1、原發(fā)性心肌病右半月瓣7 JU肺動脈瓣前半月瓣.一右半月瓣-后半月孵I左半月瓣左冠狀動脈1 1右冠狀動脈左纖維三總-二尖瓣前瓣隔瓣后瓣三尖清右纖維三角-一纖維環(huán)rtr:心肌?。―DM）是一組由于心臟下部分腔室（即心室）的結(jié)構(gòu)改變:不明，一般認(rèn)為與病毒感染、自身免疫、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關(guān)，卡和心I勺心1 障礙，原因括病因明確的或繼發(fā)于全身疾病的特異性心肌病。心肌病分為四型：擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、不定型，以擴(kuò)張型和肥厚型較為常見。 心肌病常見的并發(fā)癥有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎及猝死。（1）感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者;（2）栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降、合并

2、心房顫動、久臥不動或用利尿藥的患者中；（3）猝死是常見的致命性并發(fā)癥。擴(kuò)張型：1、擴(kuò)張型心肌病可能和病毒、細(xì)菌、藥物中毒、代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)。2、其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因，持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞 因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。3、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。4、起病緩慢，早期除心臟擴(kuò)大外無明顯異常，后期常為全心衰竭?；颊叻α?、活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難，出 現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。5、聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖

3、瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。6、X 線檢查示心影擴(kuò)大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。7、心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主、可有各種心律失常，以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主、少數(shù)出現(xiàn)病理性 Q 波，胸導(dǎo) R 波遞增不良。8、二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。9、擴(kuò)張型心肌病的手術(shù)方法（ 1）心臟移植：始于1968年，手術(shù)后1年存活率達(dá)83%， 5年存活率大于70%。（2）心肌成形術(shù)：心肌成形術(shù)或稱動力性心肌成形術(shù)始于1985年，手術(shù)后1 年存活率達(dá)83%。（3）部分左室心肌切除術(shù)：部分左室心肌切除術(shù)（心室減容術(shù)）或成Batist

4、a手術(shù)始于1994年，1年存活率為63-82%。 基本方法是在左室側(cè)壁楔形切除心肌75-150g,然后縫合室壁，這樣就減小了心室容量、室壁牽拉張力，提高了心肌收縮力, 增加了心臟搏出量。（4）二尖瓣成形術(shù)：二尖瓣成形術(shù)始于1994年，手術(shù)后1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小，保留二尖瓣 解剖結(jié)構(gòu)（瓣葉、腱索和乳頭肌）?；謴?fù)左心室正常幾何形狀，射血分?jǐn)?shù)增加，心功能改善。還有的患者行心臟雙口成形術(shù)， 即在做二尖瓣成形術(shù)的同時又行三尖瓣成形術(shù)，以期改善心臟功能。據(jù)文獻(xiàn)報道這種術(shù)式因效果不確定，仍在試行中。（5）左室輔助裝置：這種手術(shù)方法是將體外泵裝置的兩端，分別置于左室腔的心尖部位及主動脈

5、上。這種輔助裝置主 要為擴(kuò)張型心肌病晚期患者在等待心臟供體時所用。個別患者是使用該裝置6個月后左心室縮小，心功能有所好轉(zhuǎn)，于是撤 離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重，是人工心臟的雛形。（6）人工心臟：此方法是在左室輔助裝置的基礎(chǔ)上縮小了體積，將其置于擴(kuò)張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內(nèi)。 肥厚型1、肥厚型心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3有明顯家庭史，心肌球蛋白重鏈及心肌鈣蛋白T基因突變是主要 的致病因素。2、兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等均可作為發(fā)病的促進(jìn)因素。3、嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實(shí)驗(yàn)，靜脈

6、滴注兒 茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。4、特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔不對稱性肥厚、心肌細(xì)胞異常肥大、排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣向前移動， 肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加，部分可引起心室流出道梗阻。5、根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。6、大多在3040 歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。7、起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。8、舒張功能減低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊亂和植物神經(jīng)功能異常是肥厚型心肌病基本病理生理過程。9、心臟舒

7、張功能異常是肥厚型心肌病患者共有的病理過程。原因在于過度肥厚的心肌弛張期延長和順應(yīng)性下降，心肌 缺血、室壁張力增加和心律紊亂也是加重或誘發(fā)舒張功能不全的重要因素。10、胸痛比較常見，常常是勞累誘發(fā)，休息緩解，但疼痛可發(fā)生在休息、睡眠，也可以呈持續(xù)性。產(chǎn)生疼痛的原因與心 肌缺血有關(guān)，由于心肌細(xì)胞的過度肥大，微血管密度相應(yīng)減小，導(dǎo)致心肌的相對缺血。合并冠狀動脈狹窄，心排出量減少(存 在左心室腔內(nèi)的梗阻等)、室壁張力增加、氧耗量增加等也是重要的原因。11、有時感到心律不齊、早博，通常是正常的，但心率過快或過慢伴頭暈、出汗時應(yīng)看醫(yī)生。有充分證據(jù)顯示肥厚型心 肌病患者存在心臟自主神經(jīng)功能的異常。12、頭

8、暈、短暫的意識喪失即暈厥可在運(yùn)動中、心悸時發(fā)作，有時也沒有明顯的誘因。13、導(dǎo)致暈厥/近暈厥發(fā)生的原因可能是由于心室腔內(nèi)梗阻導(dǎo)致的心輸出量減少，血壓下降；嚴(yán)重的心律失常，常見的有心動過緩、室速、陣發(fā)的室上速、陣發(fā)性快速房顫等；植物神經(jīng)功能異常，主要表現(xiàn)為迷走神經(jīng)張力過高引發(fā)的心動過速、外周血管擴(kuò)張，導(dǎo)致低血壓。14、昏厥是病情嚴(yán)重的信號，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，常合并房顫。15、體檢心界向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。16、心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。17、心電圖檢查在本病男女間有顯著差異。左室肥厚及ST-T改變，胸導(dǎo)聯(lián)T波低平，有的T波如冠狀T波樣

9、，以V3、V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián)最明顯。ST段有的 也可壓低34mm,也多在心前導(dǎo)聯(lián)明顯，臨產(chǎn)上常被診斷為冠心病，甚至心內(nèi)膜下心肌梗死，但臨床上并無冠心病致病危 險因素。部分病人有QT間期延長，還可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)波。部分由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見。非對稱性室間隔肥厚：【、H、皿aVL、aVF、兀、病理性Q波，特點(diǎn)是深而窄、Q、T方向分離、ST抬高長 期穩(wěn)定。心尖肥厚：胸導(dǎo)巨大倒置T波無動態(tài)變化、ST下移、左室高電壓、左室造影特征性鏟形和心尖閉塞、冠脈造影正 常、ECG表現(xiàn)與臨床嚴(yán)重程度不平行，V3-5的T波倒置越深說明前壁心尖肥厚越大。18、超聲心動圖

10、：是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度15mm。室間隔運(yùn)動幅度明顯降低，一般W5mm。室間隔厚度/左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1, 般認(rèn)為比值1.5:1已有診斷意義。左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。二尖瓣收縮期前向運(yùn)動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。主動脈收縮中期關(guān)閉。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機(jī)能低下，均可引起類似表現(xiàn)。19、X 線檢查：心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段無明顯突出，肺淤血較輕，常見二尖瓣鈣化。20、心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓

11、力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻 程度呈正相關(guān)。21、心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。22、臨床上也有核磁共振，核素心肌掃描檢查，對診斷有很大幫助，而心腔造影、心臟活檢等方法臨床已少用。23、肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心疾肌病的一個亞型，肥厚型心疾病主要是由于心肌肥厚引起的，肥厚的部位可以發(fā) 生在心臟的任何部位，如心尖部、室間隔或整個彌漫心肌，由于肥厚的部位不同，在臨床上分為梗阻型和非梗阻型，梗阻型 主要是由于室間隔非對稱性肥厚。24、左心室和右心室之間是一個室間隔，血液從左心房到達(dá)左心室是，再通過心肌收縮射入到左主動脈。肥

12、厚梗阻性心 肌病的室間隔明顯肥厚，正常的室間隔只有8-10毫米，而肥厚梗阻性心肌病患者的室間隔可以達(dá)到20毫米甚至是50毫米， 多出來的這一塊室間隔組織在心室收縮射血的時候堵塞流出道。25、從資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對稱性室間隔肥厚為主，美國明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院報道一組病例：非對 稱性室間隔肥厚占90%，累及乳頭肌水平2%，心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3%，室間隔均勻肥厚5%。但是日本資料在肥厚性 心肌病中心尖部肥厚占 26.550%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的24%。中國過去報道也很少，而在 近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心

13、肌病頗為常見。26、如果發(fā)病在中年，又有冠心病危險因素，也可以同時伴發(fā)冠心病。27、高血壓病多在中年以后發(fā)病，如長期未充分治療也可引起室間隔肥厚與左室肥厚，但室間隔厚度多數(shù)僅在1.3cm左 右，心室肥厚程度不如肥厚性心臟病明顯，如二者同時存在則心室壁與室間隔肥厚程度更顯著。當(dāng)然在病史中應(yīng)了解，高血 壓系出現(xiàn)在心肌肥厚之前或以后，另外還需了解高血壓病程、嚴(yán)重程度，是否有治療、治療效果等。28、肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死。29、生活上應(yīng)避免過度勞累，防止過度精神緊張。30、運(yùn)動員猝死球場任何明確的肥厚型心肌病患者，無論有無癥狀，均應(yīng)避免劇烈運(yùn)動。許多肥厚型心肌病患者的

14、災(zāi)難 性事件發(fā)生與劇烈運(yùn)動有關(guān)。過重的體重會增加心臟的負(fù)擔(dān)。31、養(yǎng)成良好的生活習(xí)性，積極控制各種心血管病危險因素。樂觀的生活態(tài)度，科學(xué)地對待疾病。同時要了解、掌握基 本的心肺復(fù)蘇知識和方法，尤其是肥厚型心肌病家屬、同事。定期檢查、評價非常重要。體能活動是生活質(zhì)量維持的前提， 體能活動也有助于心外系統(tǒng)適應(yīng)性變化。因而，肥厚型心肌病患者應(yīng)當(dāng)從事一定的體能活動，但其程度需要通過耐量測定來 指導(dǎo)。通常肥厚型心肌病運(yùn)動試驗(yàn)應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。32、就受累病人傳給下一代而言，還不能做全面性的闡述，但每個病人都應(yīng)當(dāng)考慮這種危險的可能性。因此，患者的直 系親屬應(yīng)進(jìn)行檢查。如在一個顯形遺傳的家庭，這種異常遺

15、傳基因傳給下一代可能性為 1/2。有許多病例并沒有家族史，受 累者下代患病率 1/2 危險性。對于一個攜帶異?；虻膬和?，其心肌受累的程度在以后的變化中也是無法預(yù)料的。只能在成 年期前定期檢查。如果成年期（30 歲前）還沒有發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病，在其生命后期發(fā)生肥厚型心肌病可能性比較小。33、對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥的，以免加重心室內(nèi)梗阻。洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力，也可加重左 室流出道梗阻，進(jìn)一步降低心排血量，故亦慎用。對合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。34、0阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20

16、%患者出 現(xiàn)惡心和頭等不良反應(yīng)，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護(hù)理中注意觀 察不良反應(yīng)，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理。35、B受體阻滯劑心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心 律失常作用。劑量：10mg 口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達(dá)480mg/日。36、鈣阻滯劑應(yīng)用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期治療，可以使病情緩解，或進(jìn)展減慢。國外報道一組病人連續(xù) 治療14年仍然有效。異搏定40mg 口服，每日3次，硝苯吡啶10mg， 口服，每日3次，能改善心室舒張功能，應(yīng)注

17、意觀察 血壓，以防血降得過低。37 莨菪堿類：調(diào)微一號（即克朗寧、冠脈蘇）長期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴(yán)重前列腺肥大時不用。38、壓力階差60mmHg,藥物治療無效者，可手術(shù)治療，行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖 瓣置換術(shù)。如有充足供心來源，本病中晚期患者也可進(jìn)行心臟移植術(shù)。39、日前從河北醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究所生化研究室獲悉，該室醫(yī)學(xué)博士鄭斌在導(dǎo)師溫進(jìn)坤、韓梅兩位教授的指導(dǎo)下， 從分子、細(xì)胞和整體水平上系統(tǒng)揭示了 hhlim蛋白誘發(fā)心肌肥厚的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機(jī)制，心肌肥厚的發(fā)病機(jī)制仍不明了。鄭斌等人 十年來對人胎心cDNA文庫中篩選克隆到的新基因hhlim的基本表達(dá)調(diào)節(jié)，與

18、心肌肥大發(fā)生之間的關(guān)系，對如何減緩心肌肥 大的發(fā)生與發(fā)展進(jìn)行了深入探索。課題組證實(shí)該蛋白在不同表型的肌細(xì)胞中具有兩種截然不同的細(xì)胞定位和功能，在未分化 的肌細(xì)胞中，hhlim定位于細(xì)胞核，作為轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子激活心肌肥大相關(guān)基因BNP和肌動蛋白的表達(dá)，誘導(dǎo)細(xì)胞發(fā)生肥大。 經(jīng)整體動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動性和高血壓性心肌肥厚的形成均與 hhlim 的高表達(dá)密切相關(guān)。同時還發(fā)現(xiàn)，利用反義核酸技術(shù)阻 斷hhlim表達(dá)，可有效減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展，從而為該病的有效防治提供了重要的實(shí)驗(yàn)依據(jù)。40、長期以來均認(rèn)為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關(guān)，屬于常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占 30 55%左右，

19、而其他 4050%卻無遺傳家族史。有認(rèn)為這一部分病人可能屬于亞臨床型，如通過基因分析則可以證實(shí)。近年 來有關(guān)基因方面的研究有：（1）有人報道肥厚性心肌病患者致病基因位于14 號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。（2）也有報道肥厚性心肌病致病基因在1 號、 11 號及 15 號有異常者占30%。（3）另有學(xué)者研究在不同種族肥厚性心肌病者心臟B肌凝蛋白重鏈基因存在多種錯義突變。（4）有學(xué)者報道肥厚性心肌病有15種B肌凝蛋白重鏈基因錯義突變均位于其頭部與桿狀的交界區(qū)。總之通過分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因發(fā)生突變外，還有血管緊張素受體、鈣的內(nèi)環(huán)境變化等均有影響，還需 進(jìn)一步研究。限制型

20、心肌病1、以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國僅有散發(fā)病例。2、起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。3、查體心臟搏動弱、心音低鈍、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、舒張期奔馬律、心律不齊。4、X線示心臟輕度擴(kuò)大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。5、心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。6、二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。7、診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。8、對確診為限制型心肌病的患者宜避免勞累，預(yù)防

21、呼吸道感染，戒絕煙酒保持良好心境，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改 善心功能提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時加重大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位 向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓(xùn)練的醫(yī)生處看病，以 免延誤病情。心肌病鑒別診斷風(fēng)濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助 于區(qū)別。心包積液 心肌病時心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心

22、肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各 種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心 肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超 聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下 降。與高血壓性心臟病不

23、同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。冠心病 中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化， 發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病 理性 Q 波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可

24、明確診斷。繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明 確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心 肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。心肌病治療方法1、大約70%左右的 DCM 患者，在出現(xiàn)癥狀后5 年內(nèi)死亡；當(dāng)其心

25、肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心 律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重。總的看來，男性患者存活時間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。 大約 50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測是由于嚴(yán)重的心律失常所致。2、治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染 所致則應(yīng)使用抗生素。3、冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞徹由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作。可用硝酸鹽類制劑、0阻滯劑和鈣通道阻滯 劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。4、腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來預(yù)防血

26、栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地 有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。5、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否 則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對DCM的。心肌病的飲食1、心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常，因此，心肌病患者的飲食應(yīng)保證低鹽飲食，每日鹽攝入量以2-5 克為宜，重度或難治性心力衰竭應(yīng)控制在每日1 克，注意鈉、鉀平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的發(fā)生。2、避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖

27、啡等。3、采用低熱量飲食，以減輕心臟的負(fù)荷；多食新鮮蔬菜和水果，補(bǔ)充適量蛋白質(zhì)，保證心肌營養(yǎng)供給。4、一些醫(yī)療專家提醒，心肌病應(yīng)多食土豆。土豆含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等，尤以鉀含量最為豐富，是少有的高鉀蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以補(bǔ)鉀，又可以補(bǔ)充糖、蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)、維生素，對心肌病的康復(fù)起到一定輔助作 用。5、專家建議心肌病應(yīng)多食冬棗，冬棗含有豐富的維生素和鉀、鈉、鐵微量元素，能維持血管壁的彈性；冬棗中還含有 較高的環(huán)磷酸腺苷，可以調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，具有增強(qiáng)心肌收縮力，防止心肌病的作用。預(yù)防保健 某些類型的心肌病(比如遺傳類)無法預(yù)防。由于其他疾病可能會導(dǎo)致限制型心肌病，所以對其的預(yù)防也不

28、一定總是成 功。有時候，人們通過預(yù)防一些潛在的疾病(或者對這些疾病盡早采取治療措施)，就可以成功地阻止限制型心肌病的發(fā)作。 如果醫(yī)生能夠確定某患者存在心臟猝死的極高風(fēng)險，就可以通過為其安裝“植入性心率轉(zhuǎn)復(fù)除顫器”來預(yù)防猝死的發(fā)生。1積極治療可能導(dǎo)致心肌病的原發(fā)病。 2根據(jù)心功能情況，適當(dāng)活動，但切忌不可過累，應(yīng)多休息，病情嚴(yán)重時應(yīng)臥床休息。某些疾病可能會并發(fā)心肌病，比如冠心病、高血壓和心臟病發(fā)作。我們可以改變生活習(xí)慣以降低這些疾病的風(fēng)險，比如： 戒煙、健康飲食并保持理想體重、積極參加體育鍛煉、避免酗酒或吸食非法毒品。人們還可以通過如下的方式來控制高血壓、高膽固醇血癥甚至糖尿病，比如：定期體檢、

29、遵照醫(yī)生的建議改變生活習(xí)慣、 按照醫(yī)囑服藥、飲食宜清淡、有心衰時應(yīng)控制鈉水?dāng)z等量入、生活規(guī)律、避免受寒而誘發(fā)疾病加重。護(hù)理常識心理護(hù)理：心肌病患者多較年輕，病程長、病情復(fù)雜，預(yù)后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失 望，導(dǎo)致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護(hù)理中對患者應(yīng)多關(guān)心體貼，常予鼓勵和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強(qiáng) 治療信心。另外，注意保持休息環(huán)境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對失眠者酌情給予鎮(zhèn)靜藥物。休息：無明顯癥狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動，護(hù) 士應(yīng)根據(jù)病情協(xié)助患者安排有益的活動，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動。合并嚴(yán)重心力衰竭、心律失常及陣發(fā)性暈厥的患者應(yīng)絕