支氣管擴(kuò)張癥（進(jìn)修學(xué)習(xí)報告）楊榮貴一、定義：簡稱支擴(kuò)，是由于支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥和阻塞,導(dǎo)致支氣管管壁破壞，管腔形成不可逆性擴(kuò)張、變形的慢性化膿性疾病。二病因：1支氣管—肺感染:感染-阻塞-感染（最常見）2支氣管器質(zhì)性阻塞：管腔內(nèi)腫瘤、異物或管腔外腫大淋巴結(jié)造成管腔狹窄或部分阻塞（活瓣作用）3.：支氣管外部的牽拉作用肺組織慢性感染、肺結(jié)核后纖維組織牽拉4支氣管先天發(fā)育缺陷和遺傳因素三臨床表現(xiàn)

1慢性咳嗽與體位改變有關(guān)。

2大量膿痰痰靜止后分三層，痰有臭味說明有厭氧菌感染。

3反復(fù)咯血部分病人以反復(fù)咯血為唯一癥狀，平時無咳嗽咳痰等癥狀，稱為干性支氣管擴(kuò)張，多位于上葉支氣管，引流較好，多見于結(jié)核性支擴(kuò)。

4繼發(fā)肺部感染：反復(fù)感染，反復(fù)使用抗生素導(dǎo)致耐藥菌出現(xiàn)率明細(xì)增高，如耐藥性銅綠假單胞菌，給治療帶來困難。5慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、盜汗、納差、消瘦、貧血等，小兒可影響發(fā)育。病程常者可有發(fā)紺、杵狀指。6體征：病變部位可聞及固定、持久的濕羅音。

四并發(fā)癥支氣管肺炎、肺纖維化、胸膜增厚、肺氣腫、肺心病、右心衰、呼吸衰竭等2、纖維支氣管鏡檢查：可達(dá)到3級支氣管，窺見4級支氣管，而支擴(kuò)多發(fā)生于遠(yuǎn)端，故發(fā)現(xiàn)率不高，但對病因及定位有幫助，鏡下取培養(yǎng)標(biāo)本明確感染菌有幫助。3、肺功能檢查：病變局限，較輕者肺功能無明顯異常，功能性損害加重時出現(xiàn)動脈血氧分壓降低和氧飽和度下降，甚至出現(xiàn)肺心病、右心衰。4.血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白5、痰微生物檢查：六、診斷要點1慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血。2病變部位可聞及固定、持久的濕羅音。3胸部X線顯示有蜂窩樣或卷發(fā)狀陰影。4高分辨CT或支氣管碘油造影可確診（懷凝。5.對于臨床懷凝支擴(kuò)而后前位胸片無明顯異常者，行胸部高分辨率CT可明確診斷。鑒別診斷1、慢性支氣管炎：無咯血、CT不支持。2、肺膿腫：有大量咳痰，但起病急，有發(fā)熱惡寒等癥狀。需注意的是肺膿腫常并發(fā)支擴(kuò)，支擴(kuò)也易發(fā)生肺膿腫，CT可明確診斷五、治療原則

1、清除痰液（體位引流是控制感染、減輕全身中毒癥狀的根本措施），補充水分。

2、控制感染（是治療支擴(kuò)最重要的藥物）（開始可經(jīng)驗性用藥如呼吸喹諾酮、頭孢、凝厭氧菌加甲硝唑，獲得痰培養(yǎng)、藥敏后酌情調(diào)整。全身毒性癥狀消失，痰量及膿性成分減少，肺部濕羅音減少或消失可停藥。3.祛痰：氯化銨、必嗽平、氨溴索、鮮竹瀝、吉諾通4、咯血的處理。（藥物：卡洛磺鈉、氨甲環(huán)酸、垂體后葉素；介入：支氣管動脈栓塞）（凡咯血病員因可能窒息下病危，反復(fù)告知病情簽署相關(guān)文書）5.支氣管擴(kuò)張劑：有阻塞性通氣功能障礙者用可改善癥狀，提高生活質(zhì)量6、病變局限、全身情況良好可考慮手術(shù)。3、原則病肺處于高位，引流支氣管開口向下，引流時間，每次15~30min，每日2~3次。4、注意事項（1）引流易在飯前進(jìn)行；（2）對痰液粘稠者，引流前予超聲霧化吸入；（3）術(shù)中鼓勵病人放松、適當(dāng)咳嗽咳痰；（4）引流過程中密切觀察病人反應(yīng)。呼吸衰竭一、定義：是指各種原因引起肺通氣和換氣功能障礙，不能進(jìn)行有效的氣體交換，導(dǎo)致缺氧或伴二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。呼吸衰竭早期雖有低氧血癥及高碳酸血癥，但通過代償適應(yīng)，生理功能障礙和代謝紊亂較輕，動脈血PH可在正常范圍內(nèi)，稱為慢性呼吸衰竭。如在此基礎(chǔ)上合并呼吸道感染、氣道痙攣或并發(fā)氣胸等情況，病情急性加重，在短時間內(nèi)出現(xiàn)Pao2顯著下降，Pco2顯著升高，其病理學(xué)改變、臨床表現(xiàn)兼有急性呼吸衰竭的特點，則稱為慢性呼吸衰竭急性加重。二、病因和發(fā)病機制1、病因支氣管、肺疾病最常見。以及胸廓胸腔病變、中樞及周圍神經(jīng)病變、代謝紊亂如低鉀、高鉀、低鈉。2、誘因呼吸道感染是引起慢性呼衰最常見的誘因.3、發(fā)病機制（1）肺泡通氣不足；（2）通氣/血流比例失調(diào)；（3）彌散障礙；(4)肺內(nèi)靜動脈分流；（5）氧耗量增加三、分型1、根據(jù)血氣分析結(jié)果，將呼衰分為

I型（低氧血癥型）：動脈血氧分壓降低。

II型（低氧伴高碳酸血癥型）：動脈血氧分壓降低同時伴有動脈血二氧化碳分壓升高。

2、根據(jù)呼吸衰竭發(fā)生的緩急分為：急性原來肺功能正常，因突發(fā)疾病導(dǎo)致呼吸衰竭。慢性慢性呼吸系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)上發(fā)生的呼吸衰竭。

四、臨床表現(xiàn)

1、呼吸困難：是臨床最早出現(xiàn)的表現(xiàn)。根據(jù)病變部位不同可表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難、呼氣性呼吸困難、混合性呼吸困難。呼吸中樞受損時可表現(xiàn)為潮式呼吸和間停呼吸。

2、紫紺：病人缺氧致還原血紅蛋白增加所致。口唇、指甲等處明顯。

3、精神神經(jīng)癥狀：是呼衰的重要表現(xiàn)（肺性腦?。菏?、煩躁、嗜睡、睡眠顛倒、記憶力下降。

肺性腦病—是指因慢性阻塞性肺疾?。–OPD），導(dǎo)致通氣和換氣功能障礙，致缺氧和二氧化碳潴留，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的病理生理綜合征。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、有導(dǎo)致呼吸衰竭的病因、基礎(chǔ)疾患或誘因。2、有低氧血癥或伴高碳酸血癥的臨床表現(xiàn)。3、血氣分析（海平面自然條件下PaO2<60mmHg或伴PaCO2>50mmHg，并排除心內(nèi)解剖分流或原發(fā)性心排血量低時，呼衰即可診斷。動脈血氣分析對于明確診斷、分型、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后均有重要意義。I型呼吸衰竭海平面自然條件下PaO2<60mmHg或伴PaCO2正常或下降；II型呼吸衰竭海平面自然條件下PaCO2＞50mmhg，PaO2<60mmHg；吸氧條件下II型呼吸衰竭為Paco2＞50mmhg，Pao2＞60mmhg;I型呼吸衰竭為Paco2正?；蛳陆担琍ao2＞60mmhg，如氧合指數(shù)即Pao2/FIO2＜300mmhg。六、治療原則

1、保持呼吸道通暢，增加通氣量；是糾正缺氧和二氧化碳潴留的首要條件。在有效的抗生素基礎(chǔ)上常采用支氣管擴(kuò)張劑（氨茶堿、多索茶堿靜脈使用）呼吸道的霧化（沙丁胺醇、特布他林、塞異丙托溴銨、噻托溴銨）和濕化治療以及機械通氣治療。

2、合理給氧；低流量、低濃度持續(xù)吸氧（吸入氧濃度低于33%，F(xiàn)IO2=21%+4X(1-3=25-33%）。

3、呼吸興奮劑:興奮呼吸中樞，清醒意識、利于祛痰。缺氧伴有CO2潴留及精神神經(jīng)癥狀時及時使用，II型呼吸衰竭當(dāng)Paco2＞75mmhg時，即使無意識障礙亦可酌情使用。如5%葡萄糖或生理鹽水500ml+洛貝林5mgx3或尼可剎米0.375x3，使用時需保持呼吸道通暢，必要時增加吸氧濃度

4、糾正水、電解質(zhì)酸堿失衡。2）糾正水電解至紊亂：呼吸衰竭患者常存在嚴(yán)重水電解質(zhì)紊亂，水鈉異常較為常見，需針對不同情況進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。5.合理使用利尿劑和強心劑：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭時可適當(dāng)使用利尿劑、強心劑。利尿劑原則：小劑量，聯(lián)合排鉀、保鉀，短程，間歇。強心劑：慢性呼吸衰竭合并心力衰竭使用洋地黃需慎重，宜小劑量（常規(guī)劑量的1/2-1/3）、作用快、排泄快的強心劑。如西地蘭0.2-0.4mg緩?fù)疲瑧?yīng)注意糾正低氧、低鉀，不宜據(jù)心率作為觀察療效的指標(biāo)，因低氧、低鉀均可增加心率。5.控制感染染、積極治療原發(fā)?。垢腥臼顷P(guān)鍵）1).經(jīng)驗性治療時選抗假單胞菌B-內(nèi)酰胺類如頭孢他定、頭孢哌酮、哌拉西林；廣譜B-內(nèi)酰胺類如舒普深（頭孢哌酮舒巴坦）、特治星（哌拉西林他唑巴坦）、新特滅（哌拉西林舒巴坦），必要時聯(lián)用萬古霉素（針對MRSA)，當(dāng)估計真菌感染可能性大時，選用有效的抗真菌藥物6.糖皮質(zhì)激素的使用：慢性呼吸衰竭臨床常用糖皮質(zhì)激素治療，其目的是減輕氣道炎癥、通暢氣道、提高患者的應(yīng)激能力（琥珀氫可、甲強龍），減輕腦水腫（地塞米松），但不宜長期使用。7.消化道出血的防治：，由于缺氧、二氧化碳潴留以及使用糖皮質(zhì)激素、氨茶堿?？刹l(fā)消化道出血。處理：糾正缺氧、二氧化碳潴留；慎用、禁用損傷胃粘膜的藥；奧美拉唑等預(yù)防；出血明顯有貧血者需補充血容量、糾正貧血。8.營養(yǎng)支持：呼衰者能量代謝增高，蛋白質(zhì)分解加速，攝入不足，營養(yǎng)不良會降低免疫功能，感染不易控制，呼吸肌疲勞，以致發(fā)生、加重呼吸衰竭，故慢性呼吸衰竭者需加強營養(yǎng)支持。9.慢性呼吸衰竭病員長期臥床，需防止褥瘡及下肢靜脈血栓、肺栓塞等發(fā)生