1、AHA成人（40歲以上）先天性心臟病科學(xué)聲明要點(diǎn)（全文）近幾十年以來，成年先天性心臟?。ˋCHD）患者的數(shù)量急劇增長。盡管該領(lǐng)域的治療技術(shù)已經(jīng)取得了快速發(fā)展，但20-70歲以上患者的死亡率可能是同齡人的2-7倍以上。AHA近日發(fā)布了成人先天性心臟病患者管理聲明，此次聲明是對2008年AHA/ACC成人先天性心臟病指南的補(bǔ)充。成人先天性心臟病患者包括成年期才確診的先天性心臟病、兒童及青少年期間接受手術(shù)治療進(jìn)入成年期的患者，他們的的治療不同于兒科及年輕患者。隨著人口增長與先天性心臟病成人患者壽命延長，中老年人先天性心臟病的管理顯得愈發(fā)重要。本次發(fā)布的科學(xué)聲明內(nèi)容多來自于科學(xué)研究及長期臨床試驗(yàn)，以指

2、導(dǎo)40歲以上先天性心臟病患者的治療。聲明鼓勵(lì)患者進(jìn)行體力活動(dòng)，而且多數(shù)患者可以有性行為；同時(shí)提醒，該類患者的心衰、心臟瓣膜疾病、肺動(dòng)脈高血壓與心律失常疾病風(fēng)險(xiǎn)升高。一、對40歲以上新確診ACHD患者的推薦.對于新出現(xiàn)分流或瓣膜疾病、無血流動(dòng)力學(xué)方面病變的患者，推薦在ACHD?？漆t(yī)生的會(huì)診下由普通心臟科醫(yī)生對其進(jìn)行評估（口a；C）。.對中度或復(fù)雜病變患者和簡單病變伴隨紫紺、肺動(dòng)脈高血壓或復(fù)雜瓣膜疾病患者，推薦其每年在ACHD中心接受評估，再由普通心臟?？漆t(yī)生對其進(jìn)行協(xié)同治療（工；C）。.簡單病變的患者可由普通心臟科醫(yī)生決定間隔隨訪只要保證隨訪不丟失。中度或復(fù)雜病變患者，正如ACHD?？漆t(yī)生和指南

3、推薦，每年應(yīng)至少在ACHD中心接受一次評估，以確保最佳長期預(yù)后（；C）。.伴隨右心室擴(kuò)大、不出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（PAH）的心房水平分流患者，推薦行封堵術(shù)，以預(yù)防右心室衰竭、提高運(yùn)動(dòng)能力、或減少之后可能的房性心律不齊負(fù)擔(dān)（；B）。.伴隨阻塞的主動(dòng)脈縮窄應(yīng)考慮介入以緩解高血壓和可能的心衰：工；C）。.新確診冠狀動(dòng)脈疾?。–AD）的患者應(yīng)由包括影像學(xué)、冠脈疾病管理、介入、冠脈手術(shù)血運(yùn)重建各領(lǐng)域?qū)＜业腁CHD團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評估（；C）。.成年期鮮見原發(fā)性復(fù)雜ACHD，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)在ACHD中心接受多領(lǐng)域?qū)＜业膮f(xié)同、全面治療（；C）。（一）對高血脂癥的推薦.ACHD患者可能有心肌基質(zhì)異常、冠脈生理學(xué)異常、冠脈解剖

4、異?；蛞陨?種情況的組合。推薦獲得性CAD一級(jí)預(yù)防，包括危險(xiǎn)因素的全面評估與管理（；C）。.伴隨紫紺先心?。–HD）的高血壓患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）和利尿劑，且應(yīng)在ACHD中心接受協(xié)同治療（；C）。3行動(dòng)脈轉(zhuǎn)接術(shù)后的患者有更高的長期潛在冠脈風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)從成年早期就開始優(yōu)化冠心病危險(xiǎn)因素（口a；C）。（二）對心衰的推薦.中度或復(fù)雜ACHD患者有更高心衰風(fēng)險(xiǎn)，臨床醫(yī)生應(yīng)重視，盡早將患者轉(zhuǎn)診至ACHD中心，啟動(dòng)心衰的預(yù)防、治療計(jì)劃（；C）。.在ACHD三級(jí)護(hù)理中心的評估，包括心衰與電生理方面的服務(wù)，實(shí)現(xiàn)了對患者的多領(lǐng)域協(xié)同治療。治療應(yīng)由ACHD?？漆t(yī)

5、生牽頭，因ACHD心衰患者與伴隨獲得性疾?。ㄈ毖曰蚍侨毖裕┑男乃セ颊卟煌ü?；C）。.移植術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)-獲益評估，除了考慮與移植相關(guān)的死亡率和發(fā)病率，還應(yīng)考慮患者是否因接受過手術(shù)而產(chǎn)生了抗體、是否合并多系統(tǒng)功能障礙（腎、肝、肺動(dòng)脈高壓）（；C）。（一）診斷與治療推薦.采用大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)后出現(xiàn)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）的患者、左型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（L-TGA）或房室隔缺損（AVSD）患者應(yīng)當(dāng)每年進(jìn)行心電監(jiān)測，定期監(jiān)測心律失常情況（；C）。.對已行TOF修復(fù)術(shù)患者，建議對無癥狀患者考察病史、心電監(jiān)測、評估右室功能，并定期進(jìn)行心律失常監(jiān)測和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（工；C）。.對于出現(xiàn)房內(nèi)折返性心動(dòng)過速（IART）的患

6、者，推薦對（bafflepathway異常情況進(jìn)行評價(jià)（例如，D-TGA心房開關(guān)術(shù)和豐唐循環(huán)）、心室功能障礙、心房血栓）（；C）。.對于持續(xù)性房顫的老年ACHD患者無論是否存在傳統(tǒng)的危險(xiǎn)因素，一般均推薦使用華法林進(jìn)行抗凝治療（；C）。.對于持續(xù)性房顫的ACHD老年患者，無論是否符合后天性心臟病的房撲/房顫患者抗凝治療通用標(biāo)準(zhǔn)，均推薦對其進(jìn)行有效的抗凝治療（工；C）。.對于伴有竇房結(jié)功能障礙的有癥狀A(yù)CHD患者（包括快-慢綜合征）和停搏-依賴性室性心動(dòng)過速（VT）患者，推薦置入AAIR或DDDR起搏器（；C）。.對于任何術(shù)后有MobitzH2度或3度AV阻滯且預(yù)期無法解決的患者，推薦置入心臟起搏

7、器（；C）。.對于靜息期心律40bpm或竇性停搏3秒的無癥狀A(yù)CHD患者，進(jìn)行起搏器置入術(shù)是合理的（nb；C）。.由于起搏誘導(dǎo)的心室功能障礙風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)當(dāng)雙腔起搏器程序以維持本位的AV傳導(dǎo)（；C）。.有持續(xù)性室速或心臟驟停的患者，推薦進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)導(dǎo)管檢查及冠狀動(dòng)脈造影，并進(jìn)行電生理測試以確定可能需要的、可在術(shù)中消融VT的手術(shù)（如瓣膜置換手術(shù)）干預(yù)（；C）。.對心臟驟停的幸存者和電生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)有持續(xù)性VT的患者，建議置入置入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）（工；C）。（二）裝置植入及管理推薦.在制定手術(shù)計(jì)劃時(shí)，為明確血管中可能的堵塞或栓塞位置，臨床醫(yī)生除了要獲得清晰的超聲心動(dòng)、CT或磁共振成像等圖像以

8、外，還要回顧具體的解剖學(xué)知識(shí)和所有手術(shù)記錄（；C）。.進(jìn)行經(jīng)靜脈置入術(shù)前，應(yīng)對超聲或造影分流結(jié)果進(jìn)行綜合評價(jià)（工；C）。.矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CCTGA）患者和置入永久性心臟起搏器的患者，因存在置入心室起搏系統(tǒng)后主動(dòng)脈瓣反流加重的風(fēng)險(xiǎn)，推薦進(jìn)行常規(guī)超聲心動(dòng)圖監(jiān)測檢查（；C）。4行動(dòng)脈轉(zhuǎn)接術(shù)后的患者有更高的長期潛在冠脈風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)從成年早期就開始優(yōu)化冠心病危險(xiǎn)因素（Ha;C）o.對于ACHD患者伴有肺動(dòng)脈高壓（PAH）的評估，尤其是分流病變,左側(cè)梗阻性疾病，或復(fù)雜性CHD，臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)設(shè)置較低的評估閾值。初步評估應(yīng)當(dāng)包括超聲心動(dòng)圖其次在有經(jīng)驗(yàn)的ACHD中心進(jìn)行流動(dòng)力學(xué)的心臟導(dǎo)管插入術(shù)（工；C）。.對于

9、艾森曼格綜合征患者，ACHD專員應(yīng)進(jìn)行密切隨訪（；C）。.伴有PAH的ACHD患者在適當(dāng)?shù)臋C(jī)構(gòu)使用肺動(dòng)脈血管擴(kuò)張藥物治療可以改善很多診斷功能（口a；B）。（一）肺疾病的建議1.所有成人先天性心臟病患者應(yīng)系統(tǒng)評估肺功能（口a；C）。（二）肝臟疾病的建議.所有之前行Fontan姑息手術(shù)的ACHD患者應(yīng)系統(tǒng)評估肝功能（工；B）。.1992年前進(jìn)行過外科姑息手術(shù)的ACHD患者應(yīng)進(jìn)行丙肝篩查（工；B）。.尤其是紫紺型或Fontan術(shù)后的患者，膽石癥和膽囊切除術(shù)的幾率增加，在ACHD手術(shù)管理期需要提高診斷的警惕性（；B）。（三）腎臟疾病的建議.所有中度或復(fù)雜病變患者應(yīng)進(jìn)行腎功能的常規(guī)評估（；B）。.對腎功

10、能不全的患者，盡可能避免出現(xiàn)急性腎損傷（；A）。（四）癌癥篩查的建議1.癌癥常規(guī)篩查應(yīng)遵循美國預(yù)防保健服務(wù)工作隊(duì)的指導(dǎo)方針（；C）。（五）婦科問題的建議.ACHD女性患者在進(jìn)行激素替代治療時(shí)應(yīng)考慮到血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)和重度更年期癥狀（；C）。.陰道雌激素療法可用于大多數(shù)女性的癥狀性陰道干燥（Ha;C）。（六）成年ACHD患者性功能障礙的建議.ACHD患者應(yīng)評估與性活動(dòng)有關(guān)的焦慮和抑郁（；B）。.在急性心臟事件、新的心血管疾病的診斷，或工口植入后給患者及其配偶/伴侶提供恢復(fù)性行為的醫(yī)療咨詢是有益的（；B）。.心功能沒有失代償或惡化、無嚴(yán)重和/或明顯癥狀的心臟瓣膜病以及得到控制的心律失常的大多數(shù)ACH

11、D患者可以進(jìn)行性活動(dòng)（；C）。.只要沒有接受硝酸鹽治療，5型磷酸二酯酶抑制劑可用于治療合并心血管疾病患者的勃起功能障礙；大多數(shù)患者的性生活也是安全的（工；C）。.5型磷酸二酯酶抑制劑的有效性尚未在嚴(yán)重心室流出道梗阻患者中獲得證實(shí)（nb；C）。.治療女性的性交疼痛的假性雌激素療法未被證明會(huì)增加心血管病的風(fēng)險(xiǎn)（na；C）。（七）為成人ACHD患者心理問題的建議.患者個(gè)體和家庭的心理篩查應(yīng)該對ACHD患者護(hù)理的一部分。伴隨他們的醫(yī)，生高級(jí)護(hù)理師、助理醫(yī)師、心理學(xué)家、社會(huì)工作者應(yīng)該在評估和提供對ACHD患者的社會(huì)心理需求中發(fā)揮著不可或缺的作用（；C）。.如果一個(gè)成年人的精神能力存在問題，或者沒有獲得必

12、要的治療，或沒有法定的監(jiān)護(hù)人，則需要進(jìn)行心理狀態(tài)的評價(jià)（；C）。六、對ACHD患者診斷試驗(yàn)的推薦.成人先天性心臟病患者的超聲心動(dòng)圖應(yīng)由具備先天性與后天性心臟病專業(yè)知識(shí)的醫(yī)生進(jìn)行解讀（；C）。.成人先天性心臟病患者的超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)充分利用針對成人的所有專業(yè)技術(shù)（工；C）。.ACHD患者的超聲心動(dòng)圖報(bào)告應(yīng)包括對患者的解剖的診斷，心腔、瓣膜和大血管的定量評估，以方便醫(yī)生的診斷和評估（；C）。七、高級(jí)成像技術(shù)的推薦1.應(yīng)建議運(yùn)動(dòng)耐量顯著降低ACHD患者（尤其是肺功能異常結(jié)合）進(jìn)行心臟康復(fù)訓(xùn)練（；C）。八、心導(dǎo)管檢查的推薦.ACHD診斷性心導(dǎo)管檢查應(yīng)該由包括熟練掌握評價(jià)CHD生理學(xué)的介入專家和選擇性冠脈造影的專家在內(nèi)團(tuán)隊(duì)完成（工；C）。.所有超過40歲ACHD患者，尤其有CAD危險(xiǎn)因素的患者（例如，絕經(jīng)后的婦女，高血壓，吸煙，高脂血癥）在外科術(shù)前應(yīng)行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)（na；C）。.當(dāng)合并冠心病的概率低是，可以選用64排以上的冠脈CTA代替有創(chuàng)的冠脈造影術(shù)（Ha;C