蝶骨腦膜瘤的眼眶病變大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱fossaorbitalisaffectionfromsphenoidbonemeningioma別名蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變ICD號(hào)C70.0概述腦膜瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的腫瘤，僅次于膠質(zhì)瘤而占第二位，約占全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細(xì)胞，所以它可以發(fā)生于除腦實(shí)質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇旁及大腦凸面發(fā)生率高，其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū)是腫瘤的好發(fā)部位之一，由于解剖學(xué)的關(guān)系，也是侵犯眼眶最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤。概述蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前床突，外抵翼點(diǎn)。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外三個(gè)部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡(jiǎn)化為兩型，即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型，可以向周圍各個(gè)方向生長(zhǎng)。蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長(zhǎng)。內(nèi)側(cè)型腫瘤可起源于前床突，向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，也有少見(jiàn)的腫瘤向前顱窩底生長(zhǎng)，從而引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤早期不出現(xiàn)癥狀。流行病學(xué)腦膜瘤好發(fā)年齡為25～50歲，女性多于男性。腦膜瘤大多數(shù)為良性，發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強(qiáng)，惡性腦膜瘤極為罕見(jiàn)。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的第3位，約10.9%，男∶女為1∶1.06。病因目前尚不清楚。發(fā)病機(jī)制腫瘤多數(shù)為內(nèi)皮型和纖維型，腫瘤的生長(zhǎng)方式有兩種，一種是膨脹性生長(zhǎng)，呈結(jié)節(jié)狀，有狹窄的蒂部，較大，手術(shù)相對(duì)較容易；另一種匍匐樣生長(zhǎng)，呈地毯狀，并與顱底的硬腦膜廣泛粘連，手術(shù)不易全切，根據(jù)其生長(zhǎng)特點(diǎn)而形成不同的臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)Frison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。

1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯，因腫瘤附著于病側(cè)的前床突，在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤在發(fā)展過(guò)程中對(duì)以上結(jié)構(gòu)造成壓迫，引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn)，患者出現(xiàn)頭痛，視野缺損，鼻側(cè)偏盲，中心暗點(diǎn)擴(kuò)大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，眼靜脈回流受阻，繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superiororbitalfissuresyndrome)而到眼科就診，發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍或消失，眼球活動(dòng)障礙，眼球突出。臨床表現(xiàn)有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(FosterKennedysyndrome)，腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮，由于顱內(nèi)壓升高造成對(duì)側(cè)視盤水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經(jīng)損害癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺(jué)障礙多見(jiàn)于腫瘤向前顱窩生長(zhǎng)者，但較少見(jiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。

2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚，腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼，引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生，眼眶縮小，或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。臨床表現(xiàn)2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起，伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作，如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。

3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的方向不同而有不同癥狀和體征，可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。上述病人腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)，均會(huì)引起對(duì)側(cè)肢體肌力減退和顱內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查

3.混合型瘤組織中可見(jiàn)圓形或橢圓形的內(nèi)皮細(xì)胞，也有呈梭形的酷似纖維細(xì)胞的瘤細(xì)胞。其他輔助檢查1.X線檢查早期由于病變范圍較小，X線可能無(wú)重要發(fā)現(xiàn)。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，邊界不清楚。

2.超聲波探查病變侵及眼眶后超聲才可能發(fā)現(xiàn)病變。B超顯示眼眶外側(cè)扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現(xiàn)眶外側(cè)脂肪受壓變窄；A超顯示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對(duì)診斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時(shí)可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。當(dāng)瘤體增大壓迫眶脂肪時(shí)，可見(jiàn)回聲少且聲衰減多的異?；芈晠^(qū)。其他輔助檢查MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關(guān)系，骨質(zhì)破壞情況等。尤其是對(duì)內(nèi)側(cè)型的蝶骨嵴腦膜瘤，MRI還可以提供腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系，有時(shí)腫瘤將頸內(nèi)動(dòng)脈包裹在內(nèi)，或腫瘤附著在海綿竇上，這些情況對(duì)手術(shù)切除腫瘤均有重要的參考價(jià)值。增強(qiáng)后的MRI圖像更清晰。蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號(hào)或中信號(hào)，增強(qiáng)明顯。和CT相比，MRI對(duì)于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內(nèi)惡性腦膜瘤可侵及眶內(nèi)、顱內(nèi)，呈多發(fā)腫瘤(圖4)。

其他輔助檢查

5.腦血管造影可以了解腫瘤著色及其供血情況。現(xiàn)在已不用做定位診斷，但它可以提供腫瘤的供血?jiǎng)用}，腫瘤與主要血管的毗鄰關(guān)系。內(nèi)側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的供血?jiǎng)用}主要來(lái)自眼動(dòng)脈分支，如腫瘤向前顱窩發(fā)展可見(jiàn)篩前動(dòng)脈供血，同時(shí)可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸彎張開(kāi)，有時(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈受腫瘤直接侵犯，表現(xiàn)為管壁不規(guī)則。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應(yīng)主要來(lái)自頸外動(dòng)脈分支，如腦膜中動(dòng)脈，出現(xiàn)典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈期比動(dòng)脈期更明顯。其他輔助檢查因腫瘤壓迫，側(cè)位像可見(jiàn)大腦中動(dòng)脈一般被抬高。在腦血管造影同時(shí)，見(jiàn)到頸外動(dòng)脈供血者，可同時(shí)行血管栓塞，使手術(shù)出血減少。鑒別診斷和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥，后者是一種先天性骨發(fā)育異常，發(fā)病年齡較小，CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等，主要鑒別點(diǎn)是增強(qiáng)CT或MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無(wú)軟組織腫塊。治療顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴(yán)重的病例，眼科醫(yī)生可以協(xié)助神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行顱內(nèi)眶內(nèi)腦膜瘤切除術(shù)，如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結(jié)構(gòu)有粘連，或骨質(zhì)有廣泛破壞，一般只能作部分切除，有的患者術(shù)后可復(fù)發(fā)(圖5)。全切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經(jīng)功能并非易事。內(nèi)側(cè)型腦膜瘤由于可能侵犯海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈而尤為困難。無(wú)論是內(nèi)側(cè)型或外側(cè)型，目前多采用以翼點(diǎn)為中心的額顳入路。對(duì)于直徑大于2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血管和神經(jīng)組織。預(yù)后與腫瘤的發(fā)展程度及手術(shù)情況有關(guān)。本病易于復(fù)發(fā)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤手術(shù)切