自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血1定義自身免疫性溶血性貧血是由于體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速(溶血)超過(guò)骨髓代償時(shí)發(fā)生的溶血。

2定義自身免疫性溶血性貧血是由于體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂、產(chǎn)生自身分型

依據(jù)病因：原發(fā)性繼發(fā)性根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：溫抗體型冷抗體型(冷凝集素綜合征及陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)自身抗體檢測(cè)結(jié)果：自身抗體陽(yáng)性型自身抗體陰性型3分型

依據(jù)病因：根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：自臨床表現(xiàn)溫抗體型多數(shù)起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白、黃疸等，輕中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急驟者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時(shí)尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情可突然加重。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。冷凝集素綜合征(CAS)表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境肢端發(fā)紺，加溫后癥狀消失。伴貧血、血紅蛋白尿等。伴有免疫性血小板減少癥者，稱(chēng)為Evans綜合征4臨床表現(xiàn)溫抗體型冷凝集素綜合征(CAS)伴有免疫性血小板減少①血紅蛋白達(dá)到貧血標(biāo)準(zhǔn)；②檢查到紅細(xì)胞自身抗體；③至少符合以下一條：網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比>4%或絕對(duì)值>120×109/L；結(jié)合珠蛋白<100mg/L；總膽紅素≥17.1μmol/L(以非結(jié)合膽紅素升高為主)。診斷標(biāo)準(zhǔn)5①血紅蛋白達(dá)到貧血標(biāo)準(zhǔn)；診斷標(biāo)準(zhǔn)5

特異性檢查直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)(檢測(cè)被覆紅細(xì)胞膜自身抗體)間接抗人球蛋白試驗(yàn)(IAT)(檢測(cè)血清中的游離溫抗體)冷凝集素試驗(yàn)(檢測(cè)血清中冷凝集素)冷熱溶血試驗(yàn)(檢測(cè)冷熱雙相溶血素)紅細(xì)胞自身抗體6

特異性檢查直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)(檢測(cè)被覆紅細(xì)胞膜繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)病因7繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)病因7鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥有家族史，外周血球形紅細(xì)胞>10%，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。紅細(xì)胞CD55、CD59減少，粒、單核細(xì)胞FLAER陰性細(xì)胞增加。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法提示G6PD活性減低。8鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥葡萄糖-大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜9大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜91支持治療5其他2糖皮質(zhì)激素3二線治療4繼發(fā)性AIHA治療AIHA治療101支持治療5其他2糖皮質(zhì)激素3二線治療4繼發(fā)性AIHA治療A支持治療盡量避免或減少輸血輸血時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)貧血程度、有無(wú)明顯癥狀、發(fā)生快慢而定急性溶血：伴嚴(yán)重癥狀者，立即輸注非同種抗體紅細(xì)胞；慢性溶血：>70g/L，不必輸血

50~70g/L，不能耐受癥狀時(shí)可適當(dāng)輸血；

<50g/L，應(yīng)輸血搶救時(shí)不強(qiáng)調(diào)輸洗滌紅細(xì)胞常規(guī)療效欠佳可行血漿置換或免疫抑制治療輸血前加用糖皮質(zhì)激素可減少/減輕不良反應(yīng)。注意堿化尿液、利膽去黃、維持電解質(zhì)平衡。11支持治療盡量避免或減少輸血11

甲潑尼龍

100~200mg/d×10~14d糖皮質(zhì)激素(無(wú)禁忌時(shí)使用)潑尼松0.5-1.5mg/kg·d

(用至紅細(xì)胞比容>30%或HBG穩(wěn)定在100/L考慮減量；

4周未達(dá)療效考慮二線用藥)有效者潑尼松4周內(nèi)逐漸減至20~30mg/d；以后每月減2.5~10mg；減至5mg/d并持續(xù)緩解2~3月，考慮停藥。初始劑量急性重型AIHA

減量12甲潑尼龍100~200mg/d×10~14d糖皮質(zhì)激素潑

3

1

2脾切除細(xì)胞毒性免疫抑制劑(有效率40~60%)利妥昔單抗二線治療375mg/m2·dD1、8、15、22環(huán)孢素A3mg/kg·d(初期與激素聯(lián)用)環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春堿屬(與激素類(lèi)聯(lián)用)他克莫司、霉酚酸酯13

3

1

2脾切除細(xì)胞毒性免疫抑制劑利妥昔單抗二線治療375繼發(fā)性AIHA治療其他

積極治療原發(fā)病，余治療同原發(fā)AIHA冷抗體型需注意保暖

人免疫球蛋白對(duì)部分AIHA有效血漿置換對(duì)IgM型冷抗體效果較好，對(duì)溫抗

體療效不佳14繼發(fā)性AIHA治療其他積極治療原發(fā)病，余治療同原發(fā)AIHA療效標(biāo)準(zhǔn)痊愈無(wú)效部分緩解完全緩解繼發(fā)于感染者，在原發(fā)病治愈后，AIHA也治愈無(wú)臨床癥狀、無(wú)貧血、DAT陰性CAS者冷凝集素效價(jià)正常，PCH者冷熱溶血試驗(yàn)陰性仍有不同程度貧血和溶血癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查未達(dá)部分緩解標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀基本消失HGB>80g/L，網(wǎng)織紅百分比<4%，總膽紅素<34.2μmol/LDAT陰性或陽(yáng)性但效價(jià)較前明顯下降臨床癥狀消失紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、HGB、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比正常膽紅素水平正常；DAT、IAT陰性15療效標(biāo)準(zhǔn)痊愈無(wú)效部分緩解完全緩解繼發(fā)于感染者，在原發(fā)病治愈后自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血16定義自身免疫性溶血性貧血是由于體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速(溶血)超過(guò)骨髓代償時(shí)發(fā)生的溶血。

17定義自身免疫性溶血性貧血是由于體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂、產(chǎn)生自身分型

依據(jù)病因：原發(fā)性繼發(fā)性根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：溫抗體型冷抗體型(冷凝集素綜合征及陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)自身抗體檢測(cè)結(jié)果：自身抗體陽(yáng)性型自身抗體陰性型18分型

依據(jù)病因：根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需的最適溫度：自臨床表現(xiàn)溫抗體型多數(shù)起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、皮膚黏膜蒼白、黃疸等，輕中度脾大(50%)，中度肝大(30%)；起病急驟者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時(shí)尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情可突然加重。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。冷凝集素綜合征(CAS)表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境肢端發(fā)紺，加溫后癥狀消失。伴貧血、血紅蛋白尿等。伴有免疫性血小板減少癥者，稱(chēng)為Evans綜合征19臨床表現(xiàn)溫抗體型冷凝集素綜合征(CAS)伴有免疫性血小板減少①血紅蛋白達(dá)到貧血標(biāo)準(zhǔn)；②檢查到紅細(xì)胞自身抗體；③至少符合以下一條：網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比>4%或絕對(duì)值>120×109/L；結(jié)合珠蛋白<100mg/L；總膽紅素≥17.1μmol/L(以非結(jié)合膽紅素升高為主)。診斷標(biāo)準(zhǔn)20①血紅蛋白達(dá)到貧血標(biāo)準(zhǔn)；診斷標(biāo)準(zhǔn)5

特異性檢查直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)(檢測(cè)被覆紅細(xì)胞膜自身抗體)間接抗人球蛋白試驗(yàn)(IAT)(檢測(cè)血清中的游離溫抗體)冷凝集素試驗(yàn)(檢測(cè)血清中冷凝集素)冷熱溶血試驗(yàn)(檢測(cè)冷熱雙相溶血素)紅細(xì)胞自身抗體21

特異性檢查直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)(檢測(cè)被覆紅細(xì)胞膜繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)病因22繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血常見(jiàn)病因7鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥有家族史，外周血球形紅細(xì)胞>10%，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。紅細(xì)胞CD55、CD59減少，粒、單核細(xì)胞FLAER陰性細(xì)胞增加。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法提示G6PD活性減低。23鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥葡萄糖-大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜24大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜91支持治療5其他2糖皮質(zhì)激素3二線治療4繼發(fā)性AIHA治療AIHA治療251支持治療5其他2糖皮質(zhì)激素3二線治療4繼發(fā)性AIHA治療A支持治療盡量避免或減少輸血輸血時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)貧血程度、有無(wú)明顯癥狀、發(fā)生快慢而定急性溶血：伴嚴(yán)重癥狀者，立即輸注非同種抗體紅細(xì)胞；慢性溶血：>70g/L，不必輸血

50~70g/L，不能耐受癥狀時(shí)可適當(dāng)輸血；

<50g/L，應(yīng)輸血搶救時(shí)不強(qiáng)調(diào)輸洗滌紅細(xì)胞常規(guī)療效欠佳可行血漿置換或免疫抑制治療輸血前加用糖皮質(zhì)激素可減少/減輕不良反應(yīng)。注意堿化尿液、利膽去黃、維持電解質(zhì)平衡。26支持治療盡量避免或減少輸血11

甲潑尼龍

100~200mg/d×10~14d糖皮質(zhì)激素(無(wú)禁忌時(shí)使用)潑尼松0.5-1.5mg/kg·d

(用至紅細(xì)胞比容>30%或HBG穩(wěn)定在100/L考慮減量；

4周未達(dá)療效考慮二線用藥)有效者潑尼松4周內(nèi)逐漸減至20~30mg/d；以后每月減2.5~10mg；減至5mg/d并持續(xù)緩解2~3月，考慮停藥。初始劑量急性重型AIHA

減量27甲潑尼龍100~200mg/d×10~14d糖皮質(zhì)激素潑

3

1

2脾切除細(xì)胞毒性免疫抑制劑(有效率40~60%)利妥昔單抗二線治療375mg/m2·dD1、8、15、22環(huán)孢素A3mg/kg·d(初期與激素聯(lián)用)環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春堿屬(與激素類(lèi)聯(lián)用)他克莫司、霉酚酸酯28

3

1

2脾切除細(xì)胞毒性免疫抑制劑利妥昔單抗二線治療375繼發(fā)性AIHA治療其他

積極治療原發(fā)病，余治療同原發(fā)AIHA冷抗體型需注意保暖

人免疫球蛋白對(duì)部分AIHA有效血漿置換對(duì)IgM型冷抗體效果較好，對(duì)溫抗

體療效不佳29繼發(fā)性AIHA治療其他積極治療原發(fā)病，余治療同原發(fā)AIHA療效標(biāo)準(zhǔn)痊愈無(wú)效部分緩解完全緩解繼發(fā)于感染者，在原發(fā)病治愈后，AI