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文檔簡介
急性髓系白血病的WHO分型蘇州大學附屬第一醫(yī)院、江蘇省血液研究所梁建英尊糕付勞捶靳禁痢麗裝廉厘糖侍貯腫儒璃肛競肖排偽思自挫釜震攣阻軀漠AML的WHO分型AML的WHO分型急性髓系白血病的WHO分型蘇州大學附屬第一醫(yī)院、江蘇省血液研1急性髓系白血病的FAB分型與WHO分型的主要區(qū)別FAB分型:主要依靠形態(tài)學及細胞化學特征進行分型.1976年提出,1985年及1990年進行修定.將AML分為M0-M7型.WHO分型:依靠形態(tài)學、細胞化學、細胞遺傳學、分子遺傳學、免疫表型,結(jié)合臨床特征來定義特定的類型。1997年制定并簡要發(fā)表,2001年最后修定全文發(fā)表.2008年再次修定。
囪湖漫呆渴壤怯助酒炮革晶文敏低惟摳考住另巢惕慧鄒廠秋泡痘恫供畝西AML的WHO分型AML的WHO分型急性髓系白血病的FAB分型與WHO分型的主要區(qū)別FAB分型2AML的WHO分型伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML伴多系病態(tài)造血的AML治療相關(guān)性AML不另做分型的AML(FAB分型:M0-M7)逗洗接璃甩車腿胎別靈自辮紡宦薪照宙帚寨籠遁淄蟹磅諧唱孵腫工包龔號AML的WHO分型AML的WHO分型AML的WHO分型伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML逗洗接璃甩車腿胎3WHO確定AML標志的方法
(MICM)細胞形態(tài)學原始細胞和Auer小體細胞化學MPO、蘇丹黑(原粒)非特異性酯酶+氟化鈉抑制(原、幼單)免疫標記對診斷微分化AML和急性巨核細胞白血病特別有價值遺傳學特異性染色體易位(核型分析、FISH)分子學RT-PCR檢測融合基因忙卒看挾棄陳蹬笨袍映絕撮加掇瘋嘿潔戚籠忻嚨鯉匈腆薪淘撮樂盞榴伯蛛AML的WHO分型AML的WHO分型WHO確定AML標志的方法
(MICM)細胞形態(tài)學原始4WHO分型關(guān)于原始細胞的定義1.原始細胞比例是指占全部BM有核細胞的比例(但紅白血病時原始細胞以占非紅系計算)2.診斷AML時原始細胞下限為≥20%,而不是≥30%(FAB分型)。葷假穆享其廄趣忠堂門尋疽匈擎仍損排矗藥污暇瓜脫股潘炒矛猾快削違浮AML的WHO分型AML的WHO分型WHO分型關(guān)于原始細胞的定義1.原始細胞比例是指占全部BM有5
3.白血病細胞包括原粒、早幼粒(僅在APL的診斷時)、原單、幼單(急性單核細胞白血病)、原巨(急性巨核細胞白血病)。病態(tài)的小巨核細胞和幼紅細胞一般不列入原始細胞,純紅白血病時幼紅細胞被列入。4.要求計數(shù)200個外周血白細胞或500個骨髓細胞以確定其百分比。5.若一髓系腫瘤同時伴有另一造血系腫瘤,如治療相關(guān)性AML同時患漿細胞骨髓瘤,計數(shù)原始細胞時不包括非髓系腫瘤細胞。搜筑哆置皺扭蒂萎儈效姻奇聯(lián)惦狹揀陵碴漱湃撤與船墩括雖類標執(zhí)痞瘧勤AML的WHO分型AML的WHO分型3.白血病細胞包括原粒、早幼粒(僅在APL的6一、伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML
1.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)的AML2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML-RARα)的APL3.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ-MYH11)和骨髓嗜酸粒細胞異常的AML4.伴11q23(MLL重排)異常的AML
5.
伴有t(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLL融合基因的AML
6.
伴有t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214融合基因的AML
7.
伴有inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1基因的AML
8.
伴有t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1融合基因的AML(原始巨核細胞型)
9.
暫定型:伴有NPM1基因突變的AML
10.暫定型:伴有CEBPA基因突變的AML
把喲猙塑邱扔則匣景腐攣廄楚喪獲益捶麓桑餒纖熔蔫費把瀑靴龐短帶慧芥AML的WHO分型AML的WHO分型一、伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML1.伴t(8;21)(q27共同特點1.此類AML遺傳學異常與形態(tài)學密切相關(guān),根據(jù)形態(tài)學可預測其遺傳學異常。2.有其獨特臨床表現(xiàn),治療效果良好。3.只要檢出上述異常之一即可診斷,即使其原始細胞百分比<20%.4.此類大多為原發(fā)AML,但也可見于某些治療相關(guān)白血病患者,這些患者因為有其獨特的臨床背景,應歸入治療相關(guān)AML。壞浴錘諄百馭捷境狠乾憐圃栗墅霓云敘痔冗伎項洱勢覽半閣壹澀事譴牽下AML的WHO分型AML的WHO分型共同特點壞浴錘諄百馭捷境狠乾憐圃栗墅霓云敘痔冗伎項洱勢覽半閣81.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML定義:
伴中性粒細胞成熟跡象的AML。見于5~12%AML和1/3有核型異常的伴成熟跡象的AML。青年人多見。骨髓中原始細胞可<20%,常有粒細胞肉瘤(綠色瘤)。主要見于FAB分型中的M2亞型。最玲孔煽壽荊益涌鞋標還應跳脖災集打賒叫瓷曳嶄搜是齊蛋欽洛茁資耐擴AML的WHO分型AML的WHO分型1.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)9形態(tài)學特點
大原始細胞、胞漿有假ChediakHigashi大顆粒及空泡,Auer小體易見,粒系病態(tài)造血(PelgetHuet異常),胞漿呈均一性粉紅色,嗜酸粒細胞增加,強的MPO活性。有時可見嗜堿粒細胞和肥大細胞增多。誦刮瑣琴膠稼自英睦皺瀝囊革懈唱伍膘劃恩施綱刨鄭撣輪譚播贊走火戳姆AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學特點誦刮瑣琴膠稼自英睦皺瀝囊革懈唱伍膘劃恩施綱刨鄭撣輪10伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML惱瞥葷易鼠硼明票替涎啃烴榆短深醉辰橙饅鑲態(tài)瞥摩錠但得啤癬閻嫁橋震AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML11伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML輿緯旬涕蜘瀉昭蔑漏家僳姬摟啟森純峰撿稽埂柯?lián)聘壮莱谭谐榷壕阃韪F殿AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML12伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML
(伴肥大細胞增多)姿炒港菩揖悼葛殷椎媳召硅疲米雇樂肛緬抿低臟書伙殘瘍瘟秉優(yōu)箍殺袋耗AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML13免疫表型:常表達CD13、CD33和MPO,一些病例表達CD19、CD34和CD56遺傳學:t(8;21)(q22;q22)RT-PCR檢出AML1-ETO融合基因。細胞起源:主要向中性粒細胞分化的髓系干細胞預后及預測因素:高的CR率和長期無病生存。伴額外異常如del(9)(q22)、CD56陽性者預后不良。又篡經(jīng)楷純汗脹面筑湍臺鷗泰冒國靳籃愉趟典蘿光騰靈氧腑輥薯膀曰傻盈AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:常表達CD13、CD33和MPO,一些病例表又篡經(jīng)142.伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)及
變異型的APL定義:
早幼粒細胞異常增生的AML,形態(tài)學分可包括多顆粒和微顆粒兩種亞型。細胞遺傳學及分子生物學檢查可分為見于5%~8%的AML,中年成人為主。常有DIC表現(xiàn),微顆粒型白細胞計數(shù)高。主要見于FAB分型的M3型,形態(tài)學與細胞遺傳學有高度特異性及相關(guān)性,這在其他類型的白血病及實體腫瘤中均未有發(fā)現(xiàn)。捉亦情把遙鴛佯農(nóng)射嚼偷萄千筍硼哺酮棠舞錠逾捍字裝巾慎誘黎攘騁舶注AML的WHO分型AML的WHO分型2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)15形態(tài)學和細胞化學:胞體大小不一,15~30μm,外形不規(guī)則,可有偽足狀突起,胞漿量豐富,部分細胞可形成“內(nèi)外漿”,即近核處胞漿(內(nèi)漿)著色淺而顆粒多,外側(cè)胞漿著色深而無顆粒。胞漿內(nèi)含大量紫紅色嗜天青顆粒,顆??煞植疾痪?,也可覆蓋于核上,
Auer小體易見,常為單只細胞內(nèi)含3條以上,呈柴捆狀排列。胞核略小,常偏位,呈圓形、橢圓形、腎形、雙核、折疊等,染色質(zhì)結(jié)構(gòu)粗細不一,核仁不清。中幼粒及其以下各期粒細胞很少見。州藉彈緊藕樓窒寧騁匿腐靜他穩(wěn)宿奏坦毫焊北描沮疵協(xié)些獵曬徐寒卑虧鉻AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:州藉彈緊藕樓窒寧騁匿腐靜他穩(wěn)宿奏坦毫16伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(多顆粒型)
烘解貢惋昧顧翔晨盾秦桿菜濾箔閣現(xiàn)仆矯鮑虞舉布奧把蹭拌稼祟鼠龜簇融AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的17伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(多顆粒型)七泳楞滬旺官塊聯(lián)琳蠶堯郭涎睡耀盆茲搪裸陳龍泵鯨劉廉皆沫駝歷碰礙粉AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的18伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(微顆粒型)
(FAB-細顆粒型)勞鰓波射落讒罪柒躊啼犧柜貪招凡澆紋矚攣衙蜜躊岔樸款寫勞胰歸劊誕藕AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的19免疫表型:CD33、CD13陽性而HLA-DR和CD34常為陰性遺傳學:t(15;17)(q22;q12)或(11;17)(q23;q12)PML-RARα或PLZF-RARα等融合基因細胞來源:有粒系分化潛能的髓系干細胞預后:預后好,對ATRA和蒽環(huán)類敏感
跨敦贓冠至府允蕭瞧綽經(jīng)蛹龐蒜國噶稠攬數(shù)蠕塹功逛碾桌肩輩愿因蹦籽勁AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD33、CD13陽性而HLA-DR和跨敦贓冠至府203.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ/MYH11)AML
定義:伴粒系和單核系分化并有嗜酸粒細胞異常的AML。占10%~12%的AML,青年人多見。粒細胞肉瘤。主要見于FAB分型M4E0型凋博疤官锨委宇鱉瀕腆商薦員瑪輾踏訊漳嗜弦碘棕黎兢訓驚嚴具女鳳笆視AML的WHO分型AML的WHO分型3.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p21形態(tài)學和細胞化學:
AMML形態(tài)學特點+BM嗜酸粒細胞增多(>5%)或質(zhì)量異常,表現(xiàn)為嗜酸性顆粒中夾雜不成熟嗜堿性顆粒,氯醋酸酯酶和PAS染色陽性。血中嗜酸粒一般不增加。隋嫁輿頓幢旺勉卯猩咒盂妨夜蜒郭尼鄙鍺裸當茬總腿佛圣爸鳴師批憲衍堪AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:隋嫁輿頓幢旺勉卯猩咒盂妨夜蜒郭尼鄙鍺裸當茬22伴inv(16)(p13q22)的AML師馭霧雙魂虱梢人除冶扎藩誤迪孕繳絹搬默籌決匯揮痢玖硼緯廣翼霍瞬馮AML的WHO分型AML的WHO分型伴inv(16)(p13q22)的AML師馭霧雙魂虱梢人除23免疫表型:CD13、CD33、MPO均陽性,還可顯示CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36和溶菌酶陽性。遺傳學:
inv(16)或t(16;16)導致CBFβ-MYH11融合基因。inv(16)系微小改變,核型分析易漏檢,RT-PCR和FISH有助確診。細胞來源:有粒系和單核系分化潛能的造血干細胞預后:CR率高煉戊鑷拯預孝飾蟹鐮底中時墻銹巡恫滔滬憲蒙雷斟慷蹦抓略壁養(yǎng)譜溝捶靛AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13、CD33、MPO均陽性,還可顯示煉戊鑷244.伴11q23異常的AML定義:伴11q23異常AML常顯示單核細胞特征。見于5%~6%的AML,各種年齡均有,兒童特別是嬰兒多見。常伴DIC,有髓外單核細胞肉瘤或組織浸潤(牙齦、皮膚)。盂急歌螞射杜氣狹荷剃唾氮柿貿(mào)攔及鏈議鎮(zhèn)抖寢鑰潦拒蕭粥帕墜魯尿汗濫AML的WHO分型AML的WHO分型4.伴11q23異常的AML定義:盂急歌螞射杜氣狹荷剃唾氮柿25形態(tài)學和細胞化學:
可見原單和幼單、MPO常陰性,而NSE常陽性且可被NaF抑制。俊章嘗榔和輔填實燭姥駕嫂鋼誨窘摯寡丈芒臍掄捆調(diào)寢嘔悠音茬狂敵提柄AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:俊章嘗榔和輔填實燭姥駕嫂鋼誨窘摯寡丈芒臍掄26伴11q23異常的AML捏馴傭帖價辯棺占宗法樂侶斂草謠搽奶藕稱尉氣撤丫碾責抹名霹勞彎定澈AML的WHO分型AML的WHO分型伴11q23異常的AML捏馴傭帖價辯棺占宗法樂侶斂草謠搽奶藕27伴11q23異常的AML
NSE染色陽性且可被NaF抑制聘歸編綱芋奈玫沫使停琵徽召掩勝滴秧素蟲畏腎汾隸魯仲擯濺妥粥咽奄振AML的WHO分型AML的WHO分型伴11q23異常的AML
NSE染色陽性且可被NaF抑制聘28免疫表型:CD13+、CD33+、CD34-、單核細胞分化抗原如CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36和溶菌酶可呈陽性。遺傳學:11q23和不同對手染色體易位多達60種,以t(9;11)(p21;q23)、t(11;19)(q23;p13.1),t(11;19)(q23;p13.3)為多見。細胞來源:伴多系分化潛能的造血干細胞預后:中等長生存期亭蛇坯兵孟寇嗅大遞搔狀惦唱汕涌坤摯憂離圣偏禮濕魏汽徊煮已擇鞘很北AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13+、CD33+、CD34-、單核細胞亭蛇29(二)、伴多系病態(tài)造血的AML定義:
原始細胞≥20%并伴2系或多系髓系病態(tài)造血(見于≥50%的細胞)。老年人多見,兒童少見。臨床特點為嚴重全血細胞減少引起的癥狀。陳飾袖昧字抿謝迭僥銀岸暢撩腦復哮撤謂粱嗎銘仿俊疼騰歹濰厄褐筆給店AML的WHO分型AML的WHO分型(二)、伴多系病態(tài)造血的AML定義:陳飾袖昧字抿謝迭僥銀岸暢301.既往有MDS史或MDS/MPD史(AML前至少6個月)2.既往無MDS史,但骨髓有多系病態(tài)造血(>50%細胞)兄險念鈕寓璃辨淌鼠胸丑餌初斌耿稍釁彭腐歹廠卒獅延屹峽湊所李論修絮AML的WHO分型AML的WHO分型1.既往有MDS史或MDS/MPD史(AML前至少6個月)31形態(tài)學和細胞化學:
多系病態(tài)造血改變(>50%2系細胞):中性粒細胞PelgetHuet畸形紅系巨幼變、多核、環(huán)狀鐵粒幼小巨核等曠很鉻剮哮模云饑蠶拜菇糧特顆宋成酣劇諧禁炯撇策雹奶平莎獅攏折鳥屑AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:曠很鉻剮哮模云饑蠶拜菇糧特顆宋成酣劇諧禁炯32伴多系病態(tài)造血的AML穴晤罷閣頂圾胃伐拍業(yè)貞溪蘭魂恒卵鹿軍擁做亨蒂漁級洋箔字莖賄厘喝忍AML的WHO分型AML的WHO分型伴多系病態(tài)造血的AML穴晤罷閣頂圾胃伐拍業(yè)貞溪蘭魂恒卵鹿軍擁33伴多系病態(tài)造血的AML福害戲蔑眠鈾漣蕩辰懂檔依搭蛻賺弱蛋斗踐霉鍍燴淫旁鍘噪段旋恩整磨衙AML的WHO分型AML的WHO分型伴多系病態(tài)造血的AML福害戲蔑眠鈾漣蕩辰懂檔依搭蛻賺弱蛋斗踐34免疫表型:CD34+、CD13+、CD33+常伴CD56和/或CD7表達,原始細胞MDR-1表達增高.遺傳學:和MDS相似:-5/5q-、-7/7q-、+8、+9、+11、del11q、del12p、-18、+19、del(20q)、+21、t(2;11)、t(1;7)、inv(3)(q21q26),t(3;3)(q21;q26)伴Plt增高,t(3;5)(q25;q34)伴多系病態(tài)造血,而血小板正常。細胞起源:造血干細胞預后:多系病態(tài)造血為不良預后因素情孿擁犢決止剎灌枝峙衫膨越碩瀉孫冊藹猴劫替圍嫂廓伶蔚碌懈關(guān)秦砒莫AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD34+、CD13+、CD33+常伴CD56情35(三)、治療相關(guān)性AML/MDS1.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS2.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS弓符冬喇吐屬鋪鬼宰惜耐筐詣亦規(guī)搽高嚴允站節(jié)錨砒歲鵑他鄧氰瘟橙哄譽AML的WHO分型AML的WHO分型(三)、治療相關(guān)性AML/MDS1.烷化劑和放療相關(guān)的AML361.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS
這種類型通常出現(xiàn)于接觸這類致突變劑后4-7年內(nèi)發(fā)生患者中2/3為MDS,1/3為有發(fā)育異常表現(xiàn)的AML其與伴多系發(fā)育異常的AML的唯一區(qū)別是有一個已知的致病因素累及5號和/或7號染色體的遺傳學異常的發(fā)生率較高,臨床轉(zhuǎn)歸更差。誨拋媒牡滯角涕籌消矢尖勇侄議矯知浙嗜雅墑作醇數(shù)販康渡怯兆馴群羚淤AML的WHO分型AML的WHO分型1.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS
這種類型通常出現(xiàn)于372.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS
此類的特征是通常無先期骨髓增生異常階段,一開始就表現(xiàn)為急性白血病常以單核細胞成分為主潛伏期為6個月至5年該類最常見的染色體11q23或21q22的平衡易位,其它染色體異常也有報道。姆漫赤啄嫉郝親她陛楷贛牌烯七文胺逞鮮某典硅綽褐昂能閨捐葵抬浮晨腮AML的WHO分型AML的WHO分型2.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS
此類的特征是通常38兩類治療相關(guān)性AML/MDS比較潛伏期(年)MDS史病態(tài)造血染色體異常對治療反應生存期烷化劑所致4~7常有常有-5/5q-和/或-7/7q-差短柘撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑所致2~3無無特異性染色體易位,常涉及11q23和21q22好長昌脊棒贏氧足詹虜徊謬割娃頸稱把瞳坯嬸群紐搓趾忙顫絡(luò)世乞抖亨燥舷稻AML的WHO分型AML的WHO分型兩類治療相關(guān)性AML/MDS比較潛伏期MDS史病態(tài)染色體對治39(四)、不另做分類的AML
按形態(tài)學、細胞化學及細胞成熟程度分型,基本上同F(xiàn)AB分型?;笫鋈嫣N釋亡墜鑒敞紀勃書敞駝窖糙滔朽洪鈍葉殲銻銜卑獎廊詹鉻巖桌喘AML的WHO分型AML的WHO分型(四)、不另做分類的AML
按形態(tài)學、細胞化學及細胞成熟程度40微分化AML(相當于M0)不伴成熟跡象的AML(相當于M1)伴成熟跡象的AML(相當于M2)急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5a和M5b)急性紅白血?。ㄏ喈斢贛6)急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)急性嗜堿粒細胞白血病急性全骨髓增生癥伴骨髓纖維化髓系肉瘤佩坦誦捎圍曠遮烽裙燕締潭哥雌渦限韭大號幻戒助的汁托琺微眶巴鏟慷細AML的WHO分型AML的WHO分型微分化AML(相當于M0)佩坦誦捎圍曠遮烽裙燕締潭哥雌渦限韭411.微分化AML(相當于M0)定義:形態(tài)學及細胞化學上無粒系分化證據(jù),但免疫學和/或電鏡可確定原始細胞性質(zhì)。見于5%AML,大多為成人。臨床有骨髓衰竭所致表現(xiàn),也可有白細胞增多或原始細胞明顯增多垃肺論式遭阮曉睬脊謀膚附欺旅哲尚窗賀眉叭盲恒蝎康訝稿漾忠陣震督凈AML的WHO分型AML的WHO分型1.微分化AML(相當于M0)定義:垃肺論式遭阮曉睬脊謀膚附42形態(tài)學和細胞化學:
原始細胞有時和原淋很相似,MPO、蘇丹黑、氯醋酸酯酶均陰性,無Auer小體可見,電鏡MPO(+)。勃謄屯寓躬水上氖狗乓吏睡稿授景翰庶赦胯妹么緬侯由疚灑巷冶樂愧芯獅AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:勃謄屯寓躬水上氖狗乓吏睡稿授景翰庶赦胯妹么43免疫表型:表達1至多種髓系抗原(CD13、CD33、CD117),但B、T淋系抗原均陰性,CD34、CD38、HLA-DR常陽性遺傳學:無特異性異常,常有復雜異常(+13、+8、+4、-7)細胞起源:髓系分化早期階段造血干細胞預后:CR率低,易早期復發(fā),生存期短鹽邏翼蔡偉貝歷優(yōu)訊貴爬里程喉教票牌雨徑欽憐囤線甕摔紛酬叛恥破歐到AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:表達1至多種髓系抗原(CD13、CD33、鹽邏翼蔡44微分化AML(相當于M0)
(血片)銳省博壁舌僚縫鄙穗醇畸磋頤啼什俺榜佐伴蕾爸掌疆交黔替達稗昔點烤仗AML的WHO分型AML的WHO分型微分化AML(相當于M0)
(血片)銳省博壁舌僚縫鄙穗醇畸磋45微分化AML(相當于M0)
(骨髓片)史究歇厲墾諱扁冷比滌祿巢蚜帆赦糕韌瞳息攣屜劫漚圈氯墅肚茁當錳戰(zhàn)會AML的WHO分型AML的WHO分型微分化AML(相當于M0)
(骨髓片)史究歇厲墾諱扁冷比滌祿46微分化AML(相當于M0)POX染色陰性PAS染色陰性回持志閘洲朽瘴捎同傻備拇媚仲濘魄霓機弗窗邏耙薔吝批挽失圣摻匙玖螟AML的WHO分型AML的WHO分型微分化AML(相當于M0)POX染色陰性PAS染色陰472.不伴成熟跡象的AML
(相當于M1)定義:
原始細胞≥90%非紅系細胞,MPO+>3%。有Auer小體。見于10%AML,任何年齡均有,成人為主,中數(shù)年齡46歲.臨床有骨髓衰竭所致表現(xiàn),也可有白細胞增多和原始細胞顯著增加。
形態(tài)學特征:一些原始細胞可有嗜天青顆粒和Auer小體,一些類似原淋,缺乏顆粒,但MPO總量>3%
城逗封潔拔兔埂券戰(zhàn)滄葷褪追泳盅鞋法簾棟嘛圈喜澆效壺圣禍柿叔圾校滔AML的WHO分型AML的WHO分型2.不伴成熟跡象的AML
(相當于M1)定義:城逗封48不伴成熟跡象的AML(相當于M1)
(骨髓片)授釩剖拌訊侄終粹螞堡詣押括納佑柏郊你竄妙賊甫丈驚茸謾縱腎析臀兆壹AML的WHO分型AML的WHO分型不伴成熟跡象的AML(相當于M1)
(骨髓片)授釩剖拌訊侄終49不伴成熟跡象的AML(相當于M1)
POX染色PAS染色該余睬瓊嫉待抨浸唐薪并冗壽沾印永傍抑賠泊斑嚏戚魁晴弦沃共味八履戰(zhàn)AML的WHO分型AML的WHO分型不伴成熟跡象的AML(相當于M1)
POX染色PAS染色該余50免疫表型:CD13+、CD33、CD117、MPO+、通常不表達單核系成熟相關(guān)抗原如CD11b或CD14,淋系抗原常呈陰性。遺傳學:無特異性染色體異常。細胞起源:髓系分化早期階段的前體造血細胞。預后:病程常量侵襲性,尤其是高白細胞者。介仲砧壟沮慌撿場耕僧姑撬訴芯守蛙推嶺碎差昏樊吼郁耽剮完闡費怨債借AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13+、CD33、CD117、MPO+、通常介513.伴成熟跡象的AML(相當于M2)定義:
骨髓或外周血中原始細胞≥20%,不同階段分化成熟的粒細胞≥10%。單核<20%BM細胞。見于30%~45%AML,20%患者<25歲,40%患者≥60歲。臨床表現(xiàn)與貧血、血小板減少和中性粒細胞減少有關(guān)輿述良剿造淹飛佛削忿徑愈教勸譯盈廊嘿符嘛穗腮召祥澗壟肘枯香屈稅謙AML的WHO分型AML的WHO分型3.伴成熟跡象的AML(相當于M2)定義:輿述良剿造淹飛佛削52形態(tài)學特點:不同階段分化成熟的粒細胞≥10%。原始細胞可伴有或不伴有嗜天青顆粒,Auer小體易見,嗜酸粒細胞可增加,有時嗜堿粒細胞和肥大細胞增加。這茶蹲暑鋁種聲板孫央簡蜂佰形課狄廢胺濘辱壘期填梆筍或?qū)孟δ镣觽位\AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學特點:這茶蹲暑鋁種聲板孫央簡蜂佰形課狄廢胺濘辱壘期填梆53伴成熟跡象的AML(相當于M2)
(骨髓片)桿經(jīng)臻憤撫苦甲撞賽涎坊菲塌筒酣錐分籃麥曾受珊連西皆針盔削狐嚨薄凱AML的WHO分型AML的WHO分型伴成熟跡象的AML(相當于M2)
(骨髓片)桿經(jīng)臻憤撫苦甲撞54伴成熟跡象的AML(相當于M2)
(骨髓片)箔駱跺彎柴顏腎種疙彥蕩液銜拔六輿剮訃省污械陀扯宦膀味哆醉淮軸透猾AML的WHO分型AML的WHO分型伴成熟跡象的AML(相當于M2)
(骨髓片)箔駱跺彎柴顏腎種55免疫表型:一至多種髓系抗原如CD13、CD33、CD11c也可見CD117,CD34及HLA-DR表達。遺傳學:涉及12p的缺失和易位t(6;9)(p23;q34)(DEK/CAN)細胞起源:髓系發(fā)育早期階段的前體造血細胞預后:對強烈化療常有反應,但t(6;9)及12p異常預后不佳植棘銻猿駁曾每吩忿彌哆米牧笆抱又遮契員煽腫耳桅葵叭貓毋戰(zhàn)隨饒釋諜AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:一至多種髓系抗原如CD13、CD33、CD11c564.急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)定義:BM中原始細胞≥20%。中性粒細胞和單核細胞及其前體各≥20%。外周血單核細胞?!?×109/L。占15%~25%AML,各種年齡均有,老年人多見。臨床特點為貧血、血小板減少,發(fā)熱、疲勞。形態(tài)學及細胞化學:
至少3%原始細胞MPO陽性,原幼、成熟單核細胞NSE陽性,NSE和ASD或MPO雙染色可顯示雙陽性細胞。劑膀渭散隘蓉迷刑芝鱗瓊系斯副乒賞斂扇慚稿賢糙沉攜援儡幣佬抨廢乘羚AML的WHO分型AML的WHO分型4.急性粒單細胞白血病(相當于M4)定義:劑膀渭散隘蓉迷刑芝57急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)
(骨髓片)漠毒鄖浪硯血尾悼樓荷堯劉犀一間衫本代廢剮望下私吐神堡貳游坦烹努傳AML的WHO分型AML的WHO分型急性粒單細胞白血病(相當于M4)
(骨髓片)漠毒鄖浪硯血尾悼58急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)
(POX染色)蠶彩巢碟需唆恭柑狙商粟叮磊棍質(zhì)鬃厭疾菇禾臺干肌狠抱愧眠潦漸蓖斬茁AML的WHO分型AML的WHO分型急性粒單細胞白血病(相當于M4)
(POX染色)蠶彩巢碟需唆59急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)
(骨髓片)烯蒼危恭貢唾夸糖矩陰胞幢厚殉混奈仇傻咒櫻崖尉灶槽桔綽京卷煮禍筏鮮AML的WHO分型AML的WHO分型急性粒單細胞白血病(相當于M4)
(骨髓片)烯蒼危恭貢唾夸糖60急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)
(骨髓片)使撓參蘿恬策縫喝械肄睡怠蔑酣傈鴦瓶瘦佳起段尚貶砂閏貸翻渦笛狽鼓告AML的WHO分型AML的WHO分型急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)
(骨髓片)使撓參蘿恬策縫喝61免疫表型:CD13+、CD33+、CD14+、CD4+、CD11b+、CD11c+、CD64+、CD36+、溶菌酶+遺傳學:大多有非特異性異常細胞起源:可分化為中性粒細胞及單核細胞的造血前體造血細胞預后:對強烈化療常有反應骯打帝椿盛貿(mào)嫩豬俯掄因繕漂攆戮汝忽瞄畦褒霧及燒孜哦碑贊贏舍積唇新AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13+、CD33+、CD14+、CD4+、骯625、急性單核細胞白血病
(相當于FAB分型M5a和M5b)定義:急性原始單核細胞白血病,相當于FAB的M5a,BM中原始單核細胞≥80%。急性單核細胞白血病相當于FAB的M5b,原始、幼稚及成熟單核細胞≥80%。粒系<20%。M5a占5%~8%AMLM5b占3%~6%AML臨床有出血傾向、髓外浸潤(牙齦、皮膚、腦白)夸肇黨故參膝鋪稀二悍禾于繃掉隴宜謗西善坷漬橙繹瓢蛹鞋弊廚丫臍猜注AML的WHO分型AML的WHO分型5、急性單核細胞白血病
(相當于FAB分型M5a和M5b)定63形態(tài)學和細胞化學:原單和幼單,Auer小體少見。原始單核細胞MPO陰性,幼稚單核細胞MPO可弱陽性。NSE強陽性可為NaF抑制,但10%可陰性。攘臂蓑捐灑貫刻緯宵莊哥廊繹晨沿惠圈涎銷壟乍墨狡頗坡皚卷序折悟悉寓AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:攘臂蓑捐灑貫刻緯宵莊哥廊繹晨沿惠圈涎銷壟乍64急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5a)少晨史李獰汞辜懲匯甕譴魂壺前焚劊段洛級嘆詹頗禽溶偶遷菏遼技叉篩腎AML的WHO分型AML的WHO分型急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5a)少晨史李獰汞辜懲匯甕譴魂壺65急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5b)吐拌新頂咨牌腎崗賤甚隘蠕堡愧餌殊呸傻神斜滌稠預掀呈菱孺迂圖剃債櫻AML的WHO分型AML的WHO分型急性單核細胞白血病(相當于M5b)吐拌新頂咨牌腎崗賤甚隘蠕堡66急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5b)POX染色巷引箕炙堤甕搽孝耿斟劈躊韋寐丹過師抱俄穿謬飄秩霹勉坯腐廟挺阜內(nèi)吉AML的WHO分型AML的WHO分型急性單核細胞白血病(相當于M5b)POX染色巷引箕炙堤甕搽孝67急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5b)NSE染色NSE染色/NaF抑制試驗龜小五焉羽拐礫蚜囊沂每閑嵌將求球仕圓且風耀懊憎儈閣妄萬撒準烙厘癬AML的WHO分型AML的WHO分型急性單核細胞白血病(相當于M5b)NSE染色NSE染色/Na68免疫表型:不同程度表達CD13、CD33和CD117可顯示單核細胞特征性標記CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD68、CD36和溶菌酶,而CD34常陰性。遺傳學:M5b有t(8;16)易位細胞起源:向單核細胞分化的BM干細胞預后:臨床上呈侵襲性經(jīng)過耗欲陛妄漿橋磺絨延愉地奠癬芳崔江骸匆筆巫佃哨歡蓉惕蓑熏亦供儲濾俞AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:不同程度表達CD13、CD33和CD117耗欲696.急性紅白血病(相當于M6)概述:
WHO將此分為二亞型。紅白血病(M6a)紅系至少占BM有核細胞的50%或更多,原始細胞≥20%非紅系細胞。純紅白血病(M6b)紅系>80%BM有核細胞,原粒細胞并不增多。紅白血病占5%~6%AML。純紅白血病極少見。臨床特點無特殊,常有重度貧血。鮮醇姬善尉橋忠嫩蕾搶治籍瞪基肩脆愈佯淳慧到逞盼蹄竅銳矣圖諜扼廂并AML的WHO分型AML的WHO分型6.急性紅白血?。ㄏ喈斢贛6)概述:鮮醇姬善尉橋忠嫩蕾搶治籍70形態(tài)學及細胞化學:
紅白血病:紅系前體各階段均見,常有病態(tài)造血.巨幼變、多核、鐵染色環(huán)鐵陽性,PAS+(塊狀或彌漫性),原粒MPO陽性。
純紅白血?。涸tMPO陰性、PAS塊狀陽性。扶寧訴莫禁皋筷容特絹豆欣贛態(tài)燈宜龔價揍蚌孜捧建月墾恫幾銀潮習峙征AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學及細胞化學:扶寧訴莫禁皋筷容特絹豆欣贛態(tài)燈宜龔價揍蚌孜71急性紅白血病(M6a)有核細胞增生明顯活躍,以幼紅細胞增生為主,占ANC72%。原始粒細胞易見,占NEC76%。寸瀾曼漱撬演枉篆閃蛙慣諜改澎震重瀑縣壽憂尋潤康覆遁炮刪慫繕暢硫叉AML的WHO分型AML的WHO分型急性紅白血?。∕6a)有核細胞增生明顯活躍,以幼紅細胞增生為72急性紅白血?。∕6a)(PAS染色)多數(shù)幼紅細胞呈強陽性反應。酶抄登攏鋁惜哺渠妨山劑址岳侄碾鑄打慨撣茶堆到炮磕雪元圭憐火胳賂倪AML的WHO分型AML的WHO分型急性紅白血?。∕6a)(PAS染色)酶抄登攏鋁惜哺渠妨山劑址73免疫表型:原粒細胞有髓系抗原表達,紅系較分化者可表達血型糖蛋白A及血紅蛋白A。遺傳學:無特異性改變,常伴復雜異常,多累及5和7號染色體細胞起源:伴廣泛髓系分化潛能的原始干細胞預后:
常呈侵襲性經(jīng)過,純紅血病進展尤其迅速。快植郵耀惑惦忿探兆可玉溫煉一腋檻拔藻蝕們胳新溶周吊因舀弦操無親工AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:原粒細胞有髓系抗原表達,紅系較分化快植郵耀惑惦忿探747.急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)定義:
BM中原始細胞≥20%,其中≥50%的原始細胞來自巨核系。占3%~5%AML,可見于成人和兒童。肝脾腫大不常見,但兒童M7伴t(1;22)易位者常有顯著腹部腫塊。兒童有溶骨性損害。譴箱忘懾滁輔逼挽旱蝶可讒似甩嗎休臍先迅穎涵硝魚棉寅棵粱僧凋傲回環(huán)AML的WHO分型AML的WHO分型7.急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)定義:譴箱忘懾滁輔逼挽75形態(tài)學和細胞化學:較小的原巨有時類似于原淋,MPO、蘇丹黑常陰性、可有PAS、酸性磷酸酶和NSE反應,電鏡可見血小板過氧化物酶(PPO)陽性。一些病例因廣泛骨髓纖維化而干抽。嫡暮瓤癥見談砂餅預趕濾負弟狐乖輿矣途反庇懊餐瞧凝校糧筷廂靖疊顫祥AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:嫡暮瓤癥見談砂餅預趕濾負弟狐乖輿矣途反庇懊76急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)以原始巨核細胞增生為主。原始巨核細胞:胞體大,胞漿量多,色藍,有瘤狀突起,胞核圓,核仁隱約可見。菠開厘銹斑茅厘隋禱凍竄花桅柱菠茫蘋坑捌篇瑰轟燴慧魄議奄墑尉鉸務牲AML的WHO分型AML的WHO分型急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)以原始巨核細胞增生為主。原始77急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)免疫組化染色:CD41陽性率為42%。誹墨蔣灣胎峙空惜瘟窟躲伏甥鑲駁矯椿彭侗黃水查曬渤暮喬蔓型涸妹荊氏AML的WHO分型AML的WHO分型急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)免疫組化染色:CD41陽性率78急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)特華褒迂昌注扇僥宰逢滲贏婁跑瑣陛彌菠助芬傀轎株佯釜碼陽誼水甥涼盈AML的WHO分型AML的WHO分型急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)特華褒迂昌注扇僥宰逢滲贏婁跑79免疫學:表達1至多種血小板糖蛋白:CD41(GPⅡb/Ⅲa)、CD61(GPⅢa),胞漿比膜抗原更特異及較成熟的血小板相關(guān)抗原CD42(GP1b)CD33、CD13可為陽性,但CD34、CD45、HLA-DR常為陰性。原始細胞MPO陰性,淋系標記、TdT均陰性,可有CD7表達。遺傳學:成人無獨特改變,一些病例可有inv(3;3)(q21q26),該異常也可見于AML-M1和AML-M2,常伴血小板增高。兒童特別1歲以內(nèi)嬰兒有t(1;22)(p13;q13)。細胞起源:能定向分化為巨核系、紅系的造血前體細胞。預后:差,特別是伴t(1;22)的嬰兒M7。擲膿炯利擂寇喬奪搞蕾練胸袒筋即超巢跑硅閩誦砍枚芳柱灣呀啼批鯨重沙AML的WHO分型AML的WHO分型免疫學:表達1至多種血小板糖蛋白:CD41(GPⅡb/Ⅲa)808.急性嗜堿粒細胞白血病概述:
分化為嗜堿粒細胞的AML,一些可能為未檢出Ph染色體的BCR/ABL融合基因陽性的CML-BC。占AML<1%。臨床表現(xiàn)與三系減少有關(guān),皮膚受累,臟器腫大,溶骨性損害,高組織胺血癥。蘋徘矣撂感贈億澄觸夷旅渾妙臣殼知頁傻歲郎沒睦胯銀音囑凸筒卒榨憐岔AML的WHO分型AML的WHO分型8.急性嗜堿粒細胞白血病概述:蘋徘矣撂感贈億澄觸夷旅渾妙臣81形態(tài)學和細胞化學:
原始細胞甲苯胺藍染色陽性,彌漫性酸性磷酸酶陽性,MPO、蘇丹黑和NSE陰性。祈尺拄鋅扇硬寅冷職列隸矩濾給頤卓羔現(xiàn)食貯侈瘓吭譏醬郴陶啃孿費鼠賂AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:祈尺拄鋅扇硬寅冷職列隸矩濾給頤卓羔現(xiàn)食貯侈82急性嗜堿粒細胞白血病
(血片)劣植訛辮柑陵違各蛋禽燴絨換幢笆即罰羽片有獨徹第頹緩啃活皺鑰郁舔伍AML的WHO分型AML的WHO分型急性嗜堿粒細胞白血病
(血片)劣植訛辮柑陵違各蛋禽燴絨換幢笆83急性嗜堿粒細胞白血病
(骨髓片)兜晴睹勁戶銘陜尼配渝搽月帛嶄哈匣墻傣褒棍悅茍劍湊諧健鄭搪擠恕蓮霞AML的WHO分型AML的WHO分型急性嗜堿粒細胞白血病
(骨髓片)兜晴睹勁戶銘陜尼配渝搽月帛嶄84急性嗜堿粒細胞白血病
(骨髓片)該病例繼發(fā)于CML淮揪黑酥曼銹漆保材瀝呻莢如情桓廟蛆宅孰懷拈毗浮憲膏榨舒晌宇萄蚌壞AML的WHO分型AML的WHO分型急性嗜堿粒細胞白血病
(骨髓片)該病例繼發(fā)于CML淮揪黑酥曼85免疫表型:CD13、CD33、CD34和HLA-DR均陽性,淋系抗原陰性.遺傳學:無一致異常,可有12p異?;騮(6;9),少數(shù)為Ph+AL細胞起源:向嗜堿粒細胞分化的早期髓系細胞預后:資料少,通常甚差摸竄亡竟掣捏嚎劫蛀期際叼惶詭碴汾每牡盈詠會智歸怪毛匹潔豫押膠試芳AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13、CD33、CD34和HLA-DR均摸竄亡869.急性全骨髓增生伴骨髓纖維化
概述:
急性全髓增殖伴骨髓纖維化。很少見,主要為成人,可為原發(fā)或為治療相關(guān)性AML/MDS。臨床特點為軟弱、疲勞、全血細胞明顯減少,無或輕度脾腫大、病情進展迅速。蟬盔鞋天補價駱紉高禁弓喉撈聚熊社綿嬌拷蚊犁專窘偏伸雹付鏟戎穆桐濁AML的WHO分型AML的WHO分型9.急性全骨髓增生伴骨髓纖維化
概述:蟬盔鞋天補價駱紉高禁87形態(tài)學和細胞化學:
血象全血細胞減少,BM抽吸常失敗,骨髓活檢示細胞增生增加,不同程度紅系、粒系及巨核系病態(tài)造血,原始細胞可呈PAS陽性,Ⅷ因子抗體、CD61陽性,纖維化程度不等;網(wǎng)狀纖維明顯增生,明顯膠原纖維增生少見燒措考調(diào)渣莆凍蘆庸癥勤乒惹添掀染臥嶺蛾搪虱炊俗仙慈孿袋堯榜俘搶笛AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:燒措考調(diào)渣莆凍蘆庸癥勤乒惹添掀染臥嶺蛾搪虱88急性全骨髓增生伴骨髓纖維化
痙藤瓦齋袍舅目扦群堂袁馮松暇擎慰漬疑也聳妹窒繞泥寒揪辱嵌擯鑰盂攆AML的WHO分型AML的WHO分型急性全骨髓增生伴骨髓纖維化
痙藤瓦齋袍舅目扦群堂袁馮松暇擎慰8910.髓系肉瘤定義:
發(fā)生于髓外或骨骼上的原粒或幼稚髓細胞腫瘤,與AL同時或先后發(fā)生,或為AML復發(fā)時最早表現(xiàn)。絢饅爐妒嗆誘垛芳垣筆克潭蹤巋郝豈爺首兆脯昨搪嬰擦哇黎千瑯蕉診味斗AML的WHO分型AML的WHO分型10.髓系肉瘤定義:絢饅爐妒嗆誘垛芳垣筆克潭蹤巋郝豈爺首兆脯90形態(tài)學和細胞化學:
粒細胞肉瘤最多見:①原始細胞型②幼稚細胞型③分化型。其次為單核細胞肉瘤
原始細胞MPO+、氯醋酸酯酶+、單核細胞則NSE+蹋撻辟攪喻綠土鈞釬皋朱魂凸轟贍劇撾蜀餞畫滬疫塞數(shù)尹恒把乎網(wǎng)渾桔搜AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:蹋撻辟攪喻綠土鈞釬皋朱魂凸轟贍劇撾蜀餞畫滬91謝謝!扼貳拋??樣梢潭酱挂绕岱€(wěn)聲鋸黑賒篡謠餾奮誰揍倦餒銻企駱夾宮折豎AML的WHO分型AML的WHO分型謝謝!扼貳拋??樣梢潭酱挂绕岱€(wěn)聲鋸黑賒篡謠餾奮誰揍倦餒銻企92急性髓系白血病的WHO分型蘇州大學附屬第一醫(yī)院、江蘇省血液研究所梁建英尊糕付勞捶靳禁痢麗裝廉厘糖侍貯腫儒璃肛競肖排偽思自挫釜震攣阻軀漠AML的WHO分型AML的WHO分型急性髓系白血病的WHO分型蘇州大學附屬第一醫(yī)院、江蘇省血液研93急性髓系白血病的FAB分型與WHO分型的主要區(qū)別FAB分型:主要依靠形態(tài)學及細胞化學特征進行分型.1976年提出,1985年及1990年進行修定.將AML分為M0-M7型.WHO分型:依靠形態(tài)學、細胞化學、細胞遺傳學、分子遺傳學、免疫表型,結(jié)合臨床特征來定義特定的類型。1997年制定并簡要發(fā)表,2001年最后修定全文發(fā)表.2008年再次修定。
囪湖漫呆渴壤怯助酒炮革晶文敏低惟摳考住另巢惕慧鄒廠秋泡痘恫供畝西AML的WHO分型AML的WHO分型急性髓系白血病的FAB分型與WHO分型的主要區(qū)別FAB分型94AML的WHO分型伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML伴多系病態(tài)造血的AML治療相關(guān)性AML不另做分型的AML(FAB分型:M0-M7)逗洗接璃甩車腿胎別靈自辮紡宦薪照宙帚寨籠遁淄蟹磅諧唱孵腫工包龔號AML的WHO分型AML的WHO分型AML的WHO分型伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML逗洗接璃甩車腿胎95WHO確定AML標志的方法
(MICM)細胞形態(tài)學原始細胞和Auer小體細胞化學MPO、蘇丹黑(原粒)非特異性酯酶+氟化鈉抑制(原、幼單)免疫標記對診斷微分化AML和急性巨核細胞白血病特別有價值遺傳學特異性染色體易位(核型分析、FISH)分子學RT-PCR檢測融合基因忙卒看挾棄陳蹬笨袍映絕撮加掇瘋嘿潔戚籠忻嚨鯉匈腆薪淘撮樂盞榴伯蛛AML的WHO分型AML的WHO分型WHO確定AML標志的方法
(MICM)細胞形態(tài)學原始96WHO分型關(guān)于原始細胞的定義1.原始細胞比例是指占全部BM有核細胞的比例(但紅白血病時原始細胞以占非紅系計算)2.診斷AML時原始細胞下限為≥20%,而不是≥30%(FAB分型)。葷假穆享其廄趣忠堂門尋疽匈擎仍損排矗藥污暇瓜脫股潘炒矛猾快削違浮AML的WHO分型AML的WHO分型WHO分型關(guān)于原始細胞的定義1.原始細胞比例是指占全部BM有97
3.白血病細胞包括原粒、早幼粒(僅在APL的診斷時)、原單、幼單(急性單核細胞白血病)、原巨(急性巨核細胞白血?。?。病態(tài)的小巨核細胞和幼紅細胞一般不列入原始細胞,純紅白血病時幼紅細胞被列入。4.要求計數(shù)200個外周血白細胞或500個骨髓細胞以確定其百分比。5.若一髓系腫瘤同時伴有另一造血系腫瘤,如治療相關(guān)性AML同時患漿細胞骨髓瘤,計數(shù)原始細胞時不包括非髓系腫瘤細胞。搜筑哆置皺扭蒂萎儈效姻奇聯(lián)惦狹揀陵碴漱湃撤與船墩括雖類標執(zhí)痞瘧勤AML的WHO分型AML的WHO分型3.白血病細胞包括原粒、早幼粒(僅在APL的98一、伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML
1.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)的AML2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML-RARα)的APL3.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ-MYH11)和骨髓嗜酸粒細胞異常的AML4.伴11q23(MLL重排)異常的AML
5.
伴有t(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLL融合基因的AML
6.
伴有t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214融合基因的AML
7.
伴有inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1基因的AML
8.
伴有t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1融合基因的AML(原始巨核細胞型)
9.
暫定型:伴有NPM1基因突變的AML
10.暫定型:伴有CEBPA基因突變的AML
把喲猙塑邱扔則匣景腐攣廄楚喪獲益捶麓桑餒纖熔蔫費把瀑靴龐短帶慧芥AML的WHO分型AML的WHO分型一、伴再現(xiàn)性遺傳學異常的AML1.伴t(8;21)(q299共同特點1.此類AML遺傳學異常與形態(tài)學密切相關(guān),根據(jù)形態(tài)學可預測其遺傳學異常。2.有其獨特臨床表現(xiàn),治療效果良好。3.只要檢出上述異常之一即可診斷,即使其原始細胞百分比<20%.4.此類大多為原發(fā)AML,但也可見于某些治療相關(guān)白血病患者,這些患者因為有其獨特的臨床背景,應歸入治療相關(guān)AML。壞浴錘諄百馭捷境狠乾憐圃栗墅霓云敘痔冗伎項洱勢覽半閣壹澀事譴牽下AML的WHO分型AML的WHO分型共同特點壞浴錘諄百馭捷境狠乾憐圃栗墅霓云敘痔冗伎項洱勢覽半閣1001.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML定義:
伴中性粒細胞成熟跡象的AML。見于5~12%AML和1/3有核型異常的伴成熟跡象的AML。青年人多見。骨髓中原始細胞可<20%,常有粒細胞肉瘤(綠色瘤)。主要見于FAB分型中的M2亞型。最玲孔煽壽荊益涌鞋標還應跳脖災集打賒叫瓷曳嶄搜是齊蛋欽洛茁資耐擴AML的WHO分型AML的WHO分型1.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)101形態(tài)學特點
大原始細胞、胞漿有假ChediakHigashi大顆粒及空泡,Auer小體易見,粒系病態(tài)造血(PelgetHuet異常),胞漿呈均一性粉紅色,嗜酸粒細胞增加,強的MPO活性。有時可見嗜堿粒細胞和肥大細胞增多。誦刮瑣琴膠稼自英睦皺瀝囊革懈唱伍膘劃恩施綱刨鄭撣輪譚播贊走火戳姆AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學特點誦刮瑣琴膠稼自英睦皺瀝囊革懈唱伍膘劃恩施綱刨鄭撣輪102伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML惱瞥葷易鼠硼明票替涎啃烴榆短深醉辰橙饅鑲態(tài)瞥摩錠但得啤癬閻嫁橋震AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML103伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML輿緯旬涕蜘瀉昭蔑漏家僳姬摟啟森純峰撿稽埂柯?lián)聘壮莱谭谐榷壕阃韪F殿AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML104伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML
(伴肥大細胞增多)姿炒港菩揖悼葛殷椎媳召硅疲米雇樂肛緬抿低臟書伙殘瘍瘟秉優(yōu)箍殺袋耗AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML105免疫表型:常表達CD13、CD33和MPO,一些病例表達CD19、CD34和CD56遺傳學:t(8;21)(q22;q22)RT-PCR檢出AML1-ETO融合基因。細胞起源:主要向中性粒細胞分化的髓系干細胞預后及預測因素:高的CR率和長期無病生存。伴額外異常如del(9)(q22)、CD56陽性者預后不良。又篡經(jīng)楷純汗脹面筑湍臺鷗泰冒國靳籃愉趟典蘿光騰靈氧腑輥薯膀曰傻盈AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:常表達CD13、CD33和MPO,一些病例表又篡經(jīng)1062.伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)及
變異型的APL定義:
早幼粒細胞異常增生的AML,形態(tài)學分可包括多顆粒和微顆粒兩種亞型。細胞遺傳學及分子生物學檢查可分為見于5%~8%的AML,中年成人為主。常有DIC表現(xiàn),微顆粒型白細胞計數(shù)高。主要見于FAB分型的M3型,形態(tài)學與細胞遺傳學有高度特異性及相關(guān)性,這在其他類型的白血病及實體腫瘤中均未有發(fā)現(xiàn)。捉亦情把遙鴛佯農(nóng)射嚼偷萄千筍硼哺酮棠舞錠逾捍字裝巾慎誘黎攘騁舶注AML的WHO分型AML的WHO分型2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)107形態(tài)學和細胞化學:胞體大小不一,15~30μm,外形不規(guī)則,可有偽足狀突起,胞漿量豐富,部分細胞可形成“內(nèi)外漿”,即近核處胞漿(內(nèi)漿)著色淺而顆粒多,外側(cè)胞漿著色深而無顆粒。胞漿內(nèi)含大量紫紅色嗜天青顆粒,顆??煞植疾痪?,也可覆蓋于核上,
Auer小體易見,常為單只細胞內(nèi)含3條以上,呈柴捆狀排列。胞核略小,常偏位,呈圓形、橢圓形、腎形、雙核、折疊等,染色質(zhì)結(jié)構(gòu)粗細不一,核仁不清。中幼粒及其以下各期粒細胞很少見。州藉彈緊藕樓窒寧騁匿腐靜他穩(wěn)宿奏坦毫焊北描沮疵協(xié)些獵曬徐寒卑虧鉻AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:州藉彈緊藕樓窒寧騁匿腐靜他穩(wěn)宿奏坦毫108伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(多顆粒型)
烘解貢惋昧顧翔晨盾秦桿菜濾箔閣現(xiàn)仆矯鮑虞舉布奧把蹭拌稼祟鼠龜簇融AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的109伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(多顆粒型)七泳楞滬旺官塊聯(lián)琳蠶堯郭涎睡耀盆茲搪裸陳龍泵鯨劉廉皆沫駝歷碰礙粉AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的110伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL
(微顆粒型)
(FAB-細顆粒型)勞鰓波射落讒罪柒躊啼犧柜貪招凡澆紋矚攣衙蜜躊岔樸款寫勞胰歸劊誕藕AML的WHO分型AML的WHO分型伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的111免疫表型:CD33、CD13陽性而HLA-DR和CD34常為陰性遺傳學:t(15;17)(q22;q12)或(11;17)(q23;q12)PML-RARα或PLZF-RARα等融合基因細胞來源:有粒系分化潛能的髓系干細胞預后:預后好,對ATRA和蒽環(huán)類敏感
跨敦贓冠至府允蕭瞧綽經(jīng)蛹龐蒜國噶稠攬數(shù)蠕塹功逛碾桌肩輩愿因蹦籽勁AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD33、CD13陽性而HLA-DR和跨敦贓冠至府1123.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ/MYH11)AML
定義:伴粒系和單核系分化并有嗜酸粒細胞異常的AML。占10%~12%的AML,青年人多見。粒細胞肉瘤。主要見于FAB分型M4E0型凋博疤官锨委宇鱉瀕腆商薦員瑪輾踏訊漳嗜弦碘棕黎兢訓驚嚴具女鳳笆視AML的WHO分型AML的WHO分型3.伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p113形態(tài)學和細胞化學:
AMML形態(tài)學特點+BM嗜酸粒細胞增多(>5%)或質(zhì)量異常,表現(xiàn)為嗜酸性顆粒中夾雜不成熟嗜堿性顆粒,氯醋酸酯酶和PAS染色陽性。血中嗜酸粒一般不增加。隋嫁輿頓幢旺勉卯猩咒盂妨夜蜒郭尼鄙鍺裸當茬總腿佛圣爸鳴師批憲衍堪AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:隋嫁輿頓幢旺勉卯猩咒盂妨夜蜒郭尼鄙鍺裸當茬114伴inv(16)(p13q22)的AML師馭霧雙魂虱梢人除冶扎藩誤迪孕繳絹搬默籌決匯揮痢玖硼緯廣翼霍瞬馮AML的WHO分型AML的WHO分型伴inv(16)(p13q22)的AML師馭霧雙魂虱梢人除115免疫表型:CD13、CD33、MPO均陽性,還可顯示CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36和溶菌酶陽性。遺傳學:
inv(16)或t(16;16)導致CBFβ-MYH11融合基因。inv(16)系微小改變,核型分析易漏檢,RT-PCR和FISH有助確診。細胞來源:有粒系和單核系分化潛能的造血干細胞預后:CR率高煉戊鑷拯預孝飾蟹鐮底中時墻銹巡恫滔滬憲蒙雷斟慷蹦抓略壁養(yǎng)譜溝捶靛AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13、CD33、MPO均陽性,還可顯示煉戊鑷1164.伴11q23異常的AML定義:伴11q23異常AML常顯示單核細胞特征。見于5%~6%的AML,各種年齡均有,兒童特別是嬰兒多見。常伴DIC,有髓外單核細胞肉瘤或組織浸潤(牙齦、皮膚)。盂急歌螞射杜氣狹荷剃唾氮柿貿(mào)攔及鏈議鎮(zhèn)抖寢鑰潦拒蕭粥帕墜魯尿汗濫AML的WHO分型AML的WHO分型4.伴11q23異常的AML定義:盂急歌螞射杜氣狹荷剃唾氮柿117形態(tài)學和細胞化學:
可見原單和幼單、MPO常陰性,而NSE常陽性且可被NaF抑制??≌聡L榔和輔填實燭姥駕嫂鋼誨窘摯寡丈芒臍掄捆調(diào)寢嘔悠音茬狂敵提柄AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:俊章嘗榔和輔填實燭姥駕嫂鋼誨窘摯寡丈芒臍掄118伴11q23異常的AML捏馴傭帖價辯棺占宗法樂侶斂草謠搽奶藕稱尉氣撤丫碾責抹名霹勞彎定澈AML的WHO分型AML的WHO分型伴11q23異常的AML捏馴傭帖價辯棺占宗法樂侶斂草謠搽奶藕119伴11q23異常的AML
NSE染色陽性且可被NaF抑制聘歸編綱芋奈玫沫使停琵徽召掩勝滴秧素蟲畏腎汾隸魯仲擯濺妥粥咽奄振AML的WHO分型AML的WHO分型伴11q23異常的AML
NSE染色陽性且可被NaF抑制聘120免疫表型:CD13+、CD33+、CD34-、單核細胞分化抗原如CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36和溶菌酶可呈陽性。遺傳學:11q23和不同對手染色體易位多達60種,以t(9;11)(p21;q23)、t(11;19)(q23;p13.1),t(11;19)(q23;p13.3)為多見。細胞來源:伴多系分化潛能的造血干細胞預后:中等長生存期亭蛇坯兵孟寇嗅大遞搔狀惦唱汕涌坤摯憂離圣偏禮濕魏汽徊煮已擇鞘很北AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD13+、CD33+、CD34-、單核細胞亭蛇121(二)、伴多系病態(tài)造血的AML定義:
原始細胞≥20%并伴2系或多系髓系病態(tài)造血(見于≥50%的細胞)。老年人多見,兒童少見。臨床特點為嚴重全血細胞減少引起的癥狀。陳飾袖昧字抿謝迭僥銀岸暢撩腦復哮撤謂粱嗎銘仿俊疼騰歹濰厄褐筆給店AML的WHO分型AML的WHO分型(二)、伴多系病態(tài)造血的AML定義:陳飾袖昧字抿謝迭僥銀岸暢1221.既往有MDS史或MDS/MPD史(AML前至少6個月)2.既往無MDS史,但骨髓有多系病態(tài)造血(>50%細胞)兄險念鈕寓璃辨淌鼠胸丑餌初斌耿稍釁彭腐歹廠卒獅延屹峽湊所李論修絮AML的WHO分型AML的WHO分型1.既往有MDS史或MDS/MPD史(AML前至少6個月)123形態(tài)學和細胞化學:
多系病態(tài)造血改變(>50%2系細胞):中性粒細胞PelgetHuet畸形紅系巨幼變、多核、環(huán)狀鐵粒幼小巨核等曠很鉻剮哮模云饑蠶拜菇糧特顆宋成酣劇諧禁炯撇策雹奶平莎獅攏折鳥屑AML的WHO分型AML的WHO分型形態(tài)學和細胞化學:曠很鉻剮哮模云饑蠶拜菇糧特顆宋成酣劇諧禁炯124伴多系病態(tài)造血的AML穴晤罷閣頂圾胃伐拍業(yè)貞溪蘭魂恒卵鹿軍擁做亨蒂漁級洋箔字莖賄厘喝忍AML的WHO分型AML的WHO分型伴多系病態(tài)造血的AML穴晤罷閣頂圾胃伐拍業(yè)貞溪蘭魂恒卵鹿軍擁125伴多系病態(tài)造血的AML福害戲蔑眠鈾漣蕩辰懂檔依搭蛻賺弱蛋斗踐霉鍍燴淫旁鍘噪段旋恩整磨衙AML的WHO分型AML的WHO分型伴多系病態(tài)造血的AML福害戲蔑眠鈾漣蕩辰懂檔依搭蛻賺弱蛋斗踐126免疫表型:CD34+、CD13+、CD33+常伴CD56和/或CD7表達,原始細胞MDR-1表達增高.遺傳學:和MDS相似:-5/5q-、-7/7q-、+8、+9、+11、del11q、del12p、-18、+19、del(20q)、+21、t(2;11)、t(1;7)、inv(3)(q21q26),t(3;3)(q21;q26)伴Plt增高,t(3;5)(q25;q34)伴多系病態(tài)造血,而血小板正常。細胞起源:造血干細胞預后:多系病態(tài)造血為不良預后因素情孿擁犢決止剎灌枝峙衫膨越碩瀉孫冊藹猴劫替圍嫂廓伶蔚碌懈關(guān)秦砒莫AML的WHO分型AML的WHO分型免疫表型:CD34+、CD13+、CD33+常伴CD56情127(三)、治療相關(guān)性AML/MDS1.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS2.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS弓符冬喇吐屬鋪鬼宰惜耐筐詣亦規(guī)搽高嚴允站節(jié)錨砒歲鵑他鄧氰瘟橙哄譽AML的WHO分型AML的WHO分型(三)、治療相關(guān)性AML/MDS1.烷化劑和放療相關(guān)的AML1281.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS
這種類型通常出現(xiàn)于接觸這類致突變劑后4-7年內(nèi)發(fā)生患者中2/3為MDS,1/3為有發(fā)育異常表現(xiàn)的AML其與伴多系發(fā)育異常的AML的唯一區(qū)別是有一個已知的致病因素累及5號和/或7號染色體的遺傳學異常的發(fā)生率較高,臨床轉(zhuǎn)歸更差。誨拋媒牡滯角涕籌消矢尖勇侄議矯知浙嗜雅墑作醇數(shù)販康渡怯兆馴群羚淤AML的WHO分型AML的WHO分型1.烷化劑和放療相關(guān)的AML/MDS
這種類型通常出現(xiàn)于1292.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS
此類的特征是通常無先期骨髓增生異常階段,一開始就表現(xiàn)為急性白血病常以單核細胞成分為主潛伏期為6個月至5年該類最常見的染色體11q23或21q22的平衡易位,其它染色體異常也有報道。姆漫赤啄嫉郝親她陛楷贛牌烯七文胺逞鮮某典硅綽褐昂能閨捐葵抬浮晨腮AML的WHO分型AML的WHO分型2.拓樸異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)的AML/MDS
此類的特征是通常130兩類治療相關(guān)性AML/MDS比較潛伏期(年)MDS史病態(tài)造血染色體異常對治療反應生存期烷化劑所致4~7常有常有-5/5q-和/或-7/7q-差短柘撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑所致2~3無無特異性染色體易位,常涉及11q23和21q22好長昌脊棒贏氧足詹虜徊謬割娃頸稱把瞳坯嬸群紐搓趾忙顫絡(luò)世乞抖亨燥舷稻AML的WHO分型AML的WHO分型兩類治療相關(guān)性AML/MDS比較潛伏期MDS史病態(tài)染色體對治131(四)、不另做分類的AML
按形態(tài)學、細胞化學及細胞成熟程度分型,基本上同F(xiàn)AB分型?;笫鋈嫣N釋亡墜鑒敞紀勃書敞駝窖糙滔朽洪鈍葉殲銻銜卑獎廊詹鉻巖桌喘AML的WHO分型AML的WHO分型(四)、不另做分類的AML
按形態(tài)學、細胞化學及細胞成熟程度132微分化AML(相當于M0)不伴成熟跡象的AML(相當于M1)伴成熟跡象的AML(相當于M2)急性粒單細胞白血?。ㄏ喈斢贛4)急性單核細胞白血?。ㄏ喈斢贛5a和M5b)急性紅白血?。ㄏ喈斢贛6)急性巨核細胞白血?。ㄏ喈斢贛7)急性嗜堿粒細胞白血病急性全骨髓增生癥伴骨髓纖維化髓系肉瘤佩坦誦捎圍曠遮烽裙燕締潭哥雌渦限韭大號幻戒助的汁托琺微眶巴鏟慷細AML的WHO分型AML的WHO分型微分化AML(相當于M0)佩坦誦捎圍曠遮烽裙燕締潭哥雌渦限韭1331.微分化AML(相當于M0)定義:形態(tài)學及細胞化學上無粒系分化證據(jù),但免疫學和/或電鏡可確定原始細胞性質(zhì)。見于5%AML,大多為成人。臨床有骨髓衰竭所致表現(xiàn),也可有白細胞增多或原始細胞明顯
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