類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)heumatoidArthritis,RA

主要表現(xiàn)為周圍對稱性的多關(guān)節(jié)慢性炎癥性疾病，關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性損害。其病理為關(guān)節(jié)的滑膜炎、關(guān)節(jié)畸形、患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕性因子，是一種自身免疫性疾病。在我國發(fā)病率約為0.3%，若得不到及時(shí)診斷和早期合理治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，造成不同程度的殘疾。病因：感染因子

感染、寒冷、潮濕、疲勞、創(chuàng)傷、精神刺激等。易感性

遺傳因素發(fā)病機(jī)制：

HLA可以作為某些病原體的受體病原體的抗原片段與HLA分子的氨基酸結(jié)合。分子模擬作用，即與疾病相關(guān)的

HLA分子和病原體具有相似結(jié)構(gòu)的基因片段。類風(fēng)濕因子的形成：

抗原→巨噬樣細(xì)胞→HLA-DR分子→免疫復(fù)合物→T細(xì)胞受體→T輔助淋巴細(xì)胞被活化→激活B淋巴細(xì)胞→漿細(xì)胞→免疫球蛋白（類風(fēng)濕因子）

它與自身的IgG相結(jié)合，故又是一個(gè)自身抗體。類風(fēng)濕因子和IgG形成的免疫復(fù)合物是造成關(guān)節(jié)局部和關(guān)節(jié)外病變的重要有因素之一。

類風(fēng)濕因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗體病理：

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是滑膜炎。

急性期慢性期

血管翳

血管炎

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)：（一）晨僵（二）痛與壓痛（三）關(guān)節(jié)腫（四）關(guān)節(jié)畸形近端指間關(guān)節(jié)受累晚期損害尺側(cè)畸型早期表現(xiàn)（五）關(guān)節(jié)功能障礙Ⅰ級：能照常進(jìn)行日常生活和工作。Ⅱ級：可進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè)工作，但對參與其他項(xiàng)目的活動(dòng)受限Ⅲ級：可進(jìn)行一般的日常生活，但對參與某種職業(yè)工作或其他項(xiàng)目的活動(dòng)受限Ⅳ級：日常生活的自理和參與工作的能力均受限關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：

類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕血管炎肺肺間質(zhì)病變結(jié)節(jié)樣改變胸膜炎

心包炎

胃腸道

腎

神經(jīng)系統(tǒng)

脊髓受壓

周圍神經(jīng)系統(tǒng)受壓

血液系統(tǒng)

干燥綜合征實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查

血象血沉

Ｃ反應(yīng)蛋白類風(fēng)濕因子免疫復(fù)合物和補(bǔ)體

關(guān)節(jié)Ｘ線檢查（Ⅰ期）關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松（Ⅱ期）關(guān)節(jié)間隙因骨的破壞而變得狹窄（Ⅲ期）關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變（Ⅳ期）關(guān)節(jié)半脫位、纖維性和骨性強(qiáng)直診斷與鑒別診斷

1、晨僵持續(xù)至少１小時(shí)（每天），病程至少６周2、有三個(gè)或三個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周3、腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫至少6周4、對稱性關(guān)節(jié)腫至少6周5、有皮下結(jié)節(jié)6、手X線攝片改變7、類風(fēng)濕因子陽性１９８７年RA分類標(biāo)準(zhǔn)簡述如下：一、強(qiáng)直性脊柱炎（見表）

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與強(qiáng)直性脊柱炎的鑒別要點(diǎn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎地區(qū)分布世界性種族差異大,西方國家發(fā)病率高，日本低性別分布女性多于男性男性多于女性年齡各年齡組，年輕多，高峰20-30歲，高峰30-50歲很少45歲后發(fā)病家族史不明顯明顯HLA-B27

（—）（+）HLA-DW4DRW4

（+）

（－）類風(fēng)濕因子（+）（—）病理炎性滑膜炎原發(fā)病變在肌腱及關(guān)節(jié)包囊骨附著處關(guān)節(jié)分布多關(guān)節(jié)炎，對稱，侵犯關(guān)節(jié)少,不對稱、大關(guān)節(jié)<小關(guān)節(jié),大關(guān)節(jié)>小關(guān)節(jié),

上肢>下肢下肢>上肢骶髂關(guān)節(jié)（－）（＋）脊柱頸椎全部、上升性結(jié)節(jié)（＋）（－）眼干燥綜合征結(jié)膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、穿透性鞏膜軟化

肺

結(jié)節(jié)、胸膜炎、肺上葉纖維化

Caplan綜合征肺間質(zhì)纖維化X線檢查

對稱性侵蝕性關(guān)節(jié)病變不對稱、侵蝕性關(guān)節(jié)病變、并有新骨形成，骨強(qiáng)直、骶髂關(guān)節(jié)炎二、骨性關(guān)節(jié)炎三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡四、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎治療：

目的1、減輕或消除患者因關(guān)節(jié)炎引起的關(guān)節(jié)腫痛、壓痛、晨僵或關(guān)節(jié)外的癥狀；2、控制疾病的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)、骨的破壞，達(dá)到較長時(shí)間的臨床緩解，盡可能的保持受累關(guān)節(jié)的功能；3、促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)、骨的修復(fù)。

措施一、一般性治療二、藥物治療（一）非甾體抗炎藥1、乙酰水楊酸2、吲哚美辛3、萘普生4、吡羅昔康（二）慢作用抗風(fēng)濕藥

甲氨蝶呤

雷公藤金合劑青霉胺柳氮磺胺吡啶硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺環(huán)孢霉素A（二）慢作用抗風(fēng)濕藥

甲氨蝶呤

雷公藤金合劑青霉胺柳氮磺胺吡啶硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺環(huán)孢霉素A（三）腎上腺皮質(zhì)激素（四）實(shí)驗(yàn)性治療三、外科手術(shù)治療預(yù)后：最新的治療策略早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。聯(lián)合治療。新藥應(yīng)用。代價(jià)與受益比例的衡量。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupus

Erythematosus

SLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一累及全身多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫病，血清出現(xiàn)多種自身抗體，并有明顯的免疫紊亂。病因：一、遺傳二、性激素三、環(huán)境（一）感染（二）日光（三）食物（四）藥物發(fā)病機(jī)理一、SLE患者可查見有多種自身抗體（一）抗細(xì)胞核物質(zhì)（抗原）的抗體（二）抗細(xì)胞漿抗原抗體（三）抗血細(xì)胞表面抗原的抗體二、SLE主要是一免疫復(fù)合物病這是引起組織損傷的主要機(jī)理。三、免疫調(diào)節(jié)障礙大量可溶性IL-2受體、

TNFa低下病毒激素環(huán)境

易感基因

單核細(xì)胞T誘導(dǎo)細(xì)胞白介素Ⅰ典型輔助T細(xì)胞、CR3+非T細(xì)胞輔助細(xì)胞白介素Ⅱ白介素Ⅱ

典型抑制T細(xì)胞T3+，T8+CR3+T細(xì)胞T3+，Leull+CR3+非T細(xì)胞T3-T8+Leull-，抑制細(xì)胞白介素Ⅰ?α干擾素г干擾素天然殺傷細(xì)胞B細(xì)胞其他自身抗體抗雙鏈DNA抗體及其他抗核抗體抗淋巴細(xì)胞抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)的Ⅱ

型、Ⅲ

型免疫反應(yīng)病理：SLE的受損傷組織一般表現(xiàn)為炎癥及炎癥后病變，以血管炎或血管病變尤其突出本病的特征性組織病理學(xué)改變是：蘇木紫小體“洋蔥皮樣”病變疣狀心內(nèi)膜炎狼瘡性腎小球腎炎的分類：正常腎小球單純系膜性局灶節(jié)段性彌漫增生性膜性晚期硬化性臨床表現(xiàn)一、皮膚與粘膜

蝶形紅斑

盤狀紅斑手掌大小魚際、指端及甲周紅斑下肢網(wǎng)狀青斑脫發(fā)口腔潰瘍雷諾現(xiàn)象感光性二、關(guān)節(jié)與肌肉三、漿膜

四、腎輕型腎炎；腎病綜合征；慢性腎炎；急性腎炎尿毒癥；遠(yuǎn)端腎小管中毒五、心六、肺七、消化道八、神經(jīng)系統(tǒng)九、淋巴結(jié)十、血液系統(tǒng)

免疫學(xué)檢查：一、抗核抗體譜１、抗核抗體２、抗雙鏈ＤＮＡ抗體３、抗Ｓm抗體二、抗磷脂抗體三、其他自身抗體四、補(bǔ)體五、其他免疫病理檢驗(yàn)一、腎穿刺活組織檢查二、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)

1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)

標(biāo)準(zhǔn)定義顴部紅斑遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，

（蝶形紅斑）常不累及鼻唇溝部位盤狀紅斑隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕光敏感日光照射引起皮膚過敏口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液

漿膜炎

①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液；

②心包炎：EKG異常，心包摩擦音或心包滲液

腎臟病變

①蛋白尿>0.5g/dL或>+++；或②細(xì)胞管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型神經(jīng)系統(tǒng)異常

①抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；或②精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致血液學(xué)異常

①溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；或②

白細(xì)胞減少<4×109/L,至少2次;或③淋巴細(xì)胞減少<1.5×109/L,至少2次；④血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)

免疫學(xué)異常

①狼瘡細(xì)胞陽性；或②抗雙鏈DNA抗體陽性；或③抗Sm抗體陽性；