1、特發(fā)性血小板減小性紫癜特發(fā)性血小板減小性紫癜目的要求熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理；掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)及辨證論治；熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療。目的要求熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理；3、輸大量丙種球蛋白：適用于重度出血患者又合并感染或激素治療無(wú)效者，按每日0.治法：清熱解毒，涼血止血。特發(fā)性血小板減小性紫癜脾腎陽(yáng)虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天；主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)及辨證論治；病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞出血過(guò)多，氣陽(yáng)衰脫-生脈散、獨(dú)參湯等。大劑量維生素C23g/

2、d，靜滴714天，或23g/d口服，連續(xù)23個(gè)月。其它藥物：達(dá)那唑15，分次口服，一般24個(gè)月出現(xiàn)療效，也可聯(lián)合潑尼松口服。掌握血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)及辨證論治；2、可伴鼻衄、齒衄、便血、尿血，甚則顱內(nèi)出血。概述定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜是與免疫有關(guān)的出血性疾病。特點(diǎn)：自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補(bǔ)體C3。臨床特征：皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，鼻衄，齒衄等。發(fā)病情況：分型,年齡、季節(jié)、預(yù)后源流：見(jiàn)于血證、肌衄、斑毒；諸病源候論、醫(yī)學(xué)入門(mén)、外科正宗均有論述。范圍：屬于中醫(yī)“紫癜”范疇。3、輸大量丙種球蛋白：適用于重度出血患

3、者又合并感染或激素治療特發(fā)性血小板減小性紫癜課件3、急性期或出血量多時(shí)，臥床休息，限制活動(dòng)，避免外傷、出血。出血過(guò)多，氣陽(yáng)衰脫-生脈散、獨(dú)參湯等。3、血小板計(jì)數(shù)明顯減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。氣虛-黨參、黃芪；（3）避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林，潘生丁等。血瘀：活血化瘀。療程一般不超過(guò)46周。病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞其它藥物：達(dá)那唑15，分次口服，一般24個(gè)月出現(xiàn)療效，也可聯(lián)合潑尼松口服。（1）可用于皮膚出血點(diǎn)多、血小板30109L的患者。大劑量維生素C23g/d，靜滴714天，或23g/d口服，連續(xù)23個(gè)月。兒童虛中夾實(shí)

4、多見(jiàn)，治當(dāng)攻補(bǔ)兼施，不可滋補(bǔ)過(guò)份，亦不能盲目疏風(fēng)清熱1、皮膚、粘膜見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青紫，壓之不退色。有效率：60902、積極尋找引起本病的各種病因，防治各種感染性疾病。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：有血管內(nèi)溶血指征。WBC：多正?；驕p少，嗜酸、淋巴比例增高病因病機(jī)外感時(shí)邪蘊(yùn)郁肌表血分化熱化火外溢皮膚孔竅迫血妄行紫癜3、急性期或出血量多時(shí)，臥床休息，限制活動(dòng)，避免外傷、出血。病因病機(jī)稟賦不足氣血虛弱臟腑功能不全氣不攝血脾不統(tǒng)血肝不藏血心不主血肝腎虛虧血不歸經(jīng)紫癜病因病機(jī)稟賦不足氣不攝血血不歸經(jīng)紫癜病因病機(jī)病因： 實(shí) 外邪 虛 氣血虛弱，臟腑功能不全病機(jī)： 血熱 氣虛 血

5、瘀 病位：病因病機(jī)病因：病因急性型目前主要認(rèn)為與感染有關(guān)病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接種慢性型目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié)血小板相關(guān)Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9%病因急性型發(fā)病機(jī)制急性型病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng)發(fā)病機(jī)制急性型病理骨髓幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多外周血小板減少脾臟濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高病理骨髓臨床表現(xiàn)冬春季節(jié)多發(fā)起病急驟，多有上感表現(xiàn)出血：皮膚、

6、粘膜出血明顯（出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。約10輕度肝脾腫大顱內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查急性型（兒童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血嚴(yán)重可減少WBC：多正?；驕p少，嗜酸、淋巴比例增高PLT計(jì)數(shù)：減少，多20109/LPLT形態(tài)：大致正常實(shí)驗(yàn)室和其他檢查急性型（兒童ITP）骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：顆粒型居多，產(chǎn)板型減少,血小板少見(jiàn)骨髓巨核系：特發(fā)性血小板減小性紫癜課件特發(fā)性血小板減小性紫癜課件免疫學(xué)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3血小板動(dòng)力學(xué)：生存時(shí)間縮短（核素標(biāo)記）出血時(shí)間：延長(zhǎng)血塊收縮：不良

7、束臂試驗(yàn)：陽(yáng)性凝血功能：正常（PT,APTT)免疫學(xué)檢測(cè)診斷1、皮膚、粘膜見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青紫，壓之不退色。2、可伴鼻衄、齒衄、便血、尿血，甚則顱內(nèi)出血。3、血小板計(jì)數(shù)明顯減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷1、皮膚、粘膜見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（1999修訂）1、血小板計(jì)數(shù)100109/L.2、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙主要表現(xiàn)為幼稚型和（或）成熟型無(wú)血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加，巨核細(xì)胞顆粒缺乏，胞漿少。3、有皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和（或）粘膜出血等臨床表現(xiàn)。4、脾臟無(wú)腫大。5、具有以下四項(xiàng)中任何一項(xiàng)

8、：1）腎上腺皮質(zhì)激素治療有效；2）脾切除有效；3）血小板相關(guān)抗體（PAIg、PAC3）或特異性抗血小板抗體陽(yáng)性；4）血小板壽命縮短。6、排除其它可引起血小板減少的疾病，如再障、白血病、MDS、其它免疫性疾病以及藥物性因素等。特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（1999修訂）1、血小板計(jì)數(shù)臨床分型急性型：起病急，常有發(fā)熱，出血一般比較重，血小板數(shù)常20109/L，病程6個(gè)月。慢性型：起病隱匿，出血一般比較輕，血小板數(shù)常為（3050）109/L，病程6個(gè)月臨床分型鑒別診斷再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨

9、髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見(jiàn)。急性白血病：有白細(xì)胞異常和與出血量不平行的貧血，常有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的胸骨壓痛和不同程度肝脾及淋巴結(jié)腫大，骨髓中白血病細(xì)胞30%。過(guò)敏性紫癜：為對(duì)稱性出血性斑丘疹，以下肢為多見(jiàn)，血小板不少，一般易于鑒別鑒別診斷再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞（）可助鑒別。vans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，oomb,s試驗(yàn)陽(yáng)性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損

10、害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點(diǎn)。紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)查抗核抗特發(fā)性血小板減小性紫癜課件特發(fā)性血小板減小性紫癜課件特發(fā)性血小板減小性紫癜課件患兒，女，2歲，全身出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑3天伴發(fā)熱。如何進(jìn)一步了解病情門(mén)診需要做些什么檢查如何分析結(jié)果患兒，女，2歲，全身出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑3天伴發(fā)熱。辨證論治（一）辨證要點(diǎn)1、辨虛實(shí)：起病、病程、疹色2、辨輕重：出血程度、部位、伴隨癥狀（二）治療原則 血熱：疏風(fēng)清熱涼血解毒； 血虛：補(bǔ)氣攝血，滋陰涼血； 血瘀：活血化瘀。辨證論治（一）辨證要點(diǎn)辨證論治1、血熱妄行癥狀：治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：犀角地黃湯加減犀角、生地、丹皮、芍

11、藥加減：衄血-黃芩、白茅根； 尿血-小薊、血余炭、 旱蓮草； 出血過(guò)多，氣陽(yáng)衰脫-生脈散、獨(dú)參湯等。辨證論治1、血熱妄行辨證論治2、陰虛火旺癥狀：治法：滋陰降火，涼血寧絡(luò)。方藥：茜根散加減加減：鼻衄、齒衄-白茅根； 低熱-銀柴胡、地骨皮。辨證論治2、陰虛火旺辨證論治3、氣不攝血癥狀：治法：補(bǔ)氣攝血。方藥：歸脾湯加減加減：血出不止-白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭； 脾腎陽(yáng)虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天； 血瘀-丹參、三七、紅花。辨證論治3、氣不攝血4、脾腎陽(yáng)虛癥狀：治法：溫補(bǔ)脾腎，養(yǎng)血生髓方藥：右歸丸加減。4、脾腎陽(yáng)虛辨證論治5、瘀血留絡(luò)癥狀：治法：活血化瘀，祛瘀生新。方藥：桃紅四物湯加減加減：

12、腹痛-白芍、甘草、延胡索； 氣虛-黨參、黃芪； 尿血-白茅根； 瘀斑久不消-三七、云南白藥。辨證論治5、瘀血留絡(luò)其它療法1.辨證使用中成藥（1）口服歸脾丸：功能健脾益氣，適用于氣不攝血型。（2）補(bǔ)中益氣丸：功能健脾益氣，適用于脾氣虛弱者。（3）知柏地黃丸：功能養(yǎng)陰清熱，適用于陰虛內(nèi)熱型。（4）靜滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，適用于瘀血出血型。（5）靜滴參麥注射液：功能大補(bǔ)元?dú)?，適用于嚴(yán)重出血患者。其它療法1.辨證使用中成藥2.針灸療法（1）針刺主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一天1次，3次為一療程，共用五個(gè)療程。（2）艾灸主穴取八髎，腰陽(yáng)關(guān)。艾柱隔姜灸。每次45分鐘，一天1次。2.針灸療

13、法 辨證食療本證臨床有虛實(shí)之分，除正確地辨證施治外，適當(dāng)配合食療，能收到更理想的療效，能縮短病程，減少并發(fā)癥出現(xiàn)。食療隨病之虛實(shí)輕重而施。1鮮藕節(jié)紅蘿卜水：各300克榨汁飲用，能清熱涼血止血，用于血熱妄行型。 2花生衣15克、紅棗10枚加水同煮代茶，能益氣養(yǎng)血，用于氣虛不攝，陰虛火旺型。 辨證食療西醫(yī)治療急性型1.一般療法：（1）適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷；（2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；（3）避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林，潘生丁等。西醫(yī)治療急性型2.糖皮質(zhì)激素：（1）可用于皮膚出血點(diǎn)多、血小板30109L的患者。一般采用潑尼松每日60mg/m22mg/kg.d)，療程一般不超過(guò)

14、4周?；蛴脷浠傻乃擅咳?00mg/m2,或氟美松每日1015mg/m2靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)再改為潑的松每日60 mg/m2。（2）嚴(yán)重出血(如消化道出血，鼻衄)或血小板10 109L用地塞米松15，加入葡萄糖液靜脈滴注，連續(xù)37天 或甲基強(qiáng)的松龍15連用3天后潑尼松1口服，血小板上升后減量，停藥。療程一般不超過(guò)46周。2.糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素首選藥物有效率：6090持續(xù)有效率：約25可能的作用機(jī)制：減少自身抗體形成抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制單核巨噬系統(tǒng)降低對(duì)巨核細(xì)胞的影響改善毛細(xì)血管通透性糖皮質(zhì)激素副作用柯興綜合征、應(yīng)急性潰瘍、高血壓、高血糖、低血鉀、鈉水潴留、骨質(zhì)疏松、煩躁不安、抗感染能力下

15、降等。副作用3、輸大量丙種球蛋白：適用于重度出血患者又合并感染或激素治療無(wú)效者，按每日0.4g/kg.d,每日1次，連用5天為1療程或1 g/kg.次。其后隔4周強(qiáng)化一次，共2次。4、血小板輸注：血小板1年，年齡5歲，且有反復(fù)出血，藥物治療無(wú)效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持，骨髓巨核細(xì)胞增多者。（c）病程3年，血小板持續(xù)10歲，藥物治療無(wú)效者。4.其它藥物：達(dá)那唑15，分次口服，一般24個(gè)月出現(xiàn)療效預(yù)防與調(diào)攝1、積極參加鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。2、積極尋找引起本病的各種病因，防治各種感染性疾病。3、急性期或出血量多時(shí)，臥床休息，限制活動(dòng)，避免外傷、出血。預(yù)防與調(diào)攝1、積極參加鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。研究進(jìn)展與臨證體會(huì)1.重視證候分型及單味藥的研究：分型上重視熱證與血瘀證，如王明如主張把本病分為血熱、肺熱、胃熱、腎熱