1、致心律失常右室心肌病治療專家共識致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC的病理特點致心律失常右室心肌?。ˋRVC/D)于1982年首次報道其發(fā)病特點為右室心肌被纖維脂肪組織替代最初認(rèn)為該疾病被認(rèn)為是右室先天的發(fā)育不良隨著認(rèn)識不斷深入，逐漸發(fā)展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D）的概念的認(rèn)識2致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC的病理特點致心律失常右室心肌?。ˋRVC/D)于19ARVC的基因?qū)W研究ARVC呈家族聚居性基因研究顯示：其病因由于控制心肌的細(xì)胞連接蛋白基因發(fā)生突變一半以上的ARVC患者可監(jiān)測出橋粒蛋白基因異常多數(shù)認(rèn)為該疾病是由于橋粒蛋白基因的突變所致3

2、致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC的基因?qū)W研究ARVC呈家族聚居性3致心律失常右室心肌ARVC病程進(jìn)展右室損害-累及左室-雙心室損害基因?qū)W研究顯示有些臨床變異型患者會出現(xiàn)先左室受累 進(jìn)而出現(xiàn)右室心肌廣泛損害因此ARVC已屬于心肌病范疇本章節(jié)討論病例皆為原發(fā)性ARVC病例4致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC病程進(jìn)展右室損害-累及左室-雙心室損害4致心關(guān)于ARVC的認(rèn)識史最初認(rèn)為ARVC的人群發(fā)病率為1:2000-1:5000,但此發(fā)病率估計過于保守最初認(rèn)為該疾病僅存在于威尼斯區(qū)域，逐漸被認(rèn)識為全球性疾病最初認(rèn)為男性易患，考慮原因為男性激素分泌對患者的心肌損害進(jìn)程起加速作用5致心律失常

3、右室心肌病治療專家共識關(guān)于ARVC的認(rèn)識史最初認(rèn)為ARVC的人群發(fā)病率為1:200ARVC的臨床特點20-40歲患者突然發(fā)生由于持續(xù)性VT、或VF導(dǎo)致的心臟停搏病例要考慮本病所致室速時心電圖呈LBBB形態(tài)心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置等除極或復(fù)極異常彩超或影像學(xué)可見右室心肌的局限性或整體性結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致右心衰6致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC的臨床特點20-40歲患者突然發(fā)生由于持續(xù)性VT、或ARVC病程特點最初發(fā)病隱匿，僅有輕度右室結(jié)構(gòu)改變或較少的室性心律失常發(fā)生，在競技體育或劇烈活動中出現(xiàn)的室速導(dǎo)致的心臟驟停往往是該疾病的首次發(fā)病特點。早期 疾病進(jìn)展為癥狀性的右室惡性心律失常導(dǎo)致心臟驟

4、停進(jìn)而導(dǎo)致右室功能和結(jié)構(gòu)改變進(jìn)展期 疾病進(jìn)一步進(jìn)展右室由局限性病變進(jìn)展為整體右室病變，左室功能尚未嚴(yán)重受累終末期 患者出現(xiàn)雙室受累 最終類似擴(kuò)張性心肌病出現(xiàn)全心失代償7致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC病程特點最初發(fā)病隱匿，僅有輕度右室結(jié)構(gòu)改變或較少的室ARVC病理特點疾病早期，VF的發(fā)生預(yù)示疾病進(jìn)入進(jìn)展期，多由于細(xì)胞凋亡及心肌自發(fā)炎癥導(dǎo)致心電圖出現(xiàn)動態(tài)ST-T改變，并可有心肌酶增高。慢性病程反復(fù)患者，會在劇烈活動后出現(xiàn)瘢痕大折返性心動過速，因此此類患者參與競技性體育活動應(yīng)受限制，猝死風(fēng)險較大。病程進(jìn)一步進(jìn)展后，動物模型顯示細(xì)胞間連接，左右室之間的電傳導(dǎo)及離子通道會進(jìn)一步發(fā)生破壞，進(jìn)而進(jìn)

5、入疾病終末期8致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC病理特點疾病早期，VF的發(fā)生預(yù)示疾病進(jìn)入進(jìn)展期，多由ARVC的疾病診斷見1994年AHA指南主要從以上五個方面診斷該病心電圖心律失常心臟結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)改變病例生理改變基因檢測9致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC的疾病診斷見1994年AHA指南主要從以上五個方面診附言1994年AHA關(guān)于ARVC指南對鑒別ARVC及擴(kuò)張性心肌病有一定的參考標(biāo)準(zhǔn) 但對早期ARVC診斷缺乏特異性因此2010年AHA關(guān)于ARVC診斷共識在此基礎(chǔ)上增加了一些關(guān)于早期ARVC診斷的標(biāo)準(zhǔn)本章僅重要介紹ARVC的治療共識診斷ARVC具體參考：Etiology, patho

6、genesis, diagnosis and natural history in the online-only Data Supplement.In 1994an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for thestandardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG),arrhythmic, morphological,histopathologic, and clinico-genetic factors.201010致心律

7、失常右室心肌病治療專家共識附言1994年AHA關(guān)于ARVC指南對鑒別ARVC及擴(kuò)張性心ARVC危險分層主要危險因素1 由于室顫或持續(xù)性室速導(dǎo)致的心臟性猝死2 不明原因的暈厥（指經(jīng)過詳細(xì)的醫(yī)學(xué)檢查除外心源性暈厥及非心原性暈厥的原因后仍不能解釋其發(fā)生原因的暈厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經(jīng)反射性暈厥）11致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC危險分層主要危險因素11致心律失常右室心肌病治療專家ARVC危險分層次要危險因素動態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速RV心功能降低或擴(kuò)張、累及左室或雙室病變男性橋?；虻碾s合現(xiàn)象年幼患者先證者電生理檢查可誘發(fā)室速 電解剖標(biāo)測可見到瘢痕心肌下壁及右室導(dǎo)聯(lián)S

8、T段壓低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低12致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC危險分層次要危險因素12致心律失常右室心肌病治療專家注釋其中電生理檢查誘發(fā)室速是指能于心尖或流出道等多部位誘發(fā)出大于30s以上持續(xù)性室速，并因血流動力學(xué)紊亂需終止的室速電解剖標(biāo)測陽性是指右室電壓小于0.5mv區(qū)域面積每年檢查遞增5%右室心內(nèi)膜標(biāo)測可見碎裂QRS波區(qū)域指該區(qū)域電壓小于1.5mv,并于RV心內(nèi)膜面可標(biāo)測到三處以上碎裂QRS區(qū)域13致心律失常右室心肌病治療專家共識注釋其中電生理檢查誘發(fā)室速是指能于心尖或流出道等多部位誘發(fā)出推薦治療建議證據(jù)水平分級class 大多數(shù)人同意該意見 該意見有用 有

9、效 有益 值得推薦class 該證據(jù)有矛盾性 其實用性及有效性有爭議classa 大多數(shù)證據(jù)或?qū)＜艺J(rèn)為該建議有用 有效 值得推薦classb 該建議只有小部分證據(jù)證實其有用 有效 可以考慮class 該建議大部分認(rèn)為無用 無效 甚至有害 不應(yīng)該推薦該建議14致心律失常右室心肌病治療專家共識推薦治療建議證據(jù)水平分級class 大多數(shù)人同意該意見 該該研究證據(jù)水平分級證據(jù)水平A級 證據(jù)來源于多中心隨機(jī)臨床試驗或Mata分析證據(jù)水平B級 證據(jù)來源于單中心臨床試驗及大型非隨機(jī)試驗證據(jù)水平C級 證據(jù)來源于專家共識 小型研究 回顧性研究 或注冊研究15致心律失常右室心肌病治療專家共識該研究證據(jù)水平分級證據(jù)

10、水平A級 證據(jù)來源于多中心隨機(jī)臨床試驗ARVC患者是否需常規(guī)行EPS疑似ARVC/D患者為了診斷和評估可考慮行EPS檢查（classa）對于無癥狀的ARVC/D患者程序心室刺激可作為危險分層的一個方法（classb)心內(nèi)膜電壓標(biāo)測可作為診斷和預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)的一個方法（classb)電生理檢查及心內(nèi)膜標(biāo)測因電極接觸力差異并不作為首選16致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者是否需常規(guī)行EPS疑似ARVC/D患者為了診斷和ARVC患者的隨訪ARVC病人應(yīng)終身隨訪 并定期檢查檢查內(nèi)容包括 心臟彩超 心電圖 動態(tài)心電圖 及運(yùn)動耐力評估（以評估患者運(yùn)動后是否會誘發(fā)VT或VF)對于ARVC患者家屬中的

11、健康攜帶者建議2-3年進(jìn)行一次臨床檢查17致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者的隨訪ARVC病人應(yīng)終身隨訪 并定期檢查17致心ARVC患者的治療目的降低死亡率 主要針對惡性心律失常及心衰延緩病程進(jìn)展 包括RV、LV、及雙室心功能減低改善生活質(zhì)量 減少VF VT發(fā)生及ICD放電頻率（無論是適當(dāng)ICD放電還是不適當(dāng)?shù)姆烹姡p輕心衰癥狀 提高心肌收縮力18致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者的治療目的降低死亡率 主要針對惡性心律失常及心衰致心律失常右室心肌病治療專家共識培訓(xùn)課件ARVC患者生活方式應(yīng)怎樣改變競技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上明確診斷ARVC患者不應(yīng)參加競技性體育

12、活動及劇烈體力活動（classa)明確診斷ARVC患者應(yīng)限制參加體育活動 低強(qiáng)度的娛樂活動除外（classa)基因陽性癥狀陰性患者及健康攜帶者應(yīng)限制參與競技性體育活動（classa)對于基因表型不明確的ARVC患者亦應(yīng)限制競技性體育活動（classb)20致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者生活方式應(yīng)怎樣改變競技性體育提高ARVC患者死亡ARVC患者的治療藥物抗心律失常藥物（AAD）受體阻滯劑(Bata-blockers)改善心衰藥物及抗血栓藥物21致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者的治療藥物抗心律失常藥物（AAD）21致心律失常ARVC患者的抗心律失常藥物應(yīng)用對于患ARVC

13、植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的使用可作為一個輔助治療方法（class）對于患ARVC出現(xiàn)頻發(fā)室早及非持續(xù)性室速患者抗心律失常藥物可以改善癥狀（classa）對于患ARVC頻繁發(fā)生持續(xù)、可引起血流動力學(xué)紊亂的室速患者沒有ICD支持而僅行射頻消融手術(shù)患者抗心律失常藥物可作為一個輔助治療方法（classb）對于沒有VT發(fā)生的患者及健康攜帶者不建議應(yīng)用抗心律失常藥物（class）22致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者的抗心律失常藥物應(yīng)用對于患ARVC植入ICD頻繁ARVC患者中受體阻滯劑的應(yīng)用對于ARVC合并持續(xù)室速發(fā)生患者、植入ICD后頻繁適當(dāng)放電患者及由于房速房顫房撲等誘發(fā)快速

14、心室率導(dǎo)致ICD頻繁放電的患者建議應(yīng)用受體阻滯劑（class）對于ARVC患者不論合并何種心律失常建議應(yīng)用受體阻滯劑（classa）對于健康攜帶者預(yù)防性應(yīng)用受體阻滯劑未被認(rèn)可（class）23致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者中受體阻滯劑的應(yīng)用對于ARVC合并持續(xù)室速發(fā)生ARVC患者中抗心衰藥物的應(yīng)用對于合并右心衰及左心衰的ARVC患者建議應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰治療藥物包括（ACEI ARB 受體阻滯劑 及利尿劑）（class）對于有心臟內(nèi)血栓及血管栓塞事件的ARVC患者建議長期應(yīng)用抗血栓藥物（class）對于無癥狀的ARVC患者應(yīng)用ACEI或ARB（classb)對于室顫、心衰患者及局限

15、性及整體心功能下降患者不建議預(yù)防性應(yīng)用抗血栓藥物（class）24致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者中抗心衰藥物的應(yīng)用對于合并右心衰及左心衰的ARVARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物（包括胺碘酮）應(yīng)用到了最大量仍無效時建議行射頻消融術(shù)（class）首次或多次心內(nèi)膜消融失敗的ARVC患者建議行心外膜消融（class）對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物應(yīng)用到最大量時（但不包括胺碘酮）可考慮行射頻消融術(shù)，與第一條相比差別是藥物中是否應(yīng)用了胺碘酮（classa）對

16、于有經(jīng)驗?zāi)苄行耐饽は诘碾娚韺嶒炇?，首次消融策略?yīng)包括聯(lián)合心內(nèi)膜及心外膜消融（classa）25致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對于ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物有效或患者不愿行射頻消融術(shù)時可考慮行射頻消融術(shù)（classb）對于藥物應(yīng)用無效、血流動力學(xué)穩(wěn)定單型性室速患者在無ICD支持的情況下首選射頻消融治療（classIIb)射頻消融并不能替代ICD作為ARVC的首選治療（class）26致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對于

17、ARVC患者頻發(fā)室速或植入ARVC患者植入ICD時應(yīng)考慮的問題經(jīng)濟(jì) 倫理 社會因素 心理因素ICD的不適當(dāng)放電（雙腔ICD可通過程控解決）ICD植入后會有電極相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn) 尤其是雙腔ICD的植入患者27致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者植入ICD時應(yīng)考慮的問題經(jīng)濟(jì) 倫理 社會因素 心ARVC患者植入ICD的建議對于經(jīng)歷過1次引起血流動力學(xué)紊亂的持續(xù)性VT VF及室顫的ARVC患者建議植入ICD（class）對于嚴(yán)重RV、LV、及雙室心衰的患者、無論有無心律失常的ARVC患者建議植入ICD（class）對于經(jīng)歷過1次引起血流動力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性VT的ARVC患者考慮植入ICD（clas

18、sa）對于有不明原因暈厥、中度心衰及非持續(xù)性室速等具有主要危險因素的ARVC患者考慮植入ICD（classa）對于具有次要危險因素的ARVC患者在經(jīng)過嚴(yán)格評估ICD植入的風(fēng)險與獲益后考慮植入ICD（classb)對于健康攜帶者及無風(fēng)險的ARVC患者不建議預(yù)防性植入ICD（class）28致心律失常右室心肌病治療專家共識ARVC患者植入ICD的建議對于經(jīng)歷過1次引起血流動力學(xué)紊ARVC患者ICD植入方式選擇年輕患者建議首選植入單腔ICD（由于長期植入ICD的風(fēng)險中導(dǎo)線相關(guān)并發(fā)癥最高）無導(dǎo)線起搏I(xiàn)CD植入病例尚無研究對于EF35%合并LBBB患者建議首選左室同步化治療+ICD治療對于ARVC患者合并右心衰及RBBB患者的曾有人提出右室同步化治療的假設(shè)