一、風濕病

(1)發(fā)病率：我國年發(fā)病率20.05/10萬，現(xiàn)有風心病患者237-250萬人。（2）地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū)，東北、華北多發(fā)。（3）季節(jié)：多發(fā)生在冬、早春。（4）多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰（5）反復發(fā)作風濕病/概述1病變部位:病變主要累及全身結締組織，最常累及心臟、關節(jié)，其次為皮膚、皮下組織、腦和血管等，其中以心臟病變最為常見。2病變性質：風濕?。╮heumatism）是一種與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎癥。2病變特點：風濕小體形成3臨床表現(xiàn)：急性期稱為風濕熱，臨床上除有心臟和關節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結節(jié)、血沉加快、抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高等表現(xiàn)。一、概述

一、病因與發(fā)病機制*

本病的發(fā)病與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關。但不是A組乙型溶血性鏈球菌（化膿菌）感染直接引起的。而是一種與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎。風濕病/病因與發(fā)病機制風濕病/病因與發(fā)病機制本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌感染直接引起，證據(jù)為：1）鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風濕病為非化膿性炎癥；2）風濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染后2－3周后出現(xiàn)；3）風濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠離感染的心、關節(jié)等部位；4）在病灶內(nèi)不能分離出鏈球菌，說明病灶內(nèi)可能沒有鏈球菌存在。風濕病/病因與發(fā)病機制2發(fā)病機制：（1）多數(shù)人支持抗原抗體交叉反應學說：a鏈球菌細胞壁的C多糖抗原引起的抗體可與結締組織（如心臟瓣膜及關節(jié)等）發(fā)生交叉反應；b鏈球菌細胞壁的M蛋白抗原的抗體可引起心肌和血管平滑肌交叉反應。（2）也有認為鏈球菌抗原可引起患者的自身免疫反應。（三）基本病變1部位：主要累及全身結締組織，特別是心臟病變最重。2特征性病變：風濕小體形成（阿少夫小體/風濕性肉芽腫）。3本質：變態(tài)反應性炎性疾病。4病變分期：（1）變質滲出期：早期階段，持續(xù)約1個月。結締組織粘液樣變和纖維素樣壞死病變漿液、纖維素滲出淋巴C、漿C、嗜中性粒C浸潤（2）肉芽腫期（增生期）病變特點：形成風濕小體。約持續(xù)2—3個月。風濕小體組成中央：纖維素樣壞死灶周圍：風濕細胞（Aschoff細胞）成纖維C外周：、淋巴C、單核C風濕細胞來源：巨噬細胞風濕病：阿少夫小體(Aschoffbody)風濕細胞（3）瘢痕期（愈合期）持續(xù)2-3個月。病變特點纖維素樣壞死物被吸收風濕C轉變?yōu)槌衫w維C成纖維C產(chǎn)生膠原纖維玻璃樣變性風濕小體轉化為梭形小瘢痕整個病程約為4-6個月，由于反復發(fā)作，最終導致器官結構破壞和功能障礙。

風濕病的各個器官病變（一）風濕性心臟?。≧HD）（二）風濕性關節(jié)炎（rheeumaticarthritis）（三）皮膚病變（四）皮下結節(jié)(subcutaneousnodules)（五）風濕性動脈炎(rheumaticarteritis)（六）風濕性腦病風濕病/各個器官病變風濕性心臟病急性期的風濕性心臟炎靜止期的慢性風濕性心臟病風濕性心臟病多見于20－40歲，17－18歲為高峰心臟炎（carditis）慢性風濕性心臟?。–RHD）（四）風濕性心臟?。?rheumaticheartdisease,RHD)風濕病/各個器官病變RHD風濕性心內(nèi)膜炎風濕性心肌炎風濕性心外膜炎（1）風濕性心內(nèi)膜炎：

病變部位：主要累及心瓣膜二尖瓣〉二尖瓣+主A瓣〉主A瓣〉三尖瓣和肺A瓣病變:早期：變質滲出性變化瓣膜腫脹繼而：瓣膜閉鎖緣形成疣狀贅生物肉眼：單行排列、粟粒大小、灰白色、質硬、半透明、不易脫落。鏡下血小板和纖維素構成小灶狀纖維素樣壞死周圍出現(xiàn)風濕C（少量）部位：心肌間質的結締組織。病變：早期：滲出性病變?yōu)橹髦衅冢怀霈F(xiàn)風濕小體。（左室后壁、室間隔、左心房等處）后期：形成梭形小瘢痕。

（2）風濕性心肌炎：（3）風濕性心外膜炎：

（風濕性心包炎）1）病變特點：呈漿液性或纖維素性炎癥以漿液滲出為主：形成心包炎性積液以纖維素滲出為主：形成絨毛心2）病變結局溶解吸收機化纖維性粘連縮窄性心包炎3.環(huán)形紅斑與皮下結節(jié)（1）環(huán)形紅斑：軀干和四肢出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅暈，中央皮色正常。病變：滲出性病變（2）皮下結節(jié)：四肢大關節(jié)附近伸側皮下單個或多個直徑0.5-2cm的結節(jié)，無壓痛。4.風濕性動脈炎5.風濕性腦病風濕性心內(nèi)膜炎與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的區(qū)別風濕性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎病因與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應炎癥多由草綠色鏈球菌直接感染引起好發(fā)部位二尖瓣、主動脈瓣二尖瓣、主動脈瓣贅生物特點位于瓣膜閉鎖緣；灰白、細小、光滑、串珠狀、粘附牢固、易機化、不易脫落；由血小板、纖維蛋白構成灰黃、粗大、松脆、不規(guī)則易脫落栓塞；由血小板、纖維蛋白、細菌、壞死組織、炎細胞構成結局反復發(fā)作導致慢性心瓣膜病愈復后導致心瓣膜病，常合并栓塞梗死1、二尖瓣狹窄：（1）病因：多由風濕性心內(nèi)膜炎引起，少數(shù)由感染性心內(nèi)膜炎引起。（2）病理分型：①隔膜型：瓣膜輕度增厚，瓣葉邊緣輕度粘連，彈性良好。②漏斗型：瓣膜極度增厚，瓣葉廣泛粘連，瓣膜口縮小呈魚口狀。（3）血流動力學變化2、二尖瓣關閉不全病因：多由風濕性心內(nèi)膜炎引起，也可由急性、亞急性心內(nèi)膜炎引起。常與二尖瓣狹窄同時發(fā)生。動力學改變：左房擴張、肥大左室擴張、肥大右室擴張、肥大左心及右心衰竭二尖瓣關閉不全左室收縮時血液返流回左房血液反流引起漩渦心尖部收縮期吹風樣雜音心舒張期左室容量負荷增加左室代償性肥大擴張左心血液淤積肺靜脈回流受阻肺淤血水腫漏出性出血呼吸困難咳粉紅色泡沫樣痰肺小動脈收縮肺動脈壓升高右室肥大右室擴張右房擴張頸靜脈怒張肝脾腫大下肢浮腫腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血左房淤血導學案例距離公交站臺還有30米，公交車突然停在了路邊，接著，駕駛員倒在方向盤上，不過車上乘客安然無恙……，送往醫(yī)院，醫(yī)院及時手術發(fā)現(xiàn)駕駛員腦部左側基底節(jié)區(qū)出血，出血量較大，比較危險，好在手術非常成功，基本脫離了生命危險。請思考：1．腦出血與高血壓病的關系如何？2．駕駛員為什么容易患高血壓??？討論高血壓病的好發(fā)人群。四、原發(fā)性高血壓（一）概述高血壓分類：

原發(fā)性高血壓：90%~95%癥狀性、繼發(fā)性高BP：5%～10%；繼發(fā)于其他疾病，原發(fā)疾病治愈后血壓恢復。例：腎小球腎炎、腎盂腎炎，所引起的腎性高BP，垂體和腎上腺腫瘤引起的內(nèi)分泌性高血壓等等，這些都為繼發(fā)性，是和高血壓?。ㄔl(fā)性）相對而言。原發(fā)性高血壓(高血壓病)（一）概述概念：原因不明，以體循環(huán)A血壓持續(xù)高于正常水平為主要表現(xiàn)的獨立性全身性疾病。診斷標準：成人收縮壓≥140mmHg（18.4kPa）和（或）舒張壓≥90mmHg（12.0kPa）病變特點：全身細動脈硬化為基本病變，引起心、腦、腎及眼底病變→相應臨床表現(xiàn)全國性抽樣調(diào)查顯示：高血壓患病率1959年為5.11%，1979年為7.73%，1991年為11.88%，2004年為18%呈明顯上升趨勢。目前我國約有1.6億高血壓患者。原發(fā)性高血壓（二）病因與發(fā)病機制1.遺傳因素：2.飲食因素：3.精神心理因素：長期過度緊張、焦慮、煩躁→大腦皮層興奮與抑制失調(diào)→血管收縮中樞→去甲腎上腺素→細小A平滑肌α受體→細小A收縮→血壓↑。4.神經(jīng)內(nèi)分泌因素：腎素、血管緊張素系統(tǒng)：交感神經(jīng)興奮→腎素血管緊張素↑→A收縮、水鈉潴留→血壓↑5.其他因素：肥胖、吸煙、缺乏體力活動原發(fā)性高血壓/類型和病理變化緩進型高血壓（chronichypertension）病變可分為三期：1、機能紊亂期2、動脈病變期3、內(nèi)臟病變期急進型高血壓（acceleratedhypertension）（三）類型和病理變化（三）類型和病理變化1.緩進型高血壓：良性高血壓多見（95%），中、老年人為多，病程長，進展緩。病理變化（1）機能紊亂期為高血壓的早期階段?；静±碜兓砑毿用}間歇性痙攣、血壓升高，因動脈無器質性病變，痙攣緩解后血壓可恢復正常。心、腦、腎等器官也無器質性病變。臨床：血壓升高，但常有波動，可偶伴有頭暈、頭痛，經(jīng)過適當休息和治療，血壓可恢復正常。此期細小動脈硬化血壓持續(xù)性升高心、腦、腎等輕度器質性病變（1）心：左心室代償性肥大（2）腎：輕度蛋白尿（3）腦：頭痛、頭暈、注意力不集中此期的治療應采取心理治療和藥物治療相結合的綜合措施。（2）血管病變期血管病變表現(xiàn)出：（1）細動脈硬化：主要特征病變是細A壁的玻璃樣變（透明變性）部位：腎入球A和視網(wǎng)膜A（2）肌型小A硬化：內(nèi)膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。部位：腎葉間A、弓型A、腦的小A（3）彈力肌型及彈力型A硬化：伴發(fā)粥樣硬化病變。1.細動脈硬化(arteriolosclerosis)：是高血壓病的主要病變特征，表現(xiàn)為細動脈玻璃樣變。細動脈玻璃樣變最易累及腎的入球動脈和視網(wǎng)膜動脈。腎小動脈硬化肌型小A硬化：內(nèi)膜中膜膠原纖維及彈性纖維增生；中膜平滑肌細胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狹窄。1）心臟→高血壓性心臟病早期心肌收縮力增強，（功能性代償）代償性肥大（左心室向心性肥大）心力衰竭（左心室失代償）

（3）第三期（內(nèi)臟病變期）此期是高血壓病晚期包括：心臟病變、腦病變、腎的病變、視網(wǎng)膜病變等。血壓持續(xù)升高，引起內(nèi)臟器官發(fā)生器質性病變，嚴重者可導致死亡。

高血壓所致的心臟代償性肥大向心性肥厚的高血壓心臟VS正常心臟正常心臟高血壓心臟2）腎臟病理變化：原發(fā)性顆粒性固縮腎肉眼雙側腎對稱性體積減小，重量減輕，質地變硬；表面均勻彌漫細顆粒狀切面腎皮質變薄、腎盂周圍脂肪組織增生。鏡下入球A玻璃樣變+肌型小A硬化；腎小球纖維化和玻璃樣變、腎小管萎縮、消失。間質：纖維結締組織增生、淋巴細胞浸潤。

3．腎的病變

表現(xiàn)為原發(fā)性顆粒性固縮腎（1）肉眼觀：雙腎對稱性、彌漫性病變、體積縮小、重量減輕、質硬、表面見彌漫的細小顆粒、切面皮質變薄。

肉眼觀雙側腎臟對稱性縮小，質地變硬，腎表面凸凹不平，呈細顆粒狀。原發(fā)性顆粒性固縮腎VS正常腎3）腦病變：腦血管硬化腦出血、腦軟化、高血壓腦病。高血壓腦?。耗X血管硬化及痙攣→腦水腫加重→中樞神經(jīng)功能障礙。主要表現(xiàn)：顱內(nèi)壓升高、頭痛、嘔吐及視物障礙等。伴有意識障礙、抽搐，病情重危，稱之為高血壓危象，如不及時救治易引起死亡。

腦軟化：腦細小動脈硬化痙攣，導致相應供血區(qū)域出現(xiàn)缺血而出現(xiàn)梗死。為液化性壞死。腦軟化：表現(xiàn)：多發(fā)、微小梗死灶；結局：無嚴重后果。壞死組織被吸收→膠質瘢痕修復。

腦出血：最嚴重的并發(fā)癥，是常見死亡的原因。部位：基底節(jié)，內(nèi)囊多見，其次是大腦白質、腦干、小腦。機制：①腦組織中細小動脈變硬/變脆，血壓突然升高，可使血管破裂出血。②腦組織中細小動脈易形成微小動脈瘤，血壓劇烈波動可使動脈瘤破裂出血。③基底節(jié)的供血血管豆紋動脈從大腦中動脈呈直角分出，當中動脈血壓較高時，可使已變脆變硬的豆紋動脈破裂出血。臨床特征：

腦出血常為大出血，患者表現(xiàn)為突然昏迷、呼吸加深、脈搏加快、腱反射消失、大小便失禁。嚴重病例出現(xiàn)瞳孔及角膜反射消失，陳-施氏呼吸。若出血累及內(nèi)囊，可引起對側肢體偏癱及感覺消失。左側腦出血可引起失語。出血破入側腦室，可引起昏迷，甚至死亡。腦出血：最