1、淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況全身多部位淋巴結(jié)腫大，行右頸部淋巴結(jié)活檢，病理示“炎性增生性改變”。病情進(jìn)行性加重，出現(xiàn)貧血，HB最低42g/L，在該院輸RBC800ml，診斷不明。8月31日就診于沈陽某大醫(yī)院，血常規(guī)：WBC24.5109/L，HB61g/L，PLT226109/L，CT：雙側(cè)胸腔積液，肺組織輕度膨脹不良及炎癥，縱膈、雙腋下及雙側(cè)鎖骨上多發(fā)淋巴結(jié)腫大，腹膜后、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。胸水脫落細(xì)胞學(xué)檢查：較多淋巴細(xì)胞，間皮細(xì)胞，中性粒細(xì)胞。2淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況全身多部位淋巴結(jié)腫大，行右頸部淋巴結(jié)活檢，病理示“炎性增生性病情惡化，

2、夜間不能平臥，體重下降。診斷依然不清。2012年9月3日首次就診于我科，血常規(guī)：WBC25.95109/L、HB60.20g/L、PLT225.00109/L。HB進(jìn)行性下降，最低40.2g/L, LDH 369IU/L ，ANA 1:100+。Coombs試驗(yàn)（+），交叉配血主側(cè)有凝集，多次配血不合，為避免輸血反應(yīng)未予輸血。因患者不能平臥，難以耐受活檢，2012年9月12日行右腹股溝淋巴結(jié)穿刺，病理示：傾向霍奇金淋巴瘤，建議活檢免疫組化進(jìn)一步明確。為控制溶血給予了小劑量激素口服。3淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況病情惡化，夜間不能平臥，體重下降。診斷依然不清。3淋巴瘤并發(fā)2012年9月21

3、日行右腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)，病理回報(bào)：血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤，免疫組化顯示：CD3（彌漫+），CD4、CD8（多數(shù)細(xì)胞+），Bcl-6（-），CD10(+)，CD20（散在+），CD21、CD23（顯示增多FDC網(wǎng)圍繞血管排列），Ki-67（約50%+）。骨髓細(xì)胞涂片：未見到特殊異常細(xì)胞。骨髓活檢：骨髓極度增生活躍（90%），粒紅細(xì)胞比例增大，粒系各階段可見以偏成熟細(xì)胞為主，紅系中晚階段多見幼紅細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞不少見，網(wǎng)狀纖維染色（-），PAX5-，CD50-,CD3少量+，CD5少量+，CD10-，CYCLIND1-,MPO較多+。4淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況2012年9月21日

4、行右腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)，病理回報(bào)：血管免當(dāng)時(shí)查體頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大（頸部22cm；腋窩2.52.5cm；腹股溝1.5cm1.5cm），肝肋下4cm，脾肋下9cm診斷：惡性淋巴瘤（淋巴結(jié)血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤）IV期B組5淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況當(dāng)時(shí)查體頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大（頸部22cm；腋窩2治療：推薦萬珂聯(lián)合化療，但因經(jīng)濟(jì)原因未采納。CHOP聯(lián)合沙利度胺100mg/晚口服，3個(gè)療程化療后雙頸部、雙腋下淋巴結(jié)回縮，雙腹股溝淋巴結(jié)較前明顯縮小，肝脾回縮至正常范圍，且HB逐漸恢復(fù)正常，Coombs試驗(yàn)轉(zhuǎn)（-），評(píng)價(jià)為CRu。第7療程化療期間曾出現(xiàn)急性腎功能不全，床

5、旁血濾治療2次，后續(xù)激素維持治療。腎功恢復(fù)后調(diào)整CHOP方案劑量，疾病穩(wěn)定，定期CHOP方案聯(lián)合沙利度胺維持治療。目前病情仍CR中。6淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況治療：6淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶血病例（二）李某某，男，68歲，病案號(hào)574320。2012年10月27日無意中發(fā)現(xiàn)雙頸部、鎖骨上、腋窩及腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)，干咳，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜點(diǎn)左氧氟沙星3天，咳嗽好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39，自服阿奇霉素2天，效果不佳，體溫波動(dòng)在37-38。于大連某綜合門診淋巴結(jié)穿刺：大量原幼淋巴細(xì)胞，及漿細(xì)胞，裸核細(xì)胞，成熟淋巴細(xì)胞，少數(shù)粒細(xì)胞，免疫母細(xì)胞，提示“血管濾泡性淋巴組織增生”。7

6、淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶血病例（二）李某某，男，68歲，病案號(hào)574320。2012年11月09就診于我科，查體：T37.5-39.2，鞏膜略黃染，雙頸部沿胸鎖乳突肌可觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)（右側(cè)最大3*2cm,左側(cè)最大1.0*1.6cm），雙腋下淋巴結(jié)腫大（右側(cè)最大6*4cm，左側(cè)最大4*3cm），雙側(cè)腹股溝可及多個(gè)腫大淋巴結(jié)（最大1.0*2.0cm），質(zhì)偏軟，活動(dòng)度可，無觸痛，肝肋下約2cm，脾肋下未觸及。8淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況8淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況入院前2012年11月06日血常規(guī)：WBC9.33109/L,RBC3.631012/L，HB123g

7、/L，MCV101.7fL，PLT206109/L，異型淋巴細(xì)胞16%。入院后2012年11月10日血常規(guī)： WBC10.82109/L,RBC1.711012/L，HB95.4g/L，MCV114.64fL，PLT126.4109/L。 LDH 504IU/L。 T-BIL57.8umol/L，D-BIL18.0umol/L。 Coombs試驗(yàn)（-）。Ret 14109/L。 寒冷凝集反應(yīng)(CAT)1:32+。 ANA 1:320+。 骨髓中未見異常細(xì)胞。9淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況入院前2012年11月06日血常規(guī)：WBC9.33109/2012年11月16日入院第7日，淋巴結(jié)活檢

8、第二日上午患者精神萎靡，乏力明顯，全身皮膚青黃色，查血常規(guī)HB28.20g/L，急輸洗滌紅細(xì)胞2U，并予甲強(qiáng)龍80mgivgtt。下午患者出現(xiàn)心力衰竭、呼吸衰竭，繼以甲強(qiáng)龍400mg ivgtt。交叉配血過程出現(xiàn)凝集，征得家屬同意，再次予洗滌紅細(xì)胞2U全速靜點(diǎn)。經(jīng)積極搶救，患者呼吸、心率、血壓難以維持，17:50轉(zhuǎn)入ICU予呼吸機(jī)輔助通氣、糾正酸中毒及其他生命支持治療，間斷輸注洗滌紅細(xì)胞8U、同型血漿600ml。于ICU搶救20余小時(shí)，11月17日15:26宣布臨床死亡。10淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況2012年11月16日入院第7日，淋巴結(jié)活檢第二日10淋巴瘤2012年11月19日病理

9、結(jié)果回報(bào)：淋巴結(jié)血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤。免疫組化顯示： Bcl-6（+），CD10(散在+)， CD20（散在+）， CD21（顯示增多的FDC網(wǎng)）， CD23（顯示增多的FDC網(wǎng)）， CD3（+）， CD5（+）， Ki-67（約50%+）。 最終診斷：淋巴結(jié)血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤 IV期B組 極重度AIHA！11淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況2012年11月19日病理結(jié)果回報(bào)：淋巴結(jié)血管免疫母T細(xì)胞淋上述兩個(gè)病例均在淋巴瘤診斷前即合并極重度/重度AIHA，重者進(jìn)展迅速危及生命，因此，對(duì)淋巴瘤合并AIHA需引起高度重視。12淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況上述兩個(gè)病例均在淋巴瘤診斷前即

10、合并極重度/重度AIHA，重者M(jìn)L并發(fā)AIHA國(guó)內(nèi)概況 檢索國(guó)內(nèi)2004年04月-2015年10月逾 11 年間的數(shù)據(jù)庫，先后26篇文獻(xiàn)共計(jì)報(bào)道 了38例惡性淋巴瘤(ML)合并AIHA13淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML并發(fā)AIHA國(guó)內(nèi)概況 檢索國(guó)內(nèi)2004年04月-ML并發(fā)AIHA國(guó)內(nèi)概況 2004年04月-2015年10月（107例）14例 T細(xì)胞淋巴瘤（占1/3以上），其中9例為AITL8例 DLBCL3例 B細(xì)胞淋巴瘤4例 邊緣區(qū)淋巴瘤2例 MCL2例 HL（其一為骨經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 混合細(xì)胞型）1例 富于T細(xì)胞或組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤(THRLBCL)1例 濾泡淋巴瘤1例

11、伴絨毛淋巴細(xì)胞的脾淋巴瘤1例 骨髓原發(fā)NHL(B小細(xì)胞型)1例 NHL（具體病理未闡述）14淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML并發(fā)AIHA國(guó)內(nèi)概況 2004NHL并發(fā)AIHA國(guó)外概況 1968年-2007年P(guān)ubMed and Medline25例 DLBCL16例 AILD（ Angioimmunoblastic lymphadenopathy）14例 Other PTCL13例 邊緣區(qū)淋巴瘤12例 濾泡淋巴瘤11例 IBL-like T cell lymphoma 6例 毛細(xì)胞白血病10例 多發(fā)性骨髓瘤15淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況NHL并發(fā)AIHA國(guó)外概況 1968年-惡性淋

12、巴瘤貧血 惡性淋巴瘤合并貧血的發(fā)生率1145例初治 329例復(fù)治23.3%41.9%國(guó)內(nèi)歐洲多中心-淋巴瘤發(fā)病時(shí)貧血總發(fā)生率53%淋巴瘤合并自身免疫性溶血性貧血0.23%-6.2%HeinzL, SimonVB.The European Cancer Anaemia Survey(ECAS):A large, multinational, prospective survey defining the prevalence, incidence, and treatment of anaemia in cancer patients J .EuropeanJournal of Cancer,2

13、004, 40:2293-2306.死亡相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)增高 生活質(zhì)量下降16淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤貧血 惡性淋巴瘤合并貧血的發(fā)生率1145例初治 惡性淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況繼發(fā)性AIHA中約50原發(fā)病為淋巴系統(tǒng)腫瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病并發(fā)AIHA的發(fā)病率達(dá)4%-30%惡性淋巴瘤合并AIHA亦不少見，非霍奇金淋巴瘤(NHL) 及霍奇金淋巴瘤(HL)均可發(fā)生AIHA不同研究數(shù)據(jù)提示，NHL并發(fā)AIHA的幾率為1%-6.2%, HL并發(fā)AIHA的幾率0.2%-4.2%Hauswirth AW，Skrabs C，Schotzinger CAutoimmune hemolyti

14、c anemia，Evanssyndrome，and pure red cell aplasia in non-Hodgkin lymphomaJ.Leuk Lymphoma，2007，48(6)：1139-1149.17淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況繼發(fā)性AIHA中約5惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA的臨床特點(diǎn)Mauro 等總結(jié)1203例CLL患者，多因素分析顯示，年齡、性別、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及疾病進(jìn)展為AIHA發(fā)生的獨(dú)立危險(xiǎn)因素HL并發(fā)AIHA更多見于高齡患者、混合細(xì)胞型、骨髓浸潤(rùn)、疾病進(jìn)展期（包括淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)降低等）NHL并發(fā)AIHA的臨床特點(diǎn)？“只見樹木，不

15、見森林”Mauro FR，F(xiàn)oa R，Cerretti R，et al Autoimmune hemolytic anemia in chronic lymphocytic leukemia: clinical，therapeutic，and prognostic featuresBlood，2000; 95( 9) : 2786 279218淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA的臨床特點(diǎn)Mauro 等總結(jié)1203例惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況2007年Hauswirth等研究結(jié)果顯示，108例NHL患者，除套細(xì)胞淋巴瘤外，其他NHL亞型均可發(fā)生AIHA。而隨后在2015年就

16、有5例套細(xì)胞淋巴瘤合并AIHA的病例報(bào)道。無論是惰性還是侵襲性淋巴瘤，各亞型均可發(fā)生AIHA，包括濾泡性淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、骨髓原發(fā)NHL、肝脾T細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞性淋巴瘤、血管內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤、富于淋巴細(xì)胞型HL等。Elisa Doni，Giuseppe Carli，Alice Di Rocco，et al. Autoimmune haemolytic anaemia in mantle cell lymphoma : an insidious complication associated with leukemic diseaseJ.

17、Hematol Oncol，2015，DOI: 10.1002/hon.2241.19淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況2007年Hauswirth等研究惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況 Coombs試驗(yàn)（+） AIHA 311%溫抗體型AIHA Coombs試驗(yàn)（-）紅細(xì)胞表面自身抗體量較低 、低于抗球蛋白抗體試劑的檢測(cè)閾值溶血試驗(yàn)多以成熟紅細(xì)胞作為檢測(cè)對(duì)象，若抗體是針對(duì)骨髓內(nèi)的造血細(xì)胞，溶血(或血細(xì)胞破壞)發(fā)生在血細(xì)胞生成的早期，僅憑經(jīng)典Coombs試驗(yàn)則不能查到溶血的證據(jù)Sachs UJ，Roder L，Santoso S，et al Does a negative

18、direct antiglobulin test exclude warm autoimmune haemolytic anaemia? A prospective study of 504 casesJ Br J Haematol，2006，132（5）: 655-656.20淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況 Coombs試驗(yàn)（+） 惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況外周血紅細(xì)胞懸液Coombs試驗(yàn)（-）的這部分患者中，用骨髓紅細(xì)胞及骨髓單個(gè)核細(xì)胞做Coombs試驗(yàn)，檢測(cè)吸附在骨髓紅細(xì)胞及骨髓單個(gè)核細(xì)胞上的抗體，有一部分Coombs試驗(yàn)陽性該檢測(cè)技術(shù)應(yīng)盡快推廣21淋巴瘤并

19、發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況外周血紅細(xì)胞懸液Coombs試驗(yàn)（惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高 AIHA約有20的AIHA起病時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞低于0.040，而低網(wǎng)織紅細(xì)胞血癥也是AIHA一種少見但重要的臨床表現(xiàn)。除了腫瘤負(fù)荷因素外，提示可能產(chǎn)生了針對(duì)紅系前體細(xì)胞的第二種自身抗體。22淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA概況外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高 惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA機(jī)制NHL細(xì)胞中IgVH 基因家族最常見基因VH4-34，編碼具有抗紅細(xì)胞活性的免疫球蛋白。在部分NHL中抗紅細(xì)胞抗體可能由淋巴瘤克隆細(xì)胞產(chǎn)生。T細(xì)胞過度表達(dá)：在血管免疫母T細(xì)

20、胞淋巴瘤中自身免疫異常的發(fā)生率相對(duì)高，推測(cè)并發(fā)AIHA的原因可能是FAS等基因突變、導(dǎo)致FAS等分子缺陷、淋巴細(xì)胞凋亡異常、免疫球蛋白和T細(xì)胞受體基因重排、自身免疫調(diào)節(jié)失控、淋巴系統(tǒng)產(chǎn)生自身識(shí)別異常的抗紅細(xì)胞抗體。溫抗體型AIHA在B細(xì)胞淋巴瘤多見，而冷抗體型AIHA更多見于T細(xì)胞淋巴瘤。23淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA機(jī)制NHL細(xì)胞中IgVH 基因家族最常惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA時(shí)機(jī)與穩(wěn)定期相比，疾病進(jìn)展期更容易出現(xiàn)AIHA。部分患者在出現(xiàn)淋巴瘤典型表現(xiàn)之前先出現(xiàn)AIHA。據(jù)報(bào)道，2l的AIHA患者在發(fā)病后22-66個(gè)月確診NHL。 對(duì)這部分患者需要早期發(fā)現(xiàn)其潛在疾

21、病并給予積極治療。治療觸發(fā)AIHA：手術(shù)、射線、化療（尤其是含嘌呤核苷類似物的化療)淋巴瘤前、中、后24淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA時(shí)機(jī)與穩(wěn)定期相比，疾病進(jìn)展期更容易出現(xiàn)惡性淋巴瘤并發(fā)TTP1980 年Crain報(bào)道1例伴皮膚累及的霍奇金淋巴瘤( B 期) 患者行切脾治療后并發(fā)TTP1989年Carey報(bào)道2例DLBCL及1例HL行化療后達(dá)CRu，14-27個(gè)月并發(fā)了血栓形成性微血管病性溶血( thrombotic microangiopathy，TMA) 。并認(rèn)為TMA 的發(fā)生可能為淋巴瘤化療后的遲發(fā)性并發(fā)癥。25淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)T

22、TP1980 年Crain報(bào)道1例伴皮膚累及惡性淋巴瘤并發(fā)TTP1995年Sill 等報(bào)道1 例69 歲以TTP為首發(fā)臨床表現(xiàn)的血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤的患者，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、神經(jīng)精神癥狀、微血管病性溶血性貧血、血小板減少、微血管中透明血栓形成，按TTP 給予血漿置換以及激素治療，由于病情較重，于診斷TTP后第3天死亡。后行尸檢診斷為血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤。2011年李欽璐等報(bào)道1例套細(xì)胞淋巴瘤化療后并發(fā)TTP。 李欽璐,李春蕊,等.套細(xì)胞淋巴瘤并發(fā)血栓性血小板減少性紫癜報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)J.內(nèi)科急危重癥, 2011,17(6) :369-37126淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)TTP

23、1995年Sill 等報(bào)道1 例69 歲ML溶血病例（三）周某某，男，55歲，病案號(hào)354722。因乏力、尿黃半個(gè)月，加重伴發(fā)熱4 天于2005年l0月03日入院。半個(gè)月前“感冒”后出現(xiàn)咽痛、周身乏力、尿色黃，伴盜汗。入院前4天上述癥狀加重，尿色深黃，伴發(fā)熱，體溫38左右。入院前2天于旅順口區(qū)醫(yī)院應(yīng)用青霉素1200萬單位每日1次及地塞米松（劑量不詳）靜脈輸注，咽痛好轉(zhuǎn)，體溫暫時(shí)恢復(fù)正常，但連續(xù)3次復(fù)查血常規(guī)HB由125g/L進(jìn)行性下降至82g/L。遂轉(zhuǎn)入我院。既往高血壓病史2年。2000年01月曾行右膝關(guān)節(jié)脛骨平臺(tái)粉碎性骨折手術(shù)治療。否認(rèn)藥物過敏史。27淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶

24、血病例（三）周某某，男，55歲，病案號(hào)354722。淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況培訓(xùn)課件ML溶血病例（三）部分輔助檢查： 血漿游離Hb 25.5 mg/dl(24)， 結(jié)合珠蛋白5.83 mg/dl(36195）。 IgM 688 mg/dl(46304），IgG及IgA 正常， C3 6OO mg/L(7901520） ，C4 132 mg/L(160380） ANA l:100 (+) ，ENA(-) ,dsDNA (-) 。 骨髓細(xì)胞學(xué)：骨髓增生旺盛，粒:紅=0.53:l；紅系增生旺盛占62 ，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主，易見核分裂象；骨髓象提示溶血性貧血；血象見異型淋巴細(xì)胞5。 B超

25、示脾臟輕度增大。29淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶血病例（三）部分輔助檢查：29淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血ML溶血病例（三）入院診斷： 1、急性自身免疫性溶血性貧血(AIHA) 溫抗體型為主，伴有冷凝集素綜合征 2、高血壓病2級(jí) 高危 30淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶血病例（三）入院診斷：30淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧 病情進(jìn)展迅速，持續(xù)發(fā)熱，T38.139.2，l0月5日Hb降至56g/L并在其后兩天內(nèi)逐漸降至26g/L，出現(xiàn)淺昏迷、呼吸急促、左側(cè)肢體活動(dòng)障礙，急診腦CT示右基底結(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，診斷：TTP，予支持治療、大劑量甲潑尼龍，連續(xù)多次血漿置換術(shù)，經(jīng)積極治療T

26、TP緩解。頸部腫大淋巴結(jié)消退，住院期間全面排查多系統(tǒng)腫瘤性疾病，未發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的惡性腫瘤。31淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況 病情進(jìn)展迅速，持續(xù)發(fā)熱，T38.139.2，l0月ML溶血病例（三） 2007年于確診TTP兩年后漸出現(xiàn)頜下、頸部、腹股溝淋巴結(jié)無痛性腫大，外院行淋巴結(jié)活檢，確診非霍奇金淋巴瘤(NHL)，彌漫大B細(xì)胞型，并接受化療，后因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療并失訪。 分析： 1.TTP發(fā)病時(shí)曾發(fā)現(xiàn)頸部腫大的淋巴結(jié)； 2.TTP發(fā)病時(shí)血中有“異形”淋巴細(xì)胞； 3.可能大劑量激素治療導(dǎo)致了淋巴瘤的延遲診斷。32淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況ML溶血病例（三）32淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血

27、概況惡性淋巴瘤并發(fā)免疫性血細(xì)胞減少韓國(guó)一項(xiàng)有關(guān)626例NHL患者歷時(shí)8.7年的回顧性研究顯示：2.6%合并AIHA、1.8%合并ITP、0.5%合并Evans綜合征伴有AIHA及PRCA的淋巴瘤：AITL、FL、DLBCL、脾邊緣區(qū)淋巴瘤 33淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)免疫性血細(xì)胞減少韓國(guó)一項(xiàng)有關(guān)626例NHL患者惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA配血試驗(yàn)血型鑒定困難：將紅細(xì)胞表面的抗體盡可能洗脫后，重復(fù)鑒定。對(duì)AIHA患者RBC和血清進(jìn)行熱放散和吸收處理?？贵w篩查和交叉配血：游離的自身抗體有可能和任何細(xì)胞反應(yīng)，導(dǎo)致交叉配血難以找到完全相合的血制品。在這種情況下，血庫需要找出不相合度

28、最低的紅細(xì)胞制品，并且在密切觀察的情況下緩慢輸注。34淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA配血試驗(yàn)血型鑒定困難：將紅細(xì)胞表面的抗惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA配血試驗(yàn)輸血：應(yīng)盡量避免，但臟器受損、溶血危象時(shí)輸血是必要治療自身抗體對(duì)異體RBC的破壞作用并不強(qiáng)于其對(duì)自身RBC的破壞血型不能確定情況下，緊急時(shí)可輸O型洗滌紅細(xì)胞35淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA配血試驗(yàn)輸血：應(yīng)盡量避免，但臟器受損、惡性淋巴瘤伴AIHA的治療1 重度溶血需輸血治療，首選洗滌RBC； 2 首選糖皮質(zhì)激素治療，通常有良好療效；3 積極治療原發(fā)病，在原發(fā)病得到有效控制時(shí)溶血可明顯改善；4 對(duì)重度溶血難以控制的患者可考慮血漿置換及美羅華治療，還可以選擇其他免疫抑制劑，如環(huán)孢素等。36淋巴瘤并發(fā)自身免疫性溶血性貧血概況惡性淋巴瘤伴AIHA的治療1 重度溶血需輸血治療，首選洗滌R惡性淋巴瘤并發(fā)AIHA治療利妥昔單抗作用機(jī)理： 1. 利妥昔單抗抗IgG分子與B淋巴細(xì)胞形成的免疫