貧血的診斷

貧血的診斷1貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血：男性HB＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L，HCT＜0.37。女性HB＜110g/L，RBC＜3.5×1012/L，HCT＜0.35。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血：2貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血程度極重度：HB<30g/L重度：HB30—60g/L中度：HB60—90g/L輕度：HB90—120g/L(或110g/L）

貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血程度3貧血的診斷診斷的基本線索：病史癥狀體征外周血診斷的主要手段：骨髓其他血液病特殊檢查貧血的診斷診斷的基本線索：4病史1.家族史：家族中有無類似貧血者，常見于溶血性貧血，如：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、珠蛋白形成障礙性貧血、G-6PD酶缺乏癥等。病史1.家族史：家族中有無類似貧血者，常見于溶血性貧血，5病史2.服藥史：（1）服用伯氨喹啉型藥物及多種退熱止痛藥物如阿司匹林、非那西丁等可引起溶血性貧血（2）服用氯霉素、磺胺類藥物可引起再障（3）磺脲類降糖藥可引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少（4）乙醇、甲氨碟呤等化療藥、巴比妥類等影響葉酸代謝的藥物可致貧血病史2.服藥史：6病史3.特殊人群：老人（尤其糖尿病患者）：有無偏食習(xí)慣小兒：有無偏食習(xí)慣及喂養(yǎng)不當(dāng)情況生育年齡婦女：有無月經(jīng)過多、多產(chǎn)史病史3.特殊人群：7病史4.失血史：（1）急性失血史：外傷出血、消化道大出血、呼吸道大咯血，須注意癥狀不典型宮外孕及脾破裂引起的急性失血性貧血；（2）慢性失血：女性月經(jīng)過多史，鉤蟲感染史（打糞毒），消化道炎癥、潰瘍、腫瘤引起長期少量出血（黑便史），痔瘡出血史、深茶色或醬油色小便史。

病史4.失血史：8病史5.疾病史：有無慢性肝?。ㄒ腋?、酒精肝、肝硬化等）慢性腎病（慢性腎炎、尿毒癥等）慢性感染性疾病史（結(jié)核、慢性胃腸炎癥等）結(jié)締組織?。⊿LE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）惡性腫瘤病史它們可引起繼發(fā)性貧血。6.其他：有無化學(xué)毒物、放射線接觸史病史5.疾病史：9病史7.有無發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿病史：發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿——急性（血管內(nèi)）溶血性貧血長期高熱伴黃疸者——惡組；反復(fù)發(fā)作性血紅蛋白尿和黃疸——PNH；貧血病人伴發(fā)熱、感染——可能合并白細(xì)胞減少白血病、再障、惡性淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤等血液系統(tǒng)疾病敗血癥、瘧疾、流行性出血熱、結(jié)締組織疾病等非血液系統(tǒng)疾病。8．出血傾向：貧血病人合并出血——可能有血小板減少，或出血凝血機(jī)制障礙。病史7.有無發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿病史：10體征除貧血本身體征外，對于貧血病人尚需注意下述體征：

1．黃疸：常見于急、慢性溶血性貧血，此外惡組后期也常見黃疸。2．皮膚粘膜出血傾向：常見于急性白血病、再障（尤其是急性再障）、惡組及出血性疾病。非血液系疾病流行性出血熱常有明顯出血傾向。3．骨壓痛，尤其是胸骨壓痛：見于白血病、惡組、多發(fā)性骨髓瘤及骨髓轉(zhuǎn)移癌。體征除貧血本身體征外，對于貧血病人尚需注11體征4．肝、脾淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)檢查要注意全身淺表淋巴結(jié)（包括頜下、頸部、耳后、鎖骨上下、腋窩、腹股溝及滑車上淋巴結(jié)）。肝、脾、淋巴結(jié)均腫大見于：白血病、惡組、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化及骨髓病性貧血；肝、脾腫大為主者：溶血性貧血、肝病致脾功能亢進(jìn)，以及白血病、淋巴瘤。（MM、CGL慢性期一般無明顯淋巴結(jié)腫大）。體征4．肝、脾淋巴結(jié)腫大：12外周血為診斷貧血的最基本線索，應(yīng)注意下列指標(biāo)：1．是否伴有白細(xì)胞、血小板減少；2．網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）：反映骨髓紅系增生情況。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常值：0.005-0.015（0.5-1.5%）Ret降低：再障、純紅再障（急性再障可為0）；Ret增加：①溶血性貧血：可達(dá)5-20%，急性溶血時(shí)甚至可>20%②急性出血為5-15%。③大出血后④貧血有效治療后外周血為診斷貧血的最基本線索，應(yīng)注意下列指標(biāo)：13外周血3．注意紅細(xì)胞形態(tài)、大小及染色，以初步確定貧血之細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，為貧血診斷提供依據(jù)。4．注意有無幼稚細(xì)胞及其他異常細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞：急慢性白血病、類白血病反應(yīng)幼稚紅細(xì)胞：急性溶血、紅血病幼稚粒、幼紅細(xì)胞（幼紅幼粒性細(xì)胞貧血）：急性溶血性貧血、急性失血性貧血、骨髓纖維化、骨髓病性貧血及紅白血病異常淋巴細(xì)胞：傳單、流行性出血熱外周血3．注意紅細(xì)胞形態(tài)、大小及染色，以初步確定貧血之細(xì)胞形14貧血的診斷思路通過上述詢問病史、查體及必要的血象檢查，得到第一手資料，再根據(jù)以下分析方法作出初步診斷。貧血的診斷思路通過上述詢問病史、查體及15貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析三.從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析16貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速（數(shù)小時(shí)、數(shù)天到數(shù)周）：1.急性失血性貧血：（常在數(shù)小時(shí)到數(shù)天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血）見于：各種外傷出血、各種原因引起的消化道大出血、呼吸道大咯血、血液病中常見于出凝血機(jī)制障礙引起的出血性疾病，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜和血友病等嚴(yán)重出血、流行性出血熱不典型宮外孕及脾破裂貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析17貧血的診斷思路（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速2.急性溶血性貧血。當(dāng)病人在很短時(shí)間內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血，而又無急性失血史時(shí)?？紤]為急性溶血性貧血。3.惡性血液病：急性白血病、急性再障、惡組（常在短期內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血）其特點(diǎn)是：如有出血，則貧血程度與出血程度不成比例，且進(jìn)行性加重。4.其他惡性腫瘤：胃腸道惡性腫瘤（尤其是胃癌）。腎癌常在早期發(fā)生嚴(yán)重貧血。貧血的診斷思路（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速18貧血的診斷思路（二）發(fā)病與貧血進(jìn)展較慢：（數(shù)月至數(shù)年且進(jìn)展緩慢）常見于：①血液?。喝辫F性貧血、慢性型再障、慢性溶血性貧血、慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合癥、②繼發(fā)性貧血（肝病、腎病、結(jié)締組織病、腫瘤、內(nèi)分泌疾病及慢性感染引起）。

貧血的診斷思路（二）發(fā)病與貧血進(jìn)展較慢：（數(shù)月至數(shù)年且進(jìn)展緩19貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析貧血分類：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常細(xì)胞性85-9527-31310-350大細(xì)胞性＞100＞32310-350小細(xì)胞性＜80＜26310-350小細(xì)胞低色素性＜80＜26＜310貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析20貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血（四）大細(xì)胞性貧血貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析21二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵性貧血珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）部分慢性病貧血二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血：22（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅰ.缺鐵性貧血：①小細(xì)胞低色素性貧血；②臨床上有缺鐵的病因和表現(xiàn)；③SFe＜12-14ng/ml（＜12ng/ml：儲(chǔ)鐵耗凈；＜20ng/ml：儲(chǔ)鐵減少；非單純性缺鐵：＜60ng/ml）④骨髓鐵染色示細(xì)胞內(nèi)外鐵減少或消失；⑤血清鐵＜50ug/dl；總鐵結(jié)合力＞360ug/dl；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%

⑥鐵劑治療有效（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅰ.缺鐵性貧血：23（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）

珠蛋白形成障礙性貧血是由于血紅蛋白一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障礙引起的遺傳性溶血性疾病。正常血紅蛋白：HbA：α2β2占正常血紅蛋白的95%HbA2：α2δ2占正常血紅蛋白的2-3%HbF:α2γ2占正常血紅蛋白的2%（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧24Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）1)β型地中海貧血:β鏈合成障礙HbA合成減少，導(dǎo)致α鏈過剩，α鏈與γ鏈結(jié)合使HbF升高，α鏈與δ鏈結(jié)合則使HbA2升高。故β地中海貧血的特點(diǎn)為：重型：HbA下降、HbF明顯升高；輕型：HbA下降，HbA2升高（HbF可輕度升高）測定HbF用堿變性試驗(yàn)；測定HbA2用微量Hb電泳。Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）1)β型地中海貧血:25Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）2）α型地中海貧血：由于α鏈合成障礙，使三種正常血紅蛋白即HbA、HbA2、HbF均減少。致使β鏈、γ鏈?zhǔn)Ｓ?。?個(gè)β鏈合成HbH，形成HbH病；若4個(gè)γ鏈合成HbBarts，形成HbBarts病（又稱為胎兒水腫綜合癥）。因此α型地中海貧血的特點(diǎn)是：三種正常Hb成分均減少,而出現(xiàn)異常Hb，檢查這種Hb主要靠微量法Hb電泳（HbH在PH6.5時(shí)電泳帶明顯）。另外尚靠基因診斷技術(shù)。Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）2）α型地中海貧血：26地中海貧血（主要是β型地中海貧血）①為遺傳性疾病，可有家族史；②血清鐵不低或增加，總鐵結(jié)合力正常，鐵飽和度正?；蛏?；③血清鐵蛋白升高；④HbF↑↑或HbA2↑升高；⑤靶形紅細(xì)胞明顯增加；⑥紅細(xì)胞脆性減低，較缺鐵性貧血明顯；⑦具有溶血特點(diǎn)：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，黃疸，脾腫大常見，肝功間接膽紅素升高，骨髓紅系增生程度更活躍⑧鐵劑治療無效。

地中海貧血（主要是β型地中海貧血）①為遺傳性疾病，可有家族史27地中海貧血地中海貧血28（一）小細(xì)胞低色素性貧血：

Ⅲ慢性病貧血：

大多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)病人可表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。其特點(diǎn)為：①慢性感染性、炎癥和腫瘤史②正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血③血清鐵蛋白升高，血清鐵下降，總鐵結(jié)合力下降④骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵正常或升高，內(nèi)鐵減少（鐵粒幼細(xì)胞減少）；⑤同位素59Fe測定：鐵被利用于制造血紅蛋白減少，鐵進(jìn)入血紅蛋白時(shí)間延長；⑥鐵劑治療無效。

（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅲ慢性病貧血：29兩種小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵蛋白骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵缺鐵性貧血慢性病貧血或正常兩種小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血30上圖：外鐵++外鐵（-）

下圖：內(nèi)鐵環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞內(nèi)鐵（-）上圖：外鐵++31（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血又稱鐵失利用性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血：血紅蛋白合成障礙所致的一組低色素性貧血，遺傳性者多為小細(xì)胞低色素性，獲得性者多為正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血。其共同特點(diǎn)為骨髓中鐵粒幼細(xì)胞顯著增加，其特點(diǎn)為：①血清鐵升高，總鐵結(jié)合力減少，鐵飽和度明顯增高；②血清鐵蛋白升高；③骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵升高，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯增多，并出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞；④鐵劑治療無效，少數(shù)病人使用大劑量維生素B6有效。

（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血又稱鐵失利用性貧血、鐵粒幼32（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

急性失血性貧血、急慢性溶血性貧血、再障、脾亢引起的貧血、骨髓病性貧血大多數(shù)繼發(fā)性貧血（嚴(yán)重急性失血性貧血及溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，可表現(xiàn)為輕度大細(xì)胞性貧血）（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

急性失血性貧血、33（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

溶血性貧血臨床表現(xiàn)與溶血的原因、程度、緩急、發(fā)生部位有關(guān)急性溶血如輸異型血。起病急驟，短期大量溶血可出現(xiàn)發(fā)熱、腰背、四肢酸痛，惡心嘔吐，血紅蛋白尿，黃疸，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰、腎衰。慢性溶血起病緩慢貧血、黃疸、肝脾腫大。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

溶血性貧血34（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床：貧血、黃疸、肝脾腫大②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；③骨髓增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主;④Coombs試驗(yàn)陽性；⑤近4個(gè)月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血35（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血臨床類型：原發(fā)性：原因不明性繼發(fā)性：血液系統(tǒng)腫瘤（淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病等）自身免疫性疾病感染性疾病其他系統(tǒng)惡性腫瘤（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血36（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血骨髓病性貧血概念：指骨髓被惡性腫瘤或其他異常細(xì)胞廣泛浸潤以及肉芽腫形成和/或纖維組織大量增生，使骨髓結(jié)構(gòu)破壞，影響造血所致。特點(diǎn)：①正細(xì)胞正色素性貧血，可伴白細(xì)胞增高、血小板減少；②可有骨痛、骨壓痛或病理性骨折；③外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞（故又稱幼粒幼紅細(xì)胞性貧血），可見各種異常紅細(xì)胞；④骨髓常有干抽現(xiàn)象，骨髓大致正常，若為腫瘤所致，?？烧业侥[瘤細(xì)胞；⑤需除外溶血、骨纖、MDS及類白血病反應(yīng)。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血骨髓病性貧血37（四）大細(xì)胞性貧血：根據(jù)骨髓中有無巨幼樣變分二類：1.巨幼細(xì)胞性貧血（葉酸缺乏、維生素B12缺乏引起）主要特點(diǎn)：骨髓中紅、粒、巨核三系均出現(xiàn)巨幼細(xì)胞。類型：惡性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血藥物性巨幼細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)三大特征：貧血、消化道癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。外周血出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，粒細(xì)胞核分葉過多。2.正常幼紅細(xì)胞大紅細(xì)胞性貧血：見于少數(shù)嚴(yán)重急性失血性貧血及急性溶血性貧血（原因?yàn)榫W(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多（四）大細(xì)胞性貧血：38正細(xì)胞性、小細(xì)胞性、大細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性、小細(xì)胞性、大細(xì)胞性貧血39三．從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少三．從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）40（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降其他二系統(tǒng)（細(xì)胞）改變不大或正常，見于：1.急性失血性貧血；2.溶血性貧血（但PNH可有三系細(xì)胞下降）3.缺鐵性貧血；4.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血；5.大多數(shù)繼發(fā)性貧血；（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降其他二系統(tǒng)（細(xì)胞）改變41（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少引起全血細(xì)胞減少的常見原因有：1.急性非白血性白血病；2.再生障礙性貧血；3.巨幼細(xì)胞性貧血；4.脾功能亢進(jìn)；5.骨髓增生異常綜合征（MDS）；6.骨髓被浸潤或代替：①惡性淋巴瘤骨髓浸潤；②多發(fā)性骨髓瘤，巨球蛋白血癥；③實(shí)體瘤骨髓轉(zhuǎn)移；④骨髓纖維化。7.播散性紅斑狼瘡；8.播散性結(jié)核。（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少引起全血細(xì)胞減少的常見原42（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少1.急性非白血性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床4大表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱（感染）、浸潤②外周血：三系細(xì)胞減少，可不見幼稚細(xì)胞③骨髓：某系白血病細(xì)胞≥20%（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少1.急性非白血性白血病43急性白血性白血病急性白血性白血病44（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少2.再生障礙性貧血

診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①血象呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增多；②骨髓象示增生減低或重度減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓活檢示造血組織減少，脂肪組織增加；③無肝脾腫大。④能排除其它全血細(xì)胞減少的疾?。篜NH、MDS、急性造血停滯、骨纖、低白、惡組。（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少2.再生障礙性貧血45再障的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)重型再障輕型再障臨床起病急緩慢貧血進(jìn)行性加重貧血為主出血、感染重輕或無外周血中性粒細(xì)胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%>1%骨髓增生程度重度低下輕中度減低再障的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)重型再障輕型再障臨床起病急緩慢貧血進(jìn)行性加46（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少3.巨幼細(xì)胞性貧血

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床上有葉酸或維生素B12缺乏的病因和表現(xiàn)；②大細(xì)胞性貧血；③中性粒細(xì)胞核分葉過多（5葉＞5%；見6葉）；④骨髓呈典型的巨型改變（巨幼紅＞10%，粒、巨核系也有巨型改變），無其它病態(tài)造血表現(xiàn)。⑤血清葉酸＜3ng/ml；紅細(xì)胞葉酸＜100ng/ml；血清維生素B12＜100-140pg/ml。（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少3.巨幼細(xì)胞性貧血47（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少4.脾功能亢進(jìn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①脾腫大；②外周血一系或二系或三系細(xì)胞減少；③骨髓增生活躍或明顯活躍，部分有成熟障礙；④脾臟切后除后，血象可恢復(fù)或基本恢復(fù)正常⑤放射性同位素檢查有脾功能亢進(jìn)（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少4.脾功能亢進(jìn)48（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少5.骨髓增生異常綜合征（MDS）診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床：以貧血為主，可伴發(fā)熱和出血；②外周血一系或多系細(xì)胞減少；③骨髓有一系或多系病態(tài)造血表現(xiàn)；④除外葉酸、維生素B12缺乏、重金屬中毒、B19或HIV病毒感染、應(yīng)用G（M）—CSF等引起的非克隆性血細(xì)胞發(fā)育異常；⑤異常核型如-5/5q、-7/7q-、20q-等有助于診斷。（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少5.骨髓增生異常綜合征49患者女，72歲，退休。因反復(fù)中上腹疼痛20年，腰背痛伴黃疸1+月入院。伴惡心、納差，咳嗽、少痰、體重輕度下降，尿色較深。無畏寒、發(fā)熱、頭痛，無嘔吐、腹瀉。既往有精神分裂癥、高血壓、膽囊結(jié)石和胃大部切除術(shù)史。長期服用氯丙嗪、脈君安等藥物。查體：皮膚鞏膜黃染。瞼結(jié)膜和唇甲較蒼白。胸骨下段輕壓痛。心臟稍向左擴(kuò)大，未聞及明顯病理性雜音。腹軟，右、中上腹輕壓痛，無肌緊及反跳痛。雙手細(xì)微震顫。病例患者女，72歲，退休。病例50病例輔助檢查：血常規(guī)：血小板146×109/L，白細(xì)胞3.53×109/L，中性粒細(xì)胞82%，淋巴細(xì)胞13%，血紅蛋白61g/L，平均紅細(xì)胞體積129.1fl，平均血紅蛋白濃度299g/L。血液生化：總膽紅素：160.5umol/L，直接膽紅素：18.7umol/L，間接膽紅素：141.8umol/L，余大致正常。尿常規(guī)：深黃色，隱血（-），尿膽原+++。血清葉酸水平：8.21nmol/L（>11.8nmol/L），血清維生素B12水平：308.00nmol/L（133.00-675.00nmol/L）。血清鐵蛋白：47.0ng/L。病例輔助檢查：51病例骨髓涂片：增生明顯活躍；粒紅比0.64：1；紅系以中晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)大致正常，成熟紅細(xì)胞易見嗜多色性紅細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞；細(xì)胞外鐵++，細(xì)胞內(nèi)鐵30%?？谷饲虻鞍讓?shí)驗(yàn)：DAT+、DATc3+、IAT-、IATc3-病例骨髓涂片：增生明顯活躍；粒紅比0.64：1；紅系以中晚幼52病例問題：1.該患者貧血的原因是什么？2.如何區(qū)分溶血性黃疸、梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸？病例問題：53謝謝謝謝54貧血的診斷

貧血的診斷55貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血：男性HB＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L，HCT＜0.37。女性HB＜110g/L，RBC＜3.5×1012/L，HCT＜0.35。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血：56貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血程度極重度：HB<30g/L重度：HB30—60g/L中度：HB60—90g/L輕度：HB90—120g/L(或110g/L）

貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血程度57貧血的診斷診斷的基本線索：病史癥狀體征外周血診斷的主要手段：骨髓其他血液病特殊檢查貧血的診斷診斷的基本線索：58病史1.家族史：家族中有無類似貧血者，常見于溶血性貧血，如：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、珠蛋白形成障礙性貧血、G-6PD酶缺乏癥等。病史1.家族史：家族中有無類似貧血者，常見于溶血性貧血，59病史2.服藥史：（1）服用伯氨喹啉型藥物及多種退熱止痛藥物如阿司匹林、非那西丁等可引起溶血性貧血（2）服用氯霉素、磺胺類藥物可引起再障（3）磺脲類降糖藥可引起紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少（4）乙醇、甲氨碟呤等化療藥、巴比妥類等影響葉酸代謝的藥物可致貧血病史2.服藥史：60病史3.特殊人群：老人（尤其糖尿病患者）：有無偏食習(xí)慣小兒：有無偏食習(xí)慣及喂養(yǎng)不當(dāng)情況生育年齡婦女：有無月經(jīng)過多、多產(chǎn)史病史3.特殊人群：61病史4.失血史：（1）急性失血史：外傷出血、消化道大出血、呼吸道大咯血，須注意癥狀不典型宮外孕及脾破裂引起的急性失血性貧血；（2）慢性失血：女性月經(jīng)過多史，鉤蟲感染史（打糞毒），消化道炎癥、潰瘍、腫瘤引起長期少量出血（黑便史），痔瘡出血史、深茶色或醬油色小便史。

病史4.失血史：62病史5.疾病史：有無慢性肝?。ㄒ腋?、酒精肝、肝硬化等）慢性腎?。阅I炎、尿毒癥等）慢性感染性疾病史（結(jié)核、慢性胃腸炎癥等）結(jié)締組織?。⊿LE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）惡性腫瘤病史它們可引起繼發(fā)性貧血。6.其他：有無化學(xué)毒物、放射線接觸史病史5.疾病史：63病史7.有無發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿病史：發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿——急性（血管內(nèi)）溶血性貧血長期高熱伴黃疸者——惡組；反復(fù)發(fā)作性血紅蛋白尿和黃疸——PNH；貧血病人伴發(fā)熱、感染——可能合并白細(xì)胞減少白血病、再障、惡性淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤等血液系統(tǒng)疾病敗血癥、瘧疾、流行性出血熱、結(jié)締組織疾病等非血液系統(tǒng)疾病。8．出血傾向：貧血病人合并出血——可能有血小板減少，或出血凝血機(jī)制障礙。病史7.有無發(fā)熱、黃疸、血紅蛋白尿病史：64體征除貧血本身體征外，對于貧血病人尚需注意下述體征：

1．黃疸：常見于急、慢性溶血性貧血，此外惡組后期也常見黃疸。2．皮膚粘膜出血傾向：常見于急性白血病、再障（尤其是急性再障）、惡組及出血性疾病。非血液系疾病流行性出血熱常有明顯出血傾向。3．骨壓痛，尤其是胸骨壓痛：見于白血病、惡組、多發(fā)性骨髓瘤及骨髓轉(zhuǎn)移癌。體征除貧血本身體征外，對于貧血病人尚需注65體征4．肝、脾淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)檢查要注意全身淺表淋巴結(jié)（包括頜下、頸部、耳后、鎖骨上下、腋窩、腹股溝及滑車上淋巴結(jié)）。肝、脾、淋巴結(jié)均腫大見于：白血病、惡組、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化及骨髓病性貧血；肝、脾腫大為主者：溶血性貧血、肝病致脾功能亢進(jìn)，以及白血病、淋巴瘤。（MM、CGL慢性期一般無明顯淋巴結(jié)腫大）。體征4．肝、脾淋巴結(jié)腫大：66外周血為診斷貧血的最基本線索，應(yīng)注意下列指標(biāo)：1．是否伴有白細(xì)胞、血小板減少；2．網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）：反映骨髓紅系增生情況。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常值：0.005-0.015（0.5-1.5%）Ret降低：再障、純紅再障（急性再障可為0）；Ret增加：①溶血性貧血：可達(dá)5-20%，急性溶血時(shí)甚至可>20%②急性出血為5-15%。③大出血后④貧血有效治療后外周血為診斷貧血的最基本線索，應(yīng)注意下列指標(biāo)：67外周血3．注意紅細(xì)胞形態(tài)、大小及染色，以初步確定貧血之細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，為貧血診斷提供依據(jù)。4．注意有無幼稚細(xì)胞及其他異常細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞：急慢性白血病、類白血病反應(yīng)幼稚紅細(xì)胞：急性溶血、紅血病幼稚粒、幼紅細(xì)胞（幼紅幼粒性細(xì)胞貧血）：急性溶血性貧血、急性失血性貧血、骨髓纖維化、骨髓病性貧血及紅白血病異常淋巴細(xì)胞：傳單、流行性出血熱外周血3．注意紅細(xì)胞形態(tài)、大小及染色，以初步確定貧血之細(xì)胞形68貧血的診斷思路通過上述詢問病史、查體及必要的血象檢查，得到第一手資料，再根據(jù)以下分析方法作出初步診斷。貧血的診斷思路通過上述詢問病史、查體及69貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析三.從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析70貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速（數(shù)小時(shí)、數(shù)天到數(shù)周）：1.急性失血性貧血：（常在數(shù)小時(shí)到數(shù)天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血）見于：各種外傷出血、各種原因引起的消化道大出血、呼吸道大咯血、血液病中常見于出凝血機(jī)制障礙引起的出血性疾病，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜和血友病等嚴(yán)重出血、流行性出血熱不典型宮外孕及脾破裂貧血的診斷思路一.從貧血發(fā)生和發(fā)展的快慢進(jìn)行分析71貧血的診斷思路（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速2.急性溶血性貧血。當(dāng)病人在很短時(shí)間內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血，而又無急性失血史時(shí)?？紤]為急性溶血性貧血。3.惡性血液病：急性白血病、急性再障、惡組（常在短期內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重貧血）其特點(diǎn)是：如有出血，則貧血程度與出血程度不成比例，且進(jìn)行性加重。4.其他惡性腫瘤：胃腸道惡性腫瘤（尤其是胃癌）。腎癌常在早期發(fā)生嚴(yán)重貧血。貧血的診斷思路（一）發(fā)病快、貧血進(jìn)展迅速72貧血的診斷思路（二）發(fā)病與貧血進(jìn)展較慢：（數(shù)月至數(shù)年且進(jìn)展緩慢）常見于：①血液?。喝辫F性貧血、慢性型再障、慢性溶血性貧血、慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合癥、②繼發(fā)性貧血（肝病、腎病、結(jié)締組織病、腫瘤、內(nèi)分泌疾病及慢性感染引起）。

貧血的診斷思路（二）發(fā)病與貧血進(jìn)展較慢：（數(shù)月至數(shù)年且進(jìn)展緩73貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析貧血分類：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常細(xì)胞性85-9527-31310-350大細(xì)胞性＞100＞32310-350小細(xì)胞性＜80＜26310-350小細(xì)胞低色素性＜80＜26＜310貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析74貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血（四）大細(xì)胞性貧血貧血的診斷思路二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析75二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵性貧血珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）部分慢性病貧血二.從細(xì)胞形態(tài)學(xué)角度分析（一）小細(xì)胞低色素性貧血：76（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅰ.缺鐵性貧血：①小細(xì)胞低色素性貧血；②臨床上有缺鐵的病因和表現(xiàn)；③SFe＜12-14ng/ml（＜12ng/ml：儲(chǔ)鐵耗凈；＜20ng/ml：儲(chǔ)鐵減少；非單純性缺鐵：＜60ng/ml）④骨髓鐵染色示細(xì)胞內(nèi)外鐵減少或消失；⑤血清鐵＜50ug/dl；總鐵結(jié)合力＞360ug/dl；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%

⑥鐵劑治療有效（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅰ.缺鐵性貧血：77（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）

珠蛋白形成障礙性貧血是由于血紅蛋白一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障礙引起的遺傳性溶血性疾病。正常血紅蛋白：HbA：α2β2占正常血紅蛋白的95%HbA2：α2δ2占正常血紅蛋白的2-3%HbF:α2γ2占正常血紅蛋白的2%（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧78Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）1)β型地中海貧血:β鏈合成障礙HbA合成減少，導(dǎo)致α鏈過剩，α鏈與γ鏈結(jié)合使HbF升高，α鏈與δ鏈結(jié)合則使HbA2升高。故β地中海貧血的特點(diǎn)為：重型：HbA下降、HbF明顯升高；輕型：HbA下降，HbA2升高（HbF可輕度升高）測定HbF用堿變性試驗(yàn)；測定HbA2用微量Hb電泳。Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）1)β型地中海貧血:79Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）2）α型地中海貧血：由于α鏈合成障礙，使三種正常血紅蛋白即HbA、HbA2、HbF均減少。致使β鏈、γ鏈?zhǔn)Ｓ?。?個(gè)β鏈合成HbH，形成HbH??；若4個(gè)γ鏈合成HbBarts，形成HbBarts?。ㄓ址Q為胎兒水腫綜合癥）。因此α型地中海貧血的特點(diǎn)是：三種正常Hb成分均減少,而出現(xiàn)異常Hb，檢查這種Hb主要靠微量法Hb電泳（HbH在PH6.5時(shí)電泳帶明顯）。另外尚靠基因診斷技術(shù)。Ⅱ.珠蛋白形成障礙性貧血（地中海貧血）2）α型地中海貧血：80地中海貧血（主要是β型地中海貧血）①為遺傳性疾病，可有家族史；②血清鐵不低或增加，總鐵結(jié)合力正常，鐵飽和度正?；蛏撸虎垩彖F蛋白升高；④HbF↑↑或HbA2↑升高；⑤靶形紅細(xì)胞明顯增加；⑥紅細(xì)胞脆性減低，較缺鐵性貧血明顯；⑦具有溶血特點(diǎn)：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，黃疸，脾腫大常見，肝功間接膽紅素升高，骨髓紅系增生程度更活躍⑧鐵劑治療無效。

地中海貧血（主要是β型地中海貧血）①為遺傳性疾病，可有家族史81地中海貧血地中海貧血82（一）小細(xì)胞低色素性貧血：

Ⅲ慢性病貧血：

大多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)病人可表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。其特點(diǎn)為：①慢性感染性、炎癥和腫瘤史②正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血③血清鐵蛋白升高，血清鐵下降，總鐵結(jié)合力下降④骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵正常或升高，內(nèi)鐵減少（鐵粒幼細(xì)胞減少）；⑤同位素59Fe測定：鐵被利用于制造血紅蛋白減少，鐵進(jìn)入血紅蛋白時(shí)間延長；⑥鐵劑治療無效。

（一）小細(xì)胞低色素性貧血：Ⅲ慢性病貧血：83兩種小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵蛋白骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵缺鐵性貧血慢性病貧血或正常兩種小細(xì)胞低色素性貧血的鑒別血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血84上圖：外鐵++外鐵（-）

下圖：內(nèi)鐵環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞內(nèi)鐵（-）上圖：外鐵++85（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血又稱鐵失利用性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血：血紅蛋白合成障礙所致的一組低色素性貧血，遺傳性者多為小細(xì)胞低色素性，獲得性者多為正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血。其共同特點(diǎn)為骨髓中鐵粒幼細(xì)胞顯著增加，其特點(diǎn)為：①血清鐵升高，總鐵結(jié)合力減少，鐵飽和度明顯增高；②血清鐵蛋白升高；③骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵升高，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯增多，并出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞；④鐵劑治療無效，少數(shù)病人使用大劑量維生素B6有效。

（二）正常細(xì)胞或大細(xì)胞低色素性貧血又稱鐵失利用性貧血、鐵粒幼86（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

急性失血性貧血、急慢性溶血性貧血、再障、脾亢引起的貧血、骨髓病性貧血大多數(shù)繼發(fā)性貧血（嚴(yán)重急性失血性貧血及溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，可表現(xiàn)為輕度大細(xì)胞性貧血）（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

急性失血性貧血、87（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

溶血性貧血臨床表現(xiàn)與溶血的原因、程度、緩急、發(fā)生部位有關(guān)急性溶血如輸異型血。起病急驟，短期大量溶血可出現(xiàn)發(fā)熱、腰背、四肢酸痛，惡心嘔吐，血紅蛋白尿，黃疸，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰、腎衰。慢性溶血起病緩慢貧血、黃疸、肝脾腫大。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血

溶血性貧血88（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床：貧血、黃疸、肝脾腫大②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；③骨髓增生象，以幼紅細(xì)胞增生為主;④Coombs試驗(yàn)陽性；⑤近4個(gè)月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血89（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血臨床類型：原發(fā)性：原因不明性繼發(fā)性：血液系統(tǒng)腫瘤（淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病等）自身免疫性疾病感染性疾病其他系統(tǒng)惡性腫瘤（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血自身免疫性溶血性貧血90（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血骨髓病性貧血概念：指骨髓被惡性腫瘤或其他異常細(xì)胞廣泛浸潤以及肉芽腫形成和/或纖維組織大量增生，使骨髓結(jié)構(gòu)破壞，影響造血所致。特點(diǎn)：①正細(xì)胞正色素性貧血，可伴白細(xì)胞增高、血小板減少；②可有骨痛、骨壓痛或病理性骨折；③外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞（故又稱幼粒幼紅細(xì)胞性貧血），可見各種異常紅細(xì)胞；④骨髓常有干抽現(xiàn)象，骨髓大致正常，若為腫瘤所致，?？烧业侥[瘤細(xì)胞；⑤需除外溶血、骨纖、MDS及類白血病反應(yīng)。（三）正常細(xì)胞、正常色素性貧血骨髓病性貧血91（四）大細(xì)胞性貧血：根據(jù)骨髓中有無巨幼樣變分二類：1.巨幼細(xì)胞性貧血（葉酸缺乏、維生素B12缺乏引起）主要特點(diǎn)：骨髓中紅、粒、巨核三系均出現(xiàn)巨幼細(xì)胞。類型：惡性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血藥物性巨幼細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)三大特征：貧血、消化道癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。外周血出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，粒細(xì)胞核分葉過多。2.正常幼紅細(xì)胞大紅細(xì)胞性貧血：見于少數(shù)嚴(yán)重急性失血性貧血及急性溶血性貧血（原因?yàn)榫W(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多（四）大細(xì)胞性貧血：92正細(xì)胞性、小細(xì)胞性、大細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性、小細(xì)胞性、大細(xì)胞性貧血93三．從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少三．從周圍三系細(xì)胞下降的情況分析（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）94（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降其他二系統(tǒng)（細(xì)胞）改變不大或正常，見于：1.急性失血性貧血；2.溶血性貧血（但PNH可有三系細(xì)胞下降）3.缺鐵性貧血；4.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血；5.大多數(shù)繼發(fā)性貧血；（一）單純紅細(xì)胞（血紅蛋白）下降其他二系統(tǒng)（細(xì)胞）改變95（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少引起全血細(xì)胞減少的常見原因有：1.急性非白血性白血??；2.再生障礙性貧血；3.巨幼細(xì)胞性貧血；4.脾功能亢進(jìn)；5.骨髓增生異常綜合征（MDS）；6.骨髓被浸潤或代替：①惡性淋巴瘤骨髓浸潤；②多發(fā)性骨髓瘤，巨球蛋白血癥；③實(shí)體瘤骨髓轉(zhuǎn)移；④骨髓纖維化。7.播散性紅斑狼瘡；8.播散性結(jié)核。（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少引起全血細(xì)胞減少的常見原96（二）三系細(xì)胞均下降，即全血細(xì)胞減少1.急性非白血性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床4大表現(xiàn)：貧血、出血、發(fā)熱（感染）、浸潤②外周血：三系細(xì)胞減少，可不見幼稚細(xì)胞③骨髓：某系白血病細(xì)胞≥2