腎臟血管平滑肌脂肪瘤演示文稿第一頁，共二十八頁。（優(yōu)選）腎臟血管平滑肌脂肪瘤第二頁，共二十八頁。概況：定義：腎臟血管平滑肌脂肪瘤（AML）又稱錯構(gòu)瘤，是一種由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例組成的良性間葉性腫瘤，由于腎基質(zhì)缺乏脂肪和平滑肌，故通常認為屬錯構(gòu)瘤。起源：AML起源于血管周圍上皮樣細胞，具有獨特的免疫組織學特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與X染色體非隨機性死活有關(guān)。免疫組化：上皮樣細胞表達黑色素細胞標記物（HMB-45）、平滑肌標記物（SMA）、Actin及CD68陽性，上皮標記cytokeratin陰性。國外報道有40-50%腎錯構(gòu)瘤合并節(jié)結(jié)性硬化癥，并雙側(cè)同時發(fā)生，病變較小，常并發(fā)癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤等。腎錯構(gòu)瘤以中年女性為多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。第三頁，共二十八頁。病理學腎錯構(gòu)瘤屬腎實質(zhì)良性腫瘤，皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。病理檢查見腫瘤大小不一，可向腎外或集合系統(tǒng)生長，無完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構(gòu)成，也可混有纖維組織。一般認為，腫瘤出血的主要病理基礎是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。第四頁，共二十八頁。臨床表現(xiàn)AML缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，當腫瘤較小時，無任何癥狀，臨床見到的患者多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。大的錯構(gòu)瘤可壓迫十二直腸、胃等引起消化道癥狀。如發(fā)生局部疼痛可能為腫瘤內(nèi)出血所致。大的錯構(gòu)瘤可以突然破裂，出現(xiàn)腹內(nèi)大出血、休克、急性腹痛、腹部有腫物，必須立即急診手術(shù)切除或介入性腎動脈栓塞。第五頁，共二十八頁。AML臨床分型AML臨床上分為兩型：1、一型伴結(jié)節(jié)硬化，常見于青少年，多為雙側(cè)、較小、多發(fā)，臨床常無癥狀。40%—80%結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML，50%AML發(fā)生于結(jié)節(jié)硬化患者。2、另一型不伴有結(jié)節(jié)硬化，多發(fā)生中年女性，腫瘤體積較大，多位單側(cè)，也可多發(fā)，在我國此型較多見第六頁，共二十八頁。分型：AML經(jīng)典型AML上皮樣AML2004年版WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類，將ANL分為:第七頁，共二十八頁。經(jīng)典型AML是一種良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞和厚壁血管構(gòu)成。上皮樣AML是在經(jīng)典AML基礎上以上皮樣細胞增生為主，呈浸潤性、破壞性生長，具有惡性潛能的間葉性腫瘤。主要位于腎實質(zhì)內(nèi)，病灶易多發(fā)，一般呈圓形或類圓形，大小不等，較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。有文獻將經(jīng)典型AML根據(jù)其內(nèi)脂肪成分的多少將AML分為富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和無脂肪AML）。乏脂肪型根據(jù)其在CT的密度值又分為高密度、等密度和上皮樣囊腫型。有文獻將經(jīng)典型AML分為典型AML和不典型AML。第八頁，共二十八頁。（典型的AML）（不典型的AML）第九頁，共二十八頁。影像學表現(xiàn)X線平片、靜脈腎盂造影(intravenouspyelography,IVP):平片、IVP不能發(fā)現(xiàn)較小的AML,當腫瘤較大時可有軟組織腫塊影及鄰近器官受壓征象。如AML較大(>4cm),含脂肪組織較多(>50%),可顯示腎內(nèi)或突出腎外較低密度病變影。IVP還可見腎盂、腎盞受壓、變形,移位、但邊緣整齊銳利,通過IVP還可了解雙腎功能,對手術(shù)選擇有重要作用。第十頁，共二十八頁。CT表現(xiàn)：

1、典型AML表現(xiàn):單側(cè)、雙側(cè)腎臟增大或局部突出,其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影,其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影,CT值約為-20~110HU,境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強掃描由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強化,但脂肪間隔可有強化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強化,強化的程度要低于正常腎實質(zhì),CT值約升高20~30HU,與正常腎臟分界清楚。2、不典型AML表現(xiàn):當腫瘤內(nèi)脂肪組織極少時,CT平掃表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊。增強掃描皮質(zhì)期腫瘤強化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì),形成小網(wǎng)格狀,無結(jié)節(jié)強化,實質(zhì)期仍為高密度,病理上為多條血管影。當腫瘤合并出血、破裂時,呈大片狀不均勻高密度影。第十一頁，共二十八頁。圖1多脂肪雙側(cè)AML,可見雙側(cè)病灶內(nèi)豐富脂肪成分,CT值為負值圖2多脂肪AML,病灶內(nèi)較多脂肪成分圖3腫瘤內(nèi)斑點狀低密度脂肪灶圖4表現(xiàn)酷似腎細胞腎癌第十二頁，共二十八頁。CT掃描。女，33歲，少脂肪AML。左腎下極巨大外生性腫物，CT增強掃描動脈期（圖3a）呈均勻強化，強化程度明顯低于腎皮質(zhì)，實質(zhì)期（圖3b）呈均勻低密度。腫瘤內(nèi)見多支粗大的血管穿行，CT重建圖像（圖3c）示其中一支起自腎臟實質(zhì)。第十三頁，共二十八頁。CT圖像少脂肪AML。CT平掃（圖2a）病灶呈稍高密度，增強掃描動脈期（圖2b）及實質(zhì)期（圖2c）均呈篩網(wǎng)狀不均勻強化。第十四頁，共二十八頁。第十五頁，共二十八頁。MRI表現(xiàn)：1、含脂肪多的腫塊:在T1WI像上顯示高信號,T2WI像上出現(xiàn)較高信號。在脂肪抑制像上,信號明顯減低。增強壓脂掃描,腫瘤實質(zhì)部分可不均勻強化。2、含脂肪少的腫塊:T1WI及T2W1上顯示較低或中等信號。文獻報道較為有特征的征象是MR檢查FSET2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號相似的稍低信號,據(jù)推測其病理基礎可能是病灶內(nèi)富含多核細胞或細胞分布密集所致。B超表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊,有三種回聲構(gòu)型:1、典型強回聲型:腫塊內(nèi)脂肪含量高,脂肪與周圍組織間聲阻差大,其界面可產(chǎn)生強回聲反射。2、低或無回聲型:腫瘤主要由平滑肌構(gòu)成,或腫瘤有液化囊變,故回聲弱甚至表現(xiàn)為無回聲暗區(qū)。3、

混合型:此型血管、平滑肌、脂肪含量相當,表現(xiàn)為既有強回聲,又有低回聲或無回聲者。第十六頁，共二十八頁。圖2典型AMLA.病灶在T1WI上見大部分脂肪組織；B.在ADC圖上呈低信號；C.T2WI壓制后脂肪組織信號減低；D.病灶橫斷面上呈高信號第十七頁，共二十八頁。圖1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信號，未見脂肪組織；B.病灶在ADC圖上高信號；C.T2WI呈低信號；D.DWI呈低信號。第十八頁，共二十八頁。圖1MRI和超聲圖像。男，36歲，少脂肪AML。右腎腫物形態(tài)不飽滿，呈“蘑菇”狀，與正常腎實質(zhì)交界面平直。T1WI（圖1a）呈中等信號，T2WI/FS（圖1b）信號略低于腎實質(zhì)。增強掃描實質(zhì)期（圖1c）呈均勻低信號。超聲圖像（圖1d）顯示為稍高回聲第十九頁，共二十八頁。MRI圖像。左腎腫物.少脂肪AML。T1WI正相位（圖4a）呈稍高信號，反相位（圖4b）見大片狀信號減低，提示有脂肪成分存在。增強掃描動脈期呈篩網(wǎng)狀不均勻強化（圖4c），強化程度與腎皮質(zhì)相仿，實質(zhì)期（圖4d）信號減低，仍呈不均勻細網(wǎng)狀第二十頁，共二十八頁。右腎中極的高回聲結(jié)節(jié)，邊界清，后方無回聲病理結(jié)果顯示是AML第二十一頁，共二十八頁。血管造影：AML腎動脈造影特征為腎小動脈末端及葉間動脈有不同程度擴張,呈草莓形動脈瘤樣改變,并重疊鑲嵌呈結(jié)節(jié)狀、葡萄狀。腫瘤血管粗細不均、扭曲成螺旋狀與正常腎組織血管分界明顯,較大血管可擴張成較大的動脈瘤,一般無靜脈受累及早期顯影,無動靜脈瘺形成。對比劑亦可潴留于瘤體內(nèi)肌組織中形成蔥皮剝脫狀影像。當血管造影出現(xiàn)動脈象雜亂,有動靜脈瘺和”血池”時,考慮腫瘤已惡變。第二十二頁，共二十八頁。上皮樣AML（EAML）EAML主要位于腎實質(zhì)內(nèi)，病灶易多發(fā)，一般呈圓形或類圓形，大小不等，較大腫瘤可突出腎臟輪廓之外。EAML是在經(jīng)典型腎AML基礎上以上皮樣細胞增生為主，同時具有經(jīng)典AML的3種成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶內(nèi)通常可見低密度脂肪灶，且EAML常見出血壞死，并認為脂肪和出血是其特征性表現(xiàn)。CT平掃腫瘤呈稍高密度，大多數(shù)與周圍組織分界清楚，其內(nèi)密度混雜不均，較大病灶可合并出血、囊變，部分腫瘤可并發(fā)出血、破潰引起腎周積液。有學者認為EAML平掃呈稍高密度與其上皮細胞排列緊密、血管相對較多以及脂肪含量相對較少有關(guān)。EAML增強掃描后其強化特點不一，實質(zhì)期均有不同程度強化，髓質(zhì)期強化形式報道不一，可表現(xiàn)為持續(xù)強化或強化程度下降。第二十三頁，共二十八頁。第二十四頁，共二十八頁。第二十五頁，共二十八頁。鑒別診斷：典型的（富脂肪）AML需與下列疾病鑒別：脂肪瘤和脂肪肉瘤:兩者均為含脂肪成份的腎臟腫瘤,脂肪瘤為密度低而均勻的腫塊,境界清楚,幾乎沒有軟組織成分,很少合并出血;CT增強掃描病灶內(nèi)無強化。腎臟脂肪肉瘤是一種特別不常見的惡性腫瘤,發(fā)生于腎實質(zhì)少見,一般為腹膜后脂肪肉瘤,好發(fā)于腎周圍脂肪組織,沿筋膜和組織器官間隙生長,包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大,包膜菲薄,境界不清或呈浸潤性改變。其內(nèi)常有粗細不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影。腎臟局限性脂肪密度為主的較小占位病變,如果增強后未見明確的強化,難以與腎脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鑒別?；チ?罕見,除有脂肪及軟組織成分外,另一特征是有鈣化或骨化影像組織。第二十六頁，共二十八頁。AML典型者診斷不難;但不典型病例,容易誤、漏診。而AML的治療與預后和腎癌不同,因此鑒別診斷非常重要;特別是腎癌的鑒別。應從以下方面鑒別：1、腫瘤的位置：不典型AML多數(shù)生長在腎外圍,即腫瘤主體大部分位于輪廓線外;而腎癌一般大部分位于腎輪廓線之內(nèi);2、腫瘤的外形：不典型AML的形態(tài)欠規(guī)整，輪廓光整。和腎實質(zhì)交界面顯示清晰,見杯口狀隆起,即“杯口征”;部分病例與腎實質(zhì)交界平直,略呈尖端指向腎門的楔形改變,形似劈開的裂縫,即“劈裂征”。而腎癌則常呈較完整的圓形或類圓形，與腎實質(zhì)交界面不清。AML可出現(xiàn)”杯口征“、”劈裂征“,腎癌少有此征。3、腫瘤的密度：AML一般無液化壞死及鈣化灶,CT平掃時大部分呈均勻略高密度;而腎癌呈等、低密度,且不均勻,可有囊變壞死;一般病