腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的影像學(xué)診斷任雪婷1.腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的影像學(xué)診斷任雪婷1.定義腦內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)性淋巴瘤兩種，原發(fā)性腦膜瘤是指僅在腦內(nèi)而無其他部位發(fā)現(xiàn)的惡性淋巴瘤，而繼發(fā)性淋巴瘤實際上是其它系統(tǒng)性淋巴瘤的腦內(nèi)侵犯。2.定義腦內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)性淋巴瘤兩種，原發(fā)性腦膜瘤臨床與病理臨床：僅占顱內(nèi)腫瘤的0.8-1.5%，70%屬于B細(xì)胞性，但隨著AIDS和免疫缺陷及免疫抑制患者的增多，本病發(fā)生率有快速增加的趨勢。發(fā)病年齡：可發(fā)生于任何年齡，有免疫缺陷者中青年為主。好發(fā)部位：常見于中線部位，如胼胝體、基底節(jié)、室旁白質(zhì)癥狀：頭痛、癲癇、局灶性運動障礙對放療敏感，一年之內(nèi)可復(fù)發(fā)。預(yù)后差3.臨床與病理臨床：僅占顱內(nèi)腫瘤的0.8-1.5%，70%屬于B臨床與病理關(guān)于原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的起源尚有爭議，主要因為顱內(nèi)無淋巴結(jié)構(gòu)。目前較為公認(rèn)的是原發(fā)性腦惡性淋巴瘤以原始網(wǎng)狀細(xì)胞及許多不同類型的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的浸潤為特征，當(dāng)然還有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)位于血管周圍間隙，即Virchow-Robin’s間隙，腫瘤細(xì)胞可以此為中心向周圍浸潤形成腫塊，也可沿該間隙擴(kuò)散，導(dǎo)致腦組織廣泛腫脹而類似腦炎。瘤細(xì)胞在血管周圍間隙內(nèi)浸潤生長，使血管內(nèi)腔變細(xì)甚至閉塞，閉塞后則易發(fā)生小灶性壞死。由于對血管壁的廣泛浸潤，導(dǎo)致血腦屏障嚴(yán)重破壞，血管內(nèi)物質(zhì)（如造影劑）很容易通過血腦屏障而進(jìn)入組織間隙。4.臨床與病理關(guān)于原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的起源尚有爭議，主要因為顱內(nèi)無影像學(xué)表現(xiàn)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，病變可單發(fā)，亦可多發(fā)，分布廣泛，75％鄰近腦室系統(tǒng)或腦膜。5.影像學(xué)表現(xiàn)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，病變可單發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的常見CT表現(xiàn)是平掃時顯示界限清楚的，較正常的腦組織密度略高或等于腦組織密度的腫塊，少數(shù)可見有小壞死區(qū)，周圍常伴有水腫。增強(qiáng)掃描時，腫瘤表現(xiàn)為均勻性顯著增強(qiáng)。

6.影像學(xué)表現(xiàn)6.患者，女，36歲。既往頭痛病史，近幾日嘔吐1次7.患者，女，36歲。既往頭痛病史，近幾日嘔吐1次7.患者:37歲,男性,左側(cè)肢體無力,走路不穩(wěn)!8.患者:37歲,男性,左側(cè)肢體無力,走路不穩(wěn)!8.影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤B細(xì)胞型與T細(xì)胞型的影像學(xué)表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)相同,只是T細(xì)胞型淋巴瘤較少侵犯腦脊液。T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,大多數(shù)腫瘤信號均勻,少數(shù)由于腫瘤內(nèi)小片狀壞死區(qū)而信號不均勻,鈣化及出血少見,腫瘤境界較清,大小不等,呈圓形、類圓形或不規(guī)則塊狀。

9.影像學(xué)表現(xiàn)9.呈等T1等T2信號，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，冠狀位示握拳狀，邊緣不規(guī)整，可見尖角征。10.呈等T1等T2信號，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，10.呈稍長T1稍長T2信號，其內(nèi)可見小片狀更長T2信號影（壞死區(qū)），邊緣不規(guī)整，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，冠狀位可見臍凹征。11.呈稍長T1稍長T2信號，其內(nèi)可見小片狀更長T2信號影（壞死區(qū)典型征象圖1

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）12.典型征象圖1軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊典型征象圖3

冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，緊貼小腦幕生長，有分葉，硬膜明顯強(qiáng)化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示左額葉半圓形強(qiáng)化病灶，邊緣強(qiáng)化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）13.典型征象圖3冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)典型征象圖5

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯。（蝶翼征）圖6CT增強(qiáng)掃描示額葉病變呈握拳樣強(qiáng)化。（握拳征）14.典型征象圖5軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶15.15.診斷總之,腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤具有一定的影像學(xué)特征,中老年患者(>50歲)出現(xiàn)以下征象可提示診斷:①病變位于腦室周圍大腦深部組織,如基底節(jié)、丘腦及胼胝體等;②平掃CT呈等或稍高密度，T1WI呈等信號或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,DWI呈高信號;③增強(qiáng)掃描多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化,較大腫塊呈“握拳狀”強(qiáng)化,腫瘤邊緣見“臍凹征”“尖角征”“棘征”等;90%以上的病例增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，但應(yīng)用激素治療后強(qiáng)化程度減低。④腫瘤的占位程度及瘤周水腫與腫瘤大小不成比例。16.診斷總之,腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤具有一定的影像學(xué)特征,中老年患者(鑒別診斷1.單發(fā)位于腦表面時則與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別，后者屬于腦外腫瘤，有寬基底與腦膜相連，腫瘤邊緣有假包膜征象，腫瘤周圍與腦表面之間有腦脊液環(huán)繞及臨近的蛛網(wǎng)膜下腔增寬。另外腦膜尾征和鄰近顱骨改變可助鑒別。17.鑒別診斷1.單發(fā)位于腦表面時則與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別18.18.19.19.鑒別診斷2.多發(fā)團(tuán)塊狀病變主要應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于皮髓質(zhì)交界處，T1WI為低信號T2WI為高信號，轉(zhuǎn)移瘤相對病灶小水腫大且較易出現(xiàn)液化壞死，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。20.鑒別診斷2.多發(fā)團(tuán)塊狀病變主要應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于21.21.22.22.23.23.鑒別診斷3.呈蝶翼狀的淋巴瘤應(yīng)與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別，腫瘤內(nèi)常有鈣化、囊變、壞死、（淋巴瘤一般無），CT平掃常為高等低混雜密度，T1WI為混雜低信號T2WI為混雜高信號，周圍水腫明顯，占位效應(yīng)顯著，增強(qiáng)常為不規(guī)則的環(huán)形強(qiáng)化，有時且有壁結(jié)節(jié)。24.鑒別診斷3.呈蝶翼狀的淋巴瘤應(yīng)與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別，腫瘤內(nèi)常有25.25.26.26.27.27.鑒別診斷4.當(dāng)淋巴瘤病灶T2WI信號較高，呈多發(fā)斑點或小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化時應(yīng)與感染性肉芽腫相鑒別，有時很困難，需進(jìn)行短期抗感染治療復(fù)查，若病變增大，則可考慮淋巴瘤，相反則可診斷感染。28.鑒別診斷4.當(dāng)淋巴瘤病灶T2WI信號較高，呈多發(fā)斑點或小結(jié)總結(jié)診斷PCNSL要點：

1.影像學(xué)信號及密度特點。

2.位置，腦室周圍。

3.有無免疫缺陷疾病。

一定要結(jié)合腫瘤的部位，即位置深，腦室周圍。

29.總結(jié)診斷PCNSL要點：

1.影像學(xué)信號及密度特點。

2.位腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的影像學(xué)診斷任雪婷30.腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤的影像學(xué)診斷任雪婷1.定義腦內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)性淋巴瘤兩種，原發(fā)性腦膜瘤是指僅在腦內(nèi)而無其他部位發(fā)現(xiàn)的惡性淋巴瘤，而繼發(fā)性淋巴瘤實際上是其它系統(tǒng)性淋巴瘤的腦內(nèi)侵犯。31.定義腦內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)性淋巴瘤兩種，原發(fā)性腦膜瘤臨床與病理臨床：僅占顱內(nèi)腫瘤的0.8-1.5%，70%屬于B細(xì)胞性，但隨著AIDS和免疫缺陷及免疫抑制患者的增多，本病發(fā)生率有快速增加的趨勢。發(fā)病年齡：可發(fā)生于任何年齡，有免疫缺陷者中青年為主。好發(fā)部位：常見于中線部位，如胼胝體、基底節(jié)、室旁白質(zhì)癥狀：頭痛、癲癇、局灶性運動障礙對放療敏感，一年之內(nèi)可復(fù)發(fā)。預(yù)后差32.臨床與病理臨床：僅占顱內(nèi)腫瘤的0.8-1.5%，70%屬于B臨床與病理關(guān)于原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的起源尚有爭議，主要因為顱內(nèi)無淋巴結(jié)構(gòu)。目前較為公認(rèn)的是原發(fā)性腦惡性淋巴瘤以原始網(wǎng)狀細(xì)胞及許多不同類型的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的浸潤為特征，當(dāng)然還有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)位于血管周圍間隙，即Virchow-Robin’s間隙，腫瘤細(xì)胞可以此為中心向周圍浸潤形成腫塊，也可沿該間隙擴(kuò)散，導(dǎo)致腦組織廣泛腫脹而類似腦炎。瘤細(xì)胞在血管周圍間隙內(nèi)浸潤生長，使血管內(nèi)腔變細(xì)甚至閉塞，閉塞后則易發(fā)生小灶性壞死。由于對血管壁的廣泛浸潤，導(dǎo)致血腦屏障嚴(yán)重破壞，血管內(nèi)物質(zhì)（如造影劑）很容易通過血腦屏障而進(jìn)入組織間隙。33.臨床與病理關(guān)于原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的起源尚有爭議，主要因為顱內(nèi)無影像學(xué)表現(xiàn)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，病變可單發(fā)，亦可多發(fā)，分布廣泛，75％鄰近腦室系統(tǒng)或腦膜。34.影像學(xué)表現(xiàn)原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，病變可單發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：腦原發(fā)性惡性淋巴瘤的常見CT表現(xiàn)是平掃時顯示界限清楚的，較正常的腦組織密度略高或等于腦組織密度的腫塊，少數(shù)可見有小壞死區(qū)，周圍常伴有水腫。增強(qiáng)掃描時，腫瘤表現(xiàn)為均勻性顯著增強(qiáng)。

35.影像學(xué)表現(xiàn)6.患者，女，36歲。既往頭痛病史，近幾日嘔吐1次36.患者，女，36歲。既往頭痛病史，近幾日嘔吐1次7.患者:37歲,男性,左側(cè)肢體無力,走路不穩(wěn)!37.患者:37歲,男性,左側(cè)肢體無力,走路不穩(wěn)!8.影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤B細(xì)胞型與T細(xì)胞型的影像學(xué)表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)相同,只是T細(xì)胞型淋巴瘤較少侵犯腦脊液。T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,大多數(shù)腫瘤信號均勻,少數(shù)由于腫瘤內(nèi)小片狀壞死區(qū)而信號不均勻,鈣化及出血少見,腫瘤境界較清,大小不等,呈圓形、類圓形或不規(guī)則塊狀。

38.影像學(xué)表現(xiàn)9.呈等T1等T2信號，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，冠狀位示握拳狀，邊緣不規(guī)整，可見尖角征。39.呈等T1等T2信號，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，10.呈稍長T1稍長T2信號，其內(nèi)可見小片狀更長T2信號影（壞死區(qū)），邊緣不規(guī)整，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，冠狀位可見臍凹征。40.呈稍長T1稍長T2信號，其內(nèi)可見小片狀更長T2信號影（壞死區(qū)典型征象圖1

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，有切跡及棘狀突起。（棘征）圖2

矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右豆?fàn)詈藞F(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，臍凹征象明顯。（臍凹征）41.典型征象圖1軸位T1WI增強(qiáng)掃描示右枕葉不規(guī)則團(tuán)塊典型征象圖3

冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶，緊貼小腦幕生長，有分葉，硬膜明顯強(qiáng)化。（分葉征）圖4矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示左額葉半圓形強(qiáng)化病灶，邊緣強(qiáng)化更明顯，缺口指向硬膜面。（半月征）42.典型征象圖3冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描示右小腦半球不規(guī)典型征象圖5

軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶呈蝶翼狀明顯強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化更明顯。（蝶翼征）圖6CT增強(qiáng)掃描示額葉病變呈握拳樣強(qiáng)化。（握拳征）43.典型征象圖5軸位T1WI增強(qiáng)掃描示胼胝體壓部病灶44.15.診斷總之,腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤具有一定的影像學(xué)特征,中老年患者(>50歲)出現(xiàn)以下征象可提示診斷:①病變位于腦室周圍大腦深部組織,如基底節(jié)、丘腦及胼胝體等;②平掃CT呈等或稍高密度，T1WI呈等信號或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,DWI呈高信號;③增強(qiáng)掃描多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化,較大腫塊呈“握拳狀”強(qiáng)化,腫瘤邊緣見“臍凹征”“尖角征”“棘征”等;90%以上的病例增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，但應(yīng)用激素治療后強(qiáng)化程度減低。④腫瘤的占位程度及瘤周水腫與腫瘤大小不成比例。45.診斷總之,腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤具有一定的影像學(xué)特征,中老年患者(鑒別診斷1.單發(fā)位于腦表面時則與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別，后者屬于腦外腫瘤，有寬基底與腦膜相連，腫瘤邊緣有假包膜征象，腫瘤周圍與腦表面之間有腦脊液環(huán)繞及臨近的蛛網(wǎng)膜下腔增寬。另外腦膜尾征和鄰近顱骨改變可助鑒別。46.鑒別診斷1.單發(fā)位于腦表面時則與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別47.18.48.19.鑒別診斷2.多發(fā)團(tuán)塊狀病變主要應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于皮髓質(zhì)交界處，T1WI為低信號T2WI為高信號，轉(zhuǎn)移瘤相對病灶小水腫大且較易出現(xiàn)液化壞死，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。49.鑒別診斷2.多發(fā)團(tuán)塊狀病變主要應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于50.21.51.22.52.23.鑒別診斷3.呈蝶翼狀的淋巴瘤應(yīng)與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別，腫瘤內(nèi)常有鈣化、囊變、壞死、（淋巴瘤一般無），CT平掃常為高等低混雜密度，T1WI為混雜低信號T2WI為混雜高信號，周圍水腫明顯，占位效應(yīng)顯著，增強(qiáng)常為不規(guī)則的環(huán)形強(qiáng)化，有時且有壁結(jié)節(jié)。53.鑒別診斷3.呈蝶翼狀的淋巴瘤應(yīng)與膠質(zhì)