1、先天性心臟病先天性心臟病課件1先天性心臟病先天性心臟病課件1 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成先天性心臟病課件2 房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟胎兒血液循環(huán)途徑先天性心臟病課件3胎兒血液循環(huán)途徑先天性心臟病課件3特 點：1 氣體交換通過胎盤進行2 臍V-A血，臍A-V血3 有V導(dǎo)管、A導(dǎo)管、卵圓孔等特殊通道4 肝臟含氧量最高，其次是腦、心及上 肢，最低是下半身 先天性心臟病課件4特 點：先天性心臟病課件4嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉57月時解剖上關(guān)閉

2、動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管（靜脈導(dǎo)管）68周內(nèi)閉鎖形成韌帶先天性心臟病課件5嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔先天性心臟病課件5胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量較高靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動靜脈導(dǎo)管閉合肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降右心室高負荷左心室高負荷AB返回先天性心臟病課件6胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由先天性心臟病概述先天性心臟?。–HD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的

3、心臟病基因和環(huán)境因素共同作用 先天性心臟病課件7先天性心臟病概述先天性心臟?。–HD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)先天性心臟病分類1、左向右分流型（潛伏青紫型） 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型（青紫型） 法樂氏四聯(lián)癥3、無分流型（無青紫型） 肺動脈狹窄、主動脈縮窄先天性心臟病課件8先天性心臟病分類1、左向右分流型（潛伏青紫型）先天性心臟病課左向右分流型右向左分流型一般不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)艾森曼格綜合征先天性心臟病課件9左向右分流型右向左分流型一般不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,肺循環(huán)血病史母

4、妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、缺乏營養(yǎng)，接觸射線、毒物史或疾病影響先天性心臟病常見癥狀：紫紺 喂養(yǎng)困難呼吸困難 發(fā)育遲緩多汗 疲乏聲嘶先天性心臟病課件10病史母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、缺乏營養(yǎng)，接觸射線體格檢查測量血壓：脈壓差視診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺、杵狀指觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、毛細血管搏 動、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音先天性心臟病課件11體格檢查測量血壓：脈壓差先天性心臟病課件11艾森曼格（ Eisenmenger ）綜合征左向右分流的先心病，當肺動脈壓明顯增高時，使右側(cè)心腔壓力大于左側(cè), 出現(xiàn)右向左

5、分流或雙向分流，引起青紫，稱為艾森曼格綜合征機制:不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫，為手術(shù)禁忌癥如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰先天性心臟病課件12艾森曼格（ Eisenmenger ）綜合征左向右分流的先房間隔缺損（ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%，發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒先天性心臟病課件13房間隔缺損（ASD）占先天性心臟病總數(shù)的先天性心臟病課件13ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型：約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型：最常見，約占75%，也稱中央

6、型靜脈竇型：約占5%冠狀靜脈竇型：約占2%先天性心臟病課件14ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性先天性心臟病課件15ASD病理生理左向右分流的大小取決于：先天性心臟病課件15可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑先天性心臟病課件16可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀，嚴重者易發(fā)生心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反

7、復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、 活動后氣促、生長發(fā)育遲緩潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫先天性心臟病課件17ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：先天性心臟病課件17ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿、隆起觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：心臟雜音先天性心臟病課件18ASD臨床表現(xiàn)體征先天性心臟病課件18ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音 ？P2固定分裂S1亢進胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致先天性心臟病課件19ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小梨型

8、心先天性心臟病課件20ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多先天性心臟病課件20患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.先天性心臟病課件21患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD預(yù)后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術(shù)治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：返回先天性心臟病課件22ASD預(yù)后及治療缺損直徑3mm多在3個月內(nèi)自然閉合返回先天室間隔缺損（VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形先天性心臟病課件23室間隔缺損（VSD）占我國先天性心臟病的50%先天性心臟病課VSD分類

9、（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部約20 % 30%先天性心臟病課件24VSD分類（1）按缺損位置分為：約20 % 30%VSD分類（2） 小型室缺中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：先天性心臟病課件25VSD分類（2）小型室缺中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)5VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力先天性心臟病課件26VSD病理生理左向右分流的大小取決于：先天性心臟病課件26VSD血

10、液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室擴大右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血先天性心臟病課件27VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室擴大右VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管肺炎、心衰、感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病課件28VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀先天性心臟病課件28VSD臨床表現(xiàn)VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進先天性心臟病課件29VSD臨床表現(xiàn)先天性心臟病課件29VSD X線表現(xiàn)左右心室增大

11、，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小先天性心臟病課件30VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，先天性心臟病課件30VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合先天性心臟病課件31VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補片直接縫合先動脈導(dǎo)管未閉（PDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;先天性心臟病課件32動脈導(dǎo)管未閉（PDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開先天性心臟病課件3PDA病理分型管型漏斗型窗型先天性心臟病課件33PDA病理分型管型先天性心臟病課件33PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的

12、大小主肺動脈壓差差異性紫紺：肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;先天性心臟病課件34PDA病理生理左向右分流的大小取決于先天性心臟病課件34PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房先天性心臟病課件35PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀: 咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后、差異性青紫 并發(fā)癥： 感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭等先天性心臟病課件36PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀:先天性心臟病課件36

13、PDA臨床表現(xiàn)聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進 脈壓大，周圍血管征：水沖脈、毛細血管搏動征、槍擊音先天性心臟病課件37PDA臨床表現(xiàn)聽診先天性心臟病課件37PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鱿忍煨孕呐K病課件38PDA X線檢查心胸比例增大先天性心臟病課件38PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，生后1周內(nèi)用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療先天性心臟病課件39PDA治療內(nèi)科治療先天性心臟病課件39介入治療前后血管造影對比先天性心臟病課件40介入治療前后血管造影對比先天性心臟病課件40

14、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形先天性心臟病課件41法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）先天性心臟病課件41TOF的四種畸形1. 右室流出道梗阻 為決定病情、預(yù)后的主要因素2. 室間隔缺損3. 主動脈騎跨4. 右心室肥厚：繼發(fā)性改變 先天性心臟病課件42TOF的四種畸形1. 右室流出道梗阻先天性心臟病課件42TOF 病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;先天性心臟病課件43TOF 病理生理非青紫型：先天性心臟病課件43青紫型TOF病理生理

15、VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺導(dǎo)致紫紺先天性心臟病課件44青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后，呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病課件45TOF臨床表現(xiàn)癥狀先天性心臟病課件45蹲踞先天性心臟病課件46蹲踞先天性心臟病課件46患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）先天性心臟病課件47患兒，男

16、，3歲，患兒，女，5歲先天性心臟病課件47杵狀指（趾）先天性心臟病課件48杵狀指（趾）先天性心臟病課件48陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝 吸氧 新福林或心得安靜注 5%碳酸氫鈉靜注 嗎啡皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服先天性心臟病課件49陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒先天性心臟病課件49TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯先天性心臟病課件50TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理25%可見右位主動脈弓影先天性心臟病課件5