兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤影像學(xué)與病理第1頁/共52頁兒童肝臟腫瘤上皮性腫瘤肝細胞腺瘤肝母細胞瘤肝細胞癌纖維板層癌膽管腺癌、囊腺瘤/癌錯構(gòu)瘤間葉性錯構(gòu)瘤膽管錯構(gòu)瘤混合性錯構(gòu)瘤非上皮性腫瘤血管內(nèi)皮瘤海綿狀血管瘤淋巴管瘤血管肉瘤上皮樣血管肉瘤瘤樣病變胚細胞腫瘤肝再生結(jié)節(jié)炎性假瘤

第2頁/共52頁兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤

肝母細胞瘤上皮性腫瘤肝細胞癌（HCC）纖維板層型肝細胞癌（FLC）未分化胚胎性肉瘤（UES）非上皮性腫瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）胚胎型橫紋肌肉瘤第3頁/共52頁兒童肝臟腫瘤特點無癥狀性腹部包塊就診先天性腫瘤多惡性腫瘤多、預(yù)后差年齡越小，惡性病變越多、瘤體大、易出血、壞死、囊變肝硬化極少見第4頁/共52頁兒童肝臟原發(fā)性腫瘤三分之二為惡性占兒童腹部惡性腫瘤的第三位肝臟的惡性腫瘤約1%-2%發(fā)生于兒童第5頁/共52頁肝母細胞瘤（HB）最常見的兒童原發(fā)性肝臟腫瘤多由肝臟胚胎細胞構(gòu)成年齡分布有顯著特點：68%的病例發(fā)現(xiàn)于2歲以內(nèi)，90%的病例小于5歲。4%的病例為先天性男女比例約1.5:1~2:1肝母細胞瘤的患病率與出生體重成反比第6頁/共52頁肝母細胞瘤病因病因不明，但與一些基因異常、畸形綜合征、家族性惡性腫瘤發(fā)生傾向等因素明顯相關(guān)：18三體綜合征、家族性腺瘤樣息肉、Bechwith-Wiedemann綜合征、Li-Fraumeni綜合征、I型糖原貯積癥約有5%的病例并發(fā)泌尿生殖、胃腸道等系統(tǒng)的先天性疾病第7頁/共52頁肝母細胞瘤病因肝母細胞瘤高發(fā)相關(guān)因素母親年齡較?。?lt;20歲）用過避孕藥母親孕時體重過重、吸煙暴露在油漆和石油產(chǎn)品環(huán)境中第8頁/共52頁臨床表現(xiàn)脾大、厭食、體重減輕等。黃疸罕見，約5%患者可見。肺轉(zhuǎn)移最多見，約10%-20%病例可見。轉(zhuǎn)移亦可發(fā)生于骨、腦、淋巴結(jié)、眼及卵巢等。AFP是肝母細胞瘤最有效的實驗室指標。至少有90%的患者伴有AFP水平的異常升高可分泌HCG，導(dǎo)致性早熟，主要見于男孩第9頁/共52頁組織學(xué)特點兩型：上皮型，占絕大多數(shù)上皮間質(zhì)混合型第10頁/共52頁病理特點絕大多數(shù)發(fā)生在肝右葉平均直徑10-12cm腫瘤切面上：上皮型——均質(zhì)結(jié)構(gòu)混合型——結(jié)構(gòu)紊亂顯微鏡下：上皮型——胚胎性和幼稚細胞混雜，胚胎性肝母細胞瘤細胞核/漿比明顯增高混合型——間充質(zhì)成分及上皮成分第11頁/共52頁CT表現(xiàn)約50%腫瘤呈分葉狀、或可見分隔，邊緣銳利的腫塊平掃：腫塊密度略低于周圍正常肝實質(zhì)，上皮型腫瘤密度均勻，混合型則不均勻半數(shù)以上病變內(nèi)可見斑點狀或不規(guī)則鈣化增強：常輕度、不均勻強化，強化程度低于周圍正常肝臟。動脈期可見腫瘤邊緣強化或其內(nèi)分隔強化第12頁/共52頁MR表現(xiàn)上皮型：均勻長T1長T2信號混合型：混雜信號腫瘤在T2WI呈“石榴樣”改變：即瘤內(nèi)見多個細小囊狀高信號影，周圍有低/等信號的線狀間隔T2WI顯示腫瘤假包膜較CT明顯，不完整低信號環(huán)線增強：動態(tài)早期強化第13頁/共52頁肝右葉腫塊內(nèi)可見不規(guī)則更低密度灶及不規(guī)則鈣化灶肝母細胞瘤，CT平掃第14頁/共52頁腫瘤呈多個結(jié)節(jié)狀、片狀不均勻強化，但強化程度低于周圍正常肝實質(zhì)右肺下葉結(jié)節(jié)灶，病理證實為肝母細胞瘤肺轉(zhuǎn)移肝母細胞瘤肺轉(zhuǎn)移

肝母細胞瘤,CT增強

第15頁/共52頁腫瘤突向腹腔，腫瘤界限較清晰，T1WI為等低信號為主，中間可見點狀高信號T2WI為不均勻高信號

肝母細胞瘤MRI平掃第16頁/共52頁T1WI增強后腫瘤內(nèi)部呈不均勻強化，周圍呈暈環(huán)狀強化。腫瘤內(nèi)壞死無增強表現(xiàn)肝母細胞瘤MRI增強第17頁/共52頁肝細胞癌位列第二的兒童最常見肝臟原發(fā)性惡性腫瘤約占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的15%兩個高發(fā)年齡段：2-4歲及12-14歲第18頁/共52頁臨床表現(xiàn)常見腹部腫塊、腹痛、體重下降、發(fā)熱、厭食等表現(xiàn)70%患者血清AFP水平顯著升高第19頁/共52頁病理表現(xiàn)主要類型為三種：單結(jié)節(jié)型、多結(jié)節(jié)型、彌漫浸潤型，其中彌漫浸潤型最少見與大多數(shù)肝臟惡性腫瘤不同，由于促結(jié)締組織增生反應(yīng)較弱，HCC多質(zhì)軟。約3/4病例可見血管侵犯，尤其是門靜脈或肝靜脈。第20頁/共52頁CT表現(xiàn)CT平掃

HCC常顯示為單個腫塊，或多個略低密度腫塊。較大腫塊內(nèi)常有出血、壞死、脂肪、鈣化等而表現(xiàn)為混雜密度CT增強動脈期可見腫塊呈高密度門靜脈期表現(xiàn)多樣，可有或無造影劑“快出”表現(xiàn)。瘤壁平掃呈低密度，延遲期強化可見門靜脈、肝靜脈受侵第21頁/共52頁MR表現(xiàn)HCC在T2WI上呈稍高信號，而在T1WI上信號多樣。較大腫瘤由于內(nèi)有出血、脂肪、壞死、銅、鈣化等而表現(xiàn)為不均勻信號。腫瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信號，延遲期強化增強后，HCC動脈早期強化，門脈期造影劑排出而病灶呈低信號第22頁/共52頁纖維板層型肝細胞癌（FL-HCC）是HCC的一種特殊類型，多見于無基礎(chǔ)性肝病的30歲以下的年輕人特別是10-20歲高發(fā)，無性別差異10%以上患者有腹痛或腹部包塊較少出現(xiàn)的癥狀包括男性乳房發(fā)育、黃疸、靜脈受壓或血栓形成等約70%患者可有轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大血清AFP水平基本不升高第23頁/共52頁病理表現(xiàn)肉眼見腫瘤比較堅實，體積大。平均可達17cm，顏色從棕色到褐色不等60-70%病灶為單發(fā)，多個病灶的可能與衛(wèi)星灶形成有關(guān)切面呈分葉狀，邊界相對清楚，常無包膜清楚且顯著的纖維化改變及獨特的中央瘢痕，中央瘢痕周圍的纖維分隔呈放射狀排列可見局灶性出血、壞死腫瘤內(nèi)可見鈣化，多位于中央瘢痕內(nèi)第24頁/共52頁CT表現(xiàn)平掃：腫塊呈分葉狀，邊緣清晰，腫塊密度低于周圍正常肝實質(zhì)，常有中央瘢痕，增強：動脈期腫塊密度高于周圍肝實質(zhì)，門脈期腫塊密度多樣，總體腫瘤實質(zhì)呈持續(xù)強化。中央瘢痕不強化，呈低密度第25頁/共52頁MR表現(xiàn)T1WI呈略低信號（86%）或等信號（14%），T2WI呈略高信號（85%）或等信號（15%）中央瘢痕及分隔在T1WI和T2WI上呈低信號，增強不強化第26頁/共52頁腫塊邊緣清晰，腫塊密度低于周圍正常肝實質(zhì)，可見特征性的中央瘢痕

FLCCT平掃第27頁/共52頁FLCCT動脈期動脈期腫塊強化密度高于周圍肝實質(zhì)，中央瘢痕不強化（特征性表現(xiàn)）第28頁/共52頁FLCCT靜脈期腫瘤實質(zhì)呈持續(xù)強化；中央瘢痕仍不強化第29頁/共52頁未分化胚胎性肉瘤UESL是間葉組織來源的惡性腫瘤，極為罕見以往曾稱為惡性間葉瘤、間葉肉瘤、胚胎性肉瘤、肝臟原始肉瘤等多見于6-10歲兒童，亦見于幼兒及成人。男性患病率略高第30頁/共52頁臨床表現(xiàn)常見腹部腫塊、腹痛或腹部不適偶有急性腫瘤破裂血清AFP水平多正?？赊D(zhuǎn)移至肺、胸膜或腹膜。下腔靜脈受累少見第31頁/共52頁病理表現(xiàn)多位于肝右葉，體積巨大，直徑約10-29cm，平均約14cm大體標本顯示腫塊邊界清晰，部分有纖維假包膜腫瘤與肝組織見纖維包膜分隔，周邊肝組織受壓明顯，無肝硬化第32頁/共52頁CT表現(xiàn)囊性為主，邊界清楚，部分軟組織病灶多位于腫瘤周邊區(qū)域或形成不同厚度的間隔。水樣低密度區(qū)為粘液間質(zhì)。增強后，延遲期腫瘤周邊及間隔強化腫瘤可單房或多房偶可見囊內(nèi)液-液分層征象鈣化少見第33頁/共52頁MR表現(xiàn)TIWI及T2WI上，UES呈水樣信號，周圍纖維假包膜呈低信號腫瘤間隔在T2WI上顯示較好增強后，腫瘤實性成分及周圍呈不均勻強化第34頁/共52頁

UESLM10

CT平掃+增強第35頁/共52頁多平面重建-冠狀位第36頁/共52頁上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）是一種罕見的肝臟間葉血管源性腫瘤惡性程度介于肝血管瘤與高侵犯性血管肉瘤之間病因不明第37頁/共52頁臨床表現(xiàn)成人EHE多偶然發(fā)現(xiàn)，約占42%有癥狀者最常見的主訴為右上腹疼痛，肝腫大及體重下降女性多發(fā)，女性與男性患者比例約3:2。小部分見于兒童腫瘤指標AFP等均正常第38頁/共52頁病理表現(xiàn)腫瘤中央細胞稀少，無血管結(jié)構(gòu)，多為大量間質(zhì)成分腫瘤周圍瘤細胞沿原有肝竇靜脈及門靜脈分支生長，可阻塞導(dǎo)管，形成小血管球狀結(jié)構(gòu)。免疫組化提示其血管來源對確診很重要。EHE腫瘤內(nèi)皮標記物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色陽性第39頁/共52頁影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)可見病變發(fā)展過程中兩種類型。病變早期表現(xiàn)為肝臟周邊多結(jié)節(jié)病灶。進展期播散型表現(xiàn)為結(jié)節(jié)不斷增大融合呈腫塊腫塊常呈靶狀，鄰近包膜纖維化變扁或凹陷為EHE特征性表現(xiàn)第40頁/共52頁CT表現(xiàn)平掃：顯示周圍結(jié)節(jié)呈相對低密度。

20%病例可見鈣化。病變可侵犯肝臟包膜，導(dǎo)致包膜凹陷，可見包膜回縮征增強：中央少細胞區(qū)不強化，周圍充血區(qū)特征性環(huán)形強化延遲期進一步向心性強化，呈“慢進慢出”第41頁/共52頁MR表現(xiàn)T1WI呈低信號，中心壞死或鈣化呈更低信號；T2WI呈不均勻高信號，中央呈更高信號T1WI或T2WI上可見低信號環(huán)動態(tài)增強呈“慢進慢出”，動脈期周邊環(huán)狀強化，門靜脈強化更明顯，病灶可呈暈征可見包膜回縮征第42頁/共52頁血管內(nèi)皮瘤

CT平掃+增強第43頁/共52頁

CT平掃+增強第44頁/共52頁胚胎性橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織肉瘤，是高侵襲性腫瘤，可發(fā)生于任何部位，較多發(fā)生于膽管系統(tǒng)膽管橫紋肌肉瘤幾乎僅發(fā)生于兒童，占兒童肝臟腫瘤的1%腫瘤以2-6歲多見，發(fā)病高峰為4歲第45頁/共52頁臨床表現(xiàn)黃疸是最常見的癥狀，多伴有腹脹、發(fā)熱、肝大、惡心、嘔吐等癥狀，常誤診為病毒性肝炎實驗室檢查常有結(jié)合性膽紅素及堿性磷酸酶升高，血清AFP正常約30%病例診斷時已有轉(zhuǎn)移第46頁/共52頁病理表現(xiàn)腫瘤體積較大，直徑約8-20cm，常呈息肉狀或葡萄狀生長于膽管內(nèi)腫瘤多起源膽管粘膜，向上長入左右肝管，向下可達壺腹部腫瘤切面呈魚肉樣，色灰白、灰黃或灰褐色，內(nèi)可有囊性區(qū)、出血、壞死周圍肝組織無硬化第47頁/共52頁影像表現(xiàn)常見膽管擴張管腔內(nèi)腫塊提示膽管源性腫瘤由于腫瘤常起源于膽管，腫塊多位于肝門內(nèi)或臨近肝門，亦可見肝內(nèi)腫塊較大腫塊可見壞死灶呈水樣密度臨近器官受侵和局部淋巴結(jié)腫大為重要表現(xiàn)第48頁/共52頁MR表現(xiàn)可見T