性早熟診療常規(guī)性發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提前者(較正常兒童平均年齡提前2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上)，即為性早熟。一般認(rèn)為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。性早熟可分為真性、假性與部分性性早熟等三類。（一）真性性早熟除過(guò)早出現(xiàn)第二性征外，生殖腺也過(guò)早發(fā)育，并具排卵或排精功能，系同性性早熟。真性性早熟可繼發(fā)于某些顱內(nèi)腫瘤、腦積水等顱內(nèi)病變以及部分為特發(fā)性。女性發(fā)病較男性為高，但女孩中特發(fā)性者較多。少數(shù)性早熟有家族史。（二）假性性早熟僅第二性征出現(xiàn)過(guò)早。女性可有月經(jīng)，但無(wú)排卵?？梢蚰I上腺皮質(zhì)腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生、卵巢腫瘤或外源性因素等引起。（三）部分性性早熟是指僅1項(xiàng)第二性征早熟,其中以女性乳房早發(fā)育較多見(jiàn)。1.乳房早發(fā)育女孩在青春前期以前（如7-8歲）已有乳房發(fā)育，甚至可早到1-3歲。常為雙側(cè)性，可自行消退，乳頭及乳暈無(wú)變化，此乃因乳腺對(duì)雌激素過(guò)分敏感之故。病兒的乳頭、乳暈無(wú)變化，也無(wú)生長(zhǎng)加速及外生殖器發(fā)育。需與真性性早熟的早期表現(xiàn)相鑒別。因誤服避孕藥而引起的乳房發(fā)育，乳暈變黑，藥物作用消失后自愈。2.陰毛早發(fā)育女孩較多，先見(jiàn)于陰阜，以后見(jiàn)于腋下，生長(zhǎng)一般較同年齡小兒快，骨齡也較提前，可能為腎上腺皮質(zhì)過(guò)早分泌雄性激素之故，宜與真性性早熟早期及腎上腺皮質(zhì)病等相鑒別?！驹\斷要點(diǎn)】（一）臨床表現(xiàn)性早熟以女孩多見(jiàn)，女孩發(fā)生特發(fā)性性早熟約為男孩的9倍；而男孩性早熟以中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常(如腫瘤)的發(fā)生率較高。中樞性性早熟的臨床特征是提前出現(xiàn)的性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似，但臨床表現(xiàn)差異較大。在青春期前的各個(gè)年齡組都可以發(fā)病，癥狀發(fā)展快慢不一，有些可在性發(fā)育一定程度后停頓一時(shí)期再發(fā)育，亦有的癥狀消退后再發(fā)育。在性發(fā)育的過(guò)程中，男孩和女孩皆有身高和體重過(guò)快的增長(zhǎng)和骨骼成熟加速。由于骨骼的過(guò)快增長(zhǎng)可使骨骺融合較早，早期身高雖較同齡兒童高，但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后，患兒除身高矮于一般群體外，其余均正常。外周性性早熟的性發(fā)育過(guò)程與上述規(guī)律迥異。男孩性早熟應(yīng)注意睪丸的大小。若睪丸>3ml，提示中樞性性早熟；如果睪丸未增大，但男性化進(jìn)行性發(fā)展，則提示外周性性早熟，其雄性激素可能來(lái)自腎上腺。顱內(nèi)腫瘤所致者在病程中常僅有性早熟表現(xiàn)，后期始見(jiàn)顱壓增高、視野缺損等定位征象，需加以警惕。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血漿FSH、LH測(cè)定特發(fā)性性早熟患兒血漿FSH、LH基礎(chǔ)值可高于正常，常常不易判斷，需借助于GnRH刺激試驗(yàn)，亦稱黃體生成素釋放激素(LHRH)刺激試驗(yàn)。一般采用靜脈注射GnRH，按2.5ug/kg(最大劑量≤100ug)，于注射前(基礎(chǔ)值)和注射后30、60、90分鐘分別采血測(cè)定血清LH和FSH。當(dāng)LH峰值>15U/L(女)，或>25U/L(男)（放射免疫法）；LH/FSH峰值>0.3-0.6；LH峰值/基值>3時(shí)，可以認(rèn)為其性腺軸功能已經(jīng)啟動(dòng)。2.骨齡測(cè)定性早熟患兒一般骨齡超過(guò)實(shí)際年齡。3.B超檢查盆腔B超檢查女孩卵巢、子宮的發(fā)育情況；男孩注意睪丸、腎上腺皮質(zhì)等部位。若盆腔B超顯示卵巢內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)≥4mm的卵泡，則為真性性早熟；若發(fā)現(xiàn)單個(gè)直徑>9mm的卵泡，則多為囊腫；若卵巢不大而子宮長(zhǎng)度>3.5cm并見(jiàn)內(nèi)膜增厚則多為外源性雌激素作用。4.CT或MRI檢查懷疑顱內(nèi)腫瘤或腎上腺疾病所致者，應(yīng)進(jìn)行頭顱或腹部CT或MRI檢查。5.其他檢查根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)可進(jìn)一步選擇其他檢查，如懷疑甲狀腺功能低下可測(cè)T3、T4、TSH；性腺腫瘤睪酮和雌二醇濃度增高；先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒血17-羥孕酮(17-OHP)和尿17-酮類固醇(17-KS)明顯增高?！咎幚硪c(diǎn)】本病治療依病因而定，中樞性性早熟的治療目的：①抑制或減慢性發(fā)育，特別是阻止女孩月經(jīng)來(lái)潮；②抑制骨骼成熟，改善成人期最終身高；③恢復(fù)相應(yīng)年齡應(yīng)有的心理行為。（一）病因治療腫瘤引起者應(yīng)手術(shù)摘除或進(jìn)行化療、放療；甲狀腺功能低下所致者予甲狀腺制劑糾正甲狀腺功能；先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者可采用皮質(zhì)醇類激素治療。（二）藥物治療1.促性腺激素釋放激素類似物(GnRHa)其作用是通過(guò)下降調(diào)節(jié)，減少垂體促性腺激素的分泌，使雌激素恢復(fù)到青春期前水平?？砂?.1mg/kg，每4周肌肉注射1次。用藥后，患者的性發(fā)育及身高增長(zhǎng)、骨齡成熟均得以控制，其作用為可逆性，若能盡早治療可改善成人期最終身高。2.性腺激素其作用機(jī)制是采用大劑量性激素反饋抑制下丘腦-垂體促性腺激素分泌。如：甲孕酮(medroxyprogesteroneacetate，Provera)又稱安宮黃體酮，為孕酮衍生物，用于女孩性早熟，每日口服劑量為10-