第六章心血管系統(tǒng)疾病天津醫(yī)科大學(xué)第五節(jié)風(fēng)濕病rheumatism

一、概述1.一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)

的變態(tài)反應(yīng)-自身免疫性疾病2.主要累及全身結(jié)締組織，最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)，其次為皮膚、皮下組織、腦及血管，以心臟病變最嚴(yán)重3.臨床：好發(fā)年齡5-15歲，發(fā)病有地區(qū)差異。發(fā)熱、心臟、關(guān)節(jié)損害，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié),小舞蹈病，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增高

二、病因及發(fā)病機(jī)理（一）致病因素：與A組乙型溶血性鏈球菌

感染有關(guān)①發(fā)病前：咽峽炎，扁桃體炎等上呼吸

鏈球菌感染②多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季③抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病

發(fā)生與復(fù)發(fā)④內(nèi)因：機(jī)體、抵抗力與反應(yīng)性的變化⑤非化膿性炎癥（二）發(fā)病機(jī)制1.抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說：鏈球菌胞壁

C抗原（糖蛋白）：與結(jié)締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)

M抗原（蛋白質(zhì)）：與心肌、血管、SMC發(fā)生交叉反應(yīng)2.對自身Ag的自身免疫反應(yīng)，或與免疫復(fù)合物形成有關(guān)3.遺傳易感性：三、基本病變?nèi)斫Y(jié)締組織和血管的變態(tài)反應(yīng)性炎性病變（一）部位：全身結(jié)締組織，尤其心臟、關(guān)節(jié)、血管、皮膚。（二）分期：

1.變質(zhì)和滲出期

2.增生期或肉芽腫期

3.纖維化期或愈合期

（二）分期：

1.變質(zhì)和滲出期（1個(gè)月）：①結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死②淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤2.增生期或肉芽腫期（2-3月）：特征性肉芽腫→風(fēng)濕小體（Aschoff小體，診斷意義）

①部位：◆多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、

心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織

◆心外膜、關(guān)節(jié)、血管等處少見

②鏡下特點(diǎn)：

◆中心：纖維素樣壞死

◆周圍：Aschoffcell

梟眼細(xì)胞awl-eyecell

毛蟲細(xì)胞caterpillarcell

◆外周：少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞③風(fēng)濕細(xì)胞來源：

單核-吞噬細(xì)胞來源，不是心肌源細(xì)胞，（表達(dá)Vimentinmac387、lysozyme；

actin、desmin陰性）

3.纖維化期或愈合期（2-3月）：風(fēng)濕細(xì)胞→纖維母細(xì)胞→纖維化→梭形小瘢痕

整個(gè)過程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成心肌間風(fēng)濕性肉芽腫，即Aschoff小體風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心肌炎四、各器官病變（一）風(fēng)濕性心臟?。猴L(fēng)濕性全心炎或某一層病變?yōu)橹鞣磸?fù)發(fā)作者，可分別引起心瓣膜病、心肌纖維化和心包粘連，成為慢性風(fēng)濕性心臟?。L(fēng)心病）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(rheumaticendocarditis)：

（1）部位：

心瓣膜，以二尖瓣最常見，其次二尖瓣和主動(dòng)脈瓣、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣極少累及（2）病變：

①肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1-2mm，灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落（疣狀心內(nèi)膜炎）

病變：

②鏡下：粘液樣變性和纖維素樣壞死。疣狀贅生物為白色血栓③McCallum斑（McCallumplatch）：

左心房后壁，內(nèi)膜由于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作，機(jī)化增厚，形成粗糙皺縮的內(nèi)膜區(qū)

結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化→瓣膜增厚，

變硬，粘連→狹窄或關(guān)閉不全

臨床：發(fā)熱、貧血、心區(qū)雜音

風(fēng)濕活動(dòng)停止→雜音減弱或消失2.風(fēng)濕性心肌炎rheumaticmyocarditis

（1）部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織

（2）病變：①成人：心肌間質(zhì)小血管旁

→Aschoff小體②兒童彌漫性間質(zhì)性心肌炎

→急性心衰（3）結(jié)局：心肌間質(zhì)→小瘢痕灶→對心臟

舒縮功能影響不大（4）臨床：急性期，心跳加快，第一音低

鈍，ECG的P-R間期延長，發(fā)

燒，WBC↑、抗O↑3.風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）：（rheumaticpericarditis）

（1）部位：主要累及心包臟層（2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥

①以纖維素滲出為主：干性心包炎→絨毛心②以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液（3）結(jié)局◆恢復(fù)，吸收◆機(jī)化→臟壁層粘連→縮窄性心包炎

constrictivepericarditis

（4）臨床◆叩診：心界向左右擴(kuò)大

◆聽診：心音遙遠(yuǎn)、心包磨擦音

◆X線：立位→燒瓶心（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumaticarthritis）1.部位：膝、肩、腕、肘和髖等大關(guān)節(jié)2.病變：①關(guān)節(jié)腔：漿液滲出②鄰近軟組織：不典型風(fēng)濕性肉芽腫性病變3.結(jié)局：吸收，一般無后遺癥4.臨床：多見成年人，游走性多關(guān)節(jié)炎，

反復(fù)發(fā)作（三）皮膚的風(fēng)濕性病變環(huán)形紅斑：最多見，且具診斷意義，多見于軀干、四肢，皮膚。1cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常鏡下：非特異性滲出性炎皮下結(jié)節(jié)：1.部位：多見于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)2.病變：肉芽腫性病變。圓或橢圓，0.5-2cm，無痛，風(fēng)濕活動(dòng)停止可消退，形成小瘢痕。（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎

（rheumaticarteritis）1.部位：大小動(dòng)脈均可受累，以小動(dòng)脈常見

如冠狀動(dòng)脈,腎動(dòng)脈,腸系膜動(dòng)脈,腦動(dòng)脈等2.病變：血管壁結(jié)締組織粘液樣變和纖維素樣壞死，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，Aschoff小體3.結(jié)局：血管壁↑→狹窄→血栓形成（五）風(fēng)濕性腦病1.多發(fā)于5-12歲，女孩較多2.主要病變：大腦皮質(zhì)，基底節(jié)，丘腦，小腦皮質(zhì)

①腦膜炎/風(fēng)濕性動(dòng)脈炎；神經(jīng)細(xì)胞變性，

膠質(zhì)細(xì)胞增生。以錐體外系受累

最重，出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)→小舞蹈癥

（choreaminor）②皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生

第六節(jié)感染性心內(nèi)膜炎（Infectiveendocarditis）1.感染性心內(nèi)膜炎：病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜尤其心

瓣膜→心內(nèi)膜炎2.病原微生物：細(xì)菌、立克次體、衣原體及真菌等，以細(xì)菌最多見3.分類

◆急性心內(nèi)膜炎◆亞急性心內(nèi)膜炎（常見）

（一）亞急性感染性心內(nèi)膜炎subacutebacterialendocarditis,（SBE）病原菌常見：毒力較弱的草綠色鏈球菌其次：腸球菌、表皮葡萄球菌、真菌、立克次體等2.特點(diǎn)：病原菌從機(jī)體內(nèi)某一感染灶侵襲入血①牙周炎、咽喉炎等，特別是在手術(shù)時(shí)，拔牙、心導(dǎo)管、心臟手術(shù)②多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎(chǔ)上，風(fēng)心病、先心病等③好發(fā)部位：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣3.病變特點(diǎn)（1）心臟①肉眼：瓣膜表面贅生物形成，大小不等,單個(gè)或多個(gè),菜花狀,灰黃,污穢、質(zhì)脆易脫落。

②鏡下：贅生物→血小板、纖維素、菌落、嗜中性粒細(xì)胞及少量壞死組織。底部有肉芽和炎細(xì)胞浸潤。③臨床：瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全

→聽診雜音→心力衰竭（2）血管：

①細(xì)菌毒素及贅生物脫落→栓子→

動(dòng)脈栓塞和血管炎②栓塞部位：最多見于腦，其次為

腎、脾、心臟→梗死③臨床：皮膚、粘膜出血點(diǎn)、眼底

出血點(diǎn)→Roth點(diǎn)皮下小動(dòng)脈炎→osler結(jié)節(jié)

（指趾末節(jié)腹面，紅紫色，

隆起，有壓痛）（3）腎病原菌—抗原—免疫復(fù)合物—腎小球腎炎（4）敗血癥：細(xì)菌和毒素入血

發(fā)熱皮膚、粘膜、眼底出血脾腫大、白細(xì)胞增多貧血（二）急性感染性心內(nèi)膜炎（acuteinfectiveendocarditis）1.病因：致病力強(qiáng)的化膿菌，金黃色葡萄球菌（最常見）、溶血性鏈球菌等。2.部位：某一部位化膿性炎→敗血癥→入血→心內(nèi)膜，多發(fā)于正常的心內(nèi)膜,主要累及主A瓣或二尖瓣,亦可累及心壁內(nèi)膜4.結(jié)局：

瓣膜破壞→急性瓣膜關(guān)閉不全50%↑→數(shù)日、數(shù)周內(nèi)死亡3.病變：①急性化膿性的心內(nèi)膜炎：瓣膜潰瘍、穿孔②肉眼：較大疣狀贅生物，黃綠色，松軟，易脫落→遠(yuǎn)處器官，多發(fā)小膿腫→敗血性梗死鏡下：贅生物為血栓（壞死組織，細(xì)菌和肉芽組織）第七節(jié)心瓣膜病

（valvularvitiumoftheheart）引起的心瓣膜器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口

狹窄或關(guān)閉不全先天性發(fā)育異常1.概述：后天疾病病因①多數(shù)為風(fēng)濕性及感染性心內(nèi)膜炎所致②動(dòng)脈粥樣硬化、梅毒性主動(dòng)脈炎→主動(dòng)脈瓣病變③少數(shù)：瓣膜退變、鈣化及先天異常所致心瓣膜病最常見于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣心瓣膜病的主要危害：是引起血流動(dòng)力學(xué)的紊亂，加重相應(yīng)的心房和心室的壓力性負(fù)荷（瓣膜口狹窄時(shí)）或容積性負(fù)荷（瓣膜口關(guān)閉不全時(shí)），導(dǎo)致心臟代償性肥厚。當(dāng)病變進(jìn)入失代償期，可出現(xiàn)全身血液循環(huán)障礙（心功能不全）一、二尖瓣狹窄（mitralstenosis）

二尖瓣瓣膜增厚，瓣膜口縮小，瓣膜不能充分開放，導(dǎo)致血流通過受阻。1.病因多數(shù)→風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎少數(shù)→亞急性感染性心內(nèi)膜炎

2.病變隔膜型：病變輕，瓣葉間粘連，有彈性，瓣膜輕，中度增厚增厚型：瓣膜增厚，彈性弱，粘連，狹窄明顯漏斗型：瓣葉間嚴(yán)重粘連→瓣膜口呈魚口狀

舒張末期部分血流滯留于左心房+來自肺靜脈的血流

左心房血容量

博出量

（顯著肥厚、擴(kuò)張）失代償

肺靜脈回流受阻，肺淤血，水腫，肺動(dòng)脈壓

右心室代償肥厚，擴(kuò)張三尖瓣相對關(guān)閉不全右心房血量

代償肥厚，擴(kuò)張

“梨形心”正常心臟大血管X線表現(xiàn)

風(fēng)濕性二尖瓣狹窄—梨形心（左心房增大、右心室增大）

臨床表現(xiàn)：左房高度擴(kuò)張

—心房纖維性顫動(dòng)，繼發(fā)附壁血栓，引起栓塞肺淤血

—呼吸困難，咳帶血泡沫痰，咯血右心衰，體循環(huán)淤血

—頸靜脈怒張，全身淤血，水腫（尤其肝）心尖部舒張期雜音二、二尖瓣關(guān)閉不全

（mitralinsufficiency）病因

◆常見→風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

◆少數(shù)→SBE2.臨床

◆x-ray：“球形心”→四室均增大

◆聽診：心尖→收縮期吹風(fēng)性雜音

◆左心衰表現(xiàn)、全心衰表現(xiàn)

心室收縮時(shí)

左心室部分血返流到左房+肺靜脈血

左房血容量

博出量

左室（血容量）（左房代償性肥大，擴(kuò)張）

（左室代償性肥大，擴(kuò)張）

失代償肺淤血，肺動(dòng)脈壓

右心室，右心房代償性肥大

“球形心”二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全三、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

（aorticinsufficiency）1.病因常見：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎少數(shù)：主動(dòng)脈粥樣硬化，梅毒性主動(dòng)脈炎2.臨床

主動(dòng)脈壓差加大：水沖脈，血管槍擊音，毛細(xì)血管搏動(dòng)。主動(dòng)脈聽診區(qū)，舒張期嘆氣樣雜音

心舒張期：左心室接收由左房正常注入的血液＋從主動(dòng)脈通過關(guān)閉不全返流來的血

左室血容量

博出量（左室顯著肥大，擴(kuò)張）失代償依次出現(xiàn)肺淤血，肺動(dòng)脈高壓右心肥大，右心衰主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全—左心顯著肥大

四、主動(dòng)脈瓣狹窄

（aorticstenosis）1.病因常見：風(fēng)濕性主A瓣膜炎少數(shù)：先天異?；騽?dòng)脈粥樣硬化→瓣膜鈣化2.臨床x-ray：“靴形心”→左心室明顯肥厚,擴(kuò)張

聽診：主A瓣聽診區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音

嚴(yán)重狹窄時(shí)，心輸出量極度減少，血壓下降，冠狀動(dòng)脈供血不足時(shí)出現(xiàn)心絞痛晚期心衰

主動(dòng)脈瓣狹窄心收縮期：左心室血排出受阻左心室壁肥厚（向心性肥大）失代償

左室血量

、左房血量

肺淤血，肺動(dòng)脈高壓、右心衰

“靴型心”（左心室向左、向下擴(kuò)大）

主動(dòng)脈瓣狹窄左心室增大1.心尖向下向左延伸。2.心腰凹陷。3.主動(dòng)脈結(jié)突出。4.心影呈靴形。第七節(jié)心肌病

（Cardiomyopathy）指原發(fā)性心肌病（又稱特發(fā)性心肌?。?，是原因不明且不伴有相關(guān)的全身性疾病的心肌原發(fā)性損傷和異常，常見的心肌病有以下三型◆擴(kuò)張性心肌病

◆肥厚性心肌病

◆限制性心肌病

◆克山病擴(kuò)張性心肌病

（Dialatedcardiomyopathy）特點(diǎn)：以進(jìn)行性心臟肥大，心腔擴(kuò)張和收縮力下降為特征最常見，約占心肌病的90%，見于任何年齡，多發(fā)于20-50歲，與病毒感染、酗酒、妊娠、遺傳有關(guān)2.病理變化（1）肉眼：四個(gè)心腔均明顯擴(kuò)張心室壁正常或略增厚心尖部薄而圓鈍（離心性肥大）心臟重量增加（女>300g,男>350g）常見附壁血栓（2）鏡下：◆心肌纖維肥大→細(xì)胞核大、濃染

◆心肌間質(zhì)纖維化

◆心肌細(xì)胞：

胞漿空泡變性，嗜堿性變，灶狀液化性肌溶解

3.臨床：運(yùn)動(dòng)后氣急、胸悶，緩進(jìn)性進(jìn)展性充血性心衰，（5%二年內(nèi)死亡），可發(fā)生猝死二、肥厚性心肌?。℉ypertrophiccardiomyopathy）1.特征：心肌肥大，室間隔不勻稱肥厚，舒張期 充盈異常及左室出道受阻2.分型：梗阻型非梗阻型3.病因：50%常染色體顯性遺傳，肌

小節(jié)四個(gè)基因之一突變所致，該

基因編碼心肌收縮成分4.病變特點(diǎn)：心室壁肥厚（尤其室間隔）→流出道受阻肉眼：左心室壁、室間隔明顯肥

厚，心腔狹窄鏡下：心肌纖維異常粗大，排列雜亂無章，間質(zhì)纖維化臨床：心輸出量下降常引發(fā)心絞痛肺動(dòng)脈高壓呼吸困難房顫

左房附壁血栓形成室性心律失常（是年輕人猝死最常見的原因）肥厚性心肌病三、限制性心肌病

（Restrictivecardiomyopathy）特點(diǎn)：心室內(nèi)膜及膜下心肌進(jìn)行性纖維化→心室壁順應(yīng)性↓→心室充盈受限限制性心肌病以心室充盈受限為特點(diǎn)肉眼：心室腔縮小（右室明顯），心內(nèi)膜灰白色，增厚（達(dá)2-3mm），以心尖為主，可累及三尖瓣，二尖瓣鏡下：心內(nèi)膜纖維化，透明變性

內(nèi)膜下心肌萎縮，變性，纖維化

*心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和嗜酸細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病亦歸入本型。四、克山?。╧eshandisease）（一）發(fā)病因素：1.生物性因素：病毒感染→柯薩奇B族病毒2.非生物性因素：發(fā)病主要分布在低硒地區(qū)（二）病理變化1.肉眼：①心臟擴(kuò)大，左、右心室呈肌源性擴(kuò)張②室壁切面：散在變性壞死及小瘢痕灶③心室肉柱或心耳內(nèi)→附壁血栓

2.鏡下：

心肌細(xì)胞變性細(xì)胞水腫和脂肪變性心肌細(xì)胞壞死凝固性肌溶解液化性肌溶解心肌細(xì)胞核消失，肌原纖維崩解心肌細(xì)胞水腫基礎(chǔ)上，僅留下肉膜空鞘→網(wǎng)眼狀空架第八節(jié)心肌炎

（Myocarditis）一、概述1.概念：由各種原因引起的心肌的

局限性或彌漫性炎癥2.病原：①常見：病毒、細(xì)菌②其次：立克次體、霉菌、寄生蟲等3.臨床特點(diǎn)：心肌炎患者臨床表現(xiàn)不同程度的心律紊亂，