第十四章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能是促進(jìn)和協(xié)調(diào)人體生長、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過程。激素息。腺和胰島等，共同組成傳統(tǒng)的內(nèi)分泌系統(tǒng)；另一些內(nèi)分泌細(xì)胞則分散存在于某些臟器（胃腸道、皮膚等），也可通過垂體分泌間接調(diào)控機(jī)體的生理代謝過程。內(nèi)分泌腺體或細(xì)胞合成的各種激素通過內(nèi)分泌（en-docrine）、旁分泌（paracrine）、自分泌（autocrine）、并列分泌、腔分泌、胞內(nèi)分泌、神經(jīng)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌和疾病有生長遲緩、性分化異常和性早熟、甲狀腺疾病、糖尿病、腎上腺疾病、尿崩癥等。上腺皮質(zhì)增生癥（失鹽型）等。因此，對兒童內(nèi)分泌疾病應(yīng)給予及早關(guān)注。第一節(jié)兒童糖尿病糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）是由于胰島素絕對或相對不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂原發(fā)性糖尿病又可分為：①胰島素依賴型即：Ⅰ型糖尿病，由于胰島β細(xì)胞破壞，胰島Ⅱ型糖尿病，由于胰島β細(xì)胞分泌胰島素不足或靶細(xì)胞對胰島素不敏感（胰島素抵抗）所致，兒童發(fā)病甚少，但由于近年來兒童肥胖癥明顯增多，于15③青年成熟期發(fā)病型（maturity-onsetdiabetesofβTurner綜合征和Klinefelter綜合征等）和內(nèi)分泌疾病，如庫欣引起。也有由胰腺疾病、藥物及化學(xué)物質(zhì)引起的糖尿病。糖尿病的發(fā)病率在各國之間的差異較大，我國兒童糖尿病發(fā)病率為5.6/10萬，低于歐美國家，但隨著我國社會經(jīng)濟(jì)發(fā)展和生活方式的改變，兒童糖尿病發(fā)病率亦有逐年增高趨勢，也是世界的總趨勢。4～6歲10～14IDDM。一、病因關(guān)，認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上，由外界環(huán)境因素的作用引起的自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致了胰島β細(xì)胞的損傷和破壞，當(dāng)胰島分泌減少至正常的10%時即出現(xiàn)臨床癥狀。二、發(fā)病機(jī)制人體中有6種涉及能量代謝的激素：胰島素、胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇和生長激素。其中胰島素是唯一促進(jìn)能量儲存的激素，其他5種激素在饑餓狀態(tài)時均可促進(jìn)能量的釋放，因此稱為反調(diào)節(jié)激素。Ⅰ型糖尿病患兒胰島β細(xì)胞被破壞，而分泌胰高血糖素的α細(xì)胞和其他細(xì)胞相對激素分泌增加更加劇了代謝紊亂。加速，造成血糖和細(xì)胞外液滲透壓增高，細(xì)胞內(nèi)液向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移。當(dāng)血糖濃度超過腎閾值180mg/dl）時即產(chǎn)生糖尿。200～300g/d，導(dǎo)致滲透性利尿，患兒出現(xiàn)多尿癥狀，每日約丟失水分3～5L，鈉和鉀200～400mmol/L胰高血糖素等生酮激素的作用下加速氧化，導(dǎo)致乙酰輔酶A增加，超過了三羧酸循環(huán)的氧化代謝能力，大量的中間代謝產(chǎn)物不能進(jìn)入三羧酸循環(huán)，使乙酰乙酸、酸中毒時CO嚴(yán)重潴留，為了排除較多的CO，呼吸中樞興奮而出現(xiàn)不規(guī)則的深快呼吸，呼氣中含有2 2丙酮產(chǎn)生的爛蘋果味。同時，水、電解質(zhì)紊亂及酮癥酸中毒等代謝失衡最終可損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能，嚴(yán)重可導(dǎo)致意識障礙或昏迷。三、臨床表現(xiàn)多食和體重下降（即“三多一少”）。但在嬰幼兒期發(fā)病者的多飲、多尿癥狀常不易被察覺，很快可發(fā)生脫水和酮癥酸中毒。學(xué)齡兒可因遺尿或夜尿增多而就診。年長兒可表現(xiàn)為消瘦、精神不振、疲乏無力等體質(zhì)顯著下降癥狀。約有40%糖尿病患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸中毒狀態(tài)。這類患兒常由于急性感染、過食、診斷延誤或突然中斷胰島素治療等而誘發(fā)，且年齡越小者發(fā)生率越高。酮癥酸中毒患兒除多飲、多尿、體重減少外，還表現(xiàn)為起病急、進(jìn)食減少、惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，并迅速出現(xiàn)脫水和酸中軟弱、體重下降等為主。Mauriac礙和視網(wǎng)膜病變，甚至失明。兒童糖尿病有特殊的自然病程：1中毒；20%～40%為糖尿病酮癥，無酸中毒；其余僅為高血糖、糖尿和酮尿。暫時緩解期約緩解期。此時胰島β細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素，對外源性胰島素需要量減至0.5U/（kg～d）以下，少數(shù)患兒甚至可以完全不用胰島素。這種暫時緩解期一般持續(xù)數(shù)周，最長可達(dá)半年以上。此期應(yīng)定期監(jiān)測血糖、尿糖水平。永久糖尿病期青春期后，病情逐漸穩(wěn)定，胰島素用量比較恒定，稱為永久糖尿病。四、診斷檢查1.尿液檢查尿糖：尿糖定性一般陽性，根據(jù)其呈色強(qiáng)度可粗略估計(jì)血糖水平。在用胰島素治療過程中，248830分鐘排空膀胱，再留尿檢查尿糖，所得結(jié)果可粗略估計(jì)當(dāng)時的血糖水平，更有利于胰島素劑量的調(diào)整。尿酮體：糖尿病伴有酮癥酸中毒時呈陽性。尿蛋白：監(jiān)測尿微量白蛋白，可及時了解腎的病變情況。尿蛋白陽性提示可能有腎的繼發(fā)損害。血液檢查7.8mmol/L（120mg/dl140mg/dl），或當(dāng)患兒有“三多一少”癥狀，尿糖陽性，1日內(nèi)任意時刻（非空腹）血糖≥11.1mmol/L（200mg/dl）時即可診斷為糖尿病?？崭寡鞘軗p（IFG）：空腹血糖（FPG）為5.6～6.9mmol/L。糖耐量受損（IGT）：口服75g葡萄糖后，2小時血糖在7.8～11.0mmol/L。IFG和IGT被稱為“糖尿病前期”。測血脂水平，有助于判斷病情。血?dú)夥治觯和Y酸中毒在Ⅰ型糖尿病患兒中發(fā)生率極高，當(dāng)血?dú)夥治鲲@示患兒血pH＜7.30，HHCO-＜15mmol/L3糖化血紅蛋白：血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)與血中葡萄糖或磷酸化葡萄糖呈非酶化結(jié)合，形成糖化血紅蛋白（HbA1c），其量與血糖濃度呈正相關(guān)。正常人HbA1c＜7%，治療良好的糖尿病患兒應(yīng)＜9%，如＞12%時則表示血糖控制不理想。因此，HbA1c可作為患兒在以往2～3個月期間血糖是否得到滿意控制的指標(biāo)。糖耐量試驗(yàn)本實(shí)驗(yàn)用于無明顯臨床癥狀、空腹血糖正常或正常高限，餐后血糖高于正常而尿糖偶爾陽性的患兒。通常采用口服葡萄糖法：試驗(yàn)當(dāng)日自01.75g/kg75g2.5ml3～5）60120180結(jié)果：正常人0分鐘血糖＜6.7mmol/L（110mg/dl），口服葡萄糖后60分鐘和120分鐘時血糖分別低于10.0mmol/L和7.8mmol/L（180mg/dl和140mg/dl），糖尿病患兒120分鐘血糖＞11.1mmol/L（200mg/dl），等影響糖代謝的藥物。其他胰島細(xì)胞抗體可呈陽性。五、治療原則其正常的生活活動，預(yù)防并早期治療并發(fā)癥。胰島素治療胰島素制劑：胰島素是治療IDDM最主要的藥物。目前胰島素制劑有普通胰島素、中效珠蛋白胰島素、長效的魚精蛋白鋅胰島素素。胰島素治療方案：胰島素需要量嬰兒偏小，年長兒偏大。新診斷的患兒，開始治療一般選用短效胰島素0.5～1.0U/kg4301（30%～4020%～3030%，10%）。1U/kgNPHRIPZI302/3301/3RI，后抽取NPH飲食控制糖尿病的飲食管理是進(jìn)行計(jì)劃飲食而不是限制飲食，根據(jù)患兒年齡和飲食習(xí)慣，制定每日的總能量口味清淡、高纖維素飲食、水果適時適量。糖尿病患兒營養(yǎng)需要量應(yīng)與年齡、性別、體重及活動量相同的健康小兒相似，以滿足其生長發(fā)育的需要。運(yùn)動治療1小時以上的適當(dāng)運(yùn)動。運(yùn)動時必須做好胰島素用量和飲食調(diào)節(jié)，運(yùn)動前減少胰島素用量或加餐，固定每天的運(yùn)動時間，避免發(fā)生運(yùn)動后低血糖。宣教和心理治療給患兒及家庭帶來精神煩惱。醫(yī)務(wù)人員必須向患兒及家長詳細(xì)介紹有關(guān)知識，幫助患兒樹立信心，使其能堅(jiān)持有規(guī)律的生活和治療，同時加強(qiáng)管理制度，定期隨訪復(fù)查。教會家長如何查尿糖、如何注射胰島素等基本的知識和技能。尿糖情況等。六、并發(fā)癥的防治糖尿病酮癥酸中毒酮癥酸中毒迄今仍然是兒童糖尿病急癥死亡的主要原因。胰島素依賴型糖尿病預(yù)防：患兒及家長要對糖尿病的知識有一定的了解，根據(jù)病情及時調(diào)整用藥量，不要隨意間中出現(xiàn)酮體或有臨床早期癥狀時要及時治療。治療：1）液體療法：糾正脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。酮癥酸中毒時脫水量約為100ml/kg滲性脫水，可按此計(jì)算輸液量，再加繼續(xù)丟失量后，為24小時總液量。補(bǔ)液開始的第1小時，先給生理鹽水20ml/kg（最大量1000ml）快速靜脈滴入，以擴(kuò)充血容量，改善微循環(huán)和腎功能，以后根據(jù)血鈉決定給予1/2張或1/3張不含糖的液體。1224小時內(nèi)，可依情況按60～80ml/kg液，以供給生理需要量和補(bǔ)充繼續(xù)損失量。同時見尿補(bǔ)鉀，一般按每日2～3mmol/L補(bǔ)給，輸入濃度不并應(yīng)監(jiān)測心電圖或血鉀濃度。為了避免發(fā)生腦細(xì)胞酸中毒和高鈉血癥，對酮癥酸中毒不宜常規(guī)使用碳酸氫鈉溶液，只有當(dāng)pH＜7.1，HHCO-＜12mmol/L時，才用堿性液糾正酸中3毒。2mmol/L1.4pH＞7.2中毒治療過程中發(fā)生合并癥，如腦水腫等。2）胰島素治療：多采用小劑量胰島素持續(xù)靜脈輸入。首先靜脈推注胰島素0.1U/kg，然后將胰島素25U250ml0.1U/kg，自另一靜脈通道緩慢勻速輸入。輸入1～20.25%葡萄糖液，并停止0.25～0.5U/kg，每4～6小時1穩(wěn)定為止。要癥狀是：心慌、手抖、出汗、頭暈、饑餓、煩躁、全身無力。預(yù)防低血糖的發(fā)生，應(yīng)注意：活動量增多時，要減少胰島素的用量或及時加餐。注意飲食要與胰島素的作用相呼應(yīng)，特別注意觀察尿糖的變化。豆腐干等。隨身帶一些水果糖、餅干，以便隨時糾正低血糖。以便在發(fā)生低血糖反應(yīng)時能及時處理。當(dāng)?shù)脱欠磻?yīng)較輕時，患兒神志清楚，可用溫水將白糖或紅糖25～50g化開后喝下，十多分鐘后癥狀可消失。低血糖較重的患兒，還需再吃些水果、餅干、饅頭等食物。發(fā)生低血糖神志不很清醒時，可將葡萄糖或紅糖、白糖放在病人口中，使其溶化咽下。如服糖后10余分鐘癥狀仍明顯，就必須送醫(yī)院搶救，靜脈注射50%葡萄糖40ml。泌尿道、口腔的急性感染亦常見。預(yù)防措施有：積極治療糖尿病，控制血糖在正常范圍內(nèi)；控制飲食，糖尿病高滲性昏迷小兒較少見。表現(xiàn)為血糖顯著增高，血清鈉濃度增高，二者使血漿滲透壓明顯糖尿48小時內(nèi)漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本癥病死率高，應(yīng)積極搶救。0.45%～0.6%低滲氯化鈉液；如有休克，應(yīng)給予0.9102～3300mg/dl以下時，可開始靜脈滴注5%葡萄糖液。胰島素：一般可按血糖每增高100mg/dl給正規(guī)胰島素10U一日總劑量略小于酮癥酸中毒病例。七、常見護(hù)理問題營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān)。潛在并發(fā)癥酮癥酸中毒：與胰島素治療中斷、過食、發(fā)生急性感染有關(guān)。低血糖：與胰島素使用過量有關(guān)。高滲性非酮癥性昏迷：與胰島素使用不當(dāng)、血糖控制不好有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)：與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān)。知識缺乏：患兒及家長缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識和技能。八、護(hù)理措施幫助患兒及其家長熟悉各項(xiàng)治療及護(hù)理措施，并提供有效的心理支持。飲食控制食物的能量要適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日?；顒拥男枰?，每日所需能量（卡）為1000＋[年齡×（80～100）]，對年幼兒宜稍偏高。飲食成分的分配為：糖50%～55%、蛋白質(zhì)15%～20%、脂肪30%。全日熱量分三餐，早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5，每餐留少量食物作為餐間點(diǎn)心。當(dāng)患兒游戲增多時，可給少量加餐或適當(dāng)減少胰島素的用量。應(yīng)定時、定量，勿吃額外食品。飲食控制以能保持正常體重，減少血糖波動，維持血脂正常為原則。指導(dǎo)胰島素的使用胰島素的注射：每次注射時盡量用同一型號的1ml注射器，以保證劑量的絕對準(zhǔn)確，注射前先2次，兩針間距2.0cm30分鐘進(jìn)餐。2～31注意事項(xiàng)防止胰島素過量或不足：胰島素過量會發(fā)生Somogyi現(xiàn)象，即在午夜至凌晨時發(fā)生低血糖，隨即5～9時1個月，除血糖增高、糖尿和酮尿癥外，部分患兒表現(xiàn)為酮癥酸中毒，需積極治療。暫時緩解期：多數(shù)患兒經(jīng)確診和適當(dāng)治療后，臨床癥β細(xì)胞恢復(fù)分泌少量胰島素，患兒對外源性胰島素的需要量減少，這種暫時緩解一般持續(xù)數(shù)周，最長可達(dá)半年以上。直至青春期結(jié)束為止。永久糖尿病期：青春發(fā)育期后，病情漸趨穩(wěn)定，胰島素用量亦較固定。12～3不在空腹時運(yùn)動，運(yùn)動后有低血糖癥狀時可加餐。定期進(jìn)行身體檢查。心理支持針對患兒不同年齡發(fā)展階段的特征，提供長期的心理支持，幫助患兒保持良好的營養(yǎng)狀第二節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥一、定義先天性甲狀腺功能減退癥（congenitalhypothyroidism）泌不足所引起的疾病，又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。根據(jù)病因不同可分為兩類：①散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所致，發(fā)生率為14/10萬～20/10萬；②地方性：多見于甲狀腺腫流行的ft土和飲食中缺碘所致，隨著碘化食鹽在我國的廣泛使用，其發(fā)病率明顯下降。二、病因及發(fā)病機(jī)制1.散發(fā)性先天性甲低甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不良或異位（亦稱原發(fā)性甲低）：是造成先天性甲狀腺功能低下的最主90%。多見于女孩，女：男為。其中1/3全或形成異位甲狀腺。甲狀腺激素合成途徑障礙（亦稱家族性甲狀腺激素合成障礙）：是引起先天性甲狀腺功能低性遺傳病。垂體促甲狀腺激素缺乏（）：因垂體分泌TSHTSH缺乏常與其他垂體激素缺乏并存。近來發(fā)現(xiàn)位于3p11Pit-1TSH母親因素（亦稱暫時性甲低）：母親在妊?期服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，體內(nèi)存在抗甲狀腺激素受體抗體，均可通過胎盤而影響胎兒，造成暫時性甲低，通常在3甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下：可由于甲狀腺組織細(xì)胞膜上的GSα蛋白缺陷，使cAMP礙而對TSH不反應(yīng)；或是由于末梢組織對T、T不反應(yīng)所致，與β-甲狀腺受體缺陷有關(guān)。均為罕見病。4 32.地方性先天性甲低神經(jīng)系統(tǒng)損害。三、甲狀腺素的合成、釋放和功能甲狀腺素的合成與釋放：甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素thyroxinT4）和三碘甲狀腺原氨酸胞后，經(jīng)過甲狀腺過氧化氫酶氧化為活性碘，經(jīng)碘化酶作用并與酪氨酸結(jié)合成一碘酪氨酸及二碘酪氨酸（DIT），在縮合酶的作用下合成具有生物活性的T3與T4。甲狀腺激素的釋放先由溶酶體將甲狀腺球蛋白水解，使T3、T4分離再釋放入血。釋入血中的T3T4主要與血漿中甲狀腺結(jié)合球蛋白T3與T4成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和垂體分泌TSH控制，而血清T則可通過負(fù)反4饋?zhàn)饔媒档痛贵w對TRH的反應(yīng)性，減少TSH的分泌。T的代謝活性為T的3～4倍，機(jī)體所需的T約80%3 4 3是在周圍組織中經(jīng)5’-脫碘酶的作用下由T轉(zhuǎn)化而成的。4甲狀腺素的主要生理作用是：加速細(xì)胞內(nèi)氧化過程，促進(jìn)新陳代謝，增高基礎(chǔ)代謝率；促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促進(jìn)細(xì)胞、組織的分化、成熟；促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨生長；更重要的是促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育（特別是胎兒期缺乏甲狀腺素將造成腦組織嚴(yán)重?fù)p害生長發(fā)育遲緩、智能障礙等。四、臨床表現(xiàn)腺組織或酶缺陷的患兒，在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀。有少量腺體者多于出生后3～6個月癥狀始明顯，亦偶有數(shù)年之后始出現(xiàn)癥狀者。主要特征為生長發(fā)育落后、智能低下、基礎(chǔ)代謝率降低。新生兒甲低患兒常為過期產(chǎn)，身長和頭圍可正常，前、后囟大、后囟未閉；胎便排出延遲，生后2周以上；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對外界反應(yīng)遲鈍，肌張力低，吮奶差，喂養(yǎng)困難，呼吸慢，哭聲低，聲音嘶啞，體溫低（35℃），為其他疾病。浮腫，眼距寬，眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外，腹部膨隆，常有臍疝。/低體溫，怕冷，脈搏及呼吸均緩慢，心音低鈍，肌張力低，腸蠕動慢，腹脹，便秘，第二性征出現(xiàn)晚。P-RT鈍；運(yùn)動發(fā)育障礙，如翻身、坐、立、走的時間都延遲。為兩組不同的癥候群，有時會交叉重疊。功能正?；騼H輕度減低；“黏液水腫性”綜合征以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、黏液水腫、智能低下為特征，血清T降低、TSH增高。約25%的患兒有甲狀腺腫大。4TSHTRH激素缺乏的癥狀如低血糖（ACTH缺乏）、小陰莖（ACTH缺乏）、尿崩癥（AVP缺乏）等。五、診斷檢查期診斷、早期治療十分重要。2～3TSH時，再采集血標(biāo)本檢測血清T4和TSH以確診。該方法簡便、價(jià)格低廉、假陽性和假陰性率低，故為患兒早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育嚴(yán)重缺陷的極佳防治措施。血清T3T4、TSH測定任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測血清T4、TSHT4下降，TSHT3濃度可降低或正常。骨齡測定手和腕部XTRHTTSHTSH4可進(jìn)一步做TRH刺激試驗(yàn)：靜注TRH7μg/kg，正常者在注射20～30分鐘內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值，90分鐘后回至基礎(chǔ)值。若試驗(yàn)前血TSH值正?；蚱?，在TRH刺激后引起血TSH明顯升高或出現(xiàn)時間延長，表明病變在下丘腦；若TRH刺激后血TSH不升高，表明病變在垂體。六、治療原則由于先天性甲低在生命早期對神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重，因此早診斷、早治療至關(guān)重要。一般在出生3功能。常用藥物有甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉，開始劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重及年齡大小而不同，并根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)隨時調(diào)整劑量，應(yīng)使：①TSH濃度正常，血T正常或略偏高，以備部分T轉(zhuǎn)化4 4為T；新生兒甲低應(yīng)在開始治療2～4周內(nèi)使血清T水平上升至正常高限，6～9周內(nèi)使血清TSH水平降3 4至正常范圍。②每日一次正常大便，性狀正常，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分，智能進(jìn)步，體格發(fā)育改善。藥物過量可出現(xiàn)煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發(fā)熱等。因此，治療過程中應(yīng)注意隨訪，根據(jù)血清T、TSH水平及時調(diào)整劑量，并注意監(jiān)測智能和體格發(fā)育情況。4七、常見護(hù)理問題便秘與胃腸道功能減低、腸蠕動減慢、肌張力低下、活動量少有關(guān)。生