干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華1唾液的作用唾液對(duì)人體有著非重要的功效，如對(duì)食物的攪拌，幫助食物的消化，是常食物消化的第一步；唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；唾液有滋潤(rùn)營(yíng)養(yǎng)牙齒的作用。所以干燥癥狀一旦唾液減少或沒有唾液就會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，或口腔出現(xiàn)霉菌感染，口腔齲齒，嚴(yán)重者出現(xiàn)猖獗齒。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。唾液的作用唾液對(duì)人體有著非重要的功效，如對(duì)食物的攪拌，幫助食2干燥綜合癥—流行病學(xué)本病可見于任何年齡，最常見于40

～60歲的女性，男女之比為1：9。原發(fā)性綜合征在女性的發(fā)病率約為1/1250。原發(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.3%

～0.7%，在老年人群中的患病率為3%

～4%,發(fā)病年齡多在40

～

50歲，也見于兒童。干燥綜合癥—流行病學(xué)本病可見于任何年齡，最常見于40～603干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確一般認(rèn)為與：遺傳因素環(huán)境因素的（病毒感染）性激素精神因素干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確4干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與正常同年齡、同性別對(duì)照人群相比，具有干燥綜合征及（或）血清學(xué)自身免疫異常的發(fā)生率高。干燥綜合征（SS）與HLA有關(guān)的主要有HLA-B8，-DR3，-DW52。但是，具有HLA-B8，或-DR3者大部分是健康人，因此遺傳因素只是SS的病因之一。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與5干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。巨細(xì)細(xì)胞病毒（CMV）皰疹病毒－EB病毒逆轉(zhuǎn)錄病毒如HIV總之病毒感染可能通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟功和病情持續(xù)的因素之一。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚6干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制性激素：性激素有調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的性能，即雌激素有促進(jìn)、雄激素有抑制自身免疫的作用。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。精神因素：精神緊張等心理因素與本病關(guān)系的研究尚不充分，但已知大腦可通過各種機(jī)制影響免疫系統(tǒng)。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制性激素：性激素有調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的性能7干燥綜合癥—病理本病的病理變化主要有：1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(rùn)，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。2、外分泌腺以外的病變，以血管炎為主。主要影響中小血管，包括白細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型血管炎、急性壞死性血管炎和閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎等。干燥綜合癥—病理本病的病理變化主要有：8干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)外分泌腺病變一、淺表外分泌腺病變（1）口干燥征口干見于80％的病人。其余病人雖然唾液減少卻無明顯的自覺癥狀?？诟?，唾液少，甚者進(jìn)干食時(shí)必須用水送下，通常伴有味覺改變和不能持續(xù)數(shù)分鐘講話，頻頻飲水，夜間醒來需飲水來解渴?？谇徽衬じ稍?，口腔經(jīng)常潰瘍，舌面干光滑少苔或無苔，有裂紋。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)外分泌腺病變9干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)果表明,80%的SS患者口內(nèi)白色念珠菌培養(yǎng)陽性，而正常對(duì)照組的陽性率則為0。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)10干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)猖獗齒見于50%的病人，有多個(gè)迅速進(jìn)展的齲齒，牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。50%的患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，1～2周可自行消退。一小部分病人最終留有永久性雙側(cè)對(duì)稱性腺體腫大。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。頜下腺腫大、舌下腺腫大少見。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)猖獗齒見于50%的病人，有多個(gè)迅速進(jìn)展的11干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）眼干燥征眼干燥征，又稱干燥性角膜炎。淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。淚腺的病變易并發(fā)細(xì)菌（多為革蘭氏陽性菌）、真菌和病毒感染，會(huì)影響視力。（3）其他淺表外分泌腺病變：皮膚干燥，瘙癢，少汗；鼻干、鼻出血；婦女外陰和陰道干燥、萎縮，或有燒灼感等。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）眼干燥征12干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)二、內(nèi)臟外分泌腺病變（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。大部分Ⅰ°SS病人即使有呼吸道損害，也無臨床癥狀，僅表現(xiàn)肺功能、肺X線的異常，有明確呼吸道癥狀者僅占有10％。臨床可見鼻腔干燥、鼻痂形成；持續(xù)性聲嘶、干咳、咳痰、呼吸困難、缺氧、肺功能異常。肺間質(zhì)病變的病理改變各異，從肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)到嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)二、內(nèi)臟外分泌腺病變13干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）腎臟：Ⅰ°SS腎臟損害主要為遠(yuǎn)端腎小管功能改變的Ⅰ型腎小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,是腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞的反映。其中有臨床表現(xiàn)者僅約占Ⅰ°SS的10％，但幾乎35％的患者有尿酸化試驗(yàn)異常，即所謂臨床性RTA。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）腎臟：Ⅰ°SS腎臟損害主要為遠(yuǎn)端腎14干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（3）神經(jīng)系統(tǒng)：Ⅰ°SS神經(jīng)系統(tǒng)受損主要是以血管炎為病理基礎(chǔ)，但也不除外淋巴細(xì)胞對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤(rùn)。外周神經(jīng)癥狀如：肢體麻痛。感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射底下等。顱神經(jīng)受累常影響單根神經(jīng)，引起相應(yīng)的癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損發(fā)生率約為5％，包括癲癇發(fā)作，精神癥狀及意識(shí)障礙，輕偏癱、半身感覺減退、運(yùn)動(dòng)障礙等。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（3）神經(jīng)系統(tǒng)：Ⅰ°SS神經(jīng)系統(tǒng)受損主要15干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食管干燥或食管運(yùn)動(dòng)異常引起咽下困難、惡心、上腹部不適、腹痛、腹脹等輕微癥狀。粘膜活檢顯示食管粘膜萎縮，慢性萎縮性胃炎，胃和小腸粘膜下層間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。部分病人存在抗壁細(xì)胞抗體。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食16Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。由于抗SSA抗體可出現(xiàn)于其它疾病，也可見于健康者，當(dāng)兩者均為陽性時(shí)，應(yīng)首先考慮SS的可能，但這兩種抗體與疾病活動(dòng)性無關(guān)。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；按國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30當(dāng)本病由于高球蛋白血癥引起絮狀試驗(yàn)異常時(shí)，又易被誤診為慢性肝炎。金銀花30天花粉15橘葉10中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)本病的病理變化主要有：（5）甲狀腺?。孩瘛鉙S克合并發(fā)生自身免疫性甲狀腺病，但多為亞臨床性。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。原發(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.菊花15密蒙花10黃芩10梔子10Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上?？诟傻闹委熝鄹傻闹委熎渌委熢l(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)大約25％的Ⅰ°SS患者合并肝損害，臨床表現(xiàn)有肝大、GPT升高，其中部分伴有堿性磷酸、轉(zhuǎn)肽酶升高。國(guó)外一項(xiàng)臨床生化研究表明：Ⅰ°SS肝臟受累與血清抗線粒體抗體共存，提示這種肝臟病變具有自身免疫性質(zhì)，可能與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似。此外，亦有慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、硬化性膽管炎及隱匿性肝硬化合并干燥性角膜炎、口干燥癥的報(bào)道。Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為017干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（5）甲狀腺?。孩瘛鉙S克合并發(fā)生自身免疫性甲狀腺病，但多為亞臨床性。大約50％SS患者出現(xiàn)甲狀腺抗體及甲狀腺功能改變，如基礎(chǔ)TSH水平升高，但只有10％～15％患者表現(xiàn)有甲狀腺功能減低，其病理與橋本甲狀腺炎相同。Ⅰ°SS合并甲狀腺功能抗進(jìn)并不多見。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（5）甲狀腺病：Ⅰ°SS克合并發(fā)生自身免18干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（6）淋巴瘤：SS的基本病理特點(diǎn)是淋巴組織的增生和淋巴細(xì)胞對(duì)各靶器官的浸潤(rùn)，淋巴增生主要局限腺體內(nèi)。假性淋巴瘤系指在腺體外的臟器組織出現(xiàn)瘤樣淋巴細(xì)胞聚集。淋巴瘤可出現(xiàn)于SS癥狀平穩(wěn)多年以后，可有或無假性淋巴瘤表現(xiàn)。當(dāng)SS患者出現(xiàn)腺體持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，器官腫大或腺體外系統(tǒng)損害時(shí)，當(dāng)免疫指標(biāo)下降，如血清免疫球蛋白的濃度急劇下降時(shí)，自身抗體消失，RF轉(zhuǎn)陰時(shí)，應(yīng)警惕淋巴瘤的發(fā)生。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（6）淋巴瘤：SS的基本病理特點(diǎn)是淋巴組19干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（7）關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚：大約70%的Ⅰ°SS患者在疾病過程中可見關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎者約占10％。Raynaud現(xiàn)象發(fā)生于13％Ⅰ°SS患者。約15％的患者可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，表現(xiàn)為米粒大、紅色或暗紅色，邊緣清楚的可觸性皮疹。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（7）關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚：大約70%的Ⅰ°20干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查1、大約有1/4的患者有輕度的貧血，18%的患者白細(xì)胞減少，14%患者血小板減少，很少有兩系都低。2、80%~90%患者ESR升高，相比之下CRP水平常不高。3、IgG、IgA、IgM三種血清免疫球蛋白均可升高，尤以IgG明顯。80％患者出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥，免疫復(fù)合物（CIC）可增高，但補(bǔ)體多不減低。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查1、大約有1/4的患者有輕度的貧血，121干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查4、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體。抗核抗體（ANA）50％～80％陽性，但抗體于其他結(jié)締組織病不同，以抗SSA抗體和抗SSB抗體的陽性率最高，分別為70％～50％。當(dāng)血清中出現(xiàn)這兩種抗體時(shí)，應(yīng)首先考慮Ⅰ°SS的診斷，尤其是SSB抗體，特異性更高?？筍SA、SSB、抗體更多地出現(xiàn)在伴有內(nèi)臟損害的SS病人。抗SSB陽性時(shí)，抗SSA常陽性，反之不同。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查4、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體?？?2干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體僅限于SS和SIE的患者中，但抗SSB蛋白52KD部分的抗體更常見于SS患者，而抗SSA蛋白60KD的抗體更常見于SLE患者。由于抗SSA抗體可出現(xiàn)于其它疾病，也可見于健康者，當(dāng)兩者均為陽性時(shí)，應(yīng)首先考慮SS的可能，但這兩種抗體與疾病活動(dòng)性無關(guān)。5、RF，約半數(shù)的Ⅰ°SS血清IgM型RF陽性。滴度與RA相差不多。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體僅限于SS和SIE的患者中23干燥綜合癥—診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)（1976～1977年）二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）三、歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年）四、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)干燥綜合癥—診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)24干燥綜合癥—診斷方法一、淚腺檢查1、濾紙?jiān)囼?yàn)（Schirmer）小于10mm為陽性。2、淚膜破裂時(shí)間（BUT）少于10秒為陽性。3、角膜染色染色點(diǎn)數(shù)大于10個(gè)為陽性。4、結(jié)膜活檢出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。干燥綜合癥—診斷方法一、淚腺檢查25干燥綜合癥—診斷方法二、唾液腺檢查1、自然唾液流率40歲一下：>0.1ml/min。40歲以上：>0.06ml/min。2、腮腺造影探察腮腺管口分支導(dǎo)管顆粒狀擴(kuò)張或小球狀擴(kuò)張，擴(kuò)張的小球體融合成囊狀，腮腺充盈不規(guī)則或分泌期有造影劑潴留。干燥綜合癥—診斷方法二、唾液腺檢查26（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；所以干燥癥狀一旦唾液減少或沒有唾液就會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，或口腔出現(xiàn)霉菌感染，口腔齲齒，嚴(yán)重者出現(xiàn)猖獗齒?；鐾ńj(luò)散結(jié)當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地15二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。清胃、清肺、清肝、降火二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10三、其他治療：硫酸羥氯喹、帕夫林。1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(rùn)，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射底下等。黃芩12桑皮12麥冬12沙參122、80%~90%患者ESR升高，相比之下CRP水平常不高。柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。干燥綜合癥—診斷方法3、核素造影4、小唾液腺活檢Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。在4mm2的范圍內(nèi)，0級(jí)無淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅰ級(jí)有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅱ級(jí)有中度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅲ級(jí)有一個(gè)淋巴細(xì)胞灶（灶指50個(gè)淋巴細(xì)胞的聚集）；Ⅳ級(jí)有至少兩個(gè)淋巴細(xì)胞灶。按國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不27干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件28干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件29干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件30干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件31干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件32干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件33干燥綜合征的早期表現(xiàn)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。1.每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3.每日需用人工淚液3次或3次以上。干燥綜合征的早期表現(xiàn)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。34干燥綜合癥—鑒別診斷一、臨床譜很寬，缺乏特異的檢查，一些患者無口、眼干燥的癥狀，醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，極易誤診或延診。國(guó)內(nèi)資料表明，從出現(xiàn)癥狀到確診是5-10年。二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等。干燥綜合癥—鑒別診斷一、臨床譜很寬，缺乏特異的檢查，一些患者35干燥綜合癥—鑒別診斷三、本病可累及全身多器官多系統(tǒng)，且以某系統(tǒng)為突出表現(xiàn)：如腎小管酸中度、間質(zhì)性肺炎、外周神經(jīng)炎、慢性萎縮性胃炎、慢性胰腺炎等，可致臨床醫(yī)生局限于某孤立的癥狀診斷而造成誤診。四、本病可出現(xiàn)多種自身抗體，如：ANA、RF、抗RNP、抗ds-DNA等較為熟悉的其他風(fēng)濕?。划?dāng)本病由于高球蛋白血癥引起絮狀試驗(yàn)異常時(shí)，又易被誤診為慢性肝炎。干燥綜合癥—鑒別診斷三、本病可累及全身多器官多系統(tǒng)，且以某系36念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等。一小部分病人最終留有永久性雙側(cè)對(duì)稱性腺體腫大。每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等?；鐾ńj(luò)散結(jié)中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食管干燥或食管運(yùn)動(dòng)異常引起咽下困難、惡心、上腹部不適、腹痛、腹脹等輕微癥狀。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地154、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體。抗核抗體（ANA）50％～80％陽性，但抗體于其他結(jié)締組織病不同，以抗SSA抗體和抗SSB抗體的陽性率最高，分別為70％～50％。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。大便干加生地30、大黃6血小板減少加阿膠15、大黃炭10巨細(xì)細(xì)胞病毒（CMV）方藥：加味玄麥甘結(jié)湯（自擬方）Raynaud現(xiàn)象發(fā)生于13％Ⅰ°SS患者。總之病毒感染可能通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟功和病情持續(xù)的因素之一。干燥綜合征—西醫(yī)治療一、局部治療口干的治療眼干的治療其它治療二、系統(tǒng)治療免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤。三、其他治療：硫酸羥氯喹、帕夫林。四、腎小管酸中毒、膽汁瘀滯性肝硬化、反流性食管炎、骨病、惡性腫瘤等念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲37口干的治療干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，外分泌腺是人體有管道的腺體，唾液、淚液是有管道的外分泌腺體，分泌唾液、淚液，干燥綜合征是這些腺體發(fā)生了病變，其中的腺體遭到破壞，管道不通，所以就發(fā)生口干、眼干的癥狀。因此僅僅靠飲水是不會(huì)解決的。口干的治療干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌38口干的養(yǎng)護(hù)可以用些酸性食物（檸檬、酸梅湯）早、晚刷牙平時(shí)飯后要漱口，保持口腔衛(wèi)生少量多次飲水進(jìn)軟食物，不要用力咀嚼硬食物少進(jìn)辛辣刺激性食物口干的養(yǎng)護(hù)可以用些酸性食物（檸檬、酸梅湯）39眼干的自我養(yǎng)護(hù)防止眼睛疲勞，不要久視（久視傷血）不要長(zhǎng)時(shí)間看電視避免強(qiáng)烈的光線刺激飲食清淡，忌辛辣不著急、不生氣使用人工淚液

眼干的自我養(yǎng)護(hù)防止眼睛疲勞，不要久視（久視傷血）40

中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)

干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件41干燥綜合癥—病因病機(jī)一、感受燥邪燥為六淫之一燥盛則干《素問玄機(jī)原病式》：“諸澀枯涸，干勁披揭，皆屬于燥?！备稍锞C合癥—病因病機(jī)一、感受燥邪42干燥綜合癥—病因病機(jī)二、先天稟賦不足，陰血虧虛《素問逆調(diào)論》：“腎者水臟，主津液”腎者主水，腎精虧虛，腎水不足該病多見于婦女，女婦為主以中老年女性的生理特征：有月經(jīng)、妊娠、生產(chǎn)、帶下等。月經(jīng)與天癸的關(guān)系，天癸即腎水干燥綜合癥—病因病機(jī)二、先天稟賦不足，陰血虧虛43干燥綜合癥—病因病機(jī)三、熱邪久稽，損傷津液熱為陽邪，易傷津耗氣多見于風(fēng)濕病日久如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病繼發(fā)干燥綜合征。干燥綜合癥—病因病機(jī)三、熱邪久稽，損傷津液44干燥綜合癥—病因病機(jī)四、內(nèi)傷情志，傷及臟腑“百病皆生于氣。”“陰氣者，靜則神藏，躁則消亡。”情志失調(diào)，肝氣郁結(jié)，氣有余便是火火熱傷氣耗陰干燥綜合癥—病因病機(jī)四、內(nèi)傷情志，傷及臟腑45干燥綜合癥—病因病機(jī)干燥綜合癥：五臟相關(guān)汗為心之液——少汗責(zé)之心涕為肺之液——鼻干責(zé)之肺淚為肝之液——眼干責(zé)之肝涎為脾之液——口干責(zé)之脾唾為腎之液——口干、外陰干責(zé)之腎

干燥綜合癥—病因病機(jī)干燥綜合癥：五臟相關(guān)46淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。菊花15密蒙花10黃芩10梔子10百合12知母12桔梗12杏仁9臨床可見鼻腔干燥、鼻痂形成；黃芪30太子參15白術(shù)15茯苓15外周神經(jīng)癥狀如：肢體麻痛。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。部分病人存在抗壁細(xì)胞抗體。Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。Ⅳ級(jí)有至少兩個(gè)淋巴細(xì)胞灶。二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。干燥綜合征（SS）與HLA有關(guān)的主要有HLA-B8，-DR3，-DW52。血小板減少加阿膠15、大黃炭10黃芪30太子參15白術(shù)15茯苓15（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。四、腎小管酸中毒、膽汁瘀滯性肝硬化、反流性食管炎、骨病、惡性腫瘤等金銀花30天花粉15橘葉10念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)果表明,80%的SS患者口內(nèi)白色念珠菌培養(yǎng)陽性，而正常對(duì)照組的陽性率則為0。干燥綜合癥—治療原則清燥清胃、清肺、清肝、降火養(yǎng)陰養(yǎng)胃陰、養(yǎng)肺陰、養(yǎng)肝陰、滋腎陰益氣益胃氣、補(bǔ)肺氣、補(bǔ)腎氣化瘀化瘀通絡(luò)散結(jié)淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。干燥47干燥綜合癥—治療口干的治療治法：養(yǎng)胃陰、清燥為主方藥：加味玄麥甘結(jié)湯（自擬方）玄參15麥冬12桔梗12生甘草10沙參12連翹15知母12生石膏15金銀花30天花粉15橘葉10眼干加菊花15、石斛15乏力加黃芪15、太子參15苔黃厚加黃柏10、黃連10關(guān)節(jié)痛加秦艽15、防風(fēng)10干燥綜合癥—治療口干的治療48干燥綜合癥—治療眼干的治療治法：清肝明目、滋補(bǔ)肝腎方藥：清肝養(yǎng)血滋水方（自擬方）菊花15密蒙花10黃芩10梔子10當(dāng)歸15杭白芍15女貞子10山茱萸15石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10口干加玄參15麥冬12桔梗12干燥綜合癥—治療眼干的治療49中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)鼻干的治療治法：清燥潤(rùn)肺方藥：清燥潤(rùn)肺湯（自擬方）黃芩12桑皮12麥冬12沙參12百合12知母12桔梗12杏仁9川貝母10栝樓15陳皮6生甘草10咳嗽加前胡10紫苑10氣短加黃芪15太子參15中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)鼻干的治療50干燥綜合癥—治療白細(xì)胞、血小板減少癥的治療治法：益氣養(yǎng)血方藥：加味八珍湯（自擬方）黃芪30太子參15白術(shù)15茯苓15當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地15麥冬12仙鶴草30沙參12生甘草10白細(xì)胞減少加生地榆15血小板減少加阿膠15、大黃炭10舌紅苔黃加黃柏15、知母10、生地15、丹皮10干燥綜合癥—治療白細(xì)胞、血小板減少癥的治療51干燥綜合癥—治療肝功異常的治療治法：疏肝健脾、滋補(bǔ)肝腎方藥：養(yǎng)肝湯（自擬方）柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30太子參15黃精15白術(shù)10茯苓15枸杞12山藥15女貞子12山茱萸15干燥綜合癥—治療肝功異常的治療52干燥綜合癥—治療腮腺腫的治療治法：清熱解毒，消腫散結(jié)方藥：普濟(jì)消毒飲加減柴胡10黃芩12黃連12梔子10牛蒡子10玄參15金銀花30連翹15蒲公英15桔梗15僵蠶10生甘草10大便干加生地30、大黃6舌苔黃厚加藿香12、厚樸10發(fā)熱加秦艽15、青蒿15干燥綜合癥—治療腮腺腫的治療53唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。其中有臨床表現(xiàn)者僅約占Ⅰ°SS的10％，但幾乎35％的患者有尿酸化試驗(yàn)異常，即所謂臨床性RTA。Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。此外，亦有慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、硬化性膽管炎及隱匿性肝硬化合并干燥性角膜炎、口干燥癥的報(bào)道。養(yǎng)胃陰、養(yǎng)肺陰、養(yǎng)肝陰、滋腎陰出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。大約50％SS患者出現(xiàn)甲狀腺抗體及甲狀腺功能改變，如基礎(chǔ)TSH水平升高，但只有10％～15％患者表現(xiàn)有甲狀腺功能減低，其病理與橋本甲狀腺炎相同。中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)淋巴瘤可出現(xiàn)于SS癥狀平穩(wěn)多年以后，可有或無假性淋巴瘤表現(xiàn)。1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(rùn)，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。方藥：清燥潤(rùn)肺湯（自擬方）干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制2、淚膜破裂時(shí)間（BUT）免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤。麥冬12仙鶴草30沙參12生甘草10關(guān)節(jié)痛加秦艽15、防風(fēng)10假性淋巴瘤系指在腺體外的臟器組織出現(xiàn)瘤樣淋巴細(xì)胞聚集。眼干燥征，又稱干燥性角膜炎。80％患者出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥，免疫復(fù)合物（CIC）可增高，但補(bǔ)體多不減低。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。平時(shí)飯后要漱口，保持口腔衛(wèi)生2、腮腺造影探察腮腺管口燥為六淫之一燥盛則干當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地15情志失調(diào)，肝氣郁結(jié)，2、外分泌腺以外的病變，以血管炎為主。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與正常同年齡、同性別對(duì)照人群相比，具有干燥綜合征及（或）血清學(xué)自身免疫異常的發(fā)生率高。進(jìn)軟食物，不要用力咀嚼硬食物婦女外陰和陰道干燥、萎縮，或有燒灼感等。（3）其他淺表外分泌腺病變：皮膚干燥，瘙癢，少汗；按國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。方藥：加味玄麥甘結(jié)湯（自擬方）治法：清肝明目、滋補(bǔ)肝腎沙參12連翹15知母12生石膏15養(yǎng)胃陰、養(yǎng)肺陰、養(yǎng)肝陰、滋腎陰菊花15密蒙花10黃芩10梔子10二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）謝謝唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；80％患者出現(xiàn)高免疫54干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華55唾液的作用唾液對(duì)人體有著非重要的功效，如對(duì)食物的攪拌，幫助食物的消化，是常食物消化的第一步；唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；唾液有滋潤(rùn)營(yíng)養(yǎng)牙齒的作用。所以干燥癥狀一旦唾液減少或沒有唾液就會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，或口腔出現(xiàn)霉菌感染，口腔齲齒，嚴(yán)重者出現(xiàn)猖獗齒。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。唾液的作用唾液對(duì)人體有著非重要的功效，如對(duì)食物的攪拌，幫助食56干燥綜合癥—流行病學(xué)本病可見于任何年齡，最常見于40

～60歲的女性，男女之比為1：9。原發(fā)性綜合征在女性的發(fā)病率約為1/1250。原發(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.3%

～0.7%，在老年人群中的患病率為3%

～4%,發(fā)病年齡多在40

～

50歲，也見于兒童。干燥綜合癥—流行病學(xué)本病可見于任何年齡，最常見于40～6057干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確一般認(rèn)為與：遺傳因素環(huán)境因素的（病毒感染）性激素精神因素干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確58干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與正常同年齡、同性別對(duì)照人群相比，具有干燥綜合征及（或）血清學(xué)自身免疫異常的發(fā)生率高。干燥綜合征（SS）與HLA有關(guān)的主要有HLA-B8，-DR3，-DW52。但是，具有HLA-B8，或-DR3者大部分是健康人，因此遺傳因素只是SS的病因之一。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與59干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。巨細(xì)細(xì)胞病毒（CMV）皰疹病毒－EB病毒逆轉(zhuǎn)錄病毒如HIV總之病毒感染可能通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟功和病情持續(xù)的因素之一。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚60干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制性激素：性激素有調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的性能，即雌激素有促進(jìn)、雄激素有抑制自身免疫的作用。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。精神因素：精神緊張等心理因素與本病關(guān)系的研究尚不充分，但已知大腦可通過各種機(jī)制影響免疫系統(tǒng)。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制性激素：性激素有調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的性能61干燥綜合癥—病理本病的病理變化主要有：1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(rùn)，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。2、外分泌腺以外的病變，以血管炎為主。主要影響中小血管，包括白細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型血管炎、急性壞死性血管炎和閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎等。干燥綜合癥—病理本病的病理變化主要有：62干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)外分泌腺病變一、淺表外分泌腺病變（1）口干燥征口干見于80％的病人。其余病人雖然唾液減少卻無明顯的自覺癥狀?？诟桑僖荷?，甚者進(jìn)干食時(shí)必須用水送下，通常伴有味覺改變和不能持續(xù)數(shù)分鐘講話，頻頻飲水，夜間醒來需飲水來解渴。口腔粘膜干燥，口腔經(jīng)常潰瘍，舌面干光滑少苔或無苔，有裂紋。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)外分泌腺病變63干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)果表明,80%的SS患者口內(nèi)白色念珠菌培養(yǎng)陽性，而正常對(duì)照組的陽性率則為0。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)64干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)猖獗齒見于50%的病人，有多個(gè)迅速進(jìn)展的齲齒，牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。50%的患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，1～2周可自行消退。一小部分病人最終留有永久性雙側(cè)對(duì)稱性腺體腫大。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。頜下腺腫大、舌下腺腫大少見。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)猖獗齒見于50%的病人，有多個(gè)迅速進(jìn)展的65干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）眼干燥征眼干燥征，又稱干燥性角膜炎。淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。淚腺的病變易并發(fā)細(xì)菌（多為革蘭氏陽性菌）、真菌和病毒感染，會(huì)影響視力。（3）其他淺表外分泌腺病變：皮膚干燥，瘙癢，少汗；鼻干、鼻出血；婦女外陰和陰道干燥、萎縮，或有燒灼感等。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）眼干燥征66干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)二、內(nèi)臟外分泌腺病變（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。大部分Ⅰ°SS病人即使有呼吸道損害，也無臨床癥狀，僅表現(xiàn)肺功能、肺X線的異常，有明確呼吸道癥狀者僅占有10％。臨床可見鼻腔干燥、鼻痂形成；持續(xù)性聲嘶、干咳、咳痰、呼吸困難、缺氧、肺功能異常。肺間質(zhì)病變的病理改變各異，從肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)到嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)二、內(nèi)臟外分泌腺病變67干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）腎臟：Ⅰ°SS腎臟損害主要為遠(yuǎn)端腎小管功能改變的Ⅰ型腎小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,是腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和破壞的反映。其中有臨床表現(xiàn)者僅約占Ⅰ°SS的10％，但幾乎35％的患者有尿酸化試驗(yàn)異常，即所謂臨床性RTA。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）腎臟：Ⅰ°SS腎臟損害主要為遠(yuǎn)端腎68干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（3）神經(jīng)系統(tǒng)：Ⅰ°SS神經(jīng)系統(tǒng)受損主要是以血管炎為病理基礎(chǔ)，但也不除外淋巴細(xì)胞對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤(rùn)。外周神經(jīng)癥狀如：肢體麻痛。感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射底下等。顱神經(jīng)受累常影響單根神經(jīng)，引起相應(yīng)的癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損發(fā)生率約為5％，包括癲癇發(fā)作，精神癥狀及意識(shí)障礙，輕偏癱、半身感覺減退、運(yùn)動(dòng)障礙等。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（3）神經(jīng)系統(tǒng)：Ⅰ°SS神經(jīng)系統(tǒng)受損主要69干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食管干燥或食管運(yùn)動(dòng)異常引起咽下困難、惡心、上腹部不適、腹痛、腹脹等輕微癥狀。粘膜活檢顯示食管粘膜萎縮，慢性萎縮性胃炎，胃和小腸粘膜下層間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。部分病人存在抗壁細(xì)胞抗體。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食70Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。由于抗SSA抗體可出現(xiàn)于其它疾病，也可見于健康者，當(dāng)兩者均為陽性時(shí)，應(yīng)首先考慮SS的可能，但這兩種抗體與疾病活動(dòng)性無關(guān)。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；按國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30當(dāng)本病由于高球蛋白血癥引起絮狀試驗(yàn)異常時(shí)，又易被誤診為慢性肝炎。金銀花30天花粉15橘葉10中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)本病的病理變化主要有：（5）甲狀腺病：Ⅰ°SS克合并發(fā)生自身免疫性甲狀腺病，但多為亞臨床性。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。原發(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.菊花15密蒙花10黃芩10梔子10Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上?？诟傻闹委熝鄹傻闹委熎渌委熢l(fā)性屬全球性疾病，在我國(guó)原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)大約25％的Ⅰ°SS患者合并肝損害，臨床表現(xiàn)有肝大、GPT升高，其中部分伴有堿性磷酸、轉(zhuǎn)肽酶升高。國(guó)外一項(xiàng)臨床生化研究表明：Ⅰ°SS肝臟受累與血清抗線粒體抗體共存，提示這種肝臟病變具有自身免疫性質(zhì)，可能與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似。此外，亦有慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、硬化性膽管炎及隱匿性肝硬化合并干燥性角膜炎、口干燥癥的報(bào)道。Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為071干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（5）甲狀腺病：Ⅰ°SS克合并發(fā)生自身免疫性甲狀腺病，但多為亞臨床性。大約50％SS患者出現(xiàn)甲狀腺抗體及甲狀腺功能改變，如基礎(chǔ)TSH水平升高，但只有10％～15％患者表現(xiàn)有甲狀腺功能減低，其病理與橋本甲狀腺炎相同。Ⅰ°SS合并甲狀腺功能抗進(jìn)并不多見。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（5）甲狀腺病：Ⅰ°SS克合并發(fā)生自身免72干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（6）淋巴瘤：SS的基本病理特點(diǎn)是淋巴組織的增生和淋巴細(xì)胞對(duì)各靶器官的浸潤(rùn)，淋巴增生主要局限腺體內(nèi)。假性淋巴瘤系指在腺體外的臟器組織出現(xiàn)瘤樣淋巴細(xì)胞聚集。淋巴瘤可出現(xiàn)于SS癥狀平穩(wěn)多年以后，可有或無假性淋巴瘤表現(xiàn)。當(dāng)SS患者出現(xiàn)腺體持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，器官腫大或腺體外系統(tǒng)損害時(shí)，當(dāng)免疫指標(biāo)下降，如血清免疫球蛋白的濃度急劇下降時(shí)，自身抗體消失，RF轉(zhuǎn)陰時(shí)，應(yīng)警惕淋巴瘤的發(fā)生。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（6）淋巴瘤：SS的基本病理特點(diǎn)是淋巴組73干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（7）關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚：大約70%的Ⅰ°SS患者在疾病過程中可見關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎者約占10％。Raynaud現(xiàn)象發(fā)生于13％Ⅰ°SS患者。約15％的患者可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，表現(xiàn)為米粒大、紅色或暗紅色，邊緣清楚的可觸性皮疹。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（7）關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚：大約70%的Ⅰ°74干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查1、大約有1/4的患者有輕度的貧血，18%的患者白細(xì)胞減少，14%患者血小板減少，很少有兩系都低。2、80%~90%患者ESR升高，相比之下CRP水平常不高。3、IgG、IgA、IgM三種血清免疫球蛋白均可升高，尤以IgG明顯。80％患者出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥，免疫復(fù)合物（CIC）可增高，但補(bǔ)體多不減低。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查1、大約有1/4的患者有輕度的貧血，175干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查4、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體?？购丝贵w（ANA）50％～80％陽性，但抗體于其他結(jié)締組織病不同，以抗SSA抗體和抗SSB抗體的陽性率最高，分別為70％～50％。當(dāng)血清中出現(xiàn)這兩種抗體時(shí)，應(yīng)首先考慮Ⅰ°SS的診斷，尤其是SSB抗體，特異性更高?？筍SA、SSB、抗體更多地出現(xiàn)在伴有內(nèi)臟損害的SS病人?？筍SB陽性時(shí)，抗SSA常陽性，反之不同。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查4、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體。抗76干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體僅限于SS和SIE的患者中，但抗SSB蛋白52KD部分的抗體更常見于SS患者，而抗SSA蛋白60KD的抗體更常見于SLE患者。由于抗SSA抗體可出現(xiàn)于其它疾病，也可見于健康者，當(dāng)兩者均為陽性時(shí)，應(yīng)首先考慮SS的可能，但這兩種抗體與疾病活動(dòng)性無關(guān)。5、RF，約半數(shù)的Ⅰ°SS血清IgM型RF陽性。滴度與RA相差不多。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體僅限于SS和SIE的患者中77干燥綜合癥—診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)（1976～1977年）二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）三、歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年）四、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)干燥綜合癥—診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)78干燥綜合癥—診斷方法一、淚腺檢查1、濾紙?jiān)囼?yàn)（Schirmer）小于10mm為陽性。2、淚膜破裂時(shí)間（BUT）少于10秒為陽性。3、角膜染色染色點(diǎn)數(shù)大于10個(gè)為陽性。4、結(jié)膜活檢出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常。干燥綜合癥—診斷方法一、淚腺檢查79干燥綜合癥—診斷方法二、唾液腺檢查1、自然唾液流率40歲一下：>0.1ml/min。40歲以上：>0.06ml/min。2、腮腺造影探察腮腺管口分支導(dǎo)管顆粒狀擴(kuò)張或小球狀擴(kuò)張，擴(kuò)張的小球體融合成囊狀，腮腺充盈不規(guī)則或分泌期有造影劑潴留。干燥綜合癥—診斷方法二、唾液腺檢查80（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；所以干燥癥狀一旦唾液減少或沒有唾液就會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，或口腔出現(xiàn)霉菌感染，口腔齲齒，嚴(yán)重者出現(xiàn)猖獗齒。化瘀通絡(luò)散結(jié)當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地15二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。清胃、清肺、清肝、降火二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10三、其他治療：硫酸羥氯喹、帕夫林。1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤(rùn)，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射底下等。黃芩12桑皮12麥冬12沙參122、80%~90%患者ESR升高，相比之下CRP水平常不高。柴胡10當(dāng)歸15白芍15黃芪30中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。干燥綜合癥—診斷方法3、核素造影4、小唾液腺活檢Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。在4mm2的范圍內(nèi)，0級(jí)無淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅰ級(jí)有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅱ級(jí)有中度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；Ⅲ級(jí)有一個(gè)淋巴細(xì)胞灶（灶指50個(gè)淋巴細(xì)胞的聚集）；Ⅳ級(jí)有至少兩個(gè)淋巴細(xì)胞灶。按國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不81干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件82干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件83干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件84干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件85干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件86干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件87干燥綜合征的早期表現(xiàn)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。1.每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3.每日需用人工淚液3次或3次以上。干燥綜合征的早期表現(xiàn)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。88干燥綜合癥—鑒別診斷一、臨床譜很寬，缺乏特異的檢查，一些患者無口、眼干燥的癥狀，醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，極易誤診或延診。國(guó)內(nèi)資料表明，從出現(xiàn)癥狀到確診是5-10年。二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等。干燥綜合癥—鑒別診斷一、臨床譜很寬，缺乏特異的檢查，一些患者89干燥綜合癥—鑒別診斷三、本病可累及全身多器官多系統(tǒng)，且以某系統(tǒng)為突出表現(xiàn)：如腎小管酸中度、間質(zhì)性肺炎、外周神經(jīng)炎、慢性萎縮性胃炎、慢性胰腺炎等，可致臨床醫(yī)生局限于某孤立的癥狀診斷而造成誤診。四、本病可出現(xiàn)多種自身抗體，如：ANA、RF、抗RNP、抗ds-DNA等較為熟悉的其他風(fēng)濕??；當(dāng)本病由于高球蛋白血癥引起絮狀試驗(yàn)異常時(shí)，又易被誤診為慢性肝炎。干燥綜合癥—鑒別診斷三、本病可累及全身多器官多系統(tǒng)，且以某系90念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等。一小部分病人最終留有永久性雙側(cè)對(duì)稱性腺體腫大。每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；石斛15熟地黃15枸杞子10生甘草10如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等?；鐾ńj(luò)散結(jié)中醫(yī)對(duì)干燥綜合癥的認(rèn)識(shí)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食管干燥或食管運(yùn)動(dòng)異常引起咽下困難、惡心、上腹部不適、腹痛、腹脹等輕微癥狀。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。當(dāng)歸15杭白芍15枸杞15熟地154、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體。抗核抗體（ANA）50％～80％陽性，但抗體于其他結(jié)締組織病不同，以抗SSA抗體和抗SSB抗體的陽性率最高，分別為70％～50％。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。大便干加生地30、大黃6血小板減少加阿膠15、大黃炭10巨細(xì)細(xì)胞病毒（CMV）方藥：加味玄麥甘結(jié)湯（自擬方）Raynaud現(xiàn)象發(fā)生于13％Ⅰ°SS患者?？傊《靖腥究赡芡ㄟ^分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟功和病情持續(xù)的因素之一。干燥綜合征—西醫(yī)治療一、局部治療口干的治療眼干的治療其它治療二、系統(tǒng)治療免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤。三、其他治療：硫酸羥氯喹、帕夫林。四、腎小管酸中毒、膽汁瘀滯性肝硬化、反流性食管炎、骨病、惡性腫瘤等念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲91口干的治療干燥綜合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，外分泌腺是人體有管道的腺體，唾液、淚液是有管道的外分泌腺體，分泌唾液、淚液，干燥綜合征是這些腺體發(fā)生了病變，其中的腺體遭到破壞，管道不通，所以就發(fā)生口干、眼干的癥狀。因此僅僅靠飲水是不會(huì)解決的?？诟傻闹委煾稍锞C合征是一種主要累及全身外分泌92口干的養(yǎng)護(hù)可以用些酸性食物（檸檬、酸梅湯）早、晚刷牙平時(shí)飯后要漱口，保持口腔衛(wèi)生少量多次飲水進(jìn)軟食物，不要用力咀嚼硬食物少進(jìn)辛辣刺激性食物口干的養(yǎng)護(hù)可以用些酸性食物（檸檬、酸梅湯）93眼干的自我養(yǎng)護(hù)防止眼睛疲勞，不要久視（久視傷血）不要長(zhǎng)時(shí)間看電視避免強(qiáng)烈的光線刺激飲食清淡，忌辛辣不著急、不生氣使用人工淚液

眼干的自我養(yǎng)護(hù)防止眼睛疲勞，不要久視（久視傷血）94

中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)

干燥綜合癥的中醫(yī)治療馮興華公開課課件95干燥綜合癥—病因病機(jī)一、感受燥邪燥為六淫之一燥盛則干《素問玄機(jī)原病式》：“諸澀枯涸，干勁披揭，皆屬于燥?！备稍锞C合癥—病因病機(jī)一、感受燥邪96干燥綜合癥—病因病機(jī)二、先天稟賦不足，陰血虧虛《素問逆調(diào)論》：“腎者水臟，主津液”腎者主水，腎精虧虛，腎水不足該病多見于婦女，女婦為主以中老年女性的生理特征：有月經(jīng)、妊娠、生產(chǎn)、帶下等。月經(jīng)與天癸的關(guān)系，天癸即腎水干燥綜合癥—病因病機(jī)二、先天稟賦不足，陰血虧虛97干燥綜合癥—病因病機(jī)三、熱邪久稽，損傷津液熱為陽邪，易傷津耗氣多見于風(fēng)濕病日久如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病繼發(fā)干燥綜合征。干燥綜合癥—病因病機(jī)三、熱邪久稽，損傷津液98干燥綜合癥—病因病機(jī)四、內(nèi)傷情志，傷及臟腑“百病皆生于氣?！薄瓣帤庹?，靜則神藏，躁則消亡?！鼻橹臼д{(diào)，肝氣郁結(jié)，氣有余便是火火熱傷氣耗陰干燥綜合癥—病因病機(jī)四、內(nèi)傷情志，傷及臟腑99干燥綜合癥—病因病機(jī)干燥綜合癥：五臟相關(guān)汗為心之液——少汗責(zé)之心涕為肺之液——鼻干責(zé)之肺淚為肝之液——眼干責(zé)之肝涎為脾之液——口干責(zé)之脾唾為腎之液——口干、外陰干責(zé)之腎

干燥綜合癥—病因病機(jī)干燥綜合癥：五臟相關(guān)100淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。菊花15密蒙花10黃芩10梔子10百合12知母12桔梗12杏仁9臨床可見鼻腔干燥、鼻痂形成；黃芪30太子參15白術(shù)15茯苓15外周神經(jīng)癥狀如：肢體麻痛。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。部分病人存在抗壁細(xì)胞抗體。Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度分為0～Ⅳ級(jí)。（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。Ⅳ級(jí)有至少兩個(gè)淋巴細(xì)胞灶。二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。干燥綜合征（SS）與HLA有關(guān)的主要有HLA-B8，-DR3，-DW52。血小板減少加阿膠15、大黃炭10黃芪30太子參15白術(shù)15茯苓15（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。四、腎小管酸中毒、膽汁瘀滯性肝硬化、反流性食管炎、骨病、惡性腫瘤等金銀花30天花粉15橘葉10念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)果表明,80%的SS患者口內(nèi)白色念珠菌培養(yǎng)陽性，而正常對(duì)照組的陽性率則為0。干燥綜合癥—治療原則清燥清胃、清肺、清肝、降火養(yǎng)陰養(yǎng)胃陰、養(yǎng)肺陰、養(yǎng)肝陰、滋腎陰益氣益胃氣、補(bǔ)肺氣、補(bǔ)腎氣化瘀化瘀通絡(luò)散結(jié)淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。干燥10