 第三章食管癌15 HYPERLINK l bookmark30 o Current Document 第四章淋巴瘤26 HYPERLINK l bookmark38 o Current Document 第五章肺癌32 HYPERLINK l bookmark4

2、6 o Current Document 第六章縱隔腫瘤38 HYPERLINK l bookmark50 o Current Document 第七章乳腺癌40 HYPERLINK l bookmark54 o Current Document 第八章胃癌53 HYPERLINK l bookmark64 o Current Document 第九章腹膜后惡性腫瘤58 HYPERLINK l bookmark72 o Current Document 第十章大腸癌61 HYPERLINK l bookmark80 o Current Document 第十一章胃腸間質瘤63 HYPERLIN

3、K l bookmark84 o Current Document 第十二章原發(fā)性肝癌69第十三章膽道系統(tǒng)惡性腫瘤73第一節(jié)膽管癌73 HYPERLINK l bookmark102 o Current Document 第二節(jié)膽囊癌75 HYPERLINK l bookmark106 o Current Document 第三節(jié)膽道系統(tǒng)惡性腫瘤的化學治療78 HYPERLINK l bookmark116 o Current Document 第十四章卵巢癌80 HYPERLINK l bookmark124 o Current Document 第十五章子宮內膜癌88 HYPERLINK

4、l bookmark132 o Current Document 第十六章宮頸癌92 HYPERLINK l bookmark142 o Current Document 第十七章腎癌94 HYPERLINK l bookmark148 o Current Document 第十八章膀胱癌99 HYPERLINK l bookmark152 o Current Document 第十九章 睪丸惡性腫瘤105 HYPERLINK l bookmark160 o Current Document 第二十章骨肉瘤111 HYPERLINK l bookmark170 o Current Docume

5、nt 第二十一章軟組織肉瘤116 HYPERLINK l bookmark176 o Current Document 第二十二章黑色素瘤124 HYPERLINK l bookmark182 o Current Document 第二十三章皮膚癌128第一章總論一、腫瘤化療的歷史及發(fā)展腫瘤化療應用抗癌藥物殺傷腫瘤細胞，是一種全身的治療手段。與適于局限 性腫瘤的腫瘤外科學和放射學有本質的不同，是腫瘤綜合治療重要手段之一。1943年，耶魯大學的Gilman等首先將氮芥應用于淋巴瘤的治療，揭開了現(xiàn) 代腫瘤化療的序幕。60年代，通過用聯(lián)合化療治療兒童急淋白血病和霍奇金病 獲得成功，證實即使是晚期的惡

6、性腫瘤，也可用藥物治愈，從而開始將聯(lián)合化療 應用于實體瘤的治療。隨著葉酸拮抗劑及更多抗癌藥物的研究開發(fā)，癌癥化療已從姑息性R的向根 治性目標邁進。研究發(fā)現(xiàn)，術后應用化療（輔助化療），能使部分癌癥如乳腺癌、 骨肉瘤、結腸癌及胃癌等的治愈率有所提高，術前化療（新輔助化療）可增加局 部晚期非小細胞肺癌、頭頸癌、卵巢癌等多種實休瘤的手術切除機會，綜合治療 的概念已在臨床上廣泛實踐。隨著不斷更新抗腫瘤藥物的藥代動力學和藥效學知識，在減少藥物毒性，提 高療效上取得極大進步。近年來靶向治療成了一大熱門。Imssa、美羅華、格 列衛(wèi)等的應用，給腫瘤患者帶來了新的希望。二、化療的適應證全身性疾病白血病、淋巴瘤、

7、部分兒童惡性腫瘤的主要治療手段。已有轉移播散的晚期病人的姑息治療。清除亞臨床微小轉移病灶輔助治療。三、抗腫瘤藥物（-）烷化劑分類 氮芥類及其衍生物：環(huán)磷酰胺，異環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥（瘤可寧）, 左旋苯丙氨酸氮芥（美法侖，馬爾法蘭）氮烯咪胺亞硝JK類：CCNU, BCNU, Me-CCNU甲基磺酸酯類：馬利蘭乙烯亞胺類：曝替派機制具有或通過有活性的反應基團與核酸、蛋白質和小分子中富電子基 團形成共價鍵，引起單股或雙股DNA斷裂，影響DNA的轉錄和修復，細胞死亡， 慕因突變或致癌。烷化劑作用于已經(jīng)形成的核酸，對增殖和非增殖細胞都有很強的毒性，對生 長緩慢腫瘤具有重要作用，量效曲線陡峻，適宜大劑量加

8、骨髓解救方案。毒副反應：引起深而長的造血系統(tǒng)毒性是其特點。還可引起無月經(jīng)，無精癥和不 育癥，甚至致癌。（-）抗代謝類分類 二氫葉酸還原酶抑制劑：甲氨碟吟脫氧胸昔酸合成酶抑制劑：5-氟腺卩密呢，咲喃氟喀福祿, 氟鐵龍DNA多聚酶抑制劑：阿糖胞營，健擇瞟吟核昔酸合成酶抑制劑：6-銃基瞟吟，6-硫鳥卩票吟機制 正常代謝物競爭合成過程屮或調節(jié)部位的主要酶，取代DNA或RNA 合成所需的前體物質。主要干擾核酸的合成，對非增殖細胞作用很小，S期細胞 作用最大。臨床所給藥物水平可以抑制酶活性，劑量提高曲線變平。毒副反應干細胞無作用，骨髓抑制短而輕，致癌作用輕。（三）抗腫瘤抗生素分類 蔥環(huán)類：柔紅霉素，阿霉素

9、，表阿霉素，毗喃阿霉素，阿克拉霉 素，去甲氧柔紅霉素，絲裂霉素糖肽類：博萊霉素，平陽霉素色肽類：更生霉素機制 其多種藥物插入到特異性堿基間與DNA結合，阻斷RNA與DNA和 成，引起DNA單鏈或雙鏈斷裂，產(chǎn)生自由基，干擾細胞復制。對細胞周期都有作 用，最強是S期和G2期。靜脈給藥，與蛋白和組織結合，體內分布廣泛，三室 模型，終末半衰期24-48小時，肝臟代謝，膽道排泄。毒副反應蔥環(huán)類的劑量限制性毒性是心臟毒性，阿霉素累計劑量達到 550mg/m2時，充血性心力衰竭發(fā)生率1一4%。常用監(jiān)測心毒方法是心血池掃描 或心臟B超，觀察左心室射血指數(shù)的變化。博萊霉素可以引起肺纖維化。（四）植物堿類1長春堿

10、類 長春花堿，長春新堿，長春花堿酰胺，失碳長春花堿機制:與微管蛋白結合，使之不能結合，細胞分裂停止在中期。靜脈注 射，與蛋白結合，半衰期20-30小時，經(jīng)膽道排泄。毒副反應：常見毒性是神經(jīng)毒性和骨髓毒性。適應癥：ALL, NHL,睪丸腫瘤,NSCLC等。鬼臼類鬼臼乙叉威，鬼臼I麋吩威機制：通過干擾拓撲異構酶II,使DNA斷裂，有絲分裂停止在中期。 多為靜脈給藥，口服吸收差異很大，40-50%由腎臟排出。毒副反應：主要毒性是骨髓抑制，快速滴注可引起一過性低血壓。適應癥：廣譜抗腫瘤藥物,睪丸腫瘤,SCLC,難治性NHL。紫杉類紫杉醇，紫杉特爾。機制：阻止微管蛋口解聚，干擾有絲分裂。毒副反應：骨髓抑

11、制較輕，常見神經(jīng)毒性，助溶劑引起過敏，需要預防 性處理。適應癥：新型抗腫瘤藥物，NSCLC,乳腺癌，卵巢癌。喜樹堿類 CPT-11, Topotecan機制：拓撲異構酶1抑制劑，導致DNA單鏈斷裂。藥物代謝：細胞內活化，99%經(jīng)尿排泄，藥半衰期為30-75分鐘。毒副反應：CPT-11引起乙酰膽堿綜合征，遲發(fā)性腹瀉，惡心，嘔吐。適應癥：腸癌。雜類鉗類:順鉗,卡鉗,樂鉗,奈達鉗,草酸鉗。機制：與烷化劑相同，順鉗帶有雙功能活性基團，與DNA交叉連接，干 擾DNA的修復和轉錄。細胞周期非特異性藥物，G1期作用最強。靜脈給藥，也 可以胸腹腔給藥。與蛋白結合，活性(游離性)藥物清除很快，由腎臟排除。利 尿

12、措施有利藥物排泄。毒副反應:PDD劑量限制性毒性為腎臟損傷，主要是腎小管損傷。大劑 量使用時需要高滲鹽水和利尿措施。還有耳毒性和周圉神經(jīng)毒性；嘔吐較重，但 骨髓抑制較輕。適應癥：常用廣譜抗腫瘤藥物，許多聯(lián)合化療方案的重要組成藥物。（六）激素類雌激素受體拮抗劑:TAM,法樂通。芳香化酶抑制：蘭特隆，瑞寧得，弗隆，來曲卩坐。促黃體激素激動劑：戈舍瑞林，亮丙瑞林。孕激素類：甲徑孕酮，甲地孕酮。雌激素類：乙烯雌酚。（七）生物反應調節(jié)劑干擾素，白細胞介素一2,胸腺肽類（八）靶向治療藥物小分子EGFR酪氨酸激酶抑制劑：Iressa （吉非替尼），已用于晩期菲小細胞 肺癌的治療。Tarccva （埃羅替尼）

13、，已用于晚期非小細胞肺癌的治療?？笶GFR單克隆抗體：C225 （西妥昔單抗），已用于晚期大腸癌的治療?？筕EGF單克隆抗體:Avastin （貝伐單抗,Bevacizumab ）,已用于晚期大 腸癌的治療?？笴D20單克隆抗體：美羅華（利妥昔單抗），已用于B細胞淋巴瘤的治療。抗her-2單克隆抗體：赫賽仃（曲妥珠單抗，Herceptin）,己用丁晚期乳腺 癌的治療。Bcr-Abl酪氨酸激酶抑制劑:格列衛(wèi)（伊馬替尼,Glevic）,已用于CML及 胃腸間質肉瘤的治療。四、抗腫瘤藥物的毒副反應和處理（一）毒副反應骨髓抑制，消化道反應，心臟毒性，肝腎毒性，神經(jīng)毒性，皮膚毛發(fā)，第二 癌，不育，生長發(fā)

14、育障礙或遲緩（二）常見毒副反應處理骨髓抑制 血WBC的下降：引起感染，可抗菌治療，G-CSF的應用。血RBC的下降：引起貧血，可輸注RBC, Epo的應用。 血小板下降：引起出血，可輸注血小板。消化道反應 惡心、嘔吐：5-HT3受體拮抗劑?？谇粷儯菏?，抗菌治療。腹瀉、腹痛：抗菌治療、水電解質平衡。五、聯(lián)合化療的原則構成方案的各藥，應對該癌治療有效。藥物的作用機理不同。藥物作用的周 期、時相不同。藥物的不良反應盡量不要疊加。最重要的是要應用的聯(lián)合化療方 案經(jīng)過嚴格的臨床試驗證明其有效性。六、化學治療目的根治性化療;輔助性化療;新輔助化療;姑息性化療;研究性化療（-）根治性化療適用于化療可能治

15、愈的腫瘤。選用公認的標準化療方案。足療程，足劑量。 不要隨意延長化療間隔。（二）輔助性化療根治手術后用于消滅亞臨床微小轉移灶，是根治性治療的一部分。術后盡早 開始化療。應用標準方案。多用于乳腺癌，胃癌，成骨肉瘤，結腸癌，兒童實體 瘤等。（三）新輔助化療手術或放射治療前的化療。增加手術切除率，減少手術損傷，消除亞臨床轉 移灶，了解腫瘤對化療的反應。應用標準方案。適于部分頭頸癌，非小細胞肺癌, 骨肉瘤。（四）姑息性化療晚期癌癥病人減輕癥狀，延長生存，提高生存質量。非根治性治療，注意權 衡化療利弊。非小細胞肺癌，胃癌，肝癌，結直腸癌，腎癌，惡性黑色素瘤，胰 腺癌等。（五）提高全身化療效果的研究開發(fā)新

16、的細胞毒藥物；提高劑量；牛物反應調節(jié)劑；腫瘤血管牛成抑制劑。第二章頭頸部癌定義頭頸部惡性腫瘤是自顱底到鎖骨上、頸椎以前這一解剖范圍，包括除中樞神 經(jīng)系統(tǒng)以外的頭頸部齊器官的惡性腫瘤，主要包括頭而部軟組織、耳鼻咽喉、鼻 竇、口腔、唾液腺、頸部軟組織、甲狀腺等部位的惡性腫瘤。(通常不包括顱內、 頸椎腫瘤及眼內腫瘤)。頭頸部惡性腫瘤在我國比較常見，約占全身惡性腫瘤的 10%。而歐美國家發(fā)病率較低，約占全身惡性腫瘤的5%0在我國，根據(jù)北京市 的統(tǒng)計資料，男性發(fā)病率較高的以喉癌占首位，其次為鼻咽癌和口腔癌；女性發(fā) 病率以甲狀腺癌占首位，其次為口腔癌。而上海市統(tǒng)計資料顯示，男性發(fā)病率首 位是鼻咽癌，其次為

17、喉癌。女性發(fā)病率首位是甲狀腺癌，其次是鼻咽癌。二、分型頭頸部各類惡性腫瘤中以鱗狀細胞癌最為常見，占頭頸部全部惡性腫瘤的 85 -90%。發(fā)生于粘膜表面的多為鱗癌；其次為腺癌，主要見于甲狀腺和大涎腺; 惡性淋巴瘤主要發(fā)生于頭、而、頸部淋巴結，肉瘤及其他病理類型少見。三、診斷(一)臨床表現(xiàn)鼻腔惡性腫瘤鼻塞、鼻堵、涕血和鼻1耳鳴、聽力減退耳下腫物：鼻咽癌的頸淋巴結轉移率很高，大約為80%,鼻咽癌頸淋 巴結轉移最典型的位置是：耳垂下方、下頜角的后方、胸鎖乳突肌的深面，單發(fā) 或多個淋巴結融合，質地較硬，可活動。眼部癥狀：約7%的鼻咽癌侵犯眼眶和眼球的有關神經(jīng)，多屬于較晚期。 癥狀包括：視力障礙(甚至失明

18、)、眼球外突、視野缺損、復視、眼球活動受到 限制等等。鼻竇癌：常見的早期癥狀是鼻腔分泌物增多、可為血性分泌物，上牙 疼痛、面部及上唇部皮膚知覺減退。當病情發(fā)展時可因腫瘤壓迫，侵入鼻腔壁而 發(fā)生鼻塞、面部腫脹、眼球移位、皮膚感覺異常、張口困難等。其他：如鼻腔腫物及鼻外形改變等?？谇粣盒阅[瘤 口腔惡性腫瘤包括舌癌、頰粘膜癌、牙齦癌、硬腭癌、 口底癌及涎腺癌等。常見表現(xiàn)有：舌癌表現(xiàn)為舌部腫塊潰瘍伴疼痛、流涎、語言不清、進食困難等。頰粘膜癌表現(xiàn)為局部粘膜粗糙、腫塊、潰爛、疼痛、張口受限等。牙齦癌分為潰瘍型或外突型，以潰瘍型多見。表現(xiàn)為牙痛、牙松動、牙 齦腫脹、潰爛、出血、張口困難等；外突型可呈菜花狀腫

19、物?？诘装┍憩F(xiàn)為腫塊、潰瘍、疼痛、伸舌困難、進食、語言障礙等。伴或不伴有頸部淋巴結腫大3 喉癌咽部界物感：起病時患者可以有咽部界物感，常在進食后有食物殘留 感，此癥狀可持續(xù)數(shù)月。吞咽疼痛：開始輕微，以后逐漸加重，可向一側耳部放散。吞咽不暢聲音嘶啞:晚期由于侵犯喉內或喉返神經(jīng)所致，進行性加重，可伴不同 程度的呼吸困難?？人?、嗆咳及咯血頸部腫塊：約1/3的病人出現(xiàn)頸部腫塊，通常在上頸或屮頸部。甲狀腺癌 甲狀腺癌主要有四種類型：包括乳頭狀癌，濾泡狀癌，髓樣 癌及未分化癌。其臨床表現(xiàn)多樣化，一般表現(xiàn)為頸前無痛性腫塊，后可出現(xiàn)聲 音嘶啞和呼吸困難；甲狀腺良、惡性病變臨床表現(xiàn)相似，需認真鑒別。(二)輔助檢

20、查常規(guī)檢查影像學診斷X線檢查：包括平片、分層攝影片、全景片等。血管造影或瘤腔造影：主要用于診斷血管瘤，包括海綿型血管瘤、蔓 狀動脈瘤及頸動脈瘤，可以判斷腫瘤的位置、大小以及側支循環(huán)狀態(tài)；頸動脈造 影可以協(xié)助診斷頸動脈體瘤；血管數(shù)字減影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)可 清楚顯示頭頸部腫瘤與血管、血管周圍軟組織關系。B超檢查：常規(guī)診斷手段之一?？纱_定腫塊的大小、周界、是否有包 膜，腫塊的不同回聲圖可提示腫塊性質(實質性/囊性/混合性)、腫瘤與血管關 系。對腫瘤定位較好，但對定性特別是良、惡性鑒別不能令人滿意。CT或MRI：目前較為常用的診斷手段?？擅鞔_顯示腫瘤的部位、大小、 范圍、邊界以及與

21、周圍重要結構的關系；特別對深部腫瘤、復發(fā)腫瘤有很大意義, 對深部腫瘤特別是顓下凹、翼腭凹、上頷竇以及咽旁間隙等腫瘤范圍具有重要參 考價值；同時MRI可精確判定腫瘤是否侵及神經(jīng)及血管，腦膜或腦組織是否受侵。PET檢查：常用顯像劑為FDG,具有較高的敏感性和特異性?？稍诮M織 發(fā)生形態(tài)變化之前早期發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，可用于判定腫瘤治療后有無殘存或復發(fā)， 有無頸部淋巴結轉移及全身臟器轉移。同位素檢查：應用最多是1311和，nTc,前者對甲狀腺腫瘤，后者對惡 性腫瘤骨轉移及Warthin? s瘤的診斷有參考價值。涎腺造影：主要用涎腺腫瘤，可判斷腫塊在腺內或腺外。內鏡檢查4腫瘤標志物檢測 如CEA、Scc-Ag

22、、CK、EA-IgA、VAC-IgA等，但多無特 異性。病理學檢查 是頭頸部惡性腫瘤診斷的“金標準”，包括細胞學檢查或活 組織檢查。做細針穿刺細胞學檢查，依部位直接取材活檢或借助于內窺鏡、喉鏡 取材做病理學檢查、確診。其他分子牛物學檢測等。分期頭頸部惡性腫瘤的分類和分期：T分期(原發(fā)腫瘤)部位T1T2T3T4唇、口DW2cm2cm4cm侵及鄰近組織，如下腔頜骨、舌、皮膚等口咽DW2cm2cm4cm侵及鄰近組織下咽dW2cm,局限于2cmVdW4cm,超過一d4cm,伴喉固定侵及鄰近組織一個部位個部位鼻咽局限于鼻咽侵犯口咽軟組織和/或侵犯骨組織和/或侵犯顱骨，包括顱神鼻腔鼻竇經(jīng)、顓腔、下咽、眼T

23、2a無咽旁間隙侵犯T2b有咽旁間隙侵犯眶喉聲門上：局限于侵犯周圍粘膜組織或局限于咽部、有聲侵犯咽以上部位原發(fā)部位，運動聲門或聲門上以外的帶固定或侵犯環(huán)狀正常區(qū)域，無固定軟骨后區(qū)域、會厭前組織、舌底聲門：局限于聲侵及聲門上、聲門下，聲帶固定侵犯咽以上部位帶，運動正常聲帶受損聲門下：局限于侵犯聲帶，運動正?；蚵晭Ч潭ㄇ址秆室陨喜课宦曢T下異常鼻侵犯竇腔粘膜骨損壞侵犯以下任一結侵犯眼窩內容物和/構：上頜竇后壁、或以下任一位置：篩竇皮下組織、頰部皮板、顱底、鼻咽、蝶膚、眼眶下/中壁、竇、額竇潁窩、翼板、篩竇唾液腺2cm2cmVdW4cm,無實質實質外侵犯，侵犯顱底，第7對腦外侵犯4cmVdW6cm神經(jīng)，

24、d6cmdW2cm2cmd4cm,局限于dM4cm,局限于甲T4a:無論大小，腫瘤甲甲狀腺內狀腺內或任何腫瘤侵透至甲狀腺包膜伴有最小程度的甲夕卜，如皮下軟骨、喉、狀狀腺侵犯氣管、食管火喉返神經(jīng)腺T4b:腫瘤侵犯椎前筋膜或包繞頸動脈或縱隔血管2.N分期（淋巴結轉移狀況）Nx:區(qū)域淋巴結無法評估NO:無區(qū)域淋巴結N1:同側單個淋巴結肓徑dW3cmN2: 3cm6cm【鼻咽癌】Nx:區(qū)域淋巴結無法評估NO:無區(qū)域淋巴結N1:鎖骨上單側淋巴結直徑dW6cmN2:鎖骨上雙側淋巴結直徑dW6cmN3: (a)淋巴結直徑d6cm ； (b)淋巴結位于鎖骨窩【甲狀腺癌】Nx:區(qū)域淋巴結無法評估NO:無區(qū)域淋巴

25、結N1:區(qū)域淋巴結轉移Nla:VI組轉移(氣管前、氣管旁和喉前/Delphian淋巴結)Nib:轉移至單側、雙側或對側頸部或上縱隔淋巴結轉移M分期(遠處轉移)M0：無遠處轉移Ml：有遠處轉移4 臨床分期分期TNM0期TisN0MOI期T1NOMOII期T2NOMO【II期T1N1MOT2N1MOT3NO、N1MOIVA期T4NO、N1MO任何TN2MOIVB期任何TN3MOIVC期任何T任何NMl【鼻咽癌】分期TNM0期TisNOMOI期T1NOMOIIA期T2aNOMOIIB期T1N1MOT2aN1MOT2bN1MOIII期T1N2MOT2a T2bN2MOT3NO、 Nl、 N2MOIVA

26、期T4NO、Nk N2MOIVB期任何TN3MOIVC期任何T任何NMl【甲狀腺癌】分期乳頭狀或濾泡狀-髓樣癌未分化癌年齡45歲年齡$45歲I任何T任何N M0T1 NO M0T1 NO MOII任何T任何N MlT2 NO MOT2 NO MOIIIT3 NO MOT3 NO MOTl-3 Nla MOTl-3 Nla MOIVAT4a NO MOT4a NO MOT4aNlaM0T4aNlaM0Tl-4a Nib MOTl-4a Nib MOIVBT4b 任何 N1 MOT4b 任何 N1MOT4b任何N MOrvc任何T任何N的Ml任何T、N Ml任何T、N Ml四.治療（一）治療原則頭

27、頸部惡性腫瘤種類繁多，治療手段各異，目前仍以外科手術、放射治療、 化學治療為主?？偟膩碇v大多數(shù)腫瘤以局部治療為首選，提倡綜合治療，盡可能 保留患病器官功能。在不影響徹底根治的前提下，多以保留功能手術為主；對于以往認為不可能切除的局部晚期腫瘤，采取外科手術、放療、化療 及生物治療相結合的綜合治療手段；保留功能，提高患者的牛存質量。（-）手術治療除鼻咽癌外，外科手術是大多數(shù)頭頸部惡性腫瘤的局部區(qū)域性治療方案的標 準治療方法Z-O其原則是既要盡可能切除腫瘤，又要保存器官的結構和功能， 手術方式及范圍取決于腫瘤的部位、大小和結構；包括單純腫瘤切除和頸淋巴結 清掃術等。（三）放射治療是治療頭頸部惡性腫瘤

28、的列一主要手段，其優(yōu)勢是在有效治療腫瘤的同時保 持了外觀和功能，包括根治性放療和姑息性放療。其劑量取決于腫瘤的部位、體 積大小、擴散傾向、治療范圍等。針對早期病變（Tl、T2）,放療與手術療效類 似；對局部晚期病例，多采取手術與放療聯(lián)合治療。根據(jù)文獻資料，無論是術前 放療或者術后放療，對頭頸部惡性腫瘤提高局部控制率（LRC）、降低復發(fā)的作用 都是肯定的。同時，隨著三維適形放療和調強放療的應用，有效率逐步提高，而 副作用減小。鼻咽癌大部分為低分化和未分化癌，治療以放療為主，輔以綜合治療。放射性碘治療：甲狀腺乳頭狀癌和濾泡狀癌。頭頸部腫瘤實行放療時，應定期體檢和測定甲功（T3、T4、TSH等）。（

29、四）化學治療單一有效藥物 治療頭頸部惡性腫瘤的傳統(tǒng)單藥包括5-氟JK卩密唳 （5 - Fu）、順鉗（DDP cisplatin）、卡鉗（CBP）、甲氨蝶吟（MTX）、博來霉素（BLM）、 長春新堿（VCR）、長春花堿（VLB）、環(huán)磷酰胺（CTX）等，有效率為1530%左右; 近年來紫杉類藥物(Paclitaxclx Docetaxel 伊立替康(irinotecant, CPTT1 )、 奈達鉗(NDP)、吉西他濱(gemcitabine) 長春瑞賓(NVB)異環(huán)磷酰胺(IF0) 等應用于頭頸部惡性腫瘤的化療，收到了較好的療效。聯(lián)合化療PF/PLF 方案PPF方案PPM方案NP方案TP方案GP

30、方案CPT-11+PDDPPI方案TC方案DP方案綜合治療放療與手術相結合的綜合治療術前放療：針對局部晚期頭頸部腫瘤采取手術和放療相結合的綜合治 療，目前已經(jīng)達成共識。術前放療可提高局部控制率、減少復發(fā)，但不能改善遠 期牛存。目前推薦放療劑量為50Gyo術后放療：己成為晚期頭頸部腫瘤綜合治療的標準模式之一，適應癥 為：手術切緣有侵犯、癌侵及神經(jīng)周圍、骨和軟骨受侵及原發(fā)性T3、T4病變。 一般認為術后放療可提高局控，在改善遠期生存率上尚無定論。術后放療總劑量 為60Gy,應在術后4周內進行，推薦采用加速超分割放療。手術+放療+化療相結合的綜合治療新輔助化療：是手術或放療前給予的化療，可使腫塊退縮

31、，縮小手術 范圍或放射野，保存器官功能。不明顯增加手術或放療并發(fā)癥，且減少遠處轉移 發(fā)生率，但并不能延長生存期。所選方案多以I)I)P為基礎，PF/PLF方案以及DDP 與Paclitaxel的聯(lián)用較為廣泛。輔助化療：手術/放療后輔助化療可消滅局部殘留病灶和亞臨床轉移病 灶，特別對存在高危因素如切緣陽性、區(qū)域淋巴結2個或以上轉移、被膜外擴散 等，可提高局部控制率、降低遠處轉移發(fā)生、提高生存率?；煼桨竿扑]PF/PLF 方案。同步放、化療 大量臨床試驗結果顯示，對于局部晚期頭頸部腫瘤，同 步放、化療與單純放療相比較，不僅提高了局部控制率，而且延長了生存期，但 相應的副作用如血液學毒性、粘膜炎等發(fā)

32、生率增加。（六）生物治療頭頸部惡性腫瘤患者本身存在不同程度的免疫功能不全及在放、化療后免疫 抑制，故使用免疫治療可取得一定療效，常用的有干擾素（interferon, IFN） 白 介素-2（lL-2）等;新的分子靶向藥物的研發(fā)和臨床應用，在惡性腫瘤的治療顯示 出良好的前景，但在頭頸部惡性腫瘤中缺乏大規(guī)模臨床試驗證據(jù)。（七）內分泌治療甲狀腺癌在行甲狀腺切除術后需行TSH抑制治療，終生服用甲狀腺素片，防 止甲狀腺功能減退和抑制TSH增高。（A）其他介入治療、中醫(yī)中藥治療等。（九）預后因素TNM分期病理類型和分化程度：腺癌較鱗癌差。3淋巴結轉移：頸部淋巴結是否轉移，是影響預后的重要因素。腫瘤發(fā)生部

33、位、外觀是否合理治療其他：年齡、性別、營養(yǎng)狀況、生活習慣等。第三章食管癌定義食管癌是全球第九大惡性疾病，在全球許多地區(qū)流行，特別是在發(fā)展中國家, 在惡性腫瘤中排列為第四位。我國是食管癌的高發(fā)國家，也是食管癌死亡率最高 的國家。盡管在食管癌高發(fā)區(qū)鱗癌最常見，但是在食管癌非高發(fā)區(qū)，腺癌卻是最 常見，如北美洲和許多西歐國家。食管鱗癌男性多于女性，并且與吸煙、飲酒有 一定關系。診斷為腺癌的病人多數(shù)是白人(比鱗癌的病人多)，并且與吸煙、飲 酒的關系不大o Barrett食管、胃食管反流、食管裂孔疝常常與腺癌的發(fā)生有關。二、分型食管惡性腫瘤絕大多數(shù)發(fā)生于食管粘膜上皮，少數(shù)為屮胚葉組織來源的肉 瘤。食管癌中

34、95%以上是鱗狀細胞癌，少數(shù)為起源于食管的腺體或異位胃粘膜的 腺癌，偶見腺鱗癌或腺棘癌，及惡性黑色素瘤、未分化小細胞癌等。食管癌的發(fā)展在病理上可以分為：上皮內癌或原位癌粘膜內癌或最早期浸潤癌粘膜下癌或早期浸潤癌中晚期食管癌早期食管癌的病理形態(tài)：斑塊型、糜爛型、隱伏型、乳頭狀型或隆起型中晚期食管癌的大體病理分型：髓質型、覃傘型、潰瘍型、縮窄型、腔內型三、診斷(一)臨床表現(xiàn)早期癥狀吞咽食物時胸骨后岀現(xiàn)燒灼感，或針刺樣輕微疼痛，尤其是進食粗糙、 熱或有刺激性食物時明顯。食物通過緩慢或有滯留感，有時覺得有異物貼附在食管壁上，飲食不 能將之沖下。輕度梗噎感中晚期癥狀(1)進行性吞咽困難：當食管癌累及1/

35、3-1/2周徑時，食物通過受阻，才 出現(xiàn)吞咽困難。嘔吐粘液：這是因食管梗阻唾液和食管分泌液不能進入胃而返流，嘔 吐常在進食后引起，吐出大量粘液和食物。胸背疼痛：多半是由于咽下的食物直接刺激病變段的潰瘍、炎癥和(或) 由于食管強烈的痙攣收縮所引起。若有持續(xù)性胸背疼痛，往往是腫瘤直接外侵或 轉移癌壓迫神經(jīng)所致。其它癥狀：隨吞咽困難的程度，有輕重不同的體重減輕。長期進食困 難導致營養(yǎng)不良、消瘦和脫水。如果得不到妥善治療，患者情況將迅速惡化為惡 液質。3晚期癥狀多數(shù)是食管癌的并發(fā)癥及壓迫癥狀。如腫瘤侵及相鄰器官， 可以發(fā)生食管氣管痿、縱隔膿腫、肺炎、肺膿腫及主動脈穿孔大岀血等。當轉移 淋巴結壓迫氣管引

36、起呼吸困難，壓迫喉返神經(jīng)引起聲咅嘶啞，壓迫膈神經(jīng)可引起 膈肌矛盾運動。賁門癌的癥狀與食管癌有所不同，由于食管胃交界部由細到寬的解剖特 點，常缺乏早期癥狀或體征。吞咽困難出現(xiàn)較晩，初期僅有輕微的上腹脹滿、隱 痛、心口燒灼感等癥狀，不易為患者所重視；一旦出現(xiàn)發(fā)噎，病程已達中晚期。 賁門癌另一特點是上消化道出血，其發(fā)生率為5%。表現(xiàn)為急性的大量嘔血、便 血或是持續(xù)性大便隱血陽性或柏油樣便，患者常伴有發(fā)作性昏暈、貧血等癥狀。輔助檢查常規(guī)檢查X線檢查X線頓餐檢查：X線表現(xiàn)為粘膜破壞，不規(guī)則充盈缺損、管腔狹窄、管 壁僵硬、食管軸向改變和病灶上方食管擴張等。早期食管癌X線表現(xiàn)：根據(jù)腫瘤形態(tài)不同，可分為：扁平

37、型見食管壁 呈局限性僵硬；隆起型表現(xiàn)為斑塊狀或乳頭隆起狀，中央可有潰瘍形成；凹陷型 腫瘤有糜爛和潰瘍形成，側位為鋸齒狀不規(guī)則改變，止位為不規(guī)則的頓池，或呈 地圖樣改變。中晚期食管癌的X線改變：浸潤型食管癌可見管壁僵便、縮窄，食管 軸向扭曲或伴有深而尖銳的潰瘍；外牛型表現(xiàn)為食管壁柔軟，軸向吳明顯扭曲， 主要是向腔內生長?？闪私獠≡钐帩兗笆彻莛羟闆r。優(yōu)點：方法簡便、費用低、痛苦小，亦可用于普查缺點：無法觀察食管癌粘膜下浸潤情況和外侵深度、范圍及腫瘤與鄰近結構 的關系，其對癌病灶長度、侵犯范圍和淋巴結轉移的診斷均不如CT、MRI和EUSo內鏡檢查在食管癌診斷中的應用 近年*,食管內鏡檢查廣泛應用于

38、食 管癌診斷，可在直視下觀察腫瘤部位、形態(tài)和范圍，可在腫瘤不同部位作定點活 檢和脫落細胞學檢查，對治療和估計預后有較大的參考價值。食管癌在鏡下可見 腫瘤呈菜花狀、結節(jié)狀、潰瘍狀、或息肉狀，粘膜充血水腫，組織較脆，易出血, 管壁僵硬，管腔不同程度狹窄等。對于進展期腫瘤及部分早期腫瘤，通過內鏡檢 查及組織活檢等可以獲得細胞學及酶學的診斷，但在內鏡下依靠肉眼來判別有無 早期腫瘤尤其是原位癌存在一定困難。為了定性診斷,將其他技術與內鏡相結合, 產(chǎn)生了色素內鏡、內鏡超聲等技術。（1）色素內鏡：最常見的染色劑為碘溶液。食管碘染色的原理基于成熟的 食管鱗狀上皮含有糖原，當遇到碘是被染為橙色或深棕色；當鱗狀上

39、皮發(fā)育不良 或癌變時，其糖原含量減少或消失，病變區(qū)不被碘染色，當重度炎癥、水腫及萎 縮時也可出現(xiàn)類似情況。亦可用甲苯胺藍，此外，還有雙重染色法、激光熒光檢 測法等。（2）內鏡超聲波顯像（EUS）： EUS是目前對食管癌進行腫瘤局部臨床分期 的最佳檢查手段之一，ECS除觀察腔內病灶形態(tài)外，還可清楚此區(qū)分食管壁由內 向外的各個層次，了解病變的確切位置和浸潤深度，并能通過實時的圖像及各種 超聲影像指標對周圍結構及淋巴結情況進行評估，因而分期準確率大幅度提高。CT檢查CT可以確定食管癌的部位、長度（與手術標本實際測量誤差 2cm）,腫瘤大小（誤差lcm）,腫瘤侵犯范圍，診斷肺、肝、腎等遠處轉。 晚期食

40、管癌的CT表現(xiàn)：（1）食管壁環(huán)形成不規(guī)則增厚（2）食管腔內腫塊，表面可見龕影（3）食管周圍脂肪層模糊、消失（4）周圍組織器官受累，常形成食管-支氣管痿等（5）淋巴結核血源性轉移，以縱隔、肺門及頸部淋巴結轉移多見CT分期標準：I期:腫瘤局限于食管腔內，食管壁厚度三5mm；II期：腫瘤部位食管壁厚度5nmiIII期：腫瘤侵犯食管鄰近結構IV期：腫瘤已有遠處轉移MRI檢查 中晚期食管癌平掃顯示瘤體呈等T1、長T2信號，突入腔內或 環(huán)形生長，管腔狹窄，食管周圍脂肪呈消失則提示食管癌已向外侵犯。MR增強 掃描時腫瘤明顯強化。CT和MRI對食管癌術前T分期準確率介于45%-73%。因為CT和MRI僅能對

41、食管癌靜態(tài)成像，不能進行動態(tài)觀察，因而對于T1、T2期腫瘤的診斷符合率不高; 但當食管癌發(fā)展至T3、T4期時，CT和MRI不僅能顯示腫瘤及其周圍組織密度的 細微差別，還可對腫瘤進行多方位顯示，在空間方位對其外侵程度進行仔細辨別。 另外，CT和MRI尚能精確判斷食管癌是否侵及鄰近臟器(氣管、支氣管、主動 脈、心包等)及其侵犯程度。在食管癌N分期方面，CT和MRI亦具有與傳統(tǒng)X 線不可比擬的優(yōu)勢。PET顯像在食管癌診斷及臨床分期的應用價值FDG -PET顯像已逐漸廣 泛應用于多種癌癥，對食管原發(fā)腫瘤局部和遠處淋巴結轉移及其他器官的轉移具 有高度的敏感性，對于食管癌的診斷、淋巴結轉移和遠處轉移的分期

42、、治療方案 的制定有重要的臨床應用價值。腫瘤標記物檢測及基因技術在食管癌診斷中的應用Gion等檢測了食 管癌病人血清中CEA、CA19-9. CA50、鐵蛋白、TPA等腫瘤標記物，認為僅CEA 和TPA在食管癌的分期屮有輔助價值；有學者檢測了血清細胞角蛋口 19片段(CYERA21-1)濃度，認為其對食管癌的診斷及預后均有一定價值；類似標記物 還有AFP、TSGF、PAI-1、sTNFR 1和VEGF等。但目前尚沒有找到一種腫瘤標記物 能滿足人們的期望。致癌基因及抑癌基因的研究使人們能從基因角度探討食管癌的發(fā)生機制，并 希望最后能用于食管癌的診斷和治療。研究表明，p53蛋口的積聚和p53基因的

43、 突變在多起源發(fā)生的食管癌中是一重要作用的因素，P53蛋白可以作為食管癌早 期診斷及估計預后的一個指標。其他如對FHIT基因、Cox-2、bcl-2、c-myc pl6 基因、1N0S等的研究有較多報道，但是，到目前為止仍沒有一種特定的基因診 斷代替病理學診斷。細胞學或病理學診斷食管脫落細胞學檢查或借助于食管鏡取材活檢， 做病理學檢查，是診斷食管癌的“金標準”。食管癌的TNM分類和分期1. AJCC制定的TNM國際食管癌分期(2005)(1)T原發(fā)腫瘤:Tx原發(fā)腫瘤無法評估Tis上皮層或粘膜層TO無原發(fā)癌證據(jù)T1粘膜下層或固有層T2達固有肌層T3達外膜層T4侵犯周圍鄰近組織結構N區(qū)域淋巴結:N

44、x區(qū)域淋巴結轉移不明N0無區(qū)域淋巴結轉移N1有區(qū)域淋巴結轉移食管癌區(qū)域淋巴結定義：頸段食管癌：頸內淋巴結(包括鎖骨上淋巴結)；胸段食管癌：指縱隔及胃周淋巴結，腹腔淋巴結不屬于此范圍。PNO：縱隔淋巴結清掃6個以上均陰性。M遠處轉移：Mx有否轉移不詳M0 無遠處轉移Ml 有遠處轉移Mia:非區(qū)域淋巴結轉移Mlb:其他遠處轉移不同段的Mia的定義不同頸段腫瘤：Mia：縱隔淋巴結轉移Mlb：其他地方轉移者胸段腫瘤：胸段低位段：Mia腹腔淋巴結轉移者Mlb其他地方轉移者胸段中段：Mia未指定Mlb非區(qū)域淋巴結/其他其他地方轉移胸段上段：Mb頸部淋巴結轉移者Mlb其他地方轉移者2. TNM臨床分期0期T

45、isNoMoI期T1NoMoII期IIAT2NoMoT3NoMoIIBT1N1MoT2N1MoIII期T3N1MoT4any NMoIV期any Tany NMlIVAany Tany NMiaIVBany Tany NMlb四、治療（一）治療原則I-III期（或T1-T3, NO-1 or NX）：有兩種治療選擇,食管切除術和大劑量 放化療。對那些隆突水平以下或累及胃食管接合部的腫瘤，主張外科手術治療。 對頸部食管癌來說，放、化療是首要的選擇。IV期：以化療和支持治療為主，以延長生存期和提高生活質量。（二）外科治療食管癌外科治療的發(fā)展經(jīng)歷了腫瘤切除、根治切除、擴大根治到綜合治療的 歷程，食管

46、癌手術切除率達到了 83%94%, 5年生存率17%30%, 10年生存率 為5.224%。為進一步提高療效，同時避免食管切除及消化道重建所帶來的對 術后生活質量的嚴重影響，功能保全，尋找新的器官重建方式，綜合各種治療之 優(yōu)勢并有機聯(lián)合的新治療模式是食管癌治療的新趨勢。進入90年代后，腹腔鏡、 胸腔鏡等“鏡下手術”得到了快速的發(fā)展，同時在上消化道外科領域中也得到了 相應發(fā)展和應用，通過鏡像的利用，與開胸手術相比減輕了開胸手術所引起的胸 壁損傷，在一定程度上提高了手術的安全性，同時也減輕了患者術后的疼痛。放射治療放射治療是食管癌治療的另一主要手段。放射治療損傷小，受食管周圍重要 器官和組織的限制

47、比手術小，適應范圍比手術廣。包括根治性放療和姑息性放療 兩大類，綜合治療包括術前、術屮和術后放射治療，及放療與化療等。治療方案 的選擇應根據(jù)原發(fā)腫瘤部位、侵犯范圍、食管梗阻程度、有無岀血傾向、有無穿 孔征象(潰瘍深度)、有無淋巴結轉移和遠處轉移、有無重要內科夾雜癥和患者 全身情況而定。除了食管穿孔形成食管痿、遠處臟器轉移、明顯的惡病質、嚴重 的心、肝、腎、肺等疾患之外，都可試行放射治療。隨著放療方法的改進，如泛 氧細胞増敏和超分割放療，已經(jīng)證實能延長生存。近年來關于三維適形放療、調 強放療和放療增敏方面的研究及臨床應用，使放射治療的有效率和生存率逐步提 高?；瘜W治療雖然外科手術和放射治療是目前

48、治療食管癌的主要手段，但化學治療仍不失 為一種有效的方法。單一有效藥物根據(jù)文獻報道，目前有20多種藥物對食管癌有一定的臨 床療效,有效率較高的包括5-氟腺卩密噪(5-Fu)、順鉗(DDP cisplatin).甲氨 蝶吟(MTX)、絲裂霉素(MMC)、長春地辛(VDS)、足葉乙貳(VP-、紫杉醇類藥 物等，特別是近年來紫杉類藥物(Paclitaxel、Docetaxel ) 伊立替康 (irinotccant, CPT-11)、奧沙利鉗(Oxaliplatin , L-OHP)、奈達鉗(NDP)、 吉西他濱(gemcitabine) 希羅達(Xeloda)、Tressa等應用于食管癌的化療,

49、收到了很好的療效，但缺乏大規(guī)模臨床試驗資料的報道。由于單藥化療存在療效 低的共性特點，故多用于晚期食管癌的姑息治療。常用化療藥物的單藥有效率：藥物有效率()藥物有效率()DDP22VDS17-27CBP7-30MTX12-355-FU17ADM18BLM17Pad i taxel33PYM21NVB25MMC26CPT-1130聯(lián)合化療 聯(lián)合化療多數(shù)采用以DDP和5-FU為主的方案，并被認為是最佳搭配和標 準的聯(lián)合化療方案。常用聯(lián)合化療方案如下：PF或PLF方案NF方案FOLFOX 方案TP方案TC方案DP方案DCF方案GP方案NP方案CPT-11+PDD 方案CPT-11 +Gemcitab

50、ine 方案綜合治療臨床治療食管癌的方法較多，如手術、放療、化療、生物治療等，但無論哪 種治療方法都有其一定的局限性，單用一種方法治療往往得不到令人滿意的療 效。近年來，國內外許多學者主張對食管癌采取合理而有計劃的綜合治療，提高 了治療后無病生存期和遠期生存率。放療與手術相結合的綜合治療術前放療：術前給予適當劑量的放療，目的是要使瘤體縮小，外侵的 瘤組織退變軟化，與相鄰器官的癌性粘連轉變?yōu)槔w維性粘連而便于手術切除。至 于放療劑量，目前推薦3040Gy,放療后以間隔23周手術為好。術后放療：食管癌術后放療目的主要是消滅術后殘存或可能殘存的瘤 組織。對術中發(fā)現(xiàn)癌組織已侵及鄰近器官而不能作徹底切除或

51、術中發(fā)現(xiàn)食管旁縱 隔有淋巴結行清掃可能不徹底者應行術后放療。一般認為術后放療可提高局控， 但在改善遠期生存率上無意義，術后放療不宜作為根治性食管鱗癌的輔助治療手 段。化療與外科手術相結合的綜合治療（1）術前化療：對于預防和治療腫瘤全身轉移，化療是目前唯一確切有效 的方法。近年來，化療已逐步成為食管癌綜合治療的重要組成部分。術前化療多 以PDD和5-FU為主，通常在化療結束后3-4周內手術切除。食管癌術前化療的適應癥：1）臨床分期為T1、T2且手術可切除的食管癌患者，原則上不用進行術前化 療；2）局部晚期食管癌T3-腫瘤侵及食管壁T4-腫瘤侵及食管周圍組織及器官N1-有區(qū)域淋巴結轉移Mia-胸上

52、段食管癌出現(xiàn)頸部淋巴結轉移-胸下段食管癌出現(xiàn)腹腔淋巴結轉移為降低術后局部復發(fā)和遠處轉移應首先進行術前化療；3）如果患者高齡、合并多臟器疾患和體質虛弱（卡氏評分60分），應謹慎 考慮進行術前化療。（2）術后化療：術后輔助性化療乂稱保駕化療，是食管癌經(jīng)根治性切除術后, 為了進一步消滅體內可能存在的微小轉移灶而加用的化療?；煏r機目前認為越 早越好，一般要求在術后2周內進行，最遲不超過4周。放療、化療綜合治療放療與化療的聯(lián)合已經(jīng)成為食管癌綜合治療模式 之一，通過化療藥物對放射的增敏作用和對癌細胞的肓接殺傷作用，提高食管癌 放療的局部控制率、減少遠處轉移和提高患者的生存率。包括誘導化療、同步放 化療和

53、序貫治療等?；?放療+手術相結合的綜合治療由多項大規(guī)模比較術前放、化療相 結合再手術與單純手術治療的隨機研究，都顯示了術前放化療聯(lián)合治療的顯著優(yōu) 越性，局部控制失敗率降低，平均牛存期和無病牛存率均明顯提高。生物治療盡管新的化療藥物進入臨床，使食管癌的治療有效率提高，但總生存率無明 顯變化。隨著分子生物學技術的發(fā)展，對腫瘤發(fā)病機制在細胞、分子水平的認識, 在免疫治療基礎上，新的分子靶向藥物的研發(fā)和臨床應用，通過抑制或調節(jié)信號 轉導通路中相應的靶點，改變其機能或表達界常，從而達到治療目的，使食管癌 的治療顯示出更好的前景。免疫治療細胞因子：干擾素(interferon, IFN)白介素-2(lL

54、-2)腫瘤壞死因子3 (TNFa)此外，還有一些生物反應増強劑，可用于食管癌的輔助治療。過繼性免疫細胞治療：通過輸注自身或同種特異性或非特異性抗腫瘤免 疫效應細胞，如LAK細胞、TIL細胞、CIK細胞及樹突狀細胞等進行過繼免疫治 療，直接殺傷腫瘤細胞或糾止機體低下的細胞免疫功能，該方法對腫瘤具有極高 殺傷活性，并有廣譜殺腫瘤細胞的作用，對食管腫瘤及其他腫瘤均有很好的療效。分子靶向治療EGFR抑制劑(EGFR inhibitors)：通過促凋亡、抗血管生成、抗分化 增殖和抗細胞遷移等來實現(xiàn)其抗腫瘤作用，目前研發(fā)和使用的多為單抗和酪氨酸 激酶抑制劑，如 IMC-C225 ABX-EGF Erlot

55、inib ( Tarceva, , OSI-774)、 Gefitinib( Tressa , ZD1839)等。血管生成抑制劑(Angiogenesis inhibitors):腫瘤血管生成是多 數(shù)實體瘤生長和轉移的重要環(huán)節(jié)。因此，抑制血管生成成為控制腫瘤生長的種 重要牛物靶向治療方法。Bevacizumab ( PCNA、MDM2、RCAS1、CEA、COX-2、IISP27和I1SP70等與食管癌預后相關。第四章淋巴瘤一、定義惡性淋巴瘤（ML）亦稱淋巴瘤，屬淋巴結和結外部位淋巴組織的免疫細胞腫 瘤，來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變，分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金?。∟HL） 兩大類，二分型

56、HD分型淋巴細胞為主型（LP）、結節(jié)硬化型（NS）、混合細胞型（MC）和淋巴細胞消減型 （LD）oNHL分型表1淋巴組織腫瘤WII0分類（2000年）腫瘤分類B細胞腫瘤前B細胞腫瘤前B淋巴細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）成熟（周圍）B細胞腫瘤B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞瘤（B-CLL/SLL）B-前淋巴細胞細胞白血病（B-PI丄）B-淋巴漿細胞性淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，土絨毛狀淋巴細胞（SMZL）粘膜相關淋巴組織結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴結邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，土單核細胞樣B細胞（MZL）濾泡性淋巴瘤（FL）毛細胞白血?。℉CL）漿細胞骨髓瘤 漿

57、細胞瘤（PCM/PCL）套細胞淋巴瘤（MCL）皿彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL）T細胞和NK前驅T細胞腫瘤細胞腫瘤前驅T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（T-LBL/ALL）成熟（周I韋I） T細胞腫瘤T-慢性淋巴細胞性白血?。═-PLL）T-顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）成人T細胞白血病/白血?。ˋTCL/L）結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）肝脾y/6 T細胞淋巴瘤（HSTCL）皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SPTCL）第樣肉芽腫/賽塞里（Sezary）綜合征（MF/SS）周I韋I大細胞

58、淋巴瘤，無其他特征（PTCL）血管免疫母細胞T淋巴細胞瘤（AITCL）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）, T細胞和裸細胞，原發(fā)性全身性診斷（-）臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn) 惡性淋巴瘤好發(fā)于淋巴結，常見于頸部、鎖骨上淋巴結、腋 窩、腹股溝、縱隔、腹膜后、腸系膜等部位的淋巴結。還有部分患者首先發(fā)現(xiàn)于 淋巴組織或器官，女n、肝、脾、骨等。全身癥狀 低熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢、乏力、貧血及一些非特 異性皮膚表現(xiàn)。（二）特殊檢查病理學檢查盡可能取淋巴結活檢（不主張選用針吸穿刺細胞學檢查或 針吸活檢）；內鏡活檢；體腔積液、腦脊液脫落細胞學檢查;骨髓穿刺或活檢。影像學檢查X線、B超、CT、MRT、PET、胃腸造影、

59、超聲內鏡、骨掃描、 心電圖、下肢淋巴管造影等。實驗室檢查 血沉、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、血液生化、血清乳酸 脫氫酶（LDI1）、B2-微球蛋白（B2-MG）、堿性磷酸酶、血清白蛋白、血鈣、1111 磷、血糖、血清免疫球蛋白定量檢查、血清蛋白電泳、尿酸、丫-谷氨酸轉肽酶、 必要時行以下特殊檢查：網(wǎng)織紅細胞記數(shù)、直接Coomb s試驗、抗血小板抗休、 胃幽門螺桿菌涂片、EB病毒和H1V病毒、腦脊液檢查。免疫組化和細胞表形分析根據(jù)臨床特點選擇性進行相關項目檢查。分子遺傳學方法檢測抗原受體和癌基因重排。細胞遺傳學、FISH 檢測 t（14;18）； t（ll;18）等。（三）鑒別診斷慢性淋巴結炎2

60、淋巴結結核結節(jié)病HD 與 7HL（四）臨床分期目前普遍采用的分期方法是1989年英國Costwolds會議對Ann Arbor分期 修改后的 Ann Arbor-Costwolds 分期（表 2）。表 2 Ann Arbor-Costwolds 分期侵犯范圍侵及單個淋巴結區(qū)或淋巴組織（如脾臟、胸腺、咽淋巴環(huán)）或單個淋巴結外部位侵及橫膈一-側的2個或2個以上淋巴結區(qū)，并注明受侵淋巴結區(qū)數(shù)日（如112）侵及膈肌兩側淋巴結區(qū)或淋巴組織III 1有或無脾門、腹腔或肝門區(qū)淋巴結受侵III2有主動脈旁、骼部、腸系膜淋巴結受侵侵犯淋巴結以外的部位A：無癥狀B：無其他解釋的發(fā)熱、盜汗、體重減輕（6月內下降10