病史女性，43歲咳嗽咳粘液痰5年，加重伴氣短1周來診。查體右下肺廣泛濕羅音，杵狀指病史1支氣管擴張本科課件32支氣管擴張本科課件33支氣管擴張Bronchiectasis楊澤輝中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院支氣管擴張Bronchiectasis楊澤輝4定義

支氣管擴張大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞、管腔變形和擴張。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咳血。

定義5[病因和發(fā)病機制]

主要病因是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞。[病因和發(fā)病機制]6一、支氣管—肺組織感染

嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴張。一、支氣管—肺組織感染7二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴張。二、支氣管阻塞8三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素1、支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為Kartagener綜合征。2、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥3、遺傳性肺囊性纖維化4、肺隔離癥；黃甲綜合癥三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素9四、免疫失調(diào)目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同時伴有支氣管擴張。四、免疫失調(diào)10[病理]支氣管擴張可分為柱狀、囊狀擴張和不規(guī)則擴張。常伴有毛細血管擴張，或支氣管動脈和肺動脈終末支的擴張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。多見于下葉，左下葉比右下葉多見。故常見左下葉與舌葉支氣管同時擴張。[病理]11支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本12[臨床表現(xiàn)]一、癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時咳嗽痰量增多。

輕度<10ml/d;中度10～150ml/d；重度>150ml/d呼吸道感染急性發(fā)作時，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為壞死組織沉淀物。[臨床表現(xiàn)]13引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感染嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感142、反復(fù)咯血多數(shù)患者有程度不等的咯血。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。3、反復(fù)肺部感染同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎遷延不愈4、慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、消瘦、貧血。2、反復(fù)咯血多數(shù)患者有程度不等的咯血。部分患者以反復(fù)15二、體征病變重或繼發(fā)感染時?？陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂駟?，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）二、體征16支氣管擴張本科課件317一、影像學(xué)支氣管柱狀擴張典型的X線表現(xiàn)是雙軌征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴張?zhí)卣鞲淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，有多個有規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。一、影像學(xué)18支氣管擴張本科課件319胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度，主要用于準備外科手術(shù)的患者。胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的20支氣管擴張本科課件321女，40歲,反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息40年，雙肺聞及濕羅音肺CT：雙多發(fā)囊樣透光區(qū)胸片:雙肺彌漫性卷發(fā)影影

診斷：囊狀支氣管擴張女，40歲,反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息40年，雙肺聞及濕羅音肺CT22王鴻章，男，50歲,反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血20年肺CT：兩肺下葉及右肺中葉支氣管囊狀，柱狀擴張，氣管壁增厚，管腔內(nèi)密度增高，見液平，右肺上葉類段條索影診斷：支氣管擴張合并感染王鴻章，男，50歲,反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血20年肺CT：兩肺23[診斷與鑒別診斷]

根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，結(jié)合童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史，通過支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明確診斷。[診斷與鑒別診斷]24一、慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在的干濕羅音，部位不固定。一、慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有25二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷?？股刂委熀?，炎癥可完全吸收。二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，X線檢查可見26三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅27四、先天性肺囊腫X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。五、彌漫性泛細支氣管炎四、先天性肺囊腫28[治療](一)治療基礎(chǔ)疾病(二)控制感染（三）改善氣流受限：支氣管舒張藥（四）清除氣道分泌物（五）手術(shù)治療[治療]29阻斷惡性循環(huán)支氣管擴張炎癥阻塞感染恢復(fù)粘液纖毛清除功能抗生素抗炎癥吸入激素阻斷惡性循環(huán)支氣管擴張炎癥阻塞感染恢復(fù)粘液纖毛抗生素抗炎癥30病史女性，43歲咳嗽咳粘液痰5年，加重伴氣短1周來診。查體右下肺廣泛濕羅音，杵狀指病史31支氣管擴張本科課件332支氣管擴張本科課件333支氣管擴張Bronchiectasis楊澤輝中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院支氣管擴張Bronchiectasis楊澤輝34定義

支氣管擴張大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞、管腔變形和擴張。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咳血。

定義35[病因和發(fā)病機制]

主要病因是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞。[病因和發(fā)病機制]36一、支氣管—肺組織感染

嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴張。一、支氣管—肺組織感染37二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴張。二、支氣管阻塞38三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素1、支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為Kartagener綜合征。2、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥3、遺傳性肺囊性纖維化4、肺隔離癥；黃甲綜合癥三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素39四、免疫失調(diào)目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同時伴有支氣管擴張。四、免疫失調(diào)40[病理]支氣管擴張可分為柱狀、囊狀擴張和不規(guī)則擴張。常伴有毛細血管擴張，或支氣管動脈和肺動脈終末支的擴張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。多見于下葉，左下葉比右下葉多見。故常見左下葉與舌葉支氣管同時擴張。[病理]41支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本支氣管擴張的大體標本42[臨床表現(xiàn)]一、癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時咳嗽痰量增多。

輕度<10ml/d;中度10～150ml/d；重度>150ml/d呼吸道感染急性發(fā)作時，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為壞死組織沉淀物。[臨床表現(xiàn)]43引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感染嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感442、反復(fù)咯血多數(shù)患者有程度不等的咯血。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。3、反復(fù)肺部感染同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎遷延不愈4、慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、消瘦、貧血。2、反復(fù)咯血多數(shù)患者有程度不等的咯血。部分患者以反復(fù)45二、體征病變重或繼發(fā)感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）二、體征46支氣管擴張本科課件347一、影像學(xué)支氣管柱狀擴張典型的X線表現(xiàn)是雙軌征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴張?zhí)卣鞲淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，有多個有規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。一、影像學(xué)48支氣管擴張本科課件349胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度，主要用于準備外科手術(shù)的患者。胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的50支氣管擴張本科課件351女，40歲,反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息40年，雙肺聞及濕羅音肺CT：雙多發(fā)囊樣透光區(qū)胸片:雙肺彌漫性卷發(fā)影影

診斷：囊狀支氣管擴張女，40歲,反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息40年，雙肺聞及濕羅音肺CT52王鴻章，男，50歲,反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血20年肺CT：兩肺下葉及右肺中葉支氣管囊狀，柱狀擴張，氣管壁增厚，管腔內(nèi)密度增高，見液平，右肺上葉類段條索影診斷：支氣管擴張合并感染王鴻章，男，50歲,反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血20年肺CT：兩肺53[診斷與鑒別診斷]

根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，結(jié)合童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史，通過支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明確診斷。[診斷與鑒別診斷]54一、慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在的干濕羅音，部位不固定。一、慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有55二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷?？股刂委熀?，炎癥可完全吸收。二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，X線檢查可見56三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查