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1、白血病慢粒慢淋八制白血病慢粒慢淋八制臨床表現(xiàn)各年齡組均可發(fā)病,以中年最多見(jiàn),男性多于女性。起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀或非特異性癥狀,可因血象異?;蚱⒋蠖灰稍\,進(jìn)而確診。臨床表現(xiàn)各年齡組均可發(fā)病,以中年最多見(jiàn),男性多于女性。起病緩實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1 血象: 1、慢性期,WBC,一般50109/L,以中性粒細(xì)胞為主,可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞、晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多,原始細(xì)胞2%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。 2、 早期PLT正常或增高,晚期減少。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1 血象:實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查2 骨髓: 1、增生明顯或極度活躍,以粒系為主,粒/紅,中性中幼、晚幼及桿狀明顯增多,原始粒女,多50歲;起?。壕徛酂o(wú)自
2、覺(jué)癥狀。癥狀:乏力疲倦、消瘦、發(fā)熱、盜汗。體征:淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。其他:自身免疫性表現(xiàn);副瘤綜合癥。病毒或細(xì)菌感染引起的淋巴細(xì)胞增多。臨 床 表 現(xiàn)老年,男女實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查1 血象: 淋巴細(xì)胞 5109/L,至少持續(xù)三個(gè)月。以小淋巴細(xì)胞為主,偶見(jiàn)少數(shù)原淋、幼淋或不典型淋巴細(xì)胞;中性比值;隨病情發(fā)展,PLT、Hb。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查1 血象:2 骨髓和淋巴結(jié)檢查: 有核細(xì)胞增生活躍,淋巴細(xì)胞40%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系,伴有溶血時(shí),幼紅可增生。 對(duì)淋巴結(jié)的浸潤(rùn)多呈彌漫性。2 骨髓和淋巴結(jié)檢查:6 異基因造血干細(xì)胞移植 allo-HSCT用于對(duì)IM耐藥或IM不能耐受的CML患
3、者。4 造血干細(xì)胞移植(HSCT)傳統(tǒng)化療不能治愈、年輕患者(65歲)可考慮。第四節(jié):慢性淋巴細(xì)胞白血病C L L預(yù)后好,無(wú)此突變者預(yù)后較差。1、其它原因引起的脾大SMIg、CD20弱陽(yáng)性;A期:無(wú)需治療,定期復(fù)查。1、CML首選治療藥物,第一個(gè)用于用于CML的靶向治療藥。形成BCR-ABL融合基因,其編碼蛋白主要為P210,具酪氨酸激酶活性致粒細(xì)胞不斷增殖并抑制凋亡,導(dǎo)致CML發(fā)生。幼淋白血病(PLL)。40%80%患者有染色體異常。病毒或細(xì)菌感染引起的淋巴細(xì)胞增多。6 異基因造血干細(xì)胞移植 allo-HSCT2、白消安(馬利蘭):烷化劑,作用于早期祖細(xì)胞,起效慢。按分期和患者全身情況而定。
4、3 免疫分型: B淋巴細(xì)胞呈單克隆性:CD5、CD19、CD23、CD27、CD43陽(yáng)性; SMIg、CD20弱陽(yáng)性;6 異基因造血干細(xì)胞移植 allo-HSCT3 免疫4 細(xì)胞遺傳學(xué) 40%80%患者有染色體異常。預(yù)后較好的為13q-和正常核型;預(yù)后較差的包括+12、11q-、17p-等。5 分子生物學(xué) 50%-60%的CLL有IgV基因突變。預(yù)后好,無(wú)此突變者預(yù)后較差。 4 細(xì)胞遺傳學(xué)診斷與鑒別診斷診 斷: 1.結(jié)合臨床表現(xiàn); 2.淋巴細(xì)5109/L且至少持續(xù)3個(gè)月; 3.淋巴細(xì)38)、盜汗2周;進(jìn)行性脾大(肋下6cm);淋巴結(jié)腫大直徑10cm或進(jìn)行性腫大;進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增生:2個(gè)月內(nèi)增加50%,或倍增時(shí)間38)、盜汗2周;有AIHA和(或)血小板減少對(duì)皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較差;骨髓進(jìn)行性衰竭:貧血和(或)血小板減少出現(xiàn)或加重。 C期:化學(xué)治療白血病慢粒慢淋八制2021推薦課件1 化學(xué)治療 1. 烷化劑 (1)苯丁酸氮芥(CLB) (2)環(huán)磷酰胺(CTX) 2. 核苷酸類似物:氟達(dá)拉濱等 3. 聯(lián)合化療 1 化學(xué)治療2 免疫治療 1.利妥昔單抗 2.阿倫單抗3 化療聯(lián)合免疫治療 增強(qiáng)抗腫瘤作用同時(shí)不增加骨髓抑制,如FR、FCR。2 免疫治療4 造血干細(xì)胞移植(HSCT) 傳統(tǒng)化療不能治愈、年輕患者(65歲)可考慮。5
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