泌尿系統(tǒng)(mìniàoxìtǒnɡ)疾病第一頁，共102頁。概述(ɡàishù)急性腎小球腎炎腎病綜合征尿路感染第二頁，共102頁。了解急性腎炎（AGN）的病因了解AGN和腎病綜合征（NS）發(fā)病機制掌握AGN和NS的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷掌握AGN和NS的治療(zhìliáo)要點目的(mùdì)要求第三頁，共102頁。兒童泌尿系統(tǒng)(mìniàoxìtǒnɡ)解剖生理特點解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道(niàodào)生理特點：腎小球濾過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內(nèi)分泌功能小兒排尿及尿液特點：排尿次數(shù)，每日尿量，尿的性質(zhì)，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計數(shù)，尿比重第四頁，共102頁。第五頁，共102頁。AGN和NS的患病率第六頁，共102頁。AGN和NS的發(fā)病(fābìng)情況第七頁，共102頁。急性(jíxìng)腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrits，AGN第八頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第九頁，共102頁。AGN，指一組不同病因所致的感染(gǎnrǎn)后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染(gǎnrǎn)后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。第十頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第十一頁，共102頁。發(fā)病(fābìng)機制形成(xíngchéng)CIC或IC腎小球局部免疫(miǎnyì)炎癥反應(yīng)毛細血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）第十二頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第十三頁，共102頁。病理(bìnglǐ)毛細血管(máoxìxuèɡuǎn)內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積本課件所用(suǒyònɡ)病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年第十四頁，共102頁。病理(bìnglǐ)PASM-HE染色(rǎnsè)×400正常PASM染色(rǎnsè)×100ECPGN第十五頁，共102頁。病理(bìnglǐ)HE×1000毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎(shènyán)在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細胞第十六頁，共102頁。病理(bìnglǐ)Masson×1,000毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細血管上皮下免疫(miǎnyì)復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）第十七頁，共102頁。病理(bìnglǐ)PAM－Masson×1000毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎在毛細血管基底膜外側(cè)(wàicè)可見駝峰第十八頁，共102頁。病理(bìnglǐ)IF×400IgG沿腎小球毛細血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光腎小球系膜區(qū)也可見(kějiàn)團塊狀沉積第十九頁，共102頁。病理(bìnglǐ)EM×10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐(yuánzhuī)狀電子致密物（H）－駝峰第二十頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第二十一頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前驅(qū)(qiánqū)感染

第二十二頁，共102頁。少尿oliguria水腫(shuǐzhǒng)edema血尿(xuèniào)hematuria高血壓hypertension臨床表現(xiàn)典型(diǎnxíng)表現(xiàn)第二十三頁，共102頁。水腫可出現(xiàn)(chūxiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡正常尿量少尿無尿嬰兒(yīngér)400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡兒800～1400<400單位：ml臨床表現(xiàn)第二十四頁，共102頁。最早出現(xiàn)和最常見的癥狀下行(xiàxíng)性非凹陷性臨床表現(xiàn)一般病例(bìnglì)——水腫第二十五頁，共102頁。肉眼(ròuyǎn)血尿（grosshematuria）鏡下血尿(xuèniào)（microscopichematuria）臨床表現(xiàn)一般病例(bìnglì)——血尿第二十六頁，共102頁。血壓(xuèyā)（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90高血壓判斷(pànduàn)臨床表現(xiàn)一般(yībān)病例——高血壓第二十七頁，共102頁。嚴(yán)重循環(huán)(xúnhuán)充血高血壓腦病急性(jíxìng)腎功能不全臨床表現(xiàn)嚴(yán)重(yánzhòng)表現(xiàn)第二十八頁，共102頁。臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例——嚴(yán)重循環(huán)(xúnhuán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病(qǐbìnɡ)后一周內(nèi)早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛第二十九頁，共102頁。由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血(chōngxuè)，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。臨床表現(xiàn)嚴(yán)重(yánzhòng)病例——高血壓腦病第三十頁，共102頁。腎小球濾過率下降急性(jíxìng)腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）臨床表現(xiàn)嚴(yán)重(yánzhòng)病例——急性腎衰竭第三十一頁，共102頁。無癥狀性急性腎炎(jíxìnɡshènyán)腎外癥狀(zhèngzhuàng)性急性腎炎以腎病綜合征形式起病(qǐbìnɡ)的急性腎炎臨床表現(xiàn)不典型表現(xiàn)第三十二頁，共102頁。ASO：10～14d開始升高(shēnɡɡāo)3～5w高峰3～6m恢復(fù)

ESR：顯著↑，代表(dàibiǎo)疾病的活動性；2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)C3：2w內(nèi)↓↓6～8w恢復(fù)(huīfù)臨床表現(xiàn)實驗室檢查第三十三頁，共102頁。尿化驗(huàyàn)：蛋白、RBC或管型臨床表現(xiàn)實驗(shíyàn)檢查第三十四頁，共102頁。尿化驗(huàyàn)：蛋白、RBC或管型臨床表現(xiàn)實驗(shíyàn)檢查第三十五頁，共102頁。臨床表現(xiàn)急性腎炎(jíxìnɡshènyán)的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅(qū)(qiánqū)期感染臨床(línchuánɡ)出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑第三十六頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第三十七頁，共102頁。診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn)第三十八頁，共102頁。臨床表現(xiàn)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理(bìnglǐ)治療診斷和鑒別診斷第三十九頁，共102頁。治療(zhìliáo)治療(zhìliáo)原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理(shēnglǐ)過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復(fù)第四十頁，共102頁。治療(zhìliáo)基礎(chǔ)(jīchǔ)治療休息(xiūxi)

飲食

第四十一頁，共102頁。治療(zhìliáo)對癥(duìzhèng)治療利尿(lìniào)

降壓

第四十二頁，共102頁。治療(zhìliáo)抗感染治療(zhìliáo)青霉素類第四十三頁，共102頁。治療(zhìliáo)嚴(yán)重(yánzhòng)病例的治療嚴(yán)重(yánzhòng)循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭

第四十四頁，共102頁。Nephroticsyndrome，NS腎病(shènbìnɡ)綜合征第四十五頁，共102頁。第四十六頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷第四十七頁，共102頁。前言(qiányán)NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種(yīzhǒnɡ)臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。第四十八頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷第四十九頁，共102頁。發(fā)病(fābìng)機制第五十頁，共102頁。發(fā)病(fābìng)機制第五十一頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷第五十二頁，共102頁。病理(bìnglǐ)第五十三頁，共102頁。病理(bìnglǐ)正常(zhèngcháng)腎小球結(jié)構(gòu)模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編(zhǔbiān).腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年第五十四頁，共102頁。病理(bìnglǐ)正常(zhèngcháng)腎小球毛細血管模式圖第五十五頁，共102頁。病理(bìnglǐ)（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合(rónghé)、消失第五十六頁，共102頁。正常(zhèngcháng)NS患兒病理(bìnglǐ)（光鏡）PASM-HE×400正常(zhèngcháng)腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常第五十七頁，共102頁。病理(bìnglǐ)（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合(rónghé)變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示(xiǎnshì)正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)第五十八頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷第五十九頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)大量(dàliàng)蛋白尿正常(zhèngcháng)尿中有少量蛋白質(zhì)：通?！?00mg/（M2·d）；>200mg/d為異常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）第六十頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)大量(dàliàng)蛋白尿第六十一頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)大量(dàliàng)蛋白尿原因(yuányīn)第六十二頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)大量(dàliàng)蛋白尿原因(yuányīn)第六十三頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)大量(dàliàng)蛋白尿原因(yuányīn)第六十四頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)對機體(jītǐ)的影響大量(dàliàng)蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變第六十五頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)血漿(xuèjiāng)白蛋白<30g/L治療(zhìliáo)前治療后低蛋白血癥第六十六頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)低蛋白血癥原因(yuányīn)尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成狀態(tài)(zhuàngtài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？第六十七頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)低蛋白血癥對機體(jītǐ)的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境(huánjìng)的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對藥代動力學(xué)影響第六十八頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)水腫(shuǐzhǒng)下行(xiàxíng)性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液第六十九頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變(gǎibiàn)（RAA，ADH，心房肽等）水腫(shuǐzhǒng)②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

第七十頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)血漿(xuèjiāng)白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償(dàichánɡ)合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥第七十一頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷第七十二頁，共102頁。臨床(línchuánɡ)并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良(bùliáng)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良(bùliáng)免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎(fèiyán)、腹膜炎、皮膚感染

感染第七十三頁，共102頁。臨床(línchuánɡ)并發(fā)癥低血容量(róngliàng)和休克原因(yuányīn)體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽第七十四頁，共102頁。臨床(línchuánɡ)并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)(zhuàngtài)和血栓形成第七十五頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷第七十六頁，共102頁。治療(zhìliáo)4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢診斷(zhěnduàn)第七十七頁，共102頁。單純性NS腎炎性NS病理MCD為主non-MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS+以下一項或多項大量蛋白尿①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿低蛋白血癥沉渣(chénzhā)RBC>10個/HP高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響④持續(xù)性低補體血癥臨床(línchuánɡ)診斷第七十八頁，共102頁。病生與臨床(línchuánɡ)前言(qiányán)發(fā)病(fābìng)機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷第七十九頁，共102頁。治療(zhìliáo)第八十頁，共102頁。治療(zhìliáo)要點休息營養(yǎng)限鹽1~2g/d蛋白質(zhì)2g±/（kg·d）抗感染利尿(lìniào)降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）第八十一頁，共102頁。糖皮質(zhì)激素治療(zhìliáo)治療(zhìliáo)要點短療程8～12周中、長療程目前國內(nèi)通行(tōngxíng)長程治療9月～1年以上針對腎炎性NS復(fù)發(fā)性單純性NS難治性腎病第八十二頁，共102頁。激素療效(liáoxiào)判定治療(zhìliáo)以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治療8w判斷：激素(jīsù)完全效應(yīng)（敏感型）激素(jīsù)部分效應(yīng)（部分敏感型）激素(jīsù)無效應(yīng)（耐藥型）

第八十三頁，共102頁。激素療效(liáoxiào)判定治療(zhìliáo)復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復(fù)發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)(huīfù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2－3次者第八十四頁，共102頁。泌尿道感染(gǎnrǎn)UnrinaryTractInfection,UTI第八十五頁，共102頁。概述兒科常見的感染性疾病之一國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)(fǎnfù)感染可致腎疤痕形成第八十六頁，共102頁。病因和發(fā)病(fābìng)機制宿主的易感因素(yīnsù)致病菌的特征第八十七頁，共102頁。（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維(xiānwéi)發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常#膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經(jīng)原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響第八十八頁，共102頁。第八十九頁，共102頁。（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌(gǎnjūn)引起最常見的是大腸桿菌(gǎnjūn)其次為變形桿菌(gǎnjūn)，副大腸桿菌(gǎnjūn)，克雷白桿菌(gǎnjūn)等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起第九十頁，共102頁。

臨床表現(xiàn)急性感染(gǎnrǎn)新生兒以全身癥狀為主,多由血行感染(gǎnrǎn)引起,男女發(fā)病相等嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染(gǎnrǎn)以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染(gǎnrǎn)以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主第九十一頁，共102頁。（二）復(fù)發(fā)與再感染復(fù)發(fā)經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰,停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn),癥狀再現(xiàn)。再感染經(jīng)治療已愈,停藥后較長時間(通常(tōngcháng)>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全第九十二頁，共102頁。實驗室檢查(jiǎnch