1、多發(fā)性肌炎專題宣講多發(fā)性肌炎專題宣講定義：是多種病因引起骨骼肌間質(zhì)炎癥 浸潤和肌纖維變性為特點(diǎn)的綜合 征。病變局限于肌肉稱之為為多 發(fā)性肌炎，如同時累及皮膚稱之 為皮肌炎。多發(fā)性肌炎專題宣講2多發(fā)性肌炎專題宣講2病因發(fā)病機(jī)制 病因不清 1. 自身免疫 2. 癌癥 3. 遺傳因素 4. 病毒感染 多發(fā)性肌炎專題宣講3病因發(fā)病機(jī)制 病因不清多發(fā)性肌炎專題宣講3病 理光鏡：早期呈急性炎性反應(yīng)，肌纖維溶解，斷裂，炎細(xì)胞浸潤主要為淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，可見新生肌纖維。肌束周圍萎縮，小血管梗塞，晚期肌纖維大小不均，肌核內(nèi)移，結(jié)綈組織增生。組織病理：肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，組化：肌纖維內(nèi)有大活化T細(xì)

2、胞和NK細(xì)胞，小血管壁有IgG、IgM和補(bǔ)體C3。多發(fā)性肌炎專題宣講4病 理光鏡：早期呈急性炎性反應(yīng)，肌纖維溶解，多發(fā)性肌炎專題宣講5多發(fā)性肌炎專題宣講5多發(fā)性肌炎專題宣講培訓(xùn)課件臨 床 表 現(xiàn)1型： 單純多發(fā)性肌炎2型： 單純皮肌炎3型： 兒童多發(fā)性肌炎4性： 多發(fā)性肌炎重疊綜合癥5型： 伴發(fā)惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講7臨 床 表 現(xiàn)1型： 單純多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講7發(fā)病年齡 任何年齡，但3060歲多見，女性多于男性。起病形式 亞急性起病緩慢進(jìn)展病前可有低熱首發(fā)癥狀肌無力( 42%下肢無力)， 25%皮疹， 15%有肌痛或關(guān)節(jié)痛， 8%上肢無力。多發(fā)性肌炎專題宣講8發(fā)病年

3、齡 任何年齡，但3060歲多見，女性多于男性。多發(fā) 5 肌無力：上肢近端無力占99%，下肢近 端無力占80%，頸屈肌無力占65% 6 肌痛或關(guān)節(jié)痛占48% 7 肢體遠(yuǎn)斷無力和肌萎縮占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 關(guān)節(jié)痛占35% 10 1/3合并結(jié)締組織病，1015%合并惡 性腫瘤多發(fā)性肌炎專題宣講9 5 肌無力：上肢近端無力占99%，下肢近多發(fā)性肌炎專題宣合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 18%有肢體的疼痛、感覺異常。 感覺減退，足下垂，腱反射減退或消失 神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低2、腦膜刺激征，顱內(nèi)壓升高，癲癇，腦梗塞，精神癥狀。多發(fā)性肌炎專題宣講10合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1、周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多發(fā)

4、性肌炎專題宣講10輔 助 檢 查血液檢查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高24小時尿 肌酸增加，肌肉急性壞死肌紅 蛋白尿免疫功能 合并SLE或結(jié)締組織病-抗核抗體陽 性，抗細(xì)胞漿tRNA合成抗體陽性肌電圖 肌源性損害，大量纖顫電位肌肉活檢 肌纖維壞死，細(xì)胞核內(nèi)移，空泡 形成，肌纖維大小不一，有巨細(xì) 胞和淋巴細(xì)胞浸潤多發(fā)性肌炎專題宣講11輔 助 檢 查血液檢查 WBC增高，ESR增快，CK、多 診 斷1.臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡，亞急性起病， 肢體近端無力，肌痛2.輔助檢查 血清肌酶增高， 肌電圖肌源損害 肌活檢肌纖維壞死和再生，炎性 細(xì)胞浸潤 典型皮疹多發(fā)性肌炎專題宣講12 診 斷1

5、.臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡，亞急鑒別診斷 一. 包涵體肌炎 1. 男性多見 2. 通常50歲后發(fā)病 3. 先下肢無痛近端無力，后發(fā)展上肢近端無 力，遠(yuǎn)端不如近端嚴(yán)重。 4. 肌電圖 肌源性損害 5. 肌肉活檢 肌纖維空泡內(nèi)有嗜堿性物質(zhì)和嗜 伊紅包涵體 6. 血清肌酶正?；蛏陨?多發(fā)性肌炎專題宣講13鑒別診斷 一. 包涵體肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講13二、風(fēng)濕性多肌痛 肌痛部位：常見頸肌、肩胛肌、上肢肌肉，少見臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉壓痛血沉加快CK正常EMG多發(fā)性肌炎專題宣講14二、風(fēng)濕性多肌痛多發(fā)性肌炎專題宣講143. 結(jié)締組織病 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 硬皮病 白

6、塞氏病多發(fā)性肌炎專題宣講153. 結(jié)締組織病多發(fā)性肌炎專題宣講154. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 面肩肱型肌營養(yǎng)不良 肢帶型肌營養(yǎng)不良 遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎專題宣講164. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎專題宣講165. 感染性多發(fā)性肌炎 囊蟲性肌炎 旋毛蟲性肌炎 包蟲性肌炎 弓形蟲性肌炎 錐蟲性肌炎 真菌性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講175. 感染性多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講176. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛7. 化膿性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講186. 病毒性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講188. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性單肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛綜合征9. 急性眼眶性肌炎10. 肉芽腫性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講198. 嗜酸性肌炎多發(fā)性肌炎專題宣講1911. 酒精中毒性肌病 急性型: 長期飲酒后,再次飲酒 慢性型 低鉀型 腎衰型12. 藥物中毒 多發(fā)性肌炎專題宣講2011. 酒精中毒性肌病多發(fā)性肌炎專題宣講20治 療1. 皮質(zhì)類固醇 潑尼松60mg/d， 甲基潑尼松2. 免疫抑制劑 3. 免疫球蛋白靜脈滴注4. 難治可試用放療5. 血漿高換5. 支持治療 休息、飲食、理療多發(fā)性肌炎專題宣講21治 療1. 皮質(zhì)類