單側(cè)肺氣腫1編輯版ppt單側(cè)肺氣腫1編輯版ppt英文名稱hyperlucentlung2編輯版ppt英文名稱hyperlucentlung2編輯版ppt別名congenitalcysticadenomatoidmalformation；congenitallobaremphysema；neonatallobarhyperinflation；Unilateralhyperlucentlung；單側(cè)透明肺；先天性肺囊腺樣畸形；先天性肺葉氣腫；新生兒肺過度膨脹；hyalinemembranedisease；membranesyndrome；肺透明膜??；膜綜合征3編輯版ppt別名congenitalcysticadenomatoi類別呼吸科/先天性呼吸系統(tǒng)疾病

4編輯版ppt類別呼吸科/先天性呼吸系統(tǒng)疾病4編輯版pptICD號Q33.85編輯版pptICD號Q33.85編輯版ppt概述單側(cè)肺氣腫即單側(cè)透明肺(macleodsyndrome)臨床癥狀較輕，僅在胸部X線片上表現(xiàn)單側(cè)肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側(cè)肺野透亮度增加亦見于較嚴(yán)重情況，如先天性肺葉氣腫(congenitallobaremphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatallobarhyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。

6編輯版ppt概述6編輯版ppt流行病學(xué)目前尚無資料。7編輯版ppt流行病學(xué)7編輯版ppt病因病因未明。

8編輯版ppt病因8編輯版ppt發(fā)病機(jī)制病理表現(xiàn)為肺泡過度擴(kuò)張和充氣，外周氣管阻塞性細(xì)支氣管擴(kuò)張和肺動(dòng)脈血流量減少。先天性肺葉氣腫特點(diǎn)為肺葉過度膨脹，但組織學(xué)檢查有不同表現(xiàn)，有表現(xiàn)為肺泡過度膨脹，而肺泡數(shù)目和結(jié)構(gòu)均正常，肺泡壁結(jié)構(gòu)無損害，但肺葉支氣管有明顯缺陷，如支氣管壁軟骨缺損，或黏膜增生形成皺襞呈活瓣?duì)?，因此造成氣道活瓣?duì)钭枞h(yuǎn)端繼發(fā)性過度膨脹，多位于左肺上葉或右肺中葉。亦可因合并先天性血管畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，異位起源的肺動(dòng)脈扭曲壓迫左支氣管等引起氣道狹窄和阻塞，繼發(fā)肺過度膨脹。9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制另一種表現(xiàn)為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白異常增生，屬肺實(shí)質(zhì)畸形改變，支氣管和肺泡前肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)正常。先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管由柱狀和立方上皮覆蓋，管壁軟，管腔內(nèi)有氣體和黏液潴留，肺組織呈囊腺樣畸形。

10編輯版ppt發(fā)病機(jī)制另一種表現(xiàn)為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白臨床表現(xiàn)常無癥狀，由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或有較輕呼吸道癥狀，如胸悶、氣促，心動(dòng)過速，且在哭泣或哺乳時(shí)加劇，往往有不同程度呼吸衰竭表現(xiàn)，體檢患側(cè)胸廓隆起，心尖搏動(dòng)移向?qū)?cè)，叩診呈高清音，呼吸音降低。病情較輕者表現(xiàn)為不同程度嗆咳和反復(fù)呼吸道感染，但可隨年齡增長而癥狀加劇。先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為新生兒氣促，心動(dòng)過速和發(fā)紺，并出現(xiàn)全身水腫。嚴(yán)重病例為死產(chǎn)，且產(chǎn)前母體有羊水過多表現(xiàn)。病情較輕者表現(xiàn)為長期反復(fù)肺部感染。11編輯版ppt臨床表現(xiàn)11編輯版ppt并發(fā)癥合并肺部感染。12編輯版ppt并發(fā)癥12編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查患者長期反復(fù)肺部感染，血白細(xì)胞可升高。13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查13編輯版ppt其他輔助檢查單側(cè)肺氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺葉、段肺野透亮度增加，肺野血管紋影變細(xì)。先天性肺葉氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺過度膨脹，且肺野透亮度增加，肺野血管紋影減少而分散，縱隔移向?qū)?cè)，患側(cè)膈下移。胸部X線透視時(shí)做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位，深呼氣時(shí)縱隔影移向健側(cè)，深吸氣時(shí)則回復(fù)至中間位置。偶見患側(cè)肺野透亮度減低，待1～2周后逐漸轉(zhuǎn)為透亮度逐漸增加，因?yàn)闅獾酪鞑粫常咛シ蝺?nèi)液體在分娩過程中排出受阻而潴留。14編輯版ppt其他輔助檢查14編輯版ppt其他輔助檢查先天性肺囊腺樣畸形胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺野透亮度增高，并可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。心導(dǎo)管和心血管造影，纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑒別。放射核素肺掃描檢查可幫助了解肺部通氣和灌流情況。

15編輯版ppt其他輔助檢查15編輯版ppt診斷

1.出生后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴有咳嗽、活動(dòng)后發(fā)紺。

2.成人和兒童反復(fù)呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。

16編輯版ppt診斷16編輯版ppt鑒別診斷需與阻塞性肺氣腫、肺大皰、氣胸等鑒別。

17編輯版ppt鑒別診斷17編輯版ppt治療應(yīng)考慮手術(shù)切除治療，術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查確定畸形病變性質(zhì)和范圍，并評估心肺功能狀態(tài)，迅速出現(xiàn)呼吸衰竭表現(xiàn)者需作機(jī)械呼吸支持治療。

18編輯版ppt治療18編輯版ppt預(yù)后心肺功能不全者預(yù)后不良。19編輯版ppt預(yù)后19編輯版ppt預(yù)防避免感冒，防止著涼。

20編輯版ppt預(yù)防20編輯版ppt發(fā)病原因

1.先天性肺葉氣腫雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發(fā)病，50%發(fā)生在出生后1個(gè)月，僅5%在出生后6個(gè)月發(fā)病，男多于女，常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。21編輯版ppt發(fā)病原因21編輯版ppt發(fā)病原因臨床表現(xiàn)為單葉或單側(cè)肺透明膜病。理論上肺實(shí)質(zhì)自身異常是此病的可能病因，但未被證實(shí)，有人研究切除后肺葉的形態(tài)學(xué)，可見肺泡數(shù)量增加，超過正常50%，并且肺泡大小正?；蛟龃?，氣管及血管的數(shù)量和結(jié)構(gòu)正常，提示：此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。

2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)Swyer和James(1953)，首先報(bào)道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報(bào)告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。22編輯版ppt發(fā)病原因臨床表現(xiàn)為單葉或單側(cè)肺透明膜病。理論上肺實(shí)質(zhì)自身異常發(fā)病原因病理：主要表現(xiàn)為慢性炎癥改變，無支氣管狹窄、阻塞表現(xiàn)，此與先天性肺葉氣腫不同；有肺動(dòng)脈發(fā)育、且充盈，但較細(xì)小，此與肺動(dòng)脈未發(fā)生或未發(fā)育不同。

23編輯版ppt發(fā)病原因病理：主要表現(xiàn)為慢性炎癥改變，無支氣管狹窄、阻塞表現(xiàn)謝謝大家！by大頭醫(yī)生24編輯版ppt謝謝大家！by大頭醫(yī)生24編輯版ppt單側(cè)肺氣腫25編輯版ppt單側(cè)肺氣腫1編輯版ppt英文名稱hyperlucentlung26編輯版ppt英文名稱hyperlucentlung2編輯版ppt別名congenitalcysticadenomatoidmalformation；congenitallobaremphysema；neonatallobarhyperinflation；Unilateralhyperlucentlung；單側(cè)透明肺；先天性肺囊腺樣畸形；先天性肺葉氣腫；新生兒肺過度膨脹；hyalinemembranedisease；membranesyndrome；肺透明膜??；膜綜合征27編輯版ppt別名congenitalcysticadenomatoi類別呼吸科/先天性呼吸系統(tǒng)疾病

28編輯版ppt類別呼吸科/先天性呼吸系統(tǒng)疾病4編輯版pptICD號Q33.829編輯版pptICD號Q33.85編輯版ppt概述單側(cè)肺氣腫即單側(cè)透明肺(macleodsyndrome)臨床癥狀較輕，僅在胸部X線片上表現(xiàn)單側(cè)肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側(cè)肺野透亮度增加亦見于較嚴(yán)重情況，如先天性肺葉氣腫(congenitallobaremphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatallobarhyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。

30編輯版ppt概述6編輯版ppt流行病學(xué)目前尚無資料。31編輯版ppt流行病學(xué)7編輯版ppt病因病因未明。

32編輯版ppt病因8編輯版ppt發(fā)病機(jī)制病理表現(xiàn)為肺泡過度擴(kuò)張和充氣，外周氣管阻塞性細(xì)支氣管擴(kuò)張和肺動(dòng)脈血流量減少。先天性肺葉氣腫特點(diǎn)為肺葉過度膨脹，但組織學(xué)檢查有不同表現(xiàn)，有表現(xiàn)為肺泡過度膨脹，而肺泡數(shù)目和結(jié)構(gòu)均正常，肺泡壁結(jié)構(gòu)無損害，但肺葉支氣管有明顯缺陷，如支氣管壁軟骨缺損，或黏膜增生形成皺襞呈活瓣?duì)睿虼嗽斐蓺獾阑畎隊(duì)钭枞h(yuǎn)端繼發(fā)性過度膨脹，多位于左肺上葉或右肺中葉。亦可因合并先天性血管畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，異位起源的肺動(dòng)脈扭曲壓迫左支氣管等引起氣道狹窄和阻塞，繼發(fā)肺過度膨脹。33編輯版ppt發(fā)病機(jī)制9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制另一種表現(xiàn)為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白異常增生，屬肺實(shí)質(zhì)畸形改變，支氣管和肺泡前肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)正常。先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管由柱狀和立方上皮覆蓋，管壁軟，管腔內(nèi)有氣體和黏液潴留，肺組織呈囊腺樣畸形。

34編輯版ppt發(fā)病機(jī)制另一種表現(xiàn)為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白臨床表現(xiàn)常無癥狀，由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或有較輕呼吸道癥狀，如胸悶、氣促，心動(dòng)過速，且在哭泣或哺乳時(shí)加劇，往往有不同程度呼吸衰竭表現(xiàn)，體檢患側(cè)胸廓隆起，心尖搏動(dòng)移向?qū)?cè)，叩診呈高清音，呼吸音降低。病情較輕者表現(xiàn)為不同程度嗆咳和反復(fù)呼吸道感染，但可隨年齡增長而癥狀加劇。先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為新生兒氣促，心動(dòng)過速和發(fā)紺，并出現(xiàn)全身水腫。嚴(yán)重病例為死產(chǎn)，且產(chǎn)前母體有羊水過多表現(xiàn)。病情較輕者表現(xiàn)為長期反復(fù)肺部感染。35編輯版ppt臨床表現(xiàn)11編輯版ppt并發(fā)癥合并肺部感染。36編輯版ppt并發(fā)癥12編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查患者長期反復(fù)肺部感染，血白細(xì)胞可升高。37編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查13編輯版ppt其他輔助檢查單側(cè)肺氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺葉、段肺野透亮度增加，肺野血管紋影變細(xì)。先天性肺葉氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺過度膨脹，且肺野透亮度增加，肺野血管紋影減少而分散，縱隔移向?qū)?cè)，患側(cè)膈下移。胸部X線透視時(shí)做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位，深呼氣時(shí)縱隔影移向健側(cè)，深吸氣時(shí)則回復(fù)至中間位置。偶見患側(cè)肺野透亮度減低，待1～2周后逐漸轉(zhuǎn)為透亮度逐漸增加，因?yàn)闅獾酪鞑粫常咛シ蝺?nèi)液體在分娩過程中排出受阻而潴留。38編輯版ppt其他輔助檢查14編輯版ppt其他輔助檢查先天性肺囊腺樣畸形胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺野透亮度增高，并可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。心導(dǎo)管和心血管造影，纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑒別。放射核素肺掃描檢查可幫助了解肺部通氣和灌流情況。

39編輯版ppt其他輔助檢查15編輯版ppt診斷

1.出生后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴有咳嗽、活動(dòng)后發(fā)紺。

2.成人和兒童反復(fù)呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。

40編輯版ppt診斷16編輯版ppt鑒別診斷需與阻塞性肺氣腫、肺大皰、氣胸等鑒別。

41編輯版ppt鑒別診斷17編輯版ppt治療應(yīng)考慮手術(shù)切除治療，術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查確定畸形病變性質(zhì)和范圍，并評估心肺功能狀態(tài)，迅速出現(xiàn)呼吸衰竭表現(xiàn)者需作機(jī)械呼吸支持治療。

42編輯版ppt治療18編輯版ppt預(yù)后心肺功能不全者預(yù)后不良。43編輯版ppt預(yù)后19編輯版ppt預(yù)防避免感冒，防止著涼。

44編輯版ppt預(yù)防20編輯版ppt發(fā)病原因

1.先天性肺葉氣腫雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘