中國腦性癱瘓康復指南(2015)

高危兒定義：在胎兒期、分娩時、新生兒期具有各種可能導致腦損傷高危因素的嬰兒

嬰兒期表現出臨床異常，但還不足以診斷腦性癱瘓，也可能臨床表現正常。發(fā)生功能障礙后遺癥或發(fā)育落后風險較沒有高危因素的嬰兒高早期監(jiān)測、隨訪管理、必要時給予早期干預十分重要。高危兒評定與干預臨床可表現出運動障礙，其嚴重程度與腦部病變程度密切相關。3這些高危因素導致胎兒或新生兒腦損傷、腦發(fā)育異常2腦性癱瘓的發(fā)病與母親妊娠、分娩過程及生后疾病等多個環(huán)節(jié)的高危因素有關。1高危兒評定一、圍生期高危因素：證據：腦室周圍-腦室內出血尤其是Ⅲ、Ⅳ度的嚴重出血，特別是出血繼發(fā)的腦室增寬、腦積水、出血性腦梗死，與腦癱有更密切的關聯[1]

（1個Ⅰ級證據）腦白質損傷(whitematterinjury，WMI)，特別是多灶性腦室旁白質軟化(periventricularleukomalacia,PVL)最容易引發(fā)痙攣性腦癱早產兒腦損傷圍生期高危因素所致的主要損傷：彌漫性腦白質損傷(diffusewhitematterinjury)波及范圍廣泛，后期灰、白質容積減少，在發(fā)生腦癱的同時，會出現明顯的認知障礙[2]

（1個Ⅰ級證據）足月兒腦損傷主要包括缺氧缺血性腦病(hypoxic-ischemiaencephalopathy，HIE)還包括腦實質出血、腦梗死、炎癥性腦損傷、低血糖腦損傷、膽紅素腦病、代謝性腦病等[3]

（1個Ⅰ級證據）。高危兒評定研究發(fā)現：70%—80%的腦癱與產前因素有關，出生窒息所造成的腦癱僅占10%左右。在產前、產時及生后早期搶救高危兒的過程中，多種高危因素與后期發(fā)生腦癱有關[4-6]（3個Ⅰ級證據）。包括：早產、多胎妊娠、通過人工助孕技術分的高危兒、感染、

母親并發(fā)癥及分娩過程異常、影響胎兒及新生兒腦血流動力學的因素

腦發(fā)育異常家族遺傳因素和社會因素。推薦1.腦癱與產前、產時、生后多個環(huán)節(jié)的高危因素有關（推薦強度A級）2.腦癱發(fā)生的直接原因是嚴重的腦損傷和腦發(fā)育異常（推薦強度A級）高危兒評定二、全身運動（generalmovements，GMs）評估證據：高危兒評定奧地利神經發(fā)育學家Prechtl首先提出的，一種觀察胎兒至4-5月齡嬰兒自發(fā)運動以預測其神經發(fā)育結局的評估方法。通過拍攝一段適齡嬰兒的運動錄像，再由具有資質的評估人員對錄像進行評估得出結論，作為一種無創(chuàng)的、觀察性的早期神經發(fā)育檢查工具，其安全性和有效性已得到公認[7]（1個Ⅰ級證據）。運用GMs評估在早期就可能識別出特異性的神經學癥候，對于“后期是否發(fā)展為腦癱”具有很高的預測價值。GMs評估技術在早期預測腦癱方面是一種可喜的突破。是一種針對新生兒和小嬰兒的新型的神經運動評估國外報道：3月齡時的不安運動缺乏對于腦癱的預測價值很高，多個研究均顯示敏

感度和特異度可達到90%以上[11]（1個Ⅰ級證據）；國內報道：其對于腦癱的預測敏感度和特異度與國外相類似[12—13]（2個Ⅱ級證）高危兒評定連貫一致的痙攣-同步性GMs出現得越早后期的運動損害越嚴重（1個Ⅱ級證據）。連貫一致的痙攣-同步性GMs和不安運動缺乏可預測痙攣型腦癱（1個Ⅰ級證據）痙攣-同步性對于腦癱具有很高的預測價值（1個Ⅰ級證據）Ferrari等[8]

針對各種異常GMs模式的預測價值進行了隊列研究表明：Prechtl等[9]開展了由130例嬰兒參與的大型研究證實2002年Ferrari等[10]研究了超聲提示為腦損害的84名早產嬰兒結果表明推薦1、GMs評估對于腦癱的預測具有較高的敏感度和特異度（推薦強度A級）。2、腦癱高危因素的新生兒應在糾正月齡4月齡內接受兩次GMs評估，以了解有

無后期嚴重神經發(fā)育異常的可能性（推薦強度A級）評估時間：第一次在糾正1月齡內，第二次在糾正3月齡左右高危兒評定高危兒評定三、新生兒神經行為測定證據：由鮑秀蘭教授根據我國實情結合美國Brazelton[14]醫(yī)師提出新生兒行為評分法和法國Amiel-Tison[15-16]醫(yī)師的新生兒神經檢查法中篩選出部分項目，經全國12城市25個單位協作研究制定了20項新生兒神經行為測定（NBNA）[17-18]評分法。最初主要用于缺氧缺血性腦病

[19-21]患兒的預后評估（3個Ⅱ級證據）現應用于以下疾病監(jiān)測和預后評價：

早產兒[22-23]（2個Ⅱ級證據）低出生體重兒[24]（1個Ⅱ級證據）足月小樣兒[25]（1個Ⅱ級證據）孕期母親合并妊高癥[24]（1個Ⅱ級證據）腦損傷高危兒[18,27]（2個Ⅰ級證據）高膽紅素血癥[24,26]（1個Ⅰ級證據和2個Ⅱ級證據）國內研究表明：生后7天NBNA評分對預后預測的敏感性和特異性分別是：

89.2%和84.2%[28]（1個Ⅲ級證據）可較全面反應大腦的

功能狀態(tài)項目少，評分易掌握是一種信度、效度可靠的

新生兒臨床檢查方法推薦新生兒神經行為測定對于高危兒的預后預測有較好的特異性和敏感性（推薦強度B級）。高危兒評定SD可以較早且敏感地發(fā)現高危兒與正常嬰兒運動發(fā)育速度的不同早產兒在矯正月齡4個月時，如果運動發(fā)育異于足月正常兒，應用AIMS進行評估即可敏感發(fā)現其運動模式的異常特點[34—37]（4個Ⅰ級證據）在評測高危兒的粗大運動功能發(fā)育時具有很高的信度[29，103]（3個Ⅰ級證據）

當早產兒的運動發(fā)育水平落后于足月兒或常模數據時[36-37]，有些早產兒最終的運動發(fā)育結局是正常的，故提示AIMS遠期預測價值不高[38]（1個Ⅰ級證據）。在評測高危兒的粗大運動發(fā)育時具有較高的效度[32—33]（1個Ⅰ級證據、1個Ⅱ級證據）

四、Alberta嬰兒運動量表（Albertainfantmotorscale，AIMS）證據：評估運動技能是否獲得，且對每一項技能從負重、姿勢及抗重力運動三方面特征進行評估，從而可以較早地識別出運動發(fā)育不成熟或運動模式異常的嬰兒。評估0～18個月齡或從出生到獨立行走這段時期嬰兒運動發(fā)育的工具推薦1、建議使用AIMS對高危兒運動功能發(fā)育水平及運動質量進行監(jiān)測（推薦強度A級）2、采用AIMS判斷遠期預后的價值不高，不建議使用AIMS對粗大運動進行遠期預

后的判斷（推薦強度A級）3.針對嬰幼兒粗大運動發(fā)育，AIMS是一個可信賴的、有效的監(jiān)測工具

（推薦強度A級）高危兒評定五、高危兒影像學檢查（顱腦超聲）證據:新生兒顱腦超聲技術對腦損傷的監(jiān)測及對小兒后期是否可能發(fā)展為腦癱的預判均有參考價值。顱腦超聲：

重度顱內出血及出血后繼發(fā)性病變在后期均有可能發(fā)展為不同程度的腦癱[39]

（1個Ⅰ級證據）。

高危兒評定對重度出血的繼發(fā)性病變，如出血后腦室擴大及出血后腦積水、嚴重腦室周圍--腦室內出血后很快伴發(fā)的出血性腦梗死做出診斷。對早產兒腦損傷中的腦室周圍-腦室內出血具有特異性診斷價值最大優(yōu)勢是無創(chuàng)、便捷、可床邊操作，對腦中心部位結構的改變顯示最佳與腦癱直接相關的腦白質損傷為PVL用于檢查各種原因所致的新生兒腦病，如由于新生兒缺氧缺血性腦病、低血糖腦損傷、炎癥性腦損傷、代性腦損傷導致的足月兒廣泛性腦損傷和由于腦梗死導致的單側腦損傷[42]（1個Ⅰ級證據）。高危兒評定

2-3個月后，損傷的白質區(qū)域萎縮、發(fā)育不良，表現為腦室擴大，也有助于預測腦癱[40-41]（2個Ⅰ級證據）

。腦白質損傷早期B超影像以病變部位高回聲為特點，3-4周逐漸轉化為低回聲、無回聲，此時超聲檢測腦室旁白質軟化為佳。嚴重的腦白質損傷主要發(fā)生在≤34周的早產兒中，B超對此類損傷診斷的敏感性及特異性均較高。新生兒顱腦超聲存在限局性：新生兒顱腦超聲采用經前囟探查的扇形掃描，在超聲圖像近場外緣部位總會存在盲區(qū)，在腦圖像的完整性方面不及CT與MRI。B超對直徑＜2mm的極小病灶探查效果欠佳推薦1、新生兒顱腦超聲對早期發(fā)現腦損傷有重要價值（推薦強度A級）。2、對于高危兒，應在生后盡早實施顱腦超聲篩查。有異常者應酌情復查，觀

察病變結局（推薦強度A級）。3、對≤34周的早產兒，應常規(guī)性篩查顱腦超聲，并在住院期間建議每1—2周進

行復查（推薦強度A級）。4、鑒于超聲技術特點的限制，必要時應結合其他影像學檢查做出更全面的診斷

（專家共識）。高危兒評定六、高危兒影像學檢查(MRI)證據頭顱MRI對早產兒腦損傷的多中心研究中發(fā)現：高危兒評定特別是彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）和彌散張量纖維束成像（diffusiontensortractography，DTT）相對于顱腦超聲能更敏銳地發(fā)現神經傳導束的病變且對于患兒認知、行為能力等神經發(fā)育情況具有更好的預測價值[43-45]（3個Ⅳ級證據）。腦室周圍白質軟化、非囊性白質損傷等是早期腦損傷導致運動遲緩的主要頭顱影像學表現.單擊此處添加標題單擊此處添加標題152例早產兒對比頭顱MRI與超聲檢查結果顯示除腦室內出血（IVH）外，MRI在HIE、PVL等方面具有明顯的優(yōu)勢[46]（1個Ⅱ級證據）。70例HIE患兒MRI檢查表明常規(guī)MRI可以明確新生兒HIE病灶的部位、范圍、性質及與周圍結構的關系，認為彌散加權技術（DWI）對于腦細胞缺氧缺血的反應更靈敏和更特異，兩種技術的聯合應用能早期準確的診斷及評估預后，對尋求最佳康復治療具有重要臨床價值[47]（1個Ⅲ級證據）。美國神經學會新生兒神經影像指南提出：MRI包括MRI定量技術對于不同的腦病理損傷診斷的精確性及活體腦能量代謝的客觀評估等，對診斷新生兒顱內病變較其他影像技術擁有更好的前途[49]（1個Ⅳ級證據）51例圍產期輕、中度HIE的患兒MRI研究發(fā)現在HIE終期具有典型的MRI表現，并認為MRI應作為顯示其病理改變的首選影像學檢查方法[48]（1個Ⅲ級證據）。推薦1、頭顱MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價值（推薦強度B級）。2、對于腦損傷高危兒宜首選顱腦超聲，結果異常者推薦頭顱MRI檢查

（推薦強度B級）。高危兒評定腦癱確診前患兒通常已出現異常臨床表現[50]系列研究發(fā)現：對于人群中大約12%-16%發(fā)育遲緩[51]的兒童（其中也包含腦癱患兒），早期干預可能使他們獲益[52-53]（2個Ⅱ級證據）；另一個縱向研究顯示早期干預可能使低出生體重早產兒獲得認知方面的提高[54-56]（3個Ⅰ級證據）。高危兒早期康復干預指征早期干預還可以增進家長和照顧者信心，降低他們的焦慮感，為康復治療奠定基礎證據依據腦的可塑性和多系統(tǒng)發(fā)育理論對已出現臨床異常表現高危兒進行早期康復干預，可以改善姿勢和運動模式，促進發(fā)育，避免或減輕繼發(fā)性殘損的發(fā)生，從而降低腦癱功能障礙程度但由于發(fā)育受多因素的影響以及循證醫(yī)學研究方法學的局限性，尚無文獻研究明確早期康復干預是否在遠期預后上使患兒獲益。實踐顯示：對高危兒進行早期康復干預有助于減輕腦癱功能障礙程度

為避免過度醫(yī)療以及加重家長心理和經濟上的負擔，對高危兒進行醫(yī)

療性早期康復干預應有臨床表現異常指征。高危兒早期康復干預指征為：(1)、存在腦損傷和神經發(fā)育不良的高危因素；(2)、神經系統(tǒng)檢查異常：如肌張力異常、姿勢異常、反射異常；(3)、發(fā)育量表評測結果為邊緣或落后；(4)、全身運動（GMs）評估為痙攣同步性或不安運動缺乏；(5)、Alberta嬰兒運動量表（AIMS）評估結果為小于5%百分位。符合其中兩條或以上者建議在專業(yè)康復醫(yī)師或康復治療師指導下進行早期康復干預（專家共識）。高危兒早期康復干預指征在早產兒尚未足月時，利用支撐物使其保持良好的體位，且不限制肢體的自由活動，可以改善足月時的姿勢、促進伸肌-屈肌的平衡發(fā)育、降低肢體僵硬。但其長期效果尚不明確[57]（1個Ⅰ級證據）。1234一、新生兒期體位性干預證據高危兒干預俯臥位時新生兒的覺醒能力降低，增加猝死的風險，美國兒科協會建議新生兒避免俯臥位睡覺，采取非俯臥位睡覺的姿勢[66]（1個Ⅱ級證據）。袋鼠式護理（將早產兒以皮膚貼皮膚的方式放置于媽媽的乳房之間）可以降低早產兒對疼痛的反應，有助于保持早產兒生命體征的平穩(wěn)及增強其舒適度并且可以改善早產媽媽的焦慮情緒[67-68]（2個Ⅰ級證據）。早產、低出生體重兒易發(fā)生胃食管反流，俯臥位可以有效地減輕胃食管反流程度和持續(xù)時間[62-65]（4個Ⅲ級證據）8765高危兒干預推薦1、利用支撐物使早產、低出生體重兒保持良好的體位，且不限制肢體的自由活

動，可以改善姿勢、屈肌-伸肌的協同發(fā)育（推強度A級）。2、建議對于需要輔助供氧的早產兒，在持續(xù)心電監(jiān)護的情況下采取俯臥位改善

血氧飽和度（推薦強度B級）。3、對于有胃食管反流低出生體重兒，建議在密切監(jiān)護下采取俯臥位或左側臥位

（推薦強度C級）。4、建議新生兒采取非俯臥位的睡覺姿勢（推薦強度B級）。5、對于早產兒，推薦采用袋鼠式護理方式（推薦強度A級）。高危兒干預沒有足夠的循證依據證明：對存在口腔感覺-運動缺陷和吞咽問題的患兒進行口腔運動訓練是有效果的，缺乏設計良好的隨機對照研究[69-70]（2個Ⅳ級證據）二、高危兒口面部運動干預證據推薦1、對口腔感覺-運動缺陷的患兒進行口腔運動訓練的效果缺乏循證依據（推薦強度D級）。2、建議在NICU對早產或其他高危兒使用安撫奶嘴,可以降低其疼痛反應、縮短住

院時間，但其長期效果未知（推薦強度A級）。沒有明確證據證實：口腔運動訓練對言語發(fā)育障礙的患兒是有效的[71]（1個Ⅳ級證據）對高危兒使用安撫奶嘴可以降低其疼痛反應、縮短住院時間，建議在NICU對早產或患病嬰兒使用安撫奶嘴，但其長期效果不明[72]（1個Ⅰ級證據）三、高壓氧治療證據：高壓氧（hyperbaricoxygen,HBO）始于上世紀60年代末，國外學者用于搶救新生兒窒息80年代末開始國內學者將HBO廣泛應用于新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）的治療目前國內外對于高壓氧的療效存在爭議

[73]

（1個Ⅳ級證據）研究表明：HBO可以改善HIE預后,降低死亡率[74]（1個Ⅱ級證據）國內20篇文獻Meta分析發(fā)現用HBO治療可降低HIE足月新生兒的病死率和神經系統(tǒng)后遺癥[75]（1個Ⅰ級證據）HBO治療兒童腦性癱瘓缺乏療效[80—81]（2個Ⅱ級證據）國外權威機構對于HBO臨床治療腦損傷兒的文獻較少，且其內容均不支持HBO的應用，如對未成熟兒的視網膜和肺支氣管發(fā)育會有不良影響[78-79]（2個Ⅰ級證據）HBO對于兒童孤獨癥患者是安全有益的[77]（1個Ⅲ級證據）HBO可以顯著改善兒童腦外傷的預后和生活質量，減少并發(fā)癥風險[76]（1個Ⅲ級證據）推薦1、對于足月新生兒缺氧缺血性腦病、腦外傷予以推薦（推薦強度B級）。2、高壓氧對于未成熟兒的視網膜和肺支氣管發(fā)育有一定的影響，不予推薦

（推薦強度B級）。在現代醫(yī)學中，水療（hydrotherapy）已廣泛應用于臨床上各種疾病的輔助治療，如高危兒早期干預、腦損傷康復等。四、水療證據國內：單純水療或與中醫(yī)結合的藥浴等可以改善高危兒粗大運動功能及肌張力[82-86]（5個Ⅱ級證據）

無多中心擴大臨床試驗，水療方法也各異，仍需進一步研究。

國外：對水療仍存在較多爭議，缺乏實質性支持水療的有效證據[87-88](1個Ⅰ級證據，2個Ⅱ級證據)，但可改善肺功能[89]（1個Ⅱ級證據）。

Halliwick水療對自閉癥患兒的社會交際及行為能力有改善作用，但數據

來源均非隨機對照試驗，需進一步研究[90]（2個Ⅲ級證據，2個Ⅳ級證據）。推薦：水療可運用于高危兒早期干預，但療效缺乏有力循證證據（推薦強度C級）。有關水療對缺氧缺血性腦病、腦癱、自閉癥等的治療效果在國內外已有不少報道，但針對高危兒的報道較少，其結果不盡相同。五、高危兒的早期感覺和運動干預證據鳥類及哺乳類動物實驗都證實感覺發(fā)育是按照一定順序進行的，如果打亂了此順序，會影響認知發(fā)育[91—92]（2個Ⅳ級證據）對早產兒進行補充性感覺刺激的潛在益處及危害尚存在爭議[93]（1個Ⅳ級證據）目前尚不能提供針對高危兒早期給予什么類型感覺刺激是合理的證據[91—92]（2個Ⅳ級證據）。假定人類的感覺發(fā)育也是按照同樣的順序進行，即：觸覺、運動覺、嗅覺、聽覺、視覺，那么，早產兒出生后，在子宮內可以體會的感覺減少（如伴隨母體運動產生的前庭覺），而其后發(fā)育的感覺刺激卻提早出現（如聽覺和視覺）。這些改變對早產兒的具體影響尚未明確。對高危兒在出院前1周指導媽媽并且在其出院后的3個月內進行早期感覺-運動干預，可以改善認知功能，但遠期效果不明[94]（1個Ⅰ級證據）有研究報道：對高危兒在足月后進行神經發(fā)育學療法、姿勢擺放和運動刺激等治療后，發(fā)現缺乏循證依據證明對運動發(fā)育具有促進作用[95]

（1個Ⅰ級證據）早期感覺-運動干預可以改善高危兒的神經行為及母親的精神健康，但對于是否促進運動發(fā)育沒有明確的循證依據[96]（1個Ⅲ級證據）2項關于早期康復干預對于運動發(fā)育影響的循證醫(yī)學研究正在進行中，尚未得到明確結論[97-98]（1個Ⅰ級證據，1個Ⅱ級證據）對早產兒、極低出生體重兒出院后實施隨訪管理，其父母在專業(yè)人員指導下學習針對性的撫養(yǎng)方式，可以促進發(fā)育和行為表現，可以降低母親的焦慮情緒，并且可以持續(xù)改善高危兒的運動發(fā)育[99-100]（2個Ⅰ級證據）推薦1、對于高危兒是否進行補充性的感覺刺激、何時進行感覺刺激以及進行何種類

型的感覺刺激尚未定論（推薦強度D級）。2、早期康復干預可以改善高危兒的認知（推薦強度A級）。3、目前早期干預對于運動發(fā)育影響尚不明確，循證研究性依據不足（推薦強度D級）