W5中華人民共和國衛(wèi)生行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)WS/T210-2001克山病病理診斷標(biāo)準(zhǔn)StandardofpathologicdiagnosisofKeshandisease2001-11-14發(fā)布2002-05-01實(shí)施中華人民共和國衛(wèi)生部發(fā)布

WS/T210-2001克山病是一種主要發(fā)生在我國的地方性心肌病。1975年9月召開的首次全國克山病病理專題會(huì)議上·曾制定過《克山病病理診斷指標(biāo)(草案）》和《克山病病理診斷分型參考要點(diǎn)（草案)》但運(yùn)今尚無正式的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。在上述病理診斷指標(biāo)（草案)的基礎(chǔ)上，結(jié)合多年來對(duì)克山病及相關(guān)心肌疾病病理研究的經(jīng)驗(yàn)，制定出本標(biāo)準(zhǔn)。本標(biāo)準(zhǔn)的附錄A是提示的附錄本標(biāo)準(zhǔn)由衛(wèi)生部全國地方病防治辦公室提出。本標(biāo)準(zhǔn)起草單位：白求恩醫(yī)科大學(xué)地方病研究所。本標(biāo)準(zhǔn)主要起草人：李廣生、王凡)、李才。本標(biāo)準(zhǔn)由衛(wèi)生部委托技術(shù)歸口單位中國地方病防治研究中心負(fù)責(zé)解釋。

中華人民共和國衛(wèi)生行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)克山病病理診斷標(biāo)準(zhǔn)WS/T210-2001StandardofpathologicdiagnosisofKeshandisease1范圍本標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定了克山病的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)與診斷原則本標(biāo)準(zhǔn)適用于克山病個(gè)案的病理診斷及與其他心臟病的鑒別。定義克山病的主要病變是心肌的變性、壞死及其后的修復(fù)、重構(gòu)。本標(biāo)準(zhǔn)采用下列定義。211凝固性肌溶解coagulativemyocytolysis心肌細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)粗大的顆粒、團(tuán)塊或形成寬窄不等、形狀不規(guī)則的異常橫帶（收縮帶壞死),核固縮或碎裂。這類壞死心肌間質(zhì)仍保存，但和心肌梗死中心部的凝固性壞死不同。2.2液化性肌溶解coliquativemyocytolysis由心肌細(xì)胞空泡變性發(fā)展而成，肌原纖維和各種細(xì)胞器廣泛溶解消失，結(jié)果整個(gè)肌細(xì)胞變成空腔核在較長時(shí)間仍保留。2.3心肌重構(gòu)→myocardialremodeling指心肌損傷后發(fā)生的心肌細(xì)胞肥大、非心肌細(xì)胞增生及間質(zhì)纖維化，和在此基礎(chǔ)上形成的心腔擴(kuò)張與心臟重量增加。是多種心肌損傷的共同結(jié)局。3診斷指標(biāo)3.1心勝多處出現(xiàn)小灶狀或融合帶狀心肌壞死，光鏡下見灶狀凝固性肌溶解或液化性肌溶解。兩類壞死均形成壞死后空架。3.2心肌壞死后的修復(fù)、重構(gòu)改變3.2.1壞死后空架塌陷，形成不同時(shí)期的替代性纖維化病灶(癲痕);?？梢娦屡f病變并存.3.2.2心肌細(xì)胞代償性肥大，在壞死灶或囊痕周圍更為明顯。3.3心肌病變分布3.3.1病灶呈多發(fā)性散在分布于心臟各部，通常左心室及室間隔病變重于右心室，心室重于心房，左心室壁內(nèi)、中層和乳頭肌重于外層。3.3.2心肌壞死灶常具圍血管特點(diǎn)，或在左心室壁外、中層呈葡萄狀沿心壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈之樹狀分支分布，病灶中常見細(xì)動(dòng)脈斷面：或呈套袖狀圍繞左心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈較大分支：或沿乳頭肌血管走行，形成節(jié)段性壞死帶。3.3.3病灶位于心內(nèi)膜下時(shí)，緊貼內(nèi)膜有時(shí)可見1～2條心肌纖維免于壞死，呈現(xiàn)不完全的內(nèi)膜下保留現(xiàn)象、3.4冠狀動(dòng)脈通暢，無明顯粥樣硬化、血栓