1定義腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)腎病綜合征的病理生理腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥腎病綜合征的治療腎病綜合征的預(yù)后影響因素1定義2腎病綜合征的定義2腎病綜合征的定義3腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)：

是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病

所致的臨床綜合征。特征性的臨床表現(xiàn)是

大量蛋白尿(3.5克/24小時(shí)/1.73米2)、低血

漿白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等的水腫，常伴高脂血癥。3腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)：4腎病綜合征的病因4腎病綜合征的病因5因外源性或內(nèi)源性因素啟動的免疫學(xué)過程引起

腎小球損害，這些因素可以只是激活免疫過程，

也可以在整個(gè)腎小球損害過程中持續(xù)存在。

由生物化學(xué)缺陷所致，如先天性遺傳性因素引

起的蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、碳水化合物代謝異常，以

及對外源性有害物質(zhì)的反應(yīng)等。

因血液動力學(xué)因素破壞了腎小球毛細(xì)血管完整性。5因外源性或內(nèi)源性因素啟動的免疫學(xué)過程引起

腎小球損害，這些6原發(fā)性NS：腎小球疾病 NS

繼發(fā)性NS：全身性（或系統(tǒng)性）疾病 腎小球損害 NSNS的臨床分類6原發(fā)性NS：NS的臨床分類7NS病因分類(1)原發(fā)性腎病綜合征

原發(fā)性腎小球腎病

急性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎

7NS病因分類(1)原發(fā)性腎病綜合征

8NS病因分類(2)繼發(fā)性腎病綜合征免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成)不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病暫時(shí)性機(jī)械因素重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰藥物遺傳性疾病其他因素8NS病因分類(2)繼發(fā)性腎病綜合征9繼發(fā)性NS病因(1)免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成)狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈周圍炎 原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥混合性結(jié)締組織病9繼發(fā)性NS病因(1)免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形10干燥綜合征

炎癥性腸?。冃越Y(jié)腸炎，克隆氏?。?

結(jié)節(jié)病

Goodpasture綜合征

新生物繼發(fā)性NS病因(1)10干燥綜合征

繼發(fā)性NS病因(1)11不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病糖尿病性腎小球硬化 腎淀粉樣變(原發(fā)性、繼發(fā)性及多發(fā)性骨髓瘤)新生物妊娠相關(guān)性(子癇、先兆子癇)急進(jìn)性高血壓繼發(fā)性NS病因(2)11不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病繼發(fā)性NS病因(12暫時(shí)性機(jī)械因素

縮窄性心包炎

腎靜脈血栓形成

充血性心力衰竭重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰。繼發(fā)性NS病因(3)12暫時(shí)性機(jī)械因素

繼發(fā)性NS病因(3)13藥物青霉胺 非激素類消炎鎮(zhèn)痛藥巰甲丙脯酸 利福平氯磺丙脲 甲苯乙基內(nèi)酰脲三甲惡唑烷二酮(抗驚厥劑)干擾素 造影劑海洛因 華法令繼發(fā)性NS病因(4)13藥物繼發(fā)性NS病因(4)14遺傳性疾病Alport’s氏征Fabry氏病指甲－臏骨綜合征先天性骨病綜合征（芬蘭型）家族性腎病綜合征繼發(fā)性NS病因(5)14遺傳性疾病繼發(fā)性NS病因(5)15其他因素

移植腎慢性排異

鐮狀細(xì)胞貧血

栓塞性血小板減少性紫癜(TTP)

溶血性尿毒癥綜合征(HUS)繼發(fā)性NS病因(6)15其他因素

繼發(fā)性NS病因(6)16原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)16原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)17病理學(xué)類型MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)

FSGS(FocalandSegmentalGlomerulosclerosis)

MN(MembranousNephropathy)

MPGN(MembranoproliferativeGlomerulonephritis)

MePGN(MesangialProliferativeGlomerulonephritis)

IgAnephropathy17病理學(xué)類型MCNS(MinimalChangeNep18相對發(fā)生率NS可見于各種類型的原發(fā)性腎小球疾病

不同作者報(bào)告的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料各異

原因：活檢病例選擇標(biāo)準(zhǔn)的差異地區(qū)及人種因素的影響

與國外資料比較，我國的主要不同點(diǎn)系膜增殖性腎炎的比例較高，為20－37.7％腎病綜合征中IgA腎病的相對發(fā)生率較高，為6－8.3%。18相對發(fā)生率NS可見于各種類型的原發(fā)性腎小球疾病

19引起NS的原發(fā)性腎小球疾病的病理類型（％） 協(xié)和 南京 國外上海 廣州

(成人) (成人)(成人) (成人) (成人)MCNS 14 6.5 21 26.4 25.9 FsGN 16 2.8 MepGN 20 37.7 2 31.9 32.1FSGS 18 15.4 8 6.9 6.2MN 8 32.0 20.8 11.1MPGN 14 5 5.6 4.9AGN 10 30 1.4 IgAN 6 8.9 2.4 11.1 SGN 1 1.4 不能分類 1Cre.GN 6.219引起NS的原發(fā)性腎小球疾病的病理類型（％） 20腎病綜合征的病理生理20腎病綜合征的病理生理21蛋白尿

低蛋白血癥

水腫

高脂血癥與脂尿21蛋白尿

22蛋白尿原因：

腎小球?yàn)V過膜通透性改變22蛋白尿原因：

腎小球?yàn)V過膜通透性改變23生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機(jī)制：分子大小選擇性屏障：可阻止大分子血漿成份濾過分子大小屏障與濾過膜濾過孔徑大小有關(guān)，以有效分子半徑為限小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由濾過；20A者可濾過，但受限。如人血白蛋白分子半徑35A，分子量6.9萬即屬此類；42A者則完全不能濾過。23生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機(jī)制：24電荷選擇性屏障：

濾過膜各層均具有陰電荷

上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜內(nèi)外稀疏層的硫酸肝素樣物(Neparansulfate)

可阻止帶陰電荷的血漿成份濾過。24電荷選擇性屏障：

25腎病綜合征時(shí)：

因各種原因可引起局部或整體的上述兩種

屏障作用減弱或消失，從而使大量的血漿

成份從尿中丟失，引起顯著的蛋白尿。25腎病綜合征時(shí)：

因各種原因可引起局部或整體的上述兩種

屏26NS發(fā)生蛋白尿的機(jī)理失去大小選擇性屏障理論上GBM濾過孔孔徑加大，長度縮短，

每單位GBM面積上孔密度增加。以上兩項(xiàng)均有。失去電荷選擇性屏障由于GBM失去帶陰電荷的分子，如糖蛋白，從而

使GBM失去陰電荷其原因有分解增加，合成減少。帶陽電荷的分子中了陰電荷。以上兩項(xiàng)均有。26NS發(fā)生蛋白尿的機(jī)理27尿蛋白選擇性程度

尿IgG/血IgGSPI＝ 尿白蛋白/血白蛋白 ≤0.178%，對激素敏感

Cγ/Cα=尿γ/α×α/γ

≤0.3選擇性程度高選擇性程度與病情嚴(yán)重程度及對激素反應(yīng)有關(guān)。治療會使SPI升高，故應(yīng)在治療開始前測定。2728低蛋白血癥低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的主要指標(biāo)總蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl

低蛋白血癥的機(jī)制GBM濾過、尿中丟失腎小管的分解腸道丟失28低蛋白血癥低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的主要指標(biāo)29腎病綜合征時(shí)血漿蛋白濃度變化 下降 正常及不定 升高白蛋白 免疫球蛋白M、A 纖維蛋白原免疫球蛋白G 補(bǔ)體C3、C4、C1q Ⅷ因子旁路補(bǔ)體激活B因子 FDP 極低密度脂蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白 血小板因子 低密度脂蛋白鋅結(jié)合球蛋白 α－2巨球蛋白甲狀腺素結(jié)合球蛋白VitD結(jié)合球蛋白脂蛋白脂酶高密度脂蛋白Ⅸ因子Ⅺ因子抗凝血酶Ⅲ前列球素刺激因子α1抗胰蛋白酶C反應(yīng)蛋白29腎病綜合征時(shí)血漿蛋白濃度變化 下降 正常及不定 30水腫水腫常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲

發(fā)生，嚴(yán)重者常有漿膜腔積液。水鈉潴留

可使體重增加50％，但水腫并不是診斷腎

病綜合征的必要條件。

水腫的兩時(shí)相部位依賴性全身性30水腫水腫常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲

發(fā)生，嚴(yán)重者常31鈉潴留機(jī)制

近端小管周圍Starling定律

腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活

NS時(shí)不能產(chǎn)生利鈉因子

前列腺素的作用31鈉潴留機(jī)制

32高脂蛋白血癥與脂尿高脂蛋白血癥在NS中相當(dāng)常見，但并非

所有NS患者均有高脂蛋白血癥，即高脂

血癥并不是診斷NS的必要條件。

NS高脂血癥的特點(diǎn)：LDL、VLDL均高，故膽固醇及甘油三酯均升高。32高脂蛋白血癥與脂尿高脂蛋白血癥在NS中相當(dāng)常見，但并非

33高脂血癥病因（發(fā)病機(jī)理）

由低蛋白血癥所致肝臟過度合成脂蛋白

血漿脂質(zhì)清除障礙

尿中脂蛋白脂酶丟失胰島素缺乏，影響脂蛋白脂酶活性。33高脂血癥病因（發(fā)病機(jī)理）

34高脂血癥后果

動脈硬化年齡提前，發(fā)病率增加。

冠心病、心肌梗塞發(fā)病年齡提前，發(fā)病率增加。

脂尿：主要是由于含有脂質(zhì)的小管細(xì)胞脫化所致。34高脂血癥后果

35腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥35腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥36高血壓水腫低蛋白血癥與營養(yǎng)不良低鈣血癥與骨營養(yǎng)不良NS合并感染NS合并高凝傾向及血栓栓塞性疾病NS合并動脈硬化性疾病NS合并ARFNS合并腎小管功能缺陷36高血壓37腎功能正常時(shí)NS患者鈣及維生素D代謝異常血清鈣 鈣對甲狀旁腺素的反血清游離鈣或正常 腸道對鈣的吸收甲狀旁腺素水平或正常 VitD結(jié)合蛋白尿中丟失血清VitD結(jié)合蛋白或正常 尿排鈣顯著低血鈣時(shí)血清25(OH)D3 骨組織學(xué)有骨質(zhì)疏松的證據(jù)血清1,25(OH)D或正常 骨再吸收增加或正常血清24,25(OH)D或正常 兒童生長可能延遲37腎功能正常時(shí)NS患者鈣及維生素D代謝異常血清鈣 NS時(shí)各種凝血及抗凝血因子變化因子 分子量 改變原因 變化FactorXⅡ 79000 尿中丟失，血管外分布 體內(nèi)FactorⅪ 760000 正常FactorⅨ 55400 尿中丟失 或（增多多見）FactorⅧ 840000 內(nèi)皮細(xì)胞合成增多 FactorⅩ 56000 正常FactorⅤ 350000 合成增多，血容量下降 FactorⅦ 200000 尿中丟失，肝合成增加 或（增多多見）Prothrombing 72000 尿中丟失，大多數(shù)正常 正常AntithrombinⅢ 尿中丟失 （抗凝血酶Ⅲ） 血小板 Plasmingen 合成增多 或（纖溶酶元）Antinloosmine 或（抗纖溶酶）NS時(shí)各種凝血及抗凝血因子變化因子 分子量 改變原因 39NS時(shí)血栓栓塞發(fā)生率增加是各種因素

共同作用的結(jié)果。這些因素包括：Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子血濃度升高

高纖維蛋白原血癥

抗凝血酶Ⅲ下降及血小板功能亢進(jìn)

使用利尿藥血容量減少39NS時(shí)血栓栓塞發(fā)生率增加是各種因素

共同作用的結(jié)果。這些40腎病綜合征的治療40腎病綜合征的治療41腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑中藥免疫促進(jìn)劑抗凝治療非激素類消炎鎮(zhèn)痛藥一般支持治療41腎上腺皮質(zhì)激素42腎上腺皮質(zhì)激素

原理：免疫抑制劑，非特異性抗炎作用。

強(qiáng)的松0.8-1mg/kg/day

大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療（只在少數(shù)情況下使用）15mg/kg/day3－5天/療程共1－3療程。42腎上腺皮質(zhì)激素

43免疫抑制劑CsA：4--6mg/kg/day，3-6月/療程。

CTX非特異性抗炎，抗硬化作用劑量每日不少于75mg可口服亦可0.2g，ivQOD 大量沖擊，1g/次，1/月共6個(gè)月（一般不用）

依木蘭：50－100mg,QD。驍悉：1—2g/d43免疫抑制劑44中藥：雷公藤：免疫抑制劑、抗炎作用。

免疫促進(jìn)劑：如死卡介苗。

抗凝治療：肝素、低分子肝素、抗血小板藥

非激素類消炎鎮(zhèn)痛藥：如消炎痛，現(xiàn)已不用44中藥：45一般支持治療：

限鈉限水：NaCl 2-3克/日

利尿

補(bǔ)充血漿白蛋白

補(bǔ)充其他物質(zhì)Ca2+

、VitD、VitB等45一般支持治療：

46腎病綜合征的預(yù)后影響因素46腎病綜合征的預(yù)后影響因素47并發(fā)癥感染血管疾病(高脂血癥所致)栓塞蛋白尿本身組織病理類型治療效果高血壓47并發(fā)癥48蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：60例患者，MN、FSGS、MPGN (1)持續(xù)蛋白尿(>2g/24h)與腎功能下降明顯相關(guān)； (2)大部分腎功能穩(wěn)定的患者尿蛋白量低于此水平； (3)疾病發(fā)作2－3年內(nèi)，腎功能穩(wěn)定和惡化的患者明顯分開。48蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：60例患者，MN、FSGS、MPGN49蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：

(1)分為NS組與非NS組；FSGS組、MCGNI組、MN組； (2)NS組與非NS組中三種病理類型患者存活率相似； (3)非NS組患者存活優(yōu)于NS組。49蛋白尿?qū)︻A(yù)后的影響：50病理類型對預(yù)后的影響：(1)分為MCD組()和FSGS組()；(2)MCD組和FSGS組不同年齡段的生存率。50病理類型對預(yù)后的影響：51治療反應(yīng)對預(yù)后的影響： 治療初始對激素有反應(yīng)的患者預(yù)后較無反應(yīng)者好。51治療反應(yīng)對預(yù)后的影響：52定義腎病綜合征的病因原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)腎病綜合征的病理生理腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥腎病綜合征的治療腎病綜合征的預(yù)后影響因素1定義53腎病綜合征的定義2腎病綜合征的定義54腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)：

是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病

所致的臨床綜合征。特征性的臨床表現(xiàn)是

大量蛋白尿(3.5克/24小時(shí)/1.73米2)、低血

漿白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等的水腫，常伴高脂血癥。3腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)：55腎病綜合征的病因4腎病綜合征的病因56因外源性或內(nèi)源性因素啟動的免疫學(xué)過程引起

腎小球損害，這些因素可以只是激活免疫過程，

也可以在整個(gè)腎小球損害過程中持續(xù)存在。

由生物化學(xué)缺陷所致，如先天性遺傳性因素引

起的蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、碳水化合物代謝異常，以

及對外源性有害物質(zhì)的反應(yīng)等。

因血液動力學(xué)因素破壞了腎小球毛細(xì)血管完整性。5因外源性或內(nèi)源性因素啟動的免疫學(xué)過程引起

腎小球損害，這些57原發(fā)性NS：腎小球疾病 NS

繼發(fā)性NS：全身性（或系統(tǒng)性）疾病 腎小球損害 NSNS的臨床分類6原發(fā)性NS：NS的臨床分類58NS病因分類(1)原發(fā)性腎病綜合征

原發(fā)性腎小球腎病

急性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎

7NS病因分類(1)原發(fā)性腎病綜合征

59NS病因分類(2)繼發(fā)性腎病綜合征免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成)不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病暫時(shí)性機(jī)械因素重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰藥物遺傳性疾病其他因素8NS病因分類(2)繼發(fā)性腎病綜合征60繼發(fā)性NS病因(1)免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形成)狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈周圍炎 原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥混合性結(jié)締組織病9繼發(fā)性NS病因(1)免疫性因素所致者(大多為伴免疫復(fù)合物形61干燥綜合征

炎癥性腸病（潰瘍性結(jié)腸炎，克隆氏?。?

結(jié)節(jié)病

Goodpasture綜合征

新生物繼發(fā)性NS病因(1)10干燥綜合征

繼發(fā)性NS病因(1)62不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病糖尿病性腎小球硬化 腎淀粉樣變(原發(fā)性、繼發(fā)性及多發(fā)性骨髓瘤)新生物妊娠相關(guān)性(子癇、先兆子癇)急進(jìn)性高血壓繼發(fā)性NS病因(2)11不伴有免疫復(fù)合物形成的多系統(tǒng)及代謝性疾病繼發(fā)性NS病因(63暫時(shí)性機(jī)械因素

縮窄性心包炎

腎靜脈血栓形成

充血性心力衰竭重金屬中毒：金、鉍、汞、鋰。繼發(fā)性NS病因(3)12暫時(shí)性機(jī)械因素

繼發(fā)性NS病因(3)64藥物青霉胺 非激素類消炎鎮(zhèn)痛藥巰甲丙脯酸 利福平氯磺丙脲 甲苯乙基內(nèi)酰脲三甲惡唑烷二酮(抗驚厥劑)干擾素 造影劑海洛因 華法令繼發(fā)性NS病因(4)13藥物繼發(fā)性NS病因(4)65遺傳性疾病Alport’s氏征Fabry氏病指甲－臏骨綜合征先天性骨病綜合征（芬蘭型）家族性腎病綜合征繼發(fā)性NS病因(5)14遺傳性疾病繼發(fā)性NS病因(5)66其他因素

移植腎慢性排異

鐮狀細(xì)胞貧血

栓塞性血小板減少性紫癜(TTP)

溶血性尿毒癥綜合征(HUS)繼發(fā)性NS病因(6)15其他因素

繼發(fā)性NS病因(6)67原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)16原發(fā)性腎病綜合征的病理學(xué)表現(xiàn)68病理學(xué)類型MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)

FSGS(FocalandSegmentalGlomerulosclerosis)

MN(MembranousNephropathy)

MPGN(MembranoproliferativeGlomerulonephritis)

MePGN(MesangialProliferativeGlomerulonephritis)

IgAnephropathy17病理學(xué)類型MCNS(MinimalChangeNep69相對發(fā)生率NS可見于各種類型的原發(fā)性腎小球疾病

不同作者報(bào)告的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料各異

原因：活檢病例選擇標(biāo)準(zhǔn)的差異地區(qū)及人種因素的影響

與國外資料比較，我國的主要不同點(diǎn)系膜增殖性腎炎的比例較高，為20－37.7％腎病綜合征中IgA腎病的相對發(fā)生率較高，為6－8.3%。18相對發(fā)生率NS可見于各種類型的原發(fā)性腎小球疾病

70引起NS的原發(fā)性腎小球疾病的病理類型（％） 協(xié)和 南京 國外上海 廣州

(成人) (成人)(成人) (成人) (成人)MCNS 14 6.5 21 26.4 25.9 FsGN 16 2.8 MepGN 20 37.7 2 31.9 32.1FSGS 18 15.4 8 6.9 6.2MN 8 32.0 20.8 11.1MPGN 14 5 5.6 4.9AGN 10 30 1.4 IgAN 6 8.9 2.4 11.1 SGN 1 1.4 不能分類 1Cre.GN 6.219引起NS的原發(fā)性腎小球疾病的病理類型（％） 71腎病綜合征的病理生理20腎病綜合征的病理生理72蛋白尿

低蛋白血癥

水腫

高脂血癥與脂尿21蛋白尿

73蛋白尿原因：

腎小球?yàn)V過膜通透性改變22蛋白尿原因：

腎小球?yàn)V過膜通透性改變74生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機(jī)制：分子大小選擇性屏障：可阻止大分子血漿成份濾過分子大小屏障與濾過膜濾過孔徑大小有關(guān)，以有效分子半徑為限小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由濾過；20A者可濾過，但受限。如人血白蛋白分子半徑35A，分子量6.9萬即屬此類；42A者則完全不能濾過。23生理情況下，阻止血漿蛋白濾過腎小球的機(jī)制：75電荷選擇性屏障：

濾過膜各層均具有陰電荷

上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜內(nèi)外稀疏層的硫酸肝素樣物(Neparansulfate)

可阻止帶陰電荷的血漿成份濾過。24電荷選擇性屏障：

76腎病綜合征時(shí)：

因各種原因可引起局部或整體的上述兩種

屏障作用減弱或消失，從而使大量的血漿

成份從尿中丟失，引起顯著的蛋白尿。25腎病綜合征時(shí)：

因各種原因可引起局部或整體的上述兩種

屏77NS發(fā)生蛋白尿的機(jī)理失去大小選擇性屏障理論上GBM濾過孔孔徑加大，長度縮短，

每單位GBM面積上孔密度增加。以上兩項(xiàng)均有。失去電荷選擇性屏障由于GBM失去帶陰電荷的分子，如糖蛋白，從而

使GBM失去陰電荷其原因有分解增加，合成減少。帶陽電荷的分子中了陰電荷。以上兩項(xiàng)均有。26NS發(fā)生蛋白尿的機(jī)理78尿蛋白選擇性程度

尿IgG/血IgGSPI＝ 尿白蛋白/血白蛋白 ≤0.178%，對激素敏感

Cγ/Cα=尿γ/α×α/γ

≤0.3選擇性程度高選擇性程度與病情嚴(yán)重程度及對激素反應(yīng)有關(guān)。治療會使SPI升高，故應(yīng)在治療開始前測定。2779低蛋白血癥低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的主要指標(biāo)總蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl

低蛋白血癥的機(jī)制GBM濾過、尿中丟失腎小管的分解腸道丟失28低蛋白血癥低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的主要指標(biāo)80腎病綜合征時(shí)血漿蛋白濃度變化 下降 正常及不定 升高白蛋白 免疫球蛋白M、A 纖維蛋白原免疫球蛋白G 補(bǔ)體C3、C4、C1q Ⅷ因子旁路補(bǔ)體激活B因子 FDP 極低密度脂蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白 血小板因子 低密度脂蛋白鋅結(jié)合球蛋白 α－2巨球蛋白甲狀腺素結(jié)合球蛋白VitD結(jié)合球蛋白脂蛋白脂酶高密度脂蛋白Ⅸ因子Ⅺ因子抗凝血酶Ⅲ前列球素刺激因子α1抗胰蛋白酶C反應(yīng)蛋白29腎病綜合征時(shí)血漿蛋白濃度變化 下降 正常及不定 81水腫水腫常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲

發(fā)生，嚴(yán)重者常有漿膜腔積液。水鈉潴留

可使體重增加50％，但水腫并不是診斷腎

病綜合征的必要條件。

水腫的兩時(shí)相部位依賴性全身性30水腫水腫常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲

發(fā)生，嚴(yán)重者常82鈉潴留機(jī)制

近端小管周圍Starling定律

腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活

NS時(shí)不能產(chǎn)生利鈉因子

前列腺素的作用31鈉潴留機(jī)制

83高脂蛋白血癥與脂尿高脂蛋白血癥在NS中相當(dāng)常見，但并非

所有NS患者均有高脂蛋白血癥，即高脂

血癥并不是診斷NS的必要條件。

NS高脂血癥的特點(diǎn)：LDL、VLDL均高，故膽固醇及甘油三酯均升高。32高脂蛋白血癥與脂尿高脂蛋白血癥在NS中相當(dāng)常見，但并非

84高脂血癥病因（發(fā)病機(jī)理）

由低蛋白血癥所致肝臟過度合成脂蛋白

血漿脂質(zhì)清除障礙

尿中脂蛋白脂酶丟失胰島素缺乏，影響脂蛋白脂酶活性。33高脂血癥病因（發(fā)病機(jī)理）

85高脂血癥后果

動脈硬化年齡提前，發(fā)病率增加。

冠心病、心肌梗塞發(fā)病年齡提前，發(fā)病率增加。

脂尿：主要是由于含有脂質(zhì)的小管細(xì)胞脫化所致。34高脂血癥后果

86腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥35腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見合并癥87高血壓水腫低蛋白血癥與營養(yǎng)不良低鈣血癥與骨營養(yǎng)不良NS合并感染NS合并高凝傾向及血栓栓塞性疾病NS合并動脈硬化性疾病NS合并ARFNS合并腎小管功能缺陷36高血壓88腎功能正常時(shí)NS患者鈣及維生素D代謝異常血清鈣 鈣對甲狀旁腺素的反血清游離鈣或正常 腸道對鈣的吸收甲狀旁腺素水平或正常 VitD結(jié)合蛋白尿中丟失血清VitD結(jié)合蛋白或正常 尿排鈣顯著低血鈣時(shí)血清25(OH)D3 骨組織學(xué)有骨質(zhì)疏松的證據(jù)血清1,25(OH)D或正常 骨再吸收增加或正常血清24,25(OH)D或正常 兒童生長可能延遲37腎功能正常時(shí)NS患者鈣及維生素D代謝異常血清鈣 NS時(shí)各種凝血及抗凝血因子變化因子 分子量 改變原因 變化FactorXⅡ 79000 尿中丟失，血管外分布 體內(nèi)FactorⅪ 760000 正常FactorⅨ 55400 尿中丟失 或（增多多見）FactorⅧ 840000 內(nèi)皮細(xì)胞合成增多 FactorⅩ 56000 正常FactorⅤ 350000 合成增多，血容量下降 FactorⅦ 200000 尿中丟失，肝合成增加 或（增多多見）Prothrombing 72000 尿中丟失，大多數(shù)正常 正常AntithrombinⅢ 尿中丟失 （抗凝血酶Ⅲ） 血小板 P