1、新生兒和小嬰兒先天性心臟病的外科治療國(guó)家十一五科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目課題組生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療1新生兒和小嬰兒先天性心臟病的外科治療生兒和小嬰兒先天性心臟項(xiàng)目名稱 提高新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病外科療效的 臨床研究生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療2項(xiàng)目名稱 提高新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病外科療效的生主要參加單位廣東省人民醫(yī)院心血管病研究所中國(guó)醫(yī)科院阜外醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院四川大學(xué)華西醫(yī)院華中科技大學(xué)協(xié)和醫(yī)院生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療3主要參加單位廣東省人民醫(yī)院心血管病研究所生兒和小嬰兒先天性心課題目標(biāo)與任務(wù) 通過(guò)對(duì)新生兒及小嬰兒體外循環(huán)技術(shù)改進(jìn)和圍術(shù)期心肺腦等重要臟

2、器功能保護(hù)、復(fù)合（Hybrid）技術(shù)在新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病外科的應(yīng)用研究、新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病姑息及根治術(shù)式的臨床研究以及提高新生兒期先心病就診治療率的臨床研究，初步制定我國(guó)新生兒及小嬰兒復(fù)雜性先心病外科治療指南，提高新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病外科療效。生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療4課題目標(biāo)與任務(wù) 通過(guò)對(duì)新生兒及小嬰兒體外循環(huán)技術(shù)改主要研究?jī)?nèi)容一、體外循環(huán)技術(shù)和圍術(shù)期心肺腦等重要臟器 功能保護(hù)二、復(fù)合（Hybrid）技術(shù)的應(yīng)用三、復(fù)雜先心病外科術(shù)式的臨床研究四、提高新生兒期先心病就診治療率 生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療5主要研究?jī)?nèi)容一、體外循環(huán)技術(shù)和圍術(shù)期心肺腦等重要臟器生兒和小

3、研究資料 2006年1月至2008年12月間，年齡90天 或體重5.0Kg，資料完整的先天性心臟病外科 手術(shù)治療患兒生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療6研究資料 2006年1月至2008年12月間，年研究資料全組：899例 新生兒組(手術(shù)當(dāng)天年齡28天)191例 小嬰兒組 708例 生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療7研究資料全組：899例生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療7 病 種 構(gòu) 成 總體 新生兒 小嬰兒 （n=899） （n=191） （n=708）VSD/ASD 352 108 244PDA 23 5 18TOF 21 0 21TAPVC 68 4 64DORV 46 2 44CoA 8

4、6 4 82IAA 23 2 21TGA 180 55 125TGA/IVS 102 41 55TGA/VSD 78 14 70CAVC 17 1 16PA 32 5 27PA/IVS 18 4 14PA/VSD 14 1 13PTA 13 1 12其他* 38 4 34* 包括A-P Window、RPA起源異常、單心室、主動(dòng)脈瓣狹窄、左心發(fā)育不良癥狀等生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療8 病 種 構(gòu) 成 總體 手術(shù)方法全麻，經(jīng)口/鼻氣管插管生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療9手術(shù)方法全麻，經(jīng)口/鼻氣管插管生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治胸部正中或左后外側(cè)切口生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療10胸

5、部正中或左后外側(cè)切口生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療10膜式氧合器、小口徑管路和微型動(dòng)脈微栓過(guò)濾器生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療11膜式氧合器、小口徑管路和微型動(dòng)脈微栓過(guò)濾器生兒和小嬰兒先天性血液稀釋、 超濾技術(shù)、心肌保護(hù)。病種單純、預(yù)計(jì)手術(shù)時(shí)間短：常溫復(fù)雜病種：應(yīng)用深低溫停循環(huán)、深低溫低流量技術(shù)血 氣：進(jìn)行pH穩(wěn)態(tài)管理生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療12血液稀釋、 超濾技術(shù)、心肌保護(hù)。生兒和小嬰兒先天性心臟病外科統(tǒng)計(jì)學(xué)方法計(jì)量資料：獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)計(jì)數(shù)資料：卡方檢驗(yàn)或Fisher確切概率法等級(jí)資料：秩和檢驗(yàn)P0.05：有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義統(tǒng)計(jì)運(yùn)算：SPSS13.0生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療13

6、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法計(jì)量資料：獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)生兒和小嬰兒先天性心臟病外結(jié) 果生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療14結(jié) 果生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療14 總體 新生兒組 小嬰兒組 P 值* （n=899） （n=191） （n=708）年齡(d) 63(7-180) 14(1-28) 77(33-181.6) .000* 體重(Kg) 4.140.82 3.400.60 4.340.75 .000*性別 男 624 145 479 女 275 46 229 .033* 家族史 6(0.7%) 3(1.6%) 3(0.4%) .114術(shù)前心衰 182(20.2%) 42(22.0%) 140(19.8%

7、) .543術(shù)前缺氧發(fā)作 149(16.6%) 49(25.7%) 100(14.1%) .000*術(shù)前CPR 28(3.1%) 15(7.9%) 13(1.8%) .000*既往手術(shù) 5(0.6%) 3(1.6%) 2(0.3%) .067合并呼吸系統(tǒng)疾病 352(39.2%) 92(48.2%) 260(36.7%) .005* 血管活性藥物支持 346(38.5%) 103(53.9%) 243(34.3%) .000*氣管插管 131(14.6%) 52(27.2%) 79(11.2%) .000*心源性休克 26(2.9%) 9(4.7%) 17(2.4%) .140新生兒、小嬰兒術(shù)

8、前資料比較 兩組患兒中男女，新生兒組中男性比例更高，與小嬰兒組比有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。 新生兒組術(shù)前缺氧發(fā)作、CPR、合并呼吸系統(tǒng)疾病、血管活性藥物支持、 氣管插管比例顯著高于小嬰兒組。生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療15 總體 新生兒組 小嬰兒 P 值* （n=899） （n=191） （n=708）手術(shù)狀態(tài) 擇期 755(84.0%) 129(67.5%) 626(88.4%) 急診 144(16.0%) 62(32.5%) 82(11.6%) .000* 體外循環(huán) 常規(guī)加微型 626(74.8%) 118(70.7%) 508(75.8%) 深低溫、停循環(huán) 211(25.2%) 49(29.3%

9、) 162(24.2%) .195CPB(min) 103.3156.47 138.1761.40 94.5251.61 .029* ACC(min) 59.6734.88 83.6735.81 53.7432.00 .021*停循環(huán)(min) 25.3613.67 24.1712.43 25.7414.12 .894ECMO 9 3 6ECMO(h) 43(VSD/LCA異常起源) 164(TGA/VSD) 19.6(TAPVC) 191(TGA/VSD) 18.75(PTA/TAPVC) 3.25 (TGA/IVS) 32(CoA/VSD) 53(CoA/VSD) 12(DORV)新生兒、

10、小嬰兒術(shù)中資料比較 新生兒組中急診手術(shù)比例更高，CPB與ACC時(shí)間長(zhǎng)于小嬰兒組，有統(tǒng)計(jì)學(xué) 差異。生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療16 總體 新生兒組 小嬰兒 P 值* （n=899） （n=191） （n=708）ICU停留時(shí)間 24h 86(9.6%) 19(9.9%) 67(9.5%) .890 24h - 3d 155(17.2%) 15(7.9%) 140(19.8%) .000* 3d - 7d 295(32.8%) 60(31.4%) 235(33.2%) .665 7d 363(40.4%) 97(50.8%) 266(37.6%) .001* 輔助通氣時(shí)間 24h 223(24

11、.8%) 26(13.6%) 197(27.8%) .000* 24h - 3d 279(31.0%) 57(29.8%) 222(31.4%) .725 3d - 7d 231(25.7%) 59(30.9%) 172(24.3%) .076 7d 166(18.5%) 49(25.7%) 117(16.5%) .006*重插管 68(7.6%) 19(9.9%) 49(6.9%) .166再次手術(shù) 164(18.2%) 66(34.6%) 98(13.8%) .000*并發(fā)癥 心臟相關(guān)（低心排、心律失常、肺高壓危象） 117(13.0%) 37(19.4%) 80(11.3%) .005*

12、 感染相關(guān)（敗血癥、切口感染） 48(5.3%) 10(5.2%) 38(5.4%) 1.00 呼吸系統(tǒng)相關(guān) 320(35.6%) 67(35.1%) 253(35.7%) .932 CNS 16(1.8%) 1(0.5%) 15(2.1%) .216 腎功能衰竭 52(5.8%) 16(8.4%) 36(5.1%) .114新生兒、小嬰兒術(shù)后資料比較 新生兒組中再次手術(shù)比例更高，術(shù)后心臟相關(guān)并發(fā)癥比例多于小嬰兒組， 有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療17 住院死亡率 總死亡率8.6%(77/899) 新生兒組死亡率8.9%(17/191) 小嬰兒組死亡率8.5%(60/708)兩

13、組死亡率比較無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異 生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療18住院死亡率 總死亡率8.6%(77/899)生兒和小嬰兒先天 總體 新生兒 小嬰兒 （n=899） （n=191） （n=708）VSD/ASD 3.7% (13/352) 1.9% (2/108) 4.5% (11/244)PDA 4.3%（1/23） 0 (0/5) 5.6%（1/18）TOF 9.5%（2/21） 0 9.5%（2/21）TAPVC 11.8%（8/68） 25%（1/4） 10.9%（7/64）DORV 6.5%（3/46) 0（0/2) 6.8%（3/44）CoA 7.0%（6/86) 50%（2/4) 4

14、.9%（4/82）IAA 26.1%（6/23) 0（0/2) 28.6%（6/21)TGA 10.0%（18/180) 12.7%（7/55) 8.8%（11/125) TGA/IVS 12.7%（13/102） 12.2%（5 /41） 14.5%（8/55） TGA/VSD 6.4%（5/78） 14.3%（2/14） 4.3%（3/70）CAVC 17.6%（3/17) 0（0/1) 18.6%（3/16）PA 25%（8/32) 80%（4/5) 14.8%（4/27) PA/IVS 22.2%（4/18） 75%（3/4） 7.1%（1/14） PA/VSD 28.6%（4/14）

15、 100（1/1） 23.1%（3/13）PTA 15.4%（2/13) 0（0/1) 16.7%（2/12)其他* 18.4%（7/38） 25%（1/4） 17.6%（6/34）合計(jì) 8.6%(77/899) 8.9%(17/191) 8.5%(60/708)新生兒、小嬰兒各病種死亡率生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療19 總體 總體死亡率 新生兒組（年齡28d） 小嬰兒（年齡29d） RR（95%CI） P 值* %（n=899） %（n=191） %（n=708）VSD/ASD 3.6(357) 8.3(12) 3.5(345) 1.05(0.89-1.23) 0.36PDA 4(25)

16、 0(9) 6.3(16) NA 0.88TOF 根治術(shù) 5(20) 0(0) 5(20) NA NA 姑息術(shù) 100(1) 100(1) 0(0) NA NATAPVC 11.8(68) 38.5(13) 5.5(55) 2.31 (0.94-5.69) 0.005DORV 矯治術(shù) 4.7(43) 0(4) 5.1(39) NA 0.82 姑息術(shù) 0(3) 0(1) 0(2) NA NAIAA 矯治術(shù) 27.3(22) 0(7) 40(15) NA 0.12CoA 矯治術(shù) 7.4(81) 23.1(13) 4.4(68) 1.73(0.78-3.88) 0.049CAVC 矯治術(shù) 11.7(

17、17) 0(1) 12.5(16) NA 0.64TGA/IVS ASO 13.4(97) 16.9(77) 0(20) NA .039 A-P shunt 25(4) 100(1) 0(3) NA NATGA/VSDASO 6.3(79) 7.7(26) 5.7(53) 1.13(0.54-2.34) 0.54PA/IVS 根治術(shù) 0(6) 0(3) 0(3) NA NA RVOT重建 50(8) 57.1(7) 0(1) NA 0.50 A-P Shunt 0(3) 0(1) 0(2) NA NAPA/VSD 根治術(shù) 25(4) 0(1) 33.3(3) NA 0.75 RVOT重建 16

18、.7(6) 0(1) 20(5) NA 0.83 A-P Shunt 50(4) 0(0) 50(4) NA NAPTA 矯治術(shù) 15.4(13) 0(2) 18.2(11) NA 0.71A-P window 矯治術(shù) 14.3(7) 1(1) 0(6) NA 0.14SV Norwood 50(2) 0(1) 100(1) NA NA PA-Banding 66.7(3) 0(0) 66.7(3) NA NA Shunt 100(1) 0(0) 100(1) NA NARPA起源異常 RPA重建術(shù) 0(5) 0(0) 0(5) NA NA其他 15.8(29) 28.6（7) 8.3 (12

19、) 2.06(0.40-10.57) 0.52 合計(jì) 8.6(899) 17.8(191) 6.1(708) 1.45(1.18-1.77) 0.000新生兒、小嬰兒各術(shù)式死亡率比較生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療20 簡(jiǎn)單與復(fù)雜先天性心臟病死亡率比較 總體 簡(jiǎn)單先心病 復(fù)雜先心病 P 值* （n=899） （n=382） （n=517） 總體 77(8.6%) 14(3.7%) 63(12.0%) .000*新生兒組（n=191） 17(8.9%) 2(1.8%) 15(21.8%) .000 小嬰兒（n=708） 60(6.1%) 12(4.6%) 48(10.6%) .007*各組中復(fù)雜

20、先心病死亡率高于簡(jiǎn)單先心病生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療21簡(jiǎn)單與復(fù)雜先天性心臟病死亡率比較 簡(jiǎn)單先心病在新生兒中比例約59%, 在小嬰兒中占37%，住院死亡率兩組無(wú) 顯著性差異生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療22 簡(jiǎn)單先心病在新生兒中比例約59%, 生兒和小嬰 復(fù)雜先心病中, TGA在新生兒中最常 見(jiàn)（70.5%）, 其中又以TGA/IVS為主. 小 嬰兒復(fù)雜先心病中常見(jiàn)病種比例分別為T(mén)GA 28.0%、CoA18.4%、TAPVC14.3%及DORV9.8% 生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療23 復(fù)雜先心病中, TGA在新生兒中最常生兒和小 復(fù)雜先心病中住院死亡較高的有TAPVC、 IA

21、A、TGA、CAVC及PA,其中新生兒中死亡率較 高的有PA 、CoA 、TAPVC及TGA, 小嬰兒中病 例數(shù)多且死亡率高為IAA、CAVC、TGA/IVS及PA生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療24 復(fù)雜先心病中住院死亡較高的有TAPVC、生兒和小 對(duì)于TAPVC、CoA、及行ASO的TGA/IVS 患兒, 其死亡率在新生兒組大于小嬰兒組, 有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療25 對(duì)于TAPVC、CoA、及行ASO的TGA/IV討 論生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療26討 論生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療26廣東省心血管病研究所新生兒及小嬰兒占小兒手術(shù)比例年份手術(shù)例數(shù)(比例)年齡3m年齡1m200335(3.9%)8(0.9%)200457(5.5%)15(1.5%)200572(6.4%)26(2.3%)2006105(8.5%)47(3.8%)2007127 (9.3%)67(4.9%)2008173(12.0%)76(5.4%)新生兒手術(shù)增長(zhǎng)趨勢(shì)生兒和小嬰兒先天性心臟病外科治療27廣東省心血管病研究所新生兒及小嬰兒占小兒手術(shù)比例年份手術(shù)例數(shù)廣東省心血管病研究所新生兒及小嬰兒手術(shù)死亡率下降趨勢(shì)年 份死亡率