兒科疾病的營養(yǎng)治療兒科中與營養(yǎng)關(guān)系密切的幾種疾病營養(yǎng)不良苯丙酮尿癥半乳糖血癥糖原累積病一、營養(yǎng)不良的營養(yǎng)治療

一度營養(yǎng)不良1）高蛋白、高能量膳食（高于正常小兒水平的10％～20％2）必要時(shí)可給予要素膳

二度營養(yǎng)不良1）部分胃腸道外營養(yǎng)（從靜脈補(bǔ)充一定量的營養(yǎng)素）2）消化道補(bǔ)充食物應(yīng)從少到多、由稀到濃、由簡單到復(fù)雜，能量可由每日需要量的1/3～1/4開始供給。3）少量多餐，以6～8餐為宜三度營養(yǎng)不良1)完全胃腸道外營養(yǎng)(TPN)3～7天2）從腸外營養(yǎng)的第3至5天開始，可由腸內(nèi)營養(yǎng)提供1/3～1/5、然后每日遞加1/3～1/5至撤銷腸外營養(yǎng)3)病情好轉(zhuǎn)后逐步增加蛋白質(zhì)、能量的攝入。水腫型營養(yǎng)不良1）限制水分的攝入2）補(bǔ)充維生素，特別是維生素A及維生素D3）高蛋白膳食二、苯丙酮尿癥（PKU）臨床表現(xiàn)尿液中苯丙酮酸濃度增高，尿液和汗液有鼠尿臭味智能發(fā)育遲緩頭發(fā)變黃、多動(dòng)苯丙酮尿癥（PKU）的營養(yǎng)治療嬰兒期母乳喂養(yǎng)，母乳喂養(yǎng)前給予低苯丙氨酸奶方、適當(dāng)限制苯丙氨酸供給量、300mg/d，血漿濃度維持在30～100mg/L6個(gè)月后需及時(shí)添加水果、蔬菜、低蛋白質(zhì)淀粉類食物苯丙酮尿癥（PKU）的營養(yǎng)治療3、減少蛋白質(zhì)的供給量，適當(dāng)增加碳水化合物的供給量4、增加酪氨酸的供給量5、專用膳食：市售的低苯丙氨酸奶粉、餅干6、膳食控制期限：存在爭議，一般認(rèn)為應(yīng)持續(xù)到青春期后放松限制；也有人認(rèn)為應(yīng)終身控制。宜用食物1)天然食物：母乳、胡蘿卜、白蘿卜、藕、大白菜、瓜類、荸薺、橙、蘋果、葡萄、草莓、菠蘿等2）市售PKU專用食品3)含苯丙氨酸較少而酪氨酸含量相對(duì)較高的食物：荸薺、藕、南瓜、柿子椒、海棠果、柚子、茯苓等忌用食物富含蛋白質(zhì)的食物半乳糖血癥的營養(yǎng)治療應(yīng)給予足量的碳水化合物，占能量的50-60%盡早避免半乳糖、乳糖及其含半乳糖、乳糖豐富的食物嬰兒期選用豆?jié){、米粉代替乳品控制時(shí)機(jī)：早發(fā)現(xiàn)、癥狀輕、病情穩(wěn)定的患兒可能逆轉(zhuǎn)；癥狀明顯的患兒仍需終生控制飲食四、糖原累積癥臨床表現(xiàn)：重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀；輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診?；純荷聿拿黠@矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松。腹部因肝持續(xù)增大而膨隆顯著?；純簳r(shí)有低血糖發(fā)作和腹瀉發(fā)生。少數(shù)幼嬰在重癥低血糖時(shí)尚可伴發(fā)驚厥由于血小板功能不良，患兒常有流鼻血等出血傾向

糖原累積癥的營養(yǎng)治療3、脂肪供給量不應(yīng)超過每日總能量的20%4、宜多食用植物性蛋白質(zhì)，動(dòng)物性蛋白質(zhì)宜選用低脂的肉類5、控制期限：對(duì)無低血糖患兒，仍應(yīng)進(jìn)行膳食控制宜用食物1)葡萄液體，純糖類食物2）新鮮蔬菜、水果3)豆類及其制品，雞肉、魚肉