癲癇發(fā)作和

癲癇綜合征分類介紹

癲癇分類系統(tǒng)（ILAE）癲癇發(fā)作分類發(fā)作癥狀腦電圖癲癇綜合征分類發(fā)作類型全身性部分性病因特發(fā)性隱源性癥狀性歷史回顧癲癇發(fā)作分類197019812001癲癇綜合征分類198920011981年ILAE在Gastaut的基礎(chǔ)上，制定癲癇的臨床和腦電圖的分類。1.根據(jù)臨床發(fā)作形式、發(fā)作時腦電圖及發(fā)作間腦電圖進(jìn)行分類。不再結(jié)合解剖部位。2.根據(jù)有否意志障礙將部分性發(fā)作再分為單純部分性發(fā)作及復(fù)雜部分性發(fā)作。3.摒棄了大發(fā)作及小發(fā)作兩個詞義不明的名詞。大發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作——部分性發(fā)作全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類國際抗癲癇聯(lián)盟分類和名詞委員會推薦1981I、部分性發(fā)作最初的臨床-EEG改變表明發(fā)作從局部開始根據(jù)有無意識障礙再分為單純部分性發(fā)作（累及一側(cè)半球，無意識障礙）復(fù)雜部分性發(fā)作（累及雙側(cè)半球，有意識障礙）意識障礙的定義：由于知覺和/或反應(yīng)能力的改變而不能對外界刺激作出正確反應(yīng)A單純部分性發(fā)作

1運(yùn)動性癥狀

（a）限局性不進(jìn)展

（b）限局性進(jìn)展（Jackson）

（c）扭轉(zhuǎn)

（d）姿勢性

（e）發(fā)音（發(fā)聲或說話中斷）

3自主神經(jīng)癥狀或體征（包括：胃部

感覺、蒼白、出汗、面紅、立毛及

瞳孔散大）腦電圖發(fā)作期：始于對側(cè)相應(yīng)皮層代表區(qū)的限局性發(fā)放，在頭皮并非均能記錄到發(fā)作間期：限局性對側(cè)發(fā)放B復(fù)雜部分性發(fā)作

1從單純部分性發(fā)作開始繼之以意識

障礙

（a）簡單部分性癥狀（A1-A4）繼

之以意識障礙

（b）自動癥

2開始即有意識障礙

（a）僅有意識障礙

（b）自動癥

腦電圖發(fā)作期：一側(cè)性，常為雙側(cè)發(fā)放，彌散的或限局于顳或額顳區(qū)發(fā)作間期：一側(cè)或雙側(cè)廣泛非同步性病灶，常在顳或額區(qū)C部分性發(fā)作發(fā)展至繼發(fā)性全身發(fā)作

1單純部分性發(fā)作→全身性發(fā)作

2復(fù)雜部分性發(fā)作→全身性發(fā)作

3單純部分性發(fā)作→復(fù)雜部分性發(fā)作

→全身性發(fā)作

II全身性發(fā)作首發(fā)的臨床變化表明發(fā)作開始即侵犯兩半球意識可以有障礙并可以是首發(fā)癥狀運(yùn)動癥狀是雙側(cè)性的發(fā)作時的腦電圖時雙側(cè)性的，反映神經(jīng)元發(fā)放遍及兩半球失神發(fā)作僅有意識障礙有輕度陣攣有張力喪失有強(qiáng)直有自動癥有自主神經(jīng)癥狀發(fā)作期腦電圖：通常為規(guī)則和對稱的3HZ，有時為2～4HZ棘慢波，也可能是多棘慢波，為雙側(cè)性異常發(fā)作間期腦電圖：背景活動正常，但可以發(fā)生爆發(fā)性活動，通常是規(guī)則和對稱的肌陣攣發(fā)作發(fā)作期腦電圖：多棘慢波、或有時為棘慢波或尖慢波發(fā)作間期腦電圖：與發(fā)作時相同陣攣發(fā)作發(fā)作期腦電圖：快活動（或10HZ以上）以及慢波，有時為棘慢波發(fā)作間期腦電圖：棘慢波或多棘慢波強(qiáng)直－陣攣發(fā)作發(fā)作期腦電圖：在強(qiáng)直相為10HZ或更快的節(jié)律，頻率降低，波幅增高；在陣攣相間斷出現(xiàn)慢波發(fā)作間期腦電圖：多棘慢波或棘慢波發(fā)放，有時為尖慢波失張力發(fā)作發(fā)作期腦電圖：多棘慢波，或平坦的或低波幅快活動發(fā)作間期腦電圖：多棘慢波III不能分類的發(fā)作因資料不全而不能分類迄今所描寫的發(fā)作類型不能包括，如新生兒發(fā)作節(jié)律性眼動咀嚼或游泳樣運(yùn)動2001年以Engel為首的工作組在2004年國際癲癇學(xué)術(shù)會議上提出新的分類建議，打破了1981，1989ILAE分類的體系1.將癲癇發(fā)作類型分為：自限性發(fā)作；持續(xù)性發(fā)作；反射性發(fā)作的刺激因素，三大類首次將持續(xù)狀態(tài)及反射性發(fā)作做為一個獨(dú)立的發(fā)作類型2.取消了單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作的二分法3.將部分性（partial）發(fā)作改為局灶性（focal）發(fā)作4.認(rèn)為Convulsion一詞沒有特異性，常常使用不當(dāng)。用Seizure代替Convulsion(在中文表達(dá)有困難，所以febrileseizure仍譯為熱性驚厥)5.提出一些新概念如邊緣葉發(fā)作和新皮層癲癇6.提出一些新發(fā)作類型如眼瞼陣攣、負(fù)性肌陣攣，持續(xù)性先兆7.提出一些新的綜合征如全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥，病灶多變的家族性局灶性癲癇，嬰兒游走性部分性發(fā)作等。癲癇發(fā)作類型和

反射性癲癇的誘發(fā)刺激Engel,2001將癲癇發(fā)作分為自限性發(fā)作類型全面性發(fā)作局灶性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作類型全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性發(fā)作強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（包括以陣攣或肌陣攣開始的變異型）陣攣發(fā)作沒有強(qiáng)直成份有強(qiáng)直成份典型失神發(fā)作非典型失神發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作痙攣肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣不伴失神伴失神肌陣攣失張力發(fā)作負(fù)性肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作全面性癲癇綜合征中的反射性癲癇局灶性發(fā)作局灶性感覺性發(fā)作簡單感覺癥狀（如枕葉和頂葉癲癇）體驗性感覺癥狀（如顳頂枕葉交界處的癲癇）局灶性運(yùn)動性發(fā)作單純陣攣性運(yùn)動發(fā)作不對稱的強(qiáng)直樣運(yùn)動（如輔助運(yùn)動區(qū)發(fā)作）典型的（顳葉）自動癥（如顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)作）多動性自動癥局灶性負(fù)性肌陣攣抑制性運(yùn)動發(fā)作癡笑發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作類型全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直－陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運(yùn)動性癲癇持續(xù)狀態(tài)）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱反射性發(fā)作的刺激因素視覺刺激閃光：如有可能說明光的顏色圖像其他一些視覺刺激思考、音樂、進(jìn)食、操作、軀體感覺、本體感覺、閱讀、熱水、驚嚇1989年ILAE在1985年的基礎(chǔ)上提出癲癇及癲癇綜合征的分類三個層面發(fā)病年齡部位病因癲癇和癲癇綜合征的分類國際抗癲癇聯(lián)盟分類和名詞委員會推薦19891.與部位相關(guān)特發(fā)性（起病與年齡有關(guān)）具有中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇具有枕葉爆發(fā)的兒童癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇癥狀性慢性進(jìn)行性部分性癲癇狀態(tài)以特殊狀態(tài)誘發(fā)發(fā)作為特征的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇隱源性2.全身性癲癇綜合征特發(fā)性（起病與年齡有關(guān)）良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣性癲癇兒童失神癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣性癲癇具有大發(fā)作的癲癇覺醒時具有大發(fā)作的癲癇其他全身性特發(fā)性癲癇以特殊狀態(tài)誘發(fā)發(fā)作的癲癇隱源性或癥狀性West綜合征Lennox-Gastaut綜合征肌陣攣站立不能性癲癇肌陣攣失神性癲癇癥狀性非特殊性病因早期肌陣攣性腦病早期嬰兒伴有爆發(fā)抑制腦電圖的癲癇性腦病其他癥狀性全身性癲癇特殊綜合征合并于其他疾病的癲癇發(fā)作，包括有發(fā)作及以發(fā)作為主要癥狀的疾病3.不能確定為限局性或全身性的

癲癇及綜合征兼有全身性和限局性發(fā)作新生兒發(fā)作嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇慢波睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇獲得性癲癇性失語（Landau-Kleffner綜合征）其他不能確定的癲癇未能確定為全身性或限局性發(fā)作陣攣發(fā)作，如很多睡眠的GTCS4.特殊綜合征與情況相關(guān)的發(fā)作熱性驚厥孤立發(fā)作或孤立癲癇狀態(tài)僅發(fā)生于急性代謝或中毒性事件的發(fā)作，如酒精中毒、藥物、子癇、非酮性高甘氨酸血癥癲癇綜合征和相關(guān)情況Engel,2001良性家族性新生兒驚厥嬰兒早期肌陣攣性腦病大田原（Ohtahara）綜合征嬰兒游走性部分性發(fā)作*West綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇良性家族性嬰兒驚厥良性非家族性嬰兒驚厥Dravet綜合征偏側(cè)抽搐偏癱綜合征（HH綜合征）非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)*伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）肌陣攣失神癲癇肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇Lennox-Gastaut綜合征Landau-Kleffner綜合征（LKS）慢波睡眠中持續(xù)棘慢波的癲癇（不含LKS）兒童失神癲癇進(jìn)行性肌陣攣性癲癇不同表型的特發(fā)性全面性癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇僅有全面性強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作的癲癇反射性癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇其他視覺敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥*不同部位的家族性局灶性癲癇*癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇邊緣葉癲癇伴