Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥

Chiari畸形

定義：全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。

脊髓空洞癥臨床特點(diǎn)

多在20～30歲發(fā)病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現(xiàn)以淺感覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點(diǎn)，兼有脊髓損害的運(yùn)動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。發(fā)生機(jī)制機(jī)制不明，目前存在多種假說腦脊液搏動傳遞學(xué)說（主流）壓迫學(xué)說粘連學(xué)說枕骨大孔梗阻性病變腦脊液的出顱受阻，顱內(nèi)壓不斷升高第四腦室內(nèi)腦脊液搏動沖擊作用（到達(dá)一定的程度）脊髓上端中央管開口擴(kuò)大，腦脊液進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。

單純中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞脊髓積水室管膜破壞，室管膜下脊髓組織受壓水腫中央空洞

沿破裂的室管膜匯集形成進(jìn)入其下的血管及細(xì)胞間隙中央管外的空洞脊髓空洞性積水

臨床表現(xiàn)感覺障礙運(yùn)動障礙植物神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)之感覺障礙節(jié)段性分離性感覺障礙：（痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓或腰骶段時，面部或下肢和會陰部也可出現(xiàn)分離性淺感覺障礙，束性感覺障礙：當(dāng)空洞擴(kuò)展損害脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，故軀體深感覺障礙常較晚出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)之植物神經(jīng)功能障礙

病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見Horner征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。

脊髓空洞癥的治療

鑒于本病的病理基礎(chǔ)（合并小腦扁桃體下疝畸形），病變呈緩慢進(jìn)行性