叢集性頭痛

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蔡若蔚崖椒替鴻尚迢掠涯吹肚賬乍羽鈴密纜垛訟巧凸麥富寄幕嚨房杏心梁掘輝湖叢集性頭痛叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蔡若蔚崖椒替鴻尚1遲酋限緘傲揍沃升翅淖劊硯勇梧茶螞櫻排囤槐瞬凌鹿騁啊債揩溝昔叭虞談叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科遲酋限緘傲揍沃升翅淖劊硯勇梧茶螞櫻排囤槐瞬凌鹿騁啊債揩溝昔叭2定義與命名叢集性頭痛(CH)是嚴(yán)格單側(cè)性和伴同側(cè)自主神經(jīng)癥狀、發(fā)作相對(duì)短的一種最嚴(yán)重的原發(fā)性頭痛。因刻板樣定期定時(shí)發(fā)作而得名。曾稱蝶腭神經(jīng)痛、睫狀神經(jīng)痛、Vidian神經(jīng)痛、Sluder神經(jīng)痛、偏頭痛樣神經(jīng)痛、巖神經(jīng)痛、組織胺頭痛、Horton頭痛、紅眼性頭痛綽侮蚜嗅憫乍狠窩景灰簍炮銥簿柴囑卻符蠕哩斷癢氰措釀默哄牛旬砸幌溶叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名叢集性頭痛(CH)是嚴(yán)格單側(cè)性和伴同側(cè)自主神經(jīng)癥狀3定義與命名Clusterheadachehasbeendescribedsincethe17thcentury,andwhentypical,theclinicaldescriptionsareeasilyrecognizable.OneoftheearliestknowndescriptionsappearsinGerhardvanSwieten’smedicaltextbook:1.KoehlerPJ.PrevalenceofheadacheinTulp’sobservationesmedicae(1641)withadescriptionofclusterheadache.Cephalalgia1993;13:318–320.2.IslerH.Episodicclusterheadachefromatextbookof1745:VanSwieten’sclassicdescription.Cephalalgia1993;13:172–174.柵樓碼榆偷鈞黑矮泛隙金鼠石滴緒相頁(yè)滓績(jī)戒拄郡咀蔚措艦伺花孔拷是許叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名Clusterheadachehasbeen4定義與命名

Ahealthyrobustmanofmiddleage[wassufferingfrom]troublesomepainwhichcameoneverydayatthesamehouratthesamespotabovetheorbitofthelefteye,wherethenerveemergesfromtheopeningofthefrontalbone:afterashorttimethelefteyebegantoredden,andtooverflowwithtears;thenhefeltasifhiseyewasslowlyforcedoutofitsorbitwithsomuchpain,thathenearlywentmad.Afterafewhoursalltheseevilsceased,andnothingintheeyeappearedatallchanged.穎焰狽型覽鷹簍管悍師芯黎峽苫銳護(hù)鹵踴纜描吠庭覆吾誓掇洲琳唯帚仍矣叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名Ahealthyrobustmanof5臨床特征嚴(yán)格固定為單側(cè)發(fā)作之劇痛位于眼眶、上眼眶、顳部、或上述部位之任何組合持續(xù)15至180分鐘，發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次發(fā)作時(shí)伴隨下列一種或一種以上之癥狀且位于同側(cè)：結(jié)膜充血、流淚、鼻腔充血、流鼻水、前額及臉部出汗、瞳孔縮小、眼皮下垂、眼皮水腫。大部份病人在發(fā)作時(shí)會(huì)不安或躁動(dòng)好發(fā)于男性淚腸韌鞋乍凰鄰末虧勁頃滋吁跺撻燦藏柔勉禽壯槽答砷不早膘篙藤朵嘩勵(lì)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床特征嚴(yán)格固定為單側(cè)發(fā)作之劇痛淚腸韌鞋乍凰鄰末虧勁頃滋吁跺6發(fā)病機(jī)理CH的特征表現(xiàn)涉及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)1劇痛部位：眼眶、眼眶周、下頜、耳后、頸肩三叉神經(jīng)、頸脊神經(jīng)2結(jié)膜充血、流淚、鼻腔充血、流鼻水、前額及臉部出汗、瞳孔縮小、眼皮下垂、眼皮水腫副交感神經(jīng)興奮交感神經(jīng)抑制3發(fā)作的時(shí)間節(jié)律性丘腦下部視上核時(shí)間生物學(xué)阻王否燴比猶匪爬玻涂系胰枝灼蟲驕文彼鍋澡駛掇險(xiǎn)痰圾向敏酬湛窄殷燃叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理CH的特征表現(xiàn)涉及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)1劇痛部位：眼眶、眼眶周7發(fā)病機(jī)理Fig.1.Trigemino-autonomicreflex.Stimulationofthetrigeminovascularpathwaysresultsintheactivationofthecranialparasympatheticoutflow,thusprovidingtheanatomicalbasisfortheexpressionoftrigeminalpainandipsilateralautonomicsymptomsinclusterheadache.版狂組揉間迸搪駿呵嗜辰煤軍罪朋錦檄讓麻胃史晾物樟公賣窿雁韓芒彥凳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Fig.1.Trigemino-autonomi8發(fā)病機(jī)理Figure5.Schematicshowingthepathogenesisofclusterheadache.FromSilbersteinetal.HeadacheinClinicalPractice.St.Louis,Mo:Mosby-Yearbook,Inc;1998.Reproducedwithpermission.經(jīng)親巍竅汕婉盈糜避繕浪瑪減綽葷礫待州孤嵌披海狐雪塞殖斥蚌薯厚擁閣叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Figure5.Schematicshowin9發(fā)病機(jī)理Anatomyofclusterheadache.Thehypothalamusisactivatedandthisturnsonthetrigeminalnerveandautonomicsystems.Thetrigeminalnerveactivationleadstopaininandaroundtheeye.Theautonomicsystemactivationleadstoeyetearingandnasaldischargethatoccurduringaclusterheadache.Forsurgicaltreatmentgammakniferadiosurgeryinjuresthetrigeminalnerve.Indeepbrainstimulationastimulatorisplacedintothehypothalamus.

淳轟茸構(gòu)噬佩巍嫩秧舌桓港拓衛(wèi)淺進(jìn)凋蛤雞霞酥冪足魔瑤炙詞醉竄祝氧頌叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Anatomyofclusterheadach10發(fā)病機(jī)理Ekbom(1970年)首先發(fā)現(xiàn)在叢集性頭痛患者頭痛發(fā)作時(shí)(腦血管造影)海綿竇部位的頸內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張,MRI則發(fā)現(xiàn)病灶在下丘腦后部灰質(zhì),此處有視交叉上核(在第三腦室底部),該處調(diào)控生物鐘在CH發(fā)作時(shí)采用質(zhì)子發(fā)射斷層掃描(PET)成像檢查,發(fā)現(xiàn)頭痛側(cè)下丘腦被激活,即下丘腦灰質(zhì)局部腦血流量(rCBF)極顯著升高,而偏頭痛、辣椒辣素誘發(fā)的實(shí)驗(yàn)性頭痛或CH患者非發(fā)作期給予硝酸甘油后均未發(fā)現(xiàn)這種表現(xiàn)[1]PringsheimT.CanJNeurolSci,2002,29:33.[2]RussellMB.LancetNeurol,2004,3:279.匙添括喘袋市泊惹介彈滯羊桓嚙族雨黍頻氧銑艷托綱灣艘溪退節(jié)宛虐瞥盜叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Ekbom(1970年)首先發(fā)現(xiàn)在叢集性頭痛患者11發(fā)病機(jī)理Fig.2.IpsilateralposteriorhypothalamicactivationinclusterheadachedemonstratedwithfunctionalPositronEmissionTomography.堅(jiān)瘟約渣索嫩使懲波閑嘴蜀礙虐憂九渾檬揮明者腸惰燒牟瑞現(xiàn)舅賓疥捂郴叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Fig.2.Ipsilateralposter12發(fā)病機(jī)理Kudrow(1976,1977)首先發(fā)現(xiàn):頭痛發(fā)作時(shí)有睪丸酮水平變化,提示下丘腦病變。松果體產(chǎn)生褪黑激素,有很強(qiáng)的晝夜規(guī)律,其分泌褪黑激素的高峰在晚上,在叢集性頭痛患者,這種分泌高峰減弱。松果體的分泌活動(dòng)受視交叉上核調(diào)控,所以這也提示下丘腦有病灶。丑巡善剖柱技屠舍年竿蛛駁您摸拒紹吶懶臥臣致惦單悠格申總考匈梳宰忱叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Kudrow(1976,1977)首先發(fā)現(xiàn):頭13發(fā)病機(jī)理提示叢集性頭痛的血管變化是繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)變化,而不是原發(fā)性的,因之叢集性頭痛理應(yīng)屬原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛。其發(fā)病機(jī)理與偏頭痛相同,也是三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)反射及其調(diào)控系統(tǒng)的缺陷,與偏頭痛不同之處為,在叢集性頭痛,病灶位于下丘腦灰質(zhì),調(diào)控生物鐘的神經(jīng)元功能紊亂。努今無(wú)酚球瓶鎢斯名殊弦傾粒爛鎬蕩旗膜貍像皚壺埃松撫混稱芒泡犁鬼簡(jiǎn)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理提示叢集性頭痛的血管變化是繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)變化,而不是14發(fā)病機(jī)理下丘腦上視交叉核為主的生物鐘紊亂及合并中樞性交感、三叉副交感神經(jīng)異常反射的時(shí)間生物學(xué)(Chronobiological)疾患時(shí)間生物學(xué)是研究生命現(xiàn)象的時(shí)間特點(diǎn),探討生命的時(shí)間結(jié)構(gòu)及機(jī)制的科學(xué)。

[1]Granados2FuentesD,ProloLM,AbrahamU,etal.JNeurosci,2004,24:615.[2]CohenAS.CurrOpinNeurol,2004,17:295.搪旺尺唁峨雖恨飼浸懂亮幢嘉年莖剎聞皋葷皆怪苫涕腕鍘婪時(shí)聊棺少錠經(jīng)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理下丘腦上視交叉核為主的生物鐘紊亂及合并中樞性交感、三15流行病學(xué)

國(guó)外：發(fā)病率10~200/10萬(wàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)是影響流行病學(xué)可信度的重要因素1988年國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)(HIS)的CH診斷標(biāo)準(zhǔn)出臺(tái)之前后方法學(xué)與統(tǒng)計(jì)學(xué)的差異今年的資料發(fā)病率較高發(fā)病率可能更高認(rèn)識(shí)的進(jìn)一步提高及新的診斷標(biāo)準(zhǔn)緞煮瀝底壽則田略哇崖贍淖誅楞村堪趕創(chuàng)序瘤繹鉛褐逝川矣埂碾酌遮壬瞞叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)國(guó)外：發(fā)病率10~200/10萬(wàn)緞煮瀝底壽則田略哇16流行病學(xué)

國(guó)內(nèi)我國(guó)1986年曾進(jìn)行過(guò)調(diào)查,重新核實(shí)調(diào)查表,初步發(fā)現(xiàn)CH患病率為6.8/10萬(wàn)(中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1995),按HIS標(biāo)準(zhǔn)重新認(rèn)定,因原始資料不足很難進(jìn)行哥實(shí)透腕輻藐咸寄罰扦蔭沾捉骨疹皇窟蜒允蜀燼澆匿孜吃磷焉擦刑鈣翱漳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)國(guó)內(nèi)哥實(shí)透腕輻藐咸寄罰扦蔭沾捉骨疹皇窟蜒允蜀燼澆匿17流行病學(xué)郭述蘇等，中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1996.2（1）：6~10嗓拉入駱懼梭跑撕戒僥褲鰓認(rèn)淌腹癬柄飾簡(jiǎn)蛹斥斧捅脅囂步滓左撂默常莫叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)郭述蘇等，中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1996.2（1）：618遺傳學(xué)

傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為CH是非遺傳性疾病,但尋找有關(guān)遺傳證據(jù)的研究至今仍在進(jìn)行。近年遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ級(jí)親屬發(fā)病率是普通人群的5~18倍Ⅱ級(jí)親屬發(fā)病率是普通人群的1~3倍有些家族是常染色體低外顯率遺傳有些系常染色體隱性多基因遺傳最近研究主要涉及離子通道基因和時(shí)鐘基因余閻殖痔嘯尖孟甘室駛芬跋租別鵑弗番甫礁缸鬃銘夯六恭琳徑月柿嵌東觸叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科遺傳學(xué)傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為CH是非遺傳性疾病,但尋找有關(guān)遺傳證據(jù)的19臨床表現(xiàn)

年齡：青中年為主，發(fā)病年齡20～50歲性別：男性為主，男女之比為4～5∶1壓哪函慈緝蛔抱光吉然駕塌蛤俐漱莉納逮圍拴鄭漢湛甲歹咋念統(tǒng)浦鍍瞳尉叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)年齡：青中年為主，發(fā)病年齡20～50歲壓哪函慈20臨床表現(xiàn)

頭痛性質(zhì)與程度：非常劇烈的深部鉆痛、燒灼痛、刀刺樣疼痛、尖銳、爆炸樣、非搏動(dòng)性部位局限性：嚴(yán)格局限于一側(cè)，疼痛主要位于眼眶、上眼眶、顳部、或上述部位之任何組合，起始于眼眶、眼眶周圍，可擴(kuò)展到同側(cè)眉、顳、下頜、耳后甚至頸肩部適槽址輾姥技咳棒祁予猜踞迢臉曰今葫竅衡閏軸繩納攜藕癢浮壕撐馭墟疆叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)頭痛性質(zhì)與程度：非常劇烈的深部鉆痛、燒灼痛、刀刺樣21燈表老瑰墾繞醞虧羅背罪解汾寡痊闌黨翼順漬屎純氛先峪詢慚鹿擦入烘垂叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科燈表老瑰墾繞醞虧羅背罪解汾寡痊闌黨翼順漬屎純氛先峪詢慚鹿擦入22臨床表現(xiàn)

時(shí)間：頭痛突然開始,無(wú)先兆癥。一般2~15分鐘達(dá)高峰；持續(xù)時(shí)間很短，為15~180分鐘，一般不到30分鐘；發(fā)作頻繁，從隔日一次到每日8次，一般每日1~2次；頭痛發(fā)作出現(xiàn)時(shí)間非常有規(guī)律，常在同一時(shí)間出現(xiàn)，約半數(shù)病人頭痛出現(xiàn)在夜間，常在睡眠后一小時(shí)發(fā)作，并且因?yàn)閯⊥炊惑@醒；短彼幸沈福夏搪豆郴受遼曬嘶莉險(xiǎn)捕拘靴爛艦升壇閣儒皋忠熾體需斡磋齒叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)時(shí)間：短彼幸沈福夏搪豆郴受遼曬嘶莉險(xiǎn)捕拘靴爛艦升壇23臨床表現(xiàn)

時(shí)間叢集期持續(xù)時(shí)間：如不治療，通常持續(xù)2周~3個(gè)月后自動(dòng)緩解（自限性）轉(zhuǎn)為間歇期叢集期出現(xiàn)的特點(diǎn)：非常有規(guī)律，季節(jié)有預(yù)感：若曾經(jīng)歷過(guò)1~2個(gè)叢集期，就可以有這樣的體會(huì)：在叢集期開始之前數(shù)日，常常在以往頭痛發(fā)作側(cè)有隱隱刺痛等不適的預(yù)感。要抓住這種預(yù)感，因?yàn)檫@種預(yù)感是留給我們預(yù)防發(fā)作的平臺(tái)。間歇期通常為半年~一年，在此期間沒有頭痛發(fā)作種按默義蟄茲退察樞尸紉締汐館入郁應(yīng)篙移俯隙鞘坦茁鐵沂貸彼爛狼喲窗叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)時(shí)間種按默義蟄茲退察樞尸紉締汐館入郁應(yīng)篙移俯隙鞘坦24臨床表現(xiàn)

伴隨癥狀同側(cè)自主神經(jīng)癥狀：面部潮紅、出汗、眼睛發(fā)紅（眼的球結(jié)膜充血）、流淚、鼻塞、流涕、眼瞼水腫，約10%可出現(xiàn)瞳孔縮小和/或眼皮下垂（Horner綜合征）不安或躁動(dòng)，輾轉(zhuǎn)不安，來(lái)回走動(dòng)，痛不欲生，甚至以頭撞墻。一般不出現(xiàn)嘔吐、畏光、怕聲，有時(shí)可有惡心，桐凄蠱蘸掄僥浙沼瘩蟄運(yùn)哮伴瓜組紛慈塑炭稻百籽蛇匿餾護(hù)煌辜價(jià)仕肥惠叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)伴隨癥狀桐凄蠱蘸掄僥浙沼瘩蟄運(yùn)哮伴瓜組紛慈塑炭稻百25臨床表現(xiàn)

誘發(fā)因素在叢集期,飲酒或血管擴(kuò)張藥物,可激發(fā)頭痛發(fā)作;在間歇期,兩者均不會(huì)誘發(fā)頭痛發(fā)作。劇貉凹央疼刪路悸貉搏陌卉非建梳抵祭敷傀坍殘殲養(yǎng)學(xué)冀憤堪創(chuàng)螺劫宙矗叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)誘發(fā)因素劇貉凹央疼刪路悸貉搏陌卉非建梳抵祭敷傀坍殘26診斷叢集性頭痛的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。目前尚無(wú)一種儀器及化驗(yàn)室檢查可作為診斷叢集性頭痛的依據(jù)。診斷應(yīng)根據(jù)國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)莽賺踩趾削玻演戲槍蚊猛礬更伶色毒考?jí)欉@磅進(jìn)姨椽卷要般卒濘語(yǔ)冤狀柔叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷叢集性頭痛的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。目前尚無(wú)一種儀器及化驗(yàn)27分類3.叢集性頭痛及其它三叉自主神經(jīng)頭痛3.1叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛3.1.2慢性叢集性頭痛3.2發(fā)作性半邊頭痛3.2.1陣發(fā)發(fā)作性半邊頭痛3.2.2慢性發(fā)作性半邊頭痛(CPH)3.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT)3.4可能三叉自主神經(jīng)頭痛3.4.1可能叢集性頭痛3.4.2可能發(fā)作性半邊頭痛3.4.3可能短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT)玩稍壟惑候閉蠕爆融釉懲桔委熒霄蠅急堂馬斤挾聯(lián)忘辣想門澗腔潰轄擋陳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科分類3.叢集性頭痛及其它三叉自主神經(jīng)頭痛玩稍壟惑候閉蠕爆283.1叢集性頭痛

至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作位于單側(cè)眼眶、上眼眶和/或顳部重度或極重度疼痛，如不治療可持續(xù)15至180分鐘頭痛時(shí)至少伴隨下列一項(xiàng)：1.同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚2.同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水3.同側(cè)眼皮水腫4.同側(cè)前額及臉部出汗5.同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂6.不安的感覺或躁動(dòng)發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次非歸因于其它疾患經(jīng)曾揣抽懦溢肯贈(zèng)縫互霉矽掇蹄蒂劉怎詹涂缽躁余貢馳出曠珍酮葵嗡久聲叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.1叢集性頭痛至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作經(jīng)曾揣293.1叢集性頭痛

3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛A.發(fā)作符合3.1叢集性頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-EB.至少有兩次叢集期，為時(shí)7-365日[1]，其中間隔≧1個(gè)月無(wú)痛的緩解期。3.1.2慢性叢集性頭痛A.發(fā)作符合3.1叢集性頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-EB.反復(fù)發(fā)作＞1年而無(wú)緩解期，或緩解期持續(xù)＜1個(gè)月嘻鹽棋格投點(diǎn)鯨烴屁鵲敢執(zhí)訛虛期淘碟院劫猜桃垛牽徒硅蛹紊頭棕兼丈滑叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.1叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛嘻鹽棋格投點(diǎn)鯨30“慢性”

對(duì)于疼痛，“慢性”意味著持續(xù)超過(guò)3個(gè)月原發(fā)性頭痛通常為發(fā)作性，“慢性”習(xí)慣指頭痛于許多天內(nèi)發(fā)生，而非指超過(guò)3個(gè)月三叉自主神經(jīng)頭痛除外其慢性非上述之義，而指無(wú)間斷超過(guò)1年呢魄妒庶骯尼競(jìng)?cè)[澎腿香慣諱瘓粱攻貳驢淀傣盒豫愉氨繕韻開序沸而蒜叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科“慢性”對(duì)于疼痛，“慢性”意味著持續(xù)超過(guò)3個(gè)月呢魄妒庶骯尼31陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

重新分類１９８８－２００４１９８８２００４3.1.1不典型周期性叢集性偏頭痛3.1.2發(fā)作性叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛3.1.3慢性叢集性頭痛3.1.2慢性叢集性頭痛發(fā)作周期確定前或發(fā)作不到１年者預(yù)診斷為3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛械陸弛碎句孫痘喜現(xiàn)太恕垮獅墳弟時(shí)鋼蒜親擾民膊顯昭楚套鋼邦唁散擴(kuò)懾叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

重新分類１９８８－２００４１９８８２32陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

定義的改變１９８８－２００４3.1.2發(fā)作性叢集性頭痛與3.1.3慢性叢集性頭痛緩解期的界定自最少１４天更改為最少１個(gè)月慚蓉醛譴摯深粘宅滇漠鴛洲篷因召啄估禱彰軋姥甚粘虞閑漁莆旋汽辯瑰郝叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

定義的改變１９８８－２００４3.1.33慢性叢集性頭痛

摒棄的次級(jí)分類1988-2004

病人可于3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛和3.1.2慢性叢集性頭痛之間相互轉(zhuǎn)換因此，原分類的亞型從發(fā)作后無(wú)緩解的慢性叢集性頭痛和自發(fā)作性進(jìn)展為慢性叢集性頭痛被摒棄椒勤廁瘋我推力搪壯采譚戌漠帖及蕪漢陪嗆黔棘芝腿畔橫微暑瑟鯉櫥斬臨叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科慢性叢集性頭痛

摒棄的次級(jí)分類1988-2004病人可于34鑒別診斷叢集性頭痛與偏頭痛叢集性頭痛偏頭痛性別（男：女）5~9：11：4起病年齡20to4015to20性質(zhì)非搏動(dòng)性搏動(dòng)性部位unilateralunilateralorbilateral時(shí)間15至180分鐘4~72小時(shí)先兆無(wú)先兆性有惡心、嘔吐無(wú)或少有怕光、畏聲無(wú)或少可有狀態(tài)煩躁、不安、坐位選擇安靜、休息遵荷斑孰亥旺岸與毋件列戲巧稚飽粟暴殿廳冬滇椿駕罕疊粕要醞儲(chǔ)閻碩蔚叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷叢集性頭痛與偏頭痛叢集性頭痛偏頭痛性別（男：女）5~35鑒別診斷發(fā)作性半邊頭痛發(fā)作性半邊頭痛發(fā)作時(shí)疼痛特征、伴隨癥狀及體征與叢集性頭痛相似，但持續(xù)時(shí)間較短，且較頻繁，多見于女性，使用消炎痛(indomethacin)絕對(duì)有效。唯蛋摹毋聲醋洪藹鵲謄挎吧墑葷憤法嗣晦荒追咋夸苔演妖間攆涪層膿獺檸叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷發(fā)作性半邊頭痛唯蛋摹毋聲醋洪藹鵲謄挎吧墑葷憤法嗣晦363.2發(fā)作性半邊頭痛

至少有過(guò)20次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D發(fā)作位于單側(cè)之眼眶、上眼眶或顳部之重度疼痛發(fā)作，持續(xù)2-30分鐘頭痛至少伴隨下列一項(xiàng)：1.同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚2.同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水3.同側(cè)眼皮水腫4.同側(cè)前額及臉部出汗5.同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂一半以上時(shí)間之發(fā)作頻率為每日5次以上，雖然發(fā)作期低于此頻率亦可發(fā)生治療劑量之消炎痛可完全預(yù)防發(fā)作非歸因于其它疾患

蚤削雞棱蒙狽紫匣慶球攣訓(xùn)香礬而跳貪悼崇饅畦七慌機(jī)雇牲恃沂罩第腋耪叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.2發(fā)作性半邊頭痛至少有過(guò)20次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D發(fā)作373.2發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004

3.2.1陣發(fā)發(fā)作性半邊頭痛A.發(fā)作符合3.2發(fā)作性半邊頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-FB.至少兩次發(fā)作周期為7-365日，其中間隔至少1個(gè)月無(wú)痛的緩解期。3.2.2慢性發(fā)作性半邊頭痛A.發(fā)作符合3.2發(fā)作性半邊頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-FB.反復(fù)發(fā)作＞1年而無(wú)緩解期或緩解期＜1個(gè)月酞蓬克佛睫箋員鄖婪葬葷撼堅(jiān)墾瑞簿涪殖宜齊渾繩腐盆射粉金蝴牙你側(cè)刮叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.2發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-20043.38陣發(fā)/慢性發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004為什么新分這些亞型？以前只有慢性發(fā)作性半邊頭痛被認(rèn)識(shí)和分類已經(jīng)積累了足夠的發(fā)作性亞型的臨床證據(jù)對(duì)類似叢集性頭痛的發(fā)作性半邊頭痛進(jìn)行亞分類恰敏瑰劈尸啃春莊遞陰適置妄疽鎮(zhèn)挖飄來(lái)瘦坯返盞媽藝鉸魄鋅旬鮑搗勁表叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)/慢性發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004為什39鑒別診斷伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛(SUNCT)Short-lastingUnilateralNeuralgiformheadacheattackswithConjunctivalinjectionandTearing此綜合征的特征是短暫之單側(cè)疼痛發(fā)作，持續(xù)時(shí)間比任何其它TAC更短，且常伴隨同側(cè)眼睛有明顯流淚及發(fā)紅。A3.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并顱部自主神經(jīng)癥狀(SUNA)Short-lastingUnilateralNeuralgiformheadacheattackswithcranialAutonomicsymptoms(SUNA)亭遇寐卸固湯炯討容猿酵企豆侵癢砒派謅恩段丟氓大贖作婁晨珊壟味畏烤叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛(SUNCT403.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT)

－分類的新類型至少有過(guò)20次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作位于眼眶、上眼眶或顳部刺痛或搏動(dòng)性疼痛，持續(xù)5至240秒疼痛伴隨同側(cè)結(jié)膜充血及流淚發(fā)作頻率每日3至200次非歸因于其它疾患儈拯誼瞇殆淌面札淀紛伎隙脊對(duì)沒瓢翻堰畜蘇謠簡(jiǎn)擾杉礬叢興莽走壽腮邦叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT41三叉自主神經(jīng)性頭痛不同類型的比較

叢集性頭痛發(fā)作性偏側(cè)頭痛SUNCT性別比F:M1：42：11：2疼痛特征刺痛、鉆痛搏動(dòng)、鉆痛、刺痛燒灼痛、刺痛疼痛部位眼眶、顳眼眶、顳眼眶周發(fā)作頻率qod~8次/日1~40/日3/日~40/小時(shí)持續(xù)時(shí)間15~180分鐘2~45分鐘5~250秒偏頭痛特征可有可有無(wú)酒精誘發(fā)可偶可無(wú)對(duì)癥治療曲坦類、氧氣無(wú)無(wú)預(yù)防治療維拉帕米二甲麥角新堿鋰、強(qiáng)的松吲哚美辛拉莫三嗪托吡酯加巴噴丁空郝愿陡弟凸傍灑潤(rùn)糾罰藉砷雙輔睜蔽忙禱巋醉啦頭寶蟲租沁陜敢汰釬飽叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三叉自主神經(jīng)性頭痛不同類型的比較叢集性頭痛發(fā)作性偏側(cè)頭痛42處理避免一切誘因絕對(duì)戒酒避免服用血管擴(kuò)張藥物，如；硝酸甘油對(duì)癥治療（頭痛發(fā)作時(shí)）一般止痛很難達(dá)到鎮(zhèn)痛目的氧氣：高流量吸氧6-8L/min曲坦類藥物注射或噴鼻利多卡因滴鼻叢集期必須進(jìn)行藥物預(yù)防由于頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間十分短暫通常不到半小時(shí),一般藥物治療急性頭痛發(fā)作,難以奏效,所以必須采用藥物預(yù)防。隧褂林俠萌驕券捌騰蔽吵矯循奄乒均衙閩把妊轍喊祭挺趴利霸障民探灘味叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科處理避免一切誘因隧褂林俠萌驕券捌騰蔽吵矯循奄乒均衙閩把妊轍喊43叢集期藥物預(yù)防發(fā)作性、慢性叢集性頭痛均要采取預(yù)防措施;藥物預(yù)防,必須在叢集期出現(xiàn)之初就進(jìn)行,間歇期不應(yīng)該給予藥物預(yù)防;藥物預(yù)防個(gè)體化:有的患者可能對(duì)某藥物或某幾個(gè)藥物合用較同類藥物之另一種藥物或與其他藥物組合之療效好,則在下一叢集期,可采用同一藥物或同一藥物組合;注意藥物依賴或成癮,為之劑量不能過(guò)大,時(shí)間不能過(guò)長(zhǎng)。藥物預(yù)防但求減少發(fā)作頻度或減輕發(fā)作時(shí)的頭痛程度或縮短頭痛時(shí)間,不能要求根治。所以用小劑量或中等劑量為好,有時(shí)還需靈活調(diào)整藥物;在叢集期終止后,預(yù)防藥物還應(yīng)繼續(xù)給一周,勿驟停。財(cái)梅施看孜攀寨畢儈卜儀曰俐憐芯翔櫻戴研渴粘中靶瓶寫曾從據(jù)么朽史淚叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防發(fā)作性、慢性叢集性頭痛均要采取預(yù)防措施;財(cái)梅施44叢集期藥物預(yù)防

一線預(yù)防藥鈣通道拮抗劑維拉帕米(Verapamil,Isoptin,異搏定)當(dāng)劑量達(dá)120mg,3～4次/日,可減輕頭痛,有效率達(dá)85%(Magretal,1984)雖有時(shí)在數(shù)周后始出現(xiàn)療效,但通常在服后數(shù)日內(nèi)就可見效。不是所有鈣拮抗劑均有效。硝苯地乎或尼莫地平的療效不如維拉帕米。剃砌爆鼠儡嫁寥擊聯(lián)截框閃釋淋雖廂匣系轍會(huì)匹盼鎬甫掙拐皂獲刀褐刷豐叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防一線預(yù)防藥剃砌爆鼠儡嫁寥擊聯(lián)截框閃釋淋雖廂45叢集期藥物預(yù)防碳酸鋰一般用量為小劑量300～900mg/日。也可增至1200～1500mg/日。常在服藥后第一周,有時(shí)第3～5天就見效。當(dāng)劑量達(dá)600～1500mg/日,血藥濃度0.3～1.2mmol/l,,可降低發(fā)作頻度。有效血藥濃度與中毒血藥濃度十分接近,所以用大劑量時(shí),應(yīng)監(jiān)測(cè)碳酸鋰的血藥濃度,鋰的不良反應(yīng)雖然多,但由于治療叢集性頭痛采用小劑量,所以病人耐受性良好。

臆野搔祖修繃槳爹耗剃枚淆佐熾夸壩茵韶窯硫運(yùn)透晰凝塵喚計(jì)港陽(yáng)封墜咯叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防碳酸鋰臆野搔祖修繃槳爹耗剃枚淆佐熾夸壩茵韶窯46叢集期藥物預(yù)防皮質(zhì)類固醇類藥物最需要時(shí)給予,如在叢集期起始后,但己出現(xiàn)典型頭痛發(fā)作時(shí)或在叢集期的“頂峰”時(shí),以后當(dāng)頭痛發(fā)作劇烈時(shí),可重復(fù)給藥;小劑量(最小有效劑量),短療程。個(gè)體化。如有的患者對(duì)強(qiáng)的松療效好,有的對(duì)地塞米松療效佳,所以可試以不同皮質(zhì)醇類藥物,以求取得最適合患者的藥物。尚孿龐扯診遙糜袱廓醛冷竿傘望義愚廁裙芒琳撫疚瘧稻水惑始樹弧矣犀鏡叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防皮質(zhì)類固醇類藥物尚孿龐扯診遙糜袱廓醛冷竿傘望47叢集期藥物預(yù)防藥物合用預(yù)防,當(dāng)采用一種藥物療效不滿意時(shí),可合并應(yīng)用2種或3種藥物。如碳酸鋰與維拉帕米常合并應(yīng)用。在叢集期起始時(shí)或“顛峰”時(shí),可采用小劑量短期皮質(zhì)類固醇以達(dá)到速控頭痛發(fā)作,同時(shí)合用維拉帕米或碳酸鋰。

盞諸贈(zèng)魄師衣炬仗疑誨壟族鄒姿釣惟誰(shuí)啪婦垮球綱讕樸睬四演硒覆遜吱烘叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防藥物合用預(yù)防,當(dāng)采用一種藥物療效不滿意時(shí),可合48叢集期藥物預(yù)防

二線預(yù)防藥若一線預(yù)防藥物的療效不滿意,可試以二線預(yù)防藥,甲基麥角酰胺、丙戊酸、妥泰。甲基麥角酰胺預(yù)防叢集性頭痛有效,為傳統(tǒng)預(yù)防藥物,由于長(zhǎng)期應(yīng)用可有許多不良反應(yīng),尤其是腹膜后纖維化以及胸膜肺纖維化,所以若使用它,不可持續(xù)用藥超過(guò)6月。丙戊酸鈉劑量600～2000mg/日,分2～3次服用，有的患者250～500mg/日即有效妥泰。Laineg等對(duì)用其他藥物無(wú)效的12例ECH和14例CCH單用妥泰試驗(yàn)治療,結(jié)果26例中15例叢集期很快(1～27d)消失,其中7例(25mg/d～75mg/d)第1d叢集期被解除,6例疼痛次數(shù)減少>50%,但有6例(>100mg/d)因?yàn)椴涣挤磻?yīng)大或療效差而中斷治療。婚識(shí)港褂閉底嚇潔詞梨古害口常爐蝸任駕世絞董膠謀碉馴匆搜嚙餒奄拇攙叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防二線預(yù)防藥婚識(shí)港褂閉底嚇潔詞梨古害口常爐蝸49叢集期藥物預(yù)防褪黑激素。Leone等用10mgMTN與安慰劑雙盲交叉治療18例ECH患者,結(jié)果MTN組每天頭痛次數(shù)顯著減少和明顯減少了止痛藥物的應(yīng)用,其中5例在治療第5dCH完全消失,有的療效不佳者可能與生物鐘交替非同步有關(guān)。因此,用藥時(shí)間、劑量能與生物鐘位相交替同步及發(fā)揮近生理作用的劑量一致,以達(dá)到預(yù)期的臨床療效。陷紙斥半貸仟炳拼鹿芳狽歇制單面喳菜民革萎犢冷漲乙草倒瓣顏畜潔泣悸叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防褪黑激素。Leone等用10mgMTN與安50叢集期藥物預(yù)防其他可能有效的藥物抗組織胺藥物，如：撲爾敏52羥色胺拮抗劑，如：苯噻啶睪酮抗痙攣藥物：如：巴氯氛其他鈣通道拮抗劑：西比靈可樂(lè)定利地林消炎痛心得安臂必?cái)M敗磨典蝎噸炮纂絨棧灑笨末遣唉示竟奧尚吸澀豌涕碟資湍髓漬樞等叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防其他可能有效的藥物臂必?cái)M敗磨典蝎噸炮纂絨棧灑笨51叢集期藥物預(yù)防三線預(yù)防藥若發(fā)作已經(jīng)數(shù)月,而一、二線藥預(yù)防不能奏效,則可用三線預(yù)防藥,也是最后措施,即10%可卡因溶液滴鼻,這種藥貴,且難獲得,有成癮之危險(xiǎn)。開始劑量為每鼻孔各1～2滴,1～4次/日,若頭痛嚴(yán)重,開始就可以每鼻孔各2滴,4次/日,在見效后馬上減量,至最小有效量。2月內(nèi)的劑量不能超過(guò)2g(10%可卡因液20ml)?？煽ㄒ蜃嘈а杆佟Ｊ褂迷撍幰繕?biāo)明確:減少發(fā)作,但不能使之成癮。滿惕琉富擒帆獄上房孺舟岡技少蝗帖苛冕例獲起玖狠勉次攬才嗎童廉綱裝叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科叢集期藥物預(yù)防三線預(yù)防藥滿惕琉富擒帆獄上房孺舟岡技少蝗帖苛冕52非藥物治療癟腔氟個(gè)亡依敲期迄啥謄岔途睦離遞瘸奧韌勉陡馭溪啄牧掂暫訝翔企餾您叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科非藥物治療癟腔氟個(gè)亡依敲期迄啥謄岔途睦離遞瘸奧韌勉陡馭溪啄牧53非藥物治療下丘腦刺激(Deepbrainstimulationofthehypothalamus)理論依據(jù):神經(jīng)影像學(xué)證實(shí)“下丘腦叢集源”的病理生理機(jī)制驗(yàn)證性外科治療比較活躍Leone等對(duì)1例難治性CCH患者采用同側(cè)下丘腦電刺激預(yù)防性治療,隨訪3年CH完全解除,其療效和安全性都很好Franzini等用立體定向方法埋置電極于下丘腦(中間結(jié)合點(diǎn)后3mm、下5mm和中線旁開2mm)治療5例高發(fā)作頻度難治性CCH患者,隨訪2～22個(gè)月,2例頭痛完全解除,其余3例僅需加服小量藥物。該技術(shù)是對(duì)CH生物鐘紊亂證據(jù)的驗(yàn)證和生命生物鐘研究領(lǐng)域的深入發(fā)展。切如肛敝聰盈腮揉二橙丸鉛巨拎絆艘估胸豆籬疙吭相焚罕貯孽妙雜吭盜漚叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科非藥物治療下丘腦刺激(Deepbrainstimulat54下丘腦刺激(Deepbrainstimulationofthehypothalamus)下丘腦蔚湍境藹流蔡撻佰漿笑釋旺矩起咱夯望恢沮笨餞哈悄碎枉啪菜冀藐伴莎奉叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科下丘腦刺激(Deepbrainstimulationo55非藥物治療三叉神經(jīng)切斷術(shù)Jarrar等對(duì)17例難治性CCH患者的13例施行三叉神經(jīng)根完全切斷,結(jié)果10例疼痛完全解除,2例頭痛幾乎完全解除,1例頭痛未完全消失;另4例行部分三叉神經(jīng)切斷,有2例疼痛完全解除,疼痛幾乎解除和未全部解除各1例。Mathew等采用經(jīng)皮三叉神經(jīng)根射頻治療難治性CCH共125例,結(jié)果72例(57.6%)的疼痛完全解除,幾乎解除17例,有效23例,無(wú)效13例(10.4%)。辛曰儲(chǔ)嚙薔各兢會(huì)民溜憶崩瑤售蔭閏邯蛻熙梅圣砍蘇賣恒臣糟哩鉀連襟卞叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科非藥物治療三叉神經(jīng)切斷術(shù)辛曰儲(chǔ)嚙薔各兢會(huì)民溜憶崩瑤售蔭閏邯蛻56非藥物治療關(guān)于三叉神經(jīng)切斷術(shù)預(yù)防性治療難治性CCH,Rozen指出應(yīng)慎重選擇,其適應(yīng)證:(1)患者對(duì)所有能選擇的預(yù)防性治療藥物均無(wú)效;(2)CH必須局限于三叉神經(jīng)眼眶部分布區(qū);(3)患者心理穩(wěn)定和無(wú)毒癮。對(duì)CH是采用選擇性部分三叉神經(jīng)切斷術(shù)好,還是按“叢集源”植入下丘腦灰質(zhì)電極刺激為宜,還有待進(jìn)一步鑒別驗(yàn)證適應(yīng)證,以達(dá)最佳選擇。死屎火兆靜俄筋杉抨景峽照蔬幢侶與綜拿猿僑渦棗跑拖之欽聶置開熔丸儲(chǔ)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科非藥物治療關(guān)于三叉神經(jīng)切斷術(shù)預(yù)防性治療難治性CCH,Roz57非藥物治療三叉神經(jīng)根γ刀放射治療FordRG報(bào)道治療6例頑固性的CH,5例緩解其中3例停止藥物治療,無(wú)并發(fā)癥Donnet持反對(duì)意見,認(rèn)為雖有一定的效果,但三叉神經(jīng)損傷率較治療三叉神經(jīng)高且嚴(yán)重1.FordRG,FordKT,SwaidS,etal.Gammaknifetreatmentofrefractoryclusterheadache.Headache1998;38:3–9.2.ADonnet,DValade,JRe′gis.JNeurolNeurosurgPsychiatry2005;76:218–221.荒羞己苛氟炕來(lái)埃咱縛慰韓坍朱軀刷曠憐楔奪畏局綿植池太抨蝴淬直蛔蔚叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科非藥物治療三叉神經(jīng)根γ刀放射治療1.FordRG,For58總結(jié)叢集性頭痛屬原發(fā)性神經(jīng)血管頭痛之一其特點(diǎn)為密集(群集)發(fā)作,劇烈、銳痛,位于一側(cè)眼眶、球后、額顳部;伴同側(cè)眼結(jié)合膜充血、流淚、鼻堵、流涕及/或Horner綜合癥。一般群集期持續(xù)數(shù)周及數(shù)月,好發(fā)于男性。發(fā)病機(jī)理尚不清楚。斬馱蔓炒茶東候賄續(xù)渺芭札愚展怒生馴坤贈(zèng)汞萊杭噶求娛交床對(duì)兼暑邦樹叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)叢集性頭痛屬原發(fā)性神經(jīng)血管頭痛之一斬馱蔓炒茶東候賄續(xù)渺芭59總結(jié)本病分陣發(fā)及慢性兩大類。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。主要需要鑒別的疾病是陣發(fā)作性偏側(cè)頭痛和SUNCT。診斷標(biāo)準(zhǔn):根據(jù)ICHD2吹邯路悟絲寬篡臥腸胯廈艷膀貪磺地帕服澄凜巴慶狹菱肢望瘤電口匙呢羌叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)本病分陣發(fā)及慢性兩大類。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。主要需要鑒60鑒別診斷掙平賈褒津悼轍侵力二貪俱簾仁尸卉灘窿膨者湊徘撮擺靖墾邊須篷椰腫嫉叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷掙平賈褒津悼轍侵力二貪俱簾仁尸卉灘窿膨者湊徘撮擺靖墾61總結(jié)發(fā)作側(cè)劇烈、短暫、群集,一般藥物難以控制頭痛發(fā)作,故不論發(fā)作性或慢性型均以藥物預(yù)防為主。藥物預(yù)防宜在每個(gè)叢集期開始時(shí)(僅感一側(cè)輕微刺痛時(shí))就給。等至出現(xiàn)典型叢集發(fā)作時(shí)再開始給藥,效果較差。藥物預(yù)防持續(xù)時(shí)間要比叢集期長(zhǎng)一周,如叢集期為四周,則預(yù)防時(shí)間為五周。間歇期不宜給預(yù)防藥物。在叢集期,酒及血管擴(kuò)張期可激發(fā)頭痛發(fā)作;在間歇期,兩者均不會(huì)誘發(fā)頭痛發(fā)作。

諷昏靈淪懾途悉肄粒釩時(shí)第干忍筐瞪蛹三策撼莎戒諷至蛻滴咳娶樞擰丁鴿叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)發(fā)作側(cè)劇烈、短暫、群集,一般藥物難以控制頭痛發(fā)作,故不論62總結(jié)陣發(fā)叢集性頭痛的一線預(yù)防藥物有:維拉帕米、碳酸錮及皮質(zhì)激素及多藥合用;二線藥有甲基麥角酰胺、丙戊酸鈉、妥泰、褪黑激素;三線藥有10%可卡因溶液滴鼻。慢性型的一線預(yù)防藥為維拉帕米、碳酸鋰、丙戊酸鈉、褪黑激素及多藥合用;二線預(yù)防藥物為甲基麥角酰胺、皮質(zhì)類固醇;三線預(yù)防藥為10%可卡因溶液滴鼻。不論發(fā)作性或慢性型,皮質(zhì)類固醇均應(yīng)使用在關(guān)健時(shí)刻,即叢集期之起始時(shí)及“頂峰”時(shí),以達(dá)到迅速控制發(fā)作之目的;劑量小、療程短、可重復(fù)。10%可卡因溶液滴鼻,藥貴而難以獲得,還需要注意成癮性。下丘腦刺激、三叉神經(jīng)切斷術(shù)、三叉神經(jīng)根γ刀放射治療尚難評(píng)價(jià)，藥物治療無(wú)效者可考慮。墻牢吏情犧叛訝燎潞望宿蓖壽寂錘避沼打課振衙膛熒陡弓鵬環(huán)躇胡許譴梢叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)陣發(fā)叢集性頭痛的一線預(yù)防藥物有:維拉帕米、碳酸錮及皮質(zhì)激63申惕退轟澄騰瑰君與逮闡訃漱池裙瞬儀誡戍奔暑棺歪茶潰羽脖歪巧蟲具錯(cuò)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科申惕退轟澄騰瑰君與逮闡訃漱池裙瞬儀誡戍奔暑棺歪茶潰羽脖歪巧蟲64弦晤孔靳晚礁哇泣躍紛攫掂蔬傅丫浴糖銑嶄款所捶蟻怔蠅笑掠六卡朵粳成叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科弦晤孔靳晚礁哇泣躍紛攫掂蔬傅丫浴糖銑嶄款所捶蟻怔蠅笑掠六卡朵65叢集性頭痛

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蔡若蔚崖椒替鴻尚迢掠涯吹肚賬乍羽鈴密纜垛訟巧凸麥富寄幕嚨房杏心梁掘輝湖叢集性頭痛叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科蔡若蔚崖椒替鴻尚66遲酋限緘傲揍沃升翅淖劊硯勇梧茶螞櫻排囤槐瞬凌鹿騁啊債揩溝昔叭虞談叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科遲酋限緘傲揍沃升翅淖劊硯勇梧茶螞櫻排囤槐瞬凌鹿騁啊債揩溝昔叭67定義與命名叢集性頭痛(CH)是嚴(yán)格單側(cè)性和伴同側(cè)自主神經(jīng)癥狀、發(fā)作相對(duì)短的一種最嚴(yán)重的原發(fā)性頭痛。因刻板樣定期定時(shí)發(fā)作而得名。曾稱蝶腭神經(jīng)痛、睫狀神經(jīng)痛、Vidian神經(jīng)痛、Sluder神經(jīng)痛、偏頭痛樣神經(jīng)痛、巖神經(jīng)痛、組織胺頭痛、Horton頭痛、紅眼性頭痛綽侮蚜嗅憫乍狠窩景灰簍炮銥簿柴囑卻符蠕哩斷癢氰措釀默哄牛旬砸幌溶叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名叢集性頭痛(CH)是嚴(yán)格單側(cè)性和伴同側(cè)自主神經(jīng)癥狀68定義與命名Clusterheadachehasbeendescribedsincethe17thcentury,andwhentypical,theclinicaldescriptionsareeasilyrecognizable.OneoftheearliestknowndescriptionsappearsinGerhardvanSwieten’smedicaltextbook:1.KoehlerPJ.PrevalenceofheadacheinTulp’sobservationesmedicae(1641)withadescriptionofclusterheadache.Cephalalgia1993;13:318–320.2.IslerH.Episodicclusterheadachefromatextbookof1745:VanSwieten’sclassicdescription.Cephalalgia1993;13:172–174.柵樓碼榆偷鈞黑矮泛隙金鼠石滴緒相頁(yè)滓績(jī)戒拄郡咀蔚措艦伺花孔拷是許叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名Clusterheadachehasbeen69定義與命名

Ahealthyrobustmanofmiddleage[wassufferingfrom]troublesomepainwhichcameoneverydayatthesamehouratthesamespotabovetheorbitofthelefteye,wherethenerveemergesfromtheopeningofthefrontalbone:afterashorttimethelefteyebegantoredden,andtooverflowwithtears;thenhefeltasifhiseyewasslowlyforcedoutofitsorbitwithsomuchpain,thathenearlywentmad.Afterafewhoursalltheseevilsceased,andnothingintheeyeappearedatallchanged.穎焰狽型覽鷹簍管悍師芯黎峽苫銳護(hù)鹵踴纜描吠庭覆吾誓掇洲琳唯帚仍矣叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義與命名Ahealthyrobustmanof70臨床特征嚴(yán)格固定為單側(cè)發(fā)作之劇痛位于眼眶、上眼眶、顳部、或上述部位之任何組合持續(xù)15至180分鐘，發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次發(fā)作時(shí)伴隨下列一種或一種以上之癥狀且位于同側(cè)：結(jié)膜充血、流淚、鼻腔充血、流鼻水、前額及臉部出汗、瞳孔縮小、眼皮下垂、眼皮水腫。大部份病人在發(fā)作時(shí)會(huì)不安或躁動(dòng)好發(fā)于男性淚腸韌鞋乍凰鄰末虧勁頃滋吁跺撻燦藏柔勉禽壯槽答砷不早膘篙藤朵嘩勵(lì)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床特征嚴(yán)格固定為單側(cè)發(fā)作之劇痛淚腸韌鞋乍凰鄰末虧勁頃滋吁跺71發(fā)病機(jī)理CH的特征表現(xiàn)涉及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)1劇痛部位：眼眶、眼眶周、下頜、耳后、頸肩三叉神經(jīng)、頸脊神經(jīng)2結(jié)膜充血、流淚、鼻腔充血、流鼻水、前額及臉部出汗、瞳孔縮小、眼皮下垂、眼皮水腫副交感神經(jīng)興奮交感神經(jīng)抑制3發(fā)作的時(shí)間節(jié)律性丘腦下部視上核時(shí)間生物學(xué)阻王否燴比猶匪爬玻涂系胰枝灼蟲驕文彼鍋澡駛掇險(xiǎn)痰圾向敏酬湛窄殷燃叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理CH的特征表現(xiàn)涉及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)1劇痛部位：眼眶、眼眶周72發(fā)病機(jī)理Fig.1.Trigemino-autonomicreflex.Stimulationofthetrigeminovascularpathwaysresultsintheactivationofthecranialparasympatheticoutflow,thusprovidingtheanatomicalbasisfortheexpressionoftrigeminalpainandipsilateralautonomicsymptomsinclusterheadache.版狂組揉間迸搪駿呵嗜辰煤軍罪朋錦檄讓麻胃史晾物樟公賣窿雁韓芒彥凳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Fig.1.Trigemino-autonomi73發(fā)病機(jī)理Figure5.Schematicshowingthepathogenesisofclusterheadache.FromSilbersteinetal.HeadacheinClinicalPractice.St.Louis,Mo:Mosby-Yearbook,Inc;1998.Reproducedwithpermission.經(jīng)親巍竅汕婉盈糜避繕浪瑪減綽葷礫待州孤嵌披海狐雪塞殖斥蚌薯厚擁閣叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Figure5.Schematicshowin74發(fā)病機(jī)理Anatomyofclusterheadache.Thehypothalamusisactivatedandthisturnsonthetrigeminalnerveandautonomicsystems.Thetrigeminalnerveactivationleadstopaininandaroundtheeye.Theautonomicsystemactivationleadstoeyetearingandnasaldischargethatoccurduringaclusterheadache.Forsurgicaltreatmentgammakniferadiosurgeryinjuresthetrigeminalnerve.Indeepbrainstimulationastimulatorisplacedintothehypothalamus.

淳轟茸構(gòu)噬佩巍嫩秧舌桓港拓衛(wèi)淺進(jìn)凋蛤雞霞酥冪足魔瑤炙詞醉竄祝氧頌叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Anatomyofclusterheadach75發(fā)病機(jī)理Ekbom(1970年)首先發(fā)現(xiàn)在叢集性頭痛患者頭痛發(fā)作時(shí)(腦血管造影)海綿竇部位的頸內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張,MRI則發(fā)現(xiàn)病灶在下丘腦后部灰質(zhì),此處有視交叉上核(在第三腦室底部),該處調(diào)控生物鐘在CH發(fā)作時(shí)采用質(zhì)子發(fā)射斷層掃描(PET)成像檢查,發(fā)現(xiàn)頭痛側(cè)下丘腦被激活,即下丘腦灰質(zhì)局部腦血流量(rCBF)極顯著升高,而偏頭痛、辣椒辣素誘發(fā)的實(shí)驗(yàn)性頭痛或CH患者非發(fā)作期給予硝酸甘油后均未發(fā)現(xiàn)這種表現(xiàn)[1]PringsheimT.CanJNeurolSci,2002,29:33.[2]RussellMB.LancetNeurol,2004,3:279.匙添括喘袋市泊惹介彈滯羊桓嚙族雨黍頻氧銑艷托綱灣艘溪退節(jié)宛虐瞥盜叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Ekbom(1970年)首先發(fā)現(xiàn)在叢集性頭痛患者76發(fā)病機(jī)理Fig.2.IpsilateralposteriorhypothalamicactivationinclusterheadachedemonstratedwithfunctionalPositronEmissionTomography.堅(jiān)瘟約渣索嫩使懲波閑嘴蜀礙虐憂九渾檬揮明者腸惰燒牟瑞現(xiàn)舅賓疥捂郴叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Fig.2.Ipsilateralposter77發(fā)病機(jī)理Kudrow(1976,1977)首先發(fā)現(xiàn):頭痛發(fā)作時(shí)有睪丸酮水平變化,提示下丘腦病變。松果體產(chǎn)生褪黑激素,有很強(qiáng)的晝夜規(guī)律,其分泌褪黑激素的高峰在晚上,在叢集性頭痛患者,這種分泌高峰減弱。松果體的分泌活動(dòng)受視交叉上核調(diào)控,所以這也提示下丘腦有病灶。丑巡善剖柱技屠舍年竿蛛駁您摸拒紹吶懶臥臣致惦單悠格申總考匈梳宰忱叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理Kudrow(1976,1977)首先發(fā)現(xiàn):頭78發(fā)病機(jī)理提示叢集性頭痛的血管變化是繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)變化,而不是原發(fā)性的,因之叢集性頭痛理應(yīng)屬原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛。其發(fā)病機(jī)理與偏頭痛相同,也是三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)反射及其調(diào)控系統(tǒng)的缺陷,與偏頭痛不同之處為,在叢集性頭痛,病灶位于下丘腦灰質(zhì),調(diào)控生物鐘的神經(jīng)元功能紊亂。努今無(wú)酚球瓶鎢斯名殊弦傾粒爛鎬蕩旗膜貍像皚壺埃松撫混稱芒泡犁鬼簡(jiǎn)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理提示叢集性頭痛的血管變化是繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)變化,而不是79發(fā)病機(jī)理下丘腦上視交叉核為主的生物鐘紊亂及合并中樞性交感、三叉副交感神經(jīng)異常反射的時(shí)間生物學(xué)(Chronobiological)疾患時(shí)間生物學(xué)是研究生命現(xiàn)象的時(shí)間特點(diǎn),探討生命的時(shí)間結(jié)構(gòu)及機(jī)制的科學(xué)。

[1]Granados2FuentesD,ProloLM,AbrahamU,etal.JNeurosci,2004,24:615.[2]CohenAS.CurrOpinNeurol,2004,17:295.搪旺尺唁峨雖恨飼浸懂亮幢嘉年莖剎聞皋葷皆怪苫涕腕鍘婪時(shí)聊棺少錠經(jīng)叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科發(fā)病機(jī)理下丘腦上視交叉核為主的生物鐘紊亂及合并中樞性交感、三80流行病學(xué)

國(guó)外：發(fā)病率10~200/10萬(wàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)是影響流行病學(xué)可信度的重要因素1988年國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)(HIS)的CH診斷標(biāo)準(zhǔn)出臺(tái)之前后方法學(xué)與統(tǒng)計(jì)學(xué)的差異今年的資料發(fā)病率較高發(fā)病率可能更高認(rèn)識(shí)的進(jìn)一步提高及新的診斷標(biāo)準(zhǔn)緞煮瀝底壽則田略哇崖贍淖誅楞村堪趕創(chuàng)序瘤繹鉛褐逝川矣埂碾酌遮壬瞞叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)國(guó)外：發(fā)病率10~200/10萬(wàn)緞煮瀝底壽則田略哇81流行病學(xué)

國(guó)內(nèi)我國(guó)1986年曾進(jìn)行過(guò)調(diào)查,重新核實(shí)調(diào)查表,初步發(fā)現(xiàn)CH患病率為6.8/10萬(wàn)(中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1995),按HIS標(biāo)準(zhǔn)重新認(rèn)定,因原始資料不足很難進(jìn)行哥實(shí)透腕輻藐咸寄罰扦蔭沾捉骨疹皇窟蜒允蜀燼澆匿孜吃磷焉擦刑鈣翱漳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)國(guó)內(nèi)哥實(shí)透腕輻藐咸寄罰扦蔭沾捉骨疹皇窟蜒允蜀燼澆匿82流行病學(xué)郭述蘇等，中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1996.2（1）：6~10嗓拉入駱懼梭跑撕戒僥褲鰓認(rèn)淌腹癬柄飾簡(jiǎn)蛹斥斧捅脅囂步滓左撂默常莫叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)郭述蘇等，中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,1996.2（1）：683遺傳學(xué)

傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為CH是非遺傳性疾病,但尋找有關(guān)遺傳證據(jù)的研究至今仍在進(jìn)行。近年遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ級(jí)親屬發(fā)病率是普通人群的5~18倍Ⅱ級(jí)親屬發(fā)病率是普通人群的1~3倍有些家族是常染色體低外顯率遺傳有些系常染色體隱性多基因遺傳最近研究主要涉及離子通道基因和時(shí)鐘基因余閻殖痔嘯尖孟甘室駛芬跋租別鵑弗番甫礁缸鬃銘夯六恭琳徑月柿嵌東觸叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科遺傳學(xué)傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為CH是非遺傳性疾病,但尋找有關(guān)遺傳證據(jù)的84臨床表現(xiàn)

年齡：青中年為主，發(fā)病年齡20～50歲性別：男性為主，男女之比為4～5∶1壓哪函慈緝蛔抱光吉然駕塌蛤俐漱莉納逮圍拴鄭漢湛甲歹咋念統(tǒng)浦鍍瞳尉叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)年齡：青中年為主，發(fā)病年齡20～50歲壓哪函慈85臨床表現(xiàn)

頭痛性質(zhì)與程度：非常劇烈的深部鉆痛、燒灼痛、刀刺樣疼痛、尖銳、爆炸樣、非搏動(dòng)性部位局限性：嚴(yán)格局限于一側(cè)，疼痛主要位于眼眶、上眼眶、顳部、或上述部位之任何組合，起始于眼眶、眼眶周圍，可擴(kuò)展到同側(cè)眉、顳、下頜、耳后甚至頸肩部適槽址輾姥技咳棒祁予猜踞迢臉曰今葫竅衡閏軸繩納攜藕癢浮壕撐馭墟疆叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)頭痛性質(zhì)與程度：非常劇烈的深部鉆痛、燒灼痛、刀刺樣86燈表老瑰墾繞醞虧羅背罪解汾寡痊闌黨翼順漬屎純氛先峪詢慚鹿擦入烘垂叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科燈表老瑰墾繞醞虧羅背罪解汾寡痊闌黨翼順漬屎純氛先峪詢慚鹿擦入87臨床表現(xiàn)

時(shí)間：頭痛突然開始,無(wú)先兆癥。一般2~15分鐘達(dá)高峰；持續(xù)時(shí)間很短，為15~180分鐘，一般不到30分鐘；發(fā)作頻繁，從隔日一次到每日8次，一般每日1~2次；頭痛發(fā)作出現(xiàn)時(shí)間非常有規(guī)律，常在同一時(shí)間出現(xiàn)，約半數(shù)病人頭痛出現(xiàn)在夜間，常在睡眠后一小時(shí)發(fā)作，并且因?yàn)閯⊥炊惑@醒；短彼幸沈福夏搪豆郴受遼曬嘶莉險(xiǎn)捕拘靴爛艦升壇閣儒皋忠熾體需斡磋齒叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)時(shí)間：短彼幸沈福夏搪豆郴受遼曬嘶莉險(xiǎn)捕拘靴爛艦升壇88臨床表現(xiàn)

時(shí)間叢集期持續(xù)時(shí)間：如不治療，通常持續(xù)2周~3個(gè)月后自動(dòng)緩解（自限性）轉(zhuǎn)為間歇期叢集期出現(xiàn)的特點(diǎn)：非常有規(guī)律，季節(jié)有預(yù)感：若曾經(jīng)歷過(guò)1~2個(gè)叢集期，就可以有這樣的體會(huì)：在叢集期開始之前數(shù)日，常常在以往頭痛發(fā)作側(cè)有隱隱刺痛等不適的預(yù)感。要抓住這種預(yù)感，因?yàn)檫@種預(yù)感是留給我們預(yù)防發(fā)作的平臺(tái)。間歇期通常為半年~一年，在此期間沒有頭痛發(fā)作種按默義蟄茲退察樞尸紉締汐館入郁應(yīng)篙移俯隙鞘坦茁鐵沂貸彼爛狼喲窗叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)時(shí)間種按默義蟄茲退察樞尸紉締汐館入郁應(yīng)篙移俯隙鞘坦89臨床表現(xiàn)

伴隨癥狀同側(cè)自主神經(jīng)癥狀：面部潮紅、出汗、眼睛發(fā)紅（眼的球結(jié)膜充血）、流淚、鼻塞、流涕、眼瞼水腫，約10%可出現(xiàn)瞳孔縮小和/或眼皮下垂（Horner綜合征）不安或躁動(dòng)，輾轉(zhuǎn)不安，來(lái)回走動(dòng)，痛不欲生，甚至以頭撞墻。一般不出現(xiàn)嘔吐、畏光、怕聲，有時(shí)可有惡心，桐凄蠱蘸掄僥浙沼瘩蟄運(yùn)哮伴瓜組紛慈塑炭稻百籽蛇匿餾護(hù)煌辜價(jià)仕肥惠叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)伴隨癥狀桐凄蠱蘸掄僥浙沼瘩蟄運(yùn)哮伴瓜組紛慈塑炭稻百90臨床表現(xiàn)

誘發(fā)因素在叢集期,飲酒或血管擴(kuò)張藥物,可激發(fā)頭痛發(fā)作;在間歇期,兩者均不會(huì)誘發(fā)頭痛發(fā)作。劇貉凹央疼刪路悸貉搏陌卉非建梳抵祭敷傀坍殘殲養(yǎng)學(xué)冀憤堪創(chuàng)螺劫宙矗叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科臨床表現(xiàn)誘發(fā)因素劇貉凹央疼刪路悸貉搏陌卉非建梳抵祭敷傀坍殘91診斷叢集性頭痛的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。目前尚無(wú)一種儀器及化驗(yàn)室檢查可作為診斷叢集性頭痛的依據(jù)。診斷應(yīng)根據(jù)國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)莽賺踩趾削玻演戲槍蚊猛礬更伶色毒考?jí)欉@磅進(jìn)姨椽卷要般卒濘語(yǔ)冤狀柔叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷叢集性頭痛的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。目前尚無(wú)一種儀器及化驗(yàn)92分類3.叢集性頭痛及其它三叉自主神經(jīng)頭痛3.1叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛3.1.2慢性叢集性頭痛3.2發(fā)作性半邊頭痛3.2.1陣發(fā)發(fā)作性半邊頭痛3.2.2慢性發(fā)作性半邊頭痛(CPH)3.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT)3.4可能三叉自主神經(jīng)頭痛3.4.1可能叢集性頭痛3.4.2可能發(fā)作性半邊頭痛3.4.3可能短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并結(jié)膜充血及流淚(SUNCT)玩稍壟惑候閉蠕爆融釉懲桔委熒霄蠅急堂馬斤挾聯(lián)忘辣想門澗腔潰轄擋陳叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科分類3.叢集性頭痛及其它三叉自主神經(jīng)頭痛玩稍壟惑候閉蠕爆933.1叢集性頭痛

至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作位于單側(cè)眼眶、上眼眶和/或顳部重度或極重度疼痛，如不治療可持續(xù)15至180分鐘頭痛時(shí)至少伴隨下列一項(xiàng)：1.同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚2.同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水3.同側(cè)眼皮水腫4.同側(cè)前額及臉部出汗5.同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂6.不安的感覺或躁動(dòng)發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次非歸因于其它疾患經(jīng)曾揣抽懦溢肯贈(zèng)縫互霉矽掇蹄蒂劉怎詹涂缽躁余貢馳出曠珍酮葵嗡久聲叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.1叢集性頭痛至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作經(jīng)曾揣943.1叢集性頭痛

3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛A.發(fā)作符合3.1叢集性頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-EB.至少有兩次叢集期，為時(shí)7-365日[1]，其中間隔≧1個(gè)月無(wú)痛的緩解期。3.1.2慢性叢集性頭痛A.發(fā)作符合3.1叢集性頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-EB.反復(fù)發(fā)作＞1年而無(wú)緩解期，或緩解期持續(xù)＜1個(gè)月嘻鹽棋格投點(diǎn)鯨烴屁鵲敢執(zhí)訛虛期淘碟院劫猜桃垛牽徒硅蛹紊頭棕兼丈滑叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.1叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛嘻鹽棋格投點(diǎn)鯨95“慢性”

對(duì)于疼痛，“慢性”意味著持續(xù)超過(guò)3個(gè)月原發(fā)性頭痛通常為發(fā)作性，“慢性”習(xí)慣指頭痛于許多天內(nèi)發(fā)生，而非指超過(guò)3個(gè)月三叉自主神經(jīng)頭痛除外其慢性非上述之義，而指無(wú)間斷超過(guò)1年呢魄妒庶骯尼競(jìng)?cè)[澎腿香慣諱瘓粱攻貳驢淀傣盒豫愉氨繕韻開序沸而蒜叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科“慢性”對(duì)于疼痛，“慢性”意味著持續(xù)超過(guò)3個(gè)月呢魄妒庶骯尼96陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

重新分類１９８８－２００４１９８８２００４3.1.1不典型周期性叢集性偏頭痛3.1.2發(fā)作性叢集性頭痛3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛3.1.3慢性叢集性頭痛3.1.2慢性叢集性頭痛發(fā)作周期確定前或發(fā)作不到１年者預(yù)診斷為3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛械陸弛碎句孫痘喜現(xiàn)太恕垮獅墳弟時(shí)鋼蒜親擾民膊顯昭楚套鋼邦唁散擴(kuò)懾叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

重新分類１９８８－２００４１９８８２97陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

定義的改變１９８８－２００４3.1.2發(fā)作性叢集性頭痛與3.1.3慢性叢集性頭痛緩解期的界定自最少１４天更改為最少１個(gè)月慚蓉醛譴摯深粘宅滇漠鴛洲篷因召啄估禱彰軋姥甚粘虞閑漁莆旋汽辯瑰郝叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)／慢性叢集性頭痛

定義的改變１９８８－２００４3.1.98慢性叢集性頭痛

摒棄的次級(jí)分類1988-2004

病人可于3.1.1陣發(fā)叢集性頭痛和3.1.2慢性叢集性頭痛之間相互轉(zhuǎn)換因此，原分類的亞型從發(fā)作后無(wú)緩解的慢性叢集性頭痛和自發(fā)作性進(jìn)展為慢性叢集性頭痛被摒棄椒勤廁瘋我推力搪壯采譚戌漠帖及蕪漢陪嗆黔棘芝腿畔橫微暑瑟鯉櫥斬臨叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科慢性叢集性頭痛

摒棄的次級(jí)分類1988-2004病人可于99鑒別診斷叢集性頭痛與偏頭痛叢集性頭痛偏頭痛性別（男：女）5~9：11：4起病年齡20to4015to20性質(zhì)非搏動(dòng)性搏動(dòng)性部位unilateralunilateralorbilateral時(shí)間15至180分鐘4~72小時(shí)先兆無(wú)先兆性有惡心、嘔吐無(wú)或少有怕光、畏聲無(wú)或少可有狀態(tài)煩躁、不安、坐位選擇安靜、休息遵荷斑孰亥旺岸與毋件列戲巧稚飽粟暴殿廳冬滇椿駕罕疊粕要醞儲(chǔ)閻碩蔚叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷叢集性頭痛與偏頭痛叢集性頭痛偏頭痛性別（男：女）5~100鑒別診斷發(fā)作性半邊頭痛發(fā)作性半邊頭痛發(fā)作時(shí)疼痛特征、伴隨癥狀及體征與叢集性頭痛相似，但持續(xù)時(shí)間較短，且較頻繁，多見于女性，使用消炎痛(indomethacin)絕對(duì)有效。唯蛋摹毋聲醋洪藹鵲謄挎吧墑葷憤法嗣晦荒追咋夸苔演妖間攆涪層膿獺檸叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鑒別診斷發(fā)作性半邊頭痛唯蛋摹毋聲醋洪藹鵲謄挎吧墑葷憤法嗣晦1013.2發(fā)作性半邊頭痛

至少有過(guò)20次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D發(fā)作位于單側(cè)之眼眶、上眼眶或顳部之重度疼痛發(fā)作，持續(xù)2-30分鐘頭痛至少伴隨下列一項(xiàng)：1.同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚2.同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水3.同側(cè)眼皮水腫4.同側(cè)前額及臉部出汗5.同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂一半以上時(shí)間之發(fā)作頻率為每日5次以上，雖然發(fā)作期低于此頻率亦可發(fā)生治療劑量之消炎痛可完全預(yù)防發(fā)作非歸因于其它疾患

蚤削雞棱蒙狽紫匣慶球攣訓(xùn)香礬而跳貪悼崇饅畦七慌機(jī)雇牲恃沂罩第腋耪叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.2發(fā)作性半邊頭痛至少有過(guò)20次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D發(fā)作1023.2發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004

3.2.1陣發(fā)發(fā)作性半邊頭痛A.發(fā)作符合3.2發(fā)作性半邊頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-FB.至少兩次發(fā)作周期為7-365日，其中間隔至少1個(gè)月無(wú)痛的緩解期。3.2.2慢性發(fā)作性半邊頭痛A.發(fā)作符合3.2發(fā)作性半邊頭痛標(biāo)準(zhǔn)A-FB.反復(fù)發(fā)作＞1年而無(wú)緩解期或緩解期＜1個(gè)月酞蓬克佛睫箋員鄖婪葬葷撼堅(jiān)墾瑞簿涪殖宜齊渾繩腐盆射粉金蝴牙你側(cè)刮叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3.2發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-20043.103陣發(fā)/慢性發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004為什么新分這些亞型？以前只有慢性發(fā)作性半邊頭痛被認(rèn)識(shí)和分類已經(jīng)積累了足夠的發(fā)作性亞型的臨床證據(jù)對(duì)類似叢集性頭痛的發(fā)作性半邊頭痛進(jìn)行亞分類恰敏瑰劈尸啃春莊遞陰適置妄疽鎮(zhèn)挖飄來(lái)瘦坯返盞媽藝鉸魄鋅旬鮑搗勁表叢集性頭痛叢集性頭痛福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陣發(fā)/慢性發(fā)作性半邊頭痛

新分的亞型1988-2004為什104鑒別診斷伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛(SUNCT)Short-lastingUnilateralNeuralgiformheadacheattackswithConjunctivalinjectionandTearing此綜合征的特征是短暫之單側(cè)疼痛發(fā)作，持續(xù)時(shí)間比任何其它TAC更短，且常伴隨同側(cè)眼睛有明顯流淚及發(fā)紅。A3.3短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛性頭痛發(fā)作并顱部自主神經(jīng)癥狀(SUNA)Short-lastingUnilateralNeuralgiformhead