1、血液生化醫(yī)學(xué)知識講座血液生化醫(yī)學(xué)知識講座血液8%血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血漿纖維蛋白原血清：蛋白質(zhì)、非蛋白含氮物 糖類、脂類、激素、 酶、維生素、無機(jī)鹽、 水等 血液的比重：1.0501.060 血液的pH: 7.40 0.05 血液(blood)的化學(xué)成分血液生化醫(yī)學(xué)知識講座2血液血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血漿纖維蛋白原血清：蛋白質(zhì)非蛋白氮（ NPN ）概念：血液中除蛋白質(zhì)以外的其它含氮化合物，主要有尿素、肌酸、尿酸等物質(zhì)中所含的氮。正常值：14.2824.99mmol/L。功能：反映腎功能情況血液生化醫(yī)學(xué)知識講座3非蛋白氮（ NPN ）概念：血液中除蛋白質(zhì)以外的其它含氮化合第 一

2、 節(jié) 血 漿 蛋 白Plasma Protein血液生化醫(yī)學(xué)知識講座4第 一 節(jié)Plasma Protein血液生化醫(yī)學(xué)知識講座一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：7075g/L血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法。血液生化醫(yī)學(xué)知識講座5一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：7075g/L血1. 依據(jù)電泳(electrophoresis)結(jié)果分類（一）血漿蛋白的分類2球 蛋 白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白醋酸纖維薄膜血液生化醫(yī)學(xué)知識講座61. 依據(jù)電泳(electrophore

3、sis)結(jié)果分類（一 A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 B血 清 蛋 白 電 泳 圖 譜血液生化醫(yī)學(xué)知識講座7 A 清蛋白 1 2 人類血漿蛋白質(zhì)的分類 種 類 血 漿 蛋 白1.載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制劑6.激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白8.未知功能血漿蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等2. 依據(jù)生理功能分類 血液生化醫(yī)學(xué)知識講座8人類血漿蛋白質(zhì)的

4、分類 種 類 血 漿 蛋 白1 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所一般位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。多態(tài)性指在同種屬人群中，有兩種以上，發(fā)生頻率不低于1%的表現(xiàn)型。最典型的是ABO血型物質(zhì)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時(shí)相蛋白質(zhì)(acute phase protein APP)。（二）血漿蛋白的性質(zhì)血液生化醫(yī)學(xué)知識講座9 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。

5、（二）血漿蛋白的性質(zhì)血液生 維持血漿膠體滲透壓 維持血漿正常的pH 運(yùn)輸作用 免疫作用 催化作用 營養(yǎng)作用 凝血、抗凝血和纖溶作用二、血漿蛋白的功能血液生化醫(yī)學(xué)知識講座10 維持血漿膠體滲透壓二、血漿蛋白的功能血液生化醫(yī)學(xué)知識講座1 第 二 節(jié) 血 細(xì) 胞 代 謝Metabolism of Blood Cells血液生化醫(yī)學(xué)知識講座11 第 二 節(jié) 血 細(xì) 胞 代 謝一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞來源：紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，它是在骨髓中由造血干細(xì)胞定向分化而成的紅系細(xì)胞。發(fā)育過程：原始紅細(xì)胞、早幼紅細(xì)胞、中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞、網(wǎng)狀紅細(xì)胞、成熟紅細(xì)胞在成熟過程中，紅細(xì)胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的

6、改變。成熟紅細(xì)胞除質(zhì)膜和胞漿外，無其他細(xì)胞器。血液生化醫(yī)學(xué)知識講座12一、紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞來源：紅細(xì)胞是血液中最主要的細(xì)胞，紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力 有核紅細(xì)胞 網(wǎng)織紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞分裂增殖能力DNA 合 成RNA 合 成RNA 存 在蛋白質(zhì)合成血紅素合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途徑 * 注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無*晚幼紅細(xì)胞為“-”血液生化醫(yī)學(xué)知識講座13紅細(xì)胞成熟過程中的代謝變化 代謝能力 有核 網(wǎng)織 成熟分裂增（一）糖代謝1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路2. 磷酸戊糖途徑, 主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+血液

7、生化醫(yī)學(xué)知識講座14（一）糖代謝1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3- 葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘 油酸激酶 乳酸 2,3-BPG 旁 路（調(diào)節(jié)Hb運(yùn)氧功能）血液生化醫(yī)學(xué)知識講座15 葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3. 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP的功能維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運(yùn)轉(zhuǎn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活

8、化，啟動糖酵解過程血液生化醫(yī)學(xué)知識講座163. 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義 ATP的功能維持紅細(xì)胞膜2, 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧的重要因素，可降低Hb與氧的親和力。 2, 3-BPG的功能血液生化醫(yī)學(xué)知識講座172, 3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運(yùn)氧的重要因素，可降低血液生化醫(yī)學(xué)知識講座培訓(xùn)課件 對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功能。 NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH +H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶 NADH-高鐵血紅蛋白還原酶

9、: 還原高鐵血紅蛋白成Hb血液生化醫(yī)學(xué)知識講座19 對抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧 成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，脂膜更新通過主動參入和被動交換不斷的與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂 代 謝血液生化醫(yī)學(xué)知識講座20 成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸，脂膜更新通過主動參入和被動交（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白* 血紅素的合成* 珠蛋白的合成* 血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成血紅素(heme)血液生化醫(yī)學(xué)知識講座21（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白* 血紅素的合成血紅蛋白的組1. 血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位：參與血紅蛋

10、白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+血液生化醫(yī)學(xué)知識講座221. 血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位：參與血紅蛋白組 合成過程 -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體血液生化醫(yī)學(xué)知識講座23 合成過程 -氨基-酮戊酸(- aminole膽色素原ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液ALAALA血液生化醫(yī)學(xué)知識講座24膽色素原ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液ALAALA

11、血液生 尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原糞卟啉原尿卟啉原同合酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脫羧酶反應(yīng)部位：胞液血液生化醫(yī)學(xué)知識講座25 尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原 血紅素的生成胞液中的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血紅素糞卟啉原氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原氧化酶Fe2+血液生化醫(yī)學(xué)知識講座26 血紅素的生成反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血液生化醫(yī)學(xué)知識講座27血液生化醫(yī)學(xué)知識講座27 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與

12、最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成的特點(diǎn)血液生化醫(yī)學(xué)知識講座28 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；血紅素 ALA合酶(磷酸吡哆醛）是血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制血紅素氧化 高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成B6 缺乏 合成的調(diào)節(jié)血液生化醫(yī)學(xué)知識講座29 ALA合酶(磷酸吡哆醛） 合成的調(diào)節(jié)血液生化醫(yī)學(xué)知識講 促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和的合成，促使原始紅細(xì)胞的繁殖和分化。 ALA脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)。 血液生化醫(yī)學(xué)知識講座30 促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。血紅素氧化產(chǎn)物高鐵血紅素促進(jìn)血紅蛋白的合成。2. 血紅蛋白的合成血液生化醫(yī)學(xué)知識講座31血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白eIF-2 （無活性）PcAMP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶（無活性）eIF-2（有活性）+R2C2(PKA)ATPADPATPADP+高鐵血紅素對起始因子2的調(diào)節(jié)eIF-2激酶 （有活性）P血液生化醫(yī)學(xué)知識講座32eIF-