惡性淋巴瘤WHO新分類

惡性淋巴瘤WHO新分類

1B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性白血?。馨土鲋車?xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病／小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤變型：伴單克隆r病／漿細(xì)胞樣分化B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病

淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤（MCL)變型：母細(xì)胞性B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞2濾泡性淋巴瘤：1級：0-5中心母細(xì)胞／高倍2級：6-153級：＞15皮膚濾泡中心淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴組織型（MALT)淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞性白血病

濾泡性淋巴瘤：1級：0-5中心母細(xì)胞／高倍3彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL)變型：中心母細(xì)胞性免疫母細(xì)胞性富于T細(xì)胞或組織細(xì)胞性間變性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型：縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤變型：地方性散發(fā)性

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL)4T細(xì)胞

前驅(qū)T細(xì)胞前驅(qū)T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤／白血病周圍T細(xì)胞和NK細(xì)胞T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病

NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻和鼻型Sezary綜合征

蕈樣肉芽腫T細(xì)胞前驅(qū)T細(xì)胞5血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊性變型：淋巴上皮樣（Lennert)T區(qū)成人T細(xì)胞白血?。馨土觯℉TLV+)間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸細(xì)胞）變型：淋巴組織細(xì)胞性小細(xì)胞血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤6原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病交界性病變原發(fā)性皮膚ALTL皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤腸病型腸道T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴淋巴瘤原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病7

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844）患者男性，31歲。不明原因高熱40天伴體重下降及雙下肢無力，查體：無明顯異常，僅右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)1枚腫大，直徑約1厘米。送檢灰白灰黃不規(guī)測組織一快，體積：1.8*1.5*1.2厘米，內(nèi)檢及灰白色結(jié)節(jié)1枚，直徑1厘米，切面實性，質(zhì)稍硬。

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844）8惡性淋巴瘤WHO新分類課件9惡性淋巴瘤WHO新分類課件10惡性淋巴瘤WHO新分類課件11惡性淋巴瘤WHO新分類課件12惡性淋巴瘤WHO新分類課件13惡性淋巴瘤WHO新分類課件14惡性淋巴瘤WHO新分類課件15惡性淋巴瘤WHO新分類課件16惡性淋巴瘤WHO新分類課件17免疫組化血管內(nèi)皮細(xì)胞：CD34＋CD31＋血管內(nèi)細(xì)胞：CD45RO+CD3+CD43+CD20-CD79a-（血管之間少數(shù)細(xì)胞陽性表達(dá)）CD5-Ki-6780%活躍診斷：血管內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤，免疫表型為T細(xì)胞免疫18

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院患者女性，52歲。右下頸淋巴結(jié)腫大月余，抗炎治療無效。淋巴結(jié)活檢。體檢：右下頸、胸鎖乳突肌前緣數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，如蠶豆大小，質(zhì)中等，不活動，肝脾（-），外周血、血清學(xué)檢查無異常，患者無發(fā)熱等其他相關(guān)癥狀。送檢淋巴結(jié)一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰紅，質(zhì)嫩。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院19惡性淋巴瘤WHO新分類課件20惡性淋巴瘤WHO新分類課件21惡性淋巴瘤WHO新分類課件22惡性淋巴瘤WHO新分類課件23惡性淋巴瘤WHO新分類課件24惡性淋巴瘤WHO新分類課件25惡性淋巴瘤WHO新分類課件26惡性淋巴瘤WHO新分類課件27惡性淋巴瘤WHO新分類課件28惡性淋巴瘤WHO新分類課件29惡性淋巴瘤WHO新分類課件30惡性淋巴瘤WHO新分類課件31惡性淋巴瘤WHO新分類課件32惡性淋巴瘤WHO新分類課件33惡性淋巴瘤WHO新分類課件34惡性淋巴瘤WHO新分類課件35

免疫組化CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-Ki-6710%T細(xì)胞標(biāo)記陰性診斷：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤免疫組化36

浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-14450）患者女性，76歲。發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊2月，核桃大，活動。行腫塊切除。大體：灰紅色腫塊一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰紅，質(zhì)中偏軟，表面部分包膜存在。浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-14437惡性淋巴瘤WHO新分類課件38惡性淋巴瘤WHO新分類課件39惡性淋巴瘤WHO新分類課件40惡性淋巴瘤WHO新分類課件41惡性淋巴瘤WHO新分類課件42惡性淋巴瘤WHO新分類課件43惡性淋巴瘤WHO新分類課件44惡性淋巴瘤WHO新分類課件45惡性淋巴瘤WHO新分類課件46惡性淋巴瘤WHO新分類課件47惡性淋巴瘤WHO新分類課件48惡性淋巴瘤WHO新分類課件49

免疫組化S-100+CD1a+診斷：淋巴結(jié)外的Rosai-Dorfman病免50

上海東方醫(yī)院（03-6834）患者女性，35歲。左顳部皮膚腫塊三月余。體檢：左顳部腫塊大小3*2*1.5厘米，突出于皮膚表面，邊界不清，觸之質(zhì)軟。腫塊表面皮膚呈紅色淤斑狀。巨檢：送檢梭形皮膚4.8*2.5*1厘米。見不規(guī)則隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部潰破出血，切面灰黃色，質(zhì)地中等。

上海東方醫(yī)院（03-6834）51惡性淋巴瘤WHO新分類課件52惡性淋巴瘤WHO新分類課件53惡性淋巴瘤WHO新分類課件54惡性淋巴瘤WHO新分類課件55惡性淋巴瘤WHO新分類課件56惡性淋巴瘤WHO新分類課件57惡性淋巴瘤WHO新分類課件58惡性淋巴瘤WHO新分類課件59惡性淋巴瘤WHO新分類課件60惡性淋巴瘤WHO新分類課件61惡性淋巴瘤WHO新分類課件62惡性淋巴瘤WHO新分類課件63

免疫組化CD68+S-100＋＋CD1a-CD21+診斷：皮膚的Rosai-Dorfman病免疫組64

Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生癥是一種反應(yīng)性的散發(fā)性的組織細(xì)胞增生性病變年齡:平均20歲性別:男性略多Rosai-Dorfman65

Rosai-Dorfman病多數(shù)患者表現(xiàn)為淋巴結(jié)病(尤其是頸部,常是多枚淋巴結(jié)腫大并融合)常見淋巴結(jié)外受累:約占43%伴或不伴淋巴結(jié)受累最常見部位:皮膚,上呼吸道,骨絕大多數(shù)為良性病程:自行消退或病情持續(xù)遷延極少數(shù)患者由于免疫異常,出現(xiàn)重要臟器累積,或并發(fā)癥而死亡Rosai-66

Rosai-Dorfman病低倍鏡下,淡染細(xì)胞區(qū)和深染細(xì)胞區(qū)交錯分布,表現(xiàn)為竇樣結(jié)構(gòu)淡染區(qū)是增生的Rosai-Dorfman組織細(xì)胞深染區(qū)是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞

67惡性淋巴瘤WHO新分類課件68惡性淋巴瘤WHO新分類課件69惡性淋巴瘤WHO新分類課件70

Rosai-Dorfman病組織細(xì)胞的病理學(xué)形態(tài)體積很大,胞漿寬闊,典型者胞漿透明或蒼白,有時嗜酸核常為圓形,染色質(zhì)泡狀核仁明顯允許有個別的核異型或多形性Rosa71惡性淋巴瘤WHO新分類課件72Rosai-Dorfman?。涸\斷在淡染區(qū)仔細(xì)尋找診斷性的組織細(xì)胞必須有豐富的漿細(xì)胞沒有必要浪費太多的時間尋找組織細(xì)胞的噬淋巴細(xì)胞性S-100免疫組化染色能夠比較好地顯示組織細(xì)胞（注意：細(xì)胞核陽性）而位于組織細(xì)胞漿內(nèi)的被吞噬的淋巴細(xì)胞核則不表達(dá)Rosai-Dorfman?。涸\斷73

有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病診斷的線索很厚的纖維性被膜淋巴竇被淡染的組織細(xì)胞填充顯著擴(kuò)張有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病74

Rosai-Dorfman病診斷中的困難該診斷根本未考慮到,特別是淋巴結(jié)外可能被誤診為-各種炎癥性疾病,包括炎性假瘤,因為陳舊性病變表現(xiàn)為明顯的纖維化,梭形的組織細(xì)胞增生,泡沫狀組織細(xì)胞積聚-惡性腫瘤,惡性淋巴瘤,組織細(xì)胞性肉瘤,惡性纖維組織細(xì)胞Rosai-Dor75

浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415）患者男性，37歲。無意中發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊就診，體檢：左頸部捫及一約8*7*7厘米大小腫塊，質(zhì)地硬，活動度可，發(fā)現(xiàn)腫塊至就診約8月余。巨檢：附包膜腫物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，質(zhì)略硬。浙江省腫瘤醫(yī)院（02-1041576惡性淋巴瘤WHO新分類課件77惡性淋巴瘤WHO新分類課件78惡性淋巴瘤WHO新分類課件79惡性淋巴瘤WHO新分類課件80惡性淋巴瘤WHO新分類課件81惡性淋巴瘤WHO新分類課件82惡性淋巴瘤WHO新分類課件83惡性淋巴瘤WHO新分類課件84惡性淋巴瘤WHO新分類課件85惡性淋巴瘤WHO新分類課件86惡性淋巴瘤WHO新分類課件87惡性淋巴瘤WHO新分類課件88惡性淋巴瘤WHO新分類課件89

免疫組化CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-診斷：濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤免90組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞

增生性病變組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞

增生性病變91組織細(xì)胞樹突狀細(xì)胞：抗原呈遞細(xì)胞免疫輔助細(xì)胞非吞噬性多數(shù)源自骨髓CD34＋的干細(xì)胞組織化學(xué)：ATP酶＋＋（FDC陰性)；多種酶－/弱陽性單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)抗原呈遞細(xì)胞吞噬功能富于溶菌酶骨髓源性：起源于前單核細(xì)胞組織化學(xué)：ATP酶－／弱陽性多種酶：溶菌酶，酸性磷酸酶組織細(xì)胞樹突狀細(xì)胞：單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)92樹突狀細(xì)胞指突性樹突細(xì)胞（淋巴結(jié)T區(qū)）朗格罕氏細(xì)胞（皮膚）未確定細(xì)胞（皮膚）Veiledcell（淋巴細(xì)胞)形態(tài)：細(xì)胞核扭曲，有核溝，中等嗜酸性胞漿，指突狀細(xì)胞突起濾泡性樹突狀細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）纖維母細(xì)胞性樹突狀細(xì)胞（？）形態(tài)：細(xì)胞核圓形／卵圓形，染色質(zhì)泡狀，透明，小的清楚的核仁，細(xì)胞之間界限不清楚（由于樹突狀細(xì)胞突起所致）樹突狀細(xì)胞指突性樹突細(xì)胞（淋巴結(jié)T區(qū)）濾泡性樹突狀細(xì)93除濾泡型樹突狀細(xì)胞外的樹突狀細(xì)胞Langerhanscells(LC),interdigitatingdendriticcells(IDC),indeterminatecells和Veiledcells可能代表同一種細(xì)胞類型的不同分化階段indeterminatecellsLCVeiledcellsIDC除濾泡型樹突狀細(xì)胞外的樹突狀細(xì)胞94單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)單核細(xì)胞（外周血）著色小體吞噬細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）竇組織細(xì)胞（淋巴結(jié)）組織內(nèi)的吞噬細(xì)胞（多個部位）上皮樣組織細(xì)胞形態(tài)：細(xì)胞核卵圓形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁小，胞漿寬闊，嗜酸性，伴或不伴吞噬單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)95免疫表型除FDC外的樹突狀細(xì)胞CD68-(激活狀態(tài)＋）CD11c和CD14–CD1a：LC+,IC+S-100:IDC++LC+CD4+/-FDC:CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-100-/+單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞CD68+CD11c+,CD14+S-100–CD1a–CD4弱陽性免疫表型除FDC外的樹突狀細(xì)胞單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞96組織細(xì)胞性家族中的兩個群體盡管樹突狀細(xì)胞和單核-吞噬細(xì)胞族看起來為兩個不同的細(xì)胞類型，實際上兩者密切相關(guān)并互相重疊例如，在極端條件下，成熟的單核細(xì)胞能轉(zhuǎn)化為朗格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞性家族中的兩個群體97樹突狀細(xì)胞病變

反應(yīng)性皮病性淋巴結(jié)炎濾泡性樹突狀細(xì)胞過度增殖／發(fā)育不良腫瘤性朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥樹突狀細(xì)胞腫瘤

濾泡性樹突狀細(xì)胞腫瘤

指突性樹突細(xì)胞腫瘤其他樹突狀細(xì)胞腫瘤漿樣單核細(xì)胞（樹突狀細(xì)胞）淋巴瘤？母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤？

樹突狀細(xì)胞病變反應(yīng)性98單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞增生反應(yīng)性竇組織細(xì)胞增生癥Rosai-Dorfman病嗜血細(xì)胞性綜合征＆家族性嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥由于感染或外源性物質(zhì)所致的組織細(xì)胞反應(yīng)儲積性病變

腫瘤性急性單核細(xì)胞白血病＆單核細(xì)胞性淋巴瘤組織細(xì)胞性肉瘤惡性組織細(xì)胞增生癥Erdheim-chester??？單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞增生反應(yīng)性99

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤一種認(rèn)識不足的腫瘤,少見年齡:年輕人,平均年齡=44歲性別:無明顯差異受累部位:-淋巴結(jié)占2/3-結(jié)外部位：腹腔內(nèi)，扁桃體，軟組織，縱隔濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤100

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤病理所見有邊界或浸潤性邊緣推進(jìn)型而不是滲透型生長生長方式多樣-柵欄狀，最常見，類似MFH-束狀-旋渦狀，類似腦膜瘤-彌漫性-濾泡狀或結(jié)節(jié)狀-梁索狀濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤101惡性淋巴瘤WHO新分類課件102惡性淋巴瘤WHO新分類課件103

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)梭形，最常見，卵圓形和多角形融漿性細(xì)胞核圓形／卵圓形，核膜薄胞漿透明或顆粒狀核仁清楚，有時顯著細(xì)胞核趨向不規(guī)則成簇分布，即不同區(qū)域每單位面積內(nèi)細(xì)胞核的數(shù)量相差很大可能顯示明顯的核異型核分裂相有差異，1-20／10HPF濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤104惡性淋巴瘤WHO新分類課件105惡性淋巴瘤WHO新分類課件106惡性淋巴瘤WHO新分類課件107惡性淋巴瘤WHO新分類課件108濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤其他成份散在多核巨細(xì)胞小淋巴細(xì)胞，T＞B-混雜分布-形成血管周圍套散布的腔隙-假血管腔-囊狀間隙-血管周間隙濾泡性樹突狀細(xì)胞109惡性淋巴瘤WHO新分類課件110惡性淋巴瘤WHO新分類課件111惡性淋巴瘤WHO新分類課件112惡性淋巴瘤WHO新分類課件113濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤少見的形態(tài)明顯的血管，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤漿細(xì)胞浸潤伴豐富透明樣變胞漿的多角形細(xì)胞，類似惡性黑色素瘤嗜酸性胞漿濾泡性樹突狀細(xì)胞114濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤

特殊檢測CD21100%CD35100%CD2370%S-10035%EMA31-88%CD6812-46%EBV原位雜交：僅1例報道類及縱隔淋巴結(jié)的病例顯示陽性電鏡-長的胞漿突起-橋粒樣連接濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤

特殊檢測CD21100%E115濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤生物學(xué)行為傳統(tǒng)認(rèn)為是一種惰性的低度惡性腫瘤最近資料顯示該腫瘤具有侵襲性復(fù)發(fā)率＞40％，發(fā)生的較晚轉(zhuǎn)移＞30％，發(fā)生的較晚，肺最常見死亡率＞15％濾泡性樹突狀細(xì)胞116濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤不良預(yù)后的指標(biāo)腹腔內(nèi)病例凝固性壞死核分裂＞5／10HPF明顯的細(xì)胞異型腹腔內(nèi)病例常于2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移！濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤117濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤在外檢中，應(yīng)將惡性黑色素瘤和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤視為與濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤形態(tài)最為類似的腫瘤濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤118

出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤任何組織形態(tài)不尋常,CK陰性的腫瘤縱隔外的胸腺樣腫瘤硬腦膜外的腦膜瘤樣腫瘤惡纖組樣腫瘤，間雜有淋巴細(xì)胞富于淋巴細(xì)胞的“胃腸道間質(zhì)瘤”炎性假瘤出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤119指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)120

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)過去稱指突狀網(wǎng)織細(xì)胞腫瘤少見成人多見淋巴結(jié)內(nèi)或節(jié)外，特別是胃腸道極少數(shù)病例有低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤的病史指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)121

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：臨床特征臨床分期常較高可能出現(xiàn)系統(tǒng)性綜合征是一種侵襲性腫瘤：隨訪24例，其中8例在1周～3年死于廣泛擴(kuò)散使用強(qiáng)化化療方案，有部分效果或短期內(nèi)有效果指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：臨床特征122

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：病理形態(tài)差異大有些病例與FDC難以區(qū)分有些類似朗格罕氏細(xì)胞肉瘤有些由多形性細(xì)胞組成，酷似組織細(xì)胞肉瘤間雜有不等量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：病理123

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：特殊檢測ATP酶＋＋CD45LCA+/-S-100++CD68+CD1a-電鏡：復(fù)雜的指突狀細(xì)胞突起，缺乏完好的橋粒指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：特殊檢測124朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥

（LCH)朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥

（LCH)125

LCH以往稱組織細(xì)胞增生癥X或嗜酸性肉芽腫（局限型)定義：朗格罕氏細(xì)胞的一種局限性或系統(tǒng)性的增生性病變目前，分子研究證實為一種克隆性病變，即腫瘤

126LCH:臨床特征年齡：兒童，但也可以見于成人，年幼者（＜3歲)傾向于多系統(tǒng)病變性別：男＞女任何臟器均可累及，癥狀依據(jù)受累部位而有不同37％有多系統(tǒng)性病變LCH與其他一些惡性腫瘤：淋巴瘤或?qū)嶓w癌有關(guān)LC127LCH：受累部位骨80%皮膚60％肝、脾、淋巴結(jié)30％骨髓10-30％肺25％眼眶25％注：顱骨、股骨、肋骨多見LCH：受累128LCH：細(xì)胞學(xué)卵圓形細(xì)胞，平均直徑12um顯著的核溝，分葉或扭曲核膜薄，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯中等量的嗜酸性胞漿電鏡：網(wǎng)球拍樣顆粒（Birbeck顆粒）LC129LCH：組織學(xué)常有多核LC細(xì)胞，核的特點同單核LC嗜酸性粒細(xì)胞較多，伴有膿腫和壞死纖維化，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞吞噬細(xì)胞，包括泡沫狀的吞噬細(xì)胞陳舊性病變：朗格罕氏細(xì)胞形態(tài)可能很難辨認(rèn)LCH130LCH：免疫表型S-100+CD1a+

CD4+HLA-DR+花生凝集素+CD68+/-CD45+LCH131LCH：生物學(xué)行為臨床病程有差異，惰性或進(jìn)展迅速不等病程可能有消漲總體死亡率：10％左右局限型病變預(yù)后極佳，最終出現(xiàn)播散＜10％播散病例，死亡率達(dá)50％LCH：生物學(xué)行132朗格漢氏肉瘤最初被命名為“惡性組織細(xì)胞增生癥X”目前認(rèn)為是朗格漢氏細(xì)胞增生癥的變異型組織學(xué)：有明顯的惡性細(xì)胞學(xué)特征，核分裂相多見顯示典型的朗格漢氏細(xì)胞的免疫表型：S-100+CD1a+,常顯示CD68+溶菌酶＋朗格漢氏肉瘤133

朗格漢氏肉瘤一般發(fā)生于年齡較大的人群（平均40歲）較傳統(tǒng)的朗格漢氏組織細(xì)胞增生更具侵襲性4／8死于該病1／8村活朗格134皮病性淋巴結(jié)炎皮病性淋巴結(jié)炎135

皮病性淋巴結(jié)炎是一種以實質(zhì)的指突狀樹突細(xì)胞增生為特點的反應(yīng)性的淋巴結(jié)病相關(guān)病變慢性瘙癢性皮膚?。云ぱ住⒕鷺用咕。┥l(fā)性許多其他疾?。喊?、AIDS本身無害皮病性淋136

皮病性淋巴結(jié)病：病理皮質(zhì)旁不規(guī)則的淡染區(qū)或結(jié)節(jié)（T結(jié)節(jié)），產(chǎn)生“禿發(fā)樣”的結(jié)構(gòu)有核溝的朗格漢氏／指突狀組織細(xì)胞增生混有吞嗜細(xì)胞，該細(xì)胞吞噬色素（黑色素）或脂滴的常混雜有免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞，特別是小淋巴細(xì)胞顯示核異型皮病性淋巴結(jié)?。翰±?37惡性淋巴瘤WHO新分類

惡性淋巴瘤WHO新分類

138B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性白血?。馨土鲋車?xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血?。×馨图?xì)胞性淋巴瘤變型：伴單克隆r?。瘽{細(xì)胞樣分化B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病

淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤（MCL)變型：母細(xì)胞性B細(xì)胞前驅(qū)B細(xì)胞139濾泡性淋巴瘤：1級：0-5中心母細(xì)胞／高倍2級：6-153級：＞15皮膚濾泡中心淋巴瘤邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴組織型（MALT)淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞性白血病

濾泡性淋巴瘤：1級：0-5中心母細(xì)胞／高倍140彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL)變型：中心母細(xì)胞性免疫母細(xì)胞性富于T細(xì)胞或組織細(xì)胞性間變性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型：縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特（Burkitt)淋巴瘤變型：地方性散發(fā)性

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL)141T細(xì)胞

前驅(qū)T細(xì)胞前驅(qū)T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤／白血病周圍T細(xì)胞和NK細(xì)胞T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病

NK／T細(xì)胞淋巴瘤，鼻和鼻型Sezary綜合征

蕈樣肉芽腫T細(xì)胞前驅(qū)T細(xì)胞142血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤周圍T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊性變型：淋巴上皮樣（Lennert)T區(qū)成人T細(xì)胞白血?。馨土觯℉TLV+)間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸細(xì)胞）變型：淋巴組織細(xì)胞性小細(xì)胞血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤143原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病交界性病變原發(fā)性皮膚ALTL皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤腸病型腸道T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴淋巴瘤原發(fā)性皮膚CD30＋T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病144

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844）患者男性，31歲。不明原因高熱40天伴體重下降及雙下肢無力，查體：無明顯異常，僅右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)1枚腫大，直徑約1厘米。送檢灰白灰黃不規(guī)測組織一快，體積：1.8*1.5*1.2厘米，內(nèi)檢及灰白色結(jié)節(jié)1枚，直徑1厘米，切面實性，質(zhì)稍硬。

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（0.304844）145惡性淋巴瘤WHO新分類課件146惡性淋巴瘤WHO新分類課件147惡性淋巴瘤WHO新分類課件148惡性淋巴瘤WHO新分類課件149惡性淋巴瘤WHO新分類課件150惡性淋巴瘤WHO新分類課件151惡性淋巴瘤WHO新分類課件152惡性淋巴瘤WHO新分類課件153惡性淋巴瘤WHO新分類課件154免疫組化血管內(nèi)皮細(xì)胞：CD34＋CD31＋血管內(nèi)細(xì)胞：CD45RO+CD3+CD43+CD20-CD79a-（血管之間少數(shù)細(xì)胞陽性表達(dá)）CD5-Ki-6780%活躍診斷：血管內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤，免疫表型為T細(xì)胞免疫155

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院患者女性，52歲。右下頸淋巴結(jié)腫大月余，抗炎治療無效。淋巴結(jié)活檢。體檢：右下頸、胸鎖乳突肌前緣數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，如蠶豆大小，質(zhì)中等，不活動，肝脾（-），外周血、血清學(xué)檢查無異常，患者無發(fā)熱等其他相關(guān)癥狀。送檢淋巴結(jié)一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰紅，質(zhì)嫩。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院156惡性淋巴瘤WHO新分類課件157惡性淋巴瘤WHO新分類課件158惡性淋巴瘤WHO新分類課件159惡性淋巴瘤WHO新分類課件160惡性淋巴瘤WHO新分類課件161惡性淋巴瘤WHO新分類課件162惡性淋巴瘤WHO新分類課件163惡性淋巴瘤WHO新分類課件164惡性淋巴瘤WHO新分類課件165惡性淋巴瘤WHO新分類課件166惡性淋巴瘤WHO新分類課件167惡性淋巴瘤WHO新分類課件168惡性淋巴瘤WHO新分類課件169惡性淋巴瘤WHO新分類課件170惡性淋巴瘤WHO新分類課件171惡性淋巴瘤WHO新分類課件172

免疫組化CD20+CD79a+CD5-CD10-cyclinD1-Ki-6710%T細(xì)胞標(biāo)記陰性診斷：淋巴結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤免疫組化173

浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-14450）患者女性，76歲。發(fā)現(xiàn)左上臂腫塊2月，核桃大，活動。行腫塊切除。大體：灰紅色腫塊一只，2.5*2.0*1.5厘米，切面灰紅，質(zhì)中偏軟，表面部分包膜存在。浙江省杭州市第一人民醫(yī)院（02-144174惡性淋巴瘤WHO新分類課件175惡性淋巴瘤WHO新分類課件176惡性淋巴瘤WHO新分類課件177惡性淋巴瘤WHO新分類課件178惡性淋巴瘤WHO新分類課件179惡性淋巴瘤WHO新分類課件180惡性淋巴瘤WHO新分類課件181惡性淋巴瘤WHO新分類課件182惡性淋巴瘤WHO新分類課件183惡性淋巴瘤WHO新分類課件184惡性淋巴瘤WHO新分類課件185惡性淋巴瘤WHO新分類課件186

免疫組化S-100+CD1a+診斷：淋巴結(jié)外的Rosai-Dorfman病免187

上海東方醫(yī)院（03-6834）患者女性，35歲。左顳部皮膚腫塊三月余。體檢：左顳部腫塊大小3*2*1.5厘米，突出于皮膚表面，邊界不清，觸之質(zhì)軟。腫塊表面皮膚呈紅色淤斑狀。巨檢：送檢梭形皮膚4.8*2.5*1厘米。見不規(guī)則隆起2.5*2厘米，高出表皮0.2厘米，灰褐色，局部潰破出血，切面灰黃色，質(zhì)地中等。

上海東方醫(yī)院（03-6834）188惡性淋巴瘤WHO新分類課件189惡性淋巴瘤WHO新分類課件190惡性淋巴瘤WHO新分類課件191惡性淋巴瘤WHO新分類課件192惡性淋巴瘤WHO新分類課件193惡性淋巴瘤WHO新分類課件194惡性淋巴瘤WHO新分類課件195惡性淋巴瘤WHO新分類課件196惡性淋巴瘤WHO新分類課件197惡性淋巴瘤WHO新分類課件198惡性淋巴瘤WHO新分類課件199惡性淋巴瘤WHO新分類課件200

免疫組化CD68+S-100＋＋CD1a-CD21+診斷：皮膚的Rosai-Dorfman病免疫組201

Rosai-Dorfman病伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生癥是一種反應(yīng)性的散發(fā)性的組織細(xì)胞增生性病變年齡:平均20歲性別:男性略多Rosai-Dorfman202

Rosai-Dorfman病多數(shù)患者表現(xiàn)為淋巴結(jié)病(尤其是頸部,常是多枚淋巴結(jié)腫大并融合)常見淋巴結(jié)外受累:約占43%伴或不伴淋巴結(jié)受累最常見部位:皮膚,上呼吸道,骨絕大多數(shù)為良性病程:自行消退或病情持續(xù)遷延極少數(shù)患者由于免疫異常,出現(xiàn)重要臟器累積,或并發(fā)癥而死亡Rosai-203

Rosai-Dorfman病低倍鏡下,淡染細(xì)胞區(qū)和深染細(xì)胞區(qū)交錯分布,表現(xiàn)為竇樣結(jié)構(gòu)淡染區(qū)是增生的Rosai-Dorfman組織細(xì)胞深染區(qū)是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞

204惡性淋巴瘤WHO新分類課件205惡性淋巴瘤WHO新分類課件206惡性淋巴瘤WHO新分類課件207

Rosai-Dorfman病組織細(xì)胞的病理學(xué)形態(tài)體積很大,胞漿寬闊,典型者胞漿透明或蒼白,有時嗜酸核常為圓形,染色質(zhì)泡狀核仁明顯允許有個別的核異型或多形性Rosa208惡性淋巴瘤WHO新分類課件209Rosai-Dorfman?。涸\斷在淡染區(qū)仔細(xì)尋找診斷性的組織細(xì)胞必須有豐富的漿細(xì)胞沒有必要浪費太多的時間尋找組織細(xì)胞的噬淋巴細(xì)胞性S-100免疫組化染色能夠比較好地顯示組織細(xì)胞（注意：細(xì)胞核陽性）而位于組織細(xì)胞漿內(nèi)的被吞噬的淋巴細(xì)胞核則不表達(dá)Rosai-Dorfman?。涸\斷210

有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病診斷的線索很厚的纖維性被膜淋巴竇被淡染的組織細(xì)胞填充顯著擴(kuò)張有助于淋巴結(jié)內(nèi)Rosai-Dorfman病211

Rosai-Dorfman病診斷中的困難該診斷根本未考慮到,特別是淋巴結(jié)外可能被誤診為-各種炎癥性疾病,包括炎性假瘤,因為陳舊性病變表現(xiàn)為明顯的纖維化,梭形的組織細(xì)胞增生,泡沫狀組織細(xì)胞積聚-惡性腫瘤,惡性淋巴瘤,組織細(xì)胞性肉瘤,惡性纖維組織細(xì)胞Rosai-Dor212

浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415）患者男性，37歲。無意中發(fā)現(xiàn)左頸部腫塊就診，體檢：左頸部捫及一約8*7*7厘米大小腫塊，質(zhì)地硬，活動度可，發(fā)現(xiàn)腫塊至就診約8月余。巨檢：附包膜腫物，大小8*7.5*7厘米，切面灰白，質(zhì)略硬。浙江省腫瘤醫(yī)院（02-10415213惡性淋巴瘤WHO新分類課件214惡性淋巴瘤WHO新分類課件215惡性淋巴瘤WHO新分類課件216惡性淋巴瘤WHO新分類課件217惡性淋巴瘤WHO新分類課件218惡性淋巴瘤WHO新分類課件219惡性淋巴瘤WHO新分類課件220惡性淋巴瘤WHO新分類課件221惡性淋巴瘤WHO新分類課件222惡性淋巴瘤WHO新分類課件223惡性淋巴瘤WHO新分類課件224惡性淋巴瘤WHO新分類課件225惡性淋巴瘤WHO新分類課件226

免疫組化CD21+Vimentin+CD68-LCA-CD20-CD45RO-CD3-診斷：濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤免227組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞

增生性病變組織細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞

增生性病變228組織細(xì)胞樹突狀細(xì)胞：抗原呈遞細(xì)胞免疫輔助細(xì)胞非吞噬性多數(shù)源自骨髓CD34＋的干細(xì)胞組織化學(xué)：ATP酶＋＋（FDC陰性)；多種酶－/弱陽性單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)抗原呈遞細(xì)胞吞噬功能富于溶菌酶骨髓源性：起源于前單核細(xì)胞組織化學(xué)：ATP酶－／弱陽性多種酶：溶菌酶，酸性磷酸酶組織細(xì)胞樹突狀細(xì)胞：單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)（MPS)229樹突狀細(xì)胞指突性樹突細(xì)胞（淋巴結(jié)T區(qū)）朗格罕氏細(xì)胞（皮膚）未確定細(xì)胞（皮膚）Veiledcell（淋巴細(xì)胞)形態(tài)：細(xì)胞核扭曲，有核溝，中等嗜酸性胞漿，指突狀細(xì)胞突起濾泡性樹突狀細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）纖維母細(xì)胞性樹突狀細(xì)胞（？）形態(tài)：細(xì)胞核圓形／卵圓形，染色質(zhì)泡狀，透明，小的清楚的核仁，細(xì)胞之間界限不清楚（由于樹突狀細(xì)胞突起所致）樹突狀細(xì)胞指突性樹突細(xì)胞（淋巴結(jié)T區(qū)）濾泡性樹突狀細(xì)230除濾泡型樹突狀細(xì)胞外的樹突狀細(xì)胞Langerhanscells(LC),interdigitatingdendriticcells(IDC),indeterminatecells和Veiledcells可能代表同一種細(xì)胞類型的不同分化階段indeterminatecellsLCVeiledcellsIDC除濾泡型樹突狀細(xì)胞外的樹突狀細(xì)胞231單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)單核細(xì)胞（外周血）著色小體吞噬細(xì)胞（B細(xì)胞淋巴濾泡）竇組織細(xì)胞（淋巴結(jié)）組織內(nèi)的吞噬細(xì)胞（多個部位）上皮樣組織細(xì)胞形態(tài)：細(xì)胞核卵圓形或扭曲，中心或偏心，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁小，胞漿寬闊，嗜酸性，伴或不伴吞噬單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)232免疫表型除FDC外的樹突狀細(xì)胞CD68-(激活狀態(tài)＋）CD11c和CD14–CD1a：LC+,IC+S-100:IDC++LC+CD4+/-FDC:CD21+,CD23+,CD35+,CD4-,S-100-/+單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞CD68+CD11c+,CD14+S-100–CD1a–CD4弱陽性免疫表型除FDC外的樹突狀細(xì)胞單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞233組織細(xì)胞性家族中的兩個群體盡管樹突狀細(xì)胞和單核-吞噬細(xì)胞族看起來為兩個不同的細(xì)胞類型，實際上兩者密切相關(guān)并互相重疊例如，在極端條件下，成熟的單核細(xì)胞能轉(zhuǎn)化為朗格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞性家族中的兩個群體234樹突狀細(xì)胞病變

反應(yīng)性皮病性淋巴結(jié)炎濾泡性樹突狀細(xì)胞過度增殖／發(fā)育不良腫瘤性朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥樹突狀細(xì)胞腫瘤

濾泡性樹突狀細(xì)胞腫瘤

指突性樹突細(xì)胞腫瘤其他樹突狀細(xì)胞腫瘤漿樣單核細(xì)胞（樹突狀細(xì)胞）淋巴瘤？母細(xì)胞性NK細(xì)胞淋巴瘤？

樹突狀細(xì)胞病變反應(yīng)性235單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞增生反應(yīng)性竇組織細(xì)胞增生癥Rosai-Dorfman病嗜血細(xì)胞性綜合征＆家族性嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥由于感染或外源性物質(zhì)所致的組織細(xì)胞反應(yīng)儲積性病變

腫瘤性急性單核細(xì)胞白血?。魏思?xì)胞性淋巴瘤組織細(xì)胞性肉瘤惡性組織細(xì)胞增生癥Erdheim-chester??？單核細(xì)胞-吞噬細(xì)胞增生反應(yīng)性236

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤一種認(rèn)識不足的腫瘤,少見年齡:年輕人,平均年齡=44歲性別:無明顯差異受累部位:-淋巴結(jié)占2/3-結(jié)外部位：腹腔內(nèi)，扁桃體，軟組織，縱隔濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤237

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤病理所見有邊界或浸潤性邊緣推進(jìn)型而不是滲透型生長生長方式多樣-柵欄狀，最常見，類似MFH-束狀-旋渦狀，類似腦膜瘤-彌漫性-濾泡狀或結(jié)節(jié)狀-梁索狀濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤238惡性淋巴瘤WHO新分類課件239惡性淋巴瘤WHO新分類課件240

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)梭形，最常見，卵圓形和多角形融漿性細(xì)胞核圓形／卵圓形，核膜薄胞漿透明或顆粒狀核仁清楚，有時顯著細(xì)胞核趨向不規(guī)則成簇分布，即不同區(qū)域每單位面積內(nèi)細(xì)胞核的數(shù)量相差很大可能顯示明顯的核異型核分裂相有差異，1-20／10HPF濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤241惡性淋巴瘤WHO新分類課件242惡性淋巴瘤WHO新分類課件243惡性淋巴瘤WHO新分類課件244惡性淋巴瘤WHO新分類課件245濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤其他成份散在多核巨細(xì)胞小淋巴細(xì)胞，T＞B-混雜分布-形成血管周圍套散布的腔隙-假血管腔-囊狀間隙-血管周間隙濾泡性樹突狀細(xì)胞246惡性淋巴瘤WHO新分類課件247惡性淋巴瘤WHO新分類課件248惡性淋巴瘤WHO新分類課件249惡性淋巴瘤WHO新分類課件250濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤少見的形態(tài)明顯的血管，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤漿細(xì)胞浸潤伴豐富透明樣變胞漿的多角形細(xì)胞，類似惡性黑色素瘤嗜酸性胞漿濾泡性樹突狀細(xì)胞251濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤

特殊檢測CD21100%CD35100%CD2370%S-10035%EMA31-88%CD6812-46%EBV原位雜交：僅1例報道類及縱隔淋巴結(jié)的病例顯示陽性電鏡-長的胞漿突起-橋粒樣連接濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤

特殊檢測CD21100%E252濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤生物學(xué)行為傳統(tǒng)認(rèn)為是一種惰性的低度惡性腫瘤最近資料顯示該腫瘤具有侵襲性復(fù)發(fā)率＞40％，發(fā)生的較晚轉(zhuǎn)移＞30％，發(fā)生的較晚，肺最常見死亡率＞15％濾泡性樹突狀細(xì)胞253濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤不良預(yù)后的指標(biāo)腹腔內(nèi)病例凝固性壞死核分裂＞5／10HPF明顯的細(xì)胞異型腹腔內(nèi)病例常于2年內(nèi)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移！濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤254濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤在外檢中，應(yīng)將惡性黑色素瘤和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤視為與濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤形態(tài)最為類似的腫瘤濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤255

出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤任何組織形態(tài)不尋常,CK陰性的腫瘤縱隔外的胸腺樣腫瘤硬腦膜外的腦膜瘤樣腫瘤惡纖組樣腫瘤，間雜有淋巴細(xì)胞富于淋巴細(xì)胞的“胃腸道間質(zhì)瘤”炎性假瘤出現(xiàn)下列情況時應(yīng)懷疑濾泡性樹突狀肉瘤256指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)257

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)過去稱指突狀網(wǎng)織細(xì)胞腫瘤少見成人多見淋巴結(jié)內(nèi)或節(jié)外，特別是胃腸道極少數(shù)病例有低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤的病史指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤（IDC)258

指突性樹突狀細(xì)胞腫瘤：臨床特征臨床分期常較高可能出現(xiàn)系統(tǒng)性綜合征是一