急性主動(dòng)脈綜合征的診療進(jìn)展1第一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日概述急性主動(dòng)脈綜合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括：主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（intramuralaortichematoma,IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍（penetratingaorticulcer,PAU）動(dòng)脈瘤破裂第三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日體格檢查T35.8℃P130次/分R36次/分Bp120/80mmHg淺昏迷狀態(tài)，皮膚顏色正常，彈性差，頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張。呼吸急促，胸廓無(wú)畸形，呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，雙肺叩診音清，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。心界無(wú)擴(kuò)大,HR130次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。生理反射正常，病理反射未引出。4第四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日ADIMHPAUIMH主動(dòng)脈夾層假/真性動(dòng)脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層第五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈夾層

（Aorticdissection,AD）

胸主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，使主動(dòng)脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤第六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日分型Debakey分型I型，起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈II型，局限于升主動(dòng)脈；III型，起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIBStanford分型

無(wú)論起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型

夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyⅠ型和Ⅱ型

StanfordB型相當(dāng)于DebakeyⅢ型第七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)

※最常見(jiàn)的癥狀為胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%）

※并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥※分支動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致相應(yīng)腦、肢體、腎臟、腹腔等臟器缺癥。

第八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)疼痛特點(diǎn)：★疼痛一開(kāi)始即極為劇烈，難以忍受；呈撕裂樣、刀割樣，常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥?！锊课挥兄谔崾痉蛛x起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見(jiàn)于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。第九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)疼痛特點(diǎn)：★疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛?！锾弁闯槌掷m(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無(wú)疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。第十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：★心血管系統(tǒng)：

★主動(dòng)脈瓣返流：可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭等。

★脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。

★其它：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。

第十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：★神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷。★消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。第十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD的臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：

★泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。

★呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。

第十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)X線：平片示主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈壁（內(nèi)膜）鈣化內(nèi)移，心影增大。腹主動(dòng)脈夾層X(jué)線平片無(wú)法顯示。第十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日血管造影檢查一般急診不做，多在行支架置入術(shù)時(shí)做。第十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日CT表現(xiàn)平掃可顯示撕脫內(nèi)膜片的鈣化灶向主動(dòng)脈腔內(nèi)移位。增強(qiáng)檢查可顯示主動(dòng)脈夾層的各種征象：如內(nèi)膜片、真假腔（假腔常大于真腔）、假腔內(nèi)血栓、累及分支血管及血液外滲、縱膈血腫、心包和胸腔積血等。行MSCTA三維重組，更有利于顯示病變，多角度重組可明確破口位置。腹主動(dòng)脈夾層常累及分支血管，如腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等，影響相關(guān)臟器血供。第十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第二十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日所有夾層患者，藥物治療建議止痛和血壓控制（IC）對(duì)A型夾層首選緊急手術(shù)治療（IB）對(duì)B型可選擇藥物治療及介入治療AD的治療推薦第二十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日控制血壓及心率：收縮壓控制目標(biāo)仍是100-120mmHg，心率控制在60次/分左右；常用藥物如B受體阻滯劑、硝普鈉（最好和B受體阻滯劑聯(lián)用）、地爾硫卓等?？刂铺弁矗Ｓ脝岱?；適當(dāng)鎮(zhèn)靜：如安定，氟哌啶醇等；第二十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日針對(duì)A型主動(dòng)脈夾層患者合并神經(jīng)功能紊亂或昏迷時(shí)是否仍需要行手術(shù)治療存在爭(zhēng)議A型主動(dòng)脈夾層患者的單純腔內(nèi)介入治療尚未獲得公認(rèn)第二十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日非復(fù)雜型B型主動(dòng)脈夾層首先推薦藥物治療解剖合適，也可選擇腔內(nèi)隔絕術(shù)（發(fā)展趨勢(shì)）第二十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日AD轉(zhuǎn)歸發(fā)病急劇、病情兇險(xiǎn)StanfordA型患者2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心律失常等并發(fā)癥StanfordB型患者約75%可以度過(guò)急性期，但5年生存率僅10%-15%，大多死于瘤體破裂第二十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫

(Intramuralhematoma,IMH)主動(dòng)脈中膜內(nèi)滋養(yǎng)血管出血所致主動(dòng)脈內(nèi)膜微小破口所致血腫血腫隨后可順行或逆行發(fā)展，癥狀無(wú)法與典型AD的癥狀鑒別10%－20%主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查上顯示為IMH，即沒(méi)有內(nèi)膜破口，假腔內(nèi)沒(méi)有血流

第二十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷影像學(xué)檢查方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5mmCT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位沒(méi)有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注第二十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第二十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第二十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第三十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷壁內(nèi)血腫與典型夾層IMHAD第三十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日IMH的預(yù)后及治療策略預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者嚴(yán)重的主動(dòng)脈增寬（≥50mm）和IMH厚度≥11mm第三十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日穿透性潰瘍

(Penetratingaorticulcer,PAU)有潰瘍動(dòng)脈粥樣硬化病變，潰瘍穿透內(nèi)彈力層，致使主動(dòng)脈壁中層形成血腫發(fā)生于動(dòng)脈粥樣硬化改變最常見(jiàn)主動(dòng)脈節(jié)段，90%以上局限于胸降主動(dòng)脈老年人，有高血壓和彌漫性動(dòng)脈粥樣硬化，因胸痛或背痛就診，無(wú)主動(dòng)脈瓣返流或灌注不良可為IMH、AD或單純血管破裂發(fā)生前期改變第三十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷影像學(xué)檢查方法CT增強(qiáng)：首選MRI檢查：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+深大的“龕影”可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等第三十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第三十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日

蘑菇樣袋狀主動(dòng)脈管腔，邊緣向外突起穿透性潰瘍(PAU)第三十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日PAU的預(yù)后及治療策略預(yù)后：A型PAU：約50％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂B型PAU：約10％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂治療策略：無(wú)癥狀慢性PAU，密切臨床和影像學(xué)隨訪。以下情況及時(shí)介入或外科治療：持續(xù)胸痛或復(fù)發(fā)疼痛潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm隨訪過(guò)程中潰瘍加深加大動(dòng)脈瘤形成或夾層形成即將破裂：血液大量外滲如胸腔等第三十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第三十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日影響主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張的因素1、家族性TAA、馬方綜合征2、降主動(dòng)脈瘤3、夾層、高血壓等等

主動(dòng)脈直徑顯著增寬（升主動(dòng)脈＞60mm；降主動(dòng)脈＞70mm）的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層或者破裂的風(fēng)險(xiǎn)顯著增高第三十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日升主動(dòng)脈瘤的手術(shù)時(shí)機(jī)指南對(duì)于馬凡綜合征建議主動(dòng)脈根部瘤需要外科干預(yù)的最大升主動(dòng)脈直徑為≥45~50mm（ⅡaC）對(duì)無(wú)彈性組織疾病的其它患者，建議最大升主動(dòng)脈直≥55mm時(shí)考慮外科干預(yù)（ⅡaC）而伴有主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的患者，外科干預(yù)的標(biāo)準(zhǔn)≥50mm（ⅡaC）第四十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日降主動(dòng)脈瘤的治療推薦第四十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第四十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日對(duì)胸主動(dòng)脈瘤破裂（局限性）推薦緊急手術(shù)或腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（IC）如果解剖適合并有相應(yīng)經(jīng)驗(yàn)，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)優(yōu)于外科開(kāi)胸手術(shù)（IC）第四十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日第四十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日腹主動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂之前大多數(shù)是無(wú)癥狀的隱匿存在，當(dāng)破裂時(shí)死亡率＞60-70%，而經(jīng)手術(shù)治療后生存率可＞95%，因此根據(jù)已有的4個(gè)臨床試驗(yàn)，對(duì)危險(xiǎn)人群無(wú)癥狀腹主動(dòng)脈瘤的篩查給出了建議：第四十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日對(duì)無(wú)癥狀者治療建議1）腹主動(dòng)脈瘤直徑在25-29mm，建議4年后復(fù)查超聲（IIa,B）2）腹主動(dòng)脈瘤直徑在30-55mm之間的，須定期復(fù)查(IIa,B）第四十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日對(duì)無(wú)癥狀者治療建議1）腹主動(dòng)脈瘤直徑＞55mm或增長(zhǎng)速度＞10mm/年，有指證進(jìn)行修復(fù)（IB）2）如果大的動(dòng)脈瘤解剖適合腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，外科風(fēng)險(xiǎn)可以接受，可行開(kāi)胸外科手術(shù)或行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（IA）第四十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日有癥狀者1）有癥狀但非破裂的腹主動(dòng)脈瘤，有指證緊急修復(fù)（IC），對(duì)破裂的就更有指證了（IC）。2）如果解剖適合腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，推薦可行開(kāi)胸外科手術(shù)或行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（IA）。第四十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈疾病的治療選擇

DebakeyI,II-手術(shù)(心外科)DebakeyIII-腔內(nèi)治療(雜交術(shù))第四十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈夾層（StanfordA）第五十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日降主動(dòng)脈夾層(StanfordB)第五十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日傳統(tǒng)治療方法－高死亡率藥物治療急性B型夾層－20％外科手術(shù)治療－A型-30%－B型-35%外科手術(shù)導(dǎo)致遠(yuǎn)端臟器缺血發(fā)生率－50％第五十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)

EndovascularAortaRepair,EVAR優(yōu)點(diǎn):

微創(chuàng)無(wú)傳統(tǒng)