1、血管性癡呆1PPT課件血管性癡呆1PPT課件癡呆 定義 癡呆是一種以認知功能缺損為核心癥狀的獲得性智能損害綜合征，認知損害可涉及記憶、學習、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間等功能，其智能損害的程度足以干擾日常生活能力或社會職業(yè)功能，在病程某一階段有精神、行為和人格異常。2011中國癡呆與認知障礙診治指南2PPT課件癡呆 定義2011中國癡呆與認知障礙診治指南2PPT課件癡呆在癡呆這一定義中需要明確以下概念:癡呆是發(fā)生在意識清楚的病人，不同于各種意識障礙;各種器質(zhì)性疾病為其病因，與單純精神障礙引起的假性癡呆不同;癡呆是持續(xù)存在，至少要6個月，而且通常是進行性的;癡呆是高級神經(jīng)功能全面障礙，而

2、并非是腦的某一局部功能障礙;癡呆是后天獲得的，與先天性智能低下不同;癡呆是一綜合征，可由不同病因引起。3PPT課件癡呆在癡呆這一定義中需要明確以下概念:3PPT課件不同病因分類 變性病性癡呆: Alzheimer病(AD) 額顳葉癡呆 Pick病 路易體癡呆帕金森病合并癡呆皮質(zhì)基底核變性蒼白球黑質(zhì)色素變性亨廷頓病進行性核上性麻痹4PPT課件不同病因分類4PPT課件非變性病性癡呆: 血管性癡呆 腦缺血性癡呆 腦出血性癡呆 皮質(zhì)下白質(zhì)腦病 淀粉樣血管病 炎性動脈?。ńY(jié)節(jié)性多動脈炎，紅斑狼瘡） 感染性癡呆 神經(jīng)梅毒，神經(jīng)鉤端螺旋體病，萊姆病 艾滋病-癡呆綜合癥 病毒性腦炎 朊蛋白病 真菌和細菌性腦膜

3、、腦炎后 進行性多灶性白質(zhì)腦病5PPT課件5PPT課件非變性病性癡呆: 代謝性或中毒性腦病 心肺衰竭 慢性肝性腦病 慢性尿毒癥性腦病 貧血 慢性電解質(zhì)紊亂 維生素B12缺乏，葉酸缺乏 藥物酒精或毒品中毒 一氧化碳中毒 重金屬中毒 中毒性腦病腦外傷性癡呆正常顱壓腦積水抑郁和其他精神疾病所致的癡呆綜合癥腫瘤或占位病變所致癡呆6PPT課件非變性病性癡呆: 6PPT課件血管性癡呆定義凡與血管因素有關(guān)的癡呆，統(tǒng)稱為血管性癡呆(VaD)，其特征包括： 具有缺血性或出血性腦血管病的危險因素（高血壓病、糖尿病、心房纖顫 等）； 患者有單次或多次腦卒中病史； 在腦血管病發(fā)病后3個月內(nèi)發(fā)生記憶力減退，并出現(xiàn)一項或

4、一項以上的認知功能缺損； 癥狀持續(xù)6個月以上無好轉(zhuǎn)； 認知障礙可隨腦血管病的病情惡化而波動； 癡呆嚴重程度隨腦血管病發(fā)作次數(shù)呈階梯樣進展。Management of dementia(second edition),London,UK20097PPT課件血管性癡呆定義Management of dementia(一、歷 史 回 顧1594年，Jasode Pratis 所著第一部神經(jīng)病學教科書，記載了包括癡呆在內(nèi)的記憶損害。1692年，Willis 首先認識到卒中后出現(xiàn)的癡呆。Willis8PPT課件一、歷 史 回 顧1594年，Jasode Pratis 所一、歷 史 回 顧1894年，Ot

5、to Binswanger 報道第一例 Binswanger病例。1896年，在Emil Kraepelin的 精神病學中，第一次將動脈硬 化性腦損害與老年性癡呆和梅 毒性精神錯亂導致的麻痹性癡 呆區(qū)分開來。Otto Binswanger9PPT課件一、歷 史 回 顧1894年，Otto Binswanger一、歷 史 回 顧1962年，Olszewski回顧Bingswangs原始報道，提出了“皮質(zhì)下動脈硬化性腦病”病名。1974年，Hachinski提出“多發(fā)性梗塞癡呆”,用以描述腦血管病后的認知功能損害.此后一度成為VD代名詞。Olszewski10PPT課件一、歷 史 回 顧1962年

6、，Olszewski回顧Bing一、歷 史 回 顧影像學的發(fā)展,發(fā)現(xiàn)腦出血、單個戰(zhàn)略部位腦梗塞可導致癡呆。1992年，ADDTC癡呆標準中，VD作為獨立病名進行分類.1993年,NINDS-AIREN診斷標準中規(guī)定VD定義及診斷內(nèi)容.11PPT課件一、歷 史 回 顧影像學的發(fā)展,發(fā)現(xiàn)腦出血、單個戰(zhàn)略部位腦梗二、流 行 病 學在70歲以上的老年人中，每年VD的新發(fā)病例約為612。在加拿大老年人與健康的研究中（Canadian Study of Health and Aging, CSHA），65歲以上的老年人中VD的年發(fā)病率為2.53.8。發(fā)病率隨年齡增加而升高，在兩種性別間無差異。12PPT課

7、件二、流 行 病 學在70歲以上的老年人中，每年VD的新發(fā)病例全球各地區(qū)VD患病率比例Fratiglioni L,De Ronchi D,Aguero-Torres H.Worldwide prevalence and incidence of dementia .Drugs Aging.1999;15:367-75. 13PPT課件全球各地區(qū)VD患病率比例Fratiglioni L,De R三、VD 危 險 因 素老齡卒中白質(zhì)損害腦萎縮高血壓糖尿病心肌梗死教育遺傳VD risk factors14PPT課件三、VD 危 險 因 素老齡卒中白質(zhì)損害腦萎縮高血壓糖尿病心老 齡年齡是VD 獨立的危

8、險因素之一。統(tǒng)計表明70-79歲老人VD 患病率為2.2%,隨年齡的增長，發(fā)病率逐漸升高，以8095歲以上高達48。Ley等認為大于60歲的人群中，年齡每增長5歲，癡呆的患病率增加1倍。Leys D,Pasquier L.Epidemiology of vascular dementia a meta-analysis. Haemostasis . 1998;28:134-150.15PPT課件老 齡年齡是VD 獨立的危險因素之一。Leys D,Pa卒中患者發(fā)生癡呆的危險是未發(fā)生卒中的5.8倍。卒中后癡呆發(fā)生率為26（66251）。卒中后癡呆正在引起關(guān)注。Barab Raqual ,Marti

9、nez Espinosa.Poststroke dementia :clinical featurers and risk factors. Stroke.2000;31(7):1494-1501.16PPT課件卒中患者發(fā)生癡呆的危險是未發(fā)生卒中的5.8倍。16PPT課件探討基因?qū)W發(fā)病機制、提供新策略Notch3ApoE影響神經(jīng)發(fā)育和脂質(zhì)代謝Vascular dementia基因突變使Notch 信號通路中斷加重腦損傷血管平滑肌細胞分化異常遺傳因素17PPT課件探討基因?qū)W發(fā)病機制、Notch3ApoE影響神經(jīng)發(fā)育Vasc四、VD的病因和發(fā)病機制基礎(chǔ)原因高血壓動脈粥樣硬化糖尿病 高脂血癥血管炎膠

10、原血管病直接原因腦梗死腦出血缺血性白質(zhì)損害如Bingswangs病遺傳性腦血管病如CADASIL 腦血管內(nèi)淋巴瘤腦供血動脈慢性狹窄或閉塞18PPT課件四、VD的病因和發(fā)病機制基礎(chǔ)原因直接原因18PPT課件VD的病理機制缺血性腦血管病直接導致腦組織結(jié)構(gòu)破壞，神經(jīng)細胞缺失。各種血管病變引起腦內(nèi)與認知、記憶相關(guān)的神經(jīng)細胞的缺血、缺氧。高血壓、動脈硬化、高脂血癥等病因造成血管變性，致使血管結(jié)構(gòu)和功能受損。19PPT課件VD的病理機制缺血性腦血管病直接導致腦組織結(jié)構(gòu)破壞，神經(jīng)細胞VD分子病理機制腦組織缺血缺氧后引發(fā)四種級聯(lián)反應(yīng)導致神經(jīng)細胞損傷20PPT課件VD分子病理機制腦組織缺血缺氧后引發(fā)四種級聯(lián)反應(yīng)

11、導致神經(jīng)細胞五、VD 的臨床癥狀（一）有確定的腦血管病及其相應(yīng)的癥狀和體征1. 腦血管病病史2. 腦血管病后遺癥狀3. 腦影像改變21PPT課件五、VD 的臨床癥狀（一）有確定的腦血管病及其相應(yīng)的癥狀和體（二）有確定的癡呆癥狀1.認知和非認知障礙，行為改變，和總 體智能受損2.符合癡呆的診斷標準(ICD-10,DSM- -R)22PPT課件（二）有確定的癡呆癥狀22PPT課件(三) 癡呆與腦血管病相關(guān)1. 癡呆由腦血管病引起2. 癡呆發(fā)生于腦血管病后一段時間內(nèi)3. 癡呆癥狀持續(xù)足夠一定的時間長度23PPT課件(三) 癡呆與腦血管病相關(guān)1. 癡呆由腦血管病引起23PP四、具體的臨床癥狀1. 記憶

12、力障礙24PPT課件四、具體的臨床癥狀1. 記憶力障礙24PPT課件近記憶力障礙更為明顯25PPT課件近記憶力障礙更為明顯25PPT課件2.計算力下降26PPT課件2.計算力下降26PPT課件3.閱讀理解能力下降27PPT課件3.閱讀理解能力下降27PPT課件4. 語言障礙28PPT課件4. 語言障礙28PPT課件5. 視空間障礙時間定向障礙29PPT課件5. 視空間障礙29PPT課件地點定向障礙30PPT課件30PPT課件人物定向力障礙31PPT課件人物定向力障礙31PPT課件6. 歸納能力下降32PPT課件6. 歸納能力下降32PPT課件7. 日常生活能力下降33PPT課件7. 日常生活能

13、力下降33PPT課件8.失認和失用34PPT課件8.失認和失用34PPT課件9. 精神行為改變35PPT課件9. 精神行為改變35PPT課件10. 運動癥狀36PPT課件10. 運動癥狀36PPT課件五、VD 臨床分型多發(fā)梗塞性癡呆戰(zhàn)略性梗塞性癡呆丘腦性癡呆分水嶺區(qū) 梗塞性癡呆皮質(zhì)下動脈硬化性腦病出血性癡呆伴皮質(zhì)下梗塞和白質(zhì)腦病的腦常染色體顯性動脈病依據(jù)不同的病因VaD 分為如下幾種37PPT課件五、VD 臨床分型多發(fā)梗塞性癡呆依據(jù)不同的病因VaD 分為如部分VD亞型臨床特點多發(fā)生在前額葉執(zhí)行功能和思維受損，計劃、組織、分 析能力下降抑郁、人格改變和情緒波動很常見起病緩慢呈斷續(xù)式，有時很隱匿皮

14、質(zhì)下動脈硬化性腦病38PPT課件部分VD亞型臨床特點多發(fā)生在前額葉皮質(zhì)下動脈硬化性腦病38P部分VD亞型臨床特點戰(zhàn)略性梗塞性癡呆梗塞的部位發(fā)生在海馬、左頂葉皮質(zhì)、丘腦、尾狀核、杏仁核、乳頭體、角回患者可出現(xiàn)嚴重的記憶功能損傷、意識錯亂或意識水平的波動其它明顯的臨床癥狀包括淡漠、缺乏主動性和忍耐力、發(fā)音困難等 39PPT課件部分VD亞型臨床特點戰(zhàn)略性梗塞性癡呆39PPT課件部分VD亞型臨床特點多發(fā)梗死性癡呆感覺運動改變認知損害和失語高級意向如制定目標、主動性、計 劃和組織能力等受損抽象思維受損病程呈階梯式40PPT課件部分VD亞型臨床特點多發(fā)梗死性癡呆感覺運動改變40PPT課件簡易精神狀態(tài)檢查法

15、（MMSE）蒙特利爾認知評估（MoCA）畫鐘測驗（CDT) Hachinski缺血性量表認知篩檢量表（CASI）長谷川癡呆量表（HDS）社會活動能力調(diào)查表（FAQ）日常生活能力量表（ADL）J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 六、血管性癡呆診斷的量表41PPT課件簡易精神狀態(tài)檢查法（MMSE）J Geriatr Psych注意與集中數(shù)字廣度記憶詞表學習語言詞語流暢性視空間技能積木定向MMSE計算MMSE運用結(jié)構(gòu)性練習執(zhí)行功能畫鐘表，抽象TE

16、XTBOOK OF GERIATRIC NEUROPSYCHIATRY（Coffey & Cummings, 1994）認知功能常用檢查和評估方法42PPT課件注意與集中數(shù)字廣度TEXTBOOK OF GERIAMMSE是客觀評價總體認知功能的檢查工具臨床上常用于癡呆的篩查，有時也作為診斷工具直接用于嚴重認知損傷的調(diào)查是最具影響的標準化智力狀態(tài)檢查工具之一。國內(nèi)有李格和張明園兩種中文修訂版本。J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 43PPT課

17、件MMSE是客觀評價總體認知功能的檢查工具臨床上常用于癡呆的MMSE44PPT課件MMSE44PPT課件畫鐘表（CDT）畫鐘表反映了AD早期諸多認知功能的損傷：詞語理解、記憶、空間編碼知識、抽象思維、計劃（策劃）、注意力、視空間技能等。畫鐘試驗?zāi)壳耙驯蛔鳛闄z查患者執(zhí)行功能和結(jié)構(gòu)性失用的敏感方法，也可能反映了患者時間概念的總體缺陷。常用方法包括自發(fā)與復制兩種，前者多與執(zhí)行功能有關(guān)，后者多與視空間功能有關(guān) CDT要點請您先畫一個表盤，然后在相應(yīng)位置上填好所有的時間，最后用指針指示8點20分。 分析結(jié)果時必須要結(jié)合臨床。認知功能正常的人很少會出現(xiàn)外觀扭曲難辨、畫蛇添足等錯誤，一個認知功能損害的患者很

18、難畫出一個完美的鐘表。J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 45PPT課件畫鐘表（CDT）畫鐘表反映了AD早期諸多認知功能的損傷：詞語 CDT應(yīng)用畫鐘表測試有多種評分標準如4分法，5分法，7分法，10分法，20分法，30分法以及CLOX等?？偡譃?分，正常值2分完成一個閉合的圓圈 1分時間數(shù)字位置正確1分12個數(shù)字完全正確1分指針位置正確1分畫鐘表（CDT）（4分為正常,3-0分為輕、中重、度認知障礙） J Geriatr Psychiatr

19、y Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 46PPT課件 CDT應(yīng)用畫鐘表（CDT）（4分為正常,3-0分為輕蒙特利爾認知評估（MoCA）用于篩查輕度認知功能異常涉及領(lǐng)域：注意與集中、執(zhí)行功能、記憶、語言、視空間技能、抽象思維、計算、定向力測試時間：10分鐘最高分：30分界限分：26分MoCA量表創(chuàng)始人Ziad Nasreddine 47PPT課件蒙特利爾認知評估（MoCA）用于篩查輕度認知功能異常www. MoCA的主要特點和優(yōu)勢J Geriatr Psychiatry Neuro

20、l. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 臨床使用請參閱使用手冊操作簡單，患者易于接受測試快捷，用時約10min篩查輕度認知損害，較 MMSE靈敏度高且特異性好48PPT課件 MoCA的主要特點和優(yōu)勢J Geriatr PsychMoCA與MMSE不可互換使用兩者適用于認知功能損害的不同階段，應(yīng)互為補充MoCA輕中重認知功能損害MMSEMoCA與MMSE的差異J Geriatr Psychiatry Neurol. 2008 Jun;21(2):104-10 Zhonghua Nei Ke Za

21、Zhi. 2008 Jan;47(1):36-9. 49PPT課件MoCA與MMSE不可互換使用MoCA輕中重認知功能損害MM總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退2、非常輕微的認知功能減退：忘記熟悉人名或物品3、輕度認知功能減退：注意力減退、工作能力減退4、中度認知功能減退：近記憶力減退、陌生地方迷路5、重度認知功能減退：定向障礙、日常生活能力減退6、嚴重認知功能減退：生活自理能力喪失、精神癥狀7、極嚴重認知功能減退：語言能力喪失、臥床50PPT課件總體退化量表(GDS)1、無認知功能減退50PPT課件Hachinski缺血性量表臨床特征 得分（1） 急性起病 2（2） 病情逐步惡化 1（

22、3） 波動性病情 2（4） 夜間意識保持完整 1（5） 人格相對保持完整 1（6） 情緒低落 1（7） 軀體性不適的主訴 1（8） 情感控制力減弱 1（9） 高血壓病史 1（10） 有中風病史 2（11） 伴有動脈硬化 1（12） 神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀 2（13） 神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征 2 5分：診斷血管性癡呆 3-4分：可疑血管性癡呆 2分：排除血管性癡呆51PPT課件Hachinski缺血性量表51PPT課件七、VD 檢查方法神經(jīng)心理學檢查實驗室檢查：血液、腦脊液ApoE、Nortch3影像學檢查 結(jié)構(gòu)影像學檢查：CT 、MRI 功能影像學檢查：SPECT、PET病理學檢查52PPT課件七、V

23、D 檢查方法神經(jīng)心理學檢查52PPT課件VD結(jié)構(gòu)影像學特點CT:VD的腦萎縮以腦室系統(tǒng)不對稱擴大為突出特點，皮層萎縮相對較輕。明顯的白質(zhì)低密度影伴局灶性梗塞也是VD特點。53PPT課件VD結(jié)構(gòu)影像學特點CT:53PPT課件CT 影 像 圖 片CT示：左額葉腦梗塞后腦萎縮54PPT課件CT 影 像 圖 片CT示：左額葉腦梗塞后腦萎縮54PPT課VD結(jié)構(gòu)影像學特點 敏感性高較CT更容易發(fā)現(xiàn)小的梗塞灶，是診斷伴有皮層下缺血性血管病癡呆的首選解剖影像學方法。探討白質(zhì)高信號、梗塞灶、腦萎縮與認知功能損害間關(guān)系是VD影像 MRI研究中的重要內(nèi)容。MRI 55PPT課件VD結(jié)構(gòu)影像學特點 MRI 55PPT

24、課件VD的MRIMRI T1加權(quán)示左半球大部分萎縮,腦室擴大MRI T1加權(quán)示海馬萎縮56PPT課件VD的MRIMRI T1加權(quán)示左半球大部分萎縮,腦室擴大MRVD的MRI研究進展研究提示梗塞部位、大小、及腦萎縮、白質(zhì)改變均與VD發(fā)病相關(guān)。與VD 關(guān)系密切的順序為： T2像左半球白質(zhì)改變的面積、側(cè)腦室面積、右半球白質(zhì)病變面積，左頂葉梗塞面積、和腦梗塞總面積。白質(zhì)高信號體積大于或等于顱內(nèi)體積2，提示有引發(fā)VD的可能。胼胝體萎縮（尤其膝部）是VD一個重要的提示指標。胼胝體面積較腦白質(zhì)病變面積更有病理意義。57PPT課件VD的MRI研究進展研究提示梗塞部位、大小、及腦萎縮、白質(zhì)改VD病變功能影像學功

25、能性影像學檢查方法SPECT、PET。局部腦血流顯像在梗塞發(fā)病時即可顯示，CT顯示梗塞灶需24h, MRI需6h.功能影像的檢查手段較結(jié)構(gòu)性影像學檢查對癡呆的早期病理觀察更具優(yōu)勢。58PPT課件VD病變功能影像學功能性影像學檢查方法SPECT、PET。5VD病變功能影像學特點多呈不對稱性多發(fā)性腦血流減低或缺損。可涉及到兩側(cè)大腦半球灰質(zhì)、白質(zhì)及基底節(jié) 范圍一般大于CT、 MRI所示范圍。SPECT、PET 59PPT課件VD病變功能影像學特點多呈不對稱性多發(fā)性腦血流減低或缺損。SVD病變功能影像學特點SPECT顯示范圍大于CT、MRI所示范圍60PPT課件VD病變功能影像學特點SPECT顯示范圍

26、大于CT、MRI所示VD病變功能影像學特點SPECT 示VDSPECT 示ADVD為不對稱性多發(fā)性腦血流減少或缺損,AD為對稱性改變61PPT課件VD病變功能影像學特點SPECT 示VDSPECT 示ADVVD病變功能影像學特點伴有角回綜合征 VaD ，SPECT示左顳頂葉腦血流減少62PPT課件VD病變功能影像學特點伴有角回綜合征 VaD ，SPECT示VD 病理學（大體）圖片皮質(zhì)陳舊性梗塞灶63PPT課件VD 病理學（大體）圖片皮質(zhì)陳舊性梗塞灶63PPT課件VD 病理學（大體）圖片基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性梗塞灶64PPT課件VD 病理學（大體）圖片基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性梗塞灶64PPTVD 病理

27、學（組織染色）圖片小動脈壁內(nèi)纖維素樣增生，周圍伴有微囊性變性白質(zhì)處小動脈粥樣硬化改變65PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片小動脈壁內(nèi)纖維素樣增生，周圍伴有VD 病理學（組織染色）圖片顳葉皮質(zhì)處動脈透明樣變66PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片顳葉皮質(zhì)處動脈透明樣變66PPTVD 病理學（組織染色）圖片透明樣血管周圍反應(yīng)性星形膠質(zhì)細胞增生67PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片透明樣血管周圍反應(yīng)性星形膠質(zhì)細胞VD 病理學（組織染色）圖片白質(zhì)深層髓鞘和軸突丟失68PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片白質(zhì)深層髓鞘和軸突丟失68PPTVD 病理學（組織染色）圖片枕葉皮質(zhì)內(nèi)血管周圍淀粉樣物質(zhì)

28、枕葉皮質(zhì)的核心淀粉樣斑塊69PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片枕葉皮質(zhì)內(nèi)血管周圍淀粉樣物質(zhì)枕葉VD 病理學（組織染色）圖片 /A4強陽性淀粉樣動脈70PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片 /A4強陽VD 病理學（組織染色）圖片顳葉皮質(zhì)彌漫性/A4陽性淀粉樣斑塊71PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片顳葉皮質(zhì)彌漫性/A4陽性淀粉樣VD 病理學（組織染色）圖片枕葉皮質(zhì)/A4陽性淀粉樣動脈72PPT課件VD 病理學（組織染色）圖片枕葉皮質(zhì)/A4陽性淀粉樣動脈7八、VD 臨床診斷診斷要素癡呆表現(xiàn)腦血管病依據(jù)除外其他癡呆的病因1 . 診斷流程73PPT課件八、VD 臨床診斷診斷要素癡呆表現(xiàn)腦血管

29、病依據(jù)除外其他癡呆的2. VD 臨床診斷步驟臨床檢查影像學檢查神經(jīng)心理學行為學評價病史、體格檢查CT、MRI、SPECT、EEG各種量表VD診斷 鑒別診斷74PPT課件2. VD 臨床診斷步驟臨床檢查影像學檢查神經(jīng)心理學病史3.VD 臨床診斷標準DSM-IV- 標準（1994）NINDS-AIRENICD-10 標準（1992）APA 多發(fā)性梗塞性癡呆診斷標準（1979）CCMD-3診斷標準（2000）中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會制定的血管性癡呆診斷標準草案75PPT課件3.VD 臨床診斷標準75PPT課件3.1血管性癡呆的診斷-DSM IVA. 多個認知功能損害：(1) 記憶損害(2) 一個或多個

30、以下其他認知功能損害 語言 應(yīng)用 認識 視-空間功能 執(zhí)行功能異常76PPT課件3.1血管性癡呆的診斷-DSM IVA. 多個認知功能損3.1血管性癡呆的診斷-DSM IVB. 明顯地影響社會和職業(yè)功能，并與以往水平相比有顯著的降低C. 有與癡呆發(fā)生相關(guān)的腦卒中的癥狀、體征和影像證據(jù)。77PPT課件3.1血管性癡呆的診斷-DSM IVB. 明顯地影響社會3.2血管性癡呆的研究標準 NINDS-AIREN標準A：癡呆B：腦血管疾病C：A和B相關(guān) （肯定、可能、可疑）Roman et al：Neurology 1993；43：25078PPT課件3.2血管性癡呆的研究標準 NINDS-AIREN標

31、3.2 NINDA-AIREN標準中的癡呆定義A：神經(jīng)心理學檢查證明的以下?lián)p害：（1）記憶（2）2項其他：定向；語言；視覺-空 間功能；注意；執(zhí)行功能；運動控 制；應(yīng)用B：A影響日常生活能力Roman et al：Neurology 1993；43：25079PPT課件3.2 NINDA-AIREN標準中的癡呆定義A：神經(jīng)心理學3.2 NINDA-AIREN標準中的腦血管疾病定義有與腦卒中/腦卒中病史相關(guān)的局灶體征必須有腦血管疾病的影像學檢查證據(jù)，可為多發(fā)大血管性梗死（MID）單個重要部位（丘腦、PCA、ACA）腔隙梗死（多發(fā)、底節(jié)、白質(zhì)）廣泛的腦室旁白質(zhì)病變 未推薦用HISRoman et

32、al：Neurology 1993；43：25080PPT課件3.2 NINDA-AIREN標準中的腦血管疾病定義有與腦3.2 NINDA-AIREN標準的要求癡呆應(yīng)與腦血管疾病有時間關(guān)系在卒中后3月內(nèi)發(fā)生排除卒中前即有AD（5.5%-16.3%）突然或快速起病波動或階梯樣病程Roman et al：Neurology 1993；43：25081PPT課件3.2 NINDA-AIREN標準的要求癡呆應(yīng)與腦血管疾病有3.2 NINDA-AIREN標準的要求 支持表現(xiàn) 不支持表現(xiàn) 早期步態(tài)異常、易跌倒早期嚴重記憶損害 帕金森癥表現(xiàn)語言功能損害 早期排尿異常失用、失認 人格、情感障礙沒有局灶體征 精

33、神運動遲滯無神經(jīng)影像學證據(jù) 執(zhí)行功能差Roman et al：Neurology 1993；43：25082PPT課件3.2 NINDA-AIREN標準的要求 支持表現(xiàn) 3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會 VaD的定義：血管性癡呆系指缺血性、出血性腦血管疾病引起的腦損害所致的癡呆。診斷標準 臨床很可能（probable）血管性癡呆 可能為（possible）血管性癡呆 確診血管性癡呆 排除性診斷（排除其它原因所致的癡呆）注：當血管性癡呆合并其它原因所致的癡呆時，建議用并列診斷，而不用“混合性癡呆”的診斷。83PPT課件3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 一.臨床很可能血管性

34、癡呆1. 癡呆符合DSM-IV-R的診斷標準，主要表現(xiàn)為認知功能明顯下降，尤其是自身前后對比，記憶力下降，以及2個以上認知功能障礙，如定向力、注意、語言、視空間功能、執(zhí)行功能、運動控制等，其嚴重程度已干擾日常生活，并經(jīng)神經(jīng)心理學測試證實。 2. 腦血管疾病的診斷：臨床檢查有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如偏癱、中樞性面癱、感覺障礙、偏盲、語言障礙等，符合CT、MRI上相應(yīng)病灶，可有/無卒中史 影像學表現(xiàn)：多個腔隙性腦梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘腦、基底前腦），或廣泛的腦室周圍白質(zhì)損害。3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會84PPT課件一.臨床很可能血管性癡呆1.

35、癡呆符合DSM-IV-R的診斷一.臨床很可能血管性癡呆3.癡呆與腦血管病密切相關(guān)，癡呆發(fā)生于卒中后3個月內(nèi)，并持續(xù)6個月以上；或認知功能障礙突然加重，或波動、或呈階梯樣逐漸進展。4.支持血管性癡呆診斷：（1）認知功能損害不均勻性（斑塊狀損害）（2）人格相對完整（3）病程波動、多次腦卒中史（4）可呈現(xiàn)步態(tài)障礙、假性球麻痹體征（5）存在腦血管病的危險因素3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會85PPT課件一.臨床很可能血管性癡呆3.癡呆與腦血管病密切相關(guān)，癡呆發(fā)生二.可能血管性癡呆1.符合上述癡呆的診斷 2.有腦血管病和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征 3.癡呆和腦血管病可能有關(guān)，但在時間或影

36、像學方面證據(jù)不足 3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會86PPT課件二.可能血管性癡呆1.符合上述癡呆的診斷 3.3血管性癡呆診三.確診血管性癡呆臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆，并由尸檢或活檢證實不含超過年齡相關(guān)的神經(jīng)原纖維纏結(jié)（NFTs）和老年斑（SP）數(shù)，以及其它變性疾患組織學特征。3.3血管性癡呆診斷標準(草案) 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會87PPT課件三.確診血管性癡呆臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆，并由尸四.排除性診斷 1.意識障礙 2.其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的癡呆（如AD等） 3.全身性疾病引起癡呆 4.精神疾病（抑郁癥等） 3.3血管性癡呆診斷標準(草案)

37、中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會88PPT課件四.排除性診斷 1.意識障礙 3.3血管性癡呆診斷標準(草各種診斷標準的不一致STROKE 2000；31：259289PPT課件各種診斷標準的不一致STROKE 2000；31：25928九、血管性癡呆鑒別診斷 癡呆 皮質(zhì)性特征 皮質(zhì)下特征 阿爾茨海默病 缺血發(fā)作特征 無明顯缺血發(fā)作 血管性癡呆 運動障礙 無運動障礙 錐體外系綜合征性癡呆 明顯情感障礙 無明顯情感障礙 慢性進行性舞蹈病 帕金森病 抑郁性癡呆綜合征 肝豆狀核變性 腦積水 無腦積水 進行性核上性麻痹 脊髓小腦變性 腦積水癡呆 慢性意識混亂狀態(tài) 代謝性疾病 中毒性疾病 外傷 脫髓鞘性疾病 其他病

38、因診斷Management of dementia(second edition),London,UK200990PPT課件九、血管性癡呆鑒別診斷 癡呆病VaD常常相對突然起病，呈波動性進程，頭CT/MRI可提示明確的缺血性或出血性病灶。皮質(zhì)下動脈硬化性腦病（Binswanger氏?。┧碌陌V呆起病相對隱匿，發(fā)展進程較緩慢，與AD的病程相似，頭CT/MRI常提示彌散的腦白質(zhì)變性。 Hachinski缺血評分量表7分提示VaD，4分提示AD或其它變性疾病所致的癡呆。Management of dementia(second edition),London,UK2009 VaD的鑒別診斷要點91P

39、PT課件VaD常常相對突然起病，呈波動性進程，頭CT/MRI可提示明主要是和AD鑒別；其次： 引起癡呆的其他疾病血管性癡呆鑒別診斷92PPT課件血管性癡呆鑒別診斷92PPT課件起病于65歲以后女性多于男性起病隱襲, 緩慢進展包括記憶為主的多種認知功能下降并影響到日常生活能力沒有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血管性癡呆鑒別診斷 A.阿爾茨海默?。ˋD）A-日常生活自理能力下降（ADL）B-精神行為異常(BPSD)C-認知功能障礙(cognitive impairment)Management of dementia(second edition),London,UK200993PPT課件起病于65歲以后血管

40、性癡呆鑒別診斷A-日常生活自理能力下降（NINCDS-ADRDA診斷標準（ 2007修訂） -新標準Dubois B et al, 2007. Lancet Neurology 6: 734-46很可能的AD：A加上一個或多個支持性特征B，C，D或E核心診斷標準A.出現(xiàn)早期的嚴重情景記憶損害，包括以下特征：患者或家屬主訴逐漸出現(xiàn)的進行性的記憶功能下降，超過6個月客觀檢查發(fā)現(xiàn)顯著的情景記憶損害，主要為回憶障礙，在線索提示或再認試驗中不能顯著改善或恢復正常情景記憶障礙可在起病或病程中單獨出現(xiàn)，或與其它認知改變一起出現(xiàn)B.顳中回萎縮的表現(xiàn)MRI上海馬，內(nèi)嗅皮質(zhì)，杏仁核體積縮小，使用可視化評分定性等級

41、（參考統(tǒng)計完善的平均年齡人群），或?qū)Ω信d趣的區(qū)域定量測定體積（參考統(tǒng)計完善的平均年齡人群）。C.異常的腦脊液生物標記A1-42濃度降低，tau濃度升高，或磷酸化tau濃度升高，或三者的組合其他待今后發(fā)現(xiàn)的經(jīng)驗證標記D.PET功能神經(jīng)影像的特異型雙側(cè)顳頂葉葡萄糖代謝減低其它有效的配體，如PIB或FDDNP預見AD病理的改變E直系親屬中有明確的AD常染色體顯性突變這個新標準不同于以往的兩步診斷法，一是根據(jù)智能狀態(tài)對癡呆鑒定，二是查明原因。而該新標準的目的是從臨床、生化、結(jié)構(gòu)和代謝等生物學標志方面對AD確診。94PPT課件NINCDS-ADRDA診斷標準（ 2007修訂） -新正常AD AD的影像學

42、變化AD患者 MRI和CT早期可正常, 隨病情發(fā)展, MRI、CT片上顯示腦萎縮,腦室擴大, 腦溝和腦池增寬,并有逐漸加重趨勢. 由于正常老人也可表現(xiàn)腦室擴大和腦溝增寬, 因此必須結(jié)合臨床才能做出正確診斷.95PPT課件正常AD AD的影像學變化AD患者 MRI和CT早期可正常MRI對內(nèi)顳葉結(jié)構(gòu)萎縮的評判Ann N Y Acad Sci. 2007 H：海馬E：內(nèi)嗅皮層V：腦室擴張 AD的影像學變化96PPT課件MRI對內(nèi)顳葉結(jié)構(gòu)萎縮的評判Ann N Y Acad Sci23104評分區(qū)AD影像學變化Ann N Y Acad Sci. 2007 97PPT課件23104評分區(qū)AD影像學變化An

43、n N Y Acad Sc正常對照、MCI和AD患者MRI和PET葡萄糖代謝顯像比較NEJM, 2006內(nèi)顳葉萎縮糖代謝減低（PET葡萄糖代謝顯像） PET能夠高精度地顯示活體內(nèi)代謝及生化活動,提供功能代謝影像和各種定量生理參數(shù)。大量PET研究顯示AD早期主要表現(xiàn)為顳頂區(qū)的葡萄糖代謝率減低,隨疾病進展逐漸波及其它的皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu),但仍以顳頂區(qū)為主,是優(yōu)于普通MR的早期AD診斷的指標,并能夠預測疾病進展。 AD的影像學變化98PPT課件正常對照、MCI和AD患者MRI和PET葡萄糖代謝顯像比較NAD的影像學變化（生物學探針標記物）普通的CT、MRI只能觀察到大腦和海馬萎縮；而PET和SPECT

44、對觀察病變組織的代謝有益但無法將AD與其他癡呆確切地區(qū)分開。目前研究的重點在于發(fā)現(xiàn)能特異性的和淀粉樣斑塊或是神經(jīng)纖維纏結(jié)結(jié)合的物質(zhì)；通過PET和SPECT顯像在原位顯示淀粉樣斑塊的沉積。 老年斑顯像劑：1-6-(2-18F-氟乙基)-甲氨基-2-萘基-亞乙基丙二氰(18F- FDDNP) 匹茲堡復合物B ( Pittsburgh Compound-B, PIB) 99PPT課件AD的影像學變化（生物學探針標記物）普通的CT、MRI只能觀AD影像學標記物（淀粉樣蛋白PET檢查）Shoghi-Jadid K, et al, Am J Geriatr Psychiatry 2002; 10: 24-

45、35 （脫氧葡萄糖-PET）18F-FDDNP是淀粉樣蛋白的特殊標記物，故應(yīng)用18F-FDDNP PET有可能早期診斷阿爾茨海默病 。阿爾茨海默病組放射性清除情況與對照有明顯的不同，皮質(zhì)及海馬部位放射性清除較慢，至藥物注射2554 min時仍可清晰區(qū)分腦灰質(zhì)與白質(zhì)部分，皮質(zhì)及海馬部位可見較多放射性滯留。100PPT課件AD影像學標記物（淀粉樣蛋白PET檢查）Shoghi-JadAD的其他生物標記物A 沉積的生物標記物 腦脊液A 水平（低） PET 淀粉樣蛋白成像（高） 神經(jīng)元損傷的生物標記物 腦脊液tau蛋白水平（高） 海馬區(qū)、顳葉或全腦MRI（變小） FDG-PET（代謝減低面積） SPEC

46、T（血流降低面積）Lancet Neurology 2007. 6: 734-46101PPT課件AD的其他生物標記物A 沉積的生物標記物神經(jīng)元損傷的生物標神經(jīng)元軸突的總tau蛋白纏結(jié)的磷酸化tau蛋白 老化斑塊的A1-42 AD腦脊液生物標志物102PPT課件神經(jīng)元軸突的總tau蛋白纏結(jié)的磷酸化tau蛋白 老化斑塊的A敏感性85-94%,特異性83-100%三者結(jié)合Lancet Neurol, 2003 AD腦脊液生物標志物103PPT課件敏感性85-94%,三者結(jié)合Lancet Neurol, ApoE基因ApoE基因位于19號染色體,ApoE有三種等位基因E2、E3和E4。目前發(fā)現(xiàn)晚發(fā)性

47、家族性AD和散發(fā)性AD患者均與ApoE4基因有關(guān),患者ApoE4等位基因頻率顯著高于正常對照組。由于沒有ApoE4基因異常的人也可能患得AD,且ApoE4純合子也可能不患AD。因此,目前還不能根據(jù)ApoE4基因來預測是否會患AD,只能將其看作AD易患因素之一。AD遺傳生物學標志物Lancet Neurol, 2003 104PPT課件ApoE基因AD遺傳生物學標志物Lancet Neurol,阿爾茨海默病相關(guān)的神經(jīng)絲蛋白阿爾茨海默病相關(guān)的神經(jīng)絲蛋白（AD7c-NTP）在神經(jīng)元中表達，定位于神經(jīng)細胞發(fā)生的軸突。在早期或中度AD患者的皮層神經(jīng)元，腦組織抽提物，腦脊液中都有升高，并且其含量與癡呆的嚴

48、重程度成正比，因此AD7c-NTP 成為了目前AD早期診斷的一個重要生物學標志物。更為重要的是，新近的國外有研究發(fā)現(xiàn)，可能由于AD7c-NTP為一種可溶性蛋白，因而AD患者尿樣中AD7c-NTP的檢測能夠達到與腦脊液檢測同樣的效果。AD尿液生物標志物杜怡峰等，山東大學學報2009年06期105PPT課件阿爾茨海默病相關(guān)的神經(jīng)絲蛋白AD尿液生物標志物杜怡峰等，山東AD7c-NTP的傳輸示意神經(jīng)元細胞AD7c-NTP(因AD損傷，在神經(jīng)元細胞中大量存在)神經(jīng)元細胞衰亡神經(jīng)元細胞衰亡后大量釋放至腦脊液經(jīng)由全身代謝系統(tǒng)出現(xiàn)在尿液中AD尿液生物標志物杜怡峰等，山東大學學報2009年06期106PPT課件

49、AD7c-NTP的傳輸示意神經(jīng)元細胞AD7c-NTP神經(jīng)元細波動性認知障礙。成形的視幻覺。同時或之后（1年內(nèi)）發(fā)生帕金森綜合癥?？沙霈F(xiàn)肌陣攣、吞咽障礙、睡眠障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。CT/MRI：顳葉萎縮不明顯。睡眠EEG：出現(xiàn)快速眼動期異常對診斷有價值。路易小體為病理特征。血管性癡呆鑒別診斷Management of dementia(second edition),London,UK2009 B. Lewy小體癡呆（LBD）107PPT課件波動性認知障礙。血管性癡呆鑒別診斷Management of LBD的影像學變化 CT/MRI: DLB枕葉萎縮, 顳 葉萎縮不明顯108PPT課件 L

50、BD的影像學變化 CT/MRI: DLB枕葉萎縮, 65歲以前發(fā)病；早期出現(xiàn)語言受損（語量減少、語義性命名不能、刻板言語、模仿言語）；早期出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征（口探索癥、強迫探索周圍物體）；早期出現(xiàn)人格改變和社會行為障礙；記憶力和計算力損害程度輕；神經(jīng)影像學檢查（CT或MRI）可見特征性的額葉萎縮。組織病理學：皮克包涵體（Pick小體），膨脹細胞，白質(zhì)膠質(zhì)增生，樹狀突消失?；瘜W病理：無選擇性遞質(zhì)受累。血管性癡呆鑒別診斷Management of dementia(second edition),London,UK2009 C. Pick病109PPT課件65歲以前發(fā)??；血管性癡呆鑒

51、別診斷Management o Pick病特點Pick小體: 嗜銀包涵體Pick病: 額葉明顯萎縮110PPT課件 Pick病特點Pick小體: Pick病: 110PPT課Pick病的影像學變化 CT/MRI: 局限性額或前顳葉萎縮111PPT課件Pick病的影像學變化 CT/MRI: 局限性額或前顳葉萎縮Pick病的影像學改變112PPT課件Pick病的影像學改變112PPT課件40歲以上年齡組發(fā)?。徽玖⒒蛐凶邥r身體后傾(軸性肌張力)；逐漸出現(xiàn)視力模糊，雙眼垂直性注視麻痹；步態(tài)不穩(wěn)，步距增寬，肢體震顫；言語含糊和吞咽困難，可合并認知功能障礙；影像學（CT、MRI）可見中腦頂蓋和四疊體區(qū)明顯

52、萎縮。血管性癡呆鑒別診斷Management of dementia(second edition),London,UK2009 D. 進行性核上性麻痹（PSP）113PPT課件40歲以上年齡組發(fā)??；血管性癡呆鑒別診斷ManagementPSP的影像學改變（鼠耳征）114PPT課件PSP的影像學改變（鼠耳征）114PPT課件 ：PSP的影像學改變（牽牛花征）115PPT課件 ：PSP的影像學改變（牽?；ㄕ鳎?15PPT課件50-70歲年齡組好發(fā)；自主神經(jīng)功能障礙（Shy-Drager綜合征）：直立性低血壓、暈厥、陽萎、尿失禁）；帕金森氏綜合征（紋狀體黑質(zhì)變性，SND）：對稱性的震顫，運動減少，姿勢異常和步態(tài)改變）；小腦性共濟失調(diào)（散發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，OPCA）：共濟失調(diào)，眼球震顫 、構(gòu)音障礙，錐體束損害）。血管性癡呆鑒別診斷Management of dementia(second edition),London,UK2009 E. 多系統(tǒng)萎縮（MSA） ）116PPT課件50-70歲年齡組好發(fā)；血管性癡呆鑒別診斷Managemen西方人過復活節(jié)的時候喜歡烤一種小圓面包，上面有十字交叉狀的奶油。這樣的小圓面包就叫 hot cross bun。和腦橋在軸位T2相上形成的高信號十字形影極其相似！所以，OPCA的這種影像上的征象被叫做“十字面包征”。OPCA的影像學改變（十字征、