肝性腦病

（HepaticEncephalopathy，HE）郭進(jìn)軍教授醫(yī)學(xué)博士重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院消化科guojinjun1972@163.com肝性腦病

（HepaticEncephalopathy，H定義Definition肝昏迷（Hepaticcoma）嚴(yán)重肝病→代謝紊亂→CNS功能失調(diào)不同程度行為失常與意識(shí)障礙定義Definition肝昏迷（Hepaticcom病因Etiology大部分：各型肝硬化及門體分流術(shù)少部分：各型急性肝衰竭重型病毒性肝炎：中國(guó)中毒性肝炎藥物性肝病極少部分：原發(fā)性肝癌和繼發(fā)性肝癌妊娠期急性脂肪肝嚴(yán)重膽系感染病因Etiology大部分：各型肝硬化及門體分流術(shù)發(fā)病機(jī)制Pathogenesis重點(diǎn)多種學(xué)說(shuō)，共同基礎(chǔ)：肝功能衰竭/門體分流神經(jīng)毒素學(xué)說(shuō)氨中毒學(xué)說(shuō)氨、硫醇和短鏈脂肪酸協(xié)同毒性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)-氨基丁酸/苯二氮卓復(fù)合體學(xué)說(shuō)（GABA/BZ）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)與氨基酸失衡學(xué)說(shuō)色氨酸發(fā)病機(jī)制Pathogenesis重點(diǎn)多種學(xué)說(shuō)，共同基礎(chǔ)氨中毒學(xué)說(shuō)學(xué)說(shuō)依據(jù)：90%動(dòng)脈血氨升高，降低血氨對(duì)部分HE有效氨代謝途徑氨的產(chǎn)生氨的吸收氨的清除肝性腦病血氨增高原因氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用氨中毒學(xué)說(shuō)學(xué)說(shuō)依據(jù)：氨的產(chǎn)生胃腸道：主要途徑谷氨酰胺腸上皮代謝產(chǎn)生蛋白質(zhì)或尿素等含氮物質(zhì)被細(xì)菌分解產(chǎn)生腎臟：谷胺酰胺腎小管上皮分解產(chǎn)生肌肉：運(yùn)動(dòng)產(chǎn)氨氨的產(chǎn)生胃腸道：主要途徑氨的腸道吸收腸道氨非離子與離子兩種形式：NH3與NH4+NH3經(jīng)腸粘膜彌散入血，NH4+腸腔糞排泄兩種氨比例受腸道pH影響：氨的腸道吸收腸道氨非離子與離子兩種形式：NH3與NH4+肝臟：鳥氨酸循環(huán)腦、肝、腎：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸同時(shí)以NH4+形式排氨肺：血氨過(guò)高時(shí)，肺部呼出少量氨的清除肝臟：鳥氨酸循環(huán)氨的清除肝性腦病血氨增高原因清除減少：肝功能減退與門體分流生成過(guò)多：高蛋白飲食及消化道出血低鉀性堿中毒低血容量與缺氧便秘感染低血糖鎮(zhèn)靜、催眠、麻醉肝性腦病血氨增高原因清除減少：肝功能減退與門體分流氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用干擾腦三羧酸循環(huán)，能量供應(yīng)不足腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變：抑制性遞質(zhì)增加：酪、苯丙、色氨酸攝取增加興奮性遞質(zhì)減少：谷氨酸減少腦星形膠質(zhì)細(xì)胞合成谷胺酰胺過(guò)多，致腦水腫直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用干擾腦三羧酸循環(huán)，能量供應(yīng)不足氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說(shuō)突觸后突觸前GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-超極化狀態(tài)興奮性下降傳導(dǎo)受抑制肝臟病變時(shí)血中GABA增多？?jī)?nèi)源性BZ衍生物？腦細(xì)胞GABA/BZ受體表達(dá)上調(diào)苯二氮卓及巴比妥類藥物極為敏感GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說(shuō)突觸后突觸前GABA興奮Cl-Cl-假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素多巴胺乙酰膽堿谷氨酸門冬氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺-氨基丁酸假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-次級(jí)神經(jīng)元興奮真性神經(jīng)遞質(zhì)突觸Nomal次級(jí)神經(jīng)元不興奮假性遞質(zhì)競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合受體突觸Hepaticfailure假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)次級(jí)神經(jīng)元興奮真性神經(jīng)遞質(zhì)突觸Nomal次級(jí)神經(jīng)元不興奮假性正常：色氨酸與清蛋白結(jié)合不進(jìn)入血腦屏障清蛋白合成減少

游離色氨酸增多色氨酸進(jìn)入腦組織5-羥色胺5-羥吲哚酸肝臟病變時(shí)抑制大腦色氨酸正常：色氨酸與清蛋白結(jié)合不進(jìn)入血腦屏障清蛋白合成減少游離當(dāng)前對(duì)肝性腦病發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)肝性腦病的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，研究尚不明確；基本傾向于上述幾個(gè)致病機(jī)制；各個(gè)致病學(xué)說(shuō)相互關(guān)聯(lián)、促進(jìn)或加重肝性腦病，特別是高血氨的致病性非常重要。當(dāng)前對(duì)肝性腦病發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)肝性腦病的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，研究尚不病理常無(wú)明顯解剖異常急性者可見腦水腫慢性者可見AlzheimerII型星形細(xì)胞（肥大）病程長(zhǎng)者可見大腦皮質(zhì)變薄，皮質(zhì)片狀壞死病理常無(wú)明顯解剖異常臨床表現(xiàn)原發(fā)肝病表現(xiàn)HE表現(xiàn)：高級(jí)神經(jīng)中樞功能紊亂神經(jīng)系統(tǒng)體征異常腦電圖異常取決于：原有肝病性質(zhì)；肝損輕重緩急；誘因臨床表現(xiàn)原發(fā)肝病表現(xiàn)臨床分類ClassificationA型：與急性肝衰竭相關(guān)/Acute/急性B型：與門脈旁路有關(guān)無(wú)肝病基礎(chǔ)/Bypass/旁路C型：與肝硬化門脈高壓有關(guān)/Cirrhosis/慢性門體分流性腦病(Porto-systemic，PSE)大量門脈血繞過(guò)肝入體循環(huán)，HE主要機(jī)制亞臨床/隱性/輕微HE（SHE/MHE）無(wú)明顯臨床和生化異常，依靠心理智能/電生理檢測(cè)臨床分類ClassificationA型：與急性肝衰竭相關(guān)各型臨床特點(diǎn)急性HE：肝功受損，無(wú)分流，腦水腫和顱壓增高誘因不明顯，起病數(shù)日昏迷至死亡，可無(wú)前驅(qū)癥狀慢性HE：門體分流和慢性肝衰所致常有誘因，以反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為突出表現(xiàn)輕微HE：0期反應(yīng)力降低，不宜駕車及高空作業(yè)各型臨床特點(diǎn)急性HE：肝功受損，無(wú)分流，腦水腫和顱壓增高誘因誘因HE的臨床分期意識(shí)障礙及行為異常程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改變分四期各期分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊HE的臨床分期意識(shí)障礙及行為異常程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常不言不語(yǔ)或多言多語(yǔ)幼稚輕率行為：衣帽不整，隨地吐痰，隨處大小便，脫衣服等應(yīng)答尚正確，但有時(shí)吐字不清，動(dòng)作緩慢一般無(wú)神經(jīng)體征，可有撲翼樣震顫肝震顫腦電圖正常，呈ɑ波一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常二期（昏迷前期）睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常等典型表現(xiàn)嗜睡，睡眠顛倒意識(shí)模糊：定向力和理解力減低，對(duì)人、地、時(shí)概念混亂計(jì)算力和智力下降，如數(shù)字計(jì)算、智力構(gòu)圖語(yǔ)言書寫障礙舉動(dòng)反常，尋衣摸床、手舞足蹈譫妄，幻視、幻覺、恐懼、狂躁，近似精神?。ㄅd奮增高）神經(jīng)系統(tǒng)體征出現(xiàn)撲翼樣震顫，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性腦電圖出現(xiàn)異常的慢波，具有一定特征性二期（昏迷前期）睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常等典型(內(nèi)科學(xué)課件）102郭進(jìn)軍肝性腦病2017三期（昏睡期）昏睡為主24小時(shí)中大部分時(shí)間昏睡，但呼之能醒，叫醒后后又入睡答話極不準(zhǔn)，幻覺，神志不清神經(jīng)病理體征陸續(xù)出現(xiàn)并逐漸加重肝震顫，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性腦電圖出現(xiàn)明顯異常的Q波和三相慢波。三期（昏睡期）昏睡為主四期（昏迷期）淺昏迷至深昏迷，不能喚醒撲翼樣震顫無(wú)法引出，肌張力、腱反射由亢進(jìn)至消失EGG明顯異常，出現(xiàn)波四期（昏迷期）淺昏迷至深昏迷，不能喚醒肝性腦病分期簡(jiǎn)表分期意識(shí)狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期前驅(qū)期輕度性格行為失常；應(yīng)答正確可撲翼樣震顫輕度/正常二期昏迷前期睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常的典型表現(xiàn)肝震顫，肌張力、腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性異常三期昏睡期昏睡，但能喚醒二期基礎(chǔ)上加重異常四期昏迷期昏迷，不能喚醒無(wú)法肝震顫，反射亢進(jìn)到消失異常肝性腦病分期簡(jiǎn)表分期意識(shí)狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期輕度性格行血氨慢性HE多↑，急性可以正常，動(dòng)脈血明顯腦電圖檢查節(jié)律變慢，4～7次/秒的Q波或三相波，也有1～3次/秒的波特異性不強(qiáng)誘發(fā)電位：大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下層接受由各種感官刺激后所產(chǎn)生的電位視覺誘發(fā)電位（VEP），聽覺誘發(fā)電位（AEP），軀體感覺誘發(fā)電位（SEP），SEP價(jià)值較大亞臨床HE診斷實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血氨實(shí)驗(yàn)室和其他檢查臨界視覺閃爍頻率視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為HE大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變標(biāo)志測(cè)定臨界視覺閃爍頻率輔助診斷HE用于檢測(cè)輕微肝性腦病心理智能測(cè)驗(yàn)對(duì)于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用，常用數(shù)字連接試驗(yàn)和符號(hào)連接試驗(yàn)影像學(xué)檢查CT/MRI急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫慢性者可有腦萎縮臨界視覺閃爍頻率診斷1-4期HE診斷依據(jù)嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷肝性腦病的誘因明顯的肝功能指標(biāo)異?；蜓痹龈邠湟順诱痤澓偷湫偷哪X電圖改變有重要參考價(jià)值MHE/SHE診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流心理智能測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT/MRI、臨界視覺閃爍頻率異常診斷1-4期HE診斷依據(jù)鑒別診斷精神病其他昏迷疾病鑒別診斷精神病治療識(shí)別消除誘因減少腸內(nèi)氨及其他氮源性毒物的生成和吸收促進(jìn)體內(nèi)氨代謝調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)人工肝及肝移植重癥監(jiān)護(hù)治療識(shí)別消除誘因1、識(shí)別消除誘因慎用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、催眠藥出現(xiàn)煩躁等必要時(shí)可減量使用異丙嗪等抗組胺藥糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)避免快速大量利尿和放腹水低鉀性堿中毒：補(bǔ)鉀及精氨酸控制上消化道出血及清除腸道積血清除積血乳果糖、乳梨醇、25%硫酸鎂等口服生理鹽水或弱酸液（如稀醋酸）清潔灌腸1、識(shí)別消除誘因慎用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、催眠藥及時(shí)控制感染迅速?gòu)?qiáng)效抗菌素防治便秘避免大量蛋白質(zhì)飲食門體分流不耐受蛋白者其他及時(shí)控制感染2、減少腸內(nèi)氨及其他氮源性毒物的生成和吸收飲食開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，加用必需氨基酸神清后從20g/d逐步增加蛋白質(zhì)至40～60g/d，以植物蛋白最好。灌腸或?qū)a：乳果糖藥理抑制產(chǎn)尿素酶細(xì)菌生長(zhǎng)：抗生素應(yīng)用益生菌2、減少腸內(nèi)氨及其他氮源性毒物的生成和吸收飲食3、促進(jìn)體內(nèi)氨代謝L-鳥氨酸-L-門冬氨酸促進(jìn)尿素循環(huán)降血氨療效較確切，20g/d鳥氨酸-ɑ-同戊二酸谷氨酸鉀/鈉精氨酸

3、促進(jìn)體內(nèi)氨代謝L-鳥氨酸-L-門冬氨酸4、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)GABA/BZ復(fù)合體受體拮抗藥氟馬西尼減少或拮抗假性遞質(zhì)支鍵氨基酸競(jìng)爭(zhēng)性抑制芳香族氨基酸入腦4、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)GABA/BZ復(fù)合體受體拮抗藥分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)(MARS)清除部分有毒物質(zhì)、降低膽紅素、改善凝血酶原時(shí)間有暫時(shí)一定療效，贏取時(shí)間，尤適用于急性肝功能衰竭生物人工肝近年有一定進(jìn)展，期望可在體外代替肝的部分生物功能肝移植5、人工肝及肝移植分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)(MARS)5、人工肝及肝移植6、重癥監(jiān)護(hù)維持內(nèi)環(huán)境保護(hù)腦細(xì)胞功能保持呼吸道通暢防治腦水腫6、重癥監(jiān)護(hù)維持內(nèi)環(huán)境誘因明確且易消除者預(yù)后較好肝功能較好的門體性腦病預(yù)后較好肝功能差者預(yù)后較差暴發(fā)性肝功衰所致的HE預(yù)后最差預(yù)后誘因明確且易消除者預(yù)后較好預(yù)后講授目的和要求掌握肝性腦病發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)熟悉肝性腦病誘因了解肝性腦病的治療講授目的和要求掌握肝性腦病發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)肝性腦病

（HepaticEncephalopathy，HE）郭進(jìn)軍教授醫(yī)學(xué)博士重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院消化科guojinjun1972@163.com肝性腦病

（HepaticEncephalopathy，H定義Definition肝昏迷（Hepaticcoma）嚴(yán)重肝病→代謝紊亂→CNS功能失調(diào)不同程度行為失常與意識(shí)障礙定義Definition肝昏迷（Hepaticcom病因Etiology大部分：各型肝硬化及門體分流術(shù)少部分：各型急性肝衰竭重型病毒性肝炎：中國(guó)中毒性肝炎藥物性肝病極少部分：原發(fā)性肝癌和繼發(fā)性肝癌妊娠期急性脂肪肝嚴(yán)重膽系感染病因Etiology大部分：各型肝硬化及門體分流術(shù)發(fā)病機(jī)制Pathogenesis重點(diǎn)多種學(xué)說(shuō)，共同基礎(chǔ)：肝功能衰竭/門體分流神經(jīng)毒素學(xué)說(shuō)氨中毒學(xué)說(shuō)氨、硫醇和短鏈脂肪酸協(xié)同毒性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)-氨基丁酸/苯二氮卓復(fù)合體學(xué)說(shuō)（GABA/BZ）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)與氨基酸失衡學(xué)說(shuō)色氨酸發(fā)病機(jī)制Pathogenesis重點(diǎn)多種學(xué)說(shuō)，共同基礎(chǔ)氨中毒學(xué)說(shuō)學(xué)說(shuō)依據(jù)：90%動(dòng)脈血氨升高，降低血氨對(duì)部分HE有效氨代謝途徑氨的產(chǎn)生氨的吸收氨的清除肝性腦病血氨增高原因氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用氨中毒學(xué)說(shuō)學(xué)說(shuō)依據(jù)：氨的產(chǎn)生胃腸道：主要途徑谷氨酰胺腸上皮代謝產(chǎn)生蛋白質(zhì)或尿素等含氮物質(zhì)被細(xì)菌分解產(chǎn)生腎臟：谷胺酰胺腎小管上皮分解產(chǎn)生肌肉：運(yùn)動(dòng)產(chǎn)氨氨的產(chǎn)生胃腸道：主要途徑氨的腸道吸收腸道氨非離子與離子兩種形式：NH3與NH4+NH3經(jīng)腸粘膜彌散入血，NH4+腸腔糞排泄兩種氨比例受腸道pH影響：氨的腸道吸收腸道氨非離子與離子兩種形式：NH3與NH4+肝臟：鳥氨酸循環(huán)腦、肝、腎：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸同時(shí)以NH4+形式排氨肺：血氨過(guò)高時(shí)，肺部呼出少量氨的清除肝臟：鳥氨酸循環(huán)氨的清除肝性腦病血氨增高原因清除減少：肝功能減退與門體分流生成過(guò)多：高蛋白飲食及消化道出血低鉀性堿中毒低血容量與缺氧便秘感染低血糖鎮(zhèn)靜、催眠、麻醉肝性腦病血氨增高原因清除減少：肝功能減退與門體分流氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用干擾腦三羧酸循環(huán)，能量供應(yīng)不足腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變：抑制性遞質(zhì)增加：酪、苯丙、色氨酸攝取增加興奮性遞質(zhì)減少：谷氨酸減少腦星形膠質(zhì)細(xì)胞合成谷胺酰胺過(guò)多，致腦水腫直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用干擾腦三羧酸循環(huán)，能量供應(yīng)不足氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說(shuō)突觸后突觸前GABA興奮Cl-Cl-Cl-Cl-超極化狀態(tài)興奮性下降傳導(dǎo)受抑制肝臟病變時(shí)血中GABA增多？?jī)?nèi)源性BZ衍生物？腦細(xì)胞GABA/BZ受體表達(dá)上調(diào)苯二氮卓及巴比妥類藥物極為敏感GABA/BZ復(fù)合體學(xué)說(shuō)突觸后突觸前GABA興奮Cl-Cl-假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素多巴胺乙酰膽堿谷氨酸門冬氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺-氨基丁酸假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-次級(jí)神經(jīng)元興奮真性神經(jīng)遞質(zhì)突觸Nomal次級(jí)神經(jīng)元不興奮假性遞質(zhì)競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合受體突觸Hepaticfailure假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)次級(jí)神經(jīng)元興奮真性神經(jīng)遞質(zhì)突觸Nomal次級(jí)神經(jīng)元不興奮假性正常：色氨酸與清蛋白結(jié)合不進(jìn)入血腦屏障清蛋白合成減少

游離色氨酸增多色氨酸進(jìn)入腦組織5-羥色胺5-羥吲哚酸肝臟病變時(shí)抑制大腦色氨酸正常：色氨酸與清蛋白結(jié)合不進(jìn)入血腦屏障清蛋白合成減少游離當(dāng)前對(duì)肝性腦病發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)肝性腦病的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，研究尚不明確；基本傾向于上述幾個(gè)致病機(jī)制；各個(gè)致病學(xué)說(shuō)相互關(guān)聯(lián)、促進(jìn)或加重肝性腦病，特別是高血氨的致病性非常重要。當(dāng)前對(duì)肝性腦病發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)肝性腦病的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，研究尚不病理常無(wú)明顯解剖異常急性者可見腦水腫慢性者可見AlzheimerII型星形細(xì)胞（肥大）病程長(zhǎng)者可見大腦皮質(zhì)變薄，皮質(zhì)片狀壞死病理常無(wú)明顯解剖異常臨床表現(xiàn)原發(fā)肝病表現(xiàn)HE表現(xiàn)：高級(jí)神經(jīng)中樞功能紊亂神經(jīng)系統(tǒng)體征異常腦電圖異常取決于：原有肝病性質(zhì)；肝損輕重緩急；誘因臨床表現(xiàn)原發(fā)肝病表現(xiàn)臨床分類ClassificationA型：與急性肝衰竭相關(guān)/Acute/急性B型：與門脈旁路有關(guān)無(wú)肝病基礎(chǔ)/Bypass/旁路C型：與肝硬化門脈高壓有關(guān)/Cirrhosis/慢性門體分流性腦病(Porto-systemic，PSE)大量門脈血繞過(guò)肝入體循環(huán)，HE主要機(jī)制亞臨床/隱性/輕微HE（SHE/MHE）無(wú)明顯臨床和生化異常，依靠心理智能/電生理檢測(cè)臨床分類ClassificationA型：與急性肝衰竭相關(guān)各型臨床特點(diǎn)急性HE：肝功受損，無(wú)分流，腦水腫和顱壓增高誘因不明顯，起病數(shù)日昏迷至死亡，可無(wú)前驅(qū)癥狀慢性HE：門體分流和慢性肝衰所致常有誘因，以反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為突出表現(xiàn)輕微HE：0期反應(yīng)力降低，不宜駕車及高空作業(yè)各型臨床特點(diǎn)急性HE：肝功受損，無(wú)分流，腦水腫和顱壓增高誘因誘因HE的臨床分期意識(shí)障礙及行為異常程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改變分四期各期分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊HE的臨床分期意識(shí)障礙及行為異常程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常不言不語(yǔ)或多言多語(yǔ)幼稚輕率行為：衣帽不整，隨地吐痰，隨處大小便，脫衣服等應(yīng)答尚正確，但有時(shí)吐字不清，動(dòng)作緩慢一般無(wú)神經(jīng)體征，可有撲翼樣震顫肝震顫腦電圖正常，呈ɑ波一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常二期（昏迷前期）睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常等典型表現(xiàn)嗜睡，睡眠顛倒意識(shí)模糊：定向力和理解力減低，對(duì)人、地、時(shí)概念混亂計(jì)算力和智力下降，如數(shù)字計(jì)算、智力構(gòu)圖語(yǔ)言書寫障礙舉動(dòng)反常，尋衣摸床、手舞足蹈譫妄，幻視、幻覺、恐懼、狂躁，近似精神病（興奮增高）神經(jīng)系統(tǒng)體征出現(xiàn)撲翼樣震顫，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性腦電圖出現(xiàn)異常的慢波，具有一定特征性二期（昏迷前期）睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常等典型(內(nèi)科學(xué)課件）102郭進(jìn)軍肝性腦病2017三期（昏睡期）昏睡為主24小時(shí)中大部分時(shí)間昏睡，但呼之能醒，叫醒后后又入睡答話極不準(zhǔn)，幻覺，神志不清神經(jīng)病理體征陸續(xù)出現(xiàn)并逐漸加重肝震顫，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性腦電圖出現(xiàn)明顯異常的Q波和三相慢波。三期（昏睡期）昏睡為主四期（昏迷期）淺昏迷至深昏迷，不能喚醒撲翼樣震顫無(wú)法引出，肌張力、腱反射由亢進(jìn)至消失EGG明顯異常，出現(xiàn)波四期（昏迷期）淺昏迷至深昏迷，不能喚醒肝性腦病分期簡(jiǎn)表分期意識(shí)狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期前驅(qū)期輕度性格行為失常；應(yīng)答正確可撲翼樣震顫輕度/正常二期昏迷前期睡眠障礙、意識(shí)模糊、精神錯(cuò)亂與行為失常的典型表現(xiàn)肝震顫，肌張力、腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性異常三期昏睡期昏睡，但能喚醒二期基礎(chǔ)上加重異常四期昏迷期昏迷，不能喚醒無(wú)法肝震顫，反射亢進(jìn)到消失異常肝性腦病分期簡(jiǎn)表分期意識(shí)狀態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)改變腦電圖一期輕度性格行血氨慢性HE多↑，急性可以正常，動(dòng)脈血明顯腦電圖檢查節(jié)律變慢，4～7次/秒的Q波或三相波，也有1～3次/秒的波特異性不強(qiáng)誘發(fā)電位：大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下層接受由各種感官刺激后所產(chǎn)生的電位視覺誘發(fā)電位（VEP），聽覺誘發(fā)電位（AEP），軀體感覺誘發(fā)電位（SEP），SEP價(jià)值較大亞臨床HE診斷實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血氨實(shí)驗(yàn)室和其他檢查臨界視覺閃爍頻率視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為HE大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變標(biāo)志測(cè)定臨界視覺閃爍頻率輔助診斷HE用于檢測(cè)輕微肝性腦病心理智能測(cè)驗(yàn)對(duì)于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用，常用數(shù)字連接試驗(yàn)和符號(hào)連接試驗(yàn)影像學(xué)檢查CT/MRI急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫慢性者可有腦萎縮臨界視覺閃爍頻率診斷1-4期HE診斷依據(jù)嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷肝性腦病的誘因明顯的肝功能指標(biāo)異?；蜓痹龈邠湟順诱痤澓偷湫偷哪X電圖改變有重要參考價(jià)值MHE/SHE診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流心理智能測(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT/MRI、臨界視覺閃爍頻率異常診斷1-4期HE診斷依據(jù)鑒別診斷精神病其他昏迷疾病鑒別診斷精神病治療識(shí)別消除誘因減少腸內(nèi)氨及其他氮源性毒物