皮膚粘膜出血

皮膚粘膜出血

1

定義

Definition

機(jī)體止血或凝血功能障礙皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血定義

Definition2

病因及發(fā)生機(jī)制Etiologymechanismand

Pathogenesis病因及發(fā)生機(jī)制3四個(gè)基本病因

血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常血小板數(shù)量及功能異常凝血因子缺乏或活性降低抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)四個(gè)基本病因血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常4血管壁功能

Capillarywallfunction正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用

血管破損↓小血管收縮↓內(nèi)源性凝血及血小板聚集↓止血血管壁功能

Capillarywallfunc5皮膚粘膜出血課件6皮膚粘膜出血課件7

血小板異常Plateletabnormality血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少：再障、白血病破壞過多：ITP消耗過多：DIC

血小板增多：

原發(fā)性：骨髓增生性疾病繼發(fā)性脾切除后血小板功能異常：遺傳性：血小板無力癥繼發(fā)性：藥物、尿毒癥血小板異常Plateletabnormali8凝血功能

coagulationfaction凝血過程的三個(gè)階段凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成抗凝與纖溶系統(tǒng)凝血功能

coagulationfaction凝血過程的9凝血功能障礙

Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低

遺傳性:血友病、低纖維蛋白原血癥繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏

循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性：臨床多見（DIC）凝血功能障礙

Coagulationabnormality10

臨床表現(xiàn)（一）

Clinicalmanifestation

瘀點(diǎn)（petechia）紫癜（purpura）瘀斑(ecchymosis)

皮下血腫（hematoma）血尿鼻出血牙齦出血

臨床表現(xiàn)（一）

Clin11瘀點(diǎn)

petechia

特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別：小紅痣提示：血小板減少和功能異常

瘀點(diǎn)

petechia特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色12紫癜

purpura

特點(diǎn)：直徑3-5mm

余同出血點(diǎn)

提示：血小板減少、功能異常血管壁缺陷紫癜

purpura特點(diǎn)：直徑3-5mm13瘀斑

ecchymosis

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收部位易摩擦、磕碰處、針刺處提示血管壁缺陷、凝血障礙大片嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重血小板減少和功能異常瘀斑

ecchymosis

特點(diǎn)直徑>514皮下血腫（hematoma）：大片出血伴皮膚隆起鼻出血（鼻衄）牙齦出血血小板減少、嚴(yán)重凝血障礙維生素缺乏皮下血腫（hematoma）：15

臨床表現(xiàn)（二）血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑血小板減少：廣泛血小板?。狠p微（皮下、鼻出血月經(jīng)過多、手術(shù)出血不止）凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血軟組織血腫、關(guān)節(jié)腔出血）臨床表現(xiàn)（二）血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、16

伴隨癥狀

accompanyingsymptoms

過敏性紫癜血小板減少性紫癜發(fā)熱：急性白血病、重癥感染貧血：白血病血友?。鹤杂纵p傷后出血不止伴隨癥狀

17

問診要點(diǎn)（一）出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、特點(diǎn)（自發(fā)性或損傷后）、誘因是否伴有內(nèi)臟出血有無貧血及相關(guān)癥狀問診要點(diǎn)（一）出血時(shí)間、緩急、部位、18

問診要點(diǎn)（二）出血范圍、部位、大小、分布、消退時(shí)間、出血頻度初發(fā)時(shí)間：幼時(shí)：家族史、發(fā)病者性別成年：誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、藥物毒物接觸史）目前情況：過敏、外傷、感染、肝腎疾病既往情況：診治經(jīng)過、有無相關(guān)疾病問診要點(diǎn)（二）出血范圍、部位、大小、分19發(fā)紺

Cyanosis發(fā)紺

20

定義

definition血液中脫氧血紅蛋白(deoxyhemoglobin)

含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象定義

definitio21

發(fā)病機(jī)制（一）

Mechanism1gHb約與1.34ml氧結(jié)合飽和

(fullysaturatedwithoxygen)

正常血氧飽和度:>95%

脫氧Hb濃度：用血氧未飽和度表示（unsaturatedoxygen）

發(fā)病機(jī)制（一）

22

發(fā)病機(jī)制（二）理論上發(fā)紺：脫氧Hb量＞5g/dl（動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）66%，動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）

34mmHg。）臨床上發(fā)紺：（Hb濃度正常的患者）

SaO2

＜85%口腔粘膜和舌面已發(fā)紺此時(shí)脫氧Hb僅2.25g/dl。發(fā)病機(jī)制（二）理論上發(fā)紺：23

發(fā)病機(jī)制（三）發(fā)紺與Hb的相關(guān)性血色素正常者

60%輕度發(fā)紺者SaO2＞85%紅細(xì)胞增多癥發(fā)紺出現(xiàn)早重度貧血（Hb＜6g/dl）發(fā)紺出現(xiàn)遲發(fā)病機(jī)制（三）24

發(fā)病機(jī)制（四）總結(jié)：

發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧合的Hb含量相關(guān)。在正常Hb患者，發(fā)紺與SaO2相關(guān)即發(fā)紺時(shí)SaO2↓。在異常Hb患者，發(fā)紺與SaO2↓不絕對(duì)相關(guān)發(fā)病機(jī)制（四）總結(jié)：25

病因Etiology血液中脫氧Hb增多*呼吸系統(tǒng)疾病*心、血管疾病*吸入氣中氧分壓低血液中存在異常血紅蛋白衍生物*高鐵血紅蛋白血癥*硫化血紅蛋白血癥病因Etiology血液中脫26

呼吸系統(tǒng)疾病

病因：通氣、換氣功能障礙肺氧合作用不足常見疾病*氣道阻塞：異物、喉頭水腫*肺實(shí)質(zhì)與間質(zhì)病變：COPD、肺炎

*肺血管疾?。悍嗡ㄈ⒎蝿?dòng)靜脈瘺呼吸系統(tǒng)疾病27

心臟疾病病因：肺內(nèi)氣體交換障礙心與大血管存在異常通道常見疾病*心力衰竭*

發(fā)紺型先天性心臟病心臟疾病病因：肺內(nèi)氣體交換障礙28

周圍血管性發(fā)紺（一）

peripheralcyanosis病因：周圍循環(huán)血流障礙分類

*淤血性

*缺血性周圍血管性發(fā)紺（一）

29

周圍血管性發(fā)紺（二）淤血性周圍性發(fā)紺*體循環(huán)淤血、血流緩慢、O2在組織中被過多攝取*右心衰、心包壓塞、縮窄性心包炎局部靜脈病變周圍血管性發(fā)紺（二）淤血性周圍性發(fā)紺30

周圍性發(fā)紺（三）缺血性周圍性發(fā)紺

*心排出量減少或局部血流障礙致周圍組織血流灌注不足

*休克、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥周圍性發(fā)紺（三）缺血性周圍性發(fā)紺31吸入氣中氧分壓低

高原地區(qū)

吸入氣氧分壓低肺泡內(nèi)氧分壓降低動(dòng)脈血氧飽和度下降吸入氣中氧分壓低32

異常Hb衍化物高鐵Hb血癥*化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒所致*先天性硫化Hb血癥異常Hb衍化物高鐵Hb血癥33

高鐵Hb血癥（一）

藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使Hb分子中的Fe++被Fe+++所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，當(dāng)血中高鐵Hb含量達(dá)到3g/dl時(shí)發(fā)紺。高鐵Hb血癥（一）藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使H34

高鐵Hb血癥（二）特點(diǎn)：*急驟出現(xiàn)、氧療青紫不減*靜脈血呈深棕色*靜注亞甲藍(lán)、大劑量維生素C

可使青紫消退高鐵Hb血癥（二）特點(diǎn)：35

高鐵Hb血癥（三）引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或藥物：

亞硝酸鹽、苯胺、硝基苯、磺胺類等腸源性青紫癥：

含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜高鐵Hb血癥（三）引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或36

高鐵Hb血癥（四）先天性高鐵Hb血癥*自幼即有發(fā)紺*家族史*無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因高鐵Hb血癥（四）先天性高鐵Hb血癥37

硫化Hb血癥（一）正常紅細(xì)胞中不存在硫化Hb當(dāng)血中硫化Hb含量≥0.5g/dl時(shí)則出現(xiàn)發(fā)紺硫化Hb血癥（一）正常紅細(xì)胞中不存在硫化Hb38

硫化Hb血癥（二）

先決條件：*腸內(nèi)存在大量硫化氫（同時(shí)有便秘或服用硫化物）硫化Hb血癥（二）先決條件：39

硫化Hb血癥（三）

特點(diǎn)：*持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)可達(dá)幾個(gè)月或更長(zhǎng)*血液蘭褐色硫化Hb血癥（三）特點(diǎn)：40

分類*中心性發(fā)紺

(centralcyanosis)*周圍性發(fā)紺

(peripheralcyanosis)*混合性發(fā)紺

(mixedcyanosis)分類41

中心性發(fā)紺

centralcyanosis心、肺疾病引起SaO2↓特點(diǎn)

*全身性發(fā)紺（除四肢與面頰外)

*亦見于粘膜與軀干的皮膚

*皮膚溫暖中心性發(fā)紺

42周圍性發(fā)紺

(peripheralcyanosis)特點(diǎn)

*見于肢體末梢與下垂部位

*皮膚溫度低，加溫后發(fā)紺消失體循環(huán)淤血：靜脈迂曲、怒張、壓痛

動(dòng)脈阻塞與痙攣：局部冰涼、蒼白青紫、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失周圍性發(fā)紺

(peripheralcyanosis)特點(diǎn)43

混合性發(fā)紺

mixedcyanosis中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存見于心力衰竭混合性發(fā)紺

44

伴隨癥狀

accompanyingsymptoms

呼吸困難

杵狀指（趾）病程較長(zhǎng)

意識(shí)障礙和衰竭：

急性中毒、休克

伴隨癥45

問診要點(diǎn)

發(fā)病年齡、性別、發(fā)病急緩發(fā)紺部位、特點(diǎn)、伴隨癥狀誘因、時(shí)間、頻率、病程特殊嗜好：濃茶、咖啡、飲食習(xí)慣、藥物、化學(xué)物品問診要點(diǎn)發(fā)病年齡、性別、發(fā)46復(fù)習(xí)思考題

皮膚黏膜出血的基本病因和發(fā)病機(jī)制如何問診皮膚黏膜出血發(fā)紺的分類和臨床表現(xiàn)復(fù)習(xí)思考題皮膚黏膜出血的基本病因和發(fā)病機(jī)制47下次課程預(yù)習(xí)范圍

臨床心電圖產(chǎn)生的原理與正常值后續(xù)課程介紹

血尿、尿頻尿急尿痛，嘔血便血掌握病因、發(fā)病機(jī)理及臨床意義下次課程預(yù)習(xí)范圍48皮膚粘膜出血

皮膚粘膜出血

49

定義

Definition

機(jī)體止血或凝血功能障礙皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后難以止血定義

Definition50

病因及發(fā)生機(jī)制Etiologymechanismand

Pathogenesis病因及發(fā)生機(jī)制51四個(gè)基本病因

血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常血小板數(shù)量及功能異常凝血因子缺乏或活性降低抗凝物質(zhì)增多纖維蛋白溶解亢進(jìn)四個(gè)基本病因血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常52血管壁功能

Capillarywallfunction正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用

血管破損↓小血管收縮↓內(nèi)源性凝血及血小板聚集↓止血血管壁功能

Capillarywallfunc53皮膚粘膜出血課件54皮膚粘膜出血課件55

血小板異常Plateletabnormality血小板數(shù)量異常血小板減少：生成減少：再障、白血病破壞過多：ITP消耗過多：DIC

血小板增多：

原發(fā)性：骨髓增生性疾病繼發(fā)性脾切除后血小板功能異常：遺傳性：血小板無力癥繼發(fā)性：藥物、尿毒癥血小板異常Plateletabnormali56凝血功能

coagulationfaction凝血過程的三個(gè)階段凝血活酶的形成凝血酶的形成纖維蛋白的形成抗凝與纖溶系統(tǒng)凝血功能

coagulationfaction凝血過程的57凝血功能障礙

Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低

遺傳性:血友病、低纖維蛋白原血癥繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏

循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：抗凝藥物、肝素樣抗凝物質(zhì)增多纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性：臨床多見（DIC）凝血功能障礙

Coagulationabnormality58

臨床表現(xiàn)（一）

Clinicalmanifestation

瘀點(diǎn)（petechia）紫癜（purpura）瘀斑(ecchymosis)

皮下血腫（hematoma）血尿鼻出血牙齦出血

臨床表現(xiàn)（一）

Clin59瘀點(diǎn)

petechia

特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色四肢及軀干下部多見不高出皮膚、按壓不褪色約一周完全吸收鑒別：小紅痣提示：血小板減少和功能異常

瘀點(diǎn)

petechia特點(diǎn)：直徑<2mm暗紅色60紫癜

purpura

特點(diǎn)：直徑3-5mm

余同出血點(diǎn)

提示：血小板減少、功能異常血管壁缺陷紫癜

purpura特點(diǎn)：直徑3-5mm61瘀斑

ecchymosis

特點(diǎn)直徑>5mm初：暗紅或紫色后：黃褐色、黃色或黃綠色約兩周完全吸收部位易摩擦、磕碰處、針刺處提示血管壁缺陷、凝血障礙大片嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重血小板減少和功能異常瘀斑

ecchymosis

特點(diǎn)直徑>562皮下血腫（hematoma）：大片出血伴皮膚隆起鼻出血（鼻衄）牙齦出血血小板減少、嚴(yán)重凝血障礙維生素缺乏皮下血腫（hematoma）：63

臨床表現(xiàn)（二）血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑血小板減少：廣泛血小板?。狠p微（皮下、鼻出血月經(jīng)過多、手術(shù)出血不止）凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血軟組織血腫、關(guān)節(jié)腔出血）臨床表現(xiàn)（二）血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、64

伴隨癥狀

accompanyingsymptoms

過敏性紫癜血小板減少性紫癜發(fā)熱：急性白血病、重癥感染貧血：白血病血友?。鹤杂纵p傷后出血不止伴隨癥狀

65

問診要點(diǎn)（一）出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、特點(diǎn)（自發(fā)性或損傷后）、誘因是否伴有內(nèi)臟出血有無貧血及相關(guān)癥狀問診要點(diǎn)（一）出血時(shí)間、緩急、部位、66

問診要點(diǎn)（二）出血范圍、部位、大小、分布、消退時(shí)間、出血頻度初發(fā)時(shí)間：幼時(shí)：家族史、發(fā)病者性別成年：誘因（飲食、環(huán)境、職業(yè)、藥物毒物接觸史）目前情況：過敏、外傷、感染、肝腎疾病既往情況：診治經(jīng)過、有無相關(guān)疾病問診要點(diǎn)（二）出血范圍、部位、大小、分67發(fā)紺

Cyanosis發(fā)紺

68

定義

definition血液中脫氧血紅蛋白(deoxyhemoglobin)

含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象定義

definitio69

發(fā)病機(jī)制（一）

Mechanism1gHb約與1.34ml氧結(jié)合飽和

(fullysaturatedwithoxygen)

正常血氧飽和度:>95%

脫氧Hb濃度：用血氧未飽和度表示（unsaturatedoxygen）

發(fā)病機(jī)制（一）

70

發(fā)病機(jī)制（二）理論上發(fā)紺：脫氧Hb量＞5g/dl（動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）66%，動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）

34mmHg。）臨床上發(fā)紺：（Hb濃度正常的患者）

SaO2

＜85%口腔粘膜和舌面已發(fā)紺此時(shí)脫氧Hb僅2.25g/dl。發(fā)病機(jī)制（二）理論上發(fā)紺：71

發(fā)病機(jī)制（三）發(fā)紺與Hb的相關(guān)性血色素正常者

60%輕度發(fā)紺者SaO2＞85%紅細(xì)胞增多癥發(fā)紺出現(xiàn)早重度貧血（Hb＜6g/dl）發(fā)紺出現(xiàn)遲發(fā)病機(jī)制（三）72

發(fā)病機(jī)制（四）總結(jié)：

發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧合的Hb含量相關(guān)。在正常Hb患者，發(fā)紺與SaO2相關(guān)即發(fā)紺時(shí)SaO2↓。在異常Hb患者，發(fā)紺與SaO2↓不絕對(duì)相關(guān)發(fā)病機(jī)制（四）總結(jié)：73

病因Etiology血液中脫氧Hb增多*呼吸系統(tǒng)疾病*心、血管疾病*吸入氣中氧分壓低血液中存在異常血紅蛋白衍生物*高鐵血紅蛋白血癥*硫化血紅蛋白血癥病因Etiology血液中脫74

呼吸系統(tǒng)疾病

病因：通氣、換氣功能障礙肺氧合作用不足常見疾病*氣道阻塞：異物、喉頭水腫*肺實(shí)質(zhì)與間質(zhì)病變：COPD、肺炎

*肺血管疾病：肺栓塞、肺動(dòng)靜脈瘺呼吸系統(tǒng)疾病75

心臟疾病病因：肺內(nèi)氣體交換障礙心與大血管存在異常通道常見疾病*心力衰竭*

發(fā)紺型先天性心臟病心臟疾病病因：肺內(nèi)氣體交換障礙76

周圍血管性發(fā)紺（一）

peripheralcyanosis病因：周圍循環(huán)血流障礙分類

*淤血性

*缺血性周圍血管性發(fā)紺（一）

77

周圍血管性發(fā)紺（二）淤血性周圍性發(fā)紺*體循環(huán)淤血、血流緩慢、O2在組織中被過多攝取*右心衰、心包壓塞、縮窄性心包炎局部靜脈病變周圍血管性發(fā)紺（二）淤血性周圍性發(fā)紺78

周圍性發(fā)紺（三）缺血性周圍性發(fā)紺

*心排出量減少或局部血流障礙致周圍組織血流灌注不足

*休克、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥周圍性發(fā)紺（三）缺血性周圍性發(fā)紺79吸入氣中氧分壓低

高原地區(qū)

吸入氣氧分壓低肺泡內(nèi)氧分壓降低動(dòng)脈血氧飽和度下降吸入氣中氧分壓低80

異常Hb衍化物高鐵Hb血癥*化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒所致*先天性硫化Hb血癥異常Hb衍化物高鐵Hb血癥81

高鐵Hb血癥（一）

藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使Hb分子中的Fe++被Fe+++所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，當(dāng)血中高鐵Hb含量達(dá)到3g/dl時(shí)發(fā)紺。高鐵Hb血癥（一）藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使H82

高鐵Hb血癥（二）特點(diǎn)：*急驟出現(xiàn)、氧療青紫不減*靜脈血呈深棕色*靜注亞甲藍(lán)、大劑量維生素C

可使青紫消退高鐵Hb血癥（二）特點(diǎn)：83

高鐵Hb血癥（三）引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或藥物：

亞硝酸鹽、苯胺、硝基苯、磺胺類等腸源性青紫癥：

含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜高鐵Hb血癥（三）引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或84

高鐵Hb血癥（四）先天性高鐵Hb血癥*自幼即有發(fā)紺*家族史*無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因高鐵Hb血癥（四）先天性高鐵Hb血癥85

硫化Hb血癥（一）正常紅細(xì)胞中不存在硫