系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情輕中度活動(dòng)者臨床路徑〔2023〕一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE〕臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)和住院流程〔一〕適用對(duì)象：依據(jù)以下診斷標(biāo)準(zhǔn)，第一診斷為SLE〔編碼：ICD-10:M32.90，且SLE病情活動(dòng)性指數(shù)SLEDA〕≤1，需入院治療者。表1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)〔美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院1982年修訂〕1．2．3．4．5．6．7．8．9．10．11．

標(biāo)準(zhǔn)頰部紅斑盤狀紅斑光過(guò)敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎臟病變神經(jīng)系統(tǒng)特別血液學(xué)特別免疫學(xué)特別抗核抗體

定 義普及頰部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有萎縮性瘢痕日光照耀引起皮膚過(guò)敏口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍22個(gè)以上的四周關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或滲液胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液心包炎——心電圖特別、心包摩擦音或心包滲液0.5g或次尿+++以上，或管型——可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型抽搐——非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致精神特別——非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致〔1〕溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多〔〕白細(xì)胞削減，少于×，至少兩次〔〕淋巴細(xì)胞少于L，至少兩次〔〕血小板削減，少于×L〔除外藥物影響〕狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性抗雙鏈〔ds〕DNA抗體陽(yáng)性Sm抗體陽(yáng)性梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性免疫熒光抗核抗體滴度特別或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度特別，排解了藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”上述十一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有四項(xiàng)或四項(xiàng)以上符合者可診斷為SLE?！捕?982SLE1。以上標(biāo)準(zhǔn)是為SLE床路徑者必需符合該標(biāo)準(zhǔn)。依據(jù)上述分類標(biāo)準(zhǔn)符合SLESLE〔SLEDAI〕〔2〕5-14入本路徑。2SLEDAI工程積分工程積分工程積分癲癇8精神病8器質(zhì)性腦病8視覺(jué)特別8顱神經(jīng)病變8狼瘡性頭痛8腦血管意外8血管炎8關(guān)節(jié)炎4肌炎4管形尿4血尿4蛋白尿4膿尿4發(fā)紅斑2脫發(fā)2黏膜潰瘍2胸膜炎2心包炎2低補(bǔ)體血癥2DNA2發(fā)熱1血小板削減1白細(xì)胞削減1〔三〕治療方案的選擇及依據(jù)?！仓腥A醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2023〕等。一般治療〔防曬霜等。對(duì)癥治療。2．藥物治療SLE緩組織臟器的病理?yè)p害。SLEDAI10①非甾體抗炎藥NSAID：可用于掌握關(guān)節(jié)炎。0.2-0.4g/d。6眼底。有心動(dòng)過(guò)緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。③沙利度胺：對(duì)抗瘧藥不敏感的頑固性皮疹可選擇，常用量50-100mg/d,1素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過(guò)一周。⑤小劑量激素〔10mg/d〕有助于掌握病情。⑥其他：權(quán)衡利弊，必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。對(duì)有雷諾現(xiàn)象者，可適當(dāng)使用活血、擴(kuò)血管藥物。應(yīng)SLE甚至進(jìn)入狼瘡危象。SLEDAI10-140.5-1mg.kg-1.d-1。需要聯(lián)用的其他免疫抑制劑主要包括：①甲氨蝶呤〔MTX〕：10-15mg1SLE口腔黏膜糜爛、肝功能損害、骨髓抑制，偶見(jiàn)甲氨蝶呤導(dǎo)致的肺炎和肺纖維化。1-2.5mg.kg-1.d-150-100mg/d。不良反響包括：骨髓抑制、胃腸道反響和肝功能損害等。少數(shù)對(duì)硫唑嘌2-3按粒細(xì)胞缺乏或急性再障處理，以后不宜再用。瘡腎炎，但是要留意防止肝損害。幾種特別器官系統(tǒng)累及的治療1、狼瘡性腎炎在使用激素的同時(shí)應(yīng)樂(lè)觀應(yīng)用環(huán)磷酰胺，一般沖擊治療1g每月1次，或小劑量1-2mg.k-1.d-療。如環(huán)磷酰胺療效不佳，或?qū)ζ涓弊饔糜蓄檻]，可選用環(huán)孢素A、霉酚酸酯，或兩種以上免疫抑制劑合用。腎功不全或慢性腎功衰竭尿毒癥則免疫抑制劑應(yīng)減量，避開(kāi)藥物過(guò)量。依據(jù)病情選擇透析或腎移植。2、中樞神經(jīng)狼瘡布滿性狼瘡腦病〔亦稱器質(zhì)性腦病綜合征〕最為危急。主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、智能缺損，趨向昏迷。其根本病變?yōu)槟X血管炎，如不準(zhǔn)時(shí)掌握，可引起腦組織壞死、腦細(xì)胞液化，病變不行回逆。一善、意識(shí)恢復(fù)正常，逐步減藥，應(yīng)嚴(yán)防激素的副作用。免疫抑制劑可療效精準(zhǔn)。癲癇發(fā)作而無(wú)持續(xù)意識(shí)障礙者，常為局灶性血管性病變，治療以抗驚厥藥和〔或〕中小劑量激素同用，但腦脊液有特別轉(zhuǎn)變，也可用上述沖擊治療。3、狼瘡性血小板削減癥在系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板低于20×109〔20230/mm3〕可致紫癜及出血，以顱內(nèi)出血最危急。如為慢性血SLE50×109左右可不做特別治療，連續(xù)觀看〔排解藥物，感染如乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒及各種細(xì)菌感染。掌握病情活動(dòng)，潑尼松每日0.5-1mg/kg，多數(shù)有效。如血小板在〔20-30〕×109/L2mg14靜脈用人免疫球蛋白IVI，每日400mg/kg3必要時(shí)作脾臟切除術(shù)治療。4、妊娠SLE〔7.5-10mg〕12許妊娠。已懷孕患者，肯定要請(qǐng)內(nèi)科及產(chǎn)科醫(yī)師共同監(jiān)護(hù)、隨訪。妊娠后僅能應(yīng)用潑尼松或潑尼龍治療。地塞米松及倍他米松能進(jìn)入胚胎，影響胎兒發(fā)育，不能應(yīng)用。妊娠后，按病情需要酌量應(yīng)用潑尼松治療。SLE時(shí)，可合并或單獨(dú)應(yīng)用小劑量環(huán)孢素A，以穩(wěn)定病情?！菜摹?-4〔五〕進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。疾病編碼。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥等其他結(jié)締組織病需要額外處理時(shí)，不納入本路徑。SLESLEDAI15，并經(jīng)臨床醫(yī)師推斷需要住院治療。當(dāng)患者同時(shí)具有其他系統(tǒng)疾病診斷，如在住院期間病情平穩(wěn)，不需特別處理，或原治療無(wú)需更改，不影響本臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入本路徑。〔六〕住院期間的檢查工程。1.必需的檢查工程：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；CR能、感染性疾病篩查〔乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病〕抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白等免疫學(xué)指標(biāo)；胸部正側(cè)位片、心電圖、心臟彩超、腹部B2.依據(jù)患者病情選擇工程：刺病理及熒光檢查；MRI等；狼瘡性血小板削減癥：抗血小板抗體、骨髓穿刺；繼發(fā)枯燥綜合征：必要時(shí)眼科、口腔科枯燥綜合征的常規(guī)檢查；〔七〕治療方案與藥物選擇?！仓腥A醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社?！舶恕吵鲈簶?biāo)準(zhǔn)。1.明確診斷。治療有效。沒(méi)有需要住院治療的合并癥和/或并發(fā)癥?！簿拧匙儺惣熬売煞治?。對(duì)于重癥狼瘡，有危及生命的狀況，需特別處理者，出臨床路徑。對(duì)于有重要臟器受累的狼瘡，需要觀看療效，確定治療方案，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。伴有影響本病治療效果的合并癥和/或并發(fā)癥，需要進(jìn)展相關(guān)檢查及治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。有重要臟器衰竭，需轉(zhuǎn)ICUICU二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情輕中度活動(dòng)者臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為SLE〔編碼：ICD-10:M32.901〕患者姓名： 性別： 年齡： 歲門診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年月日出院日期： 年月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日：2-4周時(shí)間1–3住院期間主詢問(wèn)病史及體格檢查進(jìn)展病情初步評(píng)估上級(jí)醫(yī)師查房核查關(guān)心檢查的結(jié)果是否有特別要診療上級(jí)醫(yī)師查房開(kāi)化驗(yàn)單，完成病歷書寫觀看藥物不良反響住院醫(yī)師書寫病程記錄工作長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：□免疫內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□免疫內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□一/二/三級(jí)護(hù)理〔依據(jù)病情〕□一/二/三級(jí)護(hù)理〔依據(jù)病情〕□對(duì)癥治療□對(duì)癥治療□糖皮質(zhì)激素□糖皮質(zhì)激素□免疫抑制劑□免疫抑制劑臨時(shí)醫(yī)囑：□必要時(shí)生物制劑重點(diǎn)醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎脂全、血沉、CRP、感染性疾病篩查抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫指標(biāo)B有臟器受累者，做相關(guān)檢查超針對(duì)藥物副作用用藥臨時(shí)醫(yī)囑：對(duì)癥處理復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能抗體檢查〔必要時(shí)〕□對(duì)癥處理□特別指標(biāo)復(fù)查□疑有感染者，做相關(guān)檢查介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)估、護(hù)理打算主要□隨時(shí)觀看患者狀況護(hù)理□靜脈取血、用藥指導(dǎo)工作□進(jìn)展風(fēng)濕免疫病一般治療的建議和教育幫助患者完成試驗(yàn)室檢查及關(guān)心檢查

觀看患者一般狀況及病情變化觀看治療效果及藥物反響疾病相關(guān)安康教育病情□無(wú)□有，緣由：□無(wú)□有，緣由：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名日期1–33-5〔出院日〕主□上級(jí)醫(yī)師查房□完成出院小結(jié)要□評(píng)價(jià)治療效果□向患者交代出院后留意事項(xiàng)診療工作確定出院后治療方案完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄□預(yù)約復(fù)診日期重長(zhǎng)期醫(yī)囑：免疫內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二/三級(jí)護(hù)理常規(guī)〔依據(jù)病情〕出院醫(yī)囑