1、HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座先兆子癇-是人類(lèi)特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾病。臨床癥狀為三聯(lián)征：高血壓蛋白尿水腫HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座2先兆子癇-是人類(lèi)特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾回溯十九世紀(jì)的報(bào)道：罕見(jiàn)，癥狀多變的有復(fù)雜過(guò)程的嚴(yán)重的子癇前期。今天已經(jīng)認(rèn)識(shí)到，這種罕見(jiàn)的子癇前期的描述就是HELLP綜合征。HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座3回溯十九世紀(jì)的報(bào)道：罕見(jiàn)，癥狀多變的有復(fù)雜過(guò)程的嚴(yán)重的子癇HELLP的命名H HEMOYSIS（溶血）EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝轉(zhuǎn)氨酶升高）LP LOW PLATELETS （血小板減少）HE

2、LLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座4HELLP的命名H 報(bào)道的發(fā)生率 212%圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高孕婦的死亡率 35%HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座5報(bào)道的發(fā)生率 212%HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化常見(jiàn)因素: 血容量增加,胎兒的存在/蛻膜細(xì)胞,血管痙攣,血管修復(fù)不足,自發(fā)性 血管內(nèi)皮病變血小板凝集/消耗纖溶亢進(jìn)/消耗選擇性器官缺血臨床表現(xiàn)多變HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座6HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化常見(jiàn)因素: 血容量增加,胎其他可能的因素紅細(xì)胞形態(tài)異常腎功能損害肝功能紊亂免疫紊亂基因異常HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座7其他可能的因素紅細(xì)胞形態(tài)異常HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)

3、知識(shí)講座7常見(jiàn)誘因血小板減少癥微血管病的溶血性貧血門(mén)靜脈周?chē)鷫乃篮透蜧lissons囊擴(kuò)張HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座8常見(jiàn)誘因血小板減少癥HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座8診斷孕中期產(chǎn)后第一天產(chǎn)前診斷有70%在孕27-37周之間確定HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座9診斷孕中期HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座9HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)溶血外周血涂片膽紅素升高1.2mg/dl肝轉(zhuǎn)氨酶升高SGOT72U/LLDH600U/L血小板降低血小板記數(shù)140mmHg但舒張壓90mmHg眼部病變皮質(zhì)盲視網(wǎng)膜剝離玻璃體出血HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座11臨床表現(xiàn)體重過(guò)度增長(zhǎng)HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座11其他臨床表現(xiàn)生

4、化因子升高HCGAFPLDH血漿HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座12其他臨床表現(xiàn)生化因子升高HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座12 高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有惡心,嘔吐,溶血等,有助于正確診斷。HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座13 高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有惡HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級(jí)一級(jí)：血小板記數(shù)50,000/mm3二級(jí)：血小板記數(shù)50-100,000/mm3三級(jí)：血小板記數(shù)100-150,000/mm3HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座14HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級(jí)一級(jí)：血小板記數(shù)50,00按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類(lèi)完全HELLP綜合征嚴(yán)重先兆子癇的孕婦

5、有微血管病性溶血性貧血LDH600 u/LSGOT 70 u/L血小板減少 100,000/mm3部分HELLP綜合征上述癥狀的一項(xiàng)或兩項(xiàng)HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座15按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類(lèi)完全HELLP綜合征HEHELLP綜合征的鑒別診斷血栓性微血管病變特發(fā)性血小板減少性紫癜由敗血癥或藥物引起的微血管病性溶血性貧血溶血性尿毒癥綜合征纖維蛋白原消耗性疾病-DIC急性脂肪肝敗血癥嚴(yán)重的低血容量/出血（胎盤(pán)早剝/羊水栓塞）結(jié)締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座16HELLP綜合征的鑒別診斷血栓性微血管病變HELLP綜合征專(zhuān)HELLP綜合征的鑒別診斷原發(fā)的腎臟疾病腎小

6、球腎炎其他病毒性肝炎妊娠劇吐特發(fā)性血小板減少潰瘍腎盂腎炎腎結(jié)石闌尾炎糖尿病HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座17HELLP綜合征的鑒別診斷原發(fā)的腎臟疾病HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座培訓(xùn)課件HELLP綜合征的治療HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座19HELLP綜合征的治療HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座19早期診斷評(píng)估孕母情況評(píng)估胎兒情況控制高血壓MgSO4水電解質(zhì)平衡治療出血分娩的處理加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù)加強(qiáng)產(chǎn)后監(jiān)護(hù)警惕多器官衰竭對(duì)下次妊娠的建議HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座20早期診斷HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座20評(píng)估母親的狀況血像：如果血小板150,000mm3需要進(jìn)一步檢查肝轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶和

7、LDH的升高是肝功能紊亂的標(biāo)志腎功能：疾病的后期可見(jiàn)腎功能不全，肌酐和尿酸的水平是多變的膽紅素：游離膽紅素因溶血而升高，但很少超過(guò)1-2mg%動(dòng)態(tài)評(píng)估：實(shí)驗(yàn)室檢查必要時(shí)每12-24小時(shí)重復(fù)注意與其他疾病鑒別HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座21評(píng)估母親的狀況血像：如果血小板150mmHg時(shí)需要治療，但同時(shí)要保持舒張壓不低于80-90mmHg以避免胎盤(pán)低灌注HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座23控制血壓80-85%的HELLP患者需要控制血壓以避免母兒發(fā)降壓藥物的選擇肼苯達(dá)嗪：5-10mg IV每20-40分鐘。如果無(wú)效或效果不佳改用拉貝洛爾，尼群地平或硝普鈉。拉貝洛爾：首劑20mg IV逐漸加量直至血壓降

8、至安全范圍，最大劑量為300mg。尼群地平：常規(guī)劑量口服或舌下含服硝普鈉：是一種快速起效的降壓藥物，同時(shí)作用于動(dòng)脈和靜脈，可用于嚴(yán)重高血壓，特別是其他藥物無(wú)效時(shí)。負(fù)荷量：0.25ug/kg/min，增量不超過(guò)10ug/kg/min，超過(guò)此劑量增加胎兒氰化物中毒的危險(xiǎn)性。使用時(shí)注意遮光和明顯的血壓反彈。HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座24降壓藥物的選擇肼苯達(dá)嗪：5-10mg IV每20-40分鐘。解痙MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4g/h，遵循劑量個(gè)體化原則。持續(xù)應(yīng)用48小時(shí)或更長(zhǎng)。產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負(fù)

9、荷量：15mg/kg40分鐘內(nèi)滴入，同時(shí)持續(xù)監(jiān)測(cè)心功能和血壓，每五分鐘測(cè)量一次。治療濃度為10-20ug/ml。HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座25解痙MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4水電解質(zhì)平衡觀察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h電解質(zhì)平衡注意：入量少=血管收縮入量過(guò)多=肺水腫通過(guò)肺動(dòng)脈楔壓監(jiān)測(cè)血容量HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座26水電解質(zhì)平衡觀察：HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座26出血的治療對(duì)HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板常規(guī)量是每10公斤體重輸血小板一個(gè)單位自發(fā)性出血多發(fā)生在血小板20,000/mm3，剖宮產(chǎn)者保持血小板50,000/mm

10、3積極應(yīng)用地塞米松可減少血小板的輸注其他治療：免疫球蛋白HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座27出血的治療對(duì)HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板HE分娩的處理決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時(shí)要考慮孕齡母親和胎兒的情況胎先露宮頸成熟度如決定剖宮產(chǎn)垂直皮膚的切口宮體部切口讓胎盤(pán)自然剝離以減少出血HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座28分娩的處理決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時(shí)要考慮HELL加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)HELLP綜合癥患者的胎兒面臨的最主要危險(xiǎn)是不成熟皮質(zhì)激素的應(yīng)用減少了早產(chǎn)兒因肺不成熟引起的并發(fā)癥分娩應(yīng)在有新生兒監(jiān)護(hù)和治療條件的醫(yī)療中心進(jìn)行HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座29加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)HELLP綜合

11、癥患者的胎兒面臨的最主要危險(xiǎn)是不成產(chǎn)后監(jiān)護(hù)在產(chǎn)科ICU觀察直至：血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時(shí)100ml/h血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg臨床癥狀明顯改善，無(wú)合并癥出現(xiàn)血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時(shí)無(wú)改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座30產(chǎn)后監(jiān)護(hù)在產(chǎn)科ICU觀察直至：HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座3產(chǎn)后監(jiān)護(hù)地塞米松的應(yīng)用產(chǎn)前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日兩次血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/hHELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座31產(chǎn)后監(jiān)護(hù)地塞米松的應(yīng)用產(chǎn)前： (0.15mg/kg)10m警惕：多臟器衰竭的征像并發(fā)癥：肝被膜下血腫肝被膜下出血肝破裂治療方法保守治療外科治療HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座32警惕：多臟器衰竭的征像HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座32指導(dǎo)下次妊娠再次妊娠發(fā)生先兆子癇-子癇的危險(xiǎn)性為42-43%，發(fā)生HELLP綜合癥的危險(xiǎn)性為19-27%再次妊娠早產(chǎn)發(fā)生率高，為61%HELLP綜合征專(zhuān)業(yè)知識(shí)講座33指