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1、新生兒溶血病病例探討主講:劉翔探討思路初步診斷分析病因 驗(yàn)證確診臨床治療4123病例患兒,5h,高膽紅素血癥,母妊娠兩次,流產(chǎn)一次,無(wú)輸血史,無(wú)藥物史。母A型血,父B型血。疑是HDN?新生兒溶血病(HDN)HDN是指由于母嬰血型不合而引起的而新生兒或胎兒免疫性溶血。發(fā)病機(jī)制為胎兒紅細(xì)胞上含有母親紅細(xì)胞上所沒(méi)有的血型抗原,這些抗原可能遭到母體免疫系統(tǒng)的攻擊,從而使胎兒紅細(xì)胞遭到破壞,出現(xiàn)新生兒黃疸、貧血、水腫、肝脾腫大甚至死胎、新生兒死亡等溶血病的癥狀和合并癥??赡軐?dǎo)致新生兒溶血(黃疸)的原因遺傳性紅細(xì)胞異常:G-6-PDG異常,遺傳性球形紅細(xì)胞癥以及血紅蛋白合成異常等。感染引起的紅細(xì)胞獲得性異
2、常:風(fēng)疹,巨紅細(xì)胞病毒,細(xì)小病毒等。早熟以及葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足造成的生理性黃疸母嬰血型不合導(dǎo)致的免疫性溶血HDN初步診斷母親病史: 妊娠兩次,流產(chǎn)一次患兒癥狀: 高膽紅素血癥患兒體征: 嗜睡、吸吮反射、擁抱反射減弱等。初步診斷為新生兒溶血病驗(yàn)證確診一.B超檢查:患兒肝脾腫大二.實(shí)驗(yàn)室檢查:1.患兒血清膽紅素:16mg/dl2.患兒血象:RBC: 3.21012/L HGB:120g/L Ret:7.20% WBC:18.1109/L 血涂片中可見(jiàn)多量有核紅細(xì)胞3.母嬰血型鑒定:母嬰血型鑒定結(jié)果 血型 ABO血型Rh表型(熱放散) 患兒 B型 (正定)ccDEE 母親 A型 ccDee 直接抗
3、人球蛋白試驗(yàn)直接抗人球管 鹽水管 陽(yáng)性對(duì)照管 陰性對(duì)照管 + - + - 結(jié)論:溶血現(xiàn)象較為嚴(yán)重,存在IgG類(lèi)血型抗體 4.特異性抗體檢查: 患兒血清游離抗體測(cè)定Ac Bc Oc - + + 結(jié)論:患兒血清中可能存在不規(guī)則抗體或ABO系統(tǒng)抗體 患兒紅細(xì)胞乙醚放散試驗(yàn)第一組:放散液+譜細(xì)胞1234567891011自體0+02 +0+03+0+結(jié)論:存在IgG-E抗體 第二組:放散液+酶處理的試劑紅細(xì)胞酶處理的Ac 酶處理的Bc 酶處理的Oc - + + 結(jié)論:合并有ABO溶血 結(jié)果分析患兒膽紅素偏高貧血癥狀嚴(yán)重血清中存在IgG類(lèi)抗-B和IgG抗-E抗體結(jié)論:該患兒患有ABO合并Rh溶血治療宗旨:減少溶血,降低游離膽紅素,防止膽紅素腦病。治療措施: 1.藍(lán)光照射,快速消除游離膽紅素。 2.嚴(yán)密監(jiān)視黃疸進(jìn)展情況,防止膽紅素超過(guò)危險(xiǎn)界值(20mg/dl) 3.使用藥物加速膽紅素代謝排泄,減少溶血。(靜注丙球、白蛋白、糖皮質(zhì)激素、葡萄糖、苯
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