1、 XX省血友病分級(jí)診療指南（2020年版）目 錄TOC o 1-2 h u HYPERLINK l _Toc20673 一、我國(guó)血友病的現(xiàn)狀 PAGEREF _Toc20673 2 HYPERLINK l _Toc10217 二、血友病的定義與分類(lèi) PAGEREF _Toc10217 2 HYPERLINK l _Toc13528 （一）血友病的定義 PAGEREF _Toc13528 2 HYPERLINK l _Toc4297 （二）血友病的分類(lèi) PAGEREF _Toc4297 2 HYPERLINK l _Toc1769 三、血友病的診斷 PAGEREF _Toc1769 3 HYPE

2、RLINK l _Toc4127 （一）臨床表現(xiàn) PAGEREF _Toc4127 3 HYPERLINK l _Toc21869 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查 PAGEREF _Toc21869 4 HYPERLINK l _Toc14242 四、血友病的治療 PAGEREF _Toc14242 5 HYPERLINK l _Toc15320 （一）血友病A的替代治療： PAGEREF _Toc15320 5 HYPERLINK l _Toc11047 （二）血友病B的替代治療： PAGEREF _Toc11047 5 HYPERLINK l _Toc13330 （三）其他藥物治療： PAGEREF _

3、Toc13330 5 HYPERLINK l _Toc29885 （四）產(chǎn)生抑制物的處理： PAGEREF _Toc29885 6 HYPERLINK l _Toc16556 （五）預(yù)防治療： PAGEREF _Toc16556 6 HYPERLINK l _Toc4730 （六）家庭治療： PAGEREF _Toc4730 6 HYPERLINK l _Toc7658 （七）物理治療和康復(fù)訓(xùn)練： PAGEREF _Toc7658 7 HYPERLINK l _Toc21501 五、血友病在各級(jí)醫(yī)院的服務(wù)目標(biāo)、流程、雙向轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)與各級(jí)醫(yī)院服務(wù)對(duì)象 PAGEREF _Toc21501 7 HYP

4、ERLINK l _Toc22478 （一）目標(biāo) PAGEREF _Toc22478 8 HYPERLINK l _Toc3245 （二）分級(jí)診療服務(wù)流程（如下圖） PAGEREF _Toc3245 8 HYPERLINK l _Toc21961 （三）雙向轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn) PAGEREF _Toc21961 9 HYPERLINK l _Toc2362 （四）各級(jí)醫(yī)院的服務(wù)對(duì)象 PAGEREF _Toc2362 9 HYPERLINK l _Toc12487 六、血友病的健康管理服務(wù)規(guī)范 PAGEREF _Toc12487 10一、我國(guó)血友病的現(xiàn)狀血友病是一種遺傳性出血性疾病。1986-1988年由

5、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院負(fù)責(zé)，在全國(guó)24個(gè)省市37個(gè)地區(qū)進(jìn)行調(diào)查，初步查明我國(guó)血友病患病率為2.73/10萬(wàn)?，F(xiàn)有資料表明血友病患病率沒(méi)有地區(qū)或種族差異，目前公認(rèn)的血友病患病率在10/10萬(wàn)15/10萬(wàn)，上述數(shù)據(jù)說(shuō)明我國(guó)大多數(shù)血友病患者沒(méi)有得到診斷或存在誤診。我省血友病理論患病數(shù)4000-6000名患者，但目前上報(bào)國(guó)家血友病信息中心僅600余例；多數(shù)血友病患者未能接受正規(guī)治療，殘疾率高達(dá)60%；定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)少，專(zhuān)業(yè)醫(yī)護(hù)人員不足：僅兩個(gè)經(jīng)衛(wèi)健委批準(zhǔn)的血友病定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)無(wú)法覆蓋全省血友病的診治。二、血友病的定義與分類(lèi)（一）血友病的定義血友病是由于凝血因子（F）或（F）基因突變導(dǎo)致人體內(nèi)

6、凝血因子或水平降低或缺乏，從而導(dǎo)致自幼反復(fù)出血的一種遺傳性出血性疾病。（二）血友病的分類(lèi)按照缺乏凝血因子的種類(lèi)，本病分為血友病A（凝血因子減少或缺乏）和血友病B（凝血因子減少或缺乏）兩種。以血友病A較為常見(jiàn)（85%），血友病B次之（15%）。其共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，傳統(tǒng)分類(lèi)將本病分為4型：（1）重型血漿中F活性1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)腔內(nèi)血腫、畸形多見(jiàn)。此外，還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，甚至

7、肺、胸腔、顱內(nèi)出血。（2）中間型F活性為1%5%，起病在童年時(shí)期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴(yán)重程度也輕于重型。（3）輕型F活性為5%25%，出血多在青年期，由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動(dòng)，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。（4）亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病，F(xiàn)活性為25%40%。按照國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)的分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行劃分，分為三型：即按照血漿中F活性，輕型5%40%，中間型1%5%，重型1%。我國(guó)血友病診治專(zhuān)家共識(shí)推薦此種分類(lèi)方式。圖1 血友病的遺傳規(guī)律（X性連鎖隱性遺傳）三、血友病的診斷在臨床癥狀（出血）

8、的基礎(chǔ)上或者家庭中有血友病患者或者攜帶者，都需要進(jìn)行血友病的篩查，主要檢測(cè)凝血功能（APTT）以及凝血因子活性檢測(cè)，以便確診。（一）臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。1皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、口腔、齒齦粘膜易于受傷，為出血好發(fā)部位。幼兒亦常見(jiàn)于頭部碰撞后出血和血腫。2關(guān)節(jié)積血 是血友病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期：急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及周?chē)M織出血，引起局部紅腫、熱痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲

9、位置。關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。后期：關(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。3肌肉出血和血腫 重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動(dòng)過(guò)久后，多見(jiàn)于用力的肌群。深部肌肉出血時(shí)可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動(dòng)受限，可引起局部缺血性損傷和纖維變性。在前臂可引起手?jǐn)伩s，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛。4創(chuàng)傷或手術(shù)后出血 不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開(kāi)、肌肉注射或針灸等，均可以引起嚴(yán)重的出血。5其他部位的出血 如

10、鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等；也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見(jiàn)的致死原因之一。此外，血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺(jué)障礙和肌肉萎縮；或頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡；局部血管受壓可引起組織壞死。血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1篩選試驗(yàn)：血友病A和B實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：凝血時(shí)間XX（輕型者正常）；凝血酶原消耗不良；活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）XX；凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別VIII、IX、XI缺乏

11、，可作糾正試驗(yàn)，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子和，不含因子，正常血清含有因子和，不含因子；據(jù)此，如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血清糾正，則為血友病A；如以上兩試驗(yàn)被正常血清所糾正而不被經(jīng)硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病B；若以上兩試驗(yàn)可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為凝血因子X(jué)I缺乏。2. 確診試驗(yàn)：測(cè)定因子：C、因子：C的活性，對(duì)血友病A或血友病B有確診意義。根據(jù)因子：C或因子：C活性水平的高低，將血友病A或血友病B分為重型（5- 25）及亞臨床型（25- 45）4種臨床類(lèi)型。3基因診斷試驗(yàn)：利用分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)

12、現(xiàn)血友病患者基因突變位點(diǎn)和形式，并可于產(chǎn)前進(jìn)行胎兒基因診斷。四、血友病的治療血友病患者的治療屬于綜合治療。應(yīng)避免肌肉注射和外傷，禁服阿司匹林和其他非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥以及所有可能影響血小板聚集的藥物。若有出血應(yīng)及時(shí)給予足量的替代治療?；颊邞?yīng)盡量避免各種手術(shù)，如必須手術(shù)時(shí)應(yīng)進(jìn)行充分的替代治療。主要原則介紹如下。（一）血友病A的替代治療：首選人基因重組FVIII或病毒滅活的血源性FVIII制劑，無(wú)條件者可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。每輸注1U/kg體重的FVIII可使體內(nèi)FVIII：C提高2%，F(xiàn)VIII在體內(nèi)的半衰期為812h，要使體內(nèi)FVIII保持在一定水平需每812h輸注1次。具體見(jiàn)表1。（二

13、）血友病B的替代治療：首選人基因重組FIX制劑或病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，無(wú)條件者可選用新鮮冰凍血漿等。輸注1U/kg體重的FIX制劑可使體內(nèi)FIX：C提高1%，F(xiàn)IX在體內(nèi)的半衰期約為24h，要使體內(nèi)FIX保持在一定水平需每24h輸注1次。（三）其他藥物治療：1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP）：每次劑量一般為0.3ug/kg體重，用50ml生理鹽水稀釋后緩慢靜脈滴注（至少30min），每12h 1次，13d為1個(gè)療程。該藥多次使用后療效下降，如效果不佳應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充FVIII制劑。此藥主要用于輕型血友病A，少數(shù)中間型血友病A可能也有效，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)FVIII：C。不良反應(yīng)包括

14、暫時(shí)性面色潮紅和水潴留等。由于水潴留等不良反應(yīng)，此藥在幼兒應(yīng)慎用，2歲以下兒童禁用?？估w溶藥物：常用藥物有氨甲環(huán)酸、6-氨基己酸、止血芳酸等。泌尿系統(tǒng)出血時(shí)禁用此類(lèi)藥物，避免與凝血酶原復(fù)合物合用。（四）產(chǎn)生抑制物的處理：急性出血的治療：對(duì)于血友病A患者，低滴度者可以加大FVIII制劑的劑量，高滴度者使用人基因重組的活化FVII制劑或凝血酶原復(fù)合物；血友病 患者低滴度者可以加大FIX劑量，高滴度者使用人基因重組活化FVII控制出血。免疫耐受誘導(dǎo)（ITI）治療：要徹底清除抑制物，需進(jìn)行ITI治療。一般情況下應(yīng)待凝血因子抑制物滴度降至10BU/ml以下才開(kāi)始ITI治療。但如果等待12年后凝血因子抑制

15、物滴度仍高于10BU/ml（等待期間應(yīng)避免應(yīng)使用凝血因子制劑）或患者發(fā)生危及生命的出血，也應(yīng)給予ITI治療。（五）預(yù)防治療：預(yù)防治療以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉功能為目標(biāo)，是血友病規(guī)范治療的重要組成部分。雖然不能始終維持凝血因子活性在1%以上，但凝血因子的預(yù)防性替代治療已被證明是有效的。預(yù)防治療并不能使已有的關(guān)節(jié)病變逆轉(zhuǎn)，但可以降低出血頻率，延緩關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展并提高生活質(zhì)量。中國(guó)血友病協(xié)作組兒童組/預(yù)防治療組試行方案：血友病A患者：FVIII制劑10U/kg，每周2次；血友病B患者：FIX制劑10U/kg，每周1次。最佳預(yù)防治療方案還有待確定，應(yīng)根據(jù)患者年齡、靜脈通道、出血表現(xiàn)以及凝血因子制劑的供應(yīng)情

16、況制定個(gè)體化方案。針對(duì)較年幼兒童的一種治療選擇是開(kāi)始進(jìn)行每周1次的預(yù)防治療，再根據(jù)出血XX脈通道情況逐步增加。成年患者是否堅(jiān)持預(yù)防治療目前尚無(wú)共識(shí)，但對(duì)于反復(fù)出血（尤其是靶關(guān)節(jié)出血）的患者，可進(jìn)行48周的短期預(yù)防治療以阻斷出血的惡性循環(huán)。這種治療可以結(jié)合強(qiáng)化物理治療或放射性滑膜切除術(shù)。（六）家庭治療：血友病患者在發(fā)生出血后自行或由家屬輸注凝血因子，可實(shí)現(xiàn)理想的早期治療，達(dá)到緩解疼痛、減少功能障礙以及遠(yuǎn)期殘疾的發(fā)生，并顯著減少住院治療天數(shù)。家庭治療只有在患者及其家屬得到充分培訓(xùn)后才可進(jìn)行，且必須處于嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)控之下。（七）物理治療和康復(fù)訓(xùn)練：可以促進(jìn)肌肉、關(guān)節(jié)積血吸收，維持和增強(qiáng)肌肉力量，維持

17、和改善關(guān)節(jié)功能。在非出血期積極、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)對(duì)維持身體肌肉功能正常并保持身體平衡以預(yù)防出血至關(guān)重要。物理治療和康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)該在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。表1 血友病A患者出血時(shí)F的需要量出血部位目標(biāo)F水平（%）所需F劑量（U/kg）輸注時(shí)間間隔（h）輸注持續(xù)時(shí)間（d）關(guān)節(jié)305015251212，療效不充分可以適當(dāng)XX肌肉（髂腰肌除外）305015251223，療效不充分可以適當(dāng)XX髂腰肌 50 251212305015251237，療效不充分可以適當(dāng)XX胃腸道 60 3081247，療效不充分可以適當(dāng)XX3050152512714或痊愈泌尿系統(tǒng)（血尿）305015251235中樞神經(jīng)系統(tǒng)8010040

18、508121350 2512473050152512714或痊愈喉部8010040508121350 2512473050152512714或痊愈腹膜后8010040508121350 2512473050152512714或痊愈五、血友病在各級(jí)醫(yī)院的服務(wù)目標(biāo)、流程、雙向轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)與各級(jí)醫(yī)院服務(wù)對(duì)象（一）目標(biāo)1.充分發(fā)揮各級(jí)醫(yī)院的服務(wù)能力，指導(dǎo)患者合理就醫(yī)和規(guī)范治療。2.積極替代治療，控制重要臟器（如顱內(nèi)、腹腔等）的急性出血，減少致命性并發(fā)癥發(fā)生。3.積極替代治療，控制關(guān)節(jié)或肌肉的反復(fù)出血，減少關(guān)節(jié)畸形及致殘的發(fā)生。4.重度血友病患者或者反復(fù)出血者，盡早接受預(yù)防性治療，減少出血次數(shù)及防止抑制物的

19、產(chǎn)生。（二）分級(jí)診療服務(wù)流程（如下圖）一級(jí)醫(yī)院（鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院、城市社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)機(jī)構(gòu)）或者二級(jí)醫(yī)院（縣級(jí)或者城市二級(jí)醫(yī)院）一級(jí)醫(yī)院（鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院、城市社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)機(jī)構(gòu)）或者二級(jí)醫(yī)院（縣級(jí)或者城市二級(jí)醫(yī)院）血友病的預(yù)防性治療（重度血友病、或者反復(fù)出血者）致命部位出血（如顱內(nèi)出血、腹腔出血等），病情危重不適合轉(zhuǎn)院治療者（至少需要在縣級(jí)等二級(jí)醫(yī)院治療）非致命部位出血（關(guān)節(jié)肌肉出血等）三級(jí)醫(yī)院初診血友病患者的診斷與分型血友病致命部位出血的治療（如顱內(nèi)出血、腹腔出血等）血友病抑制物篩查產(chǎn)生抑制物患者的治療血友病患者手術(shù)治療雙向轉(zhuǎn)診（三）雙向轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)1.上轉(zhuǎn)至三級(jí)醫(yī)院的標(biāo)準(zhǔn)（1）自幼出血、APTTXX，懷疑是血

20、友病患者需要明確診斷者。（2）血友病患者出血致命部位出血，需要多學(xué)科綜合處理，且病情允許能夠適合轉(zhuǎn)院治療者。（3）血友病患者出血難以控制，懷疑出現(xiàn)抑制物需要進(jìn)一步篩查者。（4）需要針對(duì)產(chǎn)生抑制物的血友病患者根除抑制物的治療如ITI等。（5）血友病患者需要進(jìn)行手術(shù)治療者。2.下轉(zhuǎn)至二級(jí)或者以下醫(yī)院標(biāo)準(zhǔn)1.初診出血患者得到明確診斷，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行因子替代治療。2.血友病出血得到控制，病情穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)因子維持治療，鞏固病情。3.抑制物篩查陰性，出血患者轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行治療。4.產(chǎn)生抑制物患者經(jīng)過(guò)根除抑制物治療，抑制物消除或低滴度存在者，出血可以轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療。5.血友病患者術(shù)后病情穩(wěn)定

21、，可以轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行因子維持治療。6.血友病患者出血治療后（特別是重要臟器出血、或者關(guān)節(jié)肌肉等反復(fù)出血者），需要進(jìn)行預(yù)防治療者。7.血友病患者出血之后需要進(jìn)行康復(fù)治療者。（四）各級(jí)醫(yī)院的服務(wù)對(duì)象1. 二級(jí)或者以下的醫(yī)院服務(wù)對(duì)象（1）非致命部位（關(guān)節(jié)肌肉等）出血的因子替代治療。（2）致命部位出血但是不適合轉(zhuǎn)院治療者（至少二級(jí)醫(yī)院）。（3）血友病患者的預(yù)防性治療。（4）血友病患者出血后的康復(fù)治療（至少二級(jí)醫(yī)院）。（5）血友病患者手術(shù)后的維持治療等（至少二級(jí)醫(yī)院）。2.三級(jí)醫(yī)院的服務(wù)對(duì)象（1）血友病的診斷（實(shí)驗(yàn)室確診與疾病分型）。（2）血友病攜帶者篩查。（3）血友病抑制物的篩查與治療。（4）血友病

22、患者出血致命部位出血、或者難以控制出血的治療等。（5）血友病患者接受手術(shù)治療。六、血友病的健康管理服務(wù)規(guī)范血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏而致凝血功能障礙的出血性疾病。其共同特點(diǎn)為終生輕微損傷后出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間難以自止的出血。由于血友病患者自發(fā)或受外力作用，常導(dǎo)致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命。長(zhǎng)期反復(fù)出血不僅給患者生理和心理上帶來(lái)極大的痛苦，甚至可以造成終生殘疾或死亡。因此，血友病患者健康管理措施得當(dāng)，防護(hù)知識(shí)宣教到位，患者早期得到安全、有效的藥物治療，患者及家屬掌握一定的血友病護(hù)理知識(shí)，開(kāi)展家庭自我護(hù)理，有助于避免或減少出血，減輕痛苦，降低病死率，改善患者的生活質(zhì)量。（一）病情觀察1.

23、 觀察有無(wú)自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限等。 2. 出血發(fā)生時(shí)密切觀察脈搏、呼吸、血壓及神志變化，觀察有無(wú)深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血 （顱內(nèi)出血是最為嚴(yán)重的，能引起血友病患者的死亡）。咽、頸部出血可導(dǎo)致呼吸或吞咽困難。泌尿道出血可發(fā)生肉眼血尿。消化道出血可有嘔血或便血等）隨時(shí)警惕大出血，患者或家屬及時(shí)與醫(yī)師聯(lián)系，讓醫(yī)師做好搶救準(zhǔn)備。（二）防治出血1. 預(yù)防出血 避免外傷，避免肌肉注射，深部組織穿刺。盡量避免手術(shù)，如必須外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前，術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟出血，以便組織搶救。教育病人禁服抑制血小板功能的藥物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等），禁服對(duì)胃腸道有刺激的藥物（如解熱鎮(zhèn)痛藥、某些抗生素、消炎藥），禁止使用引起血管擴(kuò)張的藥物等2. 局部止血 對(duì)表面創(chuàng)傷可用無(wú)菌紗布覆蓋并加壓包扎。口腔、鼻粘膜出血可用纖維蛋白泡沫、明膠海綿局部壓迫止血。肌肉出血血腫發(fā)生時(shí)，給予局部冷敷。禁忌進(jìn)行血腫穿刺，以防加重出血和感染。關(guān)節(jié)出血積血時(shí)，患者停止活動(dòng)、臥床休息并抬高患肢制動(dòng)。對(duì)局部適當(dāng)?shù)陌蚴褂脧椥钥噹?/p>