1、neonatal jaundice新生兒黃疸neonatal jaundice新生兒黃疸 新生兒黃疸的定義是由于新生兒時期膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現(xiàn)皮膚粘膜及鞏膜黃染的臨床現(xiàn)象病理性黃疸統(tǒng)稱為新生兒高膽紅素血癥黃疸嚴重者可發(fā)生膽紅素腦病 新生兒黃疸的定義是由于新生兒時期膽紅素代謝異常引起血中新生兒黃疸新生兒黃疸 新生兒黃疸 生理性 病理性 新生兒黃疸黃嘉言新生兒黃疸課件膽紅素+血漿白蛋白-血液內毛細膽管衰老的紅細胞的分解代謝80 % 無效的血紅素形成（旁路）網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)肝臟肝內血紅素組織血紅素膽紅素+Y、Z蛋白結合作用結合膽紅素腸肝循環(huán)-腸腔細菌作用 糞膽原正常膽紅素代謝葡萄糖

2、醛酸轉移酶葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶膽紅素+血漿白蛋白-血液內毛細膽管衰老的紅細胞的分黃嘉言新生兒黃疸課件 膽紅素白蛋白復合體 間接膽紅素 (脂溶性) 游離膽紅素直接膽紅素: 水溶性血 清 膽 紅 素 膽紅素白蛋 新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成增加肝細胞處理膽紅素能力差聯(lián)結的膽紅素量少腸肝循環(huán)的特殊性 新生兒膽紅素代謝特點生理性黃疸 physiological jaundice 指單純由于新生兒膽紅素代謝特點所致的無臨床癥狀的黃疸。 生理性黃疸 physiological jaundice 臨床特點足月兒：生后23天出現(xiàn)黃疸，45天達高峰，血膽紅素12.9mg/dl)，兩周內消退。早產兒：35天

3、出現(xiàn)，黃疸較重，血膽紅素15mg/dl)，消退也慢，可延長至34周。 臨床特點足月兒：生后23天出現(xiàn)黃疸，45天達高峰，血膽 病理性黃疸生后24小時內出現(xiàn)黃疸 足月兒膽紅素12.9mg/dl,早產兒15mg/d血清結合膽紅素2mg/dl膽紅素每天上升5mg/dl黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產兒4周,或退而復現(xiàn)。 病理性黃疸生后24小時內出現(xiàn)黃疸 出現(xiàn)時間生后第2-3天生后24小時內 消退時間成熟兒10-14天 足月兒2周以上 早產兒第3-4周 早產兒3-4周以上 或者退而復現(xiàn) 直接膽紅素 2mg/dl (34.2umol/l) 伴隨癥狀 無 有原發(fā)病相 應伴隨癥狀 生理性黃疸 病理性黃疸 出

4、現(xiàn)時間生后第2-3天生后24小時內 程度 足月兒12.9mg/dl (221umol/l) 早產兒15mg/dl (257umol/l) 每天加重5mg/dl (85umol/l) 生理性黃疸 病理性黃疸程度 足月兒12.9mg/ 分類（一） 按發(fā)病機理分為: 膽紅素產生增多肝臟膽紅素代謝障礙膽汁排泄障礙 分類（一） 按發(fā)病機理分為: 分類（二）按間接膽紅素及結合膽紅素增高程度分為： 高結合膽紅素血癥 高未結合膽紅素血癥分類（二）按間接膽紅素及結合膽紅素增高程度分為：鑒別病因 依據(jù)：病史黃疸出現(xiàn)時間、伴隨表現(xiàn)體檢輔助檢查鑒別病因 依據(jù)： 膽紅素腦病 bilirubin encephalopat

5、hy 膽紅素腦病 bilirubin encephalo 概 述未結合膽紅素重度升高時，游離膽紅素浸潤腦組織引起損害。易侵犯基底神經(jīng)節(jié)。 概 述未結合膽紅素重度升高時，游離膽紅素浸潤腦組織引起 臨床分期警告期痙攣期恢復期后遺癥期 臨床分期警告期 后遺癥：四聯(lián)癥手足徐動癥眼球運動障礙聽覺障礙牙釉質發(fā)育不全 后遺癥：四聯(lián)癥手足徐動癥 高危因素膽紅素濃度血腦屏障成熟度早產、缺氧、酸中毒低血糖、低體溫、感染 高危因素膽紅素濃度黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件 高膽紅素血癥 臨床常見的病因 高膽紅素血癥 新生兒溶血病hemolytic

6、disease of the newborn 新生兒溶血病hemolytic disease of 定 義是指母嬰血型不合引起的新生兒同族免疫性溶血，是由于母體存在與胎兒血型不合的血型抗體引起 定 義是指母嬰血型不合引起的新生兒同族免疫性發(fā)生機理 母嬰血型不合胎兒RBC經(jīng)胎盤入母體母血型抗體再入胎兒循環(huán) RBC破壞。 ABO血型不合最常見，其次為Rh血型不合發(fā)生機理 母嬰血型不合胎兒RBC經(jīng)胎盤入母體母血型抗 Rh血型不合組合 母Rh (-)、子Rh (+) 第一胎少發(fā) Rh血型不合組合 母Rh (-)、子Rh (+)Rh溶血病發(fā)病示意圖Rh溶血病發(fā)病示意圖 ABO血型不合母O型、子A、B型A

7、B、BA組合可發(fā)生于第一胎 ABO血型不合母O型、子A、B型臨床表現(xiàn)黃疸 貧血肝脾大核黃疸 臨床表現(xiàn)黃疸 臨床表現(xiàn) 急性免疫性溶血 急性心衰 黃疸 肝脾 貧血 血清蛋白 胎兒水腫 增大 （Hb80g/L） 新生兒高膽紅素血癥 死胎,死產 膽紅素腦?。?10） 臨床表現(xiàn)實驗室檢查RBC，Hb，網(wǎng)織紅細胞 檢查母嬰血型（ABO或 Rh） 是否血型不符新生兒血型特異性抗體測定：實驗室檢查RBC，Hb，網(wǎng)織紅細胞 實驗室檢查 抗人球蛋白直接試驗：為確診試驗紅細胞抗體釋放試驗：為確診試驗，最有意義游離抗體測定 實驗室檢查 抗人球蛋白直接試驗：為確診試驗G-6-PD缺陷病 glucose-6-pohosp

8、hate dehydrogenase deficiencyG-6-PD缺陷病 glucose-6-pohospha病 因 G-6-PD全稱為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，是葡萄糖磷酸戌糖旁路代謝上的一種重要的酶。G-6-PD基因位于X染色體上，G-6-PD缺陷為X性聯(lián)不完全顯性遺傳。病 因 發(fā)病機理 紅細胞G-6-PD缺乏氧化刺激溶血發(fā)病機理 實驗室檢查 紅細胞G-6-PD酶活性測定 高鐵血紅蛋白還原率試驗實驗室檢查 新生兒肝炎綜合征新生兒肝炎綜合征 定 義黃疸肝脾腫大肝功能損害 定 義 疾 病新生兒感染性肝炎 先天性膽道閉鎖 疾 病 母乳性黃疸breast milk jaundice 母乳性

9、黃疸breast milk jaundice 病 因可能與母乳中葡萄糖醛酸苷酶活性增加，膽紅素的腸肝循環(huán)增加有關。 病 因可能與母乳中葡萄糖醛酸苷酶活性增加，膽紅素的腸肝循 診 斷可試停母乳三天，黃疸消退，膽紅素降至原水平50%，可考慮診斷。 診 斷可試停母乳三天，黃疸消退，膽紅素降至原水平50%， 治 療母乳喂養(yǎng)改為少量多次喂哺，黃疸高達12.9mg/dl以上暫停母乳72小時，改為配方奶一般認為繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，黃疸也可消退 治 療母乳喂養(yǎng)改為少量多次喂哺，黃疸高達12. 預 后 以往認為良好，但有報道可引起輕微神經(jīng)系統(tǒng)損害。 預 后 以往認為良好，但有報道可引起輕微神經(jīng)系圍產因素病理分娩圍產期

10、缺氧催產素妊高癥高危兒圍產因素病理分娩 新生兒高膽紅素血癥的治療一個目的：預防膽紅素腦病兩個關鍵：阻止膽紅素入腦降低膽紅素濃度 新生兒高膽紅素血癥的治療一個目的：預防膽紅素腦病治療方法光療藥物換血治療方法光療 光療 phototherapy 光療 phototherapy 光照原 理：間膽 4Z，15E膽紅素和 光紅素異構體 從膽汁及尿液中排出體外 異構化 異構化 光療 phototherapy原理：光分異構作用方法：單、雙面藍光燈， 持續(xù)或間歇光療 光療 phototherapy原理：光分異構作用光療指征任何原因的高未結合膽紅素血癥膽紅素達指標有核黃疸高危因素放寬指征換血前后光療指征任何原因

11、的高未結合膽紅素血癥光療注意事項及副作用眼、生殖器的保護溫度、濕度、水分可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、皮疹，VitB2 減少、青銅癥光療注意事項及副作用眼、生殖器的保護皮測膽紅素儀皮測膽紅素儀黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件藥物療法（一）酶誘導劑 苯巴比妥（二）鹼化血液藥物療法（一）酶誘導劑（三）減少游離膽紅素 白蛋白：1g/kg， 或血漿，25ml/次，可給12次。（四）抑制溶血 靜脈用丙種球蛋白：阻斷Fc受體來抑制溶血，1g/kg，68小時內持續(xù)靜滴。（三）減少游離膽紅素靜脈用人血丙球靜脈用人血丙球 換血療法是治療新生兒重癥未結合膽紅

12、素血癥最迅速而有效的方法主要用于治療重癥母嬰血型不和溶血病 換血療法是治療新生兒重癥未結合膽紅素血癥最迅速而有效的換血療法目的迅速換出血中游離的間接膽紅素、抗體和致敏的紅細胞，減輕溶血。提供白蛋白，防止膽紅素腦病。糾正貧血，防止心衰。換血療法目的迅速換出血中游離的間接膽紅素、抗體和致敏的紅細換血療法-指征確診溶血病，出生時臍血Hb120/L， 伴水腫、肝脾大、心衰血清膽紅素大于342umol/有早期核黃疸癥狀者，不論膽紅素高低早產兒、前一胎病情嚴重者，放寬指征換血療法-指征確診溶血病，出生時臍血Hb120/L，換血療法用雙倍于新生兒個體的血量（150-180ml/kg ) 換出約60%的膽紅素

13、及抗體 換出約85%的致敏紅細胞，抑制溶血 糾正貧血換血途徑 經(jīng)臍靜脈插管 經(jīng)外周動靜脈同步換血換血療法 血源的選擇 ABO溶血?。篛型紅細胞+AB型血漿 Rh溶血?。篟h血型同母親, ABO血型同患兒的血液 血源的選擇 換 血 療 法 換 血 療 法黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件黃嘉言新生兒黃疸課件neonatal septicemia新生兒敗血癥neonatal septicemia新生兒敗血癥定 義 細菌侵入血循環(huán)中生長繁殖，產生毒素造成的全身性感染。出生體重越輕，發(fā)病率越高，存在地區(qū)差異。定 義 細菌侵入血循環(huán)中生長繁殖，產生毒素造成的全身 病原菌病原菌變遷，因地區(qū)和年代而異

14、。以葡萄球菌最常見，其次為大腸桿菌等G桿菌。近幾年條件致病菌感染日漸增多。異。 病原菌 感染途徑產前感染：羊水穿刺、宮內輸血產時感染：胎膜早破、消毒不嚴產后感染：最常見，尤其金葡菌 感染途徑產前感染：羊水穿刺、宮內輸血 感染途徑途徑：臍、口腔、乳腺、皮膚、 粘膜、呼吸道、消化道。醫(yī)源性：霧化、吸痰、暖箱、呼 吸器、各種導管、插管。 感染途徑 發(fā)病機制皮膚粘膜屏障 血腦屏障淋巴結、補體、中性粒細胞功能及sIgA,呼吸道、消化道易感染 發(fā)病機制皮膚粘膜屏障 臨床表現(xiàn)-無特異性一般感染中毒癥狀不吃、不哭、不動面色欠佳，精神萎靡，嗜睡體溫異常(發(fā)熱多見于足月兒，早產、體弱兒常體溫不升） 臨床表現(xiàn)-無特

15、異性一般感染中毒癥狀 特殊表現(xiàn)黃疸，突然加重、消退延遲、退而復退肝脾大出血傾向休克征象中毒性腸麻痹，腦膜炎 特殊表現(xiàn)黃疸，突然加重、消退延遲、退而復退 實驗室檢查 血培養(yǎng)： 雙份血，要在用藥前取血。若有胃腸穿孔、羊水發(fā)臭、感染性頭顱血腫者，宜作厭氧菌培養(yǎng)。 實驗室檢查 血培養(yǎng)： 實驗室檢查血直接涂片找菌：取血離心取WBC層，涂片革蘭染色后找菌其他部位的培養(yǎng)和涂片 實驗室檢查血直接涂片找菌：取血離心取WBC層，涂片革 其他檢查 外周血WBC：WBC5000/ mm3100個中性粒細胞中桿狀核20個中性粒細胞內見中毒顆粒 其他檢查 外周血WBC： 其他檢查CRP：15g/ml，或+。ESR：15mm/hr 其他檢查CRP：15g/ml，或+。 診斷標準 臨床診斷：具備臨床表現(xiàn)，WBC總數(shù)5000/mm3或3d后20000/mm