肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中。——申斯通54、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律。——羅·伯頓肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律。——杰斐遜52、法律源于人的自衛(wèi)本能。——英格索爾53、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中。——申斯通54、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律。——羅·伯頓肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究王妍姜騰勇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院背景保守地估計(jì)我國(guó)有150萬(wàn)肥厚型心肌病(HCM)表型患者【1】。HCM具有形態(tài)、功能和臨床過(guò)程的多樣性的特點(diǎn)。然而,既往的一些工作由于研究目的不同,樣本量有限,并非臨床實(shí)際的反映。一、研究背景高校學(xué)生黨建工作，是夯實(shí)我黨在高?；鶎庸ぷ鞯幕A(chǔ)，是高校引導(dǎo)學(xué)生樹(shù)立、學(xué)習(xí)、貫徹科學(xué)發(fā)展觀的重要舉措，也是發(fā)揮與保障大學(xué)生在和諧校園建設(shè)中主體作用的重要屏障。高校黨組織要在建設(shè)和諧校園的背景下，加大創(chuàng)新，開(kāi)拓新時(shí)期高校學(xué)生黨建工作新局面，為和諧校園建設(shè)提供強(qiáng)有力的保障。一方面，在全國(guó)人民共建和諧社會(huì)的今天，和諧校園建設(shè)作為和諧社會(huì)建設(shè)的一個(gè)重要內(nèi)容，受到社會(huì)各界的關(guān)注。作為培養(yǎng)社會(huì)主義合格建設(shè)者與優(yōu)秀接班人的主要陣地，高校在和諧社會(huì)單元中具有十分重要的作用，理應(yīng)在和諧社會(huì)建設(shè)中率先垂范，營(yíng)造民主法治、公正公平、教職工安居樂(lè)業(yè)、學(xué)生健康成長(zhǎng)的和諧環(huán)境。另一方面，學(xué)生黨建工作，不斷地將優(yōu)秀學(xué)生凝聚在黨旗下，為校園文化提供著一個(gè)個(gè)鮮活的榜樣，使和諧校園建設(shè)更具有學(xué)生基礎(chǔ)，也更容易進(jìn)行。學(xué)生作為高校的主體，他們的表現(xiàn)決定著一所高校和諧校園建設(shè)的水平與成績(jī)，必須認(rèn)真分析研究學(xué)生思想特點(diǎn)，提高學(xué)生黨建工作的針對(duì)性與有效性。事實(shí)上，進(jìn)入新時(shí)期以來(lái)，我國(guó)高校學(xué)生黨建工作面臨著重大的轉(zhuǎn)變。一方面，在社會(huì)主義市場(chǎng)經(jīng)濟(jì)體制建立以來(lái)，特別是經(jīng)濟(jì)全球化的深入影響，使包括大學(xué)生在內(nèi)的社會(huì)成員價(jià)值日益多元，增加了學(xué)生黨建工作的難度。另一方面，現(xiàn)代信息技術(shù)的發(fā)展，使我們的高校學(xué)生黨建工作的方式方法與內(nèi)容，都發(fā)生了極大的改變。面對(duì)和諧校園建設(shè)的新要求，新時(shí)期高校學(xué)生黨建如何進(jìn)行，從而更好地推進(jìn)和諧校園建設(shè)，顯得尤為重要。二、新時(shí)期高校學(xué)生黨建對(duì)和諧校園建設(shè)的意義1.高校學(xué)生黨建為和諧校園建設(shè)指明正確的方向中華民族正處于民族偉大復(fù)興的關(guān)鍵時(shí)期，高校作為培養(yǎng)人才的重要陣地，必須堅(jiān)持正確的辦學(xué)方向，為我們的建設(shè)事業(yè)輸送人才，使之成為民族復(fù)興的重要力量。高校學(xué)生黨建為和諧校園建設(shè)指明了正確的方向。一方面，高校學(xué)生黨建工作，堅(jiān)持以鄧小平理論和“三個(gè)代表”重要思想為指導(dǎo)，全面貫徹落實(shí)科學(xué)發(fā)展觀，為學(xué)生成長(zhǎng)和和諧校園建設(shè)提供了堅(jiān)定的社會(huì)主義理想信念。另一方面，高校學(xué)生黨建肩負(fù)著引導(dǎo)大學(xué)生樹(shù)立正確的世界觀、人生觀與價(jià)值觀的重任，其堅(jiān)持以“八榮八恥”和社會(huì)主義核心價(jià)值觀為政治導(dǎo)向、人生導(dǎo)向，確保了當(dāng)代大學(xué)生的健康成長(zhǎng)，為和諧校園建設(shè)奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。可以說(shuō)，高校學(xué)生黨建工作始終秉承黨的教育工作要點(diǎn)，堅(jiān)持著正確的政治方向，是和諧校園建設(shè)的思想保障。2.高校學(xué)生黨建工作給和諧校園建設(shè)提供組織基礎(chǔ)保障要建設(shè)好和諧校園，必須要有堅(jiān)定的組織領(lǐng)導(dǎo)，要通過(guò)健全的組織領(lǐng)導(dǎo)，使和諧校園從規(guī)劃經(jīng)過(guò)實(shí)施成為一個(gè)個(gè)具體的行動(dòng)，從而取得成效。和諧校園建設(shè)的出發(fā)點(diǎn)與落腳點(diǎn)都是學(xué)生，重點(diǎn)做好基層學(xué)生工作，如此才能避免和諧校園建設(shè)成為空話、套話，而是學(xué)生與教師都能感受到的具體成果。高校黨建工作經(jīng)過(guò)多年的發(fā)展，積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，其健全的基層黨組織，正成為和諧校園建設(shè)最可信賴(lài)的基層組織力量。高校黨建工作做的越好，其基層學(xué)生黨組織越有戰(zhàn)斗力，和諧校園建設(shè)就越有成功的保障。作為高校重要的主體，學(xué)生在和諧校園建設(shè)中處于核心地位，他們的表現(xiàn)正是和諧校園建設(shè)的關(guān)鍵。高校學(xué)生黨建工作將優(yōu)秀學(xué)生代表緊緊團(tuán)結(jié)在黨的周?chē)哂性诤椭C校園建設(shè)中發(fā)揮重要作用的天然優(yōu)勢(shì)。作為和諧校園建設(shè)的組織基礎(chǔ)保障，必須進(jìn)一步發(fā)揮學(xué)生黨建工作的優(yōu)勢(shì)，推進(jìn)和諧校園建設(shè)。3.高校學(xué)生黨建工作為和諧校園建設(shè)起到先鋒模范作用和諧校園建設(shè)，不僅僅是追求平安校園，更是要在校園文化建設(shè)上，體現(xiàn)當(dāng)代大學(xué)生活風(fēng)采。學(xué)生黨員與積極分子，是高校中思想積極、精神蓬勃、道德優(yōu)秀的群體，他們?cè)谌粘W(xué)習(xí)與生活中所表現(xiàn)出來(lái)的先進(jìn)性，使其在和諧校園建設(shè)中不僅是主力軍，更是先鋒隊(duì)，起著模范帶頭作用。和諧校園歸根到底是要培養(yǎng)由和諧的學(xué)生組成的和諧的校園，學(xué)生黨員與積極分子在生活與學(xué)習(xí)中的帶頭作用，可以成為其他學(xué)生全面學(xué)習(xí)的榜樣，從學(xué)生主體角度，切實(shí)推進(jìn)和諧校園建設(shè)，使和諧校園建設(shè)成為學(xué)生的自主行為，提高和諧校園建設(shè)的效率。高校學(xué)生黨建工作，就是要為學(xué)生黨員發(fā)揮其模范帶頭作用提供平臺(tái)，使越來(lái)越多的學(xué)生加入到爭(zhēng)先進(jìn)的活動(dòng)中來(lái)，全面推進(jìn)和諧校園建設(shè)。三、新時(shí)期做好高校學(xué)生黨建工作促進(jìn)高校和諧校園建設(shè)的對(duì)策建議1.加強(qiáng)思想政治教育，引導(dǎo)大學(xué)生樹(shù)立正確價(jià)值觀和諧校園建設(shè)的核心是和諧的人，也就是具有堅(jiān)定社會(huì)主義信仰，踐行社會(huì)主義核心價(jià)值觀的大學(xué)生。以學(xué)生黨建工作促進(jìn)高校和諧校園建設(shè)，必須加強(qiáng)思想政治教育，樹(shù)立高校大學(xué)生正確價(jià)值觀。一方面，要堅(jiān)持思想政治教育統(tǒng)領(lǐng)專(zhuān)業(yè)教育，借思想政治教育凝聚人氣、樹(shù)立信心。面對(duì)越來(lái)越復(fù)雜的國(guó)內(nèi)外形勢(shì)，要加強(qiáng)研究分析，正確把握當(dāng)代大學(xué)生的思想特點(diǎn)，注重通過(guò)思想政治教育工作激發(fā)大學(xué)生的時(shí)代感、責(zé)任感，使其通過(guò)學(xué)習(xí)培養(yǎng)，樹(shù)立為民族偉大復(fù)興、為社會(huì)主義和諧社會(huì)建設(shè)奉獻(xiàn)力量的使命感，為和諧校園建設(shè)奠定堅(jiān)實(shí)的思想基礎(chǔ)。另一方面，要提高學(xué)生基層黨支部的戰(zhàn)斗力，為思想政治教育工作取得實(shí)效提供保障，進(jìn)一步推進(jìn)大學(xué)生正確價(jià)值觀的樹(shù)立。要堅(jiān)持學(xué)生黨組織的全覆蓋，按照一年級(jí)有學(xué)生黨員、二三年級(jí)有學(xué)生黨支部、四年級(jí)有學(xué)生黨總支的學(xué)生基層黨組織建設(shè)框架，加強(qiáng)學(xué)生組織建設(shè)。只有學(xué)生基層黨組織建設(shè)有保障，才能真正發(fā)揮學(xué)生黨組織在和諧校園建設(shè)中的核心力量，才能通過(guò)基層學(xué)生黨支部這一校園中最為活躍的力量來(lái)不斷推動(dòng)和諧校園建設(shè)。2.發(fā)揮黨員示范作用，增強(qiáng)黨建工作對(duì)和諧校園建設(shè)的推動(dòng)作用學(xué)生黨員的示范作用，可以讓學(xué)生通過(guò)對(duì)身邊同學(xué)的學(xué)習(xí)與模仿，迅速地提高自我素質(zhì)，成為和諧校園建設(shè)的正向力量，從而使我們的和諧校園建設(shè)事半功倍。發(fā)揮學(xué)生示范作用，一是要加強(qiáng)學(xué)生發(fā)展工作，要堅(jiān)持優(yōu)秀導(dǎo)向原則，積極吸收優(yōu)秀學(xué)生入黨，不斷擴(kuò)大學(xué)生黨員規(guī)模，增加學(xué)生黨員對(duì)和諧校園建設(shè)的示范面。二是要加強(qiáng)學(xué)生黨員的教育工作。要堅(jiān)持發(fā)展數(shù)量與質(zhì)量同行的原則，在擴(kuò)大學(xué)生黨員規(guī)模的同時(shí)，持續(xù)提高其質(zhì)量。同時(shí)，要加強(qiáng)學(xué)生黨員的管理工作，通過(guò)對(duì)學(xué)生黨員的學(xué)習(xí)與生活的日常監(jiān)督指導(dǎo)，逐步形成優(yōu)秀學(xué)生黨員的示范樣板，促使更多學(xué)生黨員在和諧校園建設(shè)中挑大梁。三是要加強(qiáng)學(xué)生黨員管理的制度建設(shè)，要結(jié)合和諧校園建設(shè)的要求，開(kāi)拓創(chuàng)新，建設(shè)學(xué)生黨員參與高校日常管理、參與高校和諧校園建設(shè)的相關(guān)制度，真正使學(xué)生黨員成為和諧校園建設(shè)的中堅(jiān)力量，平時(shí)在舉止上看得出來(lái)，關(guān)鍵時(shí)刻在行為上站得出來(lái)，充分發(fā)揮其先鋒示范作用。音樂(lè)教育在于培養(yǎng)學(xué)生對(duì)于音樂(lè)的認(rèn)知，激發(fā)起學(xué)生內(nèi)心積極向上的一面。初中音樂(lè)課堂不是培養(yǎng)專(zhuān)業(yè)音樂(lè)人才的地方，它是面向全體學(xué)生進(jìn)行教學(xué)，讓學(xué)生自由發(fā)展。在音樂(lè)課堂上，老師應(yīng)指導(dǎo)學(xué)生發(fā)現(xiàn)自己的愛(ài)好，通過(guò)對(duì)各種樂(lè)器、音樂(lè)形式的介紹、實(shí)踐，激發(fā)學(xué)生的興趣，在課堂上教學(xué)生一些常見(jiàn)的樂(lè)器如：豎笛、電子琴、吉他等的練習(xí)，既可以開(kāi)發(fā)學(xué)生大腦，又能培養(yǎng)他們的愛(ài)好。老師應(yīng)該深入了解學(xué)生，對(duì)一些本就有音樂(lè)基礎(chǔ)，希望能深入發(fā)展的學(xué)生進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的指導(dǎo)，充分發(fā)展其音樂(lè)才能。一、優(yōu)化音樂(lè)教學(xué)方式，提高初中生學(xué)習(xí)音樂(lè)的興趣興趣是最好的老師，如果學(xué)生對(duì)音樂(lè)課提不起興趣，就會(huì)覺(jué)得是在浪費(fèi)時(shí)間。在傳統(tǒng)的音樂(lè)課上慣用的模式就是老師教一句學(xué)生唱一句，音樂(lè)課僅僅就是唱歌，而且大多是一些老歌，學(xué)生很難產(chǎn)生興趣。在課程改革的浪潮下，這種音樂(lè)教育模式必須進(jìn)行改變。1.意境教學(xué)法意境教學(xué)就是讓學(xué)生切身感受音樂(lè)的氣氛，讓學(xué)生身心融入音樂(lè)之中，只有這樣才能用心感受音樂(lè)之美。在開(kāi)始上課時(shí)，老師可以先放一段優(yōu)美的音樂(lè)作為開(kāi)場(chǎng)，既可以讓他們從繁重的學(xué)習(xí)任務(wù)中放松心情，又能提高他們的音樂(lè)素養(yǎng)和對(duì)音樂(lè)課堂的興趣。例如，馬斯奈那首浪漫的《沉思曲》，可以營(yíng)造出靜謐動(dòng)人的意境，從內(nèi)心打動(dòng)學(xué)生，提升課堂氣氛。2.多媒體教學(xué)在教學(xué)技術(shù)快速發(fā)展的今天，多媒體技術(shù)已經(jīng)成為各科教學(xué)必不可少的一部分，對(duì)于音樂(lè)課堂來(lái)說(shuō)多媒體的使用是一種創(chuàng)新方式。通過(guò)多媒體，可以豐富音樂(lè)鑒賞這一環(huán)節(jié)。例如，在介紹近代印象主義音樂(lè)“鼻祖”德彪西時(shí)，通過(guò)播放其著名代表作《牧神午后》，讓學(xué)生對(duì)其印象主義風(fēng)格進(jìn)行大致的了解，再介紹其生平、作品等，加深他們的了解，然后對(duì)《牧神午后》進(jìn)行分段播放和鑒賞。3.積極選取優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行賞析、學(xué)習(xí)在初中音樂(lè)教育中要積極選取優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行賞析、學(xué)習(xí)，只有高質(zhì)量的音樂(lè)作品才能夠激發(fā)學(xué)生對(duì)音樂(lè)的興趣。在現(xiàn)實(shí)生活中，大量網(wǎng)絡(luò)歌曲的廣泛盛傳極大地影響了學(xué)生對(duì)音樂(lè)的鑒賞能力，降低了學(xué)生對(duì)音樂(lè)的鑒賞水平，通常這些歌曲對(duì)學(xué)生不會(huì)產(chǎn)生積極作用。因此，在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極選取那些可以對(duì)學(xué)生產(chǎn)生積極影響的、勵(lì)志的、優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行教學(xué)活動(dòng)，在提高學(xué)生音樂(lè)鑒賞能力的同時(shí)，也極大地激勵(lì)了學(xué)生的學(xué)習(xí)信心。二、注重學(xué)生的個(gè)性發(fā)展，積極組織音樂(lè)創(chuàng)作比賽音樂(lè)教育在于培養(yǎng)學(xué)生對(duì)于音樂(lè)的認(rèn)知，激發(fā)起學(xué)生內(nèi)心積極向上的一面。在音樂(lè)課堂上，老師應(yīng)指導(dǎo)學(xué)生發(fā)現(xiàn)自己的愛(ài)好，通過(guò)對(duì)各種樂(lè)器、音樂(lè)形式的介紹、實(shí)踐，激發(fā)學(xué)生的興趣，在課堂上教學(xué)生一些常見(jiàn)的樂(lè)器如：豎笛、電子琴、吉他等的練習(xí)，既可以開(kāi)發(fā)學(xué)生大腦，又能培養(yǎng)他們的愛(ài)好。老師應(yīng)該深入了解學(xué)生，對(duì)一些本就有音樂(lè)基礎(chǔ)，希望能深入發(fā)展的學(xué)生進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的指導(dǎo)，充分發(fā)展其音樂(lè)才能。在音樂(lè)學(xué)習(xí)過(guò)程中，只有不斷加強(qiáng)學(xué)生對(duì)音樂(lè)知識(shí)的運(yùn)用，才能使學(xué)生在音樂(lè)方面有所建樹(shù)，因此，在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極組織學(xué)生進(jìn)行音樂(lè)創(chuàng)作比賽，如：小組合唱、個(gè)人表演、樂(lè)器獨(dú)奏等活動(dòng)，通過(guò)比賽的方式來(lái)激發(fā)學(xué)生的競(jìng)爭(zhēng)力，進(jìn)而激發(fā)學(xué)生的創(chuàng)新熱情，同時(shí)，還可以有效提高學(xué)生的團(tuán)體意識(shí)，培養(yǎng)學(xué)生的團(tuán)隊(duì)合作意識(shí)，從而有效達(dá)到全面培養(yǎng)學(xué)生的目的。在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極構(gòu)建平等、和諧的師生關(guān)系。只有平等、和諧的師生關(guān)系，才能夠完全消除學(xué)生對(duì)教師的畏懼思想，有效確保學(xué)生在課堂上始終保持放松的心態(tài)來(lái)面對(duì)音樂(lè)學(xué)習(xí)，激發(fā)學(xué)生對(duì)音樂(lè)的探討能力及興趣。此外，因?yàn)閷W(xué)生的音樂(lè)水平不一樣，因材施教訓(xùn)練方法也是音樂(lè)教學(xué)中最難的環(huán)節(jié)，要結(jié)合不同學(xué)生的興趣愛(ài)好和特點(diǎn)，進(jìn)行行之有效的教學(xué)辦法。先要對(duì)學(xué)生進(jìn)行全面的了解，包括他們對(duì)音樂(lè)的興趣，他們的歌唱條件和發(fā)音缺陷，然后再制訂相應(yīng)的系統(tǒng)實(shí)際教學(xué)方案。從而營(yíng)造輕松良好的學(xué)習(xí)氛圍，提高學(xué)生學(xué)習(xí)音樂(lè)的積極性。音樂(lè)教育的目的是為了滲透人們內(nèi)心，激發(fā)他們的愛(ài)與美，塑造其優(yōu)秀的人格。而對(duì)于初中階段的教學(xué)，完善到位的音樂(lè)教育更加重要，教育者應(yīng)重視對(duì)音樂(lè)教育有效性的探索和提升，實(shí)現(xiàn)初中學(xué)生綜合素質(zhì)的提高。肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)1肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究王妍姜騰勇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院肥厚型心肌病臨床譜2背景保守地估計(jì)我國(guó)有150萬(wàn)肥厚型心肌病(HCM)表型患者【1】。HCM具有形態(tài)、功能和臨床過(guò)程的多樣性的特點(diǎn)。然而,既往的一些工作由于研究目的不同,樣本量有限,并非臨床實(shí)際的反映。背景3肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理4HCM診斷診斷主要參照2003年AHA/ESCHCM診斷標(biāo)準(zhǔn)【2】超聲心動(dòng)圖檢查1ASH定義為IVSPT/LVPWT>1.32HOCM定義為室內(nèi)存在壓力階差,包括靜息/或激發(fā)典型HOCM梗阻位于流出道不典型HOCM梗阻位于左心室中段3HNCM定義為無(wú)室內(nèi)壓力階差(包括激發(fā)狀態(tài)下)擬表型HCM診斷1基因測(cè)序Desmin,Danon,Pkag,線粒體肌病2病理淀粉樣變3酶活性測(cè)定FabryHCM診斷5資料采集和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用填充表格方式登記,內(nèi)容包括病史、生理特征無(wú)創(chuàng)檢查、血液檢查、有創(chuàng)檢查和治療、地域和隨訪等70個(gè)內(nèi)容。采用分別編碼建立數(shù)字庫(kù)形式每個(gè)病人的資料由2名人員分別輸入完成。統(tǒng)計(jì)分析應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件,計(jì)量資料以X±s表示,均數(shù)之間比較用t檢驗(yàn)或方差分析,計(jì)數(shù)資料用卡方檢驗(yàn)。不同變量之間的比較采用相關(guān)分析,相關(guān)影響因素分析采用Logistic回歸方法。P<0.05為差異有顯著意義資料采集和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析6結(jié)果人口學(xué)特征:對(duì)象包含了711個(gè)不相干漢族人HCM患者,平均年齡47(0.3-84)歲,男性6770老年(>65歲)患者102例,少兒患者(<14歲)占24例?；颊邅?lái)源于北方地區(qū),華北地區(qū)過(guò)半(60.08%)結(jié)果7711例HCM年齡分布示意圖10020-2940-4960-69>80歲口男■女711例HCM年齡分布示意圖8形態(tài)特征ASH646例(90.8%),HOCM388例(548%)典型HOCM96%不典型HOCM病例中5例伴有心尖部瘤體形成,均為對(duì)稱(chēng)性肥厚。女性比率顯著高于男性患者(6245%S51.15%,p=0.006)最大室壁厚度平均21(12-46)mm,其中>30mm者53例,左房徑平均397(21-66)mm,左心室舒張末徑平均44.1(120)mm射血分?jǐn)?shù)降低(<45%)和或左心室擴(kuò)大者21例單純右心室肥厚為主者1例。并存其他心內(nèi)畸形6例,ASD和SD各2例,cTGA和CAF(冠狀動(dòng)脈-左心室瘺)各1例,均無(wú)心外異常發(fā)現(xiàn)形態(tài)特征9HCM類(lèi)型與性別關(guān)系示意圖女性患者HOCM比率顯著高于男性(p=0.006)6351%49%37女HOCM口HNCMHCM類(lèi)型與性別關(guān)系示意圖10臨床表現(xiàn):一般情況就診時(shí)明確HCM病史3.3(0.1-30)年明確FHCM25%有明確FSCD11.7%,FHCM及FSCD與HCM類(lèi)型無(wú)關(guān)2500%25.00%25.00%20.00%15.00%12.00%11.00%10.00%5.00%0.00%家族史家族成員SCD史■HOCM■HNCM臨床表現(xiàn):11肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理12肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理13肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理14肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理15肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理16肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理17肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理18肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理19肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理20肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理21肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理22肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理23肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理24肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理25肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理26肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理27肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理28肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理29肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理30肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理31肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理32謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?，就再?zèng)]有什么損失?！突?/p>

47、書(shū)到用時(shí)方恨少、事非經(jīng)過(guò)不知難。——陸游

48、書(shū)籍把我們引入最美好的社會(huì)，使我們認(rèn)識(shí)各個(gè)時(shí)代的偉大智者。——史美爾斯

49、熟讀唐詩(shī)三百首，不會(huì)作詩(shī)也會(huì)吟。——孫洙

50、誰(shuí)和我一樣用功，誰(shuí)就會(huì)和我一樣成功?！刂x謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?，就再?zèng)]有什么損失。——卡耐基33肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律。——杰斐遜52、法律源于人的自衛(wèi)本能?！⒏袼鳡?3、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中?！晁雇?4、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律?！_·伯頓肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)社會(huì)可以制訂一部永遠(yuǎn)適用的憲法，甚至一條永遠(yuǎn)適用的法律?！莒尺d52、法律源于人的自衛(wèi)本能?！⒏袼鳡?3、人們通常會(huì)發(fā)現(xiàn)，法律就是這樣一種的網(wǎng)，觸犯法律的人，小的可以穿網(wǎng)而過(guò)，大的可以破網(wǎng)而出，只有中等的才會(huì)墜入網(wǎng)中。——申斯通54、法律就是法律它是一座雄偉的大夏，庇護(hù)著我們大家；它的每一塊磚石都?jí)驹诹硪粔K磚石上?！郀査谷A綏55、今天的法律未必明天仍是法律。——羅·伯頓肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究王妍姜騰勇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院背景保守地估計(jì)我國(guó)有150萬(wàn)肥厚型心肌病(HCM)表型患者【1】。HCM具有形態(tài)、功能和臨床過(guò)程的多樣性的特點(diǎn)。然而,既往的一些工作由于研究目的不同,樣本量有限,并非臨床實(shí)際的反映。一、研究背景高校學(xué)生黨建工作，是夯實(shí)我黨在高?；鶎庸ぷ鞯幕A(chǔ)，是高校引導(dǎo)學(xué)生樹(shù)立、學(xué)習(xí)、貫徹科學(xué)發(fā)展觀的重要舉措，也是發(fā)揮與保障大學(xué)生在和諧校園建設(shè)中主體作用的重要屏障。高校黨組織要在建設(shè)和諧校園的背景下，加大創(chuàng)新，開(kāi)拓新時(shí)期高校學(xué)生黨建工作新局面，為和諧校園建設(shè)提供強(qiáng)有力的保障。一方面，在全國(guó)人民共建和諧社會(huì)的今天，和諧校園建設(shè)作為和諧社會(huì)建設(shè)的一個(gè)重要內(nèi)容，受到社會(huì)各界的關(guān)注。作為培養(yǎng)社會(huì)主義合格建設(shè)者與優(yōu)秀接班人的主要陣地，高校在和諧社會(huì)單元中具有十分重要的作用，理應(yīng)在和諧社會(huì)建設(shè)中率先垂范，營(yíng)造民主法治、公正公平、教職工安居樂(lè)業(yè)、學(xué)生健康成長(zhǎng)的和諧環(huán)境。另一方面，學(xué)生黨建工作，不斷地將優(yōu)秀學(xué)生凝聚在黨旗下，為校園文化提供著一個(gè)個(gè)鮮活的榜樣，使和諧校園建設(shè)更具有學(xué)生基礎(chǔ)，也更容易進(jìn)行。學(xué)生作為高校的主體，他們的表現(xiàn)決定著一所高校和諧校園建設(shè)的水平與成績(jī)，必須認(rèn)真分析研究學(xué)生思想特點(diǎn)，提高學(xué)生黨建工作的針對(duì)性與有效性。事實(shí)上，進(jìn)入新時(shí)期以來(lái)，我國(guó)高校學(xué)生黨建工作面臨著重大的轉(zhuǎn)變。一方面，在社會(huì)主義市場(chǎng)經(jīng)濟(jì)體制建立以來(lái)，特別是經(jīng)濟(jì)全球化的深入影響，使包括大學(xué)生在內(nèi)的社會(huì)成員價(jià)值日益多元，增加了學(xué)生黨建工作的難度。另一方面，現(xiàn)代信息技術(shù)的發(fā)展，使我們的高校學(xué)生黨建工作的方式方法與內(nèi)容，都發(fā)生了極大的改變。面對(duì)和諧校園建設(shè)的新要求，新時(shí)期高校學(xué)生黨建如何進(jìn)行，從而更好地推進(jìn)和諧校園建設(shè)，顯得尤為重要。二、新時(shí)期高校學(xué)生黨建對(duì)和諧校園建設(shè)的意義1.高校學(xué)生黨建為和諧校園建設(shè)指明正確的方向中華民族正處于民族偉大復(fù)興的關(guān)鍵時(shí)期，高校作為培養(yǎng)人才的重要陣地，必須堅(jiān)持正確的辦學(xué)方向，為我們的建設(shè)事業(yè)輸送人才，使之成為民族復(fù)興的重要力量。高校學(xué)生黨建為和諧校園建設(shè)指明了正確的方向。一方面，高校學(xué)生黨建工作，堅(jiān)持以鄧小平理論和“三個(gè)代表”重要思想為指導(dǎo)，全面貫徹落實(shí)科學(xué)發(fā)展觀，為學(xué)生成長(zhǎng)和和諧校園建設(shè)提供了堅(jiān)定的社會(huì)主義理想信念。另一方面，高校學(xué)生黨建肩負(fù)著引導(dǎo)大學(xué)生樹(shù)立正確的世界觀、人生觀與價(jià)值觀的重任，其堅(jiān)持以“八榮八恥”和社會(huì)主義核心價(jià)值觀為政治導(dǎo)向、人生導(dǎo)向，確保了當(dāng)代大學(xué)生的健康成長(zhǎng)，為和諧校園建設(shè)奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。可以說(shuō)，高校學(xué)生黨建工作始終秉承黨的教育工作要點(diǎn)，堅(jiān)持著正確的政治方向，是和諧校園建設(shè)的思想保障。2.高校學(xué)生黨建工作給和諧校園建設(shè)提供組織基礎(chǔ)保障要建設(shè)好和諧校園，必須要有堅(jiān)定的組織領(lǐng)導(dǎo)，要通過(guò)健全的組織領(lǐng)導(dǎo)，使和諧校園從規(guī)劃經(jīng)過(guò)實(shí)施成為一個(gè)個(gè)具體的行動(dòng)，從而取得成效。和諧校園建設(shè)的出發(fā)點(diǎn)與落腳點(diǎn)都是學(xué)生，重點(diǎn)做好基層學(xué)生工作，如此才能避免和諧校園建設(shè)成為空話、套話，而是學(xué)生與教師都能感受到的具體成果。高校黨建工作經(jīng)過(guò)多年的發(fā)展，積累相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，其健全的基層黨組織，正成為和諧校園建設(shè)最可信賴(lài)的基層組織力量。高校黨建工作做的越好，其基層學(xué)生黨組織越有戰(zhàn)斗力，和諧校園建設(shè)就越有成功的保障。作為高校重要的主體，學(xué)生在和諧校園建設(shè)中處于核心地位，他們的表現(xiàn)正是和諧校園建設(shè)的關(guān)鍵。高校學(xué)生黨建工作將優(yōu)秀學(xué)生代表緊緊團(tuán)結(jié)在黨的周?chē)?，具有在和諧校園建設(shè)中發(fā)揮重要作用的天然優(yōu)勢(shì)。作為和諧校園建設(shè)的組織基礎(chǔ)保障，必須進(jìn)一步發(fā)揮學(xué)生黨建工作的優(yōu)勢(shì)，推進(jìn)和諧校園建設(shè)。3.高校學(xué)生黨建工作為和諧校園建設(shè)起到先鋒模范作用和諧校園建設(shè)，不僅僅是追求平安校園，更是要在校園文化建設(shè)上，體現(xiàn)當(dāng)代大學(xué)生活風(fēng)采。學(xué)生黨員與積極分子，是高校中思想積極、精神蓬勃、道德優(yōu)秀的群體，他們?cè)谌粘W(xué)習(xí)與生活中所表現(xiàn)出來(lái)的先進(jìn)性，使其在和諧校園建設(shè)中不僅是主力軍，更是先鋒隊(duì)，起著模范帶頭作用。和諧校園歸根到底是要培養(yǎng)由和諧的學(xué)生組成的和諧的校園，學(xué)生黨員與積極分子在生活與學(xué)習(xí)中的帶頭作用，可以成為其他學(xué)生全面學(xué)習(xí)的榜樣，從學(xué)生主體角度，切實(shí)推進(jìn)和諧校園建設(shè)，使和諧校園建設(shè)成為學(xué)生的自主行為，提高和諧校園建設(shè)的效率。高校學(xué)生黨建工作，就是要為學(xué)生黨員發(fā)揮其模范帶頭作用提供平臺(tái)，使越來(lái)越多的學(xué)生加入到爭(zhēng)先進(jìn)的活動(dòng)中來(lái)，全面推進(jìn)和諧校園建設(shè)。三、新時(shí)期做好高校學(xué)生黨建工作促進(jìn)高校和諧校園建設(shè)的對(duì)策建議1.加強(qiáng)思想政治教育，引導(dǎo)大學(xué)生樹(shù)立正確價(jià)值觀和諧校園建設(shè)的核心是和諧的人，也就是具有堅(jiān)定社會(huì)主義信仰，踐行社會(huì)主義核心價(jià)值觀的大學(xué)生。以學(xué)生黨建工作促進(jìn)高校和諧校園建設(shè)，必須加強(qiáng)思想政治教育，樹(shù)立高校大學(xué)生正確價(jià)值觀。一方面，要堅(jiān)持思想政治教育統(tǒng)領(lǐng)專(zhuān)業(yè)教育，借思想政治教育凝聚人氣、樹(shù)立信心。面對(duì)越來(lái)越復(fù)雜的國(guó)內(nèi)外形勢(shì)，要加強(qiáng)研究分析，正確把握當(dāng)代大學(xué)生的思想特點(diǎn)，注重通過(guò)思想政治教育工作激發(fā)大學(xué)生的時(shí)代感、責(zé)任感，使其通過(guò)學(xué)習(xí)培養(yǎng)，樹(shù)立為民族偉大復(fù)興、為社會(huì)主義和諧社會(huì)建設(shè)奉獻(xiàn)力量的使命感，為和諧校園建設(shè)奠定堅(jiān)實(shí)的思想基礎(chǔ)。另一方面，要提高學(xué)生基層黨支部的戰(zhàn)斗力，為思想政治教育工作取得實(shí)效提供保障，進(jìn)一步推進(jìn)大學(xué)生正確價(jià)值觀的樹(shù)立。要堅(jiān)持學(xué)生黨組織的全覆蓋，按照一年級(jí)有學(xué)生黨員、二三年級(jí)有學(xué)生黨支部、四年級(jí)有學(xué)生黨總支的學(xué)生基層黨組織建設(shè)框架，加強(qiáng)學(xué)生組織建設(shè)。只有學(xué)生基層黨組織建設(shè)有保障，才能真正發(fā)揮學(xué)生黨組織在和諧校園建設(shè)中的核心力量，才能通過(guò)基層學(xué)生黨支部這一校園中最為活躍的力量來(lái)不斷推動(dòng)和諧校園建設(shè)。2.發(fā)揮黨員示范作用，增強(qiáng)黨建工作對(duì)和諧校園建設(shè)的推動(dòng)作用學(xué)生黨員的示范作用，可以讓學(xué)生通過(guò)對(duì)身邊同學(xué)的學(xué)習(xí)與模仿，迅速地提高自我素質(zhì)，成為和諧校園建設(shè)的正向力量，從而使我們的和諧校園建設(shè)事半功倍。發(fā)揮學(xué)生示范作用，一是要加強(qiáng)學(xué)生發(fā)展工作，要堅(jiān)持優(yōu)秀導(dǎo)向原則，積極吸收優(yōu)秀學(xué)生入黨，不斷擴(kuò)大學(xué)生黨員規(guī)模，增加學(xué)生黨員對(duì)和諧校園建設(shè)的示范面。二是要加強(qiáng)學(xué)生黨員的教育工作。要堅(jiān)持發(fā)展數(shù)量與質(zhì)量同行的原則，在擴(kuò)大學(xué)生黨員規(guī)模的同時(shí)，持續(xù)提高其質(zhì)量。同時(shí)，要加強(qiáng)學(xué)生黨員的管理工作，通過(guò)對(duì)學(xué)生黨員的學(xué)習(xí)與生活的日常監(jiān)督指導(dǎo)，逐步形成優(yōu)秀學(xué)生黨員的示范樣板，促使更多學(xué)生黨員在和諧校園建設(shè)中挑大梁。三是要加強(qiáng)學(xué)生黨員管理的制度建設(shè)，要結(jié)合和諧校園建設(shè)的要求，開(kāi)拓創(chuàng)新，建設(shè)學(xué)生黨員參與高校日常管理、參與高校和諧校園建設(shè)的相關(guān)制度，真正使學(xué)生黨員成為和諧校園建設(shè)的中堅(jiān)力量，平時(shí)在舉止上看得出來(lái)，關(guān)鍵時(shí)刻在行為上站得出來(lái)，充分發(fā)揮其先鋒示范作用。音樂(lè)教育在于培養(yǎng)學(xué)生對(duì)于音樂(lè)的認(rèn)知，激發(fā)起學(xué)生內(nèi)心積極向上的一面。初中音樂(lè)課堂不是培養(yǎng)專(zhuān)業(yè)音樂(lè)人才的地方，它是面向全體學(xué)生進(jìn)行教學(xué)，讓學(xué)生自由發(fā)展。在音樂(lè)課堂上，老師應(yīng)指導(dǎo)學(xué)生發(fā)現(xiàn)自己的愛(ài)好，通過(guò)對(duì)各種樂(lè)器、音樂(lè)形式的介紹、實(shí)踐，激發(fā)學(xué)生的興趣，在課堂上教學(xué)生一些常見(jiàn)的樂(lè)器如：豎笛、電子琴、吉他等的練習(xí)，既可以開(kāi)發(fā)學(xué)生大腦，又能培養(yǎng)他們的愛(ài)好。老師應(yīng)該深入了解學(xué)生，對(duì)一些本就有音樂(lè)基礎(chǔ)，希望能深入發(fā)展的學(xué)生進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的指導(dǎo)，充分發(fā)展其音樂(lè)才能。一、優(yōu)化音樂(lè)教學(xué)方式，提高初中生學(xué)習(xí)音樂(lè)的興趣興趣是最好的老師，如果學(xué)生對(duì)音樂(lè)課提不起興趣，就會(huì)覺(jué)得是在浪費(fèi)時(shí)間。在傳統(tǒng)的音樂(lè)課上慣用的模式就是老師教一句學(xué)生唱一句，音樂(lè)課僅僅就是唱歌，而且大多是一些老歌，學(xué)生很難產(chǎn)生興趣。在課程改革的浪潮下，這種音樂(lè)教育模式必須進(jìn)行改變。1.意境教學(xué)法意境教學(xué)就是讓學(xué)生切身感受音樂(lè)的氣氛，讓學(xué)生身心融入音樂(lè)之中，只有這樣才能用心感受音樂(lè)之美。在開(kāi)始上課時(shí)，老師可以先放一段優(yōu)美的音樂(lè)作為開(kāi)場(chǎng)，既可以讓他們從繁重的學(xué)習(xí)任務(wù)中放松心情，又能提高他們的音樂(lè)素養(yǎng)和對(duì)音樂(lè)課堂的興趣。例如，馬斯奈那首浪漫的《沉思曲》，可以營(yíng)造出靜謐動(dòng)人的意境，從內(nèi)心打動(dòng)學(xué)生，提升課堂氣氛。2.多媒體教學(xué)在教學(xué)技術(shù)快速發(fā)展的今天，多媒體技術(shù)已經(jīng)成為各科教學(xué)必不可少的一部分，對(duì)于音樂(lè)課堂來(lái)說(shuō)多媒體的使用是一種創(chuàng)新方式。通過(guò)多媒體，可以豐富音樂(lè)鑒賞這一環(huán)節(jié)。例如，在介紹近代印象主義音樂(lè)“鼻祖”德彪西時(shí)，通過(guò)播放其著名代表作《牧神午后》，讓學(xué)生對(duì)其印象主義風(fēng)格進(jìn)行大致的了解，再介紹其生平、作品等，加深他們的了解，然后對(duì)《牧神午后》進(jìn)行分段播放和鑒賞。3.積極選取優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行賞析、學(xué)習(xí)在初中音樂(lè)教育中要積極選取優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行賞析、學(xué)習(xí)，只有高質(zhì)量的音樂(lè)作品才能夠激發(fā)學(xué)生對(duì)音樂(lè)的興趣。在現(xiàn)實(shí)生活中，大量網(wǎng)絡(luò)歌曲的廣泛盛傳極大地影響了學(xué)生對(duì)音樂(lè)的鑒賞能力，降低了學(xué)生對(duì)音樂(lè)的鑒賞水平，通常這些歌曲對(duì)學(xué)生不會(huì)產(chǎn)生積極作用。因此，在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極選取那些可以對(duì)學(xué)生產(chǎn)生積極影響的、勵(lì)志的、優(yōu)秀的音樂(lè)作品進(jìn)行教學(xué)活動(dòng)，在提高學(xué)生音樂(lè)鑒賞能力的同時(shí)，也極大地激勵(lì)了學(xué)生的學(xué)習(xí)信心。二、注重學(xué)生的個(gè)性發(fā)展，積極組織音樂(lè)創(chuàng)作比賽音樂(lè)教育在于培養(yǎng)學(xué)生對(duì)于音樂(lè)的認(rèn)知，激發(fā)起學(xué)生內(nèi)心積極向上的一面。在音樂(lè)課堂上，老師應(yīng)指導(dǎo)學(xué)生發(fā)現(xiàn)自己的愛(ài)好，通過(guò)對(duì)各種樂(lè)器、音樂(lè)形式的介紹、實(shí)踐，激發(fā)學(xué)生的興趣，在課堂上教學(xué)生一些常見(jiàn)的樂(lè)器如：豎笛、電子琴、吉他等的練習(xí)，既可以開(kāi)發(fā)學(xué)生大腦，又能培養(yǎng)他們的愛(ài)好。老師應(yīng)該深入了解學(xué)生，對(duì)一些本就有音樂(lè)基礎(chǔ)，希望能深入發(fā)展的學(xué)生進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的指導(dǎo)，充分發(fā)展其音樂(lè)才能。在音樂(lè)學(xué)習(xí)過(guò)程中，只有不斷加強(qiáng)學(xué)生對(duì)音樂(lè)知識(shí)的運(yùn)用，才能使學(xué)生在音樂(lè)方面有所建樹(shù)，因此，在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極組織學(xué)生進(jìn)行音樂(lè)創(chuàng)作比賽，如：小組合唱、個(gè)人表演、樂(lè)器獨(dú)奏等活動(dòng)，通過(guò)比賽的方式來(lái)激發(fā)學(xué)生的競(jìng)爭(zhēng)力，進(jìn)而激發(fā)學(xué)生的創(chuàng)新熱情，同時(shí)，還可以有效提高學(xué)生的團(tuán)體意識(shí)，培養(yǎng)學(xué)生的團(tuán)隊(duì)合作意識(shí)，從而有效達(dá)到全面培養(yǎng)學(xué)生的目的。在初中音樂(lè)教學(xué)過(guò)程中，教師要積極構(gòu)建平等、和諧的師生關(guān)系。只有平等、和諧的師生關(guān)系，才能夠完全消除學(xué)生對(duì)教師的畏懼思想，有效確保學(xué)生在課堂上始終保持放松的心態(tài)來(lái)面對(duì)音樂(lè)學(xué)習(xí)，激發(fā)學(xué)生對(duì)音樂(lè)的探討能力及興趣。此外，因?yàn)閷W(xué)生的音樂(lè)水平不一樣，因材施教訓(xùn)練方法也是音樂(lè)教學(xué)中最難的環(huán)節(jié)，要結(jié)合不同學(xué)生的興趣愛(ài)好和特點(diǎn)，進(jìn)行行之有效的教學(xué)辦法。先要對(duì)學(xué)生進(jìn)行全面的了解，包括他們對(duì)音樂(lè)的興趣，他們的歌唱條件和發(fā)音缺陷，然后再制訂相應(yīng)的系統(tǒng)實(shí)際教學(xué)方案。從而營(yíng)造輕松良好的學(xué)習(xí)氛圍，提高學(xué)生學(xué)習(xí)音樂(lè)的積極性。音樂(lè)教育的目的是為了滲透人們內(nèi)心，激發(fā)他們的愛(ài)與美，塑造其優(yōu)秀的人格。而對(duì)于初中階段的教學(xué)，完善到位的音樂(lè)教育更加重要，教育者應(yīng)重視對(duì)音樂(lè)教育有效性的探索和提升，實(shí)現(xiàn)初中學(xué)生綜合素質(zhì)的提高。肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究北京安貞醫(yī)院51、沒(méi)有哪個(gè)34肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究王妍姜騰勇首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院肥厚型心肌病臨床譜35背景保守地估計(jì)我國(guó)有150萬(wàn)肥厚型心肌病(HCM)表型患者【1】。HCM具有形態(tài)、功能和臨床過(guò)程的多樣性的特點(diǎn)。然而,既往的一些工作由于研究目的不同,樣本量有限,并非臨床實(shí)際的反映。背景36肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊(cè)研究課件整理37HCM診斷診斷主要參照2003年AHA/ESCHCM診斷標(biāo)準(zhǔn)【2】超聲心動(dòng)圖檢查1ASH定義為IVSPT/LVPWT>1.32HOCM定義為室內(nèi)存在壓力階差,包括靜息/或激發(fā)典型HOCM梗阻位于流出道不典型HOCM梗阻位于左心室中段3HNCM定義為無(wú)室內(nèi)壓力階差(包括激發(fā)狀態(tài)下)擬表型HCM診斷1基因測(cè)序Desmin,Danon,Pkag,線粒體肌病2病理淀粉樣變3酶活性測(cè)定FabryHCM診斷38資料采集和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用填充表格方式登記,內(nèi)容包括病史、生理特征無(wú)創(chuàng)檢查、血液檢查、有創(chuàng)檢查和治療、地域和隨訪等70個(gè)內(nèi)容。采用分別編碼建立數(shù)字庫(kù)形式每個(gè)病人的資料由2名人員分別輸入完成。統(tǒng)計(jì)分析應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件,計(jì)量資料以X±s表示,均數(shù)之間比較用t檢驗(yàn)或方差分析,計(jì)數(shù)資料用卡方檢驗(yàn)。不同變量之間的比較采用相關(guān)分析,相關(guān)影響因素分析采用Logistic回歸方法。P<0.05為差異有顯著意義資料采集和統(tǒng)計(jì)學(xué)分析39結(jié)果人口學(xué)特征:對(duì)象包含了711個(gè)不相干漢族人HCM