1、 先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓先心病患者伴有以下其中之一數(shù)據(jù)改變：mPAP50 mmHgPp/Ps 0.75PVR10 Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者約28%2007-6-27第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。 先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓病理生理2007-6-27第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。 先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓 肺小動(dòng)脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。進(jìn)一步發(fā)展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理2007-6-27第三頁(yè)，共二十四頁(yè)。 一般資料2009. 42013.4 共54例男21例，女33例年齡10個(gè)月66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺

2、動(dòng)脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料2007-6-27第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。 一般資料所有患者經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診 初診47例，外院轉(zhuǎn)診7例 心導(dǎo)管檢查10例（成人） 術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后3例2007-6-27第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。 診斷資料CHD診斷：ASD：10例 VSD：26例 PDA: 5例 PDA+VSD：5例 PDA+ASD：3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例 2007-6-27第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。 檢查資料超聲心動(dòng)圖資料： SPAP：89158mmHg 存在雙向分流21例 三尖瓣環(huán)位移心導(dǎo)管檢查資料（10例）： 肺總阻力1224Wood Qp/Qs：0.97

3、1.346-MWT2007-6-27第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。 治療方法 成人：第一個(gè)月：62.5mg bid 第二個(gè)月開始：125mg bid 兒童： 按照體重比例給藥 其中術(shù)前開始用藥51例，術(shù)后開始用藥3例 隨訪：130m方法2007-6-27第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。 治療結(jié)果 服藥時(shí)間：130m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動(dòng)脈壓力降至正?；蚪咏２p量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結(jié)果2007-6-27第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。 治療結(jié)果正常停藥者正在服藥者：心功能級(jí)以上，運(yùn)動(dòng)耐力增強(qiáng)（6-MWT）改善15例，穩(wěn)定2例出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高2例 一過性咳嗽2例 一過性輕度浮腫1例

4、2007-6-27第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。 一、術(shù)前用藥的必要性對(duì)于具備手術(shù)指證和臨界指證的患者，是否存在術(shù)前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內(nèi)徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據(jù)三尖瓣反流估測(cè)SPAP 97mmHg。血?dú)夥治觯篠aO2 91.7%。心導(dǎo)管檢查：PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5 （11 Wood單位）急性肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：-5 （8Wood單位）治療： 波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2 ：95.6%例12007-6-27第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。 二、術(shù)后

5、繼續(xù)用藥的必要性術(shù)畢肺動(dòng)脈壓力下降滿意術(shù)后是否有繼續(xù)使用波生坦的必要？手術(shù)：體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)。 術(shù)畢測(cè)肺動(dòng)脈壓36/15mmHg （主動(dòng)脈壓94/57mmHg）術(shù)后1周血?dú)夥治觯篠aO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG: SPAP44mmHg。例12007-6-27第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。 三、術(shù)后繼續(xù)用藥的必要性 1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26 例12007-6-27第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。 三、不同

6、患者對(duì)藥物反應(yīng)存在差異不同患者對(duì)藥物反應(yīng)不完全相同，導(dǎo)致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。2007-6-27第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動(dòng)脈高壓治療效果更好！相同的肺動(dòng)脈壓力或肺循環(huán)阻力情況下，分流部位距肺動(dòng)脈越遠(yuǎn)，病情越嚴(yán)重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。2007-6-27第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴(kuò)大，ASD30mm，CDFI示雙向 分流，PDA寬12mm， CDFI示雙向 分流，估測(cè)S

7、PAP122mmHg。X-ray：心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門影 增濃，中、內(nèi)帶肺野紋理粗亂，外帶 稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例22007-6-27第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mg bid 1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵術(shù)（VSD18）。術(shù)中測(cè)壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例22007-6-27第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好術(shù)后波生坦：125mg bid 6mon。UCG:右房、右室擴(kuò)大，ASD 30 mm，CDFI示 左向右分流

8、，估測(cè)SPAP40 mmHg。體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)。繼續(xù)口服波生坦：125mg bid 6monSPAP30mmHg，停藥。例22007-6-27第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增 厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA 寬14mm，CDFI示雙向分流，估測(cè)SPAP 128mmHg。X-ray：心影不大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門影不 大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%例32007-6-27第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mg bid 1mon 125mg bid 5monSaO2：上肢89%心導(dǎo)管檢查：PAP: 148/71(101)mmHg ABP: 152/92(112)mmHg QP/QS：1.17TVP：-5 （22 Wood單位）肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：-5 （14.6Wood單位） 例32007-6-27第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫紺消失。UCG：VSD為左向右為主的雙向分流， SPAP：106mmHg。出院后繼續(xù)服波生坦125mg bid，定期復(fù)查， SaO293%94%。自行停藥。例32007-6-27第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。 四、心內(nèi)畸形合并PDA者效果好例42007-6-