結(jié)締組織病結(jié)締組織病結(jié)締組織病定義：是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的彌漫性疏松結(jié)締組織的炎癥性疾病，其基本病變是以纖維蛋白樣變性為主，伴有粘液樣水腫及壞死性血管炎。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)該組疾病病變中有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可測(cè)出多種自身抗體，應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇和免疫抑制劑有效，固有人提出改名為自身免疫性疾病。結(jié)締組織病定義：是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的彌漫性疏松結(jié)締組織的炎

紅斑狼瘡自身免疫性疾病，病譜性疾?。?/p>

1、盤(pán)狀紅斑狼瘡

2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡

3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡紅斑狼瘡自身免皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件病因：1、遺傳因素：一級(jí)親屬中發(fā)病率較高，易感性與HLA有關(guān)2、感染和物理因素：病毒感染；紫外線照射3、藥物因素：肼苯噠嗪；異煙肼4、內(nèi)分泌因素：雌激素可加重本??；雄激素有保護(hù)作用病因：1、遺傳因素：一級(jí)親屬中發(fā)病率較高，易感性與HLA有關(guān)

發(fā)病機(jī)理：1、遺傳素質(zhì)的人

紫外線、感染、藥物

機(jī)體的免疫功能紊亂

B細(xì)胞多克隆活化，產(chǎn)生過(guò)量抗體

Ts細(xì)胞數(shù)量減少，功能受損過(guò)量自身抗體

III型變態(tài)反應(yīng)

組織損傷2、抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體等自身抗體

II型變態(tài)反應(yīng)

紅細(xì)胞及血小板受損3、自身抗體

T淋巴細(xì)胞被致敏

釋放多種細(xì)胞因子

IV型變態(tài)反應(yīng)

組織損傷發(fā)病機(jī)理：1、遺傳素質(zhì)的人紫外線盤(pán)狀紅斑狼瘡DiscoidLupusErythematosus(DLE)多見(jiàn)于中年男女,可分為:

限局型:局限于頭,面部播散型:除頭面部外,還累及手,足,四肢和軀干盤(pán)狀紅斑狼瘡DiscoidLupusErythemaDLE臨床表現(xiàn):盤(pán)狀紅斑:小丘疹漸擴(kuò)大暗紅斑塊，附粘著性鱗屑刮去鱗屑刺狀毛囊角栓皮損中央萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,常伴有色素減退,境界清楚，周?chē)爻林?粘膜部可發(fā)生糜爛和潰瘍.好發(fā)部位:顴,頰,鼻,耳,頸,上胸,上背,手背,指背?

頭皮部皮損可伴有局限性永久性禿發(fā)?

日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā)（光敏）?

慢性的角化明顯的皮損晚期可繼發(fā)癌變?DLE臨床表現(xiàn):盤(pán)狀紅斑:局限性DLE播散型DLE局限性DLE播散型DLE皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件慢性狼瘡性脂膜炎1.可先于或后于盤(pán)狀皮損數(shù)年出現(xiàn)；2.表現(xiàn)為境界清楚、堅(jiān)實(shí)的皮下結(jié)節(jié)；3.分布于頭皮、面部、上臂、軀干（特別是乳房）、大腿和臀部。慢性狼瘡性脂膜炎1.可先于或后于盤(pán)狀皮損數(shù)年出現(xiàn)；皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件DLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可發(fā)生血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體等。狼瘡帶試驗(yàn)：(LupusBandTestLBT)皮損表皮和真皮交界處可發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體結(jié)合物的沉積帶，呈現(xiàn)亮黃綠色熒光，免疫球蛋白主要為IgG，補(bǔ)體主要為C3，對(duì)紅斑狼瘡的診斷具有很高的特異性。本病皮損處LBT為陽(yáng)性，但無(wú)皮損的正常皮膚則為陰性。DLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可發(fā)生血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體等。Directimmunofluorescenceofcutaneouslupus.GranulardepositsofIgMarepresentatthedermal–epidermaljunctionwithinlesionalskin.Antibodydepositsatthedermal–epidermaljunctionarethemostcharacteristicimmunohistologicfindinginlesionsofcutaneouslupusandnormalskinofpatientswithsystemiclupuserythematosus.

DirectimmunofluorescenceofcDLE診斷和鑒別診斷:診斷要點(diǎn)：１、邊緣清楚的持久性紅斑；２、紅斑表面有粘著性鱗屑，鱗屑下有嵌入毛孔的角質(zhì)栓，揭去鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)張的毛孔；３、日久紅斑中心萎縮呈盤(pán)狀，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張；４、組織病理顯示表皮角化過(guò)度，有角栓，棘層萎縮，基底細(xì)胞液化；５、皮損處LBT陽(yáng)性。鑒別診斷：多形性日光疹、系統(tǒng)性狼瘡

DLE診斷和鑒別診斷:診斷要點(diǎn)：亞急性皮膚型紅斑狼瘡SubacuteCutaneousLupusErythematosus(SCLE)以環(huán)形紅斑和丘疹鱗屑性皮疹為特征的紅斑狼瘡多見(jiàn)于中青年,男女之比約1:3,可分為:

丘疹鱗屑型環(huán)形紅斑型亞急性皮膚型紅斑狼瘡SubacuteCutaneousLSCLE臨床表現(xiàn):丘疹鱗屑型:小丘疹擴(kuò)大斑塊,附少許鱗屑環(huán)形紅斑型:

水腫性丘疹向周?chē)鷶U(kuò)大皮損中央消退外周為輕度浸潤(rùn)的水腫性紅斑，表面平滑或附少許鱗屑，無(wú)明顯毛囊口角栓，呈環(huán)狀，多形狀或不規(guī)則形。皮損主要分布于面,耳,上胸背,肩和手背等光敏部位。SCLE臨床表現(xiàn):丘疹鱗屑型:小丘疹擴(kuò)大皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件SCLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性，紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，少數(shù)患者尚可出現(xiàn)抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體降低。本病免疫學(xué)特點(diǎn)是抗Ro及抗La抗體陽(yáng)性率較高。皮損處LBT陽(yáng)性率約50%--60%，非皮損處LBT陽(yáng)性率約30%。SCLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性SCLE診斷:診斷要點(diǎn):１、皮疹對(duì)稱(chēng)分布于暴露部位；２、基本損害為環(huán)狀紅斑或丘疹鱗屑性皮疹，光敏感明顯；３、病程長(zhǎng)，易反復(fù)發(fā)作，皮損消退后無(wú)萎縮及疤痕；４、各系統(tǒng)和內(nèi)臟可受累，但癥狀較輕微；５、抗Ro抗體，La抗體

陽(yáng)性。SCLE診斷:診斷要點(diǎn):DLE及SCLE治療:避免過(guò)度勞累，光敏者應(yīng)防日曬。局部治療：外用皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑全身治療：羥氯喹100mgBID連服2--3周反應(yīng)停50mgBID出現(xiàn)療效后25mgBID連服3--5個(gè)月氨苯砜50mgBID,中草藥昆明山海棠及雷公藤必要時(shí)可用強(qiáng)的松20--40mgDLE及SCLE治療:避免過(guò)度勞累，光敏者應(yīng)防日曬。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)

一種侵犯全身結(jié)締組織和多器官的炎癥性自身免疫性疾病，多見(jiàn)于青中年婦女，男女之比約1：9。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusE急性皮膚紅斑狼瘡1.蝶形紅斑2.泛發(fā)性急性皮膚紅斑狼瘡3.其他（大皰）急性皮膚紅斑狼瘡1.蝶形紅斑蝶形紅斑蝶形紅斑皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件SLE臨床表現(xiàn)：1、皮疹：特征性皮疹：

蝶形紅斑：面部、雙頰及鼻梁部水腫性的鮮紅或紫紅色斑，表面光滑或有灰白色薄鱗屑，境界清或不清楚，嚴(yán)重時(shí)可有滲出、水皰及結(jié)痂。消退后不留瘢痕也無(wú)萎縮。約1/3患者對(duì)光敏感，日曬后皮損潮紅加重，并可出現(xiàn)全身癥狀如：發(fā)熱，關(guān)節(jié)酸痛。

部分患者可見(jiàn)盤(pán)狀

紅斑狼瘡樣皮疹。SLE臨床表現(xiàn)：1、皮疹：非特征性皮疹：

甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、指尖紅斑或出血點(diǎn)、口腔粘摸充血或出血性斑片、多形紅斑、口腔潰瘍SLE臨床表現(xiàn)：非特征性皮疹：SLE臨床表現(xiàn)：SLE甲周、指間紅斑、瘀點(diǎn)SLE小血管炎SLE甲周、指間紅斑、瘀點(diǎn)SLE小血管炎2、骨關(guān)節(jié)癥狀：

手指小關(guān)節(jié)紅腫或腕踝等關(guān)節(jié)疼痛，因無(wú)骨質(zhì)腐蝕故不引起關(guān)節(jié)畸形，少數(shù)患者可因營(yíng)養(yǎng)血管閉塞，發(fā)生缺血性骨壞死，如股骨頭最常見(jiàn)。3、腎病變：

約半數(shù)以上患者可發(fā)生腎損害。臨床上表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，最后嚴(yán)重者可進(jìn)一步發(fā)展為尿毒癥。SLE臨床表現(xiàn)：2、骨關(guān)節(jié)癥狀：SLE臨床表現(xiàn)：SLE臨床表現(xiàn)：4、心臟病變：

以心包炎最常見(jiàn)，亦可發(fā)生心肌炎，甚至導(dǎo)致充血性心力衰竭。5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：

可能是由于腦部血管炎引起的精神神經(jīng)障礙，可表現(xiàn)為動(dòng)作、情感障礙，癲癇發(fā)作。此外亦有無(wú)菌性腦脊髓膜炎，脊髓炎和蛛網(wǎng)膜下腔出血。嚴(yán)重者可致死亡。SLE臨床表現(xiàn)：4、心臟病變：6、肺病變：

主要為間質(zhì)性肺炎，胸膜炎，胸腔積液，可表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難。7、消化道癥狀：

可表現(xiàn)為食欲不振，惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉。腸系膜血管炎時(shí)可出現(xiàn)劇烈腹痛，便血。少數(shù)可發(fā)生腹膜炎。SLE臨床表現(xiàn)：6、肺病變：SLE臨床表現(xiàn)：SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血常規(guī)：血三系下降2、尿常規(guī)：血尿，蛋白尿，管型尿3、梅毒血清(RPR)：呈生物性假陽(yáng)性4、活動(dòng)期可表現(xiàn)為：血沉增快，總補(bǔ)體及補(bǔ)體3下降5、抗體的檢測(cè)：紅斑狼瘡細(xì)胞，總抗核抗體，抗核抗體組分

SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血常規(guī)：血三系下降SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：紅斑狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）：活動(dòng)期陽(yáng)性率70%抗核蛋白抗體（LE因子，IgG）受損白細(xì)胞核蛋白核蛋白變性無(wú)結(jié)構(gòu)的嗜堿性深蘭色均質(zhì)體被中性白細(xì)胞吞噬占細(xì)胞漿的大部，核被擠向邊緣均質(zhì)體被多個(gè)粒細(xì)胞包圍在中心花環(huán)樣細(xì)胞簇

1張涂片上有2個(gè)以上紅斑狼瘡細(xì)胞時(shí)，為陽(yáng)性SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：紅斑狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）：活動(dòng)期陽(yáng)性率70SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體(ANA)：活動(dòng)期陽(yáng)性率可高達(dá)90%以上?為總抗核抗體，反映患者血清中存在多種抗核抗體成分，較LE細(xì)胞敏感，但特異性不及LE細(xì)胞。低滴度可出現(xiàn)于其它疾病，高滴度(ANA>1:60或ANA>1:80）時(shí)診斷意義較大。?滴度的高低對(duì)疾病的活動(dòng)性有一定的參考價(jià)值。?腦脊液中ANA陽(yáng)性對(duì)SLE腦病診斷有一定意義。SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體(ANA)：活動(dòng)期陽(yáng)性率可高達(dá)90SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗雙鏈DNA抗體：陽(yáng)性率為60%--70%?dsDNA抗體陽(yáng)性對(duì)診斷SLE有較大的特異性?其形成的免疫復(fù)合物可引起狼瘡性腎炎抗可浸出核抗體（ENA抗體）：

Sm抗體

對(duì)SLE特異性較強(qiáng)ENA抗體

RNP抗體

陽(yáng)性可伴有雷諾氏現(xiàn)象

Ro抗體，La抗體

SCLE或SLE伴SSSLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗雙鏈DNA抗體：陽(yáng)性率為60%--70%SLE診斷：根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)七項(xiàng)臨床表現(xiàn)：1、蝶性紅斑2、盤(pán)狀紅斑3、光敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎7、神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)纾喊d癇四項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查：1、溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少2、尿蛋白陽(yáng)性（3+以上）3、抗核抗體陽(yáng)性4、抗dsDNA抗體,或抗Sm抗體陽(yáng)性,或RPR陽(yáng)性11項(xiàng)中同時(shí)或相繼出現(xiàn)任何4項(xiàng),即可診為SLESLE診斷：根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床標(biāo)準(zhǔn)⑴急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)；⑵慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)；⑶口腔或鼻咽部潰瘍；⑷非瘢痕性禿發(fā)；⑸炎性滑膜炎，可觀察到2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛伴晨僵；⑹漿膜炎；⑺腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型；⑻神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎；⑼溶血性貧血；⑽白細(xì)胞減少至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<4.0×109/L)或淋巴細(xì)胞減少(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<1.0×109/L)；血小板減少癥(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<100×109/L)。2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)⑴ANA滴度高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)；⑵抗ds-DNA抗體滴度高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法測(cè)需有2次高于該參考標(biāo)準(zhǔn))；⑶抗Sm抗體陽(yáng)性；⑷抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性，抗心磷脂抗體是正常水平2倍以上或抗β2-GP1中滴度以上升高；⑸補(bǔ)體減低C3、C4、CH50；⑹無(wú)溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。確診條件：⑴腎臟病理證實(shí)為狼瘡腎炎并伴ANA或抗dsDNA陽(yáng)性；⑵以上臨床及免疫指標(biāo)中有4條以上符合（至少包含項(xiàng)臨床指標(biāo)和1項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo)）。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性94%，特異性92%。2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)SLE治療:治療原則:1、提高生活質(zhì)量，給予精神支持。2、抗核抗體與治療：如各種抗核抗體陽(yáng)性而無(wú)臨床癥狀，則可以不治療。3、區(qū)分輕癥和重癥：輕癥：皮疹，關(guān)節(jié)炎，口腔潰瘍，胸膜炎

重癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，彌漫性腎炎，溶血性貧血4、免疫調(diào)節(jié)：使用免疫抑制或促進(jìn)兩方面藥物，進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。5、長(zhǎng)期治療：

SLE不能治愈，要靠長(zhǎng)期正規(guī)治療，不能隨意中斷。SLE治療:治療原則:SLE治療:預(yù)防措施:

避免日曬,寒冷,過(guò)勞,感冒,精神創(chuàng)傷,妊娠等病情輕者:

羥氯喹,非甾體消炎止痛藥,小到中等劑量強(qiáng)的松病情重者:

中到大劑量強(qiáng)的松免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或雷公藤SLE治療:預(yù)防措施:紅斑狼瘡皮損分類(lèi)紅斑狼瘡皮損分類(lèi)AcutecutaneousLE(ACLE)ispracticallyalwaysassociatedwithSLE,subacutecutaneousLE(SCLE)inabout50%,andchroniccutaneousLE(CCLE)mostoftenhasonlyskindisease.However,CCLElesionscanoccurinSLE.AcutecutaneousLE(ACLE)isp皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮肌炎主要侵犯皮膚和肌肉的非感染性炎癥性疾病，女性略多于男性，可發(fā)生于任何年齡。根據(jù)臨床特點(diǎn)可分為6種類(lèi)型：

1、皮肌炎

2、多發(fā)性肌炎

3、皮肌炎伴惡性腫瘤

4、皮肌炎合并其它結(jié)締組織病

5、兒童皮肌炎

6、無(wú)肌病性皮肌炎皮肌炎主要侵犯皮膚和肌肉的非感染性炎癥性疾病，皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2種學(xué)說(shuō)：1、病毒感染：患者肌細(xì)胞內(nèi)用電鏡見(jiàn)到病毒顆粒，其出現(xiàn)率與病情活動(dòng)性相關(guān)。在兒童患者橫紋肌中分曾離出柯薩奇病毒。但至今尚未證實(shí)病毒是該病的直接原因。2、免疫紊亂：患者血清中可發(fā)現(xiàn)多種自身抗體：抗PM-1抗體，抗Mi抗體,，抗Jo-1抗體等，但這些抗體與皮肌炎發(fā)病之間的關(guān)系仍不清楚。成人患者可伴發(fā)惡性腫瘤，有人認(rèn)為惡性腫瘤組織可作為自身抗原使機(jī)體產(chǎn)生自身抗體，與正常的肌纖維、血管、結(jié)締組織發(fā)生交叉反應(yīng)，引起上述組織的病變。

皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2種學(xué)說(shuō)：皮肌炎臨床表現(xiàn)：皮膚損害：1、典型皮膚損害：雙上眼瞼浮腫性紫紅斑，可擴(kuò)展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸部，有時(shí)累及頭皮，部分患者對(duì)光敏感。

2、Gottron征：手指關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面可見(jiàn)散在的紫紅色鱗屑性丘疹。

3、異色癥樣皮疹：軀干部境界不清的暗紅斑片，伴有萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素增加或脫失。皮肌炎臨床表現(xiàn)：皮膚損害：

眼瞼水腫性紫紅色斑疹Gottron征眼瞼水腫性紫紅色斑疹Gottron征異色癥樣皮疹異色癥樣皮疹ViolaceouspoikilodermaofthefaceViolaceouspoikilodermaoftheHeliotrope(reddishpurple)erythemaofuppereyelidsandedemaofthelowerlids.This55-year-oldfemalehadexperiencedseveremuscleweaknessoftheshouldergirdleandpresentedwithalumpinthebreastthatprovedtobecarcinoma.Heliotrope(reddishpurple)erViolaceouserythemaandedemaontheface,particularlyintheperiorbitalandmalarregions.Thepatientcouldbarelylifthisarmsandcouldnotclimbstairs.Hehadpulmonarycarcinoma.Violaceouserythemaandedema皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件periungual

telangiectasiaperiungualtelangiectasiaCalcinosiscutisontheabdomenofachildwithdermatomyositisCalcinosiscutisontheabdome皮肌炎臨床表現(xiàn)：肌肉損害：?首先侵犯四肢近端橫紋肌組：上肢三角肌、下肢股四頭肌等出現(xiàn)肌無(wú)力和疼痛、壓痛或腫脹，進(jìn)而肌無(wú)力加重，上樓，下蹲，舉重和握物等出現(xiàn)困難。?累及頸肌，咽喉肌時(shí)，出現(xiàn)抬頭困難，吞咽困難，進(jìn)流食時(shí)發(fā)嗆，聲音嘶啞。?累及呼吸肌，心肌時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難，心悸，心律不齊，甚至心力衰竭等。皮肌炎臨床表現(xiàn)：肌肉損害：皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酶:

肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶（ALD)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)。其中CPK、ALD的改變與癥狀活動(dòng)與否有較平行的關(guān)系。尿肌酸：尿中肌酸排出量增加，大于100--200mg/24h自身抗體：抗肌漿蛋白抗體,抗肌紅蛋白抗體,抗PM-1抗體,抗Mi抗體,抗Jo-1抗體皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酶:皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖:選病變明顯處檢查,可示病變肌呈肌源性損害波形。組織病理：皮損處表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮上層水腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。局灶性或彌漫性的肌纖維顆粒性及空皰變性,橫紋消失。肌組織還可見(jiàn)血管炎,肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖:皮肌炎診斷：根據(jù)典型皮損、肌癥狀、肌酶、肌電圖、肌活檢一般能確診。中年以上患者進(jìn)行全面檢查,早期發(fā)現(xiàn)合并的內(nèi)臟惡性腫瘤。鑒別診斷：

多形性日光疹，接觸性皮炎，SLE皮肌炎診斷：根據(jù)典型皮損、肌癥狀、肌酶、肌電圖、肌活檢一般皮肌炎治療：急性期臥床休息，避免日曬。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：1、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。2、強(qiáng)的松1mg/Kg/日，分3次口服。3、一般需要治療2--3個(gè)月或血清酶下降至正常，肌力恢復(fù)正?；蛎黠@接近正常時(shí)才開(kāi)始減量，但減量不可過(guò)快，一般視病情約2--3周減一次，最后以15mg/日左右的劑量維持治療1年以上，維持治療期間應(yīng)定期作臨床及血清酶檢查。4、若對(duì)激素反應(yīng)不佳，則可用免疫抑制劑和激素聯(lián)合治療。皮肌炎治療：急性期臥床休息，避免日曬。皮肌炎治療：免疫抑制劑：

MTX:5mg逐漸增量至25mg，每周靜滴一次，維持3-6月。

CTX：200mg，靜注，每周兩次。硫唑嘌呤：100-150mg/日，分兩次口服。雷公藤、環(huán)胞菌素A、瘤可寧亦有一定療效。苯丙酸諾龍：25mg肌注每周兩次對(duì)肌力恢復(fù)有一定作用。小兒皮肌炎可用抗生素合并皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。皮肌炎治療：免疫抑制劑：皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件硬皮病是一種以皮膚和各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。男女之比為1:3,以20-50歲多見(jiàn)?？煞譃槎停壕窒扌裕壕窒抻谄つw系統(tǒng)性：除皮膚外,胃腸,肺,心,腎亦可累及,預(yù)后差硬皮病是一種硬皮病病因：尚未完全清楚:1、血管學(xué)說(shuō)：血管異常是硬皮病的原發(fā)病變，發(fā)病初期常先有雷諾現(xiàn)象，在患者受累的肌肉中毛細(xì)血管約喪失80%，指端毛細(xì)血管數(shù)量減少，擴(kuò)張彎曲、血流量減少。2、免疫學(xué)說(shuō):患者TH細(xì)胞功能增強(qiáng),導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，如:ANA，抗堿性非組蛋白核蛋白抗體(Scl-70)，抗著絲?？贵w等,這些抗體可直接或間接損傷內(nèi)皮細(xì)胞,使纖維細(xì)胞代謝紊亂，同時(shí)激活淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞釋放介質(zhì)誘導(dǎo)成纖維細(xì)胞的增殖。3、膠原代謝異常學(xué)說(shuō):現(xiàn)發(fā)現(xiàn)患者的成纖維細(xì)胞合成膠原的能力明顯增強(qiáng)，導(dǎo)致皮膚、臟器變硬。硬皮病病因：尚未完全清楚:硬皮病臨床表現(xiàn)：局限性硬皮?。嚎煞秩停海?、硬斑?。狠^常見(jiàn)，圓形或橢圓形紫紅色水腫性斑片，表面有光澤，以后皮損漸變大變硬，呈蠟黃或象牙白，光滑無(wú)皺紋，無(wú)汗無(wú)毛發(fā)，與皮下組織緊密相連，觸之皮革樣硬度。數(shù)年后，硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。好發(fā)于軀干。２、泛發(fā)性硬斑：較少見(jiàn)，多數(shù)硬腫斑塊，伴不同程度的色素減退或色素增加，見(jiàn)于四肢、軀干及臀部等處，可互相融合，面部少見(jiàn)。３、線狀硬皮：常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。皮損呈萎縮性溝狀凹陷，皮膚與皮下脂肪、肌筋膜粘連，逐漸硬化，運(yùn)動(dòng)受限或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙。發(fā)生于額部者，從發(fā)際向下達(dá)眉部或鼻根部，猶如刀砍。硬皮病臨床表現(xiàn)：局限性硬皮?。嚎煞秩停篢hisisanindurateivory-colored,shinyplaquewithalilac-colored,ill-definedborder(arrows).MostlesionsarebetterfeltthanseenbecausetheyareinduratedThisisanindurateivory-coloPlaque-typemorpheaontheback.Multiplehyperpigmentedplaques,someofwhichhavealilacborder.Plaque-typemorpheaonthebacLinearmorphea,“encoupdesabre”Twolinear,partiallyivory-white(onthescalp)andhyperpigmented(ontheforehead)depressedlesionsextendingfromthecrownofthehead,wheretheyhaveledtoalopecia,overtheforeheadtotheorbita.Theylooklikescarsafterstrikeswithasaber,hencetheFrenchdesignation.Theselesionscanextendtotheboneandrarelytotheduramater.Linearmorphea,Morpheaencoupdesabre.Paramediandepressions)aremorecommonthanmidlineinvolvement(B).Morpheaencoupdesabre.Linearmorpheaoftheleginachild.Unilateralhypoplasiaasaresultofuntreatedlinearmorphea.Linearmorpheaofthelegina硬皮病臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)性硬皮?。河置M(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病

ProgressiveSystemicsclerosis(PSS)是一種對(duì)稱(chēng)性皮膚僵硬和指趾缺血伴關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟損害的慢性進(jìn)行性疾病?？煞譃?肢端硬化型：病變主要在指端，預(yù)后較好。彌漫性硬皮?。喝泶蟛糠制つw均變硬，常侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較差。硬皮病臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)性硬皮?。河置M(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病SSc皮膚病變

典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：水腫期

硬化期萎縮期SSc皮膚病變典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：硬皮病臨床表現(xiàn)：１、皮膚病變：皮損多先發(fā)于雙手,以后漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干，初時(shí)為邊界不清的非凹陷性腫脹，色淡紅或蒼白，皮膚緊張，堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，失去皺紋，局部溫度偏低，不久逐漸變硬，與皮下組織粘連，表面有蠟樣光澤，不能用手捏起，面部呆板無(wú)表情，張口困難。以后皮膚萎縮變薄，甚至皮下組織及肌肉亦萎縮。出汗減少，毛發(fā)脫落，鼻翼萎縮，鼻端變尖，口唇變薄，口周形成放射狀溝紋，指趾僵硬，呈爪狀，指端尖削，易形成潰瘍，難于愈合，胸廓皮膚發(fā)緊，呼吸困難。硬皮病臨床表現(xiàn)：１、皮膚病變：系統(tǒng)性硬皮病手指端與正常對(duì)照系統(tǒng)性硬皮病面部表現(xiàn)系統(tǒng)性硬皮病手指端系統(tǒng)性硬皮病面部表現(xiàn)皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件Edematousphaseofsystemicsclerosis.Notethedemonstrationofpittingedemaontwoofthedigits.EdematousphaseofsystemicscHandsandfingersareedematous(nonpitting);skiniswithoutskinfoldsandbounddown.Distalfingersaretapered(madonnafingers)HandsandfingersareedematouTypical“ratbite”necrosesandulcerationsoffingertips.Typical“ratbite”necrosesanThinningoflips-microstomia(whichwouldshowbetterwhenpatientattemptstoopenhermouth),radialperioralfurrowing.Beaklikesharpnose.Thinningoflips-microstomia(CalcinosiscutisofthefingerinapatientwithsystemicsclerosisCalcinosiscutisofthefinger皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件Scleroderma:CRESTsyndromeNumerousmacularormatliketelangiectasesontheforehead.Completefeaturesincludecalcinosiscutis,Raynaudphenomenon,esophagealdysmotility,sclerosis,andtelangiectasia.Scleroderma:CRESTsyndromeNuScleroderma(dSSc)Masklikefacieswithstretched,shinyskinandlossofnormalfaciallinesgivingayoungerappearancethanactualage;thehairisdyed.Thinningofthelipsandperioralsclerosisresultinasmallmouth.Sclerosis(whitish,glisteningareas)andmultipletelangiectases(notvisibleatthismagnification)arealsopresent.Scleroderma(dSSc)Masklikefa硬皮病臨床表現(xiàn)：２、內(nèi)臟病變：消化系統(tǒng)病變：以食道最常見(jiàn)，出現(xiàn)吞咽困難或食物返流，尚可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、嘔吐、腹脹及膽汁性肝硬化。呼吸系統(tǒng)病變：肺纖維化可致缺氧紫紺，甚至肺功能衰竭。循環(huán)系統(tǒng)病變：可發(fā)生心肌炎、心包炎及心力衰竭。泌尿系統(tǒng)病變：腎臟損害常發(fā)生在晚期，可致不可逆腎功能衰竭。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變：橫紋肌硬化萎縮，可出現(xiàn)肌痛，肌無(wú)力；大多數(shù)患者可發(fā)生多發(fā)性關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，關(guān)節(jié)變形，因指骨吸收而見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)手指變短。硬皮病臨床表現(xiàn)：２、內(nèi)臟病變：硬皮病實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性，抗Scl-70抗體陽(yáng)性，陽(yáng)性率20%，但特異性很高。組織病理：表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮層在病變?cè)缙陲@示膠原纖維腫脹，膠原束間及血管周?chē)辛馨图?xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；中期血管及膠原纖維周?chē)嵝哉扯嗵窃黾?；晚期膠原纖維增多致密變厚變性，血管減少，管壁增厚，皮膚附屬器萎縮。內(nèi)臟病理主要表現(xiàn)為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生及硬化。硬皮病實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性，硬皮病診斷：診斷要點(diǎn)：１、雷諾現(xiàn)象２、皮膚發(fā)生彌漫性對(duì)稱(chēng)性水腫及硬化３、多發(fā)性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎４、吞咽困難或肺纖維化５、抗Scl-70抗體陽(yáng)性６、必要時(shí)作皮損病理檢查硬皮病診斷：診斷要點(diǎn)：硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)一、主要標(biāo)準(zhǔn)近端皮膚硬化：手掌指或跖趾關(guān)節(jié)皮膚對(duì)稱(chēng)性增厚、變緊和硬化。皮膚改變可累及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干（胸部和腹部）。二、次要標(biāo)準(zhǔn)1．硬指：皮膚改變局限于手指。2．指尖凹陷性疤痕或指腹消失（由缺血所致）。3．雙側(cè)肺基底纖維化：胸部X線示雙肺呈線形網(wǎng)狀或線性結(jié)節(jié)，以肺基底部最明顯；可呈彌漫性斑點(diǎn)樣表現(xiàn)稱(chēng)為“蜂窩肺”。肺部改變由于原發(fā)型肺部疾病所致。注：具備主要標(biāo)準(zhǔn)或兩條以上次要標(biāo)準(zhǔn)者均可診斷，但需除外局限性硬皮病，嗜酸性筋膜炎和各種假性硬皮病。硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)一、主要標(biāo)準(zhǔn)硬皮病鑒別診斷：１、成人硬腫?。浩つw發(fā)生彌漫性腫脹發(fā)硬，開(kāi)始于頭面及頸部對(duì)稱(chēng)向肩部及軀干部發(fā)展，下肢及手足很少受累，不萎縮，無(wú)雷諾現(xiàn)象，時(shí)久可自然消退。２、嗜酸性筋膜炎：

為皮膚深筋膜炎癥所致的具有硬皮病樣表現(xiàn)的結(jié)締組織病，皮損主要位于臂及腿，面及指趾一般不發(fā)病，患處皮膚呈桔皮狀，可發(fā)生皮下結(jié)節(jié)，血中嗜酸性白細(xì)胞顯著增高。硬皮病鑒別診斷：１、成人硬腫病：硬皮病治療：１、一般治療：去除病灶，注意保暖，避免外傷及精神創(chuàng)傷，戒煙。２、血管活性藥物：低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參液、尿激酶、３、結(jié)締組織形成抑制劑：青霉胺：0.25/日開(kāi)始，在1--3周內(nèi)增至1.5/日。維持在0.5--1/日連服2--3年。能減少膠原的生成。秋水仙堿硬皮病治療：１、一般治療：去除病灶，注意保暖，避免外傷及精硬皮病治療：４、免疫抑制劑：皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：可減輕皮膚腫脹及硬化，對(duì)間質(zhì)性肺炎及心肌炎的癥狀，亦可使用。不作為首選藥物，不能長(zhǎng)久使用，肺纖維化及明顯腎受損者無(wú)效。免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)胞菌素５、生物制劑：基因重組人－r干擾素能下調(diào)成纖維細(xì)胞合成膠原。６、中醫(yī)中藥：活血化瘀為主。硬皮病治療：４、免疫抑制劑：找不同謝謝找不同謝謝

結(jié)締組織病結(jié)締組織病結(jié)締組織病定義：是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的彌漫性疏松結(jié)締組織的炎癥性疾病，其基本病變是以纖維蛋白樣變性為主，伴有粘液樣水腫及壞死性血管炎。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)該組疾病病變中有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可測(cè)出多種自身抗體，應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇和免疫抑制劑有效，固有人提出改名為自身免疫性疾病。結(jié)締組織病定義：是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的彌漫性疏松結(jié)締組織的炎

紅斑狼瘡自身免疫性疾病，病譜性疾?。?/p>

1、盤(pán)狀紅斑狼瘡

2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡

3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡紅斑狼瘡自身免皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件病因：1、遺傳因素：一級(jí)親屬中發(fā)病率較高，易感性與HLA有關(guān)2、感染和物理因素：病毒感染；紫外線照射3、藥物因素：肼苯噠嗪；異煙肼4、內(nèi)分泌因素：雌激素可加重本病；雄激素有保護(hù)作用病因：1、遺傳因素：一級(jí)親屬中發(fā)病率較高，易感性與HLA有關(guān)

發(fā)病機(jī)理：1、遺傳素質(zhì)的人

紫外線、感染、藥物

機(jī)體的免疫功能紊亂

B細(xì)胞多克隆活化，產(chǎn)生過(guò)量抗體

Ts細(xì)胞數(shù)量減少，功能受損過(guò)量自身抗體

III型變態(tài)反應(yīng)

組織損傷2、抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體等自身抗體

II型變態(tài)反應(yīng)

紅細(xì)胞及血小板受損3、自身抗體

T淋巴細(xì)胞被致敏

釋放多種細(xì)胞因子

IV型變態(tài)反應(yīng)

組織損傷發(fā)病機(jī)理：1、遺傳素質(zhì)的人紫外線盤(pán)狀紅斑狼瘡DiscoidLupusErythematosus(DLE)多見(jiàn)于中年男女,可分為:

限局型:局限于頭,面部播散型:除頭面部外,還累及手,足,四肢和軀干盤(pán)狀紅斑狼瘡DiscoidLupusErythemaDLE臨床表現(xiàn):盤(pán)狀紅斑:小丘疹漸擴(kuò)大暗紅斑塊，附粘著性鱗屑刮去鱗屑刺狀毛囊角栓皮損中央萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,常伴有色素減退,境界清楚，周?chē)爻林?粘膜部可發(fā)生糜爛和潰瘍.好發(fā)部位:顴,頰,鼻,耳,頸,上胸,上背,手背,指背?

頭皮部皮損可伴有局限性永久性禿發(fā)?

日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā)（光敏）?

慢性的角化明顯的皮損晚期可繼發(fā)癌變?DLE臨床表現(xiàn):盤(pán)狀紅斑:局限性DLE播散型DLE局限性DLE播散型DLE皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件慢性狼瘡性脂膜炎1.可先于或后于盤(pán)狀皮損數(shù)年出現(xiàn)；2.表現(xiàn)為境界清楚、堅(jiān)實(shí)的皮下結(jié)節(jié)；3.分布于頭皮、面部、上臂、軀干（特別是乳房）、大腿和臀部。慢性狼瘡性脂膜炎1.可先于或后于盤(pán)狀皮損數(shù)年出現(xiàn)；皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件DLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可發(fā)生血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體等。狼瘡帶試驗(yàn)：(LupusBandTestLBT)皮損表皮和真皮交界處可發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體結(jié)合物的沉積帶，呈現(xiàn)亮黃綠色熒光，免疫球蛋白主要為IgG，補(bǔ)體主要為C3，對(duì)紅斑狼瘡的診斷具有很高的特異性。本病皮損處LBT為陽(yáng)性，但無(wú)皮損的正常皮膚則為陰性。DLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可發(fā)生血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體等。Directimmunofluorescenceofcutaneouslupus.GranulardepositsofIgMarepresentatthedermal–epidermaljunctionwithinlesionalskin.Antibodydepositsatthedermal–epidermaljunctionarethemostcharacteristicimmunohistologicfindinginlesionsofcutaneouslupusandnormalskinofpatientswithsystemiclupuserythematosus.

DirectimmunofluorescenceofcDLE診斷和鑒別診斷:診斷要點(diǎn)：１、邊緣清楚的持久性紅斑；２、紅斑表面有粘著性鱗屑，鱗屑下有嵌入毛孔的角質(zhì)栓，揭去鱗屑可見(jiàn)擴(kuò)張的毛孔；３、日久紅斑中心萎縮呈盤(pán)狀，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張；４、組織病理顯示表皮角化過(guò)度，有角栓，棘層萎縮，基底細(xì)胞液化；５、皮損處LBT陽(yáng)性。鑒別診斷：多形性日光疹、系統(tǒng)性狼瘡

DLE診斷和鑒別診斷:診斷要點(diǎn)：亞急性皮膚型紅斑狼瘡SubacuteCutaneousLupusErythematosus(SCLE)以環(huán)形紅斑和丘疹鱗屑性皮疹為特征的紅斑狼瘡多見(jiàn)于中青年,男女之比約1:3,可分為:

丘疹鱗屑型環(huán)形紅斑型亞急性皮膚型紅斑狼瘡SubacuteCutaneousLSCLE臨床表現(xiàn):丘疹鱗屑型:小丘疹擴(kuò)大斑塊,附少許鱗屑環(huán)形紅斑型:

水腫性丘疹向周?chē)鷶U(kuò)大皮損中央消退外周為輕度浸潤(rùn)的水腫性紅斑，表面平滑或附少許鱗屑，無(wú)明顯毛囊口角栓，呈環(huán)狀，多形狀或不規(guī)則形。皮損主要分布于面,耳,上胸背,肩和手背等光敏部位。SCLE臨床表現(xiàn):丘疹鱗屑型:小丘疹擴(kuò)大皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件SCLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性，紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，少數(shù)患者尚可出現(xiàn)抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體降低。本病免疫學(xué)特點(diǎn)是抗Ro及抗La抗體陽(yáng)性率較高。皮損處LBT陽(yáng)性率約50%--60%，非皮損處LBT陽(yáng)性率約30%。SCLE實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，血沉增快，抗核抗體陽(yáng)性SCLE診斷:診斷要點(diǎn):１、皮疹對(duì)稱(chēng)分布于暴露部位；２、基本損害為環(huán)狀紅斑或丘疹鱗屑性皮疹，光敏感明顯；３、病程長(zhǎng)，易反復(fù)發(fā)作，皮損消退后無(wú)萎縮及疤痕；４、各系統(tǒng)和內(nèi)臟可受累，但癥狀較輕微；５、抗Ro抗體，La抗體

陽(yáng)性。SCLE診斷:診斷要點(diǎn):DLE及SCLE治療:避免過(guò)度勞累，光敏者應(yīng)防日曬。局部治療：外用皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑全身治療：羥氯喹100mgBID連服2--3周反應(yīng)停50mgBID出現(xiàn)療效后25mgBID連服3--5個(gè)月氨苯砜50mgBID,中草藥昆明山海棠及雷公藤必要時(shí)可用強(qiáng)的松20--40mgDLE及SCLE治療:避免過(guò)度勞累，光敏者應(yīng)防日曬。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)

一種侵犯全身結(jié)締組織和多器官的炎癥性自身免疫性疾病，多見(jiàn)于青中年婦女，男女之比約1：9。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusE急性皮膚紅斑狼瘡1.蝶形紅斑2.泛發(fā)性急性皮膚紅斑狼瘡3.其他（大皰）急性皮膚紅斑狼瘡1.蝶形紅斑蝶形紅斑蝶形紅斑皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件SLE臨床表現(xiàn)：1、皮疹：特征性皮疹：

蝶形紅斑：面部、雙頰及鼻梁部水腫性的鮮紅或紫紅色斑，表面光滑或有灰白色薄鱗屑，境界清或不清楚，嚴(yán)重時(shí)可有滲出、水皰及結(jié)痂。消退后不留瘢痕也無(wú)萎縮。約1/3患者對(duì)光敏感，日曬后皮損潮紅加重，并可出現(xiàn)全身癥狀如：發(fā)熱，關(guān)節(jié)酸痛。

部分患者可見(jiàn)盤(pán)狀

紅斑狼瘡樣皮疹。SLE臨床表現(xiàn)：1、皮疹：非特征性皮疹：

甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、指尖紅斑或出血點(diǎn)、口腔粘摸充血或出血性斑片、多形紅斑、口腔潰瘍SLE臨床表現(xiàn)：非特征性皮疹：SLE臨床表現(xiàn)：SLE甲周、指間紅斑、瘀點(diǎn)SLE小血管炎SLE甲周、指間紅斑、瘀點(diǎn)SLE小血管炎2、骨關(guān)節(jié)癥狀：

手指小關(guān)節(jié)紅腫或腕踝等關(guān)節(jié)疼痛，因無(wú)骨質(zhì)腐蝕故不引起關(guān)節(jié)畸形，少數(shù)患者可因營(yíng)養(yǎng)血管閉塞，發(fā)生缺血性骨壞死，如股骨頭最常見(jiàn)。3、腎病變：

約半數(shù)以上患者可發(fā)生腎損害。臨床上表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，最后嚴(yán)重者可進(jìn)一步發(fā)展為尿毒癥。SLE臨床表現(xiàn)：2、骨關(guān)節(jié)癥狀：SLE臨床表現(xiàn)：SLE臨床表現(xiàn)：4、心臟病變：

以心包炎最常見(jiàn)，亦可發(fā)生心肌炎，甚至導(dǎo)致充血性心力衰竭。5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：

可能是由于腦部血管炎引起的精神神經(jīng)障礙，可表現(xiàn)為動(dòng)作、情感障礙，癲癇發(fā)作。此外亦有無(wú)菌性腦脊髓膜炎，脊髓炎和蛛網(wǎng)膜下腔出血。嚴(yán)重者可致死亡。SLE臨床表現(xiàn)：4、心臟病變：6、肺病變：

主要為間質(zhì)性肺炎，胸膜炎，胸腔積液，可表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難。7、消化道癥狀：

可表現(xiàn)為食欲不振，惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉。腸系膜血管炎時(shí)可出現(xiàn)劇烈腹痛，便血。少數(shù)可發(fā)生腹膜炎。SLE臨床表現(xiàn)：6、肺病變：SLE臨床表現(xiàn)：SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血常規(guī)：血三系下降2、尿常規(guī)：血尿，蛋白尿，管型尿3、梅毒血清(RPR)：呈生物性假陽(yáng)性4、活動(dòng)期可表現(xiàn)為：血沉增快，總補(bǔ)體及補(bǔ)體3下降5、抗體的檢測(cè)：紅斑狼瘡細(xì)胞，總抗核抗體，抗核抗體組分

SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：1、血常規(guī)：血三系下降SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：紅斑狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）：活動(dòng)期陽(yáng)性率70%抗核蛋白抗體（LE因子，IgG）受損白細(xì)胞核蛋白核蛋白變性無(wú)結(jié)構(gòu)的嗜堿性深蘭色均質(zhì)體被中性白細(xì)胞吞噬占細(xì)胞漿的大部，核被擠向邊緣均質(zhì)體被多個(gè)粒細(xì)胞包圍在中心花環(huán)樣細(xì)胞簇

1張涂片上有2個(gè)以上紅斑狼瘡細(xì)胞時(shí)，為陽(yáng)性SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：紅斑狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）：活動(dòng)期陽(yáng)性率70SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體(ANA)：活動(dòng)期陽(yáng)性率可高達(dá)90%以上?為總抗核抗體，反映患者血清中存在多種抗核抗體成分，較LE細(xì)胞敏感，但特異性不及LE細(xì)胞。低滴度可出現(xiàn)于其它疾病，高滴度(ANA>1:60或ANA>1:80）時(shí)診斷意義較大。?滴度的高低對(duì)疾病的活動(dòng)性有一定的參考價(jià)值。?腦脊液中ANA陽(yáng)性對(duì)SLE腦病診斷有一定意義。SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體(ANA)：活動(dòng)期陽(yáng)性率可高達(dá)90SLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗雙鏈DNA抗體：陽(yáng)性率為60%--70%?dsDNA抗體陽(yáng)性對(duì)診斷SLE有較大的特異性?其形成的免疫復(fù)合物可引起狼瘡性腎炎抗可浸出核抗體（ENA抗體）：

Sm抗體

對(duì)SLE特異性較強(qiáng)ENA抗體

RNP抗體

陽(yáng)性可伴有雷諾氏現(xiàn)象

Ro抗體，La抗體

SCLE或SLE伴SSSLE實(shí)驗(yàn)室檢查：抗雙鏈DNA抗體：陽(yáng)性率為60%--70%SLE診斷：根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)七項(xiàng)臨床表現(xiàn)：1、蝶性紅斑2、盤(pán)狀紅斑3、光敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎7、神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)纾喊d癇四項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查：1、溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或血小板減少2、尿蛋白陽(yáng)性（3+以上）3、抗核抗體陽(yáng)性4、抗dsDNA抗體,或抗Sm抗體陽(yáng)性,或RPR陽(yáng)性11項(xiàng)中同時(shí)或相繼出現(xiàn)任何4項(xiàng),即可診為SLESLE診斷：根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床標(biāo)準(zhǔn)⑴急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)；⑵慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)；⑶口腔或鼻咽部潰瘍；⑷非瘢痕性禿發(fā)；⑸炎性滑膜炎，可觀察到2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛伴晨僵；⑹漿膜炎；⑺腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型；⑻神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎；⑼溶血性貧血；⑽白細(xì)胞減少至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<4.0×109/L)或淋巴細(xì)胞減少(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<1.0×109/L)；血小板減少癥(至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)<100×109/L)。2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)⑴ANA滴度高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)；⑵抗ds-DNA抗體滴度高于實(shí)驗(yàn)室參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法測(cè)需有2次高于該參考標(biāo)準(zhǔn))；⑶抗Sm抗體陽(yáng)性；⑷抗磷脂抗體：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性，抗心磷脂抗體是正常水平2倍以上或抗β2-GP1中滴度以上升高；⑸補(bǔ)體減低C3、C4、CH50；⑹無(wú)溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。確診條件：⑴腎臟病理證實(shí)為狼瘡腎炎并伴ANA或抗dsDNA陽(yáng)性；⑵以上臨床及免疫指標(biāo)中有4條以上符合（至少包含項(xiàng)臨床指標(biāo)和1項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo)）。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性94%，特異性92%。2009年美國(guó)ACR對(duì)SLE的分類(lèi)修訂標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)SLE治療:治療原則:1、提高生活質(zhì)量，給予精神支持。2、抗核抗體與治療：如各種抗核抗體陽(yáng)性而無(wú)臨床癥狀，則可以不治療。3、區(qū)分輕癥和重癥：輕癥：皮疹，關(guān)節(jié)炎，口腔潰瘍，胸膜炎

重癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，彌漫性腎炎，溶血性貧血4、免疫調(diào)節(jié)：使用免疫抑制或促進(jìn)兩方面藥物，進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。5、長(zhǎng)期治療：

SLE不能治愈，要靠長(zhǎng)期正規(guī)治療，不能隨意中斷。SLE治療:治療原則:SLE治療:預(yù)防措施:

避免日曬,寒冷,過(guò)勞,感冒,精神創(chuàng)傷,妊娠等病情輕者:

羥氯喹,非甾體消炎止痛藥,小到中等劑量強(qiáng)的松病情重者:

中到大劑量強(qiáng)的松免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或雷公藤SLE治療:預(yù)防措施:紅斑狼瘡皮損分類(lèi)紅斑狼瘡皮損分類(lèi)AcutecutaneousLE(ACLE)ispracticallyalwaysassociatedwithSLE,subacutecutaneousLE(SCLE)inabout50%,andchroniccutaneousLE(CCLE)mostoftenhasonlyskindisease.However,CCLElesionscanoccurinSLE.AcutecutaneousLE(ACLE)isp皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮肌炎主要侵犯皮膚和肌肉的非感染性炎癥性疾病，女性略多于男性，可發(fā)生于任何年齡。根據(jù)臨床特點(diǎn)可分為6種類(lèi)型：

1、皮肌炎

2、多發(fā)性肌炎

3、皮肌炎伴惡性腫瘤

4、皮肌炎合并其它結(jié)締組織病

5、兒童皮肌炎

6、無(wú)肌病性皮肌炎皮肌炎主要侵犯皮膚和肌肉的非感染性炎癥性疾病，皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2種學(xué)說(shuō)：1、病毒感染：患者肌細(xì)胞內(nèi)用電鏡見(jiàn)到病毒顆粒，其出現(xiàn)率與病情活動(dòng)性相關(guān)。在兒童患者橫紋肌中分曾離出柯薩奇病毒。但至今尚未證實(shí)病毒是該病的直接原因。2、免疫紊亂：患者血清中可發(fā)現(xiàn)多種自身抗體：抗PM-1抗體，抗Mi抗體,，抗Jo-1抗體等，但這些抗體與皮肌炎發(fā)病之間的關(guān)系仍不清楚。成人患者可伴發(fā)惡性腫瘤，有人認(rèn)為惡性腫瘤組織可作為自身抗原使機(jī)體產(chǎn)生自身抗體，與正常的肌纖維、血管、結(jié)締組織發(fā)生交叉反應(yīng)，引起上述組織的病變。

皮肌炎病因：尚未完全清楚，主要有以下2種學(xué)說(shuō)：皮肌炎臨床表現(xiàn)：皮膚損害：1、典型皮膚損害：雙上眼瞼浮腫性紫紅斑，可擴(kuò)展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸部，有時(shí)累及頭皮，部分患者對(duì)光敏感。

2、Gottron征：手指關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面可見(jiàn)散在的紫紅色鱗屑性丘疹。

3、異色癥樣皮疹：軀干部境界不清的暗紅斑片，伴有萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素增加或脫失。皮肌炎臨床表現(xiàn)：皮膚損害：

眼瞼水腫性紫紅色斑疹Gottron征眼瞼水腫性紫紅色斑疹Gottron征異色癥樣皮疹異色癥樣皮疹ViolaceouspoikilodermaofthefaceViolaceouspoikilodermaoftheHeliotrope(reddishpurple)erythemaofuppereyelidsandedemaofthelowerlids.This55-year-oldfemalehadexperiencedseveremuscleweaknessoftheshouldergirdleandpresentedwithalumpinthebreastthatprovedtobecarcinoma.Heliotrope(reddishpurple)erViolaceouserythemaandedemaontheface,particularlyintheperiorbitalandmalarregions.Thepatientcouldbarelylifthisarmsandcouldnotclimbstairs.Hehadpulmonarycarcinoma.Violaceouserythemaandedema皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件periungual

telangiectasiaperiungualtelangiectasiaCalcinosiscutisontheabdomenofachildwithdermatomyositisCalcinosiscutisontheabdome皮肌炎臨床表現(xiàn)：肌肉損害：?首先侵犯四肢近端橫紋肌組：上肢三角肌、下肢股四頭肌等出現(xiàn)肌無(wú)力和疼痛、壓痛或腫脹，進(jìn)而肌無(wú)力加重，上樓，下蹲，舉重和握物等出現(xiàn)困難。?累及頸肌，咽喉肌時(shí)，出現(xiàn)抬頭困難，吞咽困難，進(jìn)流食時(shí)發(fā)嗆，聲音嘶啞。?累及呼吸肌，心肌時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難，心悸，心律不齊，甚至心力衰竭等。皮肌炎臨床表現(xiàn)：肌肉損害：皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酶:

肌酸磷酸激酶(CPK)、醛縮酶（ALD)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)。其中CPK、ALD的改變與癥狀活動(dòng)與否有較平行的關(guān)系。尿肌酸：尿中肌酸排出量增加，大于100--200mg/24h自身抗體：抗肌漿蛋白抗體,抗肌紅蛋白抗體,抗PM-1抗體,抗Mi抗體,抗Jo-1抗體皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血肌酶:皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖:選病變明顯處檢查,可示病變肌呈肌源性損害波形。組織病理：皮損處表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮上層水腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。局灶性或彌漫性的肌纖維顆粒性及空皰變性,橫紋消失。肌組織還可見(jiàn)血管炎,肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查：肌電圖:皮肌炎診斷：根據(jù)典型皮損、肌癥狀、肌酶、肌電圖、肌活檢一般能確診。中年以上患者進(jìn)行全面檢查,早期發(fā)現(xiàn)合并的內(nèi)臟惡性腫瘤。鑒別診斷：

多形性日光疹，接觸性皮炎，SLE皮肌炎診斷：根據(jù)典型皮損、肌癥狀、肌酶、肌電圖、肌活檢一般皮肌炎治療：急性期臥床休息，避免日曬。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：1、地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。2、強(qiáng)的松1mg/Kg/日，分3次口服。3、一般需要治療2--3個(gè)月或血清酶下降至正常，肌力恢復(fù)正常或明顯接近正常時(shí)才開(kāi)始減量，但減量不可過(guò)快，一般視病情約2--3周減一次，最后以15mg/日左右的劑量維持治療1年以上，維持治療期間應(yīng)定期作臨床及血清酶檢查。4、若對(duì)激素反應(yīng)不佳，則可用免疫抑制劑和激素聯(lián)合治療。皮肌炎治療：急性期臥床休息，避免日曬。皮肌炎治療：免疫抑制劑：

MTX:5mg逐漸增量至25mg，每周靜滴一次，維持3-6月。

CTX：200mg，靜注，每周兩次。硫唑嘌呤：100-150mg/日，分兩次口服。雷公藤、環(huán)胞菌素A、瘤可寧亦有一定療效。苯丙酸諾龍：25mg肌注每周兩次對(duì)肌力恢復(fù)有一定作用。小兒皮肌炎可用抗生素合并皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。皮肌炎治療：免疫抑制劑：皮膚病學(xué)：結(jié)締組織病課件硬皮病是一種以皮膚和各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。男女之比為1:3,以20-50歲多見(jiàn)。可分為二型：局限性：局限于皮膚系統(tǒng)性：除皮膚外,胃腸,肺,心,腎亦可累及,預(yù)后差硬皮病是一種硬皮病病因：尚未完全清楚:1、血管學(xué)說(shuō)：血管異常是硬皮病的原發(fā)病變，發(fā)病初期常先有雷諾現(xiàn)象，在患者受累的肌肉中毛細(xì)血管約喪失80%，指端毛細(xì)血管數(shù)量減少，擴(kuò)張彎曲、血流量減少。2、免疫學(xué)說(shuō):患者TH細(xì)胞功能增強(qiáng),導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，如:ANA，抗堿性非組蛋白核蛋白抗體(Scl-70)，抗著絲?？贵w等,這些抗體可直接或間接損傷內(nèi)皮細(xì)胞,使纖維細(xì)胞代謝紊亂，同時(shí)激活淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞釋放介質(zhì)誘導(dǎo)成纖維細(xì)胞的增殖。3、膠原代謝異常學(xué)說(shuō):現(xiàn)發(fā)現(xiàn)患者的成纖維細(xì)胞合成膠原的能力明顯增強(qiáng)，導(dǎo)致皮膚、臟器變硬。硬皮病病因：尚未完全清楚:硬皮病臨床表現(xiàn)：局限性硬皮?。嚎煞秩停海薄⒂舶卟。狠^常見(jiàn)，圓形或橢圓形紫紅色水腫性斑片，表面有光澤，以后皮損漸變大變硬，呈蠟黃或象牙白，光滑無(wú)皺紋，無(wú)汗無(wú)毛發(fā)，與皮下組織緊密相連，觸之皮革樣硬度。數(shù)年后，硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著。好發(fā)于軀干。２、泛發(fā)性硬斑：較少見(jiàn)，多數(shù)硬腫斑塊，伴不同程度的色素減退或色素增加，見(jiàn)于四肢、軀干及臀部等處，可互相融合，面部少見(jiàn)。３、線狀硬皮：常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。皮損呈萎縮性溝狀凹陷，皮膚與皮下脂肪、肌筋膜粘連，逐漸硬化，運(yùn)動(dòng)受限或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙。發(fā)生于額部者，從發(fā)際向下達(dá)眉部或鼻根部，猶如刀砍。硬皮病臨床表現(xiàn)：局限性硬皮?。嚎煞秩停篢hisisanindurateivory-colored,shinyplaquewithalilac-colored,ill-definedborder(arrows).MostlesionsarebetterfeltthanseenbecausetheyareinduratedThisisanindurateivory-coloPlaque-typemorpheaontheback.Multiplehyperpigmentedplaques,someofwhichhavealilacborder.Plaque-typemorpheaonthebacLinearmorphea,“encoupdesabre”Twolinear,partiallyivory-white(onthescalp)andhyperpigmented(ontheforehead)depressedlesionsextendingfromthecrownofthehead,wheretheyhaveledtoalopecia,overtheforeheadtotheorbita.Theylooklikescarsafterstrikeswithasaber,hencetheFrenchdesignation.Theselesionscanextendtotheboneandrarelytotheduramater.Linearmorphea,Morpheaencoupdesabre.Paramediandepressions)aremorecommonthanmidlineinvolvement(B).Morpheaencoupdesabre.Linearmorpheaoftheleginachild.Unilateralhypoplasiaasares