腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析腹膜后間隙腹膜后間隙是壁腹膜與腹橫筋膜之間的間隙。腹膜后的腫瘤可分為原發(fā)、繼發(fā)可來(lái)源于肌肉、脂肪、神經(jīng)、血管及胚胎殘余組織大多體積較大、大多為惡性、大多早期無(wú)明顯臨床癥狀腹膜后間隙腹膜后間隙是壁腹膜與腹橫筋膜之間的間隙。腹膜后間隙腹膜后間隙腹膜后占位性病變分類來(lái)源于間葉組織

1、脂肪肉瘤

2、平滑肌肉瘤

3、惡性纖維組織細(xì)胞瘤

4、淋巴管平滑肌瘤神經(jīng)源性腫瘤

1、神經(jīng)鞘瘤

2、神經(jīng)母細(xì)胞瘤

3、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

4、副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腹膜后占位性病變分類來(lái)源于間葉組織腹膜后占位性病變分類來(lái)源于胚胎組織

1、畸胎瘤

2、卵黃囊瘤

3、腎外wilm’s瘤腹膜后占位性病變分類來(lái)源于胚胎組織腹膜后占位性病變?cè)\斷思路定位腫瘤？炎癥？原發(fā)？繼發(fā)？鑒別診斷腹膜后占位性病變?cè)\斷思路定腫瘤？原發(fā)？鑒別診斷腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腹腔內(nèi)？腹腔后？定位占位性病變與周圍組織、器官的關(guān)系，尤其是與腹膜后臟器的關(guān)系，以及腫物的供血血管。定位診斷具有非常重要的意義腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腹腔內(nèi)？腹腔后？定位占位性病變與周圍腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤病史年齡小兒異位嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)分泌癥狀神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)形態(tài)啞鈴脂肪肉瘤成分脂肪三個(gè)胚層組織畸胎瘤腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤病史年齡小兒腹膜后占位性病變?cè)\斷思路原則：根據(jù)特征性的病史以及影像表現(xiàn)，利用先肯定再否定再肯定的方法，從常見(jiàn)病、多發(fā)病到少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病進(jìn)行排除診斷。但是大多數(shù)腹膜后占位性病變?nèi)狈μ卣鞯谋憩F(xiàn)，影像學(xué)定性困難，常常需要穿刺活檢或手術(shù)才能確診。腹膜后占位性病變?cè)\斷思路原則：根據(jù)特征性的病史以及影像表現(xiàn)，病例一患者，男，3歲，無(wú)疼痛等不適，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。腫瘤系列：CEA：0.52ug/L

CA125：22.7ug/L

APF：1.54ug/L病例一患者，男，3歲，無(wú)疼痛等不適，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件分析定位，根據(jù)腫物的位置定位腹膜后應(yīng)該是肯定的無(wú)明顯的特殊臨床癥狀，因此定性相對(duì)困難。但是發(fā)生于小兒的腹膜后占位性病變，考慮惡性的可能性較大。根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化、其內(nèi)又伴鈣化，應(yīng)想到小兒常見(jiàn)的腹膜后腫瘤-神經(jīng)母細(xì)胞瘤分析定位，根據(jù)腫物的位置定位腹膜后應(yīng)該是肯定的手術(shù)記錄腸系膜根部腫物，約10.0×8.0cm，與降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及左側(cè)輸尿管粘連緊密，并包繞腹主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈及髂內(nèi)動(dòng)脈，腫瘤周圍多發(fā)增大淋巴結(jié)，部分腫瘤未切干凈。腫瘤切面呈魚肉樣改變。手術(shù)記錄腸系膜根部腫物，約10.0×8.0cm，與降結(jié)腸、乙病理回報(bào)腎外型間變型腎母細(xì)胞瘤病理回報(bào)腎外Wilm’s瘤罕見(jiàn)的發(fā)生于小兒的腫瘤。1961年，Moyson首次報(bào)道一例位于胸部的腎母細(xì)胞瘤，此后陸續(xù)有報(bào)道，至今全球大約300例腎外型腎母細(xì)胞瘤最多見(jiàn)的部位是腹膜后，其次是盆腔，尤其是腹股溝管、女性生殖器官（陰道、子宮）子宮圓韌帶、卵巢及睪丸男性以腹膜后多見(jiàn)，女性以腹股溝管區(qū)多見(jiàn)腎外Wilm’s瘤罕見(jiàn)的發(fā)生于小兒的腫瘤。腎外Wilm’s瘤起源于異位的后腎原基，與腎內(nèi)腎母細(xì)胞瘤來(lái)源一樣。因其好發(fā)于后腹膜腎周，組織學(xué)上見(jiàn)腎小管、小球樣結(jié)構(gòu)。起源于中腎管殘余組織，這種假說(shuō)主要基于發(fā)生在子宮頸、陰道以及腹股溝管的腫瘤中?？梢?jiàn)到中腎管殘余。起源于殘余的胚胎干細(xì)胞，由于其具有分化潛能，因此在致瘤因素的作用下發(fā)生惡變，并使腫瘤呈現(xiàn)出多向分化的組織學(xué)特征腎外Wilm’s瘤起源于異位的后腎原基，與腎內(nèi)腎母細(xì)胞瘤來(lái)源腎外Wilm’s瘤密度可低或高于腎實(shí)質(zhì),常囊變、壞死，少數(shù)病例可有鈣化，多為壞死區(qū)的條片狀鈣化或腫瘤邊緣的弧形鈣化。

輕度不均勻強(qiáng)化。血行轉(zhuǎn)移以肺和肝較常見(jiàn)。腎外Wilm’s瘤密度可低或高于腎實(shí)質(zhì),常囊變、壞死，少數(shù)病神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤之一，發(fā)病年齡多在5歲之內(nèi)。起源于交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)脊細(xì)胞。腎上腺為成神經(jīng)細(xì)胞瘤的主要發(fā)病部位，也可以發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)和顱底、頸胸部、主動(dòng)脈旁以及骶前交感鏈。惡性程度較高，容易侵犯鄰近組織和器官，如腎臟、淋巴結(jié)和腹膜后血管，較早就可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝臟、皮膚和骨骼等。神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤之一，發(fā)病年齡多在5歲神經(jīng)母細(xì)胞瘤平掃呈不規(guī)則軟組織腫塊，多呈分葉狀，?？缰芯€生長(zhǎng)，腫瘤與腎臟對(duì)比呈等密度為主的混雜密度，常伴出血、壞死、囊變、鈣化。增強(qiáng)掃描，腫瘤輕、中度不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)無(wú)增強(qiáng)，邊緣假包膜呈環(huán)狀強(qiáng)化，偶見(jiàn)強(qiáng)化的腫瘤血管；常包埋周圍大血管神經(jīng)母細(xì)胞瘤平掃呈不規(guī)則軟組織腫塊，多呈分葉狀，?？缰芯€生長(zhǎng)圖1示不規(guī)則巨大腫塊,其內(nèi)見(jiàn)片狀壞死和小斑片鈣化。圖2示腫塊侵犯右腎上極,下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及其分支被腫瘤包埋、推移。喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期圖1示不規(guī)則巨大腫塊,其內(nèi)見(jiàn)片狀壞死和小斑片鈣化。圖2左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。增強(qiáng)CT見(jiàn)左腎動(dòng)、靜脈被腫瘤包埋喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。增強(qiáng)CT見(jiàn)左腎動(dòng)、靜脈被腫瘤包埋喬中左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。圖4示腫塊內(nèi)不規(guī)則壞死灶。腫塊侵犯左側(cè)腎臟,致左腎盂輕度積水。左腎動(dòng)脈被腫塊包埋。圖5示右膈腳后淋巴結(jié)腫大。喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。圖4示腫塊內(nèi)不規(guī)則壞死灶。腫塊侵犯病例二女，40歲發(fā)現(xiàn)腹部腫物3年余PE:臍周可及約6cm×5cm×4cm腫物，邊界清楚，無(wú)壓痛，移動(dòng)性欠佳B-US示：腹膜后腸系膜下動(dòng)脈水平的下腔靜脈、腹主動(dòng)脈周圍均可見(jiàn)界限清楚的條索狀中等回聲腫物，范圍至雙側(cè)髂總動(dòng)靜脈延續(xù)至髂內(nèi)動(dòng)靜脈水平，雙側(cè)腎動(dòng)脈未累及病例二女，40歲CT平掃CT平掃CT增強(qiáng)檢查CT增強(qiáng)檢查分析腫物包繞腹膜后血管生長(zhǎng)，定位腹膜后不難腫物呈軟組織團(tuán)塊，范圍較廣，且增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化，結(jié)合患者病史較長(zhǎng)，應(yīng)該考慮腹膜后纖維化的可能性較大。該病例應(yīng)注意與腹膜后淋巴瘤鑒別。分析腫物包繞腹膜后血管生長(zhǎng)，定位腹膜后不難腹膜后纖維化病因不明特發(fā)性（70%）繼發(fā)性（30%）：與某些藥物（甲基麥角新堿）、鄰近炎性病灶、創(chuàng)傷、腫瘤、動(dòng)脈瘤等有關(guān)發(fā)病率：1：200000病理：反應(yīng)性的炎性組織和纖維組織增生激素治療有效腹膜后纖維化病因不明腹膜后纖維化病變范圍：多位于中央，腎水平下方，達(dá)髂總動(dòng)脈分叉水平包繞而不是推移鄰近器官：輸尿管、下腔靜脈、主動(dòng)脈、胰腺、腸系膜等平掃：邊界清楚，軟組織密度腫塊增強(qiáng)檢查：明顯強(qiáng)化，顯示血管及鄰近器官包繞腹膜后纖維化病變范圍：多位于中央，腎水平下方，達(dá)髂總動(dòng)脈分叉腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、腸系膜、縱隔或表淺部位的淋巴結(jié)增大及脾受累可單獨(dú)發(fā)生平掃呈軟組織結(jié)節(jié)或團(tuán)塊，可融合，壞死囊變多見(jiàn)，輕度強(qiáng)化鄰近血管及器官可被推移或包繞，可呈“三明治”征。腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、腸系膜、縱隔或非何杰淋巴瘤李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21卷第8期非何杰淋巴瘤李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21何杰淋巴瘤三明治征李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21卷第2期何杰淋巴瘤三明治征李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第病例三患者女性，56歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊半年，左下腹痛8小時(shí)。查體：心肺未見(jiàn)異常，腹軟，下腹部有壓痛及反跳痛，左側(cè)顯著；于右側(cè)附區(qū)觸及一包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)可。左側(cè)未及明顯異常。病例三患者女性，56歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊半年，左下腹痛8小時(shí)。腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件分析十二指腸水平段后方淺分葉狀囊性病灶，定位腹膜后。平掃示實(shí)質(zhì)成分ＣＴ值約20Hu，有散在點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描各期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，而且病變有“鉆縫”特點(diǎn)，有包膜，初步考慮腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤可能性較大。分析十二指腸水平段后方淺分葉狀囊性病灶，定位腹膜后。手術(shù)右上腹相當(dāng)于十二指腸水平，可觸及約10cm×8cm大小的囊性腫塊，表面有腸管及腸系膜將其覆蓋，分離腫塊過(guò)程中流出淡黃色乳糜樣液體。手術(shù)右上腹相當(dāng)于十二指腸水平，可觸及約10cm×8c病理右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性變病理右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性變淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴管肌瘤，是一種病因不明的罕見(jiàn)的自發(fā)性病變。病理上主要改變?yōu)榱馨凸苤車交〖?xì)胞增生，導(dǎo)致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、擴(kuò)張及乳糜液積聚而形成的復(fù)合淋巴管腫塊。主要以肺、縱隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴結(jié)的異常平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生為特征，也可合并腎血管平滑肌脂肪瘤。淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴淋巴管平滑肌瘤病多見(jiàn)于育齡期女性，絕經(jīng)后少見(jiàn)。常沿腹膜后脈管間隙蔓延，表現(xiàn)為腹膜后管狀、條狀或不規(guī)則腫塊，多為囊性或囊實(shí)混合性，壁可薄可厚，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分有不均勻強(qiáng)化。其分布較廣泛，從腎上極水平蔓延至盆腔，可繼發(fā)破裂，ＣＴ上表現(xiàn)為密度較高的乳糜樣腹腔積液。淋巴管平滑肌瘤病多見(jiàn)于育齡期女性，絕經(jīng)后少見(jiàn)。節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤良性腫瘤，多見(jiàn)于青年和成年人節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤腫物質(zhì)地較軟，因此影像學(xué)上有“見(jiàn)縫鉆”的特征。包膜完整光滑,切面為灰黃色,鏡下主要由大量的粘液基質(zhì)、神經(jīng)纖維細(xì)胞和相對(duì)少量的節(jié)細(xì)胞組成。腹膜后和后縱隔是其好發(fā)部位。平掃邊界清晰，呈囊性密度，可伴鈣化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤良性腫瘤，多見(jiàn)于青年和成年人CT圖像顯示T12-L2右側(cè)椎旁不規(guī)則的不均勻軟組織密度密度影，呈輕度不均勻強(qiáng)化，L1-2右側(cè)椎間孔變大，鄰近骨質(zhì)破壞。MRI顯示瘤輕度不均勻強(qiáng)化，，脊髓受壓左移。HE染色顯示腫瘤由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和分布于間質(zhì)的膠質(zhì)纖維組織組成。

免疫組化，S-100（+），Vim（+）CT圖像顯示T12-L2右側(cè)椎旁不規(guī)則的不均勻軟組織密度密度腹膜后占位性病變?cè)\斷思路小結(jié)首先根據(jù)病變的主要部位，以及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)病變進(jìn)行定位分析。根據(jù)病變的大小、形態(tài)、密度、強(qiáng)化方式等，對(duì)病變的原發(fā)還是繼發(fā)、良惡性進(jìn)行分析。依據(jù)患者的發(fā)病年齡、性別、臨床病史，縮小疾病的考慮范圍。最后利用先肯定再否定再肯定的方法，遵循從常見(jiàn)病、多發(fā)病到少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病的原則，進(jìn)行排除診斷，提高診斷準(zhǔn)確率。腹膜后占位性病變?cè)\斷思路小結(jié)首先根據(jù)病變的主要部位，以及其與腹膜后占位性病變?cè)\斷思路小結(jié)腹膜后的占位性病變的臨床癥狀和影像表現(xiàn)特異性不強(qiáng)，因此定性診斷較困難。因此應(yīng)該掌握正確的影像診斷分析的思路，以及常見(jiàn)病和少見(jiàn)病的特征性的病史和影像學(xué)表現(xiàn)，盡可能的提高診斷準(zhǔn)確率。腹膜后占位性病變?cè)\斷思路小結(jié)腹膜后的占位性病變的臨床癥狀和影腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)脂肪肉瘤脂肪成分平滑肌肉瘤邊界常較清晰，可伴出血、囊變、壞死，鈣化少見(jiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤常見(jiàn)于老年人，壞死較平滑肌肉瘤少，鈣化較平滑肌肉瘤多見(jiàn)淋巴管平滑肌瘤多見(jiàn)于育齡期女性，以肺、縱隔及腹膜后常見(jiàn)來(lái)源于間葉組織腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)脂肪肉瘤脂肪成分平滑肌肉瘤邊界常腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤啞鈴狀、脊柱旁、明顯強(qiáng)化神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童，脊柱旁，鈣化多見(jiàn)，香草杏仁酸水平升高，轉(zhuǎn)移較早發(fā)生節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤青年人、成年人，脊柱旁，“鉆縫”，囊性密度，強(qiáng)化不明顯副節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤腹主動(dòng)脈兩側(cè)，常伴高血壓，強(qiáng)化明顯，如腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)源性腫瘤腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤啞鈴狀、脊柱旁、明顯強(qiáng)化腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)畸胎瘤兒童、青年，含三胚層組織，骨、軟組織、液體、脂肪、毛發(fā)等。卵黃囊瘤兒童、青少年，發(fā)生于人體中軸線，邊界清，伴囊變壞死，不均勻強(qiáng)化，HCG、AFP升高。腎外Wilm’s瘤小兒，罕見(jiàn)，,常囊變、壞死，少數(shù)病例可有鈣化來(lái)源于胚胎組織腹膜后占位性病變的特征性表現(xiàn)畸胎瘤兒童、青年，含三胚層組織，謝謝！謝謝！腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析腹膜后間隙腹膜后間隙是壁腹膜與腹橫筋膜之間的間隙。腹膜后的腫瘤可分為原發(fā)、繼發(fā)可來(lái)源于肌肉、脂肪、神經(jīng)、血管及胚胎殘余組織大多體積較大、大多為惡性、大多早期無(wú)明顯臨床癥狀腹膜后間隙腹膜后間隙是壁腹膜與腹橫筋膜之間的間隙。腹膜后間隙腹膜后間隙腹膜后占位性病變分類來(lái)源于間葉組織

1、脂肪肉瘤

2、平滑肌肉瘤

3、惡性纖維組織細(xì)胞瘤

4、淋巴管平滑肌瘤神經(jīng)源性腫瘤

1、神經(jīng)鞘瘤

2、神經(jīng)母細(xì)胞瘤

3、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

4、副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腹膜后占位性病變分類來(lái)源于間葉組織腹膜后占位性病變分類來(lái)源于胚胎組織

1、畸胎瘤

2、卵黃囊瘤

3、腎外wilm’s瘤腹膜后占位性病變分類來(lái)源于胚胎組織腹膜后占位性病變?cè)\斷思路定位腫瘤？炎癥？原發(fā)？繼發(fā)？鑒別診斷腹膜后占位性病變?cè)\斷思路定腫瘤？原發(fā)？鑒別診斷腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腹腔內(nèi)？腹腔后？定位占位性病變與周圍組織、器官的關(guān)系，尤其是與腹膜后臟器的關(guān)系，以及腫物的供血血管。定位診斷具有非常重要的意義腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腹腔內(nèi)？腹腔后？定位占位性病變與周圍腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤病史年齡小兒異位嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)分泌癥狀神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)形態(tài)啞鈴脂肪肉瘤成分脂肪三個(gè)胚層組織畸胎瘤腹膜后占位性病變?cè)\斷思路腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤病史年齡小兒腹膜后占位性病變?cè)\斷思路原則：根據(jù)特征性的病史以及影像表現(xiàn)，利用先肯定再否定再肯定的方法，從常見(jiàn)病、多發(fā)病到少見(jiàn)病和罕見(jiàn)病進(jìn)行排除診斷。但是大多數(shù)腹膜后占位性病變?nèi)狈μ卣鞯谋憩F(xiàn)，影像學(xué)定性困難，常常需要穿刺活檢或手術(shù)才能確診。腹膜后占位性病變?cè)\斷思路原則：根據(jù)特征性的病史以及影像表現(xiàn)，病例一患者，男，3歲，無(wú)疼痛等不適，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。腫瘤系列：CEA：0.52ug/L

CA125：22.7ug/L

APF：1.54ug/L病例一患者，男，3歲，無(wú)疼痛等不適，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件分析定位，根據(jù)腫物的位置定位腹膜后應(yīng)該是肯定的無(wú)明顯的特殊臨床癥狀，因此定性相對(duì)困難。但是發(fā)生于小兒的腹膜后占位性病變，考慮惡性的可能性較大。根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化、其內(nèi)又伴鈣化，應(yīng)想到小兒常見(jiàn)的腹膜后腫瘤-神經(jīng)母細(xì)胞瘤分析定位，根據(jù)腫物的位置定位腹膜后應(yīng)該是肯定的手術(shù)記錄腸系膜根部腫物，約10.0×8.0cm，與降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及左側(cè)輸尿管粘連緊密，并包繞腹主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈及髂內(nèi)動(dòng)脈，腫瘤周圍多發(fā)增大淋巴結(jié)，部分腫瘤未切干凈。腫瘤切面呈魚肉樣改變。手術(shù)記錄腸系膜根部腫物，約10.0×8.0cm，與降結(jié)腸、乙病理回報(bào)腎外型間變型腎母細(xì)胞瘤病理回報(bào)腎外Wilm’s瘤罕見(jiàn)的發(fā)生于小兒的腫瘤。1961年，Moyson首次報(bào)道一例位于胸部的腎母細(xì)胞瘤，此后陸續(xù)有報(bào)道，至今全球大約300例腎外型腎母細(xì)胞瘤最多見(jiàn)的部位是腹膜后，其次是盆腔，尤其是腹股溝管、女性生殖器官（陰道、子宮）子宮圓韌帶、卵巢及睪丸男性以腹膜后多見(jiàn)，女性以腹股溝管區(qū)多見(jiàn)腎外Wilm’s瘤罕見(jiàn)的發(fā)生于小兒的腫瘤。腎外Wilm’s瘤起源于異位的后腎原基，與腎內(nèi)腎母細(xì)胞瘤來(lái)源一樣。因其好發(fā)于后腹膜腎周，組織學(xué)上見(jiàn)腎小管、小球樣結(jié)構(gòu)。起源于中腎管殘余組織，這種假說(shuō)主要基于發(fā)生在子宮頸、陰道以及腹股溝管的腫瘤中?？梢?jiàn)到中腎管殘余。起源于殘余的胚胎干細(xì)胞，由于其具有分化潛能，因此在致瘤因素的作用下發(fā)生惡變，并使腫瘤呈現(xiàn)出多向分化的組織學(xué)特征腎外Wilm’s瘤起源于異位的后腎原基，與腎內(nèi)腎母細(xì)胞瘤來(lái)源腎外Wilm’s瘤密度可低或高于腎實(shí)質(zhì),常囊變、壞死，少數(shù)病例可有鈣化，多為壞死區(qū)的條片狀鈣化或腫瘤邊緣的弧形鈣化。

輕度不均勻強(qiáng)化。血行轉(zhuǎn)移以肺和肝較常見(jiàn)。腎外Wilm’s瘤密度可低或高于腎實(shí)質(zhì),常囊變、壞死，少數(shù)病神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤之一，發(fā)病年齡多在5歲之內(nèi)。起源于交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)脊細(xì)胞。腎上腺為成神經(jīng)細(xì)胞瘤的主要發(fā)病部位，也可以發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)和顱底、頸胸部、主動(dòng)脈旁以及骶前交感鏈。惡性程度較高，容易侵犯鄰近組織和器官，如腎臟、淋巴結(jié)和腹膜后血管，較早就可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝臟、皮膚和骨骼等。神經(jīng)母細(xì)胞瘤兒童最常見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤之一，發(fā)病年齡多在5歲神經(jīng)母細(xì)胞瘤平掃呈不規(guī)則軟組織腫塊，多呈分葉狀，常跨中線生長(zhǎng)，腫瘤與腎臟對(duì)比呈等密度為主的混雜密度，常伴出血、壞死、囊變、鈣化。增強(qiáng)掃描，腫瘤輕、中度不均勻強(qiáng)化，低密度區(qū)無(wú)增強(qiáng)，邊緣假包膜呈環(huán)狀強(qiáng)化，偶見(jiàn)強(qiáng)化的腫瘤血管；常包埋周圍大血管神經(jīng)母細(xì)胞瘤平掃呈不規(guī)則軟組織腫塊，多呈分葉狀，?？缰芯€生長(zhǎng)圖1示不規(guī)則巨大腫塊,其內(nèi)見(jiàn)片狀壞死和小斑片鈣化。圖2示腫塊侵犯右腎上極,下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及其分支被腫瘤包埋、推移。喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期圖1示不規(guī)則巨大腫塊,其內(nèi)見(jiàn)片狀壞死和小斑片鈣化。圖2左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。增強(qiáng)CT見(jiàn)左腎動(dòng)、靜脈被腫瘤包埋喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。增強(qiáng)CT見(jiàn)左腎動(dòng)、靜脈被腫瘤包埋喬中左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。圖4示腫塊內(nèi)不規(guī)則壞死灶。腫塊侵犯左側(cè)腎臟,致左腎盂輕度積水。左腎動(dòng)脈被腫塊包埋。圖5示右膈腳后淋巴結(jié)腫大。喬中偉,等.中華放射學(xué)雜志2005年7月第39卷第7期左側(cè)腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤。圖4示腫塊內(nèi)不規(guī)則壞死灶。腫塊侵犯病例二女，40歲發(fā)現(xiàn)腹部腫物3年余PE:臍周可及約6cm×5cm×4cm腫物，邊界清楚，無(wú)壓痛，移動(dòng)性欠佳B-US示：腹膜后腸系膜下動(dòng)脈水平的下腔靜脈、腹主動(dòng)脈周圍均可見(jiàn)界限清楚的條索狀中等回聲腫物，范圍至雙側(cè)髂總動(dòng)靜脈延續(xù)至髂內(nèi)動(dòng)靜脈水平，雙側(cè)腎動(dòng)脈未累及病例二女，40歲CT平掃CT平掃CT增強(qiáng)檢查CT增強(qiáng)檢查分析腫物包繞腹膜后血管生長(zhǎng)，定位腹膜后不難腫物呈軟組織團(tuán)塊，范圍較廣，且增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化，結(jié)合患者病史較長(zhǎng)，應(yīng)該考慮腹膜后纖維化的可能性較大。該病例應(yīng)注意與腹膜后淋巴瘤鑒別。分析腫物包繞腹膜后血管生長(zhǎng)，定位腹膜后不難腹膜后纖維化病因不明特發(fā)性（70%）繼發(fā)性（30%）：與某些藥物（甲基麥角新堿）、鄰近炎性病灶、創(chuàng)傷、腫瘤、動(dòng)脈瘤等有關(guān)發(fā)病率：1：200000病理：反應(yīng)性的炎性組織和纖維組織增生激素治療有效腹膜后纖維化病因不明腹膜后纖維化病變范圍：多位于中央，腎水平下方，達(dá)髂總動(dòng)脈分叉水平包繞而不是推移鄰近器官：輸尿管、下腔靜脈、主動(dòng)脈、胰腺、腸系膜等平掃：邊界清楚，軟組織密度腫塊增強(qiáng)檢查：明顯強(qiáng)化，顯示血管及鄰近器官包繞腹膜后纖維化病變范圍：多位于中央，腎水平下方，達(dá)髂總動(dòng)脈分叉腹膜后纖維化腹膜后纖維化腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、腸系膜、縱隔或表淺部位的淋巴結(jié)增大及脾受累可單獨(dú)發(fā)生平掃呈軟組織結(jié)節(jié)或團(tuán)塊，可融合，壞死囊變多見(jiàn)，輕度強(qiáng)化鄰近血管及器官可被推移或包繞，可呈“三明治”征。腹膜后淋巴瘤多為全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、腸系膜、縱隔或非何杰淋巴瘤李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21卷第8期非何杰淋巴瘤李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21何杰淋巴瘤三明治征李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第21卷第2期何杰淋巴瘤三明治征李媛,等.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2005年第病例三患者女性，56歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊半年，左下腹痛8小時(shí)。查體：心肺未見(jiàn)異常，腹軟，下腹部有壓痛及反跳痛，左側(cè)顯著；于右側(cè)附區(qū)觸及一包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)可。左側(cè)未及明顯異常。病例三患者女性，56歲。發(fā)現(xiàn)右下腹包塊半年，左下腹痛8小時(shí)。腹膜后少見(jiàn)占位性病變分析課件分析十二指腸水平段后方淺分葉狀囊性病灶，定位腹膜后。平掃示實(shí)質(zhì)成分ＣＴ值約20Hu，有散在點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描各期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，而且病變有“鉆縫”特點(diǎn)，有包膜，初步考慮腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤可能性較大。分析十二指腸水平段后方淺分葉狀囊性病灶，定位腹膜后。手術(shù)右上腹相當(dāng)于十二指腸水平，可觸及約10cm×8cm大小的囊性腫塊，表面有腸管及腸系膜將其覆蓋，分離腫塊過(guò)程中流出淡黃色乳糜樣液體。手術(shù)右上腹相當(dāng)于十二指腸水平，可觸及約10cm×8c病理右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性變病理右上腹膜后淋巴管平滑肌瘤伴囊性變淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴管肌瘤，是一種病因不明的罕見(jiàn)的自發(fā)性病變。病理上主要改變?yōu)榱馨凸苤車交〖?xì)胞增生，導(dǎo)致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、擴(kuò)張及乳糜液積聚而形成的復(fù)合淋巴管腫塊。主要以肺、縱隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴結(jié)的異常平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性增生為特征，也可合并腎血管平滑肌脂肪瘤。淋巴管平滑肌瘤淋巴管平滑肌瘤又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴淋巴管平滑肌瘤病多見(jiàn)于育齡期女性，絕經(jīng)后少見(jiàn)。常沿腹膜后脈管間隙蔓延，表現(xiàn)為腹膜后管狀、條狀或不規(guī)則腫塊，多為囊性或囊實(shí)混合性，壁可薄可厚，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分有不均勻強(qiáng)化。其分布較廣泛，從腎上極水平蔓延至盆腔，可繼發(fā)破裂，ＣＴ上表現(xiàn)為密度較高的乳糜樣腹腔積液。淋巴管平滑肌瘤病多見(jiàn)于育齡期女性，絕經(jīng)后少見(jiàn)。節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤良性腫瘤，多見(jiàn)于青年和成年人節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤腫物質(zhì)地較軟，因此影像學(xué)上有“見(jiàn)縫鉆”的特征。包膜完整光滑,切面為灰黃色,鏡下主要由大量的粘液基質(zhì)、神經(jīng)纖維細(xì)胞和相對(duì)少量的節(jié)細(xì)胞組成。腹膜后和后縱隔是其好發(fā)部位。平掃邊界清晰，呈囊性密度，