3庫欣綜合征治療指南羅納爾迪尼奧近期，美國內(nèi)分泌學(xué)會公布了庫欣綜合征〔CS〕治療的臨床實踐指南，全文登載在2023年7月的TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism雜志中。CS的治療目標(biāo)對于明顯的CS患者，推舉將皮質(zhì)醇水平或作用恢復(fù)正常，以消退CS的病癥和體征，同時治療與皮質(zhì)醇增高有關(guān)的合并癥。假設(shè)CS診斷尚未明確，不推舉進展降低皮質(zhì)醇水平或作用的治療。僅存在下丘腦-垂體-腎上腺〔HPA〕軸邊緣性生化特別而無任何特異性CS體征者，不推舉旨在使皮質(zhì)醇水平或作用恢復(fù)正常的治療。抱負的關(guān)心治理推舉為患者及其家人/看護者供給疾病學(xué)問、治療方法、緩解后的預(yù)期等方面的教育。推舉全部患者承受皮質(zhì)醇依靠性合并癥〔精神障礙、糖尿病、高血壓、低鉀血癥、感染、血脂特別、骨質(zhì)疏松和身體不適〕的監(jiān)測和關(guān)心治療。推舉包括內(nèi)分泌專家在內(nèi)的多學(xué)科團隊充分考慮患者的價值取向并為其供給治療選擇方面的教育。推舉評估患者靜脈血栓形成的風(fēng)險因素。對于承受手術(shù)治療的CS患者，推舉進展圍手術(shù)期靜脈血栓栓塞的預(yù)防。推舉臨床醫(yī)生考慮為CS患者供給適齡疫苗接種，尤其是感染風(fēng)險較高的流行性感冒、帶狀皰疹和肺炎球菌疫苗。一線治療選擇對于庫欣病、異位和腎上腺〔惡性腫瘤、腺瘤和雙側(cè)病變病變所致的CS，推舉首選原發(fā)病灶切除，除非無法手術(shù)或手術(shù)無法明顯降低糖皮質(zhì)激素水平〔圖。推舉全部良性單側(cè)病變患者承受單側(cè)切除，手術(shù)由有閱歷的腎上腺外科醫(yī)生進展。推舉對異位ACTH剖。對于兒童和成人 CD患者，推舉將經(jīng)蝶骨選擇性腺瘤切除術(shù)〔TSS〕作為最正確治療選擇，手術(shù)由有閱歷的垂體外科醫(yī)生進展。推舉在經(jīng)蝶骨手術(shù)后的5-14天進展數(shù)次血鈉水平監(jiān)測。推舉在手術(shù)1-2周內(nèi)評價游離T4垂體功能減退。推舉在成功實施TSS后1-3個月內(nèi)進展垂體MRI掃描。推舉對雙側(cè)腎上腺疾病行手術(shù)切除，同時建議對雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生進展藥物治療以阻斷特別的激素受體。腫瘤切除后的緩解和復(fù)發(fā)建議依據(jù)術(shù)后血漿皮質(zhì)醇水平將患者分為皮質(zhì)醇減低、皮質(zhì)醇增高或皮質(zhì)醇正常組，進展個體化治理。對于持續(xù)存在明顯高皮質(zhì)醇血癥的患者，推舉進展額外治療。推舉對TSS后皮質(zhì)醇水平正常的患者進展午夜唾液或血漿皮質(zhì)醇水平測量，包括那些在術(shù)前經(jīng)藥物治療后皮質(zhì)醇水平正常的患者。推舉對ACTH依靠性CS患者進展高皮質(zhì)醇血癥篩查，以評價是否復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素替代治療和停藥，以及其他激素缺乏的應(yīng)對在手術(shù)緩解后，推舉低皮質(zhì)醇血癥患者承受糖皮質(zhì)激素替代治療以及關(guān)于腎上腺皮質(zhì)功能不全的教育。假設(shè)無禁忌，推舉在至少保存一側(cè)完整腎上腺的患者中隨訪早晨皮/或ACTH刺激試驗或胰島素誘導(dǎo)的低血糖，以評價HPA軸的恢復(fù)狀況。假設(shè)上述試驗正常，推舉停用糖皮質(zhì)激素。推舉在術(shù)后對其他垂體激素缺乏的治療需求進展再次評估。二線治療選擇對于承受非治愈性手術(shù)或無法手術(shù)的ACTH依靠性CS患者，術(shù)、放療、藥物治療和雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。建議將雙側(cè)腎上腺切除術(shù)用于隱匿或轉(zhuǎn)移性異位 ACTH分泌〔EAS〕的治療，或?qū)⑵渥鳛榧本却胧┯糜诟裢鈬?yán)峻的ACTH依靠性CS，藥物治療無法快速把握的患者。對于承受雙側(cè)腎上腺切除術(shù)的CDEAS承受雙側(cè)腎上腺切除的患者，推舉通過垂體MRI或ACTH水平定期評估促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤進展。建議行二次手術(shù)，尤其對于有證據(jù)顯示手術(shù)切除不完全或影像學(xué)提示垂體病變的患者。由于在放療/放射手術(shù)起效之前要靠藥物治療維持，因此推舉在進展放療/放射手術(shù)前確認藥物治療對皮質(zhì)醇正?；行?。建議對TSS失敗或復(fù)發(fā)性CD患者行放療/放射手術(shù)。假設(shè)存在促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤有關(guān)的占位效應(yīng)或侵襲，推舉賜予放療。推舉在停藥后每隔6-12個月監(jiān)測血漿皮質(zhì)醇或尿游離皮質(zhì)醇腺皮質(zhì)功能不全，同樣做上述監(jiān)測。藥物治療1.以下狀況推舉類固醇合成抑制劑：作為CD患者TSS后的二線治療〔/放射手術(shù)；作為隱匿或轉(zhuǎn)移性S的主要治療；作為腎上腺皮質(zhì)癌患者降低皮質(zhì)醇水平的關(guān)心治療。對于不適合手術(shù)或TSS后疾病持續(xù)的CD患者，推舉針對垂體的藥物治療。對于不適合手術(shù)或TSS后疾病持續(xù)，同時伴有糖尿病或糖耐量特別的患者，推舉賜予糖皮質(zhì)激素拮抗劑。對于異位ACTH綜合征，推舉實行靶向治療。長期隨訪方案對于全部CS患者，推舉終生針對CS相關(guān)的特定合并癥〔如心血管風(fēng)險因素、骨質(zhì)疏松和精神病癥〕進展治療直至緩解。同時推舉除腎上腺腺瘤 CT密度<10個Hounsfield單位并承受手術(shù)切除的患者外，其余患者終生承受復(fù)發(fā)檢測。推舉就緩解的臨床特征向患者及其家人進展教育。在腎上腺腺瘤患者中，假設(shè)CT提示腺瘤密度<10個HounsfieldCT提示高密度或病理提示惡性可能的患者，建議通過影像學(xué)評估惡性狀況。對于伴有Carney綜合征的患者，推舉終生隨訪心臟黏液瘤和其他相關(guān)病變〔睪丸腫瘤、肢端肥大癥、甲狀腺病變